GrandCase

Hydrocephalus

Oleh :

Ahmad Muhtar 1740312619

Preseptor :

dr. Syaiful Saanin, Sp.BS

BAGIAN ILMU BEDAH RSUP DR. M. DJAMIL PADANG

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

2019

1
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latarbelakang
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang
berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebro spinal (CSS)
secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Dimana terjadi
akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan
antara produksi dan absorpsi mapun aliran dari CSS.1
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi
hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981)
memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran
ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS)
yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya.2
Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS.
Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS
dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak
meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi
seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak
diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.3
Banyak jenis hidrosefalus dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya
disertai oleh kelainan bawaan lainnya. Insidensi hidrosefalus kongenital sebesar 1
kasus per 1.000 kelahiran hidup. Di Amerika Serikat, kejadian hidrosefalus
keseluruhan pada kelahiran sebesar 0.5-4 per 1.000 kelahiran hidup.4
Sedangkan, jumlah kasus hidrosefalus pada tiga bulan kehidupan setelah
kelahiran sebanyak 0,1-0,4%. Jumlah kasus hidrosefalus di dunia cukup tinggi. Di
Belanda dilaporkan telah terjadi kasus sekitar 0,65 per mil per tahun, dan di
Amerika sekitar 2 per mil per tahun. Sedangkan di Indonesia mencapai 10 mil per
tahun.4
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang
kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang

2
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai
hidrosefalus.2
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya
kelaian neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 %
kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada
kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi dan 50% sisanya
berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini,
segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.2
1.2. Tujuan Penulisan
Case Report Session ini membahas tentang definisi, epidemiologi,
etiologi, faktor-risiko, patogenesis dan patofisiologi, gambaran klinis,
pemeriksaan, diagnosis, serta tatalaksana dan prognosis dari hydrocephalus dan
laporan kasunya.
1.3. Manfaat Penulisan
Penulisan Case Report Session ini bertujuan untuk menambah
pengetahuan penulis dan pembaca mengenai hydrocephalus
1.4. Metode Penulisan
Penulisan ini menggunakan metode penulisan tinjauan kepustakaan

merujuk pada berbagai literature

3
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Sistem CSS

Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus,
ruang subaraknoid dan vili araknoidea.3
2.1.1. Pleksus Koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan
quartus. Pada saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi
mesenkim pada daerah mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin.
Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan
jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.3

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis

dan tertius, tampak pleksus koroideus.3

4
2.1.2. Sistem ventrikulus
a. Ventrikulus Lateral
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C,
secara anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian
kornu anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus
lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.3
b. Ventrikulus Tersius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh
hypothalamus di bagian inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius
berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau
foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan
ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.3
c. Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior
(bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon)
dan inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi
oleh sel-sel ependim, berlanjut ke bawah oleh canalis sentralis dari
medulla dan bagian superior oleh aquaduktus cerebri sylvii dan melebar ke
foramen lateralis/foramen Luschka.3

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.3

5
2.1.3. Ruang Subarachnoid
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh meningeal yang terdiri
dari tiga lapisan. Dari luar ke dalam di mulai dari duramater, araknoid dan
piamater. Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat
pada calvaria cranii, kemudian lapisan kedua adalah araknoid dan selaput
otak (meanings) yang langsung melekat pada girus otak adalah piamater.
Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium
subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi
otak. Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk
suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna.3

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.3

6
2.1.4. Granulatio dan Vili Araknoidea
Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat
berperan penting dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada
tubuh manusia.3

Gambar 4. (Atas) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan

vena, meningeal dan granulatio arknoidea. (Bawah) diagram granulatio.3

7
2.2. Fisiologi Aliran CSS
Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus
yang terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi
CSS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas
ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume
CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL.3
Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada
ventrikulus lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen
interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam
ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang
subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi
di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.3

Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal

dari ventrikulus lateralis ke villi arachnoidea.3

8
Fungsi CSS :
1. Melembabkan otak
2. Melindungi alat-alat dalam otak dan medulla spinalis
3. Melicinkan otak dan medulla spinalis
4. Menghantarkan makanan ke jaringan saraf
Kandungan yang terdapat pada CSS adalah protein dan glukosa, dimana
mengandung 18-58mg/dL protein dan kandungan glukosa biasanya sama
dengan 2/3 x glukosa darah yang bersangkutan pada 2-4 jam sebelumnya.

