KARDIOMIOPATI

Oleh : Ns. Neneng Kurniawati, M.Kep., Sp.Kep MB

 PENGERTIAN

Adalah sekumpulan
kelainan pada otot
jantung (proses
penyakit kompleks),
sering berakhir dengan
gagal jantung.
 TIPE KARDIOMIOPATI

WHO mengklasifikasikan tipe kardiomiopati

berdasarkan anatomi dan fisiologi, yaitu:

1.Kardiomiopati dilatasi

2.Kardiomiopati restriktif

3.Kardiomiopati hipertropi
KARDIOMIOPATI DILATASI
Etiologi
Peripartum
Diabetes
Iskemia
Infeksi : virus, bakteri
Insufisiensi vit B 1
Sistemik / Imunologis
Tidak diketahui
KARDIOMIOPATI DILATASI

Definisi Kelainan jantung yang

ditandai oleh dilatasi salah satu
atau kedua ventrikel disertai
disfungsi sistolik dan diastolik
 KARDIOMIOPATI DILATASI
 Kardiomiopati dilatasi adalah jenis kardiomiopati dengan ciri-ciri yaitu terdapatnya dilatasi
ruang ventrikel yang progresif dan disertai disfungsi dari kontraksi ventrikel saat sistolik

 memiliki banyak etiologi antara lain: genetik, bahan toksik (alkohol, doxorubicin), peripartum,
miokarditis virus, tetapi pada sebagian besar kasus penyebabnya adalah idiopatik

 Dilatasi ruang yang terjadi lebih sering mengenai salah satu ventrikel saja.

 Dilatasi ruang ventrikel biasanya diikuti pembesaran dinding ventrikel tetapi pembesaran
dinding yang terjadi masih lebih kecil dibandingkan dengan dilatasi ruang ventrikel

 Secara mikroskopik dapat terlihat degenerasi kardiomiosit dengan hipertrofi yang iregular dan
atrofi dari serat otot

 Terkadang dapat ditemukan fibrosis interstitial dan fibrosis perivaskular yang sangat luas
GAMBARAN MIKROSKOPIK
 PATOFISIOLOGI KARDIOMIOPATI DILATASI

 Penyebab dari gejala klinis yang tampak pada kardiomiopati dilatasi adalah
adanya penurunan fungsi kontraksi miokardium diikuti oleh adanya dilatasi pada
ruang ventrikel

 Penurunan fungsi kontraksi miokardium disebabkan karena adanya kerusakan

pada kardiomiosit

 kerusakan ini akan mengakibatkan kontraksi ventrikel menurun, dan diikuti

dengan penurunan volume sekuncup serta curah jantung.
 PATOFISIOLOGI KARDIOMIOPATI DILATASI
 Penurunan kontraksi ventrikel jika sudah tidak dapat diatasi lagi oleh mekanisme

kompensasi (baik oleh peningkatan simpatis, mekanisme Frank-Starling, sistem

reninangiotensin-aldosteron/RAA dan vasopresin), ventrikel hanya dapat

memompa sejumlah kecil darah ke sirkulasidarah tersebut akan lebih banyak

tertimbun di ventrikel timbunan darah inilah yang akan menyebabkan dilatasi

ruang ventrikel yang bersifat progresif.

 Dilatasi ruang yang progresif nantinya akan membuat disfungsi katup mitral

(katup mitral tidak dapat tertutup sempurna).

 PATOFISIOLOGI KARDIOMIOPATI DILATASI
 kelainan pada katup mitral ini akan menyebabkan terjadinya regurgitasi darah ke
atrium kiri.

 Regurgitasi darah ke Atrium kiri memiliki tiga dampak yang buruk yaitu :

1. peningkatan tekanan dan volume yang berlebihan di atrium kiri  atrium kiri
membesar  meningkatkan resiko.

2. Regurgitasi ke atrium kiri  darah yang dipompakan oleh ventrikel kiri lebih sedikit 
memperparah penurunan stroke volume yang telah terjadi.

