PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Giant cell tumor (GCT) pada tulang merupakan tumor muskuloskeletal yang jarang
terjadi dan biasanya berbentuk jinak1,2., walaupun demikian 5–10% pasien dapat berubah menjadi ganas.
Perubahan tumor dari jinak menjadi ganas ini umumnya disebabkan dari perubahan maligna sekunder
setelah radioterapi. TGC diidentifikasikan sebagai suatu komponen histologis dari adanya reaksi
tubuh akibat rangsangan benda asing, materi kristalin (seperti monosodium urat), agen penyebab
, namun penyebabnya belum dapat ditentukan 7 . Menurut pendapat yang baru, TGC berasal dari
unsur selular sumsum tulang, dimana sel raksasanya merupakan fusi dari sel mononuklear.8
Lokasi yang tepat dari TGC masih menjadi kontroversi, dan menurut beberapa ahli lesi
tumor muncul di metafisis dari tulang skeletal yang matur dan meluas ke epifisis.1,9 Enam puluh
persen dari tumor ini terjadi pada tulang panjang, dan hampir seluruhnya terletak pada ujung
tulang di persendian. Umumnya tumor ini terjadi pada proksimal tibia, distal femur, distal radius,
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Tumor giant cell (TGC) tulang merupakan sebuah lesi yang bersifat jinak tetapi secara local
dapat bersifat agresif dan destruktif yang ditandai dengan adanya vaskularisasi yang banyak pada
jaringan penyambung termasuk proliferasi sel-sel mononuklear pada stroma dan banyaknya sel
TGC dapat juga terjadi multisentrik/ lebih dari satu dan biasanya bersifat agresif secara
klinis.10d Pada beberapa kasus TGC terjadi di metafisis skeletal tulang yang belum matur dan
sering meluas ke diafisis daripada ke epifisis karena adanya lempeng epifisis yang bertindak
a. Epidemiologi
TGC lebih banyak dijumpai di Asia Tenggara dibandingkan negara Barat. Insidens TGC di
Asia Tenggara besarnya 20% dibandingkan di negara Barat sebesar 4-5%. Insidens tertinggi
ditemukan pada dekade ke tiga dengan 70% terjadi pada usia antara 20-40 tahun. Tumor ini
b. Insiden
Jenis tumor tulang primer memiliki bentuk jinak dan ganas.Bentuk (non-kanker) jinak yang
paling umum.Tumor sel raksasa tulang biasanya mempengaruhi kaki (biasanya dekat lutut) atau
tulang lengan orangdewasa muda dan setengah baya.Mereka tidak sering menyebar ke tempat
yang jauh, tetapi cenderung untuk kembali di mana mereka mulai setelah operasi (inidisebut
tumor menjadi lebih mungkin untuk menyebar ke bagian lain dari tubuh.Jarang, Giant Cell
Tumor menyebar ke bagian lain daritubuh tanpa terlebih dahulu berulang secara lokal.Hal ini
Penyebab Tumor Giant Cell tidak diketahui. Tumor terjadi secara spontan. TGC tidak
Dalam kasus yang jarang terjadi, tumor dapat dikaitkan dengan aktivitas kelenjar paratiroid
yang terlalu aktif atau suatu kondisi yang dikenal sebagai hiperparatiroidisme.2
D. ANATOMI
Sistem rangka dapat dibagi menjadi dua bagian menurut fungsinya, yaitu pertama kerangka
aksial yang terdiri dari tulang kepala (cranium atau tulang tengkorak), leher (tulang hyoid dan
vertebra), dan tulang rusuk, tulang dada, tulang belakang dan sakrum. Kedua kerangka
appendikular yang terdiri dari tulang limbs,termasuk tulang bahu dan tulang pubis.17
Kerangka terdiri dari tulang rawan dan tulang.Tulang rawan adalah bentuk dari jaringan ikat
yang membentuk bagian dari kerangka dimana lebih fleksibel.Tulang adalah organ vital yang
berfungsi untuk alat gerak pasif, proteksi alat dalamtubuh, permukaan tubuh, metabolisme
kalsium dan mineral dan organ hemopoetik.Tulang juga merupakan jaringan ikat yang dinamis
yang selalu diperbarui melalui proses remodeling yang terdiri dari proses resorpsi formasi.
