1.

Hematologi
Hematologi adalah cabang ilmu kesehatan yg mempelajari darah, organ pembentuk darah, dan
penyakitnya. Asal katanya dari bahasa Yunani haima artinya darah.
Hematologi secara umum dibagi atas 3 bagian kecil menurut jenis dan grup sel darah yg
dipelajari.
A. Sistem Transport
 Peredaran Darah Sistemik (panjang/besar)
Adalah peredaran darah yg mengalirkan darah yg kaya oksigen dari bilik (ventrikel) kiri
jantung lalu diedarkan ke seluruh jaringan tubuh.
Oksigen bertukar dengan karbondioksida di jaringan tubuh  darah yg kaya CO2 dibawa
melalui vena menuju atrium kanan jantung.

PEREDARAN DARAH BESAR:

Ventrikel Kiri  Aorta  Arteri  Arteriole  Venulae  Vena  Vena Cava Superior
dan Vena Cava Inferior  Atrium Kanan

atau: JANTUNG  SELURUH TUBUH  JANTUNG

1
PEREDARAN DARAH KECIL:
Ventrikel Kanan  Arteri Pulmonalis  Paru2  Vena Pulmonalis  Atrium Kiri

atau: JANTUNG  PARU2  JANTUNG

 Peredaran Darah Pulmonal (pendek/kecil)

Adalah peredaran darah yg mengalirkan darah dari jantung ke paru-paru dan kembali ke
jantung.
Darah yg mengandung CO2 dari ventrikel dialirkan ke-paru2 melalui arteri pulmonalis 
alveolus paru2 darah tersebut bertukar dengan darah mengandung O2  selanjutnya
akan dialirkan ke ventrikel kiri jantung melalui vena pulmonalis.

 Peredaran darah lymphatik

Adalah suatu sistem sirkulasi sekunder yg berfungsi mengalirkan lymphe atau getah
bening di dalam tubuh.
Lymphe (bukan limpa/lien) berasal dari plasma darah yg keluar dari sistem
cardiovascular ke dalam jaringan sekitarnya.
Cairan ini kemudian dikumpulkan oleh sistem lymphe melalui proses difusi ke dalam
kelenjar lymphe dan dikembalikan ke dalam sistem sirkulasi.
Fungsi sistem lymphe yaitu:
1. Mengembalikan cairan dan protein dari jaringan ke sirkulasi darah
2. Mengangkut limfosit
3. Membawa lemak emulsi dari usus

2
 4. Menyaring dan menghancurkan mikro-organisme untuk menghindarkan penyebaran
5. Menghasilkan zat antibodi

B. Darah
Darah merupakan bagian dari tubuh yg jumlahnya 6-8% dari berat badan total.
Darah berbentuk cairan yg berwarna merah dan agak kental.
Darah merupakan bagian penting dari sistem transport karena darah mengalir keseluruh
tubuh kita dan berhubungan langsung dengan sel2 tubuh kita.
Warna merah itu keadaannya tidak tetap tergantung pada banyaknya kadar O2 dan CO2
didalamnya.
Adanya O2 dalam darah diambil dengan jalan bernafas dan zat ini sangat berguna pada
peristiwa pembakaran atau metabolisme di-dalam tubuh.
Karakteristik fisik darah meliputi :
 Viskositas atau kekentalan darah 4,5 – 5,5
 Temperature 380C
 PH 7,37- 7,45
 Salinitas 0,9%
 Berat 8 % dari berat badan
 Volume 5 – 6 liter (pria) 4 – 5 liter (wanita)
Darah selamanya beredar didalam tubuh oleh karena adanya (atau pompa) jantung.
Selama darah berada dalam pembuluh maka akan tetap encer, tetapi kalau ia keluar dari
pembuluhnya maka ia akan menjadi beku.
Pembekuan ini dapat dicegah dengan jalan mencampurkan kedalam darah tersebut sedikit
obat anti pembekuan (Heparin) atau Citras Natricus

Fungsi darah :
1. Mengangkut O2 dari paru2 ke jaringan (terutama otak) dan CO2 dari jaringan ke paru2.
2. Mengangkut sari makanan yg diserap dari usus halus keseluruh tubuh.
3. Mengangkut sisa metabolisme menuju alat ekskresi.
4. Berhubungan dengan kekebalan tubuh karena didalamnya terkandung leukosit,antibodi,
dan subtansi protektif lainnya.
5. Mengangkut ekskresi hormon dari organ satu ke organ lainnya.
6. Mengatur keseimbangan air dalam tubuh.
7. Mengatur suhu tubuh.
8. Mengatur keseimbangan tekanan osmotic
9. Mengatur keseimbangan asam basa tubuh.
10. Mengatur keseimbangan ion2 dalam tubuh

3
Tempat Pembentukan Sel Darah :
1. Pembentukan sel darah (hemopoiesis) terjadi pada awal masa embrional, sebagian besar pada
hati dan sebagian kecil pada limpa.
2. Dari kehidupan fetus hingga bayi dilahirkan, pembentukan sel darah berlangsung dalam 3
tahap, yaitu:
a. Pembentukan di saccus vitellinus
b. Pembentukan di hati, kelenjar limfe, dan limpa
c. Pembentukan di sumsum tulang
3. Pembentukan sel darah mulai terjadi pada sumsum tulang setelah minggu ke-20 masa
embrionik.
4. Dengan bertambahnya usia janin, produksi sel darah semakin banyak terjadi pada sumsum
tulang  peranan hati dan limpa semakin berkurang.
5. Sesudah lahir, semua sel darah dibuat pada sumsum tulang, kecuali limfosit yg juga dibentuk
di kelenjar limfe, thymus, dan lien.
6. Selanjutnya pada orang dewasa pembentukan sel darah diluar sumsum tulang (extramedullary
hemopoiesis) masih dapat terjadi bila sumsum tulang mengalami kerusakan atau mengalami
fibrosis
7. Sampai dengan usia 5 tahun, pada dasarnya semua tulang dapat menjadi tempat
pembentukan sel darah, tetapi sumsum tulang dari tulang panjang, kecuali bagian proksimal
humerus dan tibia, tidak lagi membentuk sel darah setelah usia mencapai 20 tahun
8. Setelah usia 20 tahun, sel darah diproduksi terutama pada tulang belakang, sternum, tulang
iga dan ileum (tulang2 pipih)
9. 75% sel pada sumsum tulang menghasilkan sel darah putih (leukosit) dan hanya 25%
menghasilkan eritrosit
10. Jumlah eritrosit dalam sirkulasi 500 kali lebih banyak dari leukosit.
Hal ini disebabkan oleh karena usia leukosit dalam sirkulasi lebih pendek (hanya beberapa
hari) sedangkan erotrosit 120 hari.

4
 Janin : Minggu ke: 1–12 kehamilan Yolk sac
Minggu ke: 2–36 kehamilan Limpa (± 8–14 minggu); Hati ; Kel. Lymph.
Minggu ke: 4–36 dst Limpa ; Hati ; Kel. Lymph dan Sumsum tulang
Bayi ; Sumsum tulang (semua tulang2, terutama tulang2 pipih manusia)
Dewasa : Sumsum tulang2 pipih: Cranium; Vertebra, Costae; Sternum; Sacrum dan Pelvis

KOMPOSISI DARAH

1. Sel Darah Merah (Eritrosit)

Sel darah merah, eritrosit (bahasa Inggris: red blood cell atau RBC, erythrocyte) adalah jenis sel
darah yg paling banyak dan berfungsi membawa O2 ke-jaringan2 tubuh lewat darah dalam
hewan bertulang belakang.
Bagian dalam eritrosit terdiri dari hemoglobin (Hb), sebuah biomolekul yg dapat mengikat
oksigen.
Hemoglobin akan mengambil O2 dari paru2 dan insang  O2 akan dilepaskan saat eritrosit
melewati pembuluh kapiler.
Warna merah sel darah merah sendiri berasal dari warna hemoglobin yg unsur pembuatnya
adalah zat besi.
Pada manusia, sel darah merah dibuat di sumsum tulang belakang, lalu membentuk kepingan
bikonkaf.

5
Di-dalam sel darah merah tidak terdapat nucleus.
Sel darah merah sendiri aktif selama 120 hari sebelum akhirnya dihancurkan.
Sel darah merah atau yg juga disebut sebagai eritrosit berasal dari bahasa Yunani, yaitu
erythros berarti merah dan kytos yg berarti selubung/sel.
Jumlah Normal :
Dewasa laki-laki : 4.5 – 6.5 (x106/μL)
Dewasa perempuan : 3.8 – 4.8 (x106/μL)
Bayi baru lahir : 4.3 – 6.3 (x106/μL)
Anak usia 1-3 tahun : 3.6 – 5.2 (x106/μL)
Anak usia 4-5 tahun : 3.7 – 5.7 (x106/μL)
Anak usia 6-10 tahun : 3.8 – 5.8 (x106/μL)
Struktur Eritrosit :
Eritrosit mempunyai bentuk bikonkaf, seperti cakram dengan garis tengah 7,5 µm – 8 µm dan
tidak berinti.
Warna eritrosit ke-kuning2-an dan dapat berwarna merah karena dalam cytoplasma-nya
terdapat pigmen warna merah berupa hemoglobin (Hb)

Pembentukan Eritrosit :
Eritrosit dibentuk dalam sumsum merah tulang pipih, misalnya di tulang dada, tulang selangka,
dan di dalam ruas2 tulang belakang.
Pembentukannya terjadi selama tujuh hari.
Pada awalnya eritrosit mempunyai inti, kemudian inti lenyap dan hemoglobin terbentuk.
Setelah hemoglobin terbentuk, eritrosit dilepas dari tempat pembentukannya dan masuk ke
dalam sirkulasi darah.
Eritrosit dalam tubuh dapat berkurang karena luka sehingga mengeluarkan banyak darah atau
karena penyakit, seperti malaria dan demam berdarah.
Keadaan seperti ini dapat mengganggu pembentukan eritrosit.

6
 Masa Hidup Eritrosit:
Masa hidup eritrosit hanya sekitar 120 hari atau ± 4 bulan, kemudian dirombak di dalam hati
dan limpa. Umur eritrosit ini yg menjadi dasar untuk kegiatan “donor darah”.
Sebagian hemoglobin diubah menjadi bilirubin dan biliverdin, yaitu pigmen biru yg memberi
warna empedu.
Zat besi hasil penguraian hemoglobin dikirim ke hati dan limpa, selanjutnya digunakan untuk
membentuk eritrosit baru.
Kira2 setiap hari ada ± 200.000 eritrosit yg dibentuk dan dirombak  jumlah ini kurang dari 1%
dari jumlah eritrosit secara keseluruhan.
Kelainan2 Dalam Eritrosit:
I. Kelainan UKURAN Eritrosit:
a. Microcyt:
Diameter:  7
Warna pucat (hipochrome)
Dijumpai pada: ~Anemia sideroblastik
~Idiopahthy Hemosiderosis Pulmoner
~Anemia akibat penyakit khronik
b. Macrocyte:
Diameter:  8
MCV  Normal ; MCH tidak berubah
Dijumpai pada: ~Anemia megaloblastik
~Anemia aplastic/hipoplastik
~Hypothyroidism
~Malnutrisi
~Anemia pernisiosa
~Leukemia
~Kehamilan
c. An-isositosis
Dalam sediaan apus darah, ukuran eritrosit sangat bervariasi.

II. Kelainan WARNA Eritrosit

Patokan untuk melihat warna adalah: acromia central  eritrosit mengambil warna normal
 normo-chrome
a. Hypochrome:
Konsentrasi Hb  normal  acromia-central melebar ( ½ sel).
Pada hypochrome berat  lingkaran tepi sel menipis  eritrosit bentuk cincin (anulosis)

7
 Dijumpai pada: ~Anemia Defisiensi Fe
~Anemia sideroblastik
~Penyakit Khronis (e.g: Chronic Renal Failure)
~Thallasemia
~Haemoglobinopathy (C dan E)
b. Hyperchrome:
Warna eritrosit tampak lebih gelap (merah) dari warna normal
Tidak berarti penting karena ini (hyperchrome) dapat disebabkan oleh penebalan
membrane cell, bukan karena naiknya saturasi Hb (Hyper-saturation). Kejenuhan Hb yg
berlebihan tidak dapat terjadi pada eritrosit normal  true hyper-chrome tidak pernah
terbentuk.
c. Poly-chromasi
Terdapat beberapa warna dalam sebuah pemeriksaan sediaan apus darah  basophilic
dan acidoophylic kuantum-nya ber-beda2 akibat adanya reticulosit dan defek maturasi
eritrosit.
Dijumpai pada: ~eritropoesis aktif  anemia post perdarahan, anemia hemolitik
~gangguan eritropoesis  myelosclerosis ; hemoposeis extra-meduler

III. Kelainan BENTUK Eritrosit

a. Poikilo-sitosis
Ber-macam2 variasi bentuk eritrosit dalam permeriksaan sediaan apus darah
Dijumpai pada:
~Anemia berat disertai regenerasi aktif sel eritrosit atau hemopoesis meduler
~Eritropoesis abnormal (anemia megaloblastik, leukemia, myelosclerosis dll)
~Destruksi eritrosit dalam pembuluh darah (anemia hemolitik)
b. Spherocyte
Bentuk eritrosit tidak berbentuk bi-concave tapi spheric dgn tebal  6,5 dan terlihat
lebih hyperchrome tanpa acromia central.
Ditemukan pada: ~Spherositosis herediter
~Burn (luka bakar)
~Anemia hemolitik
c. Elliptosis (Ovalosit)
Bentuk sangat bervariasi, seperti bentuk oval, pensil
Konsentrasi Hb tidak hypochrome
Hb berkumpul pada 2-kutub
Dijumpai pada: ~Ellipsitosis herediter (90% - 95%)

8
 ~Anemia megaloblastik dan anemia hypochrome (≤ 10%)
~(sangat menyolok) Myelosclerosis
d. Sel Target (Mexican Het Cell, Bull’s eyes cell)
Bentuk eritrosit tipis, atau ketebalannya  normal dgn bentuk targetd ditengah (target
like appearance)
Ratio permukaan / volume sel akan meningkat
Djumpai pada: ~Thallasemia
~Chronic Liver Disease
~Hemoglobinopathy
~Post spleenectomy
e. Stomatosit
Acromia central eritrosit tidak berbentuk lingkaran tapi memanjang seperti celah bibir
mulut.
(Umum-nya) berjumlah sedikit ; jika banyak disebut stomatositosis.
Dijumpai pada: ~Stomatositosis herediter
~Keracunan Timah
~Alcoholism
~Chronic Liver Disease
~Thallasemia
~Anemia hemolitik
f. Sel Sabit (Sickle Cell, Drepanocyte, Crescent Cell, Menyscosyte)
Eritrosit berbentuk bulan sabit atau arit
(kadang2) berbentuk lancet huruf “L”, “V” atau “S”  ke-2 ujungnya lancip
Terjadi akibat gangguan oxigenisasi sel
Dijumpai pada: ~Hemoglobinopathy seperti HbS dll
g. Cystosyte (Fragmented Cell, Keratocytes)
Pecahan sel eritrosit dengan berbagai bentuk
Ukuran  eritrosit normal
Bentuk fragmen dapat ber-macam2 seperti helmet cell, triangular cell dan sputnik cel
Dijumpai pada: ~Anemia hemolitik
~Kelainan katup jantung
~Thallasemia Major
~Malignancies
~Maligna Hypertension
~Uremia