3. Pada saat diastolik volume darah yang masuk ke atrium kiri menjadi lebih besar
karena mendapat tambah darah yang disebabkan oleh regurgitasi ventrikel kiri
akan menambah jumah darah di ventrikel kiri  memperparah dilatasi yang
terjadi.
 PATOFISIOLOGI KARDIOMIOPATI DILATASI
 Menurunnya kontraktilitas miokardium + regurgitasi katup mitral  menurunnya stroke volume

 Menyebabkan kelelahan
Karena kurang suplai oksigen
 Kelemahan otot rangka

 Terjadi pula peningkatan tekanan pengisian ventrikel yang akan menimbulkan gejala:

 Kongesti paru seperti dispnea, ortopnea, ronki basah

 Gejala-gejala kongesti sistemik seperti peningkatan tekanan vena jugularis,

hepatomegali dan edema perifer
 PATOGENESIS KARDIOMIOPATI DILATASI
 memiliki banyak etiologi seperti: virus, alkohol, peripartum, genetik, dan idiopatik.

 Kardiomiopati dilatasi yang disebabkan oleh infeksi virus umumnya akan sembuh sendiri

 Pada sekelompok kecil orang yang mengkonsumsi minuman beralkohol secara kronis
dan berlebihan dapat mengalami kardiomiopati dilatasi etanol diduga menganggu
fungsi sel dengan cara menghambat fosforilasi oksidatif dari mitokondria dan oksidasi
dari asam lemak.

 Kardiomiopati dilatasi peripartum adalah bentuk dari kardiomiopati dilatasi dengan

gejala gagal jantung yang terjadi pada bulan terakhir kehamilan atau sampai 6 bulan
masa postpartum

 Faktor resiko untuk keadaan ini adalah ras afroamerika, dan multipara.
 PATOGENESIS KARDIOMIOPATI DILATASI
 Hal ini belum diketahui dengan pasti,

 kemungkinannya adalah karena adanya faktor-faktor seperti: hipertensi pada kehamilan,

overload cairan, defisiensi nutrisi, akibat metabolik lain, tingginya kadar prolaktin.

 Kardiomiopati oleh karena genetik sekitar 20-30% dari yang sebelumnya diklasifikasikan
sebagai idiopatik.

 Merupakan kelainan autosomal dominan, resesif dan terkait kromosom X

 melibatkan penurunan oleh mitokondria yang akan menyebabkan defek pada kekuatan
kontraksi miokardium, pembentukan energi dan masa hidup dari kardiomiosit.

 Telah diketahui bahwa mutasi pada kardiomiopati dilatasi adalah mutasi yang terjadi pada
gen-gen yang mengkode sitoskeleton, miofibril dan protein membran nukleus dari
kardiomiosit
 Myocyte injury

Contractility
menurun

Stroke volume
menurun

Ventricular filling LV Forward CO

pressure meningkat Dilatation menurun

Mitral Fatique
regurgitation weakness
pulmonary Systemic
congestion congestion

Dyspnea JVD
Hepatomegali
Orthopnea Edema
rales
 KARDIOMIOPATI HIPERTROFI
 Kardiomiopati hipertrofi merupakan kardiomiopati dengan ciri yang dominan adalah
terjadinya hipertrofi otot jantung.