Dengan proses resorpsi, bagian tulang yang tua dan rusak akan dibersihkan dan diganti oleh
tulang yang baru melalui proses formasi. Proses resorpsi dan formasi selalu berpasangan. Dalam
keadaan normal, massa tulang yang diresoprsi akan sama dengan massa tulang yang diformasi,
formasi, sehingga terjadi defisit massa tulang dan tulangmenjadi semakin tipis dan
perforasi.12,13,17)
Kebanyakan tulang mulai keluar sebagai tulang rawan.Tubuh kemudian meletakkan kalsium
turun ke tulang rawan untuk membentuk tulang. Setelah tulang terbentuk, tulang rawan beberapa
mungkin tetap berada di ujungnya untuk bertindak sebagai bantalan antara tulang. Tulang rawan
ini, bersama dengan ligamen dan beberapa jaringan lain terhubung untuk membentuk tulang
sendi. Pada orang dewasa, tulang rawan terutama ditemukan pada akhir beberapa tulang sebagai
bagian dari sendi.Hal ini juga terlihat di tempat di dada di mana tulang rusuk memenuhi sternum
(tulang dada) dan di bagian wajah. Trakea (tenggorokan), laring(kotak suara), dan bagian luar
Dalam beberapa tulang sumsum hanya jaringan lemak.Sumsum di tulang lainnya adalah
campuran dari sel-sel lemak dan darah pembentuk sel. Darah pembentuk sel menghasilkan sel
darah merah, sel darah putih, dan platelet darah.Sel-sel lain dalam sumsum termasuk sel-sel
plasma, fibroblas, dan sel-sel retikulo endotelial.Sel dari salah satu jaringan dapat berkembang
menjadi kanker.(4).
Gambar 3 . Anatomi Tulang Panjang.
Pada Giant Cell Tumor sebagian besar terjadi ditulang panjang, misalnya tibia proksimal,
E. PATOFISIOLOGI
Giant cell tumor pada tulang terjadi secara spontan.Mereka tidak diketahui apakah terkait
dengan trauma, faktor lingkungan, atau diet. Pada kasus-kasus yang jarang, mereka mungkin
Dalam Beberapa penelitian pembentukan GCT ada beberapa faktor yang menetukan, pertama
yaitu adanya perubahan siklin, dimana siklin memainkan peran penting dalam mengatur
perjalanan membagi sel melalui pos pemeriksaan penting dalam siklus sel. Karena perubahan
dari beberapa siklin, terutama siklin D1, telah terlibat dalam perkembangan neoplasma, para
peneliti memeriksa 32 kasus GCT pada tulang panjang untuk amplifikasi gen siklin D1 dan
masing-masing.11.
merupakan faktor transkripsi dalam lesi giant cell.Microphtalmia terkait dengan faktor
dalam oesteoklas mononuklear dan multinuklear, terlibat dalam differensiasi terminal oesteoklas.
Disfungsi aktivitas oesteoklas yang menghasilkan ekspresi Mitf yang abnormal serta telah
terlibat oesteoporosis. Sejumlah sel giant lainnya dari berbagai jenis termasuk oesteoklas seperti
sel-sel giant terlihat dalam berbagai tumor, secara tradisional dianggap berasal monosit, terlihat
Ketiga adalah sel stroma.Sel stroma Fibroblastlike, yang selalu hadir sebagai komponen dari
tumor sel raksasa pada tulang (GCT), dapat diamati dikedua sampel in vivo dan kultur.
Meskipun mereka diasumsikan untuk memicu proses kanker di GCT, histogenesis sel stroma
GCT adalah kurang diketahui.Hal ini diketahui bahwa sel batang mesenchymal (MSC) dapat
berkembang ke oesteoblas.Bukti telah disajikan bahwa sel-sel stroma GCT juga dapat
mengembangkan oesteoblas.Sebuah koneksi antara MSC dan sel stroma GCT dicari dengan
a. Anamnesis
Anamnesis penting artinya untuk mengetahui riwayat kelainan atau trauma sebelumnya.Perlu
pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang menderita penyakit yang sejenis misalnya
diafisial yang bersifat herediter. Beberapa hal yang perlu di perhatikan anamnesis adalah:
1. Umur : Umur penderita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tulang
yang mempunyai kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya giant cell tumor jarang
secara perlahan dan apabila terjadi perkembangan yang cepat dalamwaktu singkat
atau suatu tumor yang jinak tiba-tiba menjadi besar maka perludicurigai adanya
keganasan.