2.3. Definisi
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang
berarti kepala. Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan
pembentukan aliran atau penyerapan CSS yang menyebabkan peningkatan
volume pada CNS. Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik
pada CSS. Hidrosefalus akut dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam
mingguan dan yang kronik bulanan atau tahunan. Kondisi-kondisi seperti atrofi
serebral dan lesi destruktif fokal juga menyebabkan peningkatan abnormal CSS
dalam CNS. Pada situasi semacam ini, kehilangan jaringan serebral meninggalkan
ruangan kosong yang secara pasif akan terisi dengan CSS. Kondisi semacam itu
tidak disebabkan oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan
hidrosefalus. Istilah ini yang dulu digunakan untuk kondisi tersebut adalah
hidrosefalus ex vacuo.1,3

9
 Gambar 6. Aliran Cairan Serebro Spinal.5

2.4. Etiologi
Hidrosepalus congenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterine oleh
berbagai agen termasuk virus rubella, cytomegalovirus, toxoplasmosis dan sifilis,
yang menimbulkan reaksi radang pada lapisan ependim sistem ventrikel dan
meningen di ruang subaraknoid. Kadang-kadang dapat terjadi penyumbatan jalur
aliran CSS di akuaduktus atau sisterna basalis. Hidrosefalus dapat berkaitan
dengan malformasi kongenital sistem saraf, termasuk stenosis akuaduktus,
mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus asimtomatik. Malformasi
Arnold Chiari sering disertai dengan hidrosefalus, spina bifida dan
meningomielokel. Pada lesi ini bagian batang otak dan serebellum bergeser kea
rah kaudal ke dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS terganggu pada
fossa posterior.
Gangguan lain yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis
akuaduktus terkait X-Linked, kista araknoidalis dan malformasi congenital
multiple akibat kelainan kromosom. Walaupun jarang, tumor congenital pada
susunan saraf pusat terutama yang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat

10
aliran CSS dan menimbulkan pembesaran system ventrikel. Hidrosefalus dapat
terjadi akibat infeksi system saraf (terutama meningitis bakterialis tetapi juga
infeksi virus, seperti gondongan) dan tumor (terutama meduloblastoma,
astrositoma dan ependinoma di fossa posterior) yang mengganggu aliran CSS.
Ruptur aneurisma, malformasi arteriovena, trauma dan gangguan perdarahan
sistemik dapat menimbulkan perdarahan kedalam ruang subaraknoid dan system
ventrikel yang menimbulkan respon peradangan dan akhirnya fibrosis saluran
CSS. Perdarahan intrakranium pada bayi premature dapat menyebabkan
hidrosefalus.
2.5. Epidemiologi
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi
hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem
saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras.
Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.2
Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang
dari 4% akibat tumor fossa posterior.2 Insiden hidrosefalus kongenital di AS
adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita
(aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit
yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk
kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked
hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus
dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.2
2.6. Klasifikasi
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain2:
1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS
a. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans
Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem
ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem
ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis 8
akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan
ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya).

11
 Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah
sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler
atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal).
Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel
(tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).
b. Hidrosefalus tipe komunikans.
Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan
penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel).
i. perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu
menimbulkan blokade villi arachnoid.
ii. Radang meningeal.
iii. Kongenital:
a) Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan
pembentukan.
b) Gangguan pembentukan villi arachnoid.
c) Papilloma plexus choroideus.
2. Berdasarkan Etiologinya:2
a. Tipe obstruksi
i. Kongenital.
a) Stenosis akuaduktus serebri.
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi
atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sangat
jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked
hidrosefalus).
b) Sindrom Dandy-Walker.
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.
Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik
ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang
terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan
rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada
saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan
pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali

12
 lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali
okuler, anomali jantung, dan sebagainya.
c) Malformasi Arnold-Chiari.
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang
otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan
menonjol keluar menuju canalis spinalis.
d) Aneurisma vena Galeni.
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara
normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal
ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii,
menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali
menyebabkan hidrosefalus.
e) Hidrancephaly
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan
kantong CSS.
ii. Didapat (Acquired)
a) Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan).
infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput
(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang
ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS
dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem
ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid.
Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat
menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala
meningitis meliputi 1) demam, 2) sakit kepala, 3) panas tinggi, 4)
kehilangan nafsu makan, 5) kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim,
gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati
dengan antibiotik dosis tinggi.
b) Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial.
c) Hematoma intraventrikuler.
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah
mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan

13
 neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang disebabkan oleh
penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.
d) Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior).
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10
tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa
posterior. Jenis lain dari tumor otak yang dapat menyebabkan
hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering 11
terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan
carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar
akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak
kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan
dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.
e) Abses/granuloma.
f) Kista arakhnoid.
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika
terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan
jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada
anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang
subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non
komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel
khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf
dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika
kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang
otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa
diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi
batang otak.
3. Berdasarkan Usia
 Hidrosefalus tipe kongenital / infantil (bayi).
 Hidrosefalus tipe juvenile / adult (anak-anak / dewasa).
Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga
jenis Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik
termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan

14
penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang
tidak bersamaan dengan peninggian TIK.
Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel
otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan
tekanan dalam ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian
besar disebabkan aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak
normal.
Pada dewasa dapat timbul “hidrosefalus tekanan normal” akibat dari :
a) Perdarahan subarachnoid.
b) Meningitis.
c) Trauma kepala.
d) Idiopathic.
Dengan trias gejala :
a) Gangguan mental (dementia)
b) Gangguan koordinasi (ataksia)
c) Gangguan kencing (inkontinentia urin)

2.7. Patofisiologi
CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral
ke dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di
sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui
foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam
sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam
sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales dan sebagian lagi pada tempat
keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus
yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus
lymphaticus).
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5%
volume total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total
CSS dalam 24 jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan jumlah total CSS adalah
150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS
sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan

15
akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.
Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan
absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS.

PRODUKSI SIRKULASI ABSORPSI

Meningkat Normal Normal

c/o : Papilloma plexus
choroideus
Terhambat Menurun
Normal  Aquaductus silvii  Trauma
 Foramen Magendi  Subarachnoid
& Luscha (sindrom hemorrhage
Dandy Walker)  Gangguan
 Ventrikel III pembentukan villi
 Ventrikel IV arachnoid
 Ruang  Post meningitis
Subarachnoid  Kadar protein CSS
disekitar yang sangat tinggi
medulaoblongata,
pons, dan
mesensefalo

2.8. Gambaran Klinis

Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab,
lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol
merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai
berikut :1,2
1. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang
kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.

16
2. Anak berumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari.
Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan
Visus. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara
berjalan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks
parietal sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial
lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas. Anak dapat
mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila dilakukan
pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan
dalam hal konseptualisasi.
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak
pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran
kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala.
Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi
bisa disebabkan oleh kraniostosis. Fontanela anterior tampak menonjol, pada
palpasi terasa tegang dan padat. Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol
bukan berarti tidak ada hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior
sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara
relatif akan mengalami dekompresi.
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus
akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka
masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini
menggambarkan adanya pelebaran sutura.
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.
Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju
ke sistem kolateral. Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang
khas, yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan
tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan
letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa.
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang sudah
lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.

17
3. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu
gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus
abdusens.
4. Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian
langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan
yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas ke tidak stabilan postur
tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu
tulisan tangan penderita.
2.9. Pemeriksaan Penunjang
1. Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas,
frontal 2,5 cm, oksipital 1 cm. 2
2. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel punksi
fontanela mayor. Menentukan : 2
- Tekanan.
- Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi.
- Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan.
- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan
antibiotik.
3. Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau
kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior
langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka
akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar
karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang
dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini
sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah
memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan. 2

18
Gambaran Radiologi2
1. Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran
tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi
abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran
ukuran kepala yang lebih besar dari orang normal, pelebaran sutura, erosi dari
sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan
jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus
yang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat
peningkatan TIK.

Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang

membesar kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto
diatas.7

2. USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat
ditegakkan degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi
USG sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

19
 (a)

(b)

Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi
bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak
(gambar b).8

3. CT Scan
Dengan menggunakan CT Scan, kita dapat menentukan ukuran dari
ventrikel. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak
dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan
yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan hidrosefalus
sudah bisa ditegakkan.