 Etiologinya adalah kelainan genetik dengan pola penuruan autosomal dominan

 Gambaran mikroskopik:

1. hipertrofi miokardium yang ekstensif yang jarang dijumpai pada keadaan lain,
dengan diameter transversal miokardium >40 mikrometer dimana nilai normalnya
adalah kurang lebih 15 mikrometer

2. terjadi miofiber disarray yaitu susunan miokardium yang berubah, antara lain miosit
terlihat sendiri-sendiri dan susunan yang tidak teratur

3. terjadinya fibrosis interstitial dan fibrosis penganti jaringan yang rusak

 KARDIOMIOPATI HIPERTROFI
 Penyakit ini mendapat perhatian yang khusus karena merupakan penyebab
umum terjadinya kematian mendadak pada atlet

 Dengan insiden sekitar 1:500 dari populasi

 Ditandai oleh:

1. Hipertrofi ventrikel kiri tanpa diikuti dilatasi ruang ventrikel kiri dan juga yang
tidak disebabkan oleh tekanan yang meningkat karena peningkatan
resistensi sistemik kronis (contoh bukan karena hipertensi ataupun stenosis
aorta).

2. Dapat bersifat simterik (pada 10% kasus kardiomiopati hipertrofi) dan asimetrik
(antara septum dan dinding ventrikel yaitu 1:3)
GAMBARAN MIKROSKOPIK
 PATOFISIOLOGI KARDIOMIOPATI HIPERTROFI
 Dibagi dua berdasarkan adanya sumbatan aliran sistolik dan tanpa adanya sumbatan.

Kardiomiopati hipertrofi tanpa sumbatan aliran sistolik

 terjadi hipertrofi juga terjadi kekakuan dan gangguan relaksasi pada ventrikel kiri.

 Gangguan relaksasi yang menurun pada ventrikel kiri menyebabkan peningkatan

tekanan ventrikel kiri, yang akan dialirkan ke arah belakang,  mengakibatkan
peningkatan tekanan atrium, vena pulmonal dan kapiler pulmonal.

 Peningkatan tekanan pada vena pulmonal dan kapiler pulmonal  gejala dyspnea

 Jantung yang hipertrofi juga dapat menimbulkan gejala angina karena peningkatan
kebutuhan oksigen oleh miokardium

 Jantung yang hipertrofi serta adanya miosit disarray  rentan terhadap timbulnya
aritmia yang malignan
 PATOFISIOLOGI KARDIOMIOPATI HIPERTROFI
Kardiomiopati dengan sumbatan aliran sistolik

 1/3 pasien mengalami sumbatan intermiten aliran sistolik

 sumbatan intermiten aliran sistolik ini disebabkan oleh gerakan abnormal dari katup
mitral anterior yang lokasinya dekat dengan posisi penebalan septum ventrikel.

 Mekanisme terjadinya sumbatan aliran sistolik :

Ventrikel berkontraksi  ejeksi darah kekatup aorta >cepat  karena jalur sempit 
tekanan pada katup mitral  mendorong katup mitral kearah septum  menutup
sementara aliran darah keaorta & katup mitral bagian anterior tidaka dapat
menutup sempurna saat sistolik  terjadi regurgitasi katup mitral.

Gejala yg muncul adalah: angina, dyspnea

 PATOGENESIS KARDIOMIOPATI HIPERTROFI
 Patogenesis dari kardiomiopati hipertrofi adalah karena terdapatnya gen-gen
yang mengalami mutasi

 gen-gen yang tersebut bertanggung jawab menghasilkan protein kompleks

sarkomer antara lain: protein beta miosin rantai berat, tropinin, dan myosin-binding
protein C  mengakibatkan gangguan fungsi kontraksi otot jantung.

 Hal diatas akan dikompensasi oleh jantung dengan hipertrofi dan proliferasi dari
fibroblast.

 Patogenesis dan patofisiologi tergantung dan perjalanan penyakit sangat

bervariasi tergantung dari gen mana yang mengalami mutasi

 Sering terkena pada bagain septum ventrikel yaitu sekitar 90 %

 PATOGENESIS KARDIOMIOPATI HIPERTROFI

Tidak seperti hipertrofi ventrikel yang disebabkan oleh

hipertensi, dimana miositnya membesar secara uniform dan
tersusun rapih.