3. Nyeri : nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. adanya nyerimenunjukkan
atau degenerasi.
dimana pembengkakan ini bisa timbul secara perlahan-lahan dalam jangka waktu
b. Gambaran Klinis
Gejala utama yang ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan terutama pada lutut dan
mungkin ditemukan efusi sendi serta gangguan gerakan pada sendi.Mungkin juga penderita
datang berobat dengan gejala-gejala fraktur (10%). Dapat juga terjadi pembesaran massa secara
lambat. Lebih dari tiga per empat pasientercatat mengalami pembengkakan pada lokasi tumor.
Keluhan lain yang jarangterjadi adalah kelemahan, keterbatasan gerak sendi dan fraktur
patologis.9
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan massa yang keras dan nyeriditemukan pada lebih
dari 80% pasien. Disuse Atrophy , efusi pada persendian atauhangat pada lokasi tumor.
Stage I :
Stage II :
Stage III :
-
Gambar 4.gambaran klinis GCT.
c. Gambaran Radiologi
1. Foto Polos
diagnosis pada GCT. Gambaran Radiologi yang biasadidapatkan pada GCT adalah :
- Tampak daerah radiolusen pada ujung tulang dengan batas yang tidak tegas.
- Ada zona transisi antara tulang normal dan patologik, biasanya kurang dari 1 cm.
- Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang, dan hampir semua berada di akhir
artikular tulang.
2. CT-Scan
reaksi periosteal, menetukan lokasi secara akurat, massa softtissue. CT juga membantu
Gambar 7 .CT scan tumor sel raksasaulna distal potongan koronal.Temuanradiografi menunjukkan lesi
subarticular diperluas.
3. MRI
Pemeriksaan MRI ini dapat membantu menentukan tingkat destruksi tumor,serta dapat
diindikasi bila tumor telah mengikis korteks dan memungkinkan penentuan apakah ada struktur
heterogen atau homogen. Intensitas sinyal biasanya rendah atau menengah, tetapi daerah
daerah padat tumor (lihat gambar di bawah). Hemosiderin terdeteksi dilebih dari 63% tumor sel
raksasa, dan kehadirannya mungkin adalah hasil dariextravasated sel darah merah ditambah
Gambar 8.T2-potongan koronal MRI pergelangan tanganmenunjukkan tumor sel raksasa terletak di posisi
Daerah kistik yang umum dan dipandang sebagai daerah intensitas sinyal tinggi diT2-
Gambar 9.T2- potongan aksial MRI lututmenunjukkan beberapa cairan-cairan tingkat dalamtumor sel
d. Histopatologi
Pada pemeriksaan mikroskopis, ada banyak sel-sel giant multinuklear.Sel-sel stroma adalah
sel-sel mononuklear homogen dengan bentuk sekitar atau bulattelur, inti besar dan nukleolus
tidak jelas.Inti dari sel stroma yang identik denganinti dalm sel-sel giant, sebuah fitur yang
membedakan tumor sel raksasa dari lesilain yang juga mengandung sel-sel raksasa. Fitur lain
dari tumor sel raksasa adalah bahwa sel-sel giant mungkin berisi sel inti yang berukuran sangat
besar. Dalam beberapa tumor, sel-sel giant dapat dipandang melanda inti lebih besar dari
stroma.15
Sel-sel berbentuk gelendong mononuklear dianggap sebagai neoplastik pada hasil dari
mikroskop elektron dan kultur sel. Asal dari jenis sel masih belum diketahui, tetapi diduga
berasal dari sel stroma primitif mesenchymal. Angka mitosis konvensional terbatas pada sel
mononuklear.Jika bentuk atipikal atau atypia nuklir kuat dicatat, keganasan sarkomatous
sekunder hampir selalu hadir.Perubahan sekunder dapat hadir seperti deposito osteoid, fokus
fibrosis, koleksi sel berbusa atau degenerasi kistik. Sekunder tulang pembentukan kista
aneurismal hadir dalam 6,5% dari kasus. Kebanyakan ini dibatasi untuk pasien yang lebih muda
berbentuk, reaktif sel mononuklear dan sel-sel bulat jenis difustersebar osteoklas raksasa. Perhatikan bahwa
vaskular yang disebabkan oleh gangguan sirkulasi darah. Kira-kira70% lesi ini dijumpai pada
usia 5-20 tahun. Kelainan ini juga dapat ditemukan padatiap bagian dari skelet. Pada tulang
Gambaran radiologinya tampak daerah yang radiolusen pada tulang yangmemberi kesan
adanya destruksi tulang.Lesi ini bersifat ekspansif, korteks menjadisangat tipis dan mengembung
keluar.Gambaran sangat mirip dengangiant cell tumor.Batas dari lesi nya tegas dan sering kali
disertai tepi skelerotik; sifat-sifat inipenting untuk membedakannya dengan giant cell tumor yang
Gambar 12.sebuah kista tulang aneurismal pada seoranggadis 14-tahun. Ini radiograf anteroposterior
fibulaproksimal menunjukkan lesi geografis dengan> 1 cmperluasan dari shell kortikal (panah).