20
Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus, dimana
tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis.8

4. MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat
adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari
hidrosefalus tersebut. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat
ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Selain itu pada MRI
potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.

21
Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.9

Gambar A. Gambar B.
Gambar 12a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans
akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari
ventrikel lateralis (gambar B) dan ventrikel quartus (gambar A).9

Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus

obstruktif (nonkomunikans).Tampak massa menekan ventikulus quartus dan
menyebabkan hidrosefalus obstruktif.9

22
2.10. Diagnosis Banding
 Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan
hematom subdural
 Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural
 Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.
 Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang
yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS
 Tumor otak
 Kepala besar
o Megaloensefali : jaringan otak bertambah
o Makrosefali : gangguan tulang
 Dalam proses diagnostik, diagnosis banding penting bagi pakar neuro
(saraf) dan bedah neuro untuk menentukan prognosis dan terapetik.
2.11. Komplikasi hidrosefalus :
Atrofi otak dan Herniasi otak yang dapat berakibat kematian otak. Secara
progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel
karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan,
jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan
sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif
seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul
tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya
jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan
CSS.
2.12. Tatalaksana
a. Medikamentosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya
mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan
resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-
pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.
Obat yang sering digunakan adalah :

23
 1. Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat
ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari.
2. Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv
0,6 mg/kgBB/hari.
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.
1. Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)
Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas
hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang
akan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang
memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.
Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama
pada hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid,
periventrikular-intraventrikular dan meningitis TBC.
Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa
dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation).
Cara :
a. LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace
L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir di bawah pengaruh
gaya gravitasi.
b. LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang
memakai cara setiap LP CSS dikeluarkan 3-5 ml.
c. Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang
dari 5 ml, LP diperjarang (2-3 hari).
d. Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap
minggu.
e. LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT
scan 3 minggu berturut-turut.
Tindakan ini dianggap gagal jika :
1) Dilatasi ventrikel menetap
2) Cortical mantel makin tipis

24
 3) Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks
4) Dilatasi ventrikel yang progresif
Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia
dan gangguan elektrolit.
b. Operasi
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada
penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Manitol per infus
0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.
1. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III
Prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar ventrikel III ke
sisterna basalis yaitu ruang subarakhnoid di belakang sela tursika.
Prosedur dari operasi ini antara lain adalah ventrikel III dibuka melalui
daerah khiasma optikum melalui kraniotomi, dengan bantuan endoskopi.
Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir
keluar. Teknik ETV hanya dilakukan pada hidrosefalus obstruktif (HO)
dimana pasien memiliki kapasitas penyerapan CSS yang normal atau
mendekati normal. Para peneliti mendapatkan angka keberhasilan yang
berbeda-beda dari 40 – 100%. Pada penderita HO yang berumur di bawah
2 tahun dengan ETV didapatkan perbaikan klinis 70% dan perbaikan
radiologis 63%, sedangkan yang berumur di atas 2 tahun didapatkan
perbaikan klinis 100 % dan perbaikan radiologis 73%. Pada infantil
hidrosefalus keberhasilan mencapai 46%, sedangkan untuk penderita
dengan usia di atas 2 tahun keberhasilannya mencapai 64 – 74%. Jika
terjadi kegagalan pada ETV biasanya terjadi 6 bulan setelah operasi. Jika
dilakukan dengan benar, ETV merupakan metode yang aman, simple, dan
pilihan terapi yang efektif dengan komplikasi yang masih dapat diterima
( Maliawan, 2008 ).

25
2. Operasi pintas/Shunting
Ada 2 macam :
a. Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya
sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk
terapi hidrosefalus tekanan normal.
b. Internal
I. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
i. Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna.
ii. Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
iii. Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis
superior.
iv. Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus.
v. Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum.
vi. Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga
peritoneum.
II. Lumbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga
peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy
secara perkutan.
Terapi definitif hidrosefalus gold standart adalah Ventrikulo-
Peritoneal ( VP ) shunting. Kateter ditempatkan ke ventrikel lateral dan
dihubungkan katup subkutan yang dilekatkan ke kateter secara subkutan
menuju perut dan dimasukkan ke dalam rongga peritoneum. Tempat drainase
alternatif seperti atrium, rongga pleura dan saluran kencing sekarang telah
sebagian besar ditinggalkan, kecuali dalam keadaan tertentu. Insisi kecil
lengkung dibuat di daerah parieto-oksipital dan penutup kulit diangkat.
Rongga peritoneum dibuka, baik melintang melalui rektus membelah insisi di
hypokondrium kanan atau melalui sayatan garis tengah. Sebuah burrhole
dilakukan, ventrikel lateral dikanulasi dan kateter ventrikular dimasukkan ke
ventrikel lateral sehingga terletak di ujung tanduk frontal dari ventrikel
lateral, anterior ke pleksus choroid. Penyisipan kateter dengan cara ini

