Tinjauan Pustaka

Sindrom Lennox-Gastaut

Teguh Wijayanto, Nurhayati Masloman

Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Sam Ratulangi, Manado

Abstrak: Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan salah satu sindrom epilepsi yang terdiri
dari kumpulan gejala berupa epilepsi yang sangat sukar diatasi dengan obat-obatan dan
bermanifestasi pada usia 1-8 tahun. Gambaran klinis kejang yang paling sering adalah bangkitan
kejang tonik-aksial, atonik, dan bangkitan kejang absans atipik, serta retardasi mental. EEG
interiktal berupa paku ombak lambat < 3 Hz dan EEG iktal 10-13 Hz. Kejadian sindrom ini
sangat kecil, yaitu 0,5/ 100.000 per tahun. Laki-laki lebih sering dijumpai dibanding perempuan
dengan rasio 20:14. Penyebab SLG bersifat multifaktor mencakup faktor idiopatik, genetik,
cacat otak struktural, dan gangguan metabolisme otak. Tatalaksana SLG meliputi pemakaian
obat antiepilepsi konvensional maupun generasi terbaru dengan hasil yang masih belum
memuaskan. Tatalaksana bedah menunjukkan manfaat yang menjanjikan. Diperlukan penemuan
obat yang lebih poten untuk kasus yang tidak memungkinkan dilakukan pembedahan.
Kata kunci: SLG, EEG, obat antiepilepsi, diet ketogenik, terapi bedah

Sindroma Lennox-Gastaut

Teguh Wijayanto, Nurhayati Masloman

Department of Child Health, Faculty of Medicine University of Sam Ratulangi, Manado

Abstract: Lennox-Gastaut Syndrome (LGS) is one of epilepsy syndromes consisting of intractable

epilepsy, manifesting itself in children aged 1-8 years. The most common seizure types are tonic-
axial, atonic, and absence seizure, but other types such as myoclonic, generalized tonic-clonic
seizure or partial seizures are frequently associated with this syndrome. Seizure frequency is high
and status epilepticus (SE) is frequent. The EEG usually has abnormal background activity, slow
spike wave < 3 Hz and often multifocal abnormality. During sleep, burst of fast rhythm (10Hz)
appears. In general there is mental retardation. The incidence of the syndrome is low, accounting
for 1-2% of all cases of childhood epilepsy, and about 10% of cases start in the first 5 years of life.
The etiology of LGS are idiophatic, genetic predisposition, structural brain lesion or brain me-
tabolism disorder. LGS affect both sexes, with a male predominance (20/14). There are no
satisfaction antiepileptic-drugs (AEDs) available for the treatment of LGS. Another approach to
manage LGS are ketogenic diet and surgical therapy. The last option may give improvement of
prognostic, but inoperable cases need new potent AEDs discovery. In general prognostic value of
LGS is not good.
Keyword : LGS, EEG, AEDs, ketogenic diet, surgical therapy.

