DEFINISI

1.

Hiperbilirubinemia adalah suatu keadaan dimana konsentrasi bilirubin

lebih dari normal yang ditandai dengan adanya jaundice atau ikterus
(Wong, 2005).

2.

Hiperbilirubinemia didefinisikan sebagai diskolorasi kulit, mukosa

membran dan sklera karena peningkatan kadar bilirubin dalam serum > 2
mg/dl (Sukadi, 2002).

3.

Hiperbilirubinemia merupakan suatu keadaan meningkatnya kadar

bilirubin dalam jaringan ekstravaskular, sehingga konjungtiva, kulit dan
mukosa akan berwarna kuning (Azis Alimul, 2005).

ANATOMI FISIOLOGI

Hepar adalah organ terbesar dalam tubuh manusia, terletak di sebelah atas dalam
rongga abdomen, disebelah kanan bawah diafragma. Berwarna merah kecoklatan,
lunak dan mengandung amat banyak vaskularisasi. Hepar terdiri dari lobus kanan
yang besar dan lobus kiri yang kecil.

Fungsi hepar adalah 1).Metabolisme karbohidrat, protein dan lemak 2). Sintesa
kolesterol dan steroid, pembentukan protein plasma (fibrinogen, protrombin dan
globulin) 3). Penyimpanan glikogen, lemak, vitamin (A, B12, D dan K) dan zat
besi (Ferritin) 4). Detoksikasi menghancurkan hormon – hormon steroid dan
berbagai obat-obatan 5). Pembentukan dan penghancuran sel-sel darah merah,
pembentukan terjadi hanya pada 6 bulan masa kehidupan awal fetus 6). Sekresi
bilirubin (pigmen empedu) dari bilirubin unconjugated menjadi conjugated

Kantung atau kelenjar empedu merupakan kantung berbentuk buah pir dengan
panjang sekitar 7,5 cm dan dapat menampung ± 50 ml cairan empedu. Cairan
empedu adalah cairan kental berwarna kuning keemasan atau kehijauan yang
dihasilkan terus menerus dalam jumlah 500 – 1000 ml/hari, merupakan zat
esensial dalam pencernaan dan penyerapan lemak, suatu media yang dapat
mengekskresikan zat-zat tertentu yang tidak dapat diekskresikan oleh ginjal.
Metabolisme bilirubin terdiri dari empat tahap :
1. Produksi. Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat pemecahan
haemoglobin (menjadi globin dan hem) pada sistem retikulo endoteal (RES). Hem
dipecah oleh hemeoksigenase menjadi bilverdin, dan oleh bilirubin reduktase
diubah menjdai bilirubin. Merupakan bilirubin indirek / tidak terkonjugasi.

2. Transportasi. Bilirubin indirek kemudian ditransportasikan dalam aliran darah

hepatik. Bilirubin diikat oleh protein pada plasma (albumin), selanjutnya secara
selektif dan efektif bilirubin diambil oleh sel parenkim hepar atau protein
intraseluler (ligandin sitoplasma atau protein Y) pada membran dan ditransfer
menuju hepatosit.

3. Konjugasi. Bilirubin indirek dalam hepar diubah atau dikonjugasikan oleh

enzim Uridin Difosfoglukoronal Acid (UDPGA) atau glukoronil transferase
menjadi bilirubin direk atau terkonjugasi yang bersifat polar dan larut dalam air.

4. Ekskresi. Bilirubin direk yang terbentuk, secara cepat diekskresikan ke sistem

empedu melalui membran kanalikuler. Selanjutnya dari sistem empedu
dikskresikan melalui saluran empedu ke sistem pencernaan (usus) dan diaktifkan
dan diabsorpsi oleh bakteri / flora normal pada usus menjadi urobilinogen. Ada
sebagian kecil bilirubin direk yang tidak diabsorpsi melainkan dihidrolisis
menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi melalui sirkulasi enterohepatik.

KLASIFIKASI DAN ETIOLOGI

Klasifikasi menurut Kliegman dalam Nelson (1999)

1. Hiperbilirubinemia Fisiologis
a. Kriteria
Tidak terjadi pada hari pertama kehidupan (muncul setelah 24 jam)
Peningkatan bilirubin total tidak lebih dari 5 mg % perhari. Pada cukup bulan
mencapai puncak pada 72 jam. Serum bilirubin 6 – 8 mg %. Pada hari ke-5 akan
turun sampai 3 mg %. Selama 3 hari kadar bilirubin 2 – 3 mg %. Turun perlahan
sampai dengan normal pada umur 11 -12 hari. Pada BBLR/prematur bilirubin
mencapai puncak pada 120 jam serum bilirubin 10 mg % (10-15 %) dan menurun
setelah 2 minggu.

b. Etiologi
Umur eritrosit lebih pendek (80-90 hari), sedangkan pada dewasa 120 hari.
Jumlah darah pada bayi baru lahir lebih banyak (± 80 ml/kg BB), pada dewasa 60
ml/kg BB. Sumber bilirubin lain lebih banyak daripada orang dewasa. Jumlah
albumin untuk transport bilirubin relatif kurang terutama pada prematur. Flora
usus belum banyak, adanya peningkatan aktivitas dekonjugasi enzim β
glukoronidase.