9
h. Spickle Cell (sel bertaji)  ada 2 jenis:
1. Acanthocyte (Spur Cell)
Eritrosit, dimana pada dindingnya tdp tonjolan2 cytolplasma yg bebentuk duri
(runcing) tidak merata dgn jumlah  5 – 10, panjang, dgn tonjolan yg bervariasi.
Ditemukan pada: ~Abetalipoproteinemia herediter
~Pengaruh Pengobatan Heparin
~Defisiensi Pyruvatkinase
~Penyakit hati dgn Anemia hemolitik
~Post Spleenectomy
2. Echynocyte (Bur Cell, Crenated Cell, Sea Urchin Cell)
Eritrosit dgn tonjolan duri (runcing) yg lebih banyak (10 – 30 buah), ukuran sama
Tersebar merata pada permukaan sel
Dijumpai pada: ~Penyakit Ginjal menahun (uremia)
~Artefak saat preparasi
~Hepatitis
~Bleeding Peptic Ulcer
~Defisiensi Pyruvatkinase
~Cirrhosis Hepatis
~Anemia hemolitik
i. Tear Drop Cell
Eritrosit memperlihatkan tonjolan plasma yg mirip ekor  menyerupai tetes air mata
atau buah pir.
Dijumpai pada: ~Anemia megaloblastik
~Myelofibrosis
~Hemopoesis extra medullar
~(kadang2) Thallasemia
j. Sel Krenasi
Eritrosit memperlihatkan tonjolan tumpul pada seluruh permukaan sel
Letaknya tidak beraturan
Dijumpai pada: ~Hemolitik intra vascular
k. Kristal Hemoglobin C
Bentuk kristal: tetragonal
Dijumpai pada: HbC post spleenectomy

10
IV. Kelainan INTRA SELULAR Eritrosit
1. Stipling Basophyllic
Pada eritrosit terdapat bintik2 granula kasar dan halus, bewarna biru, multiple dan
diffuse
Dijumpai pada: ~ Keracunan Timah
~ Anemia megaloblastik
~ Myelo Displastic Syndrome (MDS)
~Thallasemia Minor
~Unstble Hb Disease
2. Benda Papanheimer
Eritrosit dgn granula kasar
Diameter  2 mengandung Fe (ferritin)
Bewarna biru karena memberikan reaksi (+) dgn Pussian Blue
Mengandung siderosit  eritrosit mengandung benda inklusif
Jika ditemukan dalam jumlah  10%  gangguan sintesa Hb
Dijumpai pada: ~Anemia Sideroblastik
~Post spleenectomy
~Beberapa jenis Anemia Hemolitik
3. Benda Howell Jolly
Merupakan pecahan inti eritrosit
Diameter pecahan rata2  1
Bewarna ungu ke-hitaman
Umumnya tunggal
Dijumpai pada: ~ Post spleenectomy
~ Anemia hemolitik
~ Anemia megaloblastik
~ Kelainan metabolism Hb
~ Steatorrhoe
~ Osteo-myelo Displasia
~ Thallasemia
4. Cabot Ring (cincin Cabot)
Merupakan sisa dari membrane inti
Warna biru ke-unguan
Bentuknya menyerupai angka 8
Terdapat dalam cytoplasma
Dijumpai pada: ~ Thallasemia

11
 ~ Anemia perniciosa
~ Anemia Hemolitik
~ Keracunan Timah
~ Post spleenectomy
~ Anemia megaloblastik
5. Benda Heinz
Merupakan hasil denaturasi Hb yg berubah sifat
Tidak jelas dgn pewarnaan Wright, tapi dgn pengecatan kristal-violet terlihat seperti
benda2 kecil bewarna tidak teratur dalam eritrosit
Dijumpai pada: ~ Defisiensi G-6-PD
~ Anemia hemolitik karena obat
~ Post spleenectomy
~ Thallasemia
~ Kohn Hamme Hb Disease
6. Eritrosit Ber-Inti
Eritrosit muda bentuk meta-rubrisit
Ada inti darah tepi disebut normo-blastemia.
Dijumpai pada: ~ Perdarahan mendadak dengan sumsum tulang meningkat
~ Penyakit hemolitik pada anak
~ Kelemahan jantung kongestif
~ Anemia megaloblastik
~ Metastase karsinoma pada tulang
~ Leuko-eritroblastik anemia
~ Leukemia
~ Hipoksia
~ Aspeni
7. Polychromatophyllic
Eritrosit muda yg mengambil zat warna asam dan basa karena RNA, ribosom dan
hemoglobin.
Bila diwarnai dengan pulasan supra-vital sel ini seperti retikulosit
8. Rouleaux Formation
Eritrosit terlihat tersusun seperti mata uang logam karena peningkatan kadar Hb yg
normal, karena artefak
Harus dibedakan dari aglutinasi pada AIHA
Dijumpai pada: ~ Multiple Myeloma
~ Macro-globulinemia

12
2. Sel Darah Putih (Leukosit)
Sel darah putih, leukosit (White Blood Cell, WBC, leukocyte) adalah sel yg membentuk
komponen darah.
Sel darah putih ini berfungsi untuk membantu tubuh melawan berbagai penyakit infeksi
sebagai bagian dari sistem kekebalan tubuh.
Sel darah putih tidak berwarna, memiliki inti, dapat bergerak secara amoebeid, dan dapat
menembus dinding kapiler/diapedesis.
Dalam keadaan normalnya terkandung 4x109 hingga 11x109 sel darah putih di dalam seliter
darah manusia dewasa yg sehat sekitar 7000 – 25000 sel / LPB.
Dalam setiap mm3 darah terdapat 6000 sampai 10000 (rata2 8000) sel / LPB.
Dalam kasus leukemia, jumlahnya dapat meningkat hingga 50000 sel / LPB.
Di dalam tubuh, leukosit tidak berasosiasi secara ketat dengan organ atau jaringan tertentu,
mereka bekerja secara independen seperti organisme sel tunggal.
Ada beberapa jenis sel darah putih yg disebut granulosit atau sel polimorfonuklear yaitu:
o Basophyl
* Batang
* Segmen
o Eosinophyl
* Batang
* Segmen
o Neutrophyl
* Batang
* Segmen
Dan dua jenis lain tanpa granula (agranulosit) dalam cytoplasma:
 Limfosit
 Monosit  keluar dari pembuluh darah  macrophage

 Leucosit terdapat dalam Darah; Cairan Lymph dan Cairan Jaringan  tersebar keseluruh jaringan
tubuh.
 Bentuknya sangat be-rvariasi
 Diameter antara 5 – 15 m
 Mempunyai inti berbentuk batang (stab) dan segmen, bulat atau cekung.
 Plasma-nya ada yg mengandung butiran (granula) dan tidak (aganula).
 Normal: ada 4 x 109 hingga 11 x 109 sel darah putih di dalam seliter darah manusia dewasa
yg sehat ; Jumlah per-mm3-nya ± 6000 – 10.000 sel
Bila jumlah < normal  leukopenia dan bila jumlah > normal  leukositosis.
 Umur leukosit 18 – 36 jam (setelah keluar dari stem cell)

13
  Memiliki memory cell yg hidup-nya ber-puluh tahun  dasar dilakukan-nya vaksinasi.
 Sifat2 leukosit lain-mya:
o Pergerakan seperti amoeba  kemampuan berpindah tempat dengan cara menjulurkan
cytoplasma-nya ke-arah yg di-kehendaki.
o Chemotaxis  kemampuan bergerak ketempat yg mengalami perlukaan atau peradangan.
o Phagositosis  kemampuan mem-phagosit (memakan) sel2 mati atau benda-asing (corpus
alienum) yg masuk tubuh,
o Diapedesis  kemapuan bergerak untuk menembus kapiler menuju jaringan.
 Memiliki 3 mekanisme untuk pertahanan:
a. Phagositosis
b. Membentuk antibody
c. Menghancurkan / menetralkan toxin

% dalam
Tipe Gambar Diagram tubuh Keterangan
manusia
Neutrofil berhubungan dengan pertahanan tubuh
terhadap infeksi bakteri serta proses peradangan
kecil lainnya; biasanya juga yg memberikan
Neutrofil 65%
tanggapan pertama terhadap infeksi bakteri;
aktivitas dan matinya neutrofil dalam jumlah
banyak menyebabkan adanya nanah.
Eosinofil terutama berhubungan dengan infeksi
Eosinofil 4% parasit, dengan demikian meningkatnya eosinofil
menandakan banyaknya parasit.
Basofil terutama bertanggung jawab untuk
memberi reaksi alergi dan antigen dengan jalan
Basofil <1%
mengeluarkan histamin kimia yg menyebabkan
peradangan.
Limfosit lebih umum dalam sistem lymphe. Darah
mempunyai tiga jenis limfosit:
Sel B:
Limfosit 25% Sel B membuat antibodi yg mengikat patogen lalu
menghancurkannya. (Sel B tidak hanya membuat
antibodi yg dapat mengikat patogen, tapi setelah
adanya serangan, beberapa sel B akan

14
 % dalam
Tipe Gambar Diagram tubuh Keterangan
manusia
mempertahankan kemampuannya dalam
menghasilkan antibodi sebagai layanan sistem
'memori')
Sel T:
CD4+ (pembantu) Sel T mengkoordinir tanggapan
ketahanan (yg bertahan dalam infeksi HIV) serta
penting untuk menahan bakteri intraseluler. CD8+
(sitotoksik) dapat membunuh sel yg terinfeksi
virus.
Sel natural killer:
Sel pembunuh alami (natural killer, NK) dapat
membunuh sel tubuh yg tidak menunjukkan sinyal
bahwa dia tidak boleh dibunuh karena telah
terinfeksi virus atau telah menjadi kanker.
Monosit membagi fungsi "pembersih vakum"
(fagositosis) dari neutrofil, tetapi lebih jauh dia
hidup dengan tugas tambahan: memberikan
Monosit 6%
potongan patogen kepada sel T sehingga patogen
tersebut dapat dihafal dan dibunuh, atau dapat
membuat tanggapan antibodi untuk menjaga.
Monosit dikenal juga sebagai makrofag setelah
Makrofag 6% dia meninggalkan aliran darah serta masuk ke
dalam jaringan.

Jenis2 Leukosit:
1. NEUTROPHYL
 Plasma-nya bergranula butir2 cytoplasma-nya bersifat netral.
 Merupakan jumlah terbesar ± 60%-70% seluruh leukosit
 jumlah meningkat pada infeksi akut
 Inti neurotrophyl muda berbentuk batang (Stab)
 Inti neutrophil muda terdiri dari beberapa lobus (segmen)
 Dapat bergerak seperti amoeba
  dapat menembus dinding kapiler  diapedesis (wandering cell)

15
  Mekanisme pertahanan  phagosistosis
 Neutrophil yg mati (proses fagositosis)  nanah.

2. EOSINOPHYL
 Plasma-nya berganula  butir2 cytoplasma-nya menyerap warna merah
 Inti eosinophyl muda berbentuk batang (Stab)
 Inti eosinophyl matang terdiri dari 2 lobus
 Jumlah-nya 1%-4% seluruh leukosit
 Mekanisme pertahanan  destruksi dan detoksifikasi toksin.

3. BASOPHYL
 Plasma-nya bergranula  butir2 cytoplasma-nya menyerap warna biru.
 Inti basophyl muda berbentuk batang (Stab).
 Inti basophyl matang terdiri dari beberapa lobus yg membentuk huruf “s”.
 Jumlah-nya 0-1% dari seluruh leukosit.
 Diduga menghasilkan heparin (zat anti pembekuan darah)

Fungsi Leukosit :
Mengepung daerah yg terkena infeksi atau cidera, menangkap organisme hidup dan
menghancurkannya, menyingkirkan bahan lain seperti kotoran-kotoran, serpihan2 dan lainnya,
dengan cara yg sama, dan sebagai granulosit memiliki enzim yg dapat memecah protein, yg
memungkinkan merusak jaringan hidup, menghancurkan dan membuangnya  dengan cara ini
jaringan yg sakit atau terluka dapat dibuang dan penyembuhannya dimungkinkan.

3. Keping Darah = Thrombosit (Pembekuan Darah / Koagulasi)

 Koagulasi (en:coagulation, clotting) adalah suatu proses yg rumit di dalam sistem koloid
darah yg memicu partikel koloidal terdispersi untuk memulai proses pembekuan
(en:agglomerate) dan membentuk trombus.
Koagulasi adalah bagian penting dari hemostasis, yaitu saat penambalan dinding pembuluh
darah yg rusak oleh keping darah dan faktor koagulasi (yg mengandung fibrin) untuk
menghentikan pendarahan (en:hemorrhage) dan memulai proses perbaikan. Kelainan
koagulasi dapat meningkatkan risiko pendarahan atau trombosis.
Proses koagulasi terjadi segera setelah terjadinya luka pada pembuluh darah dengan
rusaknya endotelium (en:endothelium).
Langkah awal koagulasi adalah dengan pelepasan komponen fosfolipid (en:phospholipid) yg
disebut faktor jaringan (en:tissue factor) dan fibrinogen sebagai inisiasi sebuah reaksi
berantai].

16
 Segera setelah itu keping darah bereaksi membentuk penyumbat pada permukaan luka,
reaksi ini disebut hemostasis awal (en:primary).
Hemostasis lanjutan (en:secondary) terjadi hampir bersamaan:protein dalam plasma darah
 disebut faktor koagulasi merespon secara berjenjang dan sangat rumit untuk
membentuk jaring2 fibrin yg memperkuat penyumbatan keping darah.
 Berupa serpihan
 Tak berinti
 Ukuran diameter rata-rata 3 
 Jumlah: 150000 - 400000/mm3 darah
 Fungsi-nya sebagai sel pembeku darah  menghentikan pendarahan pada jaringan
 Umurnya 7 – 10 hari ; Sisa sel pembeku, akan dikeluarkan melalui lien dan liver
MEKANISME PEMBEKUAN DARAH

17
13 FAKTOR2 DALAM MEKANISME PEMBEKUAN DARAH
Pengertian proses pembekuan darah (koagulasi) adalah proses yg melibatkan berbagai macam
faktor pembekuan yg berada di serum darah.
Faktor2 yg mempengaruhi proses pembekuan darah terdiri dari faktor 1-12, namun, dalam
tulisan ini dijelaskan 13 faktor pembekuan darah dan fungsinya (penjelasannya), antara lain:
1. Faktor I (Fibrinogen).
Fungsi sebagai komponen penting dalam protein plasma hasil dari sintesis dalam hati dan
diubah menjadi fibrin. Kekurangan fibrinogen dapat mengakibatkan masalah seperti
afibrinogenemia atau hypofibrinogenemia.
2. Faktor II (Protrombin).
Fungsi sebagai protein plasma dan akan dikonversi menjadi bentuk yang aktif berupa
thrombin (faktor IIa) melalui pembelahan dengan aktivasi faktor X (Xa). Kekurangan
protrombin dapat mengakibatkan hypoprothrombinemia.
3. Faktor III (Tromboplastin).
Fungsi sebagai aktivasi faktor VII untuk membentuk thrombin

4. Faktor IV (Calsium).
Fungsinya digunakan disemua proses pembekuan darah
5. Faktor V (Proakselerin, Faktor Labil, Globulin Akselator).
Fungsi sebagai sistem intrinsik dan extrinsik dan juga sebagai katalisis pembelahan
protrombin trombin yang aktif..
Kekurangan faktor Proakselerin dapat mengakibatkan parahemophilia.
6. Faktor VI. Faktor ini sudah tidak dipakai lagi karena fungsinya sama seperti faktor V
7. Faktor VII (prokonvertin, faktor stabil). Fungsi sebagai sistem intrinsik.
8. Faktor VIII (Faktor antihemophilia/AHF, faktor antihemophilia A, globulin
antihemophilia/AHG).
Fungsi sebagai sistem extrinsik.
9. Faktor IX (komponen tromboplastik plasma (PTC), faktor antihemophilia B). Fungsi sebagai
sistem extrinsik.
10. Faktor X (Faktor Stuart-Power). Fungsi sebagai sistem intrinstik dan extrinsik.
11. Faktor XI (Anteseden tromboplastin plasma, faktor antihemophilia C). Fungsi sebagai sistem
intrinsik.
12. Faktor XII (Faktor Hageman). Fungsi sebagai sistem intrinsik.
13. Faktor XIII (Faktor Stabilisasi Fibrin). Fungsi sebagaipenghubung silang filamen fibril.
Faktor Pembekuan Darah Intrinsik dan Extrinsik
Mekanisme pembekuan dibagi menjadi dua, yaitu sistem intrinsik dan sistem extrinsik.
Reaksi awal pada sistem intrinsik adalah konversi faktor XII inaktif menjadi faktor XII aktif (XIIa).