b. Kondroblastoma
panjang tubular, terjadi pada pasien 10 sampai 25 tahun.Lebih sering terjadi pada laki-
laki.Biasanya terjadi pada epifisis dari distal dan proksimal femur, proksimal tibia dan proksimal
humerus, tempat yang biasa juga terkena adalah talus, calcaneus dan patella. Biasanya pasien
datang dengan dengan sakitdidaerah yang lokasinya jelas, ada pembengkakan, sendi kaku dan
gerakan terbatas.19,20
dengan batas yang tegas. Kadang tampak pinggiran yangskerotik. Kalsifikasi terdapat pada kira-
kira 50%.10
Gambar 13. Chrondroblastoma pada seorang gadis 16-tahun.Sebuah radiograf anteroposterior femur distal
menunjukkan lesilitik kelas IA yang kemungkinan mengandung matriks chondroid
Gambar 14. CT aksial dari lesi yang sama mudah menunjukkan dot-sepertikasar, popcorn seperti
mineralisasi matriks chondroid.
Non- ossifying Fibroma atau Fibroxanthoma adalah tumor jinak yangasimtomatik umumnya
terjadi pada anak-anak. Gambaran mikroskopik, suatufibroma nonossifying terdiri dari sel
spindle (fibrous).Sekitar 20% dari semua anak memiliki lesi ini, paling sering di tulang paha
posterior distal. Jika seorang anak beranjak dewasa, lesi cenderung menghilang.20,22
Radiografi menunjukkan lesi distal tibia metafisis dengan scallopingendosteal minimal, yang
tidak jarang pada tumor jinak laten. Namun, itumencerminkan pertumbuhan episode
definisikan dengan baik menunjukkan bahwa tumor sekarang minimal aktif. Kurangnya
mineralisasi internal yang menunjukkan bahwa lesi baik di jaringan cairan atau fibrosa.22
Gambar 20.Nonossifying fibroma dari tibia distal padaseorang gadis 9 tahun.Tepi dibatasi klasik dari
lesigeografis terlihat pada radiograf anteroposterior tibiadistal. Lesi memiliki margin sklerotik dengan
ekspansikortikal minim, membuat lesi IA kelas
H. PENATALAKSANAAN
a. Terapi bedah
Terapi yang disarankan untuk GCT jaringan lunak adalah denganmelakukan eksisi luas
sampai tepi sayatan bebas tumor.Rekurensi lokal pada GCT jaringan lunak sekitar 12% dan
kemungkinan metastasis sangat kecil.Rekurensi pada umumnya ditemukan pada kasus tepi
sayatan tidak bebas tumor. Oleh karena pada pasien ini telah dilakukan eksisi dengan tepi
sayatan bebas tumor makadiharapkan rekurensi ataupun kemungkinan metastasis pada pasien ini
dapatdihindari.2
Kuretase tumor juga umumnya dilakukan. Teknik ini meyebabkansebuah lubang di tulang
yang dapat diisi dengan graft tulang. Tulang dapat diambildari bagian lain dari tubuh pasien
sendiri (autograft) atau dari mayat ( allograft).Jika pengobatan terbatas pada kuretase, tumor bisa
kembali (kambuh) sampaidengan 45% dari waktu kuretase tersebut. Penggunaan dari semen
Terapi radiasi merupakan pilihan pengobatan non operasi yang telah terbukti efektif.Namun,
hal ini dapat mengakibatkan pembentukan kanker pada sebanyak 15% dari pasien yang
menerimanya. Oleh karena itu, terapi radiasi digunakan hanya dalam kasus-kasus yang paling
sulit dimana operasi tidak dapat dilakukan dengan aman atau efektif.9
I. PROGNOSIS
Baik, meskipun dapat kambuh dan metastasis ke paru.Secara umum banyak yang tergantung
pada teknik bedah dan keahlian dalam kombinasi dengan kelashistologis tumor ini.Meskipun
metastasis paru dapat terjadi dalam kasus yang jarang, invasi angiovascular tidak memiliki
pengaruh signifikan terhadap prognosisnya. Angka kematian akibat tumor sel raksasa adalah
sekitar 4%.(3,8
