Dental Management of a Child with Incidentally

Detected Hemophilia: Report of a Clinical Case

Pengantar
Gangguan hemostasis diklasifikasikan sebagai defisiensi faktor koagulasi, kelainan trombosit,
kelainan pembuluh darah, dan fibrinolitik cacat [1]. Hemofilia termasuk dalam kelompok pertama ini
penyakit, secara klinis ditandai dengan waktu pembekuan yang lama dan intomukosa berdarah yang
berlebihan, jaringan lunak, otot, dan sendi yang menahan beban [1, 2]; perdarahan sendi atau
hemarthroses dapat menyebabkan artropati yang melemahkan [3]. Itu telah dikaitkan dengan
mortalitas dan morbiditas dan karenanya dengan banyak dampak pada kesehatan secara keseluruhan
[3-5]. Dalam hemofilia, beberapa faktor pembekuan ini tidak normal, dalam jumlah atau struktur [6].
Akibatnya, kaskade pembekuan darah mungkin terganggu, menghasilkan peningkatan perdarahan
yang signifikan waktu, dibuktikan terutama oleh parsial diaktifkan yang berkepanjangan waktu
tromboplastin (aPTT) [5, 7]. Hemofilia adalah keturunan turun temurun kromosom X yang terkait
gangguan perdarahan, dengan frekuensi 1 dalam 5.000-30.000 kelahiran, sekitar [3, 8]. Penyakit ini
telah disubklasifikasikan dalam tiga subtipe: A, mewakili 80–90% dari total kasus (atau 1: 5000
kelahiran), di mana perempuan adalah pembawa, laki-laki hanya terpengaruh, dan penularan dari pria
ke pria tidak terjadi; B (Penyakit Natal), yang jauh lebih jarang (1: 30.000)kelahiran); dan C (sindrom
Rosenthal), juga sangat jarang [3, 8]. Selain itu, jenis keempat hemofilia diusulkan oleh Dokter
Norwegia Owren pada tahun 1947 [9], penyakit Owren atau parahemophilia, yang disebabkan oleh
faktor V yang kurang, dengan a kejadian 1 kasus per 1 juta anak [1, 10]. Tipe A dan B. secara klinis
tidak bisa dibedakan [3] dan disebabkan oleh defisiensi dari faktor mekanisme koagulasi VIII (atau
antihemophilic faktor) dan IX (atau komponen tromboplastin plasma), masing-masing; Subtipe C
hasil dari kekurangan faktor XI [2, 8]. Tidak ada preferensi ras atau geografis tertentu untuk
penyakitnya. Meskipun diwariskan fromparents kepada anak-anak, kelainan itu tidak menunjukkan
riwayat yang dikenal; tentang 1/3 kasus disebabkan oleh spontan atau sporadisik [11, 12]. Prognosis
anak-anak yang terkena dampak tergantung pada mereka tingkat ketidakmampuan, keberadaan
antibodi terhadap faktor VIII, dan adanya hepatitis atau penyakit hati lainnya, atau HIV / AIDS [6].
Perawatan kesehatan mulut anak, bahkan prosedur invasif, bisa dikirim dengan cara yang aman di
kantor gigi, selama beragam pengukuran dan tindakan pencegahan dilembagakan dengan baik [6, 7, 9,
13]. Tujuan dari laporan ini adalah untuk menjelaskan dan membahas tindakan diagnostik dan
terapeutik yang diberikan untuk pasien anak yang menderita trauma kraniofasial minor,di mana
hemofilia adalah temuan insidental murni.

