Hipertensi Pulmonal
Hipertensi Pulmonal
A. DEFINISI
B. PATOLOGI
Arteri pulmonalis normal merupakan suatu struktur “complaint” dengan
sedikit serat otot, yang memungkinkan fungsi “pulmonary vaskuler bed” sebagai
sirkuit yang low pressure dan high flow. Gambaran patologi vaskuler pada HPP tidak
patognomonis untuk kelainan ini, karena menyerupai arteriopati pada hipertensi
pulmonal dari berbagai macam penyebab. Kelainan vaskuler HPP mengenai arteri
pulmonalis kecil dengan diameter 4-10 mm dan arteriol, berupa hiperplasia otot polos
vaskuler, hiperplasia intima, dan trombosis in situ. Progresif dan penipisan arteri
pulmonalis, yang secara gradual meningkatkan tahanan pulmonal yang pada akhirnya
menyebabkan strain dan gagal ventrikel kanan
Pada stadium awal HPP, peningkatan tekanan arteri pulmonalis menyebabkan
peningkatan kerja ventrikel kanan dan terjadinya trombotik arteriopati pulmonal.
Karakteristik dari trombotik arteriopati pulmonal ini adalah trombosis insitu pada
muskularis arteri pulmonalis. Pada stadium lanjut, dimana tekanan pulmonal
meningkat secara terus menerus dan progresif, lesi berkembang menjadi bentuk
arteriopati fleksogenik pulmonal yang ditandai dengan hipertrofi media, fibrosis
laminaris intima konsentrik, yang menggantikan struktur endotel pulmonal normal.
Secara patologi HPP dapat dikelompokan dalam 3 subtipe:
1. Fleksogenik arteriopati primer (30-60 % dari HPP)
Secara patologi fleksogenik adalah disorganisasi kapiler pulmonal. Lesi
fleksiform merupakan suatu bentuk hipertensi pulmonal berat, kelainan ini ditemui
pada pasien yang mempunyai komponen genetik, dimana 7 % adalah familial.
Gambar 1. Lesi Fleksogenik
2. Tromboemboli arteriopati (45-50% dari HPP)
Secara patologi subtipe ini ditandai dengan fibrosis eksentrik tunika intima
dan gambaran rekanalisasi thrombosis insitu (jaringan dan septum dalam lumen
arterial).Subtipe tromboemboli hipertensi pulmonal terdapat 2 bentuk : bentuk makro
romboemboli, yang biasanya ditemukan pada hipertensi pulmonal sekunder dan berisi
gumpalan besar ditengah lumen, dan kedua bentuk mikrotromboemboli dengan
thrombus di distal yang menyumbat pembuluh-pembuluh darah kecil.
C. ETIOLOGI
Penyebab tersering dari hipertensi pulmonal adalah gagal jantung kiri. Hal ini
disebabkan karena gangguan pada bilik kiri jantung akibat gangguan katup jantung
seperti regurgitasi (aliran balik) dan stenosis (penyempitan) katup mitral. Manifestasi
dari keadaan ini biasanya adalah terjadinya edema paru (penumpukan cairan pada
paru).
D. PATOFISIOLOGI
Pada HPP, vaskuler paru adalah target eklusif penyakit, meskipun
patogenesisnya masih spekulatif. Dunia luas mendukung teori bahwa orang-orang
tertentu memiliki predisposisi untuk terjadinya hipertensi pulmonal primer (IPAH),
dimana pada orang tersebut beberapa rangsangan dapat mengawali berkembangannya
arteriopati, remodeling dinding vaskuler, vasokonstriksi dan trombosis insitu. Hanya
sebagian kecil kelompok dengan resiko tinggi (Penyakit vaskuler kolagen, hipertensi
portal, infeksi HIV dan obat-obat penekan nafsu makan) dapat menimbulkan
gambaran klinis yang sama dengan HPP.
Kejadian HPP dalam suatu keluarga menunjukan kepakaan genetik.