Penting untuk melakukan follow up jangka panjang agar dapat menilai hasil terapi, karena
perubahan menjadi ganas diketahui terjadi Postoperatif, kuretase menunjukkan rongga lesi terisi
bone chips sekitar 40 tahun setelah terapi primer. Beberapa penelitian lama menyatakan bahwa
rekurensi terjadi 50% setelah kuretase. Dengan modalitas terapi yang modern angka rekurensi
LAPORAN KASUS
A. IDENTITAS PASIEN
Nama : Nn.M
Umur : 9 tahun
Alamat : Jalan
Pekerjaan :-
Pendidikan terakhir : SD
B. ANAMNESIS
Pasien perempuan masuk rumah sakit dengan keluhan utama Benjolan dan nyeri
bagian lengan kiri.Benjolan awalnya kecil sebesar ibu jari , lama kelamaan
membesar dan terasa nyeri. Nyeri di lengan ini sudah sering dirasakan pasien, hanya
saja memberat dalam beberapa hari sebelum masuk rumah sakit. Nyeri yang
dirasakan muncul setiap saat dan mengganggu aktifitas . pergerakan lengan Terbatas
Suhu : 37,20 C
3. Kepala
Bentuk : Normocephal
Mulut : Sianosis (-/-), bibir kering (-/-), lidah kotor(-/-), stomatitis (-/-)
4. Leher
a. Paru - Paru
Inspeksi : Bentuk dada kanan dan kiri simetris, retraksi dinding dada (-),
b. Jantung
c. Abdomen
d. Anggota Gerak
Pasien perempuan masuk rumah sakit dengan keluhan Bengkak dan nyeri bagian lengan kiri.
Nyeri di lengan ini sudah sering dirasakan pasien, hanya saja memberat dalam beberapa hari
sebelum masuk rumah sakit. Nyeri yang dirasakan muncul setiap saat dan mengganggu aktifitas .
Kesan :
PEMBAHASAN
Giant cell tumor (GCT) pada tulang merupakan tumor muskuloskeletal yang jarang
terjadi dan biasanya berbentuk jinak1,2., walaupun demikian 5–10% pasien dapat berubah menjadi ganas.
Perubahan tumor dari jinak menjadi ganas ini umumnya disebabkan dari perubahan maligna sekunder
setelah radioterapi. TGC diidentifikasikan sebagai suatu komponen histologis dari adanya reaksi
tubuh akibat rangsangan benda asing, materi kristalin (seperti monosodium urat), agen penyebab
Berdasarkan dari anamnesis yang didapatkan pada pasien dan keluarga pasien, gejala pada
pasien tesebut didapatkan adanya benjolan dan nyeri pada bahu kiri.Benjolan awalnya kecil
sebesar ibu jari , lama kelamaan membesar dan terasa nyeri. Nyeri di lengan ini sudah sering
dirasakan pasien. Nyeri yang dirasakan muncul setiap saat dan mengganggu aktifitas .
pergerakan lengan Terbatas / susah digerakkan , tidak ada demam . Enam puluh persen dari
tumor ini terjadi pada tulang panjang, dan hampir seluruhnya terletak pada ujung tulang di
persendian. Umumnya tumor ini terjadi pada proksimal tibia, distal femur, distal radius, dan
proksimal humerus.1,3,5.
TGC lebih banyak dijumpai di Asia Tenggara dibandingkan negara Barat. Insidens TGC di
Asia Tenggara besarnya 20% dibandingkan di negara Barat sebesar 4-5%. Insidens tertinggi
ditemukan pada dekade ke tiga dengan 70% terjadi pada usia antara 20-40 tahun. Tumor ini
Dari hasil pemeriksaan penunjang yang didapatkan untuk foto humerus yaitu
- Tampak lesi ballooning yang melibatkan kortex dan medulla os humeri sinistra
Sesuai dengan referensinya tanda khas dari Giant Cell Tumor adalah :
- Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang, dan hampir semua berada di akhir
artikular tulang.
- Enam puluh persen dari tumor ini terjadi pada tulang panjang, dan hampir seluruhnya
- Insiden terjadinya GCT ini lebih sering terjadi pada wanita dibanding pria dengan
perbandingan 2:1
DAFTAR PUSTAKA