Laporan Kasus

Bocah 8,10 tahun tanpa riwayat perdarahan yang signifikan acara yang disajikan dengan orang tuanya
ke Kedokteran Gigi Anak Klinik Pascasarjana mengeluhkan kurangnya erupsi keduanya gigi seri
tengah permanen atas. Orang tua memanifestasikan a status kesehatan umum yang baik untuk putra
mereka dan tidak ada laporan sebelumnya episode perdarahan yang signifikan (mis., dari gingiva
selama menyikat gigi), gangguan medis (khususnya perdarahan diatesis), atau paparan intervensi
bedah. Pada pemeriksaan lisan, kedua gigi seri dapat diraba dan ditutup dengan fibrosa jaringan
gingiva, tidak berhubungan dengan perdarahan sebelumnya (Gambar 1). Informed consent yang
diperoleh diperoleh dari orang tua sebelum perawatan. Diputuskan untuk melakukan vestibular
sayatan kuadrat di atas gingiva dengan reposisi apikal flap, untuk mengekspos sepertiga insisal kedua
mahkota gigi seri. Bedah prosedur dilakukan dengan anestesi lokal, menggunakan a sistem potongan
tangan laser irigasi air (Waterlase YSGG, Biolase Technology, Inc., Irving, CA, USA) dan jahitan
dalam kedua sisi flap (Gambar 2). Pasien dipulangkan tanpa komplikasi lokal atau sistemik yang jelas
dan dengan instruksi kebersihan / diet pasca operasi. Tiga hari kemudian pasien kembali ke klinik
memamerkan pendarahan gingiva yang banyak, sulit dikendalikan dengan eksternal aplikasi tekanan
dengan menggunakan kain kasa basah (Gambar 3). Setelah berkonsultasi dengan
PediatricHematologist dan karena tidak ada riwayat perdarahan spontan atau lainnya acara hemoragik,
tes darah laboratorium rutin untuk darah waktu pembekuan dilakukan. Hasilnya ada dalam batas
normal, kecuali untuk aPTT, yang dianggap sedikit lebih rendah. Kemudian, lukanya diganti dan
ditutup dengan Gelfoam dengan belat bedah. Pasien itu dekat dipantau dalam pendekatan rawat jalan.
Setelah 2 hari, itu perdarahan bertahan (Gambar 4) dan anak tampak pucat dan pucat lemah. Tes
khusus laboratorium baru, termasuk kuantifikasi faktor VIII dan IX dan VonWillebrand, dilakukan.
Faktor gumpalan VIII memanifestasikan defisit 6% tentang tingkat plasmatic normal; menurut
informasi ini, anak didiagnosis menderita hemofilia A. Kontrol perdarahan, pasien diinfus dengan
traneksamat asam (250mg), vitamin K (5mg), dan salin normal, selama 8 jam; setelah waktu ini,
perdarahan akhirnya berhenti, dan pasien keluar. Tutup kontrol kunjungan diprogram. Pada ujian
akhir, 10 hari setelah ujian Bahkan, anak itu tidak menunjukkan episode perdarahan yang tidak biasa
(Gambar 5) atau komplikasi oral / sistemik lainnya.