18
Aktivasi ini dikatalisis oleh kininogen HMW dan kalikrein.
Faktor XII aktif kemudian mengaktifkan faktor XI, dan faktor XI aktif mengaktifkan faktor IX.
Faktor IX yang aktif membentuk suatu kompleks dengan faktor VIII aktif.
Kompleks IXa dan VIIIa mengaktifkan faktor X.
Fosfolipid dari trombosit dan Ca diperlukan untuk mengaktifkan faktor X secara sempurna.
Sementara sistem extrinsik dipicu oleh pelepasan faktor III (tromboplastin) dari jaringan yang
mengaktifkan faktor VII.
Faktor III dan faktor VIIa mengaktifkan faktor IX dan X; dengan adanya Fosfolipid, Ca dan faktor
V, maka faktor X akan mengkatalisis konversi protrombin menjadi trombin.
Selanjutnya thrombin mengkatalisis konversi fibrinogen menjadi fibrin.

C. Pembentukan Sel2 Darah Menurut Usia dan Sifat2-Nya

Kepingan eritrosit manusia memiliki diameter sekitar 6-8 μm dan ketebalan 2 μm, lebih
kecil daripada sel-sel lainnya yg terdapat pada tubuh manusia. Eritrosit normal memiliki
volume sekitar 9 fL (9 femtoliter) Sekitar sepertiga dari volume diisi oleh hemoglobin, total
dari 270 juta molekul hemoglobin, dimana setiap molekul membawa 4 gugus heme.

19
 Orang dewasa memiliki 2–3 × 1013 eritrosit setiap waktu (wanita memiliki 4-5 juta eritrosit
per mikroliter darah dan pria memiliki 5-6 juta.
Sedangkan orang yg tinggal di dataran tinggi yg memiliki kadar oksigen yg rendah maka
cenderung untuk memiliki sel darah merah yg lebih banyak). Eritrosit terkandung di darah
dalam jumlah yg tinggi dibandingkan dengan partikel darah yg lain, seperti misalnya sel
darah putih yg hanya memiliki sekitar 4000-11000 sel darah putih dan platelet yg hanya
memiliki 150000 - 400000 di setiap mikroliter dalam darah manusia.
Pada manusia, hemoglobin dalam sel darah merah mempunyai peran untuk mengantarkan
lebih dari 98% oksigen ke seluruh tubuh, sedangkan sisanya terlarut dalam plasma darah.
Eritrosit dalam tubuh manusia menyimpan sekitar 2.5 gram besi, mewakili sekitar 65%
kandungan besi di dalam tubuh manusia.
Hematopoiesis merupakan proses pembentukan komponen sel darah, dimana terjadi
proliferasi, maturasi dan diferensiasi sel yg terjadi secara serentak. Proliferasi sel
menyebabkan peningkatan atau pelipat gandaan jumlah sel, dari satu sel hematopoietik
pluripotent menghasilkan sejumlah sel darah. Maturasi merupakan proses pematangan sel
darah, sedangkan diferensiasi menyebabkan beberapa sel darah yg terbentuk memiliki
sifat khusus yg berbeda-beda.

Hematopoiesis pada manusia terdiri atas beberapa periode :

1. Mesoblastik : Dari embrio umur 2 – 10 minggu. Terjadi di dalam Yolk sac. Yg dihasilkan
adalah HbG1, HbG2, dan Hb Portland.
2. Hepatik : Dimulai sejak embrio umur 6 minggu terjadi di hati. Sedangkan pada limpa
terjadi pada umur 12 minggu dengan produksi yg lebih sedikit dari hati.
Disini menghasilkan Hb.
3. Mieloid : Dimulai pada usia kehamilan 20 minggu terjadi di dalam sumsum tulang,
kelenjar limfonodi, dan timus. Di sumsum tulang, hematopoiesis berlangsung seumur
hidup terutama menghasilkan HbA, granulosit, dan trombosit. Pada kelenjar limfonodi
terutama sel-sel limfosit, sedangkan pada timus yaitu limfosit, terutama limfosit T.

D. Eritropoesis dan Oksigenasi Jaringan Sebagai Dasar Pengaturan Sel Darah Merah
Pembentukan darah dimulai dari adanya sel induk hemopoetik (hematopoitietic cell).
Sel induk yg paling primitif adalah sel induk plurifoten.
Sel induk plurifoten berdiferensia lmenjadi sel induk myeloid dan sel induk lymphoid, yg
selanjutnya melalui proses yg kompleks dan rumit akan terbentuk sel-sel darah.

20
 Sel2 eritroid akan menjadi eritrosit, granulositik, dan monositik akan menjadi granulosit dan
monosit serta megakariositik menjaditrombosit.
Dalam pembentukan darah memerlukan bahan-bahan seperti vitamin B12, asam folat, zat-
besi, cobalt, magnesium, tembaga (Cu), senk (Zn), asam amino, vitamin C dan B kompleks.
Kekurangan salah satu unsur atau bahan pembentuk sel darah merah mengakibatkan
penurunan produksi atau anemia. Eritroblast berasal dari sel induk primitive myeloid dalam
sumsum tulang.
Proses diferensiasi dari sel primitive menjadi eritroblast ini distimulasi oleh sel eritropoietin
yg diproduksi oleh ginjal. Jika terjadi penurunan kadar oksigen dalam darah atau hipoksia
maka produksi hormonini meningkat dan produksi sel darah merah juga meningkat. Eritrosit
hidup dan beredar dalam darah tepi rata-rata 120 hari. Setelah 120 hari akan mengalami
prosese penuaan. Apabila destruksi sel darah merah terjadi sebelum waktunya atau kurang
dari 120 hari disebut hemolisis yg biasanya terjadi pada thalassemia.
 Eritropoesis ( Tahapan Pematangan eritrosit ) merupakan proses pembentukan eritrosit
muda yg terjadi di sumsum tulang sampai terbentuk eritrosit matang di dalam darah tepi yg
dipengaruhi dan dirangsang oleh hormon eritropoietin.

 Tahapan Pematangan Eritrosit (Eritropoesis) :

1. Pro-eritroblas
2. Basofilik Eritroblas
3. Polikromatofilik eritroblas
4. Ortokromatik Eritroblas

21
 5. Retikulosit
6. Eritrosit Matang

E. Pembentukan Hb dan Transport O2

1. Proses Pembentukan Hemoglobin (Hb)
Proses pembentukan ( sintesis ) hemoglobin telah dimulai dalam tahap eritroblas dan terus
berlangsung sampai tingkat normoblas/retikulosit.
Meskipun eritrosit yg muda telah meninggalkan sumsum tulang dan masuk kedalam
peredaran darah, namun pembentukan Hb tetap berlangsung dalam beberapa hari
berikutnya.
Pembentukan Hb berlangsung dalam beberapa tahap dan dapat di-ikhtisar-kan sbb:
a. 2 suksinil-KoA + 2 Glisin membentuk senyawa pirol
b. 4 pirol akan membentuk senyawa protoporfirin IX
c. Protoporfirin IX + Fe2+ membentuk senyawa Hem
d. 4 Hem + polipeptida membentuk rantai hemoglobin ( α atau β )
e. Rantai 2α + rantai 2β membentuk hemoglobin A
Tiap rantai Hb mempunyai berat molekul sekitar 16000.
Rantai Hb ini ada variasi yg sebenarnya ditentukan oleh susunan asam amino dalam
peptidanya.
Berbagai jenis rantai tersebut dapat digambarkan sebagai rantai alfa ( α ), rantai ( β ), rantai
gamma (  ) dan sebagainya.

2. Transportasi Oksigen (O2) dan Carbondioksida (CO2)

 Transportasi Oksigen
Pertukaran oksigen dan karbondioksida terjadi di antara paru2 dan darah.
Sebagian besar dari oksigen berdifusi ke dalam darah dan pada saat yg sama, CO2
berdifusi keluar.
Berikut pertanyaannya adalah di mana O2 akan pergi  ± 97% dilakukan oleh eritrosit
atau BPR Cs  menggabungkan dengan hemoglobin (Hb), pigmen yg mengandung besi
pernapasan bawah konsentrasi tinggi membentuk senyawa kimia longgar oxy-
hemoglobin (oxy-Hb).
Hemoglobin adalah berwarna ungu tapi oxy-hemoglobin warna merah terang.

22
Se-iring aliran darah selama sirkulasi, oxy-hemoglobin mencapai jaringan, memecah
melepaskan sebagian oksigen, dan mendapatkan kembali warna normal ungu sebagai
hemoglobin, ada oleh darah bertindak sebagai pembawa oksigen yg efisien.
Sebagian kecil dari oksigen (sekitar 3%) juga larut dalam plasma dan dilakukan dalam
bentuk solusi untuk aliran darah jaringan.
Sekarang ini oksigen bebas, sebelum masuk ke dalam melewati jaringan tepat pertama
ke dalam cairan jaringan dan kemudian memasuki jaringan dengan difusi.
Sebagai imbalannya, CO2 diberikan oleh jaringan, larut dalam cairan jaringan dan
akhirnya masuk ke dalam aliran darah dan disampaikan dari darah 10–26 volume O2
per 100 volume darah.
Pengangkutan oksigen dari paru ke jaringan tercapai karena hemoglobin memiliki
afinitas tertinggi untuk oksigen pada 100 mm Hg PO2 (yg hampir hadir di udara alveolar)
dan afinitas rendah untuk oksigen pada 40 mm Hg PO2 yg lazim di jaringan.
Jadi O2 siap dikombinasikan dengan hemoglobin darah yg berkurang , venus di-paru2
dan ini mudah dilepaskan ke jaringan oleh darah arteri.
Pelepasan oksigen dari darah lebih jauh meningkat oleh penurunan pH meningkat CO 2

ketegangan, dan kenaikan suhu dll.

23
  Transportasi dari Carbon Di-Oksida (CO2)
Karbon dioksida yg dihasilkan, yg dihasilkan dari metabolisme dan diberikan oleh
jaringan, dilewatkan ke dalam darah melalui cairan jaringan dan disampaikan kembali
ke permukaan pernafasan bersama dengan aliran darah.
Darah mengangkut karbon dioksida dalam tiga cara, yaitu:
1.) Sebagai asam karbonat
2.) Sebagai bikarbonat natrium dan kalium dan
3.) Sebagai carbominohemoglobin
Semua senyawa ini adalah senyawa reversibel.
Sekitar 10% dari total karbon dioksida dibawa oleh darah dalam keadaan terlarut
sebagai asam karbonat (CO2 + H2O - H2CO3) tetapi 80% CO2 sebagai bikarbonat.
Natrium bikarbonat dalam plasma dan sebagai kalium dalam plasma dan sebagai
kalium bikarbonat dalam sel darah dan 10% sisanya sebagai karbamino-hemoglobin
(suatu senyawa longgar dibentuk oleh hemoglobin + CO2).
Sekarang pertanyaannya adalah jika mereka disampaikan di kompleks dari tapi tidak di
Free State bagaimana cara menjadi bebas.
Dalam darah ada enzim yg disebut karbonat anhidrase terbentuk dalam eritrosit.
Enzim ini meningkatkan konversi bikarbonat menjadi karbonat, karbon dioksida dan air
dengan katalis selain dari enzim ini, oxy-hemoglobin juga membantu dalam melepaskan
karbon dioksida dari berbagai senyawa.
Karena oxy-hemoglobin sangat asam dan keasaman menyebabkan pelepasan CO2 dari
bikarbonat, asam karbonat dan carba-mono-hemoglobin  karena itu, CO2 sehingga
terbentuk akan dihapus oleh difusi sebelum darah meninggalkan paru2.
Ini transportasi gas juga berada dibawah respirasi eksternal.

Singkatnya: dari jaringan - berdifusi ke - jaringan (CO2 konsentrasi tinggi)

Dari cairan jaringan - berdifusi ke – darah (Gratis CO2)

1) Berdasarkan Plasma Darah :

Sebagai solusi fisik:
10% CO2 + H2O - karbonik anhidrase - H2CO3 (Karbon dioksida) (Air) enzim (asam karbonat)
2) Dengan Hemoglobin RBC Sebagai Senyawa Carbamino :
10% karbon dioksida + hemoglobin - karbamino hemoglobin
3) Sebagai senyawa Bikarbonat:
80% karbon dioksida - dalam plasma sebagai natrium bikarbonat 2Na HCO3 - Na2 CO3 + H2O
+ CO2 (Sodium bikarbonat). Dalam sel darah yaitu sebagai kalium bikarbonat - 2 KH
(Bikarbonat Kalium) CO3 - K2CO2 + H2O + CO3

24
 Pelepasan CO2 di Permukaan Pernapasan:
Asam karbonat, bikarbonat sodium dan kalium dan senyawa karbamino dibawa ke paru-
paru di mana mereka rincian di bawah pengaruh berbagai faktor dan membebaskan CO
bebas.
F. Hubungan Antara Asam Folat dan Vitamin B12
Asam folat dan vitamin B12 adalah substansi yg penting untuk proses metabolisme
intrasel pada tubuh manusia.
Asupan vitamin diperoleh dari berbagai jenis makanan maupun suplemen tambahan.
Pada kenyataannya, jumlah vitamin B12 yg inadekuat mempengaruhi proses metabolisme
intrasel dari asam folat melalui serangkaian interaksi yg kompleks.
Sumber utama asam folat dapat diperoleh dari sayuran hijau, hati dan gandum.
Sedangkan defisiensi vitamin B12 dapat dengan mudah terjadi pada kaum vegetarian
karena sumber utama vitamin tersebut berasal dari produk hewani.
Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk memahami dan mendapatkan pengetahuan
lebih mengenai asam folat dan vitamin B12, khususnya mengenai korelasi di antara
keduanya terhadap vegetarian murni.
Asam folat dan vitamin B12 berkorelasi dalam proses metabolisme di dalam tubuh.
Keduanya saling berpengaruh dalam hal kebutuhan.
Defisiensi salah satu atau keduanya pada waktu yg bersamaan dapat menyebabkan
anemia makrositik megaloblastik dan kegagalan sintesis DNA.
Faktor2 yg mempengaruhi defisiensi tersebut antara lain; jumlah asupan, peningkatan
kebutuhan, malabsorpsi, dan konsumsi obat2-an.
Defisiensi yg dialami oleh kaum vegetarian murni dapat memberikan dampak negatif
pada proses metabolisme tubuh mereka.
Asam folat dan vitamin B12 memainkan peranan penting dalam tubuh kita.
Menghindari terjadinya defisiensi, kita harus menjaga pola makan kita, yaitu dengan
mengkonsumsi produk nabati dan produk hewani yg kaya akan vitamin tersebut.
Bagi kaum vegetarian, produk hewani dapat disubstitusi oleh produk makanan nabati yg
kaya oleh vitamin B12.
Susu kedelai, tempe, tauco, oncom, dan sereal adalah sebagian kecil dari contoh produk
makanan tersebut.