26
 meminimalkan komplikasi utama lain, obstruksi shunt. Sebagai salah satu
penyebab utama terhalangnya kateter ventrikular adalah sumbatan oleh
pleksus choroid oleh karena itu, sebaiknya menempatkan tempat masuk dari
kateter ke tanduk frontal. Peritoneum kateter dapat dijahit secara subcutan
diantara perut dan tengkorak menggunakan satu dari sekian banyak
perangkat. Setiap kateter digabungkan ke katup, yang kemudian dijahit pada
tempatnya. Setelah memeriksa bahwa sistem berfungsi dengan baik, kateter
peritoneal ditempatkan dalam rongga peritoneal. Ada banyak sistem shunt
dan jenis shunt digunakan, situasi klinis tertentu dan para ahli bedah saraf
mempunyai preferensi sendiri dalam banyak modifikasi sistem dasar ini
menanamkan sebuah ventriculoperitoneal shunt (Kaye, 2005).

Gambar 14. VP Shunt8

Komplikasi Shunting
 Infeksi.
 Hematoma subdural.
 Obstruksi.
 Keadaan CSS yang rendah.
 Asites dan Kraniosinostosis.

27
Perbandingan VP Shunt dan ETV
Pada kasus hidrosefalus obstruktif terapi medikamentosa tidak dapat
dijadikan pilihan karena Terapi konservatif medikamentosa ditujukan hanya untuk
membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari
pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya dan tidak dapat mengatasi
obstruksi yang menjadi sumber masalah utama yang menjadi penyebab pada
kelainan ini. Untuk Itu perlu dilakukan terapi definitif berupa tindakan operatif
yang bertujuan untuk membuat passway atau jalan pintas untuk mengalirkan CSS
dari ventrikel ke bagian tubuh yang lain. Diantara sekian banyak operasi, teknik
ventrikuloperitoneal (VP) shunt dan endoscopic third ventriculostomy (ETV)
adalah yang paling populer. Di dalam pembahasan ini penulis mencoba
membandingkan efektivitas kedua teknik tersebut, sehingga teknik yang lebih
efektif dapat digunakan pada penanggulangan penderita hidrosefalus obstruktif
atau dapat digunakan sebagai gold standard penatalaksanaan hidrosefalus
obstruktif.
Terapi definitif hidrosefalus gold standart adalah VP shunting. Prinsip dari
prosedur ini adalah membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas
drainase dalam hal ini cavum peritoneal. CSS yang dialirkan secara satu arah
kemudian akan diserap oleh peritoneum dan masuk ke pembuluh darah. Prosedur
ini memiliki banyak komplikasi yang meliputi diskoneksi komponen alat, alat
yang putus, erosi alat ke kulit atau organ perut seperti perforasi colon sigmoid
oleh distal kateter sehingga keluar melalui anus, over shunting, under shunting,
buntu di proksimal atau distal, letak alat tidak pas, perdarahan (haematome)
subdural akibat reduksi CSS yang berlebihan, ascites, kraniostenosis, keadaan
CSS yang rendah dan infeksi. Komplikasi pada bulan pertama mencapai 25-50%,
setelah itu, pertahun 4-5% dan setiap komplikasi berarti harus dilakukan revisi.
Setiap VP shunting memiliki kemungkinan risiko revisi sekitar 3 kali dalam 10
tahun pasca operasi.
Operasi dengan teknik ETV prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar
ventrikel III ke sisterna basalis yaitu ruang subarakhnoid di belakang sela tursika.
Pada teknik ETV tidak ada alat yang dipasang, sehingga aliran CSS dibuat hampir
mendekati aliran fisiologis menuju sistem penyerapan pada vili arakhnoid.

28
Keuntungan teknik ETV lainnya adalah sekali tindakan saja, berarti tidak
memerlukan perawatan lebih lanjut, biaya murah dan sederhana Teknik ETV
hanya dilakukan pada hidrosefalus obstruktif (HO). Di Indonesia masalah utama
adalah harga alat yang relatif mahal apalagi kalau terjadi penggantian waktu
revisi, akan sangat membebani keluarga penderita.
Maliawan pada tahun 2007 mengadakan penelitian yang membandingkan
efektivitas metode VP shunt dengan metode ETV pada kasus hidrosefalus
obstruktif dengan salah satu parameter berupa perbaikan klinis. Pada penelitian
ini luaran klinis diamati dalam kurun waktu setelah operasi, enam bulan pasca-
operasi dan untuk mendapatkan gambaran yang jelas juga dilakukan pengamatan
saat praoperasi. Didapatkan bahwa luaran klinis berupa diplopia, sunset
phenomena, membuka mata, spastisitas otot, respon motorik dan verbal paska
operasi pada teknik VP shunting dan ETV tidak memberikan perbedaan yang
bermakna. Tidak demikian halnya dengan luaran klinis enam bulan pasca operasi
pada teknik ETV memberikan luaran klinis yang lebih baik dibandingkan dengan
teknik VP shunting utamanya untuk longterm outcome klinis. Hal ini akibat dari
teknik VP shunting selalu diikuti revisi sebagai konsekuensi dari tidak
berfungsinya implan.
2.13. Prognosis
1. Kelangsungan Hidup (Quo Vitam)
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya
kelainan neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus,
50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada
kehamilan karena adanya ketidak normalan yang terdeteksi dan 50% sisanya
berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini,
segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.2
2. Kelangsungan Organ (Quo Functionam)
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan
mental dan kognitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang
bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan
anak mengalami keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga
menyebabkan kelainan pada mata.1

29
 BAB III
LAPORAN KASUS

3.1. Anamnesis
Identitas pasien
Nama :By MZ
Umur :28 hari
Jenis Kelamin :Laki-laki
Alamat :Padang
Keluhan Utama
Demam sejak usia 4 hari
Riwayat Penyakit Sekarang
 Demam hilang timbul sejak usia 4 hari. Demam tidak tinggi, tidak
menggigil dan tidak disertai kejang.
 Bayi tidak mau menyusu sejak 2 hari yang SMRS. Bayi biasa diberikan
ASI OD dan eksklusif.
 Bayi tampak lemah lesu dan menangis tidak kuat seperti biasanya sejak 2
hari SMRS.
 Kepala bayi tampak membesar disadari keluarga sejak 2 hari SMRS.
 Muntah 4 hari yang lalu sebanyak 2 kali kurang lebih sebanyak 1 sendok
makan berisi susu. Muntah tidak menyemprot
 Batuk pilek tidak ada, sesak napas tidak ada, kebiruan tidak ada
 Perdarahan tidak ada
 BAB warna dan konsistensi biasa, terakhir 2 hari yang lalu
 BAK warna dan jumlah biasa, terakhir 2 jam yang lalu
 Injeksi vitamin K dan Imunisasi Hepatitis B0 sudah diberikan
 Bayi lahir NBBLR 2100 gr dengan PB 49 cm Lingkar Kepala 33 cm
dengan SC atas indikasi ketuban pecah dini 7 jam dan dystonia. Bayi lahir
cukup bulan (39 minggu) langsung menangis. A/S 8/9
 Bayi merupakan pasien rujukan RS Swasta di Padang dan telah dirawat
selama 2 hari.