Bentuk kelainan bawaan adalah autosomal dominan dengan ratio wanita dan pria 2
banding 1. Meskipun melibatkan gen dalam familial HPP belum dapat diidentifikasi,
kemungkinan lokasi pada tangan panjang dari kromosom 2 q31. Vasokonstriksi dan
hipertrofi media terjadi pada awal HPP. Keadaan ini adalah sekunder terhadap
kerusakan sel endotel, yang menyebabkan berkurangnya produksi “endothelium
drived vasodilator” atau meningkatkan vasokonstriktor. Kerusakan saluran ion pada
sel otot polos arteri pulmonalis berperanan penting dalam regulator kontraksi dan
proliferasi otot polos vaskuler. Vasokonstriksi akan diikuti oleh proliferasi dan
fibrosis intima, trombosis insitu, dan perubahan fleksogenik. Peningkatan ekspresi
vaskuler endothelial growth factor (VEGF), suatu mitogen sel endotel spesifik yang
dihasilkan oleh makrofak dan otot polos vaskuler, berperan dalam remodeling
vaskuler.
1. Ketidakseimbangan Mediator-mediator Vasoaktif
a. Prostasiklin dan Tromboksan A2
Prostasiklin dan tromboksan A2 merupakan metabolit asam arakidonat
utama selsel endotel dan sel-sel otot polos. Prostasiklin merupakan vasodilator
poten, menghambat agregasi trombosit dan antiproliferatif, sedangkan
tromboksan A2 merupakan vasokonstriktor poten. Pada hipertensi pulmonal
keseimbangan kedua molekul ini lebih banyak pada tromboksan A2. Prostasiklin
sintase adalah enzim yang merangsang produksi prostasiklin, jumlahnya menurun
pada arteri-arteri pulmonal pada pasien hipertensi pulmonal terutama HPP.
b. Endotelin-1
Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu vasokonstriktor poten dan memiliki
aktifitas mitogenik pada sel-sel otot polos arteri. Peningkatan kadar ET-1 plasma
dan dinding vaskuler pada pasien IPAH. Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu asam
amino peptide yang dihasilkan oleh enzim konverting endothelium pada sel-sel
endotel. Kadar endotelin meningkat pada pasien PAH dan klirennya berkurang
pada vaskuler paru. Endotelin beraksi pada 2 reseptor yang berbeda. Reseptor
ETA pada sel otot polos vaskuler dan Reseptor ETB pada sel otot polos vaskuler
dan sel endotel vaskuler paru. Kedua reseptor menyebabkan proliferasi sel otot
polos vaskuler. Kadar ET-1 Plasma berkorelasi dengan beratnya PAH dan
prognosis.
c. Nitrik Oksida
Nitric oxide (NO) adalah vasodilator poten, penghambat aktivasi platelet
dan penghambat proliferasi sel otot vaskuler. NO dihasilkan sel endotel dari
arginin oleh NO sintase, menimbulkan efek vasodilatasi melalui mekanisme yang
komplek dengan cGMP. cGMP mengaktifkan cGMP kinase, menyebabkan
terbukanya kanal K+ membran sel, sehingga ion K+ keluar, membran depolarisasi
dan menghambat kanal Ca2+. Menurunnya Ca2+ masuk dan menurunnya
pelepasan Ca2+ sarkoplasma menyebabkan vasodilatasi. Phosphodiesterase-5
(PDE-5), salah satu enzim PDE yang memecah cGMP. Pasien dengan HPP
terbukti menurunnya NO sintase, sehingga timbul vasokonstriksi dan proliferasi
sel. NO berkontribusi dalam menjaga fungsi dan struktur vaskuler dalam keadaan
normal.
d. Serotonin
Serotonin (5-hydroxytryptamine=5-HT) adalah vasokonstriktor yang
meningkatkan hiperplasia dan hipertrofi otot polos. Peningkatan serotonin plasma
telah dilaporkan pada pasien HPP, yang menyebabkan vasokonstriksi. Mekanisme
seretonergik yang berimplikasi pada PAH. Konsumsi dekfenfluramin, terjadi
peningkatan release serotonin dan terhambat reuptake oleh platelet.
e. Adrenomedulin
Adrenomedulin mendilatasi vena-vena pulmonalis, meningkatkan aliran
darah paru dan disintesa sel-sel paru normal. Kadar dalam plasma meningkat pada
pasien HPP, kadar adrenomedulin plasma berkorelasi dengan tekanan rata-rata
atrium kanan, tahanan vaskuler paru, dan tekanan arteri paru rata-rata.
f. Vasoactive Intestinal Peptide
Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) merupakan vasodilator sistemik poten,
menurunkan tekanan arteri pulmonal dan tahanan vaskuler pulmonal pada rabbit
dan manusia, juga menghambat aktifasi platelet, dan proliferasi sel otot polos.