G. Metabolisme Fe (Zat Besi)

Tubuh manusia mengandung sekitar 2 sampai 4 gram besi.
Lebih dari 65% zat besi ditemukan di dalam hemoglobin dalam darah atau lebih dari 10%
ditemukan di mioglobin, sekitar 1% sampai 5% ditemukan sebagai bagian enzim dan sisa
zat besi ditemukan di dalam darah atau ditempat penyimpanan.

25
 Jumlah total besi ditemukan dalam orang tidak hanya terkait berat badan tetapi juga
pengaruh dari berbagai kondisi psikologi termasuk umur, jenis kelamin kehamilan dan
status tingkat pertumbuhan.
Besi merupakan mineral mikro yg paling banyak terdapat di dalam tubuh manusia yaitu
sebanyak 3 – 5 gram di dalam tubuh manusia dewasa.
Didalam tubuh sebagian besar Fe terkonjugasi dengan protein dan terdapat dalam bentuk
ferro atau ferri.
Bentuk aktif zat besi biasanya terdapat sebagai ferro, sedangkan bentuk inaktif adalah
sebagai ferri(misalnya dalam bentuk storage).
Besi, mempunyai beberapa tingkat oksidasi yg bervariasi dari Fe6+ menjadi Fe2–,
tergantung pada suasana kimianya.
Hal yg stabil dalam cairan tubuh manusia dan dalam makanan adalah bentuk ferri (Fe3+)
dan ferro (Fe2+).
Bentuk2 Konjugasi Fe adalah :
Hemoglibin; mengandung bentuk ferro.
Fungsi hemoglobin adalah mentranspor CO2 dari jaringan keparu-paru untuk dieksresikan
kedalam udara pernapasan dan membawa O2 dari paru2 ke-sel2 jaringan.
Hemoglibin terdapat pada erytrocyt.
Myoglobin; terdapat dalam sel2 otot, mengandung Fe bentuk ferro.
Fungsi myoglobin adalah dalam proses kontraksi otot.
Transferrin; mengandung Fe bentuk ferro.
Transferrin merupakan konjugat Fe yg berfungsi mentranspor Fe tersebut didalam plasma
darah dari tempat penimbunan Fe kejaringan-jaringan (sel) yg memerlukan (sumsum
tulang dimana terdapat jaringan hemopoletik).
Ferritin; adalah bentuk storage Fe, dan mengandung bentuk Ferri.
Berikut fungsi Besi dalam tubuh :
a. Alat angkut oksigen
b. Sebagian besar besi berada dalam hemoglobin (molekul protein mengandung besi dari sel
darah merah dan mioglobin di dalam otot.
Hemoglobin dalam darah membawa oksigen untuk disalurkan ke seluruh tubuh.
Miogloboin berperan sebagai reservoir oksigen: menerima, menyimpan dan melepas
oksigen di dalam sel-sel otot.
c. Metabolisme energi
d. Fungsi besi sebagai kofaktor enzim-enzim yg terlibat dalam metabolisme energy
e. Kemampuan belajar
Beberapa bagian dari otak mempunyai kadar besi tinggi yg diperoleh dari transport besi yg
dipengaruhi oleh reseptor transferin.

26
 Defisiensi besi berpengaruh negatif terhadap fungsi otak, terutama terhadap fungsi
sistem neurotransmitter  akibatnya, kepekaan reseptor saraf dopamin berkurang yg
dapat berakhir dengan hilangnya reseptor tersebut.
Daya konsentrasi, daya ingat, dan kemampuan belajar terganggu, ambang batas rasa
sakit meningkat, fungsi kelenjar tiroid dan kemampuan mengatur suhu tubuh menurun.

6. Sistem Kekebalan
Besi memegang peranan dalam sistem kekebalan tubuh.
Respon kekebalan sel oleh limfosit-T terganggu karena berkurangnya pembentukan sel-sel
tersebut, yg kemungkinan disebabkan oleh berkurangnya sintesis DNA.
Berkurangnya sistesis DNA ini disebabkan oleh gangguan enzim reduktase ribonukleotida
yg membutuhkan besi untuk dapat berfungsi.
B. Mekanisme Hemostasis Normal
Mekanisme hemostasis dan pembekuan darah melibatkan suatu rangkaian proses yg cepat.
Proses2 ini mencakup peran dari 4 komponen yaitu :
1.) pembuluh darah,
2.) platelet, dan
3.) faktor pembekuan.
Proses tersebut secara garis besar dibagi menjadi empat tahap yaitu :
1. Vasokonstriksi
Jika pembuluh darah terpotong, trombosit pada sisi yg rusak melepas serotonin dan
tromboksan A2 (prostaglandin), yg menyebabkan otot polos dinding pembuluh darah
berkonstriksi. Hal ini pada awalnya akan mengurangi darah yg hilang.
2. Plug trombosit
Trombosit membengkak, menjadi lengket, dan menempel pada serabut kolagen dinding
pembuluh darah yg rusak, membentuk plug trombosit.
Trombosit melepas ADP untuk mengaktivasi trombosit lain  mengakibatkan agregasi
trombosit untuk memperkuat plug.
Jika kerusakan pembuluh darah sedikit  plug trombosit mampu menghentikan
perdarahan.
Jika kerusakannya besar,  plug trombosit dapat mengurangi perdarahan, sampai proses
pembekuan terbentuk.
3. Pembentukan bekuan darah
Mekanisme extrinsik pembekuan darah dimulai dari faktor eksternal pembuluh darah itu
sendiri.

27
Tromboplastin (membran lipoprotein) yg dilepas oleh sel-sel jaringan yg rusak mengaktivasi
protrombin (protein plasma) dengan bantuan ion Calsium membentuk trombin.
Trombin mengubah fibrinogen yg dapat larut, menjadi fibrin yg tidak dapat larut.
Benang2 fibrin membentuk bekuan, atau jaring2 fibrin, yg menangkap sel darah merah dan
trombosit serta menutup aliran darah yg melalui pembuluh yg rusak.
Mekanisme intrinsik untuk pembekuan darah berlangsung dalam cara yg lebih sederhana
daripada cara yg dijelaskan di atas.
Mekanisme ini melibatkan 13 faktor pembekuan yg hanya ditemukan dalam plasma darah.
Setiap faktor protein (ditunjukkan dengan angka romawi) berada dalam kondisi tidak aktif;
jika salah satu diaktivasi, maka aktivitas enzimatiknya akan mengkativasi faktor selanjutnya
dalam rangkaian, dengan demikan akan terjadi suatu rangkaian reaksi (cascade of reaction)
untuk membentuk bekuan.

B. Sistem Hematologi pada Ibu/Wanita Hamil

Pada minggu-minggu terakhir kehamilan, kadar fibrinogen dan plasma faktor2 pembekuan
dasar meningkat.
Pada hari pertama post partum, kadar fibrinogen dan plasma akan sedikit menurun tetapi
darah lebih mengental dengan peningkatan viskositas sehingga meningkatkan faktor
pembekuan darah.
Leukositosis adalah meningkatnya jumlah sel-sel darah putih sampai sebanyak 15.000
selama masa persalinan.
Leukosit akan tetap tinggi jumlahnya selama beberapa hari pertama post partum.
Jumlah sel2 darah putih tersebut masih bisa naik lebih lebih tinggi lagi hingga 25.000-
30.000 tanpa adanya kondisi patologis jika wanita tersebut mengalami persalinan lama,
akan tetapi, berbagai jenis kemungkinan infeksi harus dikesampingkan pada penemuan
semacam itu.
Jumlah hemoglobin dan hematokrit serta eritrosit akan sangat bervariasi pada awal-awal
masa nifas sebagai akibat dari volume darah, volume plasma, dan volume sel darah yg
berubah-ubah.
Sering dikatakan bahwa jika hematokrit pada hari pertama atau kedua lebih rendah dari
titik 2% atau lebih tinggi dari pada saat memasuki persalinan awal, maka klien dianggap
telah kehilangan darah yg cukup banyak.
Titik 2% tersebut kurang lebih sama dengan kehilangan 500ml darah.
Biasanya terdapat suatu penurunan besar kurang lebih 1.500 ml dlam jumlah darah
keseluruhan selama kelahiran dan masa nifas.
Rincian jumlah darah yg terbuang pada klien ini kira-kira 200–500 ml hilang selama masa
persalinan, 500–800 ml hilang selama minggu pertama post-partm, dan terakhir 500 ml
selama masa nifas.

28
 Penurunan volume dan peningkatan sel darah pada kehamilan diasosiasikan dengan
peningkatan hematokrit dan hemoglobin pada hari ke-3 sampai ke-7 postpartum dan
akan kembali normal dalam 4-5 minggu postpartum.

C. Perubahan Volume Darah pada Ibu Hamil

Dalam keadaan tidak hamil maka 70% dari berat badan adalah air.
• 5% diantaranya adalah cairan intravaskular.
• 70% adalah cairan intraseluler dan
• Sisanya adalah cairan interstisial
Dalam kehamilan, cairan intraseluler tidak berubah namun terjadi peningkatan volume
darah dan cairan interstitsiil.
Peningkatan volume plasma lebih besar dibandingkan peningkatan sel darah merah
sehingga terjadi anemia dan peningkatan kadar protein sehingga kekentalan (viskositas)
darah menurun.

D. JENIS2 ANEMIA
a) Anemia Kekurangan Zat Besi (Defisensi Fe)
Jenis anemia yg paling umum, dimana jumlah penderita diseluruh dunia mendekati 1 milyar.
Anemia3 karena kekurangan zat besi (Fe) adalah jenis anemia dimana darah mengandung zat
besi yg terlalu sedikit.
Jenis anemia ini paling umum ditemui pada wanita sebelum masa menopause dan pada
remaja kehilangan banyak darah karena:
 menstruasi berat,
 pendarahan internal pada saluran pencernaan, atau
 donor darah tanpa kontrol bisa menjadi penyebabnya.
Contoh penyebab lainnya adalah pola makan buruk dan penyakit usus kronis.
Gejala dan Tanda-nya
 Pucat
 Sakit kepala
 Mudah marah/tersinggung
(Pada tingkat yg lebih parah, gejala dan tandanya termasuk:)
 Sesak nafas (dyspnea)
 Detak jantung cepat
 Rambut dan kuku rapuh
Biasanya pengobatan yg dilakukan berupa pemberian suplemen zat besi dan penyesuaian pola
dan kebiasaan makan (diet).

29
b) Anemia Kekurangan Asam Folat
Jenis anemia ini ditandai dengan kekurangan asam folat, salah satu dari kelompok vitamin B
(B9), di dalam darah.
Anemia ini biasanya disebabkan oleh asupan asam folat yg tidak cukup.
Asam folat biasanya ditemukan pada sayuran  sayangnya, asam folat bisa hilang atau luntur
apabila sayuran dimasak terlalu matang.
Konsumsi alkohol juga bisa menjadi biang keladi berkurangnya asam folat.
Anemia jenis ini juga bisa terjadi pada masa kehamilan, dimana asam folat lebih banyak
didistribusikan untuk kebutuhan kandungan.
Gangguan atau kelainan darah lain juga bisa menjadi penyebab berkurangnya kandungan
asam folat di dalam darah dan memicu anemia jenis ini.
Gejala dan Tanda-nya
 Lemah
 Letih
 Penyimpangan daya ingat/kehilangan ingatan
 Mudah marah/tersinggung
Gangguan ini bisa dihindari dengan menambahkan asupan asam folat yg cukup ke dalam diet.
Makanan yg kaya akan asam folat diantaranya adalah hati sapi, asparagus, dan kacang merah.

c) Anemia Pernisiosa
Anemia Pernisiosa biasanya dialami oleh penderita berusia antara 50 – 60 tahun dan
disebabkan oleh kekurangan vitamin B12.
Penyakit ini biasanya bersifat turunan tetapi beberapa kasus lainnya menunjukkan bahwa
anemia pernisiosa juga disebabkan oleh penyakit autoimun (autoimmune diseases) 
gangguan dimana sistem kekebalan tubuh justru menyerang dan merusak jaringan tubuh yg
sehat secara tidak sengaja.
Itulah mengapa penderita gangguan autoimun memiliki resiko tinggi mengalami anemia
pernisiosa.
Gejala dan Tanda-nya
 Keletihan
 Sesak nafas
 Jantung berdebar
 Mati rasa atau kesemutan, biasanya pada bagian kaki

30
d) Anemia Aplastik
Anemia aplastik disebabkan oleh hilangnya atau berkurangnya sel darah merah.
Masalah ini bisa terjadi karena cedera tertentu sehingga darah yg membentuk jaringan di
dalam sumsum tulang hancur  penderita akan kesulitan melawan infeksi dan mudah
mengalami pendarahan.
Gejala dan Tanda-nya
 Lesu
 Pucat
 Purpura, warna/bercak keunguan atau kemerahan pada kulit, disebabkan oleh pendarahan
di bawah kulit (sub-cutis)
 Pendarahan
 Jantung berdetak cepat
 Terjadinya infeksi
 Gagal jantung kongestif, jantung tidak mampu memompa cukup darah untuk memenuhi
kebutuhan tubuh
Sampai saat ini penyebab pastinya belum diketahui, tetapi anemia aplastik diduga disebabkan
oleh paparan racun tertentu dan virus hepatitis.

e) Anemia Sel Sabit (Sickle Cell Anemia)

Anemia jenis ini pada hakikatnya bersifat turunan dan disebabkan oleh kondisi sel darah merah
yg tidak normal (abnormal).
Anemia sel sabit (sickle cell anemia) adalah penyakit anemia yg tidak dapat dicegah dan bisa
mengancam jiwa penderitanya.
Gejala dan Tanda-nya
 Serangan nyeri pada bagian lengan, kaki, dan perut
 Penyakit kuning yg nampak pada bagian putih mata
 Demam
 Keletihan kronis
 Jantung berdetak cepat
 Pucat
Komplikasi anemia ini meliputi borok (ulkus) pada kaki, syok, pendarahan otak, dan gangguan
tulang (ortopedis).

f) Anemia Hemolitik
Terjadi-nya gangguan pada sel darah merah dimana penghancurannya lebih cepat dari pada
pembentukannya.