36 Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005


Pendahuluan
Bangkitan kejang merupakan suatu masalah neurologis
yang paling sering dijumpai pada anak, dan sekitar 20%
merupakan kasus epilepsi. Dalam 5 tahun pertama kehidupan,
kasus baru epilepsi biasanya bermanifestasi sebagai
bangkitan kejang umum dan sindrom Lennox-Gastaut (SLG)
merupakan salah satu di antaranya.1 Oleh karena sukar
mengatasi sindrom tersebut, SLG dikelompokkan sebagai
salah satu bentuk intractable epilepsy.2 SLG tercakup kira-
kira pada 1-2% kasus epilepsi anak dan kurang dari 50%
kasus muncul sebelum usia 2 tahun.1,2
Diagnosis dan tatalaksana SLG tidak mudah.
Beaumanoir3 melaporkan terjadinya kesalahan diagnosis
hingga 37% kasus dari 103 penderita yang diduga mengidap
SLG setelah perawatan selama 10 tahun. Hingga sekarang
belum didapatkan obat antiepilepsi yang benar-benar efektif
untuk mengatasi sindrom itu. Separuh penderita mula-mula
memberi respons yang baik, namun beberapa bulan kemudian
terjadi penurunan keampuhan obat antiepilepsi yang
diberikan 1,2,4 Prognosis SLG pada umumnya kurang
memuaskan. Intervensi bedah merupakan salah satu alternatif
yang menjanjikan di masa sekarang dan mendatang untuk
mengatasi kasus yang tergolong intractable epilepsy.5-7
Berdasarkan publikasi yang ada, Tissot pada tahun 1770
merupakan orang yang pertama kali dianggap berupaya
mendeskripsikan suatu sindrom klinis yang mungkin adalah
Sindroma Lennox - Gastaut.5 Lennox dan Davies8 pada tahun
1950, serta Gibbs9 pada tahun 1971 memberi istilah SLG
sebagai bentuk lain bangkitan kejang absans. Gastaut, Rojer
dan Soulayrol10 memberinya nama epilepsi berat masa anak
dengan berbagai bentuk tipe bangkitan kejang yang sangat
sering muncul dan gambaran EEG berupa paku ombak difus
2 Hz.
Batasan Sindrom Lennox-Gastaut (SLG)
Liga Anti Epilepsi Internasional (LAEI) memperluas
definisi SLG dengan menambah tipe bangkitan kejang lain
berupa mioklonik. Dengan demikian SLG merupakan sindrom
klinis yang bermanifestasi pada anak usia 1-8 tahun,
utamanya usia prasekolah. Tipe bangkitan kejang yang
terbanyak adalah tonik-aksial, atonik dan absans. Tipe
bangkitan kejang lain adalah mioklonik, tonik-klonik umum
atau parsial. Frekuensi bangkitan kejang maupun status
epileptikus berlangsung sering. Latar belakang EEG
menunjukkan pola abnormal berupa paku ombak lambat (POL)
< 3 Hz dan abnormalitas yang ada kadang multifokal. Saat
tidur akan muncul letupan atau ritme yang cepat 10 Hz.
Umumnya pada SLG dijumpai retardasi mental.11
Epidemiologi
Kejadian SLG sangat kecil, yaitu 0,5/100.000 pertahun
pada anak kurang dari 10 tahun, atau kira-kira hampir 1% di
antara epilepsi anak.3 Hauser memperoleh angka sebesar 1-