Studi baru baru ini melaporkan penurunan kadar VIP pada pasien HP.
g. Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF)
Hipoksia akut dan kronik, produksi VEGF meningkat dan yang mana
reseptornya, VEGF reseptor-1 dan VEGF-2 pada paru-paru.
2. Hubungan Dengan Lingkungan
a. Hipoksia
Hipoksia menginduksi vasodilatasi vena-vena sistemik tetapi menginduksi
vasokonstriksi pada vaskuler paru. Respon vaskuler paru terhadap hipoksia
berbeda dengan sirkulasi sistemik untuk mengoptimalkan hubungan antara
ventilasi dan perfusi. Hipoksia akut diregulasi oleh produk-produk endotel
(seperti endotelin-1 dan serotonin) dan memediasi perubahan aktivitas kanal ion
pada selsel otot polos arteri paru. Hipoksia akut menyebabkan perubahan yang
reversible pada tonus vaskuler paru, sedangkan hipoksia kronik menyebabkan
remodeling struktur, proliferasi sel-sel otot polos vaskuler, migrasi dan
peningkatan deposisi matrik vaskuler.
b. Anoreksigen
Hubungan antara anoreksigen dan hipertensi pulmonal awalnya
diobservasi pada tahun 1960an saat epidemik HPP di Eropa karena pemakaian
aminorex fumarate. Studi hipertensi (IPPHS) mendemonstrasikan hubungan kuat
antara HAP dan obat anoreksik. Derifat Fenfluramine adalah suatu inhibitor poten
uptake serotonin (5-HT). Aminorex fumarate (2-amino-5-phenyl-2-Oxazoline,
derivat katekolamin), aksinya meliputi pelepasan norepinephrine pada ujung saraf
bebas dan meningkatkan kadar serotonin serum. Sehingga terjadi proliferasi atau
pertumbuhan sel-sel otot polos arteri paru. Penggunaan obat ini meningkatkan
kasus HPP, tergantung dosis dan lama pemakaian.
c. Methamphetamine dan Cocaine
Methamphetamine dan cocain dilaporkan meningkatkan insiden hipertensi
pulmonal. Pada studi autopsi 20 perokok cocain berat, 4 (20%) paru menunjukkan
hipertropi medial arteri paru. Mekanisme terjadinya hipertrofi arteri ini masih
belum jelas.
3. Hubungan Dengan Kelainan Genetik
2 gen dalam kelompok reseptor famili TGF-b mempunyai hubungan yang
kuat dengan familial hipertensi pulmonal. Gen bone morphogenetic receptor type
2 (BMPR2), memodulasi pertumbuhan sel-sel vaskuler dengan mengaktivasi jalur
intraseluler. Dalam keadaan normal BMP menekan pertumbuhan sel otot polos
vaskuler. Lebih dari 45 mutasi yang berbeda BMPR2 telah diidentifikasi pada
familial hipertensi arterial pulmonal. BMPR2 adalah suatu komponen reseptor
pada sel otot polos vaskuler heteromerik, bagian dari transforming growth factor.
Mutasi eksonik pengkodean gen BMPR2, yang berpengaruh pada suatu aberasi
transduksi sinyal pada sel otot polos vaskuler paru sehingga menimbulkan
proliferasi sel. Mutasi BMPR2 telah diidentifikasi 50%-90% pasien dengan
diagnosis HAPF, 25% pada pasien HPP dan 15 % pada pasien HAP sehubungan
penggunaan fenfluramine. Jenifer R et al menemukan bahwa 27 % pasien HPP
dengan mutasi BMPR2. R. Souza et al, 2008, pasien dengan mutasi BMPR2
signifikan lebih cepat timbul gejala dibandingkan dengan tanpa mutasi BMPR2.
PATHWAY
PATHWAY OF PULMONAL ARTERIAL HYPERTENSION
Pemeriksaan fisik
Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan diagnosis,
namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal
(sekunder). Pemeriksaan fisik paru biasanya normal. Gejala lebih awal dan atau
temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal pada bunyi jantung 2 (P2)
hampir 90 %. Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan
katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat
diastolik. Temuan fisik tambahan sehubungan dengan HP merefleksikan pengaruh HP
pada jantung dan organ lainnya. Paling banyak pada pasien berkembang menjadi
trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel
kanan. Pembesaran ventrikel kanan, pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi
overload cairan dan/atau gagal jantung kanan. Hepatomegali mungkin timbul, asites
dan retensi cairan di perifer.
