LAPORAN PENDAHULUAN PRAKTIK PROFESI NERS KEPERAWATAN ANAK

A. Konsep Penyakit
1. Pengertian
Talasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherited) dan masuk
kedalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan
sintesis hemoglobin akibat mutasidi dalam atau dekat gen globin. (Nanda NIC-NOC
2015)

Talasemia merupakan penyakit anemia hemalitik dimana terjadi kerusakan sel

darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 100 hari) (Ngastiyah 2010)

2. Etiologi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan
secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin, dimana
terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit
menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang
tidak normal (Hemoglobinopatia) (Nanda NIC-NOC 2015)
Klasifikasi talasemia dibedakan atas :
a. Talasemia Minor
b. Talasemia Mayor
c. Talasemia Intermedia
3. Manifestasi Klinik
a. Talasemia minor / talasemia trait : tampilan klinis normal, spenomegali dan
hepatomegaly ditemukan ada sedikit penderita, hyperplasia eritroid stipples ringan
sampai sedang pada sumsung tulang, bentuk homozigot, anemia ringan, MCV
rendah. Pada penderita yang berpasangan harus diperiksa. Karena karier minor
pada kedua pasangan dapat menghasilkan keturunan dengan talasemia minor
(Nanda NIC-NOC 2015)
Pada anak yang besar dijumpai adanya :
1) Gizi buruk
2) Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
 3) Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali), Limpa
yang besar ini mudah rupture karena trauma ringan saja
b. Talasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari
1 tahun, yaitu :
1) Anemia simotmatik pada usia 6-12 bulan, seiring dengan turunnya kadar
hemoglobin fetal
2) Anemia mikrositik berat, terdapat sel target dan sel darah mera yang berinti
pada darah perifer, tidak terdapat HbA. Kadar Hb rendah mencapai 3 atau 4g%
3) Lemah dan pucat
4) Pertumbuhan fisik dan perkembangan terhambat, kurus, penebalan tulang
tengkorak, spenomegali, ulkus pada kaki, dan gambaran patognomonik “hair
on end”
5) Berat badan kurang
6) Tidak dapat hidup tanpa transfuse
7) Anemia mikrositik, bentuk heterozigot
8) Tingkat keparahannya berada diantara telesmia minor dan talasemia mayor,
masih memperoduksi sejumlah kecil HbA
9) Anemia agak berat 7-9g/Dl dan spenomegali
10) Tidak tergantung pada transufi

Gejala khas adalah :

- Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesekm tanpa pangkal hidung, jarak
antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar
- Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi
kelabu karena penimbunan besi
4. Komplikasi
a. Fraktur patologi
b. Hepatosplenomegaly
c. Gangguan tumbuh kembang
d. Difungsi organ, seperti: hepar, limpa, kulit jantung

5. Patofisologi dan Pathway

Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan polipeptida rantai alpa dan
dua rantai beta. Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta
 thalasemia yaitu tidak adanya atau kekurangan rantai beta dalam molekul hemoglobin
yang mana ada gangguan kemampuan ertrosit membawa oksigen. Ada suatu
kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta memproduksi
secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defictive. Ketidak
seimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini
menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau
hemosiderosis. (Ngastiyah 2010)

Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada talasemia beta dan kelebihan rantai
beta dan gama ditemukan pada talasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini
mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau
terdiri dari hemoglobin tak stabil badan heint, merusak sampul eritrosit dan
menyebabkan hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi yang konstan pada
bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropik aktif. Kompensator produksi RBC
secara terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi
RBC,menimbulkan tidak edukatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan
edstruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau
rapuh. (Ngastiyah 2010)

Pada talasemia letak salah satu asam amino rantai polipre tidak berbeda
urutannya/ditukar dengan jenis asam amino lain. Perubahan susunan asam amino
tersebut. Bisa terjadi pada ke-4 rantai poliper Hb-A, sedangkan kelainan pada rantai
alpha dapat menyebabkan kelainan ketiga Hb yaitu Hb-A, Hb-A2 dan Hb-F.
(Ngastiyah 2010)

6. Pemeriksan penunjang
(Nanda NIC-NOC 2015)
a. Darah tepi :
1) Hb, gambaran morfologi eritrosit
2) Retikulosit meningkat
b. Sumsung tulang (tidak menentukan diagnose)
c. Pemeriksaan khusus :
1) Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
2) Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kada Hb F.
 3) Pemeriksaan pedigree : kedua orangtua pasien talasemia mayor merupakan
trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (>3,5% dari Hb total)