2%. Prevalensinya berkisar antara 5-10%. Rasio jumlah
pengidap SLG laki-laki terhadap perempuan adalah 20:14.1
Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005
Sindrom Lennox-Gastaut
Etiologi
Faktor Genetik
Disfungsi imunologis dicurigai berkaitan erat dengan
timbulnya SLG. Smeraldi et al,12 mendapatkan peningkatan
frekuensi antigen HLA-7 pada 22 penderita SLG berbeda
secara bermakna dibanding kontrol, demikian pula orang tua
mereka terhadap kontrol. Oleh karena peningkatan antigen
tersebut pada penderita SLG hanya ditemukan pada proporsi
45% dan patogenesisnya belum dapat dijelaskan, maka
pengaruh faktor genetik masih menjadi perdebatan.
Cacat Otak Struktural
Gastaut dan Gastaut13 dengan computerized transverse
axial tomography (CTAT) melaporkan 20% kasus, yaitu 81
dari 401 penderita epilepsi yang lolos dari pencarian faktor
penyebab dengan deteksi konvensional ternyata mempunyai
lesi organik. Secara keseluruhan mereka mampu menemukan
55% lesi organik penyebab epilepsi. Pada penelitian itu dari
42 kasus SLG, 25 (60%) di antaranya memiliki lesi organik
seperti atrofi otak difus dan lesi fokal termasuk tumor.
Yaqub14 dengan cara sama pada peme-riksaannya terhadap
21 pengidap SLG mendapatkan 3 (14%) anak diantaranya
memiliki atrofi korteks difus, 2 (9%) anak hemiatrofi korteks
dan 2 (9%) anak menderita kalsifikasi intrakranial.
Dengan memadukan pemakaian EEG dan magnetic reso-
nance immaging (MRI), Velasco et al,15 memperoleh bahwa
dari 7 pengidap SLG terdapat 4 (57%) diantaranya bersifat
simtomatik dan 3 lainnya idiopatik. Pada keempat penderita
simtomatik terdeteksi 2 kasus infark serebri, 1 displasi
kortikal, dan 1 sisanya sklerosis tuberosum.
Gangguan Metabolisme Otak
Chugani et al,16 dengan 2-deoxy-(18F)-D glukosa
positron emission (FDG-PET) berhasil mengungkap pola
metabolik berdasarkan tingkat pemakaian glukosa oleh otak
pada 15 pengidap SLG seperti berikut ini:
1. Hipometabolisme fokal unilateral pada 2 (13%) anak.
2. Hipometabolisme difus unilateral pada 3 (20%) anak.
3. Hipometabolisme difus bilateral pada 8 (53%) anak.
4. Normal.
Dihubungkan dengan hasil pemeriksaan CTAT terlihat
bahwa terdapatnya cacat struktural otak tidak selalu diikuti
hipometabolisme. Dari ketigabelas anak dengan hipometa-
bolisme otak, terdapat 5 anak tanpa lesi organik. Tidak
ditemukan korelasi yang jelas antara pola metabolik di atas
dengan kelainan EEG yang biasa muncul pada SLG. Selama
pelaksanaan FDG-PET, hanya 7 anak menunjukkan kelainan
EEG
Patofisiologi
Belum terdapat model hewan atau model patofisiologi
untuk SLG. Keterkaitan otak bagian depan dan usia timbulnya
penyakit dipengaruhi maturasi bagian itu. Beberapa nilai
karakteristik berikut perlu untuk dipertim-bangkan:4,16
37
Sindrom Lennox-Gastaut