31
Kelainan ini dapat diturunkan (genetic) atau didapat.
* Kelainan Bawaan:
Jenis anemia ini adalah “sickle cell” (sel sabit) dan “thallasemia” eritrosit tidak hidup.
* Kelainan Didapat
Adanya kelainan  sel2 eritrosit dihancurkan lebih cepat, karena:
o Infeksi virus atau bakteri
o Obat2-an seperti Penicillin, Anti-Malaria, Preparat Sulfa atau asetaminophen
o Kanker Darah
o Penyakit Auto-imun seperti Lupus Erythematosus, Rheumatoid Arthritis atau Colitis
Ulceratives
o Beberapa jenis tumor
o Hiperaktif organ Lien (hyper-spleenism)
o Kelainan pada katup jantung dimana eritrosit segera dihancurkan saat meninggalkan
jantung.
o Reaksi yg terjadi pada saat dilakukan transfuse darah.
o Defisiensi enzim G-6-PD
Gejala dan Tanda:
 Pucat
 Kulit dan sclera pada mata bewarna kuning (jaundice)
 Urine bewarna gelap (teh tua)
 Demam
 Lemah
 Pusing
 Confuse
 Aktifitas fisik terganggu
 Pembesaran Lien dan Liver
 Tachycardi
 Murmur (+) pada auskultasi jantung
Diagnosa Anemia Haemolitik ditegakkan dengan:
 Hitung Darah Lengkap  hitung jenis (leukosit)
 Test Urine Lengkap
 Biopsi sumsum tulang
Pengobatan Anemia Hemolitik
Sangat bervariasi, tergantung penyebab kelainan ini, dapat diberikan:
 Transfusi Darah
 Preparat Cortico-steroid

32
  Pemberian IgG par-enteral  untuk meningkatkan sistem immunology
Pada beberapa kasus, dilakukan Spleenectomy  pengangkatan organ Lien.

g) Polisitemia
Polisitemia atau polisitemia vera (Polycythemia Vera) adalah penyakit yg umumnya dialami pria
usia paruh baya dan ditandai dengan peningkatan jumlah sel darah merah, sel darah putih
(leukosit), dan keping darah (trombosit).
Kondisi yg terjadi adalah: proses reproduksi sel dan sel sumsum tulang dewasa terjadi sangat
cepat dan intens tidak seperti biasanya.
Penyebabnya hingga saat ini belum diketahui.
Gejala dan Tanda Polisitemia:
 Kulit Berwarna keunguan
 Mata memerah
 Sakit kepala
 Pusing-pusing/pening
 Pembesaran limpa

Acute Lymphocytic Leukemia (ALL)

Tanda dan Gejala-nya
 Perdarahan  Nyeri pada tulang dan sendi
 Bruising  Pembesaran kelenjar lymph, lien dan
liver
 Demam dan infeksi ber-ulang2.  Nafsu makan menurun dan
penurunan BB
 Lemah dan lesu  Keringat malam
 Kelelahan  Sakit kepala
 Gangguan pernafasan  nafas ter-sengal2.  Pandangan menjadi kabur
 Pusing  Mual s/d muntah

Acute Myeloid Leukemia (AML)

Tanda dan gejalanya:
 Perdarahan  Sakit kepala
 Bruising  Nyeri tulang dan sendi
 Demam dan infeksi ber-ulang2.  Pembesaran gusi, kelenjar lymph, lien
dan liver
 Merasa lemah dan lesu  Nafsu makan menurun dan
penurunan BB

33
 Kelelahan  Keringat malam
 Nafas ter-sengal2.  Bercak2 merah
 Pusing

GOLONGAN DARAH
Dibagi dalam beberapa type, berdasarkan antigen yg terdapat dalam sel darah.
Membran eritrosit mengandung 2-antigen yaitu type-A dan type-B dan antigen ini disebut
aglutinogen.
Sebaliknya dalam plasma terdapat antibody yg akan be-reaksi dengan aglutinogen  aglutinasi
(penggumpalan).
Antibody plasma yg menimbulkan penggumpalan aglutinogen disebut aglutinin.
Aglutinogen-A mempunyai enzim glikosil tranferase yg mengandung asetil glukosamin pada rangka
glikoproteinnya; sedangkan aglutinogen-B mengandung enzim galaktose glikoprotennya.
Aglutinogen-AB adalah golongan yg memiliki kedua jenis enzim tersebut.

Tabel Aglutinasi

Golongan Darah Aglutinin - A Aglutinin – B

O Tidak menggumpal Tidak menggumpal
A Menggumpal Tidak menggumpal
B Tidak menggumpal Menggumpal
AB Menggumpal Menggumpal

34
 PENYAKIT2 yg BERHUBUNGAN DENGAN DARAH

von WILLEBRAND DISEASE

Penyakit Von Willebrand adalah kondisi medis yang ditandai dengan pendarahan yang parah,
tak terkendali, dan berhenti dalam waktu yang lebih lama saat pasien terluka atau cedera.
Hal ini terjadi karena darah tidak dapat membeku  suatu kelainan yang disebabkan oleh
kekurangan protein faktor von Willebrand (FVW).
Penyakit ini biasanya diturunkan, walaupun ada juga kasus langka di mana pasien terkena
penyakit ini
setelah dewasa.

PENYAKIT VON WILLEBRAND

Penyakit ini dapat diobati  sebagian besar pengobatan menggunakan obat yang memicu
terjadinya pembekuan darah dan mencegah pendarahan yang berlebihan.
Dengan pengobatan dan penanganan yang tepat, pasien dapat hidup secara normal.

PENYEBAB:
Penyebab utama dari penyakit Von Willebrand adalah kekurangan atau kelainan pada faktor
von Willebrand (FVW) jenis protein yg  berfungsi menggumpalkan trombosit, sehingga
darah dapat membeku.
Apabila tubuh kekurangan protein ini, maka pembekuan darah akan membutuhkan waktu
yang lebih lama dan tidak dapat berjalan dengan baik, dimana pada saat cedera  pasien
mengalami pendarahan yang lebih parah dan lebih lama.

Jenis von Willebrand pada seorang penderita sangat tergantung pada kelainan yang
memengaruhi protein FVW.

Penyakit ini memiliki tiga jenis, yaitu:

Tipe 1
Adalah tipe paling umum dan ditandai dengan jumlah FVW yang sangat sedikit di dalam tubuh
penderita.
Efeknya sangat minim dan pendarahan biasanya tidak terlalu parah serta mendekati normal 
sehingga, banyak penderita tidak menyadari gejalanya.
Penyakit ini biasanya hanya bisa dideteksi dengan tes laboratorium yang memeriksa jumlah
FWV dan plasma darah.

35
Tipe 2
Lebih jarang ditemukan dan terjadi saat FVW berjumlah normal, namun strukturnya abnormal.
Tipe ini memiliki tingkat keparahan yang beragam, yaitu 2A, 2B, 2M, dan 2N, tergantung pada
gangguan pada struktur FVW.

Tipe 3
Tipe ini lebih parah dan lebih serius.
Kondisi ini terjadi saat seseorang sama sekali tidak memiliki FVW, sehingga trombosit tidak
dapat membeku.
Karena efeknya yang parah, tipe ini sangat mudah didiagnosis namun susah untuk ditangani.
Kelainan pada jumlah dan struktur FVW telah dikaitkan dengan mutasi genetik atau kelainan
pada DNA penderita  maka penyakit ini dikategorikan sebagai penyakit bawaan.
Penyakit Von Willebrand tipe-3 diyakini terjadi karena pasien mendapatkan mutasi gen dari
kedua orangtuanya, sedangkan mutasi gen dari salah satu orangtua biasanya menyebabkan
Tipe 1 atau Tipe 2.
Namun, ada kasus langka di mana penyakit timbul setelah pasien dewasa, tanpa mutasi gen
dari orang-tua  kasus ini dianggap sebagai jenis penyakit yang didapatkan dan dikaitkan
dengan gangguan autoimun atau thyroid serta efek samping dari obat tertentu.

GEJALA
Gejala utama dari penyakit Von Willebrand adalah:
 Mudah memar
 Benjolan di bawah kulit
 Pendarahan yang lebih lama
 Pendarahan yang parah karena cedera atau tindakan gigi
 Mimisan yang parah dan tidak terkendali
 Darah dalam tinja
 Darah dalam urin

Penyakit ini terkadang sulit didiagnosis jika menyerang wanita, karena kebanyakan wanita
menganggap menstruasi yang sangat banyak atau sangat lama sebagai hal yang normal 
disarankan untuk memeriksa gejala tertentu saat menstruasi yang mengindikasikan gangguan
pendarahan.
Gejala tersebut (pada wanita) meliputi:
o Darah yang sangat banyak saat menstruasi
o Ada gumpalan darah yang berukuran setidaknya 1 inci dalam darah menstruasi
o Pembalut sudah penuh dengan darah dalam waktu kurang dari satu jam

36
o Timbulnya gejala anemia, misalnya:
~kelelahan, sesak napas, dan capek tanpa penyebab yang jelas

Penderita yang menderita penyakit Tipe 1, 2, dan 3 kemungkinan akan mengalami semua
gejala di atas, hanya tingkat keparahannya yang berbeda.
Namun, pasien tipe-3 juga dapat mengalami komplikasi lain, seperti:
~ Pendarahan internal
~ Pendarahan pada sendi
~ Pendarahan gastrointestinal

Karena pendarahan yang banyak dan lama, pasien juga lebih berisiko terserang nyeri pada
sendi atau jaringan tubuh serta anemia defisiensi zat besi.
Dalam kasus yang parah, penderita juga dapat meninggal jika pendarahan tidak ditangani
dengan tepat waktu.

Penyakit ini menyebabkan penderita mudah berdarah dan tidak dapat membekukan darah
dengan baik, sehingga mereka harus menghindari NSAID (non-steroidal anti-inflammatory
drugs), yang meningkatkan risiko pendarahan.
Penyakit ini akan memengaruhi semua aspek kesehatan pasien, sehingga mereka juga harus
memberitahukan kondisi mereka ke dokter, termasuk dokter gigi, dokter bedah, dan dokter
kebidanan – kandungan.
Beberapa pasien memilih untuk memakai gelang ID kesehatan agar paramedis dapat
mengetahui kondisi mereka jika terjadi kecelakaan.

PENGOBATAN
Orang yang menderita penyakit von Willebrand atau diduga memiliki gangguan pembekuan
darah harus menghubungi atau di-refer ke-dokter spesialis hematologi atau pusat pengobatan
hemophilia.

Pengobatan yang tersedia adalah:

Terapi Penggantian
Terapi ini dilakukan dengan menggantikan FVW yang tidak ada atau kurang dengan Humate-P
atau Alphanate SD/HT, yang bisa diciptakan dari plasma darah.
Humate-P hanya digunakan dalam kasus yang parah, seperti Tipe 2 dan 3.
Metode ini dapat menyebabkan efek samping seperti ruam, pembengkakan, dan rasa sesak
pada dada.

37
Terapi Non-Penggantian
Terapi ini hanya bisa dilakukan untuk jenis penyakit yang lebih ringan, yaitu Tipe 1 dan 2A.
Terapi ini menggunakan Desmopressin (DDVAP), yaitu obat yang dapat memicu sel tubuh
untuk menghasilkan lebih banyak FVW.

Terapi Asam Aminokaproat

Ini adalah obat yang berfungsi untuk memicu pembekuan darah. Terapi ini dapat mengobati
penyakit von Willebrand Tipe-1,  side effect: menyebabkan mual dan muntah.

Terapi Obat Tranexamic

Metode ini menggunakan obat bernama Tranexamic  juga dapat memicu pembekuan darah
seperti asam aminokaproat.
Thrombin-JMI atau Tisseel VH  obat topikal  dioleskan diluka kecil atau luka bedah untuk
menghentikan pendarahan, tapi karena tidak bisa menghentikan pendarahan yang parah 
maka obat ini hanya bisa digunakan untuk luka ringan atau pendarahan dari pembuluh yang
kecil atau kapiler.

38
 HEMOPHILIA
Hemophilia adalah kelainan pendarahan yang diturunkan.
Anak2 yang menderita hemophilia tidak bisa berhenti berdarah karena tidak memilikinya cukup faktor
pembekuan dalam darah mereka.
Faktor pembekuan dibutuhkan darah untuk menggumpal  gumpalan darah untuk mencegah
pendarahan yang berlebihan
Dalam proses pembekuan darah, banyak faktor yang terlibat untuk menghentikan perdarahan. Dua
faktor yang mempengaruhi pembekuan darah adalah faktor VIII dan faktor IX.
Tingkat keparahan hemophilia anak tergantung pada faktor pembekuan darah dalam darahnya.

Ada 3-bentuk utama Hemophilia yaitu:

a. Hemophilia A.
Hal ini disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan darah VIII. Sekitar 9 dari 10 orang dengan
hemophilia memiliki penyakit tipe A.
Ini juga disebut sebagai defisiensi hemophilia klasik atau faktor VIII.

b. Hemophilia B.
Hal ini disebabkan oleh defisiensi faktor IX  disebut juga penyakit natal atau kekurangan faktor
IX.

c. Hemophilia C.
Beberapa dokter menggunakan istilah ini untuk merujuk pada kekurangan faktor pembekuan XI.
Hemophilia tipe A dan B adalah merupakan kelainan bawaan yang diturunkan melalui gen kromosom X.
Wanita memiliki dua kromosom X (XX) , sedangkan pria satu kromosom X dan satu Y (XY).
 Wanita memiliki gen hemophilia pada salah satu kromosom X-nya, dimana apabila ia hamil, ada
kemungkinan 50% gen hemophilia akan diturunkan ke bayi
 apabila gen itu diteruskan ke anak laki2  dia akan terkena penyakit ini.
 apabila gen itu diteruskan ke anak perempuan  akan menjadi carrier (pembawa).
 Jika ayah menderita hemophilia tapi ibu tidak membawa gen hemophilia,  tidak ada anak laki2
yang akan mendertia penyakit hemophilia, tapi semua anak perempuan akan menjadi pembawa
penyakit.
Pada sekitar sepertiga anak2 penderita hemophilia, tidak ada riwayat kelainan keluarga.
Dalam kasus ini diyakini  kelainan itu bisa dikaitkan dengan kekurangan gen baru.

Carrier gen hemophilia sering memiliki faktor pembekuan normal namun mungkin mempunyai gejala:
~ Mudah memar
~ Timbul pendarahan saat dilakukan operasi dan operasi gigi
~ Sering mimisan
~ Pada wanita,  pendarahan menstruasi yang berat

39
GEJALA HEMOPHILIA
Gejala yang paling umum dari gangguan ini adalah perdarahan berat dan tidak terkendali.
Tingkat keparahan hemophilia bergantung pada jumlah faktor pembekuan darah.
Penderita hemophilia yang memiliki kadar lebih dari 5% (100% rata2 untuk anak2 yang tidak
terpengaruh) paling sering hanya mengalami perdarahan saat menjalani operasi besar atau
pencabutan gigi  anak2 ini bahkan mungkin tidak terdiagnosis sampai timbul komplikasi perdarahan
operasi terjadi
Hemophilia berat adalah ketika faktor VIII atau IX kurang dari 1%  perdarahan bisa terjadi pada
anak-anak ini, bahkan dengan aktifitas minimal se-hari2nya.
Perdarahan juga bisa terjadi tanpa adanya cedera, dimana pendarahan paling sering terjadi pada
daerah sendi dan di kepala.

 Memar.
Memar dapat terjadi bahkan dari kecelakaan kecil sekalipun  dapat mengakibatkan terbentuknya
darah di bawah kulit  menyebabkan pembengkakan (hematoma); untuk alasan ini, kebanyakan
anak didiagnosis pada usia sekitar 12 sampai 18 bulan  saat anak lebih aktif.

 Mudah Berdarah.
Kecenderungan berdarah dari hidung, mulut, dan gusi dengan luka ringan, misalnya perdarahan
saat menyikat gigi  ini yg (secara kebetulan) sering mendeteksi ada-tidaknya hemophilia.