d. Pemeriksaan lain
1) Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar
degan trabekula tegak lurus pada korteks
2) Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang
sehingga trabekula tampak jelas
7. Penatalaksaan
(Nanda NIC-NOC 2015)
a. Terapi diberikan secara teratur untuk mempertahankan kadar Hb diatas 10 g/dl.
Regimen hipertransfusi ini mempunyai keuntungan klinis yang nyata
memungkinkan aktifikas normal dengan nyaman, mencegah ekspansi sumsum
tulang dan masalah kosmetik progesif yang terkait dengan perubahan tulang-
tulang muka, dan meminimalkan dilatasi jantung dan osteoporosis
b. Transfusi dengan dosis 15-20 ml/kg darah merah (PRC) biasanya di perlukan
setiap 4-5 minggu. Uji silang harus di kerjakan untuk mencegah alloimunisasi dan
mencegah reaksi transfuse. Lebih baik di gunakan PRC yang relatif segar (kurang
dari 1 minggu dalam antikoagulan CPD) walaupun dengan ke hati – hatian yang
tinggi, reaksi demam akibat transufi lazim ada. Hal ini dapat di minimalkan dengan
penggunaan eritrosit yang direonstitusi dari darah beku atau penggunaan filter
leukosit, dan dengan oemberian antipiretik sebelum transfusi. Hemosiderosis
adalah akibat terapi transfuse jangka panjang, yang tidak dapat di hindari karena
setiap 500 ml darah membawa kira – kira 200mg besi ke jaringan yang tidak dapat
di ekskresikan secara fisiologis
c. Seiderosis miokardium merupakan factor penting yang ikut berperan dalam
kematian awal penderita. Hemosisderosis dapat di turunkan atau bahkan di cegah
dengan pemberian parenteral obat pengkelasi beso (iron chelating drugs)
deforeksamin, yang membentuk kompleks besi yang dapat di ekskresikan dalam
urin. Kadar deferoksamin darah yang di pertahankan tinggi adalah perlu untuk
ekresi besi yang memadai. Obat ini diberikan subkutan dalam jangka 8-12 jam
dengan menggunakan pompa portable kecil (selama tidur), 5 atau 6 malam/
minggu penderita yang menerima regimen ini dapat mempertahankan kadar
ferritin serum kurang dari 1000 ng/mL yang benar – benar di bawah nilai toksik.
 Komplikasi mematikan siderosis jantung dan hati dengan demikian dapat di cegah
atau secara nyata tertunda. Obat pengkhleasi besi per oral yang efekfti, deferipron,
telah dibuktikan efektif serupa ddengan deferoksamin. Karena kekhwatiran
terhdapat kemungkinan toksisitas (agranulositosis, artritis, arthralgia) obat
tersebut kini tidak tersedia di amerika serikat.
d. Terapi hipertransfusi mencegah splenomegaly masif yang disebabkan oleh
eritropoesis ekstra medular. Namun splenektomi akhirnya diperlukan karena
ukuran organ tersebut atau karena hipersplenisme sekunder. Splenektomi
meningkatkan resiko sepsis yang parah sekali, oleh karena itu operasi harus
dilakukan hanya untuk indikasi yang jelas dan harus di tunda selama mungkin.
Indikasi terpenting untuk splenektomi adalah meningkatkan kebutuhan transfusi
yang menunjukkan unsur hipersplenisme. Kebutuhan transfuse melebihi 240
ml/kg PRC/ tahun biasanya merupakan bukti hipersplenisme dan merupkan
indikasi untuk mempertimbangkan splenektomi
e. Imunisasi pada penderita ini dengan vaksin hepatitis B, vaksin H. influenza tipe B
dan vaksin polisakarida pneumokokus diharapkan dan terapi profilaksis penicillin
juga di anjurkan
f. Cangkok sumsum tulang (CST) adalah kuratif pada penderia ini dan telah terbukti
keberhasilan yang meningkat, meskipun pada penderita yang telah menerima
tranfusi yang banyak. Namun, prosedur ini membawa cukup resiko morbiditas dan
mortalitas dan biasanya hanya di gunakan untuk penderita yang mempunyai
saudara kandung yang sehat (yang tidak terkena) yang histokompatibel.
8. Discharge Planning
a. Istirahat yang cukup
b. Makan makanan yang banyak mengandung vitamin dan mempelajari diet dengan
gizi seimbang
c. Makan – makanan yang tinggi asam folat dan vitamin B12, seperti ikan, produk
susum daging, kacang – kacangan, sayuran berwarna hijau tua, jeruk, dan biji-
bijian
d. Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan kegiatan sehari – hari sesuai
dengan kemampuan anak
e. Menjelaskan dan memberikan rekomendasi kepada sekolah tentang kemampuan
anak dalam melakukan aktivitas, memonitor kemampuan melakukan aktivitas
 secara berkala dan menjelaskan kepada orang tua dan sekolah (Nanda NIC-NOC
2015)

B. Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
Fokus pengkajian perawatan untuk pasien thalasemia hal yang perlu dikaji adalah :
a. Riwayat yang berhubungan dengan riwayat kelahiran anak (neonatus),
penekanan imun, splenektomy, imunisasi hepatitis, DPT, BCG, Polio,
transfusi 3 kali, penyakit dahulu, diare, batuk.
b. Data Objektif
Pemeriksaan fisik meliputi tingkat kesadaran, tingkat energi, lokasi atau
karakteristik penyakit, ulserasi kulit, pucat, lemas, kulit ikterik, distensi perut,
hepatomegali, splenomegali, pembesaran jantung, pergerakan ekstrim,
inflamasi pada jari-jari, nyeri, kemerahan, lemah.
c. Psikososial atau faktor perkembangan
Tingkat perkembangan, rencana masa depan, respon anak atau orang tua
terhadap penyakit kronik, tahap atau tingkat kehilangan dan koping,
kebiasaan.
d. Data Subjektif
1) Pemahaman klien atau keluarga tentang penyakit
2) Riwayat thalasemia
Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara
resesif, menurut hukum mandel. Factor genetic ini diturunkan dari
perkawinan antara 2 heterozigot (carier) menghasilkan keturunan :
25% thalasemia (homozigot), 50% carier (heterozigot), dan 25%
normal
e. Data Penunjang menurut Suryo (2003 : 110)
1) Pemeriksaan darah tepi
a) Kadar konsentrasi Hb menurun dapat sampai 2-3 g%.
b) Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik dan hipokromik sedang,
hitung darah sel darah merah normal
c) Retikulosit meningkat.
 2) Pemeriksaan radiologi
a) Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis,
diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
b) Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum
tulang sehingga trabekula tampak jelas.

2. Diagnosa Keperawatan
a. Ketidakefetifan pola nafas b.d penurunan ekspansi paru
b. Introleransi aktivitas b.d kelemahan umum
c. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer b.d penurunan suplai O2, konsentrasi HB
dan darah ke jaringan
3. Perencanaan Keperawatan
DIAGNOSA NOC NIC
Ketidakefektifan  Respiratory status : Airway Management
pola nafas ventilation  Posisikan pasien untuk
 Respiratory status : memaksimalkan ventilasi
airway patency  Identifikasi pasien perlu
 Vital sign status pemasangan alat jalan
nafas buatan
 Keluarkan secret dengan
batuk atau suction
 Auskultasi suara nafas,
catat adanya suara
tambahan
 Berikan bronkodilator bila
perlu
 Monitor respirasi dan
status O2 Oxygen
Therapy
 Pertahankan jalan nafas
yang paten
Introleransi  Energy conservation Activity Therapy
aktivitas b.d  Activity tolerance  Kolaborasikan dengan
kelemahan umum  Self care : ADLs tenaga rehabilitasi medic
dalam merencanakan
program terapi yang tepat
 Bantu klien untuk
mengidentifikasi aktivitas
yang mampu di lakukan
 Bantuk untuk memilih
aktivitas konsisten yang
sesuai dengan
kemampuan fisik,
psikologi dan social
 Bantu untuk
mengidentifikasi dan
mendapatkan sumber
yang diperlukan untuk
aktivitas yang di inginkan
 Bantu untuk mendapatkan
alat bantu aktivitas seperti
kursi roda, krek
 Bantu klien untuk
membuat jadwal latihan di
waktu luang
Ketidakefektifan Circulation status  Monitor adanya daerah
perfusi jaringan Tissue perfusion : cerebral tertentu yang hanya peka
perifer b.d terhadap
penurunan suplai panas/dingin/tajam/tumpul
O2, konsentrasi  Monitor adanya paretese
HB dan darah ke  Instruksikan keluarga
jaringan untuk mengobservasi kulit
jika ada isi atau laserasi
  Gunakan sarun tangan
untuk proteksi
 Batasi gerakan pada
kepala, leher dan
punggung
 Monitor kemampuan BAB
 Kolaborasi pemberian
analgetik
 Monitor adanya
tromboplebitis

4. Evaluasi Keperawatan
a. Ketidakefektifan pola nafas
1) Mendemonstrasikan batuk efektif dan suara nafas yang bersih, tidak ada
sianosis dan dsypnue (mampu mengeluarkan sputum, mampu bernafas
dengan mudah, tidak ada pursed lips)
2) Tanda – tanda vital dalam rentang normal (tekanan darah, nadi,
pernafasan)
b. Introleransi aktivitas b.d kelemahan umum
1) Berpatisipasi dalam aktivitas fisik tanpa disertai peningkatan tekanan
darah, nadi dan RR
2) Mampu melakukan aktivitas sehari – hari (ADLs) secara mandiri
3) Tanda - tanda vital normal
4) Mampu berpindah dengan atau tanpa bantuan alat
c. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer b.d penurunan suplai O2, konsentrasi HB
dan darah ke jaringan
1) Tekanan systole dan diastole dalam rentang yang diharapkan
2) Tidak ada ortostatik hipertensi
3) Tidak ada tanda – tanda peningkatan tekanan intracranial (tidak lebih dari
15 mmHg)
 DAFTAR PUSTAKA

Huda,Amin,dkk. 2015. Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosa Medis dan NANDA NIC-

NOC. Jilid 3. MediAction. Jogjakarta

Ngastiyah, 2010, Perawatan Anak Sakit , Edisi I, Setiawan EGC : Jakarta.