Penyakit Ménière, juga disebut hidrops endolimfatik, adalah gangguan pada telinga

bagian dalam di mana sistem endolimfatik distensi dengan endolimf. Ini ditandai dengan
(i) vertigo, (ii) gangguan pendengaran sensorineural, (iii) tinitus dan (iv) kepenuhan
aural.

PATOLOGI

Patologi utama adalah distensi sistem endolimfatik, terutama yang mempengaruhi

saluran koklea (media skala) dan sakula, dan pada tingkat yang lebih rendah saluran
utrikel dan setengah lingkaran. Dilatasi saluran koklea sedemikian rupa sehingga dapat
mengisi scala vestibuli sepenuhnya; ada tanda menonjol dari membran Reissner, yang
bahkan mungkin herniate melalui helicotrema ke bagian apikal skala tympani (Gambar
15.1). Saccule yang buncit mungkin terletak pada alas kaki stapes. Utrikel dan sakula
dapat menunjukkan kantung ke dalam kanal setengah lingkaran.

AETIOLOGI

Patologi utama pada penyakit Ménière adalah distensi sistem endolimfatik karena
peningkatan volume endosfim. Ini dapat terjadi karena peningkatan produksi endolimf
atau penyerapan yang salah atau keduanya. Biasanya, endolymph disekresikan oleh
stria vascularis, mengisi labirin berbuih dan diserap melalui kantung endolimpmatik
(lihat hal. 11 untuk cairan telinga bagian dalam).

Penyebab pasti penyakit Ménière belum diketahui. Berbagai teori telah dipostulatkan
(Gambar 15.2).

1.dEFectiVeAbsorption oleh Endolymphatic Sac. Biasanya, endolymph dibawa oleh saluran

endolymphatic ke kantung di mana ia diserap. Penyerapan yang rusak oleh kantung
mungkin bertanggung jawab untuk peningkatan tekanan endolimf. Obstruksi
eksperimental kantung endolimfatik dan salurannya juga menghasilkan hidrops. Iskemia
kantung telah diamati dalam kasus penyakit Ménière yang menjalani operasi kantung,
menunjukkan vaskularisasi yang buruk dan dengan demikian penyerapan oleh kantung
tersebut buruk. Distensi labirin membran menyebabkan pecahnya membran Reissner
dan dengan demikian mencampurkan perilimfon dengan endolimf, yang diperkirakan
menyebabkan serangan vertigo.

2. VasomotorDisturbance. Ada aktivitas berlebihan simpatik yang mengakibatkan spasme

arteri pendengaran internal dan / atau cabang-cabangnya, sehingga mengganggu
fungsi neuroepithum sensorik co-lear atau vestibular. Ini bertanggung jawab untuk tuli
dan vertigo. Anoksia kapiler stria vascularis juga menyebabkan peningkatan
permeabilitas, dengan transisi cairan dan peningkatan produksi endolimf.

3.llergy. Alergen yang menyinggung bisa berupa bahan makanan atau inhalansia. Dalam
kasus ini, telinga bagian dalam bertindak sebagai "organ syok" yang menghasilkan
kelebihan endolimf. Hampir 50% pasien dengan penyakit Ménière memiliki alergi
inhalasi dan / atau makanan secara bersamaan.

Ada kemungkinan bahwa penyakit Ménière adalah multifaktorial, menghasilkan titik

akhir umum dari endolymphatic hy- drop dengan presentasi klasik.

4. skebencian dan Water Retention.Jumlah cairan yang berlebihan dipertahankan sehingga

menyebabkan hidrops endolimfatik.

5. hypothyroidism. Sekitar 3% kasus penyakit Ménière disebabkan oleh hipotiroidisme.

Kasus-kasus seperti itu mendapat manfaat dari terapi penggantian tiroid.

6. sebuahutoimmune dan Viral Aetiologijuga telah menyarankan atas dasar percobaan,

laboratorium dan pengamatan klinis.

FITUR KLINIS

Usia dan jenis kelamin. Penyakit umumnya terlihat pada kelompok usia 35-60 tahun.
Laki-laki lebih banyak terkena daripada perempuan. Biasanya, penyakit bersifat
unilateral tetapi telinga lainnya mungkin akan terpengaruh setelah beberapa tahun.

Gejala utama penyakit Ménière adalah (i) vertigo episodik, (ii) gangguan pendengaran
yang berfluktuasi, (iii) tinitus dan (iv) rasa penuh atau tekanan pada telinga yang
terlibat.

1. Vertigo. Muncul dalam serangan. Onsetnya tiba-tiba. Pasien mendapatkan perasaan

rotasi dirinya atau lingkungannya. Terkadang, ada perasaan "ke sana kemari" atau
"naik turun". Serangan datang dalam kelompok, dengan periode remisi spontan yang
berlangsung selama berminggu-minggu, berbulan-bulan atau bertahun-tahun.
Biasanya, serangan disertai mual dan muntah dengan ataksia dan nistagmus.
Serangan berat dapat disertai dengan gejala gangguan vagal lainnya seperti kram
perut, diare, keringat dingin, pucat dan bradikardia. Biasanya, tidak ada gejala
peringatan dari serangan vertigo yang akan datang, tetapi kadang-kadang pasien
mungkin merasakan rasa penuh di telinga, perubahan karakter tinnitus atau
ketidaknyamanan di telinga yang memicu serangan.
Beberapa kasus penyakit Ménière menunjukkan fenomena Tullio. Ini adalah suatu
kondisi di mana suara keras atau kebisingan menghasilkan verigo dan disebabkan oleh
saccule buncit yang menempel pada alas kaki stapes. Fenomena ini juga terlihat ketika
ada tiga jendela yang berfungsi di telinga, misalnya fenomenal kanal horizontal dengan
adanya stape bergerak.