30
Riwayat Penyakit Dahulu

 ini merupakan sakit yang pertama kali

Riwayat Penyakit Keluarga

 Anak pertama
 Riawayat Ibu demam 1 minggu sebelum melahirkan dan berobat ke dokter
 Riwayat ibu keputihan saat usia kehamilan 8 bulan, warna coklat, tidak
gatal, bau tidak jelas dan berobat ke dokter diberi antibiotik pervaginam
selama 2 hari
 Riwayat ibu nyeri BAK selama kehamilan dan menjelang persalinan tidak
ada
 Riwayat ibu konsumsi obat-obatan herbal tidak ada. Dan hanya
mengonsumsi obat yang diberikan oleh dokter
 Riwayat Ibu ANC teratur ke dokter, USG 3 kali.
 Sakit sebelum hamil tidak ada.
 Riwayat pemakaian kontrasepsi tidak ada
3.2. Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum :Sakit Sedang Tekanan Darah :
Kesadaran :Kurang Aktif Nadi :178
GCS :14 (E4M6V4) Pernapasan :52
Gizi :Cukup Berat Badan :2850
Suhu :38 C Panjang Badan :50 cm
Lingkar Kepala :38 cm (+2 SD/makrosepal)
a. Status Generalis
Kepala :Makrocephal,
Mata :KA -/- SI -/- , Sunset Phenomenone (-)
Hidung :Tidak ditemukan kelaian
Telinga : Tidak ditemukan kelaian
Gigi :Belum tumbuh
Leher : Tidak ditemukan kelaian

31
 Thorak
Paru
Inspeksi :Simteris, retraksi interkosta(-),
Palpasi :Fremitus sama
Perkusi :-
Auskultasi :vesikuler Rh-/- Wh -/-
Jantung
Inspeksi :Ictus tidak terlihat
Palpasi :Ictus teraba
Perkusi :-
Auskultasi :regular, bising (-)
Abdomen
Inspeksi : Distensi (-)
Palpasi :supel , hepar lien tidak teraba
Perkusi :timpani
Auskultasi :BU (+) normal
AnoGenitalia :tidak ditemukan kelainan
Ekstremitas :akral hangat, CRT < 2 S

Gambar 15. Tampak frontal bossing

32
 Gambar 16. Tampak venektasi vena-vena kulit kepala
3.3. Pemeriksaan Labor
a. Hematologi
Hb :10 g/dl
Leukosit :29.840 /mm3
Trombosit :446.000 /mm3
Hematokrit :32 %
Retikulosit :1,38
Hitung Jenis :0/1/5/70/17/5
b. Kimia Klinik
GDS :79
Ca2+/Na+/K+/Cl- :8,8/123/4/95

33
3.4. Pemeriksaan Imaging

Kesan :Tampak pelebaran ventrikel lateral

3.5. Diagnosa
Hydrocephalus ec Suspek Ventrikulitis
3.6. Diagnosa Banding
Hydrancephali

34
3.7. Terapi
Medikamentosa
IVFD Asering 150 cc/kgbb/24 jam
Ampicillin-Sulbactam 4 x 150 mg IV
Cefotaxime 3 x 150 mg
Paracetamol 30 mg
Operasi pemasangan VP Shunting
Pasien posisi supine dalam general anesthesia
Dilakukan tindakan asepsis dan antisepsis
Insisi di kepala temporal kanan
Dilakukan pungsi ventrikel keluar pus dari ventrikel
Diputuskan untuk dilakukan pemasangan eksternal drainage
Drain insersi 5 cm
Difiksasi dan dialirkan
Selang EVD di titik O
Operasi selesai
Follow up 28 Mei 2019
S/ -anak sadar
-kurang aktif
-kejang tidak ada
-Muntah tidak ada
-BAK cukup, BAB (-)
O/ KU Kesadaran N T RR
SS K. Aktif 170 38 50
Kulit :Teraba hangat, turgor baik
Kepala :Macrocephal, LK: 39 cm,
Mata : KA-/- SI-/-,
Thorak : retraksi (-), Rh -/-, Wh -/-
Abdomen :Distensi (-), BU (+) normal
Ekstremitas :CRT < 2 S
A/Hydrocephalus ec ventrikulitis
P/Post Craniotomi External Ventricular drainage

35
 BAB IV
DISKUSI

Seorang pasien bayi laki-laki berumur 26 hari dirujuk ke RSUP DR M.