2. Hiperbilirubinemia Patologis / Non Fisiologis

a. Kriteria
Ikterus timbul dalam 24 jam pertama kehidupan, serum bilirubin total meningkat
lebih dari 5 mg % perhari. Pada bayi cukup bulan serum bilirubin total lebih dari
12 mg %, pada bayi prematur > 15 mg %. Bilirubin conjugated > 1,5 – 2 mg %.
Ikterus berlangsung > 1 minggu pada bayi cukup bulan dan 2 minggu pada bayi
prematur.

b. Etiologi
1) Pembentukan bilirubin berlebihan karena hemolisis.
Disebabkan oleh penyakit hemolitik atau peningkatan destruksi eritrosit karena :
· Hb dan eritrosit abnormal (Hb S pada anemia sel sabit)
· Inkompabilitas ABO
· Defisiensi G6PD
· Sepsis
· Obat-obatan seperti oksitosin
· Pemotongan tali pusat yang lambat
· Polistemia
· Hemoragi ekstravasasi dalam tubuh seperti cephalhematoma, memar.

2) Gangguan transpor bilirubin dipengaruhi oleh :

· Hipoalbuminemia
· Prematuritas
· Obat-obatan seperti Sulfonamid, Salisilat, diuretik dan FFA (Free Fatty Acid)
yang berkompetisi dengan albumin
· Hipoxia, asidosis, hipotermi

3) Gangguan uptake bilirubin, karena :

· Berkurangnya ligandin
· Peningkatan aseptor Y dan Z oleh anion lain (novobiosin)

4) Gangguan Konjugasi Bilirubin

· Defisiensi enzim glukoronil transferasi, imaturitas hepar
· Ikterus persisten pada bayi yang diberi minum ASI
· Hipoksia dan Hipoglikemia

5) Penurunan ekskresi bilirubin

Disebabkan karena adanya sumbatan pada duklus biliaris
6) Gangguan eliminasi bilirubin
· Pemberian ASI yang lambat
· Pengeluaran mekonium yang lambat
· Obstruksi mekanik.

MANIFESTASI KLINIS

Menurut Wong (2005) :

a. Waktu timbulnya ikterus berkaitan erat dengan penyebab ikterus.
· Timbul pada hari pertama : Inkompabilitas ABO/Rh, Infeksi intra uteri,
Toksoplasmosis
· Hari ke-2 dan ke-3 : Ikterus fisiologis
· Hari ke-4 dan ke-5 : Ikterus karena ASI
· Setelah minggu pertama : Atresia ductus pasca choledakus, Infeksi pasca natal,
Hepatitis neonatal

b. Jaundice (kulit menjadi kuning)

· Pertama kali muncul pada kepala dan berangsur-angsur menyebar pada abdomen
dan bagian tubuh yang lain.
· Kuning terang orange : Unconjugated bilirubin
· Kuning kehijauan : Conjugated bilirubin

PENGKAJIAN DATA FOKUS

1. Wawancara
a. Identitas
· Identitas klien
Nama, umur, jenis kelamin, suku bangsa, diagnosa medis, tanggal pengkajian, no.
Medrec.
· Identitas penanggung jawab
Nama, umur, pendidikan, pekerjaan

b. Riwayat kesehatan
· Keluhan utama
Ortu klien mengatakan anaknya tampak kuning (jaundice)

c. Riwayat kesehatan sekarang

Dikembangkan dari keluhan utama, dijabarkan dengan PQRST (intensitas
jaundice, waktu timbulnya jaundice, dampaknya : tidak mau menetek, hemotoma,
feses berwarna gelap, dsb).
d. Riwayat kesehatan yang lalu
o Pre Natal
Kaji faktor resiko hiperbilirunemia seperti obat-obat yang dicerna oleh ibunya
selama hamil (seperti salisilat, sulfonamid), riwayat inkompatibilitas ABO/Rh,
penyakit infeksi seperti rubela atau toxoplasmosis.
o Intra Natal
Persalinan preterm, kelahiran dengan vakum ekstraksi, induksi oksitosin,
pengkleman tali pusat yang lambat, trauma kelahiran, BB waktu lahir, usia
kehamilan.
o Post Natal
Riwayat asfiksia, infeksi neonatus, obat-obatan, pemberian makan, defekasi
mekonium.

e. Riwayat kesehatan keluarga

Kaji golongan darah ibu dan ayah dan riwayat inkompatibilitas ABO/Rh, riwayat
keluarga dengan hiperbilirubinemia pada kelahiran sebelumnya, dan riwayat
keluarga yang menderita anemia atau pembesaran hati dan limpa.