2. hearingLoss.Ini biasanya menyertai vertigo atau mungkin mendahuluinya. Pendengaran

membaik setelah serangan dan mungkin

normal selama periode remisi. Sifat gangguan pendengaran yang fluktuatif ini cukup
khas dari penyakit ini. Dengan serangan berulang, peningkatan pendengaran selama
remisi mungkin tidak lengkap; beberapa gangguan pendengaran ditambahkan dalam
setiap serangan yang mengarah ke penurunan pendengaran yang lambat dan progresif
yang bersifat permanen.

• Distorsi suara. Beberapa pasien mengeluhkan pendengaran yang menyimpang. Nada

frekuensi tertentu mungkin muncul normal di satu telinga dan nada tinggi di telinga lain
mengarah ke diplacusis. Musik tampak sumbang.

• Intoleransi terhadap suara keras. Pasien penyakit Ménière tidak dapat mentoleransi
penguatan suara karena fenomena rekrutmen. Mereka adalah kandidat miskin untuk
alat bantu dengar.

3. tinnitus. Itu adalah jenis menderu bernada rendah dan agresif selama serangan akut.
Terkadang, ia memiliki karakter mendesis. Ini dapat bertahan selama periode remisi.
Perubahan intensitas dan nada tinnitus mungkin merupakan gejala peringatan
serangan.

4. sense oF Fullness atau Pressure.Seperti gejala lainnya, ia juga berfluktuasi. Mungkin

menemani atau mendahului serangan vertigo.

5. oadaFeatures.Pasien penyakit Ménière sering menunjukkan tanda-tanda gangguan

emosional karena takut akan pengulangan serangan. Sebelumnya, tekanan emosional
dianggap sebagai penyebab penyakit Ménière.

Pemeriksaan

1. otoscopy. Tidak ada kelainan yang terlihat pada membran timpani.

2. danystagmus. Itu terlihat hanya selama serangan akut. Komponen cepat nystagmus
adalah ke arah telinga yang tidak terpengaruh.
3. tunf ForkTests. Mereka menunjukkan hilangnya pendengaran sensorineural. Tes Rinne
positif, konduksi tulang absolut berkurang di telinga yang terkena dan Weber di
lateralisasi ke telinga yang lebih baik.

INVESTIGASI

1. pureTsatuAudiometry.Ada kehilangan pendengaran sensorineural. Pada tahap awal,

frekuensi yang lebih rendah terpengaruh dan kurva adalah tipe yang naik. Ketika
frekuensi yang lebih tinggi terlibat, kurva menjadi datar atau tipe jatuh (Gambar 15.3).

(A) Audiogram pada penyakit Ménière awal. Catatan: Hilangnya pendengaran adalah sensorineural
dan lebih banyak pada frekuensi yang lebih rendah — kurva naik. Ketika penyakit ini berkembang,
frekuensi menengah dan lebih tinggi terlibat dan audiogram menjadi tipe datar atau turun (B & C).

2. speechAudiometry. Skor diskriminasi biasanya 55-85% di antara serangan-serangan itu,

tetapi kemampuan diskriminasi sangat terganggu selama dan segera setelah serangan.

3. specialAudiometryTEST.Mereka menunjukkan sifat penyakit koklea dan dengan demikian

membantu membedakan dari lesi retrokochlear, misalnya neuroma akustik (Tabel 15.1).

(a) Tes rekrutmen positif.
(B SISI (indeks sensitivitas kenaikan singkat)) tes. Skor SISI

lebih baik daripada 70% pada dua pertiga pasien (normal

15%).
(c) Uji peluruhan nada. Biasanya, ada kerusakan kurang dari

20 dB.

4. electrocochleography. Ini menunjukkan perubahan diagnosa penyakit Ménière. Biasanya,

rasio potensi penjumlahan (SP) dengan potensi tindakan (AP) adalah 30%. Pada
penyakit Ménière, rasio SP / AP lebih besar dari 30% (Gambar 15.4).

Electrocochleography. (A) Telinga normal. (B) Telinga dengan penyakit Mé-nière. Tegangan potensi
penjumlahan (SP) dibandingkan dengan potensial potensial (AP). Biasanya SP adalah 30% dari AP.
Rasio ini ditingkatkan pada penyakit Ménière.

5. caloricTest. Ini menunjukkan berkurangnya respons di pihak yang terpengaruh pada

75% kasus. Seringkali, ini menunjukkan pasiasis kanal pada sisi yang terkena (paling
umum) tetapi kadang-kadang ada kecenderungan arah ke sisi yang sehat atau
kombinasi kedua paresis kanal pada sisi yang terkena dan directional preponderance
pada sisi yang berlawanan.
6. glycerolTest.Gliserol adalah agen dehidrasi. Ketika diberikan secara oral, itu
mengurangi tekanan endolimf dan dengan demikian menyebabkan peningkatan
pendengaran.

Pasien diberi gliserol (1,5 mL / kg) dengan jumlah air yang sama dan sedikit zat
penyedap atau jus lemon. Skor audiogram dan diskriminasi bicara direkam sebelum
dan 1-2 jam setelah konsumsi gliserol. Peningkatan 10 dB dalam dua oktaf atau lebih
yang berdekatan atau kenaikan skor diskriminasi 10% menjadikan tes ini positif. Ada
juga peningkatan tinnitus dan rasa penuh di telinga. Tes ini memiliki nilai diagnostik dan
prