ASUHAN KEPERAWATAN PADA KELAINAN KONGENITAL

( BRONKHOMALAISA )
A. Definisi
Malacia napas kongenital adalah salah satu dari beberapa penyebab obstruksi
saluran u dara ireversibel pada anak-anak, tetapi kejadian pada populasi umum tidak
diketahui. Malacia nafas berat atau malacia berhubungan dengan sindrom tertentu
biasanya diakui dan didiagnosis awal masa bayi, tetapi informasi tentang fitur klinis
anak dengan malacia primer, sering didiagnosis hanya kemudian di masa kecil,
langka.
Bronkomalasia adalah masalah bawaan yang timbul dari dukungan tulang rawan
berkurang dari saluran udara yang lebih kecil (di bawah trakea, atau tenggorokan).
tulang rawan melemah biasanya menyempit lebih mudah selama ekspirasi dan
memperpanjang waktu, atau mencegah dahak dan sekresi mnejadi terperangkap.
Biasanya banyak menyerang pada anak usia kurang dari 6 tahun.(Children’s National
Health System,2016)

B. Etiologi
Bronchomalacia paling sering terjadi pada saat lahir (kongenital) dan mungkin
berhubungan dengan kondisi lain. Saat ini, tidak diketahui mengapa tulang rawan
tidak terbentuk dengan baik.

C. Klasifikasi
1. Bronkomalasia primer
a) Disebabkan oleh defisiensi pada cincin kartilago
b) Diklasifikasikan sebagai kongenital
2. Bronkomalasia sekunder
a) Merupakan kelainan didapat (bukan kongenital)
b) Disebabkan oleh kompresi ekstrinsik (luar), dapat dari pelebaran
pembuluh-pembuluh darah, cincin vascular, atau kista bronkogenik.

D. Patofisiologi
Ketika kita hirup masuk dan keluar, udara masuk ke dalam hidung dan mulut,
melalui kotak suara (laring) ke dalam tenggorokan (trakea), yang terbagi menjadi dua
 cabang (kanan dan bronkus kiri) yang masing-masing paru-paru.Trakea dan bronkus
terbuat dari cincin tidak lengkap dari tulang rawan dan jika tulang rawan ini lemah
tidak dapat mendukung jalan napas.
Pada bayi cincin tulang rawan trakea terbuka sehingga udara bisa didapatkan dari
tenggorokan ke paru-paru. Ketika cincin ini kecil, berbentuk aneh, tidak kaku cukup,
atau tidak membentuk sama sekali maka trakea dapat menutup ke dalam dirinya
sendiri. Hal ini lebih mungkin terjadi saat mengembuskan napas dan menangis. Hal
ini dapat menyebabkan mengi, batuk, sesak napas, dan / atau napas cepat. Biasanya
tulang rawan berkembang dengan sendirinya dari waktu ke waktu sehingga
tracheomalacia tidak lagi masalah. Sementara lebih umum pada bayi, tracheomalacia
tidak terjadi pada orang dewasa. Ketika masalah yang sama terjadi di saluran napas
kecil disebut bronkus itu disebut bronchomalacia. Saluran udara dari paru-paru yang
sempit atau runtuh saat mengembuskan napas karena pelunakan dinding saluran
napas.

E. Manifestasi klinis
1. Batuk dengan suara brassy atau barking
2. Sesak nafas
3. Ditemukan suara wheezing(mengi)
4. Infeksi pada saluran nafas bawah berulang
5. Kelelahan
6. Apnea

F. Komplikasi
1. Pneumonia
2. Bronkitis
3. Polychondritis
4. Asma
G. Pemeriksaan Penunjang
1. Bronkoskopi
2. CT Scan dada
3. MRI dada

H. Penatalaksanaan Medis
1. Time
Invasisf minimal, bersamaan dengan pemebrian tekanan udara positif yang
kontinu.
2. Tekanan udara positif kontinu
Metode menggunakan respiratory ventilation/CPAP ( Continuous
positive airway pressure )
3. Trakheotomi
Prosedur pembedahan pada leher untuk membuka/ membuat saluran udara
langsung melalui sebuah insisi di trakhe (the windpipe).

I. Penatalaksanaan Keperawatan
1. Pengkajian
a. Aktivitas/istirahat
Gejala :
- Keletihan, kelelahan, malaise.
- Ketidakmampuan melakukan aktivitas sehari – hari.
- Ketidakmampuan untuk tidur.
- Dispnoe pada saat istirahat.
Tanda: Keletihan, Gelisah, insomnia.
b. Kelemahan umum/kehilangan massa otot.
Gejala : Pembengkakan pada ekstremitas bawah.
Tanda :
- Peningkatan tekanan darah, peningkatan frekuensi jantung/takikardia
berat.
- Distensi vena leher.
 - Edema dependent
- Bunyi jantung redup.
- Warna kulit/membran mukosa normal/cyanosis
- Pucat, dapat menunjukkan anemi.
c. Integritas Ego
Gejala :
- Peningkatan faktor resiko
- Perubahan pola hidup
Tanda : Ansietas, ketakutan, peka rangsang.
d. Makanan/cairan
Gejala :
- Mual/muntah.
- Nafsu makan buruk/anoreksia
- Ketidakmampuan untuk makan
- Penurunan berat badan, peningkatan berat badan
Tanda :
- Turgor kulit buruk
- Edema dependen
- Berkeringat.
- Penurunan berat badan
- Palpitasi abdomen
e. Hygiene
Gejala : Penurunan kemampuan/peningkatan kebutuhan
Tanda : Kebersihan buruk, bau badan.