1. Keberadaan SLG terkait erat dengan lobus frontalis otak
dengan aktivitas POL dominan di lobus tersebut.
2. Dijumpai adanya sinkronisasi kedua lobus frontalis
namun bukan akibat sinkronisasi bilateral secara sekunder
dari satu fokus tunggal.
3. Terdapat sejumlah kasus SLG sebagai kesinambungan
sindrom West.
4. Pada sindrom West yang mengalami perbaikan umum-
nya tidak ditemukan lesi otak, dan bila ada minimal di
bagian posterior.
Gambaran Klinis dan EEG
Tipe bangkitan kejang
Yaqub14 pada pengamatannya terhadap 21 penderita
SLG mendapatkan, bahwa semua (100%) penderita
mengalami bangkitan kejang absans atipik, 18 (81%)
bangkitan kejang tonik, dan 4 (21%) atonik-mioklonik.
Bangkitan Absans Atipik
Bangkitan kejang ini terdiri atas gangguan kesadaran
fluktuatif yang waktu awal dan berakhirnya sulit ditentukan.
Tonus aksial yang sering terganggu menyebabkan penderita
terjatuh. Kekejangan kelopak mata, bangkitan kejang tonik
ringan, gambaran otonomik atau otomatismus dapat pula
terlihat.
Keseluruhan manifestasi klinis bisa bervariasi dari
absans yang khas hingga gejala yang sangat ringan. Pada
anak dengan gangguan intelektual sering ditemukan kesulitan
menghitung bangkitan kejang yang sifatnya ringan tersebut
baru disebut, bahkan dengan video sekalipun.4,13 Pada
Gambar 2 terlihat satu adegan yang berhasil direkam dengan
EEG dan video secara simultan dari seorang anak laki-laki 5
tahun yang sedang mengalami bangkitan absans atipik.

Bangkitan Kejang Tonik

Bangkitan tonik terdiri atas ekstensi lambat keseluruhan
anggota badan dan deviasi mata ke atas disertai perlambatan
pernapasan. Keterlibatan fungsi motorik bervariasi dengan
beberapa bangkitan kejang yang terbatas pada mata atau
perubahan pernapasan. Bangkitan kejang yang ringan ini
umumnya terjadi di saat tidur dan berlangsung tanpa sempat
diketahui kecuali bila dimonitor dengan video disertai
rekaman EEG.
Gambaran vegetatif terdiri atas pernapasan ireguler, henti
napas, muka merah, takikardi, atau pelebaran pupil. Lama
bangkitan kejang berbeda-beda dari beberapa detik hingga
20 detik bahkan lebih.4,13 Pada Gambar 1 terlihat pola EEG
dari seorang anak laki-laki 12 tahun yang sedang mengalami
bangkitan kejang tonik singkat.

Gambar 2. Pengambilan EEG dan Video Dilakukan Secara

Simultan pada Seorang Anak Laki-laki 5 Tahun
yang Sedang Mengalami Bangkitan Kejang Absans
Atipik. 14 EEG Menunjukkan Paku Ombak 2-2,5
Hz Iregular dengan Aksentuasi Anterior dan
Terputus oleh Sebuah Bangkitan Kejang Atonik
yang Mengakibatkan Kolaps Kepala (Panah Putih).
Peristiwa Selanjutnya (Panah Hitam) adalah
Mioklonus Masif pada Kedua Tungkai Kaki.
Sementara Penderita Terjatuh oleh Karena
Mioklonus Masif, Kepala Tetap Fleksi Akibat
Bangkitan Kejang Atonik

Gambar 1. Gambaran EEG pada Seorang Anak Laki-laki 12

Tahun yang Sedang Mengalami Bangkitan Kejang
Tonik Singkat. 14 Terlihat Lepasan Aktivitas Listrik
Paku Ombak 13 Hz Iregular. Bangkitan Kejang
Berakhir dalam 2 Detik. Aksentuasi Anterior
Nyata pada Regio Temporal
Status Epileptikus
Sekitar 54-97% pengidap SLG dilaporkan mengalami satu
atau beberapa kali episode status epileptikus (SE) yang terdiri
atas bangkitan kejang absans, tonik atau campuran. Pada

