Salah satu contoh terbaik penyakit autoimun sistemik adalah systemic lupus erythematosus (SLE), yang

biasanya muncul pada wanita berusia antara 20 dan 40 tahun; rasio pasien wanita dan pria adalah 10: 1.
SLE ditandai dengan demam, kelemahan, radang sendi, ruam kulit, radang selaput dada, dan disfungsi
ginjal (Gambar 20-6). Lupus lebih sering terjadi pada wanita Afrika-Amerika dan Hispanik daripada di
Kaukasia, meskipun mungkin tidak dikenal sebagai ini. Ini bisa berupa susunan antigen jaringan
autoantibodi, seperti DNA, histones, RBC, platelet, leukosit, dan faktor pembekuan; Interaksi antibodi
otomatis ini dengan antigen spesifiknya menghasilkan berbagai gejala. Antibodi otomatis spesifik untuk
sel darah merah dan trombosit, misalnya, dapat menyebabkan lisis yang dimediasi komplemen,
masing-masing menghasilkan anemia hemolitik dan trombositopenia. Ketika kompleks imun antibodi
otomatis dengan berbagai antigen nuklir disimpan di sepanjang dinding pembuluh darah kecil, reaksi
hipersensitif tipe III berkembang. Kompleks mengaktifkan sistem komplemen dan menghasilkan
kompleks serangan-membran dan produk split komplemen yang merusak dinding pembuluh darah,
menghasilkan vaskulitis dan glomerulonefritis. Aktivasi komplemen berlebihan pada pasien dengan SLE
parah menghasilkan peningkatan kadar serum dari produk split komplemen C3a dan C5a, yang mungkin
tiga sampai empat kali lebih tinggi dari normal. C5a menginduksi peningkatan ekspresi reseptor
komplemen tipe 3 (CR3) pada neutrofil, memfasilitasi agregasi neutrofil dan melekat pada endotel
pembuluh darah. Sebagai neutrofil menempel pada pembuluh darah kecil, jumlah neutrofil yang
beredar menurun (neutropenia) dan berbagai oklusi darah kecil pembuluh berkembang (vaskulitis).
Oklusi ini dapat menyebabkan kerusakan jaringan luas. Diagnosis laboratorium SLE berfokus pada
antibodi antinuklear yang khas, yang diarahkan terhadap DNA beruntai ganda atau beruntai tunggal,
nukleoprotein, histones, dan RNA nukleolar. Pewarnaan imunofluoresen tidak langsung dengan serum
dari pasien SLE menghasilkan berbagai pola pewarnaan nukleus yang khas.