Stevens-Johnson Syndrome

Toxic Epidermal Necrolysis

SINDROMA STEVENS JOHNSON (SSJ)

 Disebut juga Eritema Multiforme Mayor

 Penyakit kulit berlepuh akut, ditandai :
* Gejala Prodromal : sakit kepala, demam, atralgia, sakit
tenggorokan
* TRIAS :
- Kelainan kulit
- Kel sal. Lendir orifisium
- Kel Mata
*Gejala konstitusi : KU jelek

# Mengenai semua usia (>5-30 th), pria=wanita

 SINDROMA STEVENS JOHNSON (SSJ)

FAKTOR PENCETUS:
*Obat(penisilin,sulfa,klorpromazin,allopurinol,analgetik
/antipiretik)
* Penyakit infeksi
* Penyakit kolagen
* Keganasan
 SINDROMA STEVENS JOHNSON (SSJ)

MANIFESTASI KLINIS:
*Gejala prodromal : demam, malaise, atralgia, sakit tenggorokan
*Kulit : makula eritem, papul, vesikel, lesi target, purpura, bula
dinding kendor  erosi, ekskoriasi
* Distribusi simetris
* Sal. Lendir orifisium:
• - Mulut, bibir, orif.genitalia externa
• - krusta hemoragik
• - Mata  konjungtivitis, fotofobi, ulserasi kornea
SINDROMA STEVENS JOHNSON (SSJ)
DIFFERENSIAL DIAGNOSIS:
*Eritema multiforme minor
*NET
*Pemfigus Vulgaris
*DHS
*S4
SINDROMA STEVENS JOHNSON (SSJ)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Darah / Urin rutin: LED ↑, lekositosis, anemia, eosinofilia
• Kimia darah : LFT ↑, ureum ↑, hipoproteinemia,
ketidakseimbangan elektrolit
• Imunofloresensi : bbrp kasus tampak deposit IgM dan C3 di
dermal superfisial, sebagian kasus kompleks imun mengandung
IgG, IgM dan IgA

KONSULTASI :
• Spesialis penyakit dalam/anak
• Spesialis Mata
• Spesialis THT
 PENATALAKSANAAN:
UMUM:
• Stop obat yang dicurigai
• Rawat Inap (k/p ICU)
• Awasi KU dan tanda vital
• Atasi keseimbangan cairan dan elektrolit
• Bila Hb ↓  transfusi darah
• Diet lunak, TKTP, k/p sonde
SISTEMIK:
• Kortikosteroid (lihat KU): prednison 80-100 mg/hr  live saving
(parenteral, oral), tappering off
• Kasus berat : deksamethason IV 4x 5 mg selama 3-10 hr  bila KU
membaik ganti prednison
• Kasus ringan/sedang : prednison 60-80 mg/hr (oral) diturunkan
secara bertahap
PENATALAKSANAAN:
➢ KCL 3x 500 mg/hr (bila K↓)
➢ Obat hemostatik (k/p), bila purpura luas
➢ Antibiotik (k/p): gentamisin, eritromisin, sefalosporin, linkomisin
➢ Antasida/simetidin
➢ Antihistamin
➢ Bila demam: kompres, antipiretik

TOPIKAL :
❖ Bula aspirasi
❖ Lesi basah  kompres
❖ Lesi erosi  krim antibiotik/perak sulfadiazin
❖ Lesi mulut : betadine gargle. Boraks gliserin/kenalog in orabase
❖ Konjungtivitis : salep mata AB+KS
 KOMPLIKASI

-Bronkopneumonia
-Gagal ginjal
-Gangguan keseimbangan elektrolit
 NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK
• Penyakit kulit berlepuh akut yang seringkali berakibat fatal
• >> pada orang dewasa
• Diduga ada hub dgn alergi obat (sulfa, antikonvulsan, NSAID)
MANIFESTASI KLINIS:
• Gjl prodromal +, tampak sakit berat, demam ↑, kesadaran ↓
• Bula tipis, kendor, mudah pecah
• Tanda Nikolsky (+)
• Lesi mukosa: bibir, oral, anorektal

PEMERIKSAAN PENUNJANG = SSJ

 NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK
• KONSULTASI : Spesialis peny dalam
• Spesialis Mata
• Spesialis THT
• Lesi kulit: generalisata/seluruh tubuh eritem, vesikel, bula,
erosi, ekskoriasi, epidermolisis, purpura tersebar seluruh tubuh
 24-48 jam pengelupasan spontan
• Hilangnya epidermis> 30%

DIFFERENSIAL DIAGNOSIS :
*SSJ * Toxic Shock Syndrome
*Pemfigus Vulgaris
*DHS
*S4
 NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK
• PENATALAKSANAAAN :
• STOP OBAT yang DICURIGAI
• Rawat Inap (k/p ICU)
• Awasi KU dan tanda vital
• Atasi keseimbangan cairan dan elektrolit
• Bila Hb ↓  transfusi darah
• Diet lunak/cair, TKTP-RG (k/p sonde)
SISTEMIK:
*Kortikosteroid : deksamethason IV 4-6x 5 mg/hr IV (150-250
mg/hr) selama 3-5 hr  tappering off
*Bila KU membaik  prednison oral
* KCL 3x 500 mg/hr (bila K↓)
PENATALAKSANAAN:

▪ Obat hemostatik (k/p), bila purpura luas

▪ Antibiotik (k/p): gentamisin 2 kali 80 mg/hr
▪ sefalosporin 1 gr/hr
▪ Antasida/simetidin
▪ Bila demam: kompres, antipiretik

TOPIKAL :
❖ Lesi mulut : kenalog in orabase
❖ Lesi kulit : spt perawatan luka bakar derajat II
❖ - kompres, sofratul
❖ - krim perak sulfadiazin
 KOMPLIKASI

-Sepsis
-Gagal ginjal
-Perdarahan GI
-Bronkopneumonia
-Gangguan keseimbangan elektrolit
 Medications
The following groups of agents are most commonly
implicated :
 Anti-gout agents (especially allopurinol)
 Antibiotics (sulfonamides >> penicillins >
cephalosporins)
 Antipsychotics and anti-epileptics
(including carbamazepine, dilantin,lamotrigine,
and phenobarbital)
 Analgesics and non-steroidal anti-inflammatory agents
(especially piroxicam)
 Prognosis
 The mortality of SJS is 1 to 3 percent, while the
mortality of TEN ranges from 25 to 35 percent.
 Predictors of mortality include older age at onset and
greater extent of skin involvement.
 Long-term sequelae of the skin and eyes are common
among survivors.
Thank you.