 Pendarahan Sendi.
Hemarthrosis (pendarahan sendi) dapat menyebabkan rasa sakit, imobilitas, dan kelainan bentuk
jika tidak diobati  komplikasi yang paling umum akibat pendarahan hemophilia.
Pendarahan sendi dapat berulang  kronis, menyakitkan, arthritis, deformitas, dan melumpuhkan.

 Pendarahan Otot.
Pendarahan otot  menyebabkan pembengkakan, nyeri, dan kemerahan.
Pembengkakan akibat darah berlebihan di daerah ini dapat meningkatkan tekanan pada jaringan
dan saraf di daerah tersebut  menyebabkan kerusakan permanen dan deformitas.

 Perdarahan Otak
 dapat terjadi akibat luka atau spontan.
Perdarahan pada otak akibat cedera, atau spontan adalah penyebab paling umum kematian pada
anak2 penderita hemophilia  komplikasi pendarahan yang paling serius.
Perdarahan di dalam atau di sekitar otak bisa terjadi dari benjolan kecil di kepala atau terjatuh.
Pendarahan kecil di-otak dapat mengakibatkan kebutaan, cacat intelektual, dan berbagai defisit
neurologis lainnya  dapat mengakibatkan kematian jika tidak terlihat dan dirawat segera.

 Sumber Pendarahan Lain.

Ditemukan-nya darah dalam urin atau feses juga bisa menunjukkan penderita hemophilia.

40
DIAGNOSA HEMOPHILIA
Ditegakan berdasarkan riwayat keluarga, riwayat kesehatan anak dan pemeriksaan fisik.

Test darah meliputi:

 Pemeriksaan Darah Lengkap:
Pemeriksaan darah sel eritrosit, sel leukosit dan sel (trombosit), dan (kadang2) pemeriksaan
reticulosit (sel eritrosit muda)  termasuk Hemoglobin (Hb) dan Hematokrit (Ht) secara detail
tentang sel darah merah.

 Faktor Pembekuan:
Pemeriksaan terhadap masing2 level dari faktor pembekuan.

 Waktu Pendarahan:
Untuk menguji kecepatan pembekuan bekuan darah.

 Pemeriksaan Genetik atau DNA:

Untuk memeriksa ada-tidaknya gen abnormal.

PENGOBATAN
Pengobatan akan dilakukan oleh Kesehatan Anak ke-Hematologis (spesialis kelainan darah).
Hematologis akan memberikan pengobatan terbaik, berdasarkan:
o Usia penderita
o Riwayat kesehatan secara keseluruhan
o Seberapa sakitnya
o Apakah penderita dapat menangani pengobatan, prosedur, atau terapi tertentu
o Memperkirakan lama kondisi penderita akan bertahan
o Pendapat atau preferensi terhadap penderita

Pengobatan hemophilia tergantung pada jenis dan tingkat keparahan-nya.

Pengobatan untuk hemophilia ditujukan untuk mencegah timbulnya komplikasi perdarahan  terutama
pendarahan kepala dan sendi.

Pengobatan dapat meliputi:

Perdarahan sendi mungkin memerlukan pembedahan atau imobilisasi  penderita mungkin
membutuhkan rehabilitasi termasuk olah raga dan fisiotherapi untuk memperkuat otot sekitar area
pendarahan.
Transfusi darah mungkin diperlukan jika terjadi kehilangan darah dalam jumlah yg besar  Penderita
akan mendapatkan darah dari donor.
Pemberian faktor VIII atau IX parenteral (infus) dapat memungkinkan penderita hemophilia menjalani
hidup normal.

41
KOMPLIKASI HEMOPHILIA
 Perdarahan persendian dan atau otot
 Peradangan lapisan sendi
 Pada jangka panjang, timbulnya masalah pada sendi
 Pembesaran otot dan tulang yang sangat serius mirip tumor
 Berkembangnya antibodi terhadap faktor pembekuan
 Infeksi akibat transfusi  HIV dan hepatitis B dan C dari donor tidak lagi ditransfusikan.

PENATALAKSANAAN HEMOPHILIA:
Penatalaksanaan yang akurat, penderita hemophilia secara relatif dapat hidup sehat dan mencapai
umur normal, yaitu antara lain dengan:
 Mengambil bagian dalam aktivitas2 fisik dan olahraga  tapi hindari yang dapat menyebabkan luka,
termasuk sepak bola, rugby, gulat, motorcross, dan ski.
 Menerima perawatan khusus pra-operasi termasuk perawatan gigi  menyarankan penggantian
infus  menaikan tingkat faktor pembekuan anak.
 Penderita hemophilia juga bisa mendapatkan infus faktor pengganti spesifik selama dan setelah
prosedur untuk menjaga tingkat faktor pembekuan serta untuk memperbaiki penyembuhan dan
mencegah perdarahan setelah prosedur dijalankan.
 Mencegah masalah gigi dan gusi dengan cara menjaga kebersihan gigi yang tepat.
 Mendapatkan imunisasi di bawah kulit dan bukan di otot untuk mencegah perdarahan pada otot.
 Menghindari pemakaian obat Aspirin dan obat Anti-Inflamasi Non-Steroid (NSAID).
 Mengenakan identifikasi medis (ID) dalam keadaan darurat

KAPAN MEMANGGIL PELAYANAN KESEHATAN ANAK DENGAN HEMOPHILIA?

Sangat bervariasi, berdasarkan seberapa parah kondisi anak dengan Hemophilia dan perawatan apa
yang dia dapatkan  karena hemophilia adalah kondisi jangka panjang, diskusikan dengan Pelayanan
kesehatan untuk anak dengan Hemophilia, kapan harus dihubungi untuk mendapatkan perawatan
medis-nya?
Hubungi Pelayanan Kesehatan Terhadap Anak dengan Hemophilia, jika:
o Terluka
o Merasa sakit
o Terjadinya pendarahan yang tidak bisa di-kontrol
o Jika dijadwalkan untuk operasi atau prosedur lain

Hal2 Penting Untuk Penderita Hemophilia Pada Anak:

 Hemophilia adalah kelainan pendarahan yang diturunkan  menyebabkan anak yang terkena
dampak memiliki faktor pembekuan darah yang rendah.
 Gejala hemophilia yang paling umum, meningkatnya pendarahan yang tidak terkendali.
 Pemberian faktor VIII atau IX dapat memungkinkan anak penderita hemophilia untuk menjalani
hidup dengan normal.

42
 THALLASEMIA
Thalassaemia merupakan kelainan bawaan ditandai dgn produksi Hb abnormal suatu protein
yang mengandung Fe dalam eritrosit yg membawa O2  menghasilkan produksi Hb yang
rendah dan penghancuran sel darah merah.
Penyakit ini umumnya hanya terjadi pada orang yang memiliki se-kurang2nya dua gen yg
abnormal.
Orang yg memiliki satu gen abnormal biasanya tidak memiliki masalah, kecuali jika ada gen
abnormal lain-nya yang berinteraksi dengan gen thalassemia.
Ada dua jenis Thalassemia yang berbeda, tergantung jenis gen yg terkena, yaitu:

1.THALLASEMIA ALPHA
Thalassemia adalah kelainan darah yang di diturunkan dari satu atau kedua orang tua dgn
kelainan genetika  tubuh tidak dapat menghasilkan Hb dalam jumlah normal.
Anemia  kurang-nya eritrosit dan atau Hb, yg ditimbulkan  ringan s/d berat
Tingkat keparahan anemia tersebut sangat tergantung dari jumlah gen yg terkena.

PENYEBAB THALLASEMIA ALPHA

Terjadi jika beberapa atau seluruh 4-gen pembentuk Hb (gen -globin) hilang atau rusak 
dikenal 4-jenis Thallasemia-
 -Thallasemia Silent Carrier  satu gen hilang atau rusak, lainnya normal  test
darah normal, tetapi sel2 darah umumnya lebih kecil dari normal.
Saat ditemukan adanya silent carrier  tidaklah di-ikuti dgn timbulnya penyakit / kelainan,
tapi akan terlihat pada keturunan  dikonfirmasikan melalui test DNA

 -Thallasemia Carrier  ada 2-gen yg rusak atau hilang  timbul anemia ringan
 Penyakit Hb H  3-gen hilang  menyisakan 1-gen normal  mengalami anemia
sedang (moderate) atau berat (severe)  demam yg timbul akan memperburuk gejalanya;
selain itu, gejalanya akan bertambah buruk jika penderitanya terpapar dgn obat2-an, zat2
kimia tertentu dan atau terkena infeksi.
Pada kelainan ini mungkin diperlukan transfuse darah dimana hal ini juga meningkatkan
risiko, keturunan-nya menderita Thallasemia mayor.

43
 -Thallasemia Mayor  ke-4 gen rusak atau hilang  menyebabkan anemia berat,
bahkan dalam banyak kasus, jika janin menderita kelainan ini  timbul IUFD (Intra
Uterine Fetal Death).
Satu2-nya risiko untuk mendapat kelainan / penyakit ini adalah adanya riwayat dalam
keluarga.

GEJALA -THALLASEMIA
Gejala pada penderita Thallasemia sangat ber-beda2, tergantung jenis -Thallasemia-nya tapi
gejala umum adalah sbb:
~ Pada -Thallasemia silent carrier  tanpa gejala
~ Pada -Thallasemia carrier  dapat tanpa gejala atau anemia ringan, kelelahan 
intoleransi untuk ber-olah raga
~ Pada Penyakit Hb H  menimbulkan gejala sedang s/d berat seperti kelelahan 
intoleransi untuk melakukan aktifitas fisik, timbulnya pembesaran lien dan liver, kulit
bewarna ke-kuningan, ulcus (luka) pada kaki.
Penderita kelainan ini, mempunyai risiko besar terhadap anaknya menderita Thallasemia
mayor.
~ Pada Thallasemia mayor  IUFD

DIAGNOSA  - THALLASEMIA
o Pemeriksaan Darah Lengkap  memeriksa jumlah, ukuran, bentuk dan kematangan dari
setiap sel2 darah.
o Pemeriksaan A2 dan F Hb dengan Electrophoresis untuk melihat gambaran Hb.
o Free Erythrocyte Protoporphyrin (FEP) Test  dilakukan untuk menyingkirkan anemia
defisiensi Fe.
o Chorionic Villus Sampling (CVS) atau Amniocentesis  dilakukan terhadap wanita
hamil untuk mendeteksi ada-tidaknya kelainan Thallasemia- pada janin-nya.
Semua test diatas dilakukan dengan 1-sample darah
o Test DNA dilakukan untuk men-Diagnosa ada-tidaknya Thallasemia - .

PENGOBATAN THALLASEMIA-
 Pemberian asam folat (Folic acid) setiap hari
 Transfusi darah, jika diperlukan
 Splenectomy
 Iron Chelation therapy  untuk menghilangkan kelebihan Fe (liar) dalam tubuh.
 Menghindari obat2-an oxidant pada penderita penyakit H Hb
44
 2.THALLASEMIA BETA = COOLEY ANEMIA
Ditandai dengan hilang atau rusaknya 2-gen yang spesifik.
Beberapa jenis gangguan ini, yaitu:
-Thallasemia Mayor (Cooley’s Anemia)
Disini ada 2-gen yg rusak atau hilang  merupakan bentuk kelainan paling parah  penderita
sering memerlukan transfusi darah dan umumnya tidak berumur panjang.

-Thallasemia Minor
Disini hanya 1-gen yang rusak atau hilang  menyebabkan anemia ringan s/d sedang.
Penderita kelainan ini, mempunyai 50% risiko untuk menurunkan kepada anak2-nya.
Jenis ini terbagi 2-bagian:
o Thallasemia minima  tidak ada gejala
o Thallasemia intermedia  menyebabkan anemia sedang s/d berat.
Kesalahan yang terjadi adalah, banyak penderita kelainan ini diberikan pengobatan yg
mengandung Fe karena diyakini bahwa kekurangan Fe ini adalah penyebab terjadinya
kelainan.
Risiko orang untuk terkena kelainan / penyakit ini adalah adanya riwayat Thallasemia dalam
keluarga.

GEJALA -THALLASEMIA MAYOR

Pada setiap orang akan berbeda, tergantung jenis yang didapatkannya.
-Thallasemia mayor  merupakan kelainan/penyakit paling berat.
Anak2 penderita -Thallasemia mayor, akan mempunyai gejala2 awal a.l:
 Kulit pucat
 Rewel
 Nafsu makan yyang buruk
 Mudah dan banyak terkena infeksi
 Pertumbuhan yg lambat
 Perut membengkak
 Warna kulit ke-kuningan (ikterik/jaundice)
 Jika tidak diobati  Hepatomegali, Splenomegali, Cardiomegali
 Tulang mengalami deformitas, tipis dan rapuh
 Selalu memerlukan tansfusi darah  terjadi penumpukan Fe di-jantung
 Gagal jantung sejak awal  penderita tidak/jarang mencapai usia 20-tahun.

Thallasemia minima  tidak menunjukkan kelainan / gejala.

45
Thallasemia intermedia  menimbulkan gejala berdasarkan berat-ringan anemia yang terjadi
termasuk:
o Gangguan pertumbuhan
o Tulang lemah (rapuh)
o Splenomegali

DIAGNOSA -THALLASEMIA
Paling sering dilakukan pada anak2 usia 6–12 tahun  dengan test: sama seperti yg dilakukan
pada Thallasemia-.

PENGOBATAN -THALLASEMIA
 Transfusi darah biasa
 Asam folat setiap hari
 Bila diperlukan  splenectomy
 Pengangkatan Vesica Felea (kantung empedu)
 Pemeriksaan fungsi jantung secara rutin
 Iron Chelation therapy  untuk menghilangkan kelebihan Fe (liar) dalam tubuh, dengan
tidak mengambil suplemen zat Fe.
 Test Genetika
 Transplantasi sumsum tulang (Bone Marrow Transplantation)

KOMPLIKASI -THALLASEMIA
Sangat bervariasi, tergantung jenis-nya.
Thallasemia minima  tidak menimbulkan masalah tapi menjadi carrier

Thallasemia intermedia  dapat menimbulkan masalah tergantung berat-ringannya

anemia a.l: ~ gangguan pertumbuhan
~ tulang lemah; dan
~ splenomegaly

-THALLASEMIA Mayor  menimbulkan masalah besar, a.l:

o Gangguan pertumbuhan
o Perubahan pada wajah akibat gangguan pada tulang
o Pembesaran Lien, Liver dan Ginjal
o Diabetes
o Gangguan pada jantung
o Hiperthyroidism
 umumnya akan diakhiri dengan kematian.

46
 POLYCYTEMIA VERA
Polycythemia vera adalah kelainan darah yg sangat langka dimana terjadi peningkatan pada
semua sel darah, terutama darah merah (eritrosit).
Bentuk sel darah lebih tebal  dapat menyebabkan stroke dan atau kerusakan jaringan atau
organ.

Polycythemia vera disebabkan oleh perubahan genetik (mutasi) yang berkembang selama
hidup  bukan mewarisi kelainan genetik, bahkan dalam kebanyakan kasus tidak diketahui
mengapa hal ini terjadi.

GEJALA:
Gejala untuk setiap orang (mungkin) ber-beda2.
 Kurangnya energi (kelelahan) atau kelemahan
 Sakit kepala
 Pusing
 Napas tersengal dan susah bernafas saat berbaring
 Masalah penglihatan, seperti penglihatan ganda, penglihatan kabur, dan bintik buta
 Ketidakmampuan berkonsentrasi
 Berkeringat di malam hari
 Wajah dan menjadi merah dan hangat (memerah)
 Mimisan
 Gusi berdarah
 Pada wanita: keluarnya lebih banyak darah (dibanding normal) saat menstruasi
 Batuk darah
 Memar
 Kulit gatal (sering setelah mandi air panas)
 Encok
 Mati rasa
 Tekanan darah tinggi
Gejala ini mungkin terlihat seperti kelainan darah atau masalah kesehatan lainnya.