Diskusi
Sebagian besar pedoman untuk mengelola hemofilia dan perdarahan lainnya gangguan telah
dikembangkan berdasarkan pengalaman pada orang dewasa [3, 6, 7, 13-17]. Saat ini, tidak ada
protokol standar universal khusus untuk anak-anak yang terkena dampak tersedia, untuk memastikan
perawatan yang aman dalam pengaturan klinis [8, 12]. Pada anak-anak hemofilik, rongga mulut yang
sangat vaskular adalah sering untuk episode perdarahan. Paling umum situs perdarahan adalah frenum
bibir dan lidah, setelah prosedur- trauma yang diinduksi [7, 10, 18]. Gingiva spontan perdarahan juga
sering terjadi, karena rangsangan kecil seperti gigi menyikat gigi, abrasi makanan atau infeksi [19]. Di
daerah mulut ini ada sejumlah besar kapiler yang membesar di dekat permukaan. Oleh karena itu,
kecenderungan perdarahan lebih tinggi [19], terutama ketika anak meningkatkan aktivitas fisik atau di
bawah stres emosional yang terkait dengan perawatan gigi [6]. Hemofilia A juga diklasifikasikan
dalam kaitannya dengan kekerasannya sebagai parah, sedang, dan ringan [2, 4]. Dalam kasus yang
parah, kapan ada kurang dari 1% dari faktor VIII tingkat plasmatic normal, yaitu 50 hingga 100 IU /
dL, pasien cenderung mengalami perdarahan spontan dalam kasus laserasi mulut, selama waktu erupsi
atau penumpahan gigi sulung dan bahkan tanpa gigi trauma yang bisa dilihat; dalam situasi kebutuhan
oral, anak-anak harus dikelola bersama dengan medis multidisiplin tim, lebih disukai di rumah sakit
yang memiliki perawatan hemofilia pusat. Anak-anak dengan hemofilia A sedang dan ringan (1
hingga 5% dan 5 hingga 25% dari level plasmatic normal, resp.) Biasanya terlihat episode perdarahan
yang tidak terkendali sekunder akibat trauma amajor atau operasi [2]; pasien-pasien ini mungkin
dirawat di gigi klinik, bekerja sama dengan ahli hematologi [5]. Banyak kasus, hemofilia ringan tidak
dapat didiagnosis sampai remaja atau kemudian, terutama ketika pasien belum menjalani gigi
ekstraksi, operasi besar, atau trauma selama masa kanak-kanak [19] Saat memprogram perawatan
gigi, itu penting bahwa praktisi klinis mengetahui waktu paruh dari kekurangan
faktor pembekuan. Sesi operasi harus terdiri dari hari berturut-turut, jika terapi penggantian diberikan
[1, 5, 6]. Namun, 10-30% dari anak hemofilik A berkembang antibodi terhadap faktor VIII sebagai
hasil penggantian terapi, yang menimbulkan kesulitan yang signifikan [6, 8, 20]; di kasus-kasus ini,
sesuai dengan hematologi, masalahnya dapat diatasi dengan pemberian faktor antihemofilik A [6].
Untuk prosedur invasif gigi, homeostasis lokal adalahditingkatkan dengan cara menggunakan agen
antifibrinolitik sebagai bahan pembantu terapi, sebagai tambahan atau bukannya terapi penggantian.
Beberapa penulis [5, 6, 21, 22] telah menyarankan penggunaan traneksamat asam, baik secara topikal
dan sistemik, untuk mengurangi komplikasi perdarahan setelah operasi gigi. Secara topikal, ini obat
diterapkan ke dalam soket setelah pencabutan gigi, dan secara sistemik, dosis 1 g (atau 30mg / kg)
diberikan sebelum operasi, secara lisan, atau dalam infus. Di sisi lain, desmopressin (analog sintetis
vasopresin) juga telah berhasil digunakan sebagai infus intravena atau semprotan intranasal, dalam
kasus hemofilia ringan / sedang, sebelum perawatan gigi; ini obat vasoaktif telah menunjukkan
peningkatan hingga 4,7 kali lipat tingkat faktor VIII dalam plasma, cukup untuk memungkinkan oral
yang aman manajemen [23]. Dokter gigi anak memainkan peran penting karena dia mungkin menjadi
orang pertama yang mencurigai diagnosis hemofilia pada anak. Namun, skrining rutin untuk
gangguan hemostasis sulit dilakukan pernah dipertimbangkan dalam pengaturan klinis, karena
kebanyakan anak-anak mencari perhatian gigi tidak merujuk episode sebelumnya pendarahan yang
berlebihan; kemudian, seperti pada pasien kami, tidak terkendali perdarahan selama atau setelah
operasi mulut mungkin insidentil. Temuan untuk mencurigai adanya hemofilia [2]. Studi telah
melaporkan bahwa prevalensi karies, pada baik gigi primer dan permanen, dan radang gusi lebih
rendah pada anak-anak dengan hemofilia daripada populasi umum yang sehat [10, 24, 25]. Menurut
penelitian ini, ini mungkin dikaitkan dengan fakta bahwa banyak penderita hemofilia anak-anak, sejak
usia sangat dini, menghadiri departemen gigi selama kunjungan kontrol hematologis mereka dan
menerima lebih program pencegahan karies yang kuat dan terus menerus populasi umum. Juga, pasien
dan orang tua mereka lebih baik termotivasi untuk kebersihan mulut yang lebih baik, berdasarkan
medis mereka kondisi. Selain itu, perawatan oral yang dibutuhkan biasanya disediakan oleh staf gigi
yang tepat, yang sangat akrab dengan hemofilia pada anak-anak, sebagai bagian integral dari medis
ulasan [10, 24, 25]. Karena itu, plak gigi profesional kontrol, pendidikan kesehatan mulut dan nutrisi,
dan akses ke layanan kesehatan mulut khusus sangat penting untuk ditingkatkan kesehatan mulut anak
hemofilik.

Kesimpulan
Dokter gigi anak harus selalu memberikan perhatian dan perhatian khusus menyadari potensi risiko
gangguan pendarahan; hemofilia adalah gangguan pembekuan yang paling umum di seluruh dunia
dan mewakili tantangan serius selama praktik klinis, sejak perawatan gigi rutin dapat menghasilkan
kondisi yang mengancam jiwa. Pada anak-anak yang didiagnosis, sangat penting skrining hati-hati
untuk defisiensi pembekuan, terutama pada mereka yang menjalani prosedur bedah atau invasif oral.
Juga profesional kontrol plak gigi, kebersihan mulut dan pendidikan gizi, dan akses ke layanan
kesehatan mulut khusus sangat penting untuk meningkatkan kesehatan mulut anak hemofilik.

Konflik kepentingan
Para penulis menyatakan bahwa mereka tidak memiliki konflik kepentingan.

Ucapan Terima Kasih

Pekerjaan ini didukung sebagian oleh PFCE-UASLP 2016 dan
Hibah PRODEP 2017.