38 Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005

 Sindrom Lennox-Gastaut

seri itu 94% penderita memperlihatkan komponen tonik selama Diagnosis Banding
SE yang dicerminkan oleh irama EEG 10 Hz, identik dengan Letak kesulitan diagnosis SLG adalah dalam hal tipe
ciri-ciri sewaktu tidur. SE tonik tersebut dapat dipresipitasi bangkitan kejang dan ciri karakteristik EEG. Sebagai contoh
kemunculannya oleh pemberian benzodiazepin intravena.
Awal munculnya SE absans biasanya tersembunyi dan Tabel 1. Diagnosis Banding SLG
mungkin terabaikan untuk beberapa jam atau hari, terlebih
Diagnosis Banding Contoh Kelainan Temuan Klinis
pada penderita retardasi mental.4,17
1. Kondisi nonepileptik Paroxysmal dystonia Bangkitan tonik
Jenis-jenis Lain Tipe Bangkitan Kejang paroksismal, EEG
normal
Gastaut et al10 menyebutkan bahwa pada SLG dapat 2. Kelainan nonpro- Sindrom Angelman Drop attack,
dijumpai jenis lain tipe bangkitan kejang seperti tonik-klonik gresif absans atipik,
sesekali muncul
umum (15%), parsial kompleks (5%), dan sekali-sekali
spikes disertai
mioklonik. bangkitan tonik-
klonik
EEG Interiktal 3. Kelainan progresif a. Kelainan metabolismeRetardasi mental
Jansky-Bielschowsky (RM), absans ati-
Latar belakang EEG interiktal sifatnya lambat, terutama pik, bangkitan to-
selama periode bangkitan kejang berfrekuensi tinggi. Aktivitas nikklonik, spikes
tersebut memiliki korelasi dengan fungsi kognitif yang buruk. b. Subacute Schlerosing Bangkitan absans
Pola POL adalah petanda EEG interiktal dalam keadaan sadar, Panencephalitis atipik, drop attack
akibat klonus otot
terdiri atas letupan ireguler, gelombang umum paku atau tajam periodik.
diikuti gelombang lambat sinus 35-400 milidetik yang simetris 4. Bangkitan Umum a. Kalsifikasi oksipital Bangkitan kejang
atau asimetris dengan pergeseran asimetris, terutama pada Sekunder dan penyakit celiac parsial dengan
sadapan verteks. Lepas muatan listrik seringkali menyebar atau tanpa menja-
di umum secara
difus, tetapi kadangkala dominan di bagian anterior. POL tidak sekunder, kadang-
dipengaruhi oleh stimulasi fotik tetapi kadangkala berubah kala tonik, EEG
oleh hiperventilasi. Tiga perempat dari para penderita juga interiktal: menun-
menunjukkan adanya paku fokal atau multifokal maupun kkan POL oksipi-
tal unilateral atau
gelombang tajam di daerah frontotemporal atau anterio tem- bilateral.
poral.4 b. Enselopati pasca- RM, bangkitan
radiasi umum kompleks,
Gangguan Mental dan Motorik parsial/atonik
POL, kalsifikasi
Kemunduran mental, meski tidak selalu dijumpai pada subkorteks
saat timbulnya penyakit, dalam perkembangan SLG pasti akan c. Epilepsi pascatrauma POL-paku maje-
terjadi proses kehilangan kemampuan untuk belajar secara muk lobus frontal/
progresif. Perburukan fungsi kognitif lebih meningkat pada temporal
d. Epilepsi lobus tem-
penderita dengan awitan penyakit yang lebih awal. Fungsi poral
mental berfluktuasi menurut frekuensi bangkitan kejang dan e. Epilepsi area motorik Kontraksi tonik
kemundurannya mengikuti SE serta menjadi sangat jelek tambahan umum, gelombang
akibat politerapi obat antiepilepsi (OAE).4 lambat ritmis,
EEG normal atau
gelombang paku di
Usia, Saat Timbul dan Cara Timbulnya Bangkitan Kejang sebuah fokus
Gambaran EEG SLG tidak segera tampak pada saat frontal
kemunculan penyakit. Bangkitan kejang pertama terjadi saat f. Epilepsi lesi frontal Sinkroni bilateral
bilateral/ unilateral sekunder
usia 1 hingga lebih dari 8 tahun, kadang sekitar pubertas, 5. Sindrom epilepsi a. Epilepsi multifokal Riwayat Sindrom
sementara puncaknya terjadi antara 3-5 tahun. Bangkitan multifokal dan umum berat West (+), sklerosis
kejang terdiri atas absans atipik, tonik, atau tak terklasifikasi. tuberosum
Recruiting rhythm dapat mendahului ciri-ciri lain dari sindrom b. Epilepsi mioklonik Tahun I kehidupan
ensefalopati non- gangguan kesada-
ini.2 SLG dapat timbul pada anak normal atau didahului progresif ran, episode
epilepsi, mencakup epilepsi parsial, absans, dan SE. Tercatat status mioklonik,
30-41% kasus dengan riwayat sindrom West yang positif. POL
SLG dicirikan oleh fluktuasi frekuensi bangkitan kejang, c. Sindrom bangkitan RM, mioklonus
absans mioklonik ritmis anggota
episode SE yang rekuren, atau masa yang relatif baik. gerak atas, spikes
Pengobatan tidak berkaitan dengan fluktuasi frekuensi 3 Hz 5-20 “
bangkitan kejang. SLG memiliki prognosis yang buruk untuk d. Sindrom West awitan Umur 1-2 tahun,
frekuensi bangkitan kejang dan fungsi kognitif. Bangkitan lambat EEG interiktal
tersinkronisasi
kejang menetap pada 60-80% kasus.3,4

Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005 39

Sindrom Lennox-Gastaut
adalah drop attack yang dapat disebabkan oleh bangkitan
kejang tonik, mioklonik, atau atonik (absans atonik). Pada
Tabel 1 tertera diagnosis banding SLG.3,4,14,18
Tatalaksana
Obat Anti epilepsi (OAE)
SLG bukanlah kelainan yang bersifat homogen, maka
pendekatannya bersifat individual. Efek OAE pada tiap tipe
bangkitan kejang tidaklah menentu untuk satu gangguan
dengan beberapa tipe bangkitan kejang. Carbamazepine
(CBZ) mungkin dapat mengurangi bangkitan kejang tonik
tetapi sebaliknya meningkatkan aktivitas paku ombak dan
bangkitan kejang absans. Phenytoin (PHT) intravena sangat
bermanfaat secara praktis untuk pengobatan SE. Ethosux-
imide (ESM) mampu mengurangi bangkitan kejang absans
tetapi pada sisi lain bisa memprovokasi munculnya bangkitan
kejang. Valproic Acid (VPA) memiliki aktivitas sedang
terhadap absans atipik dan bangkitan kejang tonik.
Benzodiazepin (BZDs) memiliki spektrum aktivitas yang luas,
tetapi dengan mudah kehilangan keampuhannya. Kadang
terjadi kasus SE yang dipicu oleh pemberian BZDs secara
intravena. Toleransi terhadap OAE mendorong penambahan
dosis yang pada gilirannya malah meningkatkan terjadinya
efek samping.4,17
Steroid mungkin bermanfaat pada periode terjadi
perburukan SLG atau saat SE. Sayangnya pengobatan
dengan cara itu memerlukan waktu 1-6 minggu untuk
memperoleh pengaruh yang diharapkan. Akibat efek samping
kumulatifnya terhadap tekanan darah, berat badan, serta
pertumbuhan, maka pemberian steroid tidak dapat diberikan
lebih dari beberapa bulan.4,19 Pada Tabel 2 disajikan profil
beberapa OAE non-konvensional yang sudah diujicoba pada
SLG:7,20-22
Tatalaksana Diet
Diet ketogenik merupakan salah satu alternatif tata-
laksana epilepsi dan telah diperkenalkan sejak tahun 1921.
Tabel 2. Obat Antikonvulsi Relatif Baru
Nama Obat, Waktu Dosis Rumatan
Pelabelan oleh FDA
Felbamat (Felbatol), 1993 15 - 45 mg per kg/hari
Lamotrigin (Lamictal), 1996 1- 15 mg/kg/hari
Topiramat (Topamax), 1997 3 - 9 mg per kg per hari
FDA: Food and Drug Administration of United State
40
Diet terdiri atas lemak sebagai sumber kalori utama dan
sisanya karbohidrat (19%) serta protein (10%).7,23
Livingstone melaporkan bahwa dari 426 anak dengan
epilepsi mioklonik, terdiri dari 341 anak sesudah menerima
diet ketogenik, 221 (52%) anak dapat dikontrol kejangnya,
116 (27%) menunjukkan perbaikan nyata, sedang sisanya 89
(21%) tidak memperlihatkan respons sama sekali.18 Meski
diet ini dinyatakan bermanfaat bagi kasus epilepsi seperti di
atas, namun sejauh mana pengaruhnya terhadap SLG masih
belum jelas.18
Tatalaksana Bedah
Kraniotomi untuk epilepsi pertama kali di era modern
dilakukan oleh Sir Victor Horsley.5 Semasa perang dunia
Foerster dan Penfield24 melaporkan keberhasilan mereka dalam
menangani 12 pengidap epilepsi dengan cara mengeksisi
bagian otak yang rusak seperti akibat luka tembak atau trauma
kelahiran. Terdapat laporan tentang keberhasilan anterior
callosotomy untuk mengatasi SLG. Tindakan itu kurang efektif
untuk SLG dengan riwayat positif Sindrom West, kecuali
dilakukan completion of callosotomy, dengan 2/3 kasus
menunjukkan kemajuan seperti berkurangnya bangkitan
kejang, perbaikan perilaku, serta kewaspadaan.25
Prognosis
Prognosis SLG tergantung pada banyak faktor. Prog-
nosis dinyatakan buruk bila terdapat riwayat Sindrom West,
awitan penyakit kurang dari 3 tahun, terdapat gangguan
kognitif atau defisit neurologis sebelumnya, bersifat
simtomatik, bangkitan kejang sangat sering, dan terdapat
SE.5,18 Dengan tatalaksana konvensional, 15-20% penderita
mengalami penurunan bangkitan kejang dan pengurangan
obat, tetapi fungsi mentalnya tetap kurang baik. Hanya sekitar
5% penderita mengalami bebas bangkitan kejang dengan
fungsi mental normal.3,5
Tatalaksana bedah merupakan alternatif tindakan yang
menjanjikan bagi perbaikan prognosis SLG.7,6,7 Cakupan
Keuntungan Kerugian Pemakaian Klinis yang Mungkin
Efektif, non-sedatif Anemia aplastik, Bangkitan refraker
gagal hati
Berdayaguna, efek, Rash, kadang Bangkitan yang Intractable atau
samping terkait dosis serius, lebih untuk mengganti obat yang tidak
dengan insidens yang sering bila diper- dapat ditolerir efek sampingnya
rendah gunakan bersa-
ma asam val-
proat
Efektif, efek samping Hilangan berat Monoterapi atau sebagai tambahan
terkait dosis yang rendah badan, batu OAE untuk bangkitan parsial
ginjal (jarang),
gangguan kog-
nitif-perilaku
Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005
 Sindrom Lennox-Gastaut