DIAGNOSIS
o Pemeriksaan fisik.
o Test darah  terlihat adanya peningkatan jumlah sel darah merah.
Mencari kemungkinan lain adanya kelainan yang dapat menyebabkan jumlah sel darah
merah.

PENGOBATAN
Pengobatan bisa meliputi:
 Proses mengeluarkan darah.

47
 Awalnya ini harus sering dilakukan, misalnya setiap minggu  tujuannya adalah untuk
mengeluarkan kelebihan Fe.
 Chemoterapi.
 Tidak ada pengobatan (obat2-an) spesifik untuk kelainan ini.

KOMPLIKASI
o Polycythemia vera  dapat berakibat fatal jika tidak didiagnosis dan diobati.
o Penggumpalan darah  mengakibatkan stroke dan atau serangan jantung,
o Pulmonary embolism
o Hepatomegali dan Splenomegali

Melalui perawatan yang tepat dapat membantu mengurangi atau menunda masalah
komplikasi yg terjadi, misalnya
 untuk meningkatkan detak jantung dan memperbaiki aliran darah, a l dengan:
 Peregangan kaki dan pergelangan kaki
 Mengenakan sarung tangan dan kaus kaki hangat saat cuaca dingin
 Menghindari panas yang ekstrim
 Minum banyak air
 Hindari kondisis yg dapat menyebabkan terjadi-nya perlukaan

48
 HODGKIN DISEASE/LIMPHOMA
Adalah suatu jenis lymphoma (kanker) yang mengenai kelenjar getah bening  seing juga
disebut Lymphoma Hodgkin; ada juga Limfoma Non-Hodgkin.

Kelenjar getah bening  menbantu sistem imunitas dalam melawan penyakit dan atau infeksi.
Awal timbulnya adalah dari leukosit jenis Limfosit, dimana penderita dengan Hodgkin,
pertumbuhan dan bentuk limfosit-nya tidak normal dan berkembang keluar sistem getah
bening sehingga sulit untuk tubuh mempertahankan diri terhadap infeksi atau peradangan.
Terdapat Hodgkin yg klasik atau Nodular Lymphocyte-Pre-dominant Hodgkin’s Disease
(NLPHD)  jenis HD didasarkan pada jenis sel yang terkena dan daya tahan tubuh penderita,
tetapi penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui.
Penyakit ini dihubungkan akibat timbulnya mutasi / perubahan seperti pada virus Epstein-Barr
(EBV)  menyebabkan timbulnya.

Hodgkin dapat timbul pada semua golongan umur, tapi umumnya banyak terjadi pada usia 15,
40 tahun serta > 50-tahun.
Secara umum, survival rate penyakit Hodgkin meningkat dengan perkembangan dalam
pengobatan/penatalaksanaan-nya dimana 5-years survival rate-nya adalah ± 85% sedangkan
10-years survival rate adalah ± 81%.

GEJALA
Gejala umum adalah timbulnya pembengkakan dibawah kulit dimana terdapat kelenjar getah-
bening (lymph).
Pembengkakan ini tidak terasa sakit/nyeri  terdapat pada:
 Daerah Leher
 Daerah Axilla
 Daerah Pangkal Paha
Gejala lainnya:
~ berkeringat pada malam hari
~ gatal2 pada kulit
~ demam
~ kelelahan
~ penurunan berat badan secara drastis yang tidak diketahui sebabnya
~ nyeri didaerah pembengkakan kelenjar lymph terutama setelah men-konsumsi alkohol
~ pembesaran lien (spleenomegali)

49
 jika ditemui gejala2 diatas, segera berobat/konsultasi dengan dokter untuk mendapatkan
pertolongan/pengobatan yang akurat (early diagnosis and prompt treatment)

DIAGNOSIS HODGKIN
Dilakukan dengan seksama mulai dari anamnesis, melihat catatan medis penderita dan
pemeriksaan fisik keseluruhan serta pemeriksaan pemeriksaan penunjang, a.l:
* X-ray, CT-Scan, MRI
* Biopsi kelenjar lymph (getah bening)
* Pemeriksaan darah lengkap (Eritrosit, Leukosit dan Thrombosit)
* Immuno-pheno-typing  memastikan jenis dari lymphoma
* Fungsi paru2  untuk mengetahui fungsi paru2.
* Echocardiogram  mengetahui fungsi jantung
* Biopsi sumsum tulang  melihat ada-tidaknya metastase

STADIUM / STAGING
Ditentukan jika Hodgkin  diklasifikasikan dalam staging  untuk mengetahui perkembangan
keparahan penyakitnya  diberikan pengobatan yang tepat.

Terdapat 4-stadium dalam penyakit Hodgkin

Stadium-1 (Early Stage)
 kanker ini hanya terdapat pada satu kelenjar lymph pada satu regio saja.

Stadium-2 (Locally Advance Disease)

 kanker terdapat pada  2 kelenjar lymph satu sisi, regio diaphragma merupakan otot
dibawah paru2  indikasi adanya kanker kelenjar lymph pada satu regio dekat organ.

Stadium-3 (Advance Disease)

 menunjukkan bahwa kanker kelenjar lymph pada kedua sisi (atas dan bawah) diaphragma
dan juga menggambarkan bahwa terdapat kanker kelenjar lymph regio diaphragma pada
salah satu organ sisi lain-nya.

Stadium-4 (Widespread Disease)

 menunjukkan bahwa kanker sudah bermetastase keluar dari kelenjar lymph ke-seluruh
tubuh, seperti paru2, liver, sumsum tulang dsb.
PENGOBATAN
Sangat tergantung dari stadium penyakit tersebut.
Pengobatan utamanya adalah chemo dan radio-therapy.
Radiotherapy menggunakan energy yang tinggi untuk menghancurkan sel2 kanker sedangkan
chemotherapy dapat diberikan oral, injeksi maupun via infus, tergantung dari jenis obatnya.

50
Radio-therapy saja, dapat diberikan dan berhasil pada Hodgkin stadium-1 (NLPHD).
Penderita NLPHD mungkin hanya memerlukan radiasi karena kondisi penyebarannya
cenderung lebih lambat dari Hodgkin disease.
Pada stadium lanjut, therapy medikamentosa dapat diberikan pada chemotherapy.
Jika dengan chemotherapy tidak ada response-nya, dapat dipertimbangkan untuk melakukan
transplantasi stem cell (bone marrow)  diharapkan dengan pemberian transplantasi stem cell
akan merangsang stem cell pada sumsum tulang tubuh untuk mengganti sel2 kanker dengan
yang sehat  lakukan monitoring untuk menentukan tindakan lanjut.

RISIKO PENGOBATAN
Pengobatan Hodgkin Disease jangka panjang dapat menimbulkan side-effect yang sangat
mengganggu kondisi kesehatan penderita.
Radiotherapy yang dilakukan pada daerah dada dapat menimbulkan risiko timbulnya:
 Kanker Payudara
 Kanker Paru2
 Penyakit Jantung
 Peningkatan Cholesterol darah.

Melihat Prospek Jangka Panjang Penderita Hodgkin:

Pengobatan penderita Hodgkin beberapa dekade terakhir ini, menunjukkan peningkatan yang
signifikan.
Menurut American Cancer Society, survival rate relatif penderita Hodgkin, adalah:
□ 1-year survival rate: ± 92%
□ 5-years survival rate: ± 85%
□ 10-years survival rate: ± 81%
Sedangkan 5-years survival rate post pengobatan menurut stadium-nya:
o Pada stadium-1 dan 2 adalah 90%
o Stadium-3 adalah 80%; dan
o Stadium-4 adalah 65%

51
 LIMFOMA NON-HODGKIN
Limfoma Non-Hodgkin merupakan jenis kanker yang berasal dari sistem kelenjar lymph dan
biasanya dapat menyebar ke seluruh tubuh.
Penyakit ini lebih sering terjadi di bandingkan limfoma Hodgkin

GEJALA:
Untuk saat ini belum di ketahui secara pasti penyebab limfoma non-hodgkin tersebut, namun ada
bukti2 yang menunjukkan bahwa adanya hubungan limfoma Non-Hodgkin dengan virus2 yang
belum dapat di-identifikasi.
Sejenis limfoma Non-Hodgkin yang berkembang dengan cepat berhubungan dengan infeksi karena
HTLV-I (Human T-cell Lymphoropic Virus type-1) yaitu suatu retro-virus yang fungsinya menyerupai
HIV penyebab AIDS.
Gejala awal yang di alami oleh penderita limfoma Non-Hodgkin ber-beda2, namun umumnya di-
awali dengan terjadinya pembengkakan kelenjar lymph di-satu ttitik seperti:
 di-ketiak (axilla),
 selangkangan ; atau
 bagian tubuh yang lain,
 membesar secara perlahan tanpa rasa nyeri.
Gejala diatas ini umumnya disertai dengan:
o demam yang terus menerus,
o hilangnya berat badan tanpa alasan,
o keringat yang timbul terutama malam hari.
Selain itu, masih ada serangkaian gejala lain akibat oleh limfoma Non Hodgkin, jika pembesaran
kelenjar lymph terjadi di-dalam dada atau perut dapat menyebabkan penekanan pada organ, di
antaranya adalah sebagai berikut:
 Gangguan pernafasan  karena terjadi penumpukan cairan pada paru2.
 Hilangnya nafsu makan  akibat penekanan pada usus.
 Sembelit berat.
 Nyeri perut.
 Pembengkakan tungkai.
 Jika limfoma ini menyebar ke-darah  dapat menimbulkan leukemia.
Meskipum memiliki banyak kemiripan, namun limfoma lebih mungkin menyebar ke:
o sumsum tulang,
o saluran pencernaan dan kulit.
Jika terjadi jika limfoma ini pada anak2  gejala awal yang terjadi bukan pembesaran kelenjar
lymph, namun:

52
 anemia,
 ruam pada kulit dan
 gejala neurologis  kelemahan dan sensasi yang abnormal)  terjadi karena sel2 limfoma
masuk ke dalam:
~ sumsum tulang,
~ darah,
~ kulit,
~ usus,
~ otak dan
~ tulang belakang.
DIAGNOSA
Untuk menentukan limfoma Non-Hodgkin atau penyakit lain  lakukan biopsi kelenjar lymph
(lymph) jika gejala awalnya terjadi pembesaran pada kelenjar tersebut.
Berdasarkan tampilan mikroskopik dari kelenjar lymph dan dan jenis limfosit-nya  Limfoma Non-
Hodgkin di bedakan menjadi 2, yaitu:
o limfoma sel T dan
o sel limfoma sel B.
Pada saat terdiagnosis, pada umumnya sel kanker limfoma Non-Hodgkin sudah menyebar luas,
hanya ± 10% - 30 % saja bagian tubuh yang masih terlokalisir dari penyakit tersebut.
Untuk mengetahui seberapa luasnya limfoma menyerang jaringan tubuh, biasanya  dilakukan CT-
Scan atau Gallium Scanning pada bagian perut dan pinggul.

Setelah diagnosa limfoma Non-Hodgkin ditegakan  penilaian stadium kanker  dilakukan

stadium kanker ini dgn mengacu pada tingkat penyebaran limfoma dalam tubuh.
Hal ini sangat berguna untuk:
 memberikan hasil prognosis yang signifikan
 menentukan rencana pengobatan yang terbaik untuk penderita.
Ada 4-stadium yang terbagi dalam 2 kategori, yaitu kategori A dan kategori B.
Stadium2 tersebut meliputi:
Stadium l:
Terdapat satu kelompok kelenjar lymph yang terinfeksi pada salah satu bagian diaphragma.
Stadium ll:
Terdapat dua kelompok kelenjar lymph yang terinfeksi namun masih berada pada salah satu sisi
diaphragma.
Stadium lll:
Paling sedikit dua kelompok kelenjar en terinfeksi dan terletak pada kedua sisi diaphragma.

53
Stadium IV:
Sel2 kanker sudah menyebar ke-organ tubuh lainnya, seperti:
~ Sumsum tulang,
~ Hati, dan
~ Bagian organ tubuh.
Kategori A:
Tidak terjadi demam terus menerus, keringat malam, atau kehilangan berat badan secara
mendadak tanpa sebab
Kategori B:
Terdapat seluruh gejala yang disebutkan dalam kategori A.
PENGOBATAN (PENATALAKSANAAN)
Pengobatan pada penderita limfoma Non-Hodgkin ber-beda2, sesuai jenis dan stadium  sehingga
beberapa penderita dapat sembuh total  sebagian lagi harus menjalani pengobatan seumur
hidupnya, bahkan ada juga yang memiliki harapan hidup-nya panjang  umumnya, jenis dari
limfosit T tidak memberikan respons yang baik seperti limfosit B.
Selain itu, ada beberapa faktor yang menyebabkan angka kesembuhan dapat menurun, a l:
o Usia penderita limfoma Non-Hodgkin  60 tahun.
o Limfoma sudah menyebar ke seluruh tubuh.
o Penderita memiliki tumor (pengumplan sel2 limfoma) yang besar.
Pengobatan yang di lakukan oleh penderita limfoma Non-Hodgkin adalah sbb:
1. Terapi Biologis
Prosedur ini umumnya terdiri dari monoclonal antibodies, yang terdiri dari molekul2 protein yang
di rancang khusus untuk mengikat sel2 limfoma tertentu (melalui cell surface-markers) 
akhirnya membunuh mereka.
2. Chemotherapi
Prosedur ini juga di lakukan oleh penderita limfoma, yaitu menggunakan obat  cyto-toxics 
obat ini membunuh sel2 kanker  side efeknya membunuh sel darah sehingga timbul anemia
3. Terapi Radiasi (Radio-therapi)
Juga dapat dijadikan pengobatan limfoma yaitu dengan menggunakan sinar energi tinggi untuk
membunuh sel2 limfoma Non-Hodgkin  prosedur ini dapat menyusutkan tumor dan juga
menghilangkan rasa sakit.

54
 Ada 2-jenis radiotherapi yang dapat di-gunakan untuk mengobati pasien limfoma, yaitu :
Radiasi External
Dimana radiasi ditujukan pada bagian tubuh yg banyak terdapat kumpulan sel limfoma.
Umumnya pasien datang berobat ke rumah sakit 5 hari dalam seminggu dan di lakukan dalam
beberapa minggu.
Radiasi Sistemik,
Diberikan suntikan yg mengandung radio-aktif bagi penderita limfoma  akan menyebar ke
seluruh tubuh.
Materi radio-aktif akan di-ikat pada sistem antibodi yg mengincar serta menghancurkan sistem
limfoma.
4. Pencangkokan Stem Cell
Prosedur ini dapat dilakukan sebagai pengobatan limfoma, apabila limfoma kembali
menyerang.
Prosedur ini juga di kenal sebagai chemotherapi dosis tinggi  prinsipnya chemotherapi ini
menggunakan dosis besar utuk membunuh atau mengatas isel limfoma yang melakukan
perlawanan.
Stem Cell di gunakan untuk menyelamatkan pasien agar efek samping dari prosedur ini dapat
di atasi dengan cepat.