Djamil Padang dengan diagnosis meningitis. Sebelumnya pasien dibawa ke rumah
sakit swasta dengan keluhan utama demam naik turun sejak berumur 4 hari.
Keluhan ini disertai dengan keluhan lain berupa muntah, letargis, dan malas
menyusu serta pembesaran kepala. Dari keluhan ini tampak bahwa ada proses
patologis yang terjadi di dalam kepala bayi tersebut. Penyakit infeksi susunan
syarf pusat yang paling sering pada anak adalah meningitis dan encephalitis. Dari
gambaran keluhan pasien ini dan tidak ditemukannya kejang, kemungkinan
diagnosis meningitis lebih besar daripada encephalitis. Pembesaran kepala bayi
yang dikeluhkan oleh keluarga pasien kemungkinan juga akibat dari meningitis ini
yang mengganggu aliran css. Diketahui bahwa demam muncul terlebih dahulu
dibandingkan pembesaran kepala. Dari riwayat kelahiran, bayi ini lahir dengan
lingkar kepala normal sesuai usia yaitu 33 cm. Namun saat usia 26 hari lingkar
kepala menjadi 39 cm (lebih dari +2 SD) menurut Z score. Dalam hal ini, bayi ini
kesannya mengalami hydrocephalus yang didapat.

Hydrocepahalus merupakan suatu penyakit yang terjadi akibat adanya

gangguan pada produksi, aliran maupun penyerapan css. Menumpuknya css di
otak baik akibat overproduksi, gangguan aliran maupun gangguan penyerapan
yang terjadi pada bayi dengan ubun-ubun yang masih terbuka, akan menyebabkan
pembesaran kepala, venektasi vena kepala, dan tanda peningkatan tekanan
intracranial. Beberapa tanda peningkatan tekanan intracranial antara lain seperti
muntah terutama menyemprot, sunset phenomenone pada mata dan gangguan
kesadaran. Pada kasus pasien diatas, pada pemeriksaan fisik, jelas terlihat bahwa
ada tanda gangguan pada kepala yang diakibatkan gangguan css. Meskipun
sebenarnya ada hal lain yang bisa dipertimbangkan sebagai penyebab seperti
tumor atau lainnya, namun karena proses yang terjadi di sini pembesaran kepala
secara progressive, kemungkinan penyebabkan adalah gangguan css. Selain itu,
adanya demam dan tidak adanya riwayat trauma kepala semakin memperkuat arah
adanya gangguan css.

36
 Pada pemeriksaan laboratorium, didapatkan adanya leukositosis dan
hitung jenis leukosit shift to the left. Data ini menunjukkan bahwa ada proses
infeksi akut. Pada pemeriksaan CT Scan kepala, tampak adanya pelebaran pada
ventrikel lateral. Dari gambaran tersebut, kemungkinan adanya gangguan aliran
css dari ventrikel III ke ventrikel ke IV yaitu di bagian Aquductus syvii yang
merupakan bagian tersempit. Slain itu, juga tidak tampak adanya gambaran
penumpukan css di ruang subarachnoid. Sumbatan di aquaductus sylvii dapat
disebabkan oleh adanya debris-debris yang menyumbat akibat adanya
ventrikulitis. Walapun juga debris tersebut juga bisa menyumbat tempat absorbs
css yaitu di vili arachnoid maupun sinus-sinus.

Dari proses patologis yang terjadi, kemungkinan pasien ini menderita

hydrocephalus tipe obstruksi yang disebabkan oleh adanya ventrikulitis. Pada tipe
hydrocephalus ini, maka terapi yang tepat adalah dengan operasi. Terapi
medikamentosa tidak terlalu bermanfaat, malah dapat menyebabkan efek lain
seperti penggunaan azetazolamide dapat menyebabkan dehidrasi karena
peningkatan diuresis. VP shunt yang merupakan gold standar pada hydrocephalus
obstruksi, kurang tepat pada pada pasien ini. Hal tersebut dikarenakan pada pasien
ini ada proses infeksi sehingga terapi yang tepat adalah EVD.

37
 DAFTAR PUSTAKA

1. BUKU AJAR ILMU BEDAH edisi 2, R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. EGC,

Jakarta 2004. (hal 809-810)
2. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam :
Harsono, Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada
University Press; 2005. Hal. 209-16
3. Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM,
Collins P, Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Gray’s Anatomy
: The Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38thEd. Unted States of
America : Person Professional Limited; 1995. p 1202-18.
4. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. Available from : URL
: http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286.
5. Silbernagl S & Despopoulos A (2000). Color atlas of pathofisiology. New
York: Thieme.
6. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus.
2009 September 25]. Available From : URL : http://www.ultrasound-
images.com.
7. Espay AJ. Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. Available from : URL
: http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286.
8. https://www.chw.org/medical-care/macc-fundcenter/conditions/oncology/
brain-tumors

38