keberhasilan tindakan ini atas intractable epilepsy yang 6. Smith KA, Detwiler PW, Porter RW. Surgical treatment of In-
ditunjukkan oleh adanya perbaikan bangkitan kejang, tractable Epilepsy. Barrow Neurological Institute 1999; 15(1):27-
35.
perilaku dan adaptasi social, dan dilukiskan oleh Vries et al5 7. Benbadis SR. Tatum WO. Advances in the treatment of epilepsy.
berdasarkan laporan dari beberapa klinik dan ahli bedah Am Fam Physician 2001;64(1):91-8.
seperti Tabel 3. 8. Lennox WG, Davis JP. Clinical correlates of the fast and slow
spike wave electroencephalogram. Pediatrics 1950:5:636-44.
9. Gibbs FA. Petit mal variant revisited. Epilepsia 1971;12:89-96.
Tabel 3. Operasi pada Penderita Epilepsi Anak-Anak 10. Gastaut H, Roger J, Soulayrol R. Childhood epileptic encepha-
lopathy with diffuse slow spike maves (otherwise known as ‘petit
Series Kasus Total Jumlah Keberhasilan mal variant’) or Lennox Syndrome. Epilepsia 1966;7:139-79.
Kontrol (%) 11. Commission on classification and terminology of the Interna-
tional League Againts Epilepsy. Proposal for revised classifica-
Falconer 40 31 77 tion of HL-A antigens and haplotypes in patients and first-de-
Rasmusen 72 53 73 gree relatives. Epilepsia 1975;17:325-36.
Vaernet 33 27 82 12. Smeraldi E., Smeraldi RS, Cazzullo CL, Cazzullo AG, Fabio G,
Green 32 26 81 Canges R. Immunogenetics of the Lennox-Gastaut Syndrome :
Mayo Clinic 50 39 78 Frequency of HL-A antigens and haplotypes in patients and first-
Toronto 41 30 75 degree relatives. Epilepsia 1975:16:699-703.
13. Gastaut H, Gastaut Jl. Computerized transverse axial tomogra-
Total 268 206 77 phy in epilepsy. Epilepsia 1976;17:325-36.
14. Yaqub BA. Electroclinical seizures in Lennox-Gastaut Syndrome.
Epilepsia 1993;34:120-7.
15. Velasco AL, Boleaga B, Santos N, Velasco F, Velasco M. Electroen-
Penutup cephalographic and magnetic resonance correlation in children
with intractable seizure of Lennox Gastaut Syndrome and Epi-
Sindrom Lennox-Gastaut merupakan epilepsi berat yang lepsy Partialis Continuea. Epilepsia 1993;34:262-70.
sangat sukar diatasi dengan OAE dan merupakan sindrom 16. Chugani HT, Mazziotta JC, Engel J, Phelps ME. The Lennox-
Gastaut Syndrome: metabolik subtypes determinide by 2-Deoxy-
yang terkait erat dengan umur, terdiri atas bangkitan kejang
2 [18F] Flyoro D-Glucose Positron Emission Tomography. Ann
tonik, absans atipik, dan status epileptikus yang sangat Neurol 1987:21:4-13.
sering, paku ombak lambat, serta paku majemuk 10-Hz dalam 17. Tassinari CA, Gastaut H, Drave C, Roger JA. Paradoxical effect:
gelombang lambat tidur. SLG disebabkan oleh berbagai status epilepticus induced by benzodiazepines (valium and
mogadon). Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1971;31:182.
macam bentuk lesi otak atau sebagai kesinambungan Sindrom
18. Livingstone S. Diagnosis and treatment of childhood myoclonic
West serta sangat sulit dibedakan dengan sindrom epilepsi seizures. Pediatrics 1974;53:542-8.
berat lainnya, terutama epilepsi umum sekunder dan epilepsi 19. Yamatogi Y, Ohtsuka Y, Ishida T. Treatment of the Lennox-
genetis seperti mioklonik astatik. Pada SLG dapat ditemukan Gastaut syndrome with ACTH. A clinical and electroencepha-
lographic study. Brain Dev 1979;1:267-76.
gangguan mental tanpa tendensi sembuh spontan. Sindrom
20. Oller LFV, Russi A, Oller D. Lamotrigine in the Lennox-Gastaut
ini tidak banyak, namun demikian tetap diperlukan perhatian Syndrome. Epilepsia 1991;32 [Suppl.1]:58.
secara lebih seksama. Meskipun tindakan bedah memberi 21. Felbamated study group in Lennox-Gastaut Syndrome. Efficacy
harapan, untuk kasus yang tidak memenuhi syarat of felbamate in childhood epileptic encephalopathy (Lennox-
Gastaut Syndrome) N Eng J Med 1993.p.328-9-333.
pembedahan diperlukan upaya penemuan OAE spesifik
22. Sachdeo RC, Glauser TA, Ritter F, Reife R, Lim P, Pledger G. A
untuk peningkatan kualitas hidup penderitanya. double-blind, randomized trial of topiramate in Lennox-Gastaut
Syndrome. Neurol 1999;52(9):882-7.
23. Stephenson JBP. Ketogenic diet in the treatment of childhood
Daftar Pustaka epilepsy. Dev Med Child Neurol 1977;19:833-4.
1. Hauser W.A. The prevalence and incidence of convulsive disor- 24. Foester O, Penfield W. The structural basis of traumatic epilepsy
ders in children. Epilepsia 1994;35[Suppl]:S1-6. and results of radical operation. Brain 1930;53:99-118.
2. Holmes GL. New directions in medical treatment of epilepsy. 25. Pinard JM, Dellande O, Plovin P. Results of callosotomy in
American Academy of Neurology 1996;144:13-42. children according to etiology and epileptic syndromes. Epilepsia
3. Beaumanoir. The Lennox - Gastaut Syndrome : a personal study. 1992;333[Suppl 3]:27.
Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1982;35 [Suppl]:85-99.
4. Dulac O, N’Guyen T. The Lennox-Gastaut Syndrome. Epilepsia
1993:34[suppl 7]:S7-17.
5. Vries JK, Crumrine PK, Dasheiff RM. Epilepsy Surgery in Child- SS
hood. Dalam : McLaurin RL, Schut L, Venes JL, Epstein F. Pedi-
atric Neurosurgery, 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders;1989.p.535-
46.

Maj Kedokt Indon, Volum: 55, Nomor: 1, Januari 2005 41