F. GEJALA KLINIS HPP
f. Eletrokardiografi
Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan
pembesaran atrium dan ventrikel kanan, strain ventrikel kanan, dan pergeseran
aksis ke kanan, yang juga memiliki nilai prognostik. Kelainan EKG saja bukanlah
indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru. Penggunaan perubahan EKG
sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan.
Gambar 6. EKG Pasien Hipertensi Pulmonal
A. PENGKAJIAN
Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus
Hypertensi pulmonal primer antara lain :
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal
primer/idiopatik antara lain :
Gangguan rasa Nyeri dapat - Pasien 1.Anjurkan pasien untuk 1. Nyeri dan penurunan curah
nyaman nyeri teratasi setelah terlihat memberitahu perawat jantung dapat merangsang sistem
dada dilakukan rileks
berhubungan tindakan - Wajah dengan cepat bila terjadi syaraf simpatik untuk mengeluarkan
spasme arteri keperawatan pasien tidak nyeri dada sejumlah besar noreepineprhine, yang
koroner selama 3 × 24 tampak
jam menyeringa meningkatkan agregasi trombosit dan
i mengeluarkan tromboxane A2. ini
- TTV dalam
batas vasokontriktor poten yang
normal menyebabkan spasme arteri koroner.
2.Kaji dan catat respons 2. Memberikan informasi
pasien tentang kemajuan penyakit.
3.Pantau kecepatan irama 3. Pasien angina tidak stabil
jantung mengalami peningkatan disritmia yang
mengancam hidup secara akut, yang
terjadi karena respons terhadap
iskemia dan/atau strees
4.Tinggal dengan pasien 4. Cemas mengeluarkan
yang mengalami nyeri atau katekolamin yang meningkatkan kerja
cemas miokard dan dapat memanjangkan
nyeri iskemi. Adanya perawat juga
menurunkan rasa takut dan
5.Pertahankan lingkungan ketidakberdayaan
yang tenang dan nyaman 5. Stres mental/ emosional
6.Berikan makanan yang meningkatkan kerja miokard
lembut, biarkan pasien 6. Menurunkan kerja miokard
istirahat selama satu jam sehubungan dengan kerja pencernaan
setelah makan
7.Berikan oksigen tambahan
sesuai indikasi 7. Meningkatkan sediaan
oksigen untuk kebutuhan miokard/
8.Pantau perubahan seri mencegah iskemia
EKG 8. Iskemia dapat menyebabkan
depresi segmen ST atau peninggian
dan inversi gelombang T. Seri
gambaran perubahan iskemia yang
hilang bila px bebas nyeri dan juga
dasar membandingkan pola perubahan
selanjutnya
Ansietas Ansietas dapat 1. Identifikasi dan 1. Cemas berkelanjutan
berhubungan teratasi setelah
ketahui persepsi pasien mungkin terjadi dalam berbagai
dengan dilakukan
ketidakmampuan tindakan terhadp ancaman situasi derajat selama beberapa waktu dan
untuk bernafas keperawatan
dapat di manifestasikan oleh gejala
dengan normal selama 3 × 24
jam 2. Kaji tanda Verbal depresi
maupun nonverbal 2. pasien mungkin tidak
kecemasan dan tinggal menunjukkan masalah secara
dengan pasien langsung, tetapi kata kata atau
tindakan dapat menunjukkan rasa
agitasi, marah atau gelisah. Intervensi
dapat membantu pasien meningkatkan
kontrol terhadap prilakunya
3. Dorong 3. Berbagi info membentuk
pasien/orang terdekat dukungan/ kenyamanan dan dapat
untuk mengkomunikasikan menghilangkan tegangan terhadap
dengan seseorang, berbagi kekhawatiran yang tidak di
pertanyaan dan masalah ekspresikan
4. Berikan privasi
untuk pasien dan orang 4. Memungkinkan waktu untuk
terdekat mengekspresikan perasaan,
menghilangkan cemas dan perilaku
adaptasi
5. Kolaborasi 5. Meningkatkan relaksasi dan
dengan tim medis dalam menurunkan rasa cemas
memberikan
anticemas/hipnotik
diazepam
Sumber : https://manafners.files.wordpress.com/2011/05/hipertensi-pulmonal.doc