Sementara pada kardiomiopati hipertropi sangat berbeda

yaitu susunan kardiomiositnya kacau/miosit disarray dan
banyak terdapat jaringan ikat yang merupakan ciri khas
dari kardiomiopati hipertrofi
PATOFISIOLOGI KARDIOMYOPATI HYPERTROFI
KARDIOMYIPATI
RESTRIKTIF
 KARDIOMIOPATI RESTRIKTIF
 Kardiomiopati resktriktif merupakan kardiomiopati dengan ciri kekakuan ventrikel yang
abnormal serta ganguan dalam pengisian ventrikel.

 Angka kejadian kardiomiopati jenis ini lebih jarang dibandingkan kedua jenis
kardiomiopati lainnya

 Etiologi dari keadaan ini adalah idiopatik, genetik, radiasi, infiltrasi (amyloid,
hemokromatosis,glycogen), skleroderma.

 Kekakuan ventrikel abnormal &gangguan pengisian ventrikel disebabkan karena

terbentuknya banyak jaringan parut pada endokardium dan infiltrasi miokardium oleh
substansi yang abnormal

 Gambaran mikroskopis pada kardiomiopati restriktif yaitu: terlihat adanya fibrosis

interstitial dalam bentuk patchy atau difus yang bervariasi dari minimal sampai ekstensif
 PATOFISIOLOGI KARDIOMIOPATI RESTRIKTIF
 Berkurangnya kemampuan regang dari ventrikel  gangguan pada saat pengisian
ventrikel

 Gangguan pengisian ventrikel menyebabkan dua macam kelainan

1. Meningkatnya tekanan vena sistemik dan paru dengan ciri kongesti vaskular kiri dan
kanan

2. Berkurangnya ukuran ruang ventrikel dengan penurunan volume sekuncup dan

curah jantung

 Sama seperti pada kardiomiopati dilatasi, kongesti vena akan menyebabkan

peningkatan tekanan vena jugularis, hepatomegali dan edema perifer

 sedangkan penurunan curah jantung akan

 menyebabkan kelemahan dan kelelahan pada otot rangka

 Siastolic Jugular vein distention
Venous
ventricular Hepatomegaly & acites
congestion Peripheral edema
pressure

RIGID
MIOKARDIUM

Ventricular Cardiac Weackness

filling Output fatique
PRESENTASI KLINIS KARDIOMIOPATI

Gejala dan tanda tidak spesifik

Presentasi sesuai gagal jantung

 Gagal jantung kiri

 Gagal jantung kanan

 Gagal jntung kongestif

Embolisasi  stroke
PENDEKATAN DIAGNOSIS
Anamnesis : sesuai gagal jantung
Pemeriksaan Fisik : bisa sesuai gagal jantung
Radiologis :
 CXR melebar
 Bendungan paru
EKG : – LVH voltage
Ekokardiografi :
 Dilatasi ruang jantung
 disfungsi sistolik dan disfungsi diastolik
PENATALAKSANAAN DAN
TERAPI
Terapi simtomatik

Diuretik

ACE inhibitor

Beta bloker
 PENDEKATAN DIAGNOSTIK
 Anamnesis

 Pemeriksaan fisik

Murmur sistolik ejeksi di area LSB (least significant bit)

Murmur sistolik di area mitral

 Radiologi – Tidak ada tanda khas

 EKG – Abnormalitas segmen ST dan gelombang T – LVH

 Ekokardiografi – LVH – Disfungsi diastolik tapi fungsi sistolik normal

PENATALAKSANAAN DAN TERAPI
1. Medikal
• Menangani gejala obat inotropik negatif, obat pilihan : beta
bloker
• Hindari keadaan hipovolemi atau yang membuat hipekinetik
2. Intervensi :
• Pacu jantung permanen
• Implant Defibrilator Kardioversi
• ablasi alkohol di septum ventrikel
3. Pembedahan
• Subaortic miotomi , reseksi basal septum
• Koreksi katup mitral (kalau ada MR)
• Transplantasi jantung
SELAMAT BELAJAR ..