2. Pemeriksaan Fisik
a. Jaundice pada sklera dan mukosa oral, kulit menguning
Jaundice dengan lokasi yang berbeda-beda dapat diperkirakan level bilirubin
(Pemeriksaan ikterometer dari Kremer).
b. Letargi, bayi tampak malas untuk bergerak dan minum, refleks sucking dan
refleks rooting menurun atau menghilang.
c. Pucat menandakan anemia
d. Bising usus hipoaktif
e. Palpasi abdomen ditemukan pembesaran hepar dan limpa
f. Reflex moro menghilang
g. Hipertonisitas, opistotonus, kejang
h. Cephalhematom besar mungkin terlihat pada ½ tulang parietal

3. Pemeriksaan Penunjang
a. Urine gelap, feses lunak coklat kehijauan selama pengeluaran bilirubin
b. Peningkatan konsentrasi bilirubin
c. Golongan darah ibu dan bayi untuk mengidentifikasi inkompatibilitas ABO
d. Test Coomb tali pusat bayi yang baru lahir :
· Hasil test Coomb indirek (+)
· Menunjukan adanya antibodi Rh (+), anti-A dan anti-B dalam sel darah ibu.
· Hasil test Coomb direk (+)
· Menunjukan adanya sensitivitas (Rh (+), anti-A dan anti-B) sel darah merah dari
neonatus.
e. Bilirubin serum
· Bilirubin conjugated bermakna bila > 1.0 – 1.5 mg%
· Bilirubin unconjugated meningkat tidak > 5 mg% dalam 24 jam, kadarnya tidak
> 20 mg %.
f. Protein serum total
Kadar <> 65 %) pada polisitemia.
· Hb menurun (<>

PENATALAKSANAAN

1. Pencegahan
Hiperbilirubin dapat dicegah dan dihentikan peningkatannta dengan cara :
a. Pengawasan antenatal yang baik
b. Menghindari obat-obatan yang dapat meningkatkan ikterus pada masa
kehamilan dan kelahiran, misalnya sulfa furazole, oksitosin, dsb.
c. Pencegahan pengobatan hipoksin dapa janin dan neonatus
d. Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
e. Pemberian makanan yang dini
f. Pencegahan infeksi

2. Penanganan
a. Foto terapi
· Dilakukan pada penderita dengan kadar bilirubin indirek > 10 mg/dL dan pada
bayi dengan proses hemolisis yang ditandai dengan adanya ikterus pada hari
pertama kelahiran.
· Mekanisme : menimbulkan dekomposisi bilirubin, kadar bilirubin dipecah
sehingga mudah larut dalam air dan tidak toksik, yang dikeluarkan melalui urine
(urobilinogen) dan feses (sterkobilin).
· Terdiri dari 8-10 buah lampu yang tersusun pararel 160-200 watt, menggunakan
cahaya Fluorescent (biru atau putih), lama penyinaran tidak lebih dari 100 jam.
· Jarak bayi dan lampu antara 40–50cm, posisi berbaring tanpa pakaian, daerah
mata dan alat kelamin ditutup dengan bahan yang dapat memantulkan cahaya
(contoh : karbon), dan posisi bayi diubah setiap 1-6 jam.
· Dapat dilakukan pada sebelum atau sesudah transfusi tukar.

b. Fenobarbital
Diberikan untuk mempercepat proses konjugasi dengan meningkatkan ekskresi
bilirubin dalam hati.

c. Transfusi Tukar
· Tujuan : menurunkan kadar bilirubun dan mengganti darah yang terhemolisis.
· Indikasi : pada keadaan kadar bilirubin indirek ³ 20 mg/dL atau bila sudah tidak
dapat ditangani dengan fototerapi, kenaikan biirubin yang cepat yaitu 0,3 -1
mgz/jam, anemia berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung, atau bayi
dengan kadar Hb tali pusat 14 mgz dan uji coombs direk positif.

d. Antibiotik : diberikan bila terkait dengan adanya infeksi

DAFTAR PUSTAKA

Ashwill & Droske. 1997. Nursing Care of Children. Philadelphia. WB Saunders

Company.
Barnard & Hazinski. 1992. Nursing Care of Critically III Children. St. Louis,
Mosby Year Book Inc.
Ilyas, Mulyati & Nurlina. 1995. Asuhan Keperawatan Perinatal. Jaakrta. EGC
Markum. 1991. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta. FKUI
Nelson, Behrman. 1992. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta. EGC
Sukadi. 2002. Ikterus Neonaturum Diktat Kuliah Perinatologi. Bandung, FKUP
RSHS.
Wong, 2005. Clinical Manual of Pediatric Nursing. San Fransisco. Mosby