f. Pernafasan
Gejala :
- Batuk brassy
- Episode batuk terus menerus
Tanda :
- Pernafasan biasa cepat.
 - Penggunaan otot bantu pernafasan
- Bunyi nafas ronchi/wheezing
- Perkusi hyperresonan pada area paru.
- Warna pucat dengan cyanosis bibir dan dasar kuku, abu – abu
keseluruhan.
g. Keamanan
Gejala :
- Riwayat reaksi alergi terhadap zat/faktor lingkungan.
- Adanya/berulangnya infeksi.
h. Interaksi sosial
Gejala :
- Hubungan ketergantungan
- Kegagalan dukungan/terhadap pasangan/orang dekat
i. Penyakit lama/ketidakmampuan membaik.
Tanda : Ketidakmampuan untuk mempertahankan suara karena distress
pernafasan
2. Diagnosa Keperawatan
a. Kerusakan pertukaran gas berhubungan dengan obstruksi jalan nafas oleh
sekresi, spasme bronchus.
b. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan deformitas tulang rawan
c. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan dispneu,
anoreksia, mual muntah.
3. Intervensi Keperawatan
a. Kerusakan pertukaran gas berhubungan dengan obstruksi jalan nafas oleh
sekresi, spasme bronchus.
Tujuan : Menunjukkan perbaikan ventilasi dan oksigenasi jaringan yang
adekuat dengan GDA dalam rentang normal dan bebas gejala distress
pernafasan.
Rencana Tindakan:
1) Kaji frekuensi, kedalaman pernafasan.
Rasional : Berguna dalam evaluasi derajat distress pernafasan dan
 kronisnya proses penyakit.
2) Tinggikan kepala tempat tidur, dorong nafas dalam.
Rasional : Pengiriman oksigen dapat diperbaiki dengan posisi duduk tinggi
dan latihan nafas untuk menurunkan kolaps jalan nafas, dispenea dan kerja
nafas
3) Auskultasi bunyi nafas.
Rasional : Bunyi nafas makin redup karena penurunan aliran udara atau
area konsolidasi
4) Awasi tanda vital dan irama jantung
Rasional : Takikardia, disritmia dan perubahan tekanan darah dapat
menunjukkan efek hipoksemia sistemik pada fungsi jantung.
5) Awasi GDA
Rasional : PaCO2 biasanya meningkat, dan PaO2 menurun sehingga
hipoksia terjadi derajat lebih besar/kecil.
6) Berikan O2 tambahan sesuai dengan indikasi hasil GDA
Rasional : Dapat memperbaiki/mencegah buruknya hipoksia.
b. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan deformitas tulang rawan
Tujuan : perbaikan dalam pola nafas.
Rencana Tindakan:
1) Ajarkan pasien pernafasan diafragmatik dan pernafasan bibir
Rasional : Membantu pasien memperpanjang waktu ekspirasi. Dengan
teknik ini pasien akan bernafas lebih efisien dan efektif.
2) Berikan dorongan untuk menyelingi aktivitas dan periode istirahat
Rasional : memungkinkan pasien untuk melakukan aktivitas tanpa distres
berlebihan.
3) Berikan dorongan penggunaan pelatihan otot-otot pernafasan jika
diharuskan
Rasional : menguatkan dan mengkondisikan otot-otot pernafasan.
c. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan dispneu,
anoreksia, mual muntah.
Tujuan : Menunjukkan peningkatan berat badan.
Rencana Tindakan:
1) Kaji kebiasaan diet.
Rasional : Pasien distress pernafasan akut, anoreksia karena dispnea,
produksi sputum.
2) Auskultasi bunyi usus
Rasional : Penurunan bising usus menunjukkan penurunan motilitas gaster.
3) Berikan perawatan oral
Rasional : Rasa tidak enak, bau adalah pencegahan utama yang dapat
membuat mual dan muntah.
4) Timbang berat badan sesuai indikasi.
Rasional : Berguna menentukan kebutuhan kalori dan evaluasi
keadekuatan rencana nutrisi.
5) Konsul ahli gizi
Rasional : Kebutuhan kalori yang didasarkan pada kebutuhan individu
memberikan nutrisi maksimal.
DAFTAR PUSTAKA
http://contemporarypediatrics.modernmedicine.com/contemporary-
pediatrics/news/chroniccough-
watch-red-flags?page=full
http://www.newcastle-hospitals.org.uk/services/childrens_treatment-and
medication_bronchomalacia-in-children.aspx
https://yayanakhyar.wordpress.com/2010/02/19/bronkomalasia-bronchomalacia/
Posted on February 19, 2010
http://www.gosh.nhs.uk/medical-information-0/search-medicalconditions/
tracheobronchomalacia March 2013
Sala A, Martínez Deltoro A, Martínez Moragón E. Asmática con broncomalacia y buena
respuesta al tratamiento con presión positiva continua en la vía aérea. Arch
Bronconeumol. 2014
Schwartz DS. Tracheomalacia treatment and management. Available
at: http://emedicine.medscape.com/article/426003-treatment. Updated March 23, 2014.
Accessed February 13, 2015.