55
 THROMBOCYTEMIA
Keadaan dimana sumsum tulang memproduksi trombosit secara berlebihan  dimana
trombosit ikut membantu proses pembekuan darah  menyebabkan terjadinya pembekuan
peningkatan pembekuan darah.
Penyebabnya banyak faktor  lebih diyakini karena adanya gangguan dalam pembentukan
sel2 darah pada sumsum tulang.

GEJALA TROMBOSITEMIA:
 Terjadinya pembekuan darah di-arteri, vena  paling sering di-tangan, kaki, dan otak
 Mudah memar
 Pendarahan dari hidung, gusi, dan gastro-intestinal
 Tinja berdarah (melena)
 Perdarahan setelah cedera atau operasi
 Kelemahan
 Sakit kepala dan pusing
 Oedema pada kelenjar getah bening
 Gejala trombositemia, gangguan darah atau masalah kesehatan lainnya.

DIAGNOSIS THROMBOCYTHEMIA
o Dari catatan riwayat kesehatan
o Pemeriksaan fisik.
o Pemeriksaan darah lengkap  mengukur jumlah eritrosit, leukosit dan trombosit
o Sediaan apus darah memeriksa ada-tidaknya kelainan morfologi trombosit.
o Aspirasi sumsum tulang atau biopsi  dilakukan untuk melihat apakah sumsum tulang
dalam kondisi normal  mengambil sampel kecil cairan sumsum tulang (aspirasi) atau
jaringan sumsum tulang padat  disebut biopsi inti  diperiksa dibawah mikroskop.

PENGOBATAN TROMBOSITEMIA
Dilakukan atas pertimbangan:
 Umur, Status Kesehatandan Catatan riwayat kesehatan Penderitta
 Kondisi ke-parahan penyakit pada Penderita
 Seberapa baik dapat diatasi dengan obat, tindakan keperawatan, atau terapi tertentu
 Berapa lama diperkirakan kondisinya akan bertahan (Prognosis)
Pengobatan-nya antara lain:

56
Chemotherapy:
o Hal ini paling sering diberikan dengan obat kemoterapi oral (hydroxyl-urea), atau dengan
interferon alfa.

o Trombosit  prosedur untuk menghilangkan trombosit tambahan dari internal.

PENCEGAHAN TROMBOSITEMIA
 Hindari merokok  meningkatkan pembekuan darah
 Kendalikan kondisi kesehatan antara lain kolesterol tinggi, hipertensi dan diabetes
 Hindari hal2 yang menimbulkan perdarahan termasuk obat2-an seperti acetosal.
 Hindari benturan.

HAL2 PENTING
o Trombositemia menyebabkan pembentukan trombosit di-sumsum tulang dalam jumlah
yang besar.
o Trombosit dalam jumlah besar  menyebabkan terjadinya penggumpalan darah atau
pendarahan.
o Gejalanya meliputi pembekuan darah dan tanda2 pendarahan, seperti memar, tinja
berdarah, dan kelemahan.
o Kelainan (penyakit) ini tidak atau jarang akibat penyebab tunggal  karena adanya cacat
pada sel pembentuk trombosit pada sumsum tulang.
o Pengobatan dgn obat2-an untuk menghilangkan trombosit liar dalam darah.

57
DEFISIENSI G-6-PD
Defisiensi G-6-PD adalah kelainan yang diturunkan melalui gen orang-tua kepada anak 
dimana tubuh tidak memiliki cukup enzim Glukosa-6-Fosfat Dehidrogenase  enzim yang
membantu sel darah merah untuk bekerja dengan baik.
Kurangnya enzim ini bisa  anemia hemolitik, dimana ini adalah saat sel darah merah rusak
lebih cepat dari pada yang dibuat.

ETIOLOGI DEFISENSI G-6-PD?

Wanita carrier satu salinan gen (mungkin) tidak menderita kekurangan G-6-PD pada anak2
mereka tapi pria yg mendapatkan gen tersebut  memiliki kekurangan G-6-PD.
Wanita yang mendapatkan gen itu adalah pembawa  sering tidak memiliki gejala.

SIAPA YANG BERISIKO KEKURANGAN G-6-PD?

Kekurangan G-6-PD paling sering terjadi pada pria  jarang pada wanita.
Kelainan tersebut mempengaruhi sekitar 10% pria Afrika-Amerika di A.S.
Hal ini juga umum terjadi pada orang-orang dari daerah Mediterania, Afrika, atau Asia.
Tingkat keparahan gangguan bervariasi, tergantung pada kelompok, di-Afrika-Amerika,
masalahnya ringan.
Ini terutama mempengaruhi sel darah merah yang lebih tua.
Pada orang2 kulit putih, kelainan ini seringkali lebih serius  sel darah merah muda tersebut
akan terpengaruh

GEJALA ANEMIA HEMOLITIK AKIBAT DEFISIENSI G-6-PD?

Gejalanya sama seperti anemia hemolitik, yaitu:
 Kulit pucat
 Kulit, mata dan mulut tampak kekuningan (ikterus)
 Urin berwarna gelap
 Demam
 Kelemahan
 Pusing
 Kebingungan
 Kesulitan dengan aktivitas fisik
 Hepato-Spleenomegali (pembesaran Hati dan Lien)
 Meningkatnya detak jantung
 Murmur pada pembuluh darah hati

58
DIAGNOSA DEFISIENSI G-6-PD
Defisiensi G-6-PD dapat di-diagnosis dengan tes darah sederhana.
Test darah ini mungkin diperlukan jika:
o Ada riwayat dari daerah asal domisili dimana kondisi ini (defisiensi G-6-PD) terjadi
o Riwayat keluarga kekurangan G-6-PD
o Penderita bentuk anemia yang tidak diketahui

PENGOBATAN DEFISIENSI G-6-PD

Dalam kebanyakan kasus, defisiensi G-6-PD tidak menimbulkan masalah.
Masalah dapat terjadi jika terkena obat2-an atau makanan yang bisa membahayakan sel darah
dan tergantung pada ada-tidaknya kekurangan gen  mungkin dapat ditangani sejumlah kecil
dari gejala yang timbul ini.

Pemberian Pengobatan terbaik didasarkan pada:

 Usia
 Kesehatan keseluruhan ; dan
 Catatan riwayat kesehatan
 Apakah sakitnya bertambah parah
 Penanganan dengan obat2-an, prosedur, atau terapi tertentu
 Berapa lama diperkirakan kondisinya akan bertahan (Prognosis)

Penncegahan meliputi:
o Menghindari obat-obatan tertentu, makanan, dan paparan lingkungan
o Meng-informasikan kekurangan G-6-PD  jika anda berobat
o Tahu secara jelas sebelum minum jenis obat apapun, terutama yg merupakan kontra-
indikasi untuk penderita defisensi G-6-PD
o Dapat tetap hidup dengan kekurangan G-6-PD

Hal2 yg harus dihindari thd hal2 yg dapat memicu anemia hemolitik  termasuk:
 Aspirin, dan selueuh produk yang mengandung acetosal
 Antibiotik tertentu
 Kacang fava
 Kapur barus

HAL PENTING TENTANG G-6-PD

Defisiensi G-6-PD adalah kekurangan enzim (glukosa-6-fosfat dehidrogenase) dalam darah 
masalah kesehatan genetik yang paling sering diwariskan oleh laki 2  wanita umum-nya
jarang  tapi sebagai carrier dan menyebarkan kepada anak2 mereka.

59
 IMMUNE/IDIOPATHI
THROMBOCYTOPENI PURPURA = ITP
Immune/Idiopati Thrombocytopenic Purpura (ITP) adalah kelainan darah yang ditandai
dengan penurunan jumlah trombosit dalam darah.
Trombosit adalah sel dalam darah yang membantu proses menghentikan/pembekuan
perdarahan.
Tanda pada ITP, antara lain:
 Penurunan jumlah thrombosit
 De-colouring pada kulit
 Umumnya terdapat pada anak2.
 Mudah memar,
 Gusi berdarah; dan,
 Pendarahan internal.
Penyakit ini disebabkan oleh reaksi kekebalan (auto-imune) tubuh terhadap seseorang
memiliki trombosit  disebut Imune/Idiopati thrombocytopenic purpura.

Ada Dua Bentuk ITP:

Purpura Trombositopena Akut.
Hal ini biasanya mempengaruhi anak kecil, usia 2 sampai 6 tahun.
Gejalanya:
Dapat mengikuti penyakit virus, seperti cacar air.
ITP akut biasanya dimulai tiba2 dan gejala biasanya hilang dalam waktu kurang dari 6 bulan,
seringkali dalam beberapa minggu.
Pengobatannya seringkali tidak dibutuhkan. Kelainan itu biasanya tidak kambuh.
ITP akut adalah bentuk gangguan yang paling umum.

Purpura Thrombocytopenic Khronis.

Permulaan gangguan bisa terjadi pada usia berapapun
Gejalanya:
(Dapat) bertahan minimal 6 bulan, beberapa tahun, atau seumur hidup.
Orang dewasa memiliki bentuk ini lebih sering daripada anak-anak
Wanita lebih sering dari pada pria.
ITP khronis dapat kambuh berulang kali dan perlu perawatan tindak lanjut yang terus-
menerus kendatipun sudah di-tangani hematologi.

60
PENYEBAB ITP:
Di ITP  sistem kekebalan tubuh dirangsang untuk menyerang trombosit  paling sering ini
adalah hasil antibodi melawan platelet.
Dalam sejumlah kecil kasus, sejenis sel darah putih yang disebut sel-T akan langsung
menyerang trombosit.

Hal ini mungkin disebabkan oleh salah satu dari berikut ini:
o Obat-obatan (termasuk obat bebas) dapat menyebabkan alergi yang bereaksi silang
dengan platelet.
o Infeksi virus, termasuk virus yang menyebabkan cacar air, hepatitis C, dan AIDS, bisa
antibodi cepat yang bereaksi silang dengan platelet.
o Kehamilan
o Gangguan kekebalan tubuh, seperti rheumatoid arthritis dan lupus
o Limfoma dan leukemia tingkat rendah dapat menghasilkan antibodi abnormal terhadap
protein trombosit.
o Terkadang penyebab purpura thrombocytopenic imun tidak diketahui.

GEJALA ITP
 umlah platelet (thrombosit) kurang dari 100.000  terjadi waktu pendarahan yang makin
panjang secara signifikan.
Karena jumlah trombosit kurang dari 10.000  makin besar risiko pendarahan
 Meningkatnya perdarahan.
 Warna kulit jadi ungu akibat perdarahan dibawah kulit
 Memar adalah darah di bawah kulit.
 Penderita ITP mungkin memiliki memar besar karena tidak diketahui adanya cedera 
memar bisa muncul di persendian siku dan lutut akibat gerakan.
Bintik2 merah kecil dibawah kulit merupakan hasil pendarahan yang sangat kecil.
 Mimisan
 Perdarahan di mulut dan / atau di dalam dan sekitar gusi
 Periode menstruasi yang berat karena perdarahan yang berlebihan
 Darah dalam muntah, air kencing, atau tinja
 Pendarahan di kepala  merupakan gejala paling berbahaya dari ITP  cedera kepala
yang terjadi setiap adanya benturan.
 Tidak cukup trombosit untuk menghentikan perdarahan bisa mengancam nyawa.

Gejala ITP mungkin terlihat seperti masalah medis lainnya.

Selalu berkonsultasi dengan dokter untuk a

61
DIAGNOSA:
o Riwayat kesehatan dan pemeriksaan fisik yang lengkap
o Hitung darah lengkap (cBC), bentuk, jumlah, dan kematangan sel darah
o Volume darah spesifik untuk mengukur trombosit.
o Test darah dan urine tambahan  test ini dilakukan untuk mengukur waktu perdarahan
dan mendeteksi kemungkinan infeksi, termasuk tes darah khusus yang disebut test
antibodi anti-platelet.
o Aspirasi sumsum tulang (mungkin) diperlukan dalam menegakkan diagnosis ITP, tetapi
tidak mutlak  tetapi diperlukan dalam menghadapi tes antibodi anti-platelet positif,
namun masih biasa dilakukan untuk melihat produksi trombosit dan untuk menyingkirkan
sel abnormal yg (mungkin) diproduksi oleh sumsum yg dapat menurunkan jumlah
trombosit.
Aspirasi sumsum tulang diperlukan untuk diagnosis jika pengujian antibodi anti-platelet
negatif.

PENGOBATAN ITP
Dua bentuk pengobatan dan perawatan langsung yang paling umum adalah steroid dan
gamma-globulin intra vena:

Steroid.
Steroid membantu mencegah perdarahan dengan jalan mengurangi tingkat kerusakan
trombosit.
Jika efektif  akan mengakibatkan peningkatan jumlah trombosit dimana efeknya terlihat
dalam 2 sampai 3 minggu
Efek sampingnya bisa berupa iritabilitas, perut iritasi, penambahan berat badan, tekanan
darah tinggi, dan jerawat.

Gamma globulin intravena (IVGG).

adalah protein yang banyak mengandung antibodi dan juga memperlambat kerusakan platelet.
IVGG bekerja lebih cepat dari pada steroid (dalam waktu 24 sampai 48 jam).

Pengobatan lain untuk ITP meliputi:

Rh immune globulin.
Obat ini untuk sementara menghentikan proses pada limpa menghancurkan trombosit.
Jika adalah obat yang diduga penyebabnya  tindakan menghentikan atau perubahan obat
(sangat) diperlukan.

62
Pengobatan infeksi.
Jika infeksi adalah penyebab ITP, pengobatan infeksi bisa mengakibatkan jumlah thrombosit
lebih tinggi.

Spleenectomy.
Dalam beberapa kasus  limpa mungkin perlu diangkat, karena ini adalah situs yang paling
aktif dalam penghancuran yang dimediasi antibodi.
Hal ini lebih sering menjadi perhatian pada penderita ITP kronis yg mengalami penurunan
tingkat kerusakan platelet.

Transfusi Thrombosit.
Orang dengan perdarahan hebat atau hendak menjalani operasi mungkin memerlukan
transfusi trombosit.

Rituximab (Rituxan).
Obat ini adalah antibodi yang diproduksi di laboratorium melawan protein yang ditemukan
pada sel darah yg membuat antibodi  memperlambat produksi antibodi antiplatelet.

Romiplostim (N-plate) dan eltrombopag (Promacta).

Obat2-an ini baru saja disetujui untuk pengobatan ITP yang telah gagal dalam jenis
pengobatan lainnya.
Obat ini merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak trombosit (normal)

Perubahan gaya hidup.

Ini bisa termasuk untuk memastikan penggunakan pola idup sehat.

Rujukan:
Kessler CM. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Ausiello D, eds.
Goldman’s Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2007:chap 180.
John Hopkins Medicine Health Library
https://id.wikipedia.org/wiki/Hematologi
http://www.pintarbiologi.com/2014/12/sistem-peredaran-darah-manusia.html
https://id.wikipedia.org/wiki/Sistem_lymphetik
http://nursingprogramupnvj.blogspot.co.id/2013/10/sistem-hematologi.html
https://id.wikipedia.org/wiki/Sel_darah_putih
https://id.wikipedia.org/wiki/Koagulasi
http://zonabawah.blogspot.co.id/2011/04/proses-pembentukan-hemoglobin-hb.html
http://pelajaranilmu.blogspot.co.id/2012/05/transportasi-oksigen-dan-karbon.html
http://dokumen.tips/documents/mekanisme-homeostasis-dan-pembekuan-darah-melibatkan-
suatu-rangkaian-proses-yg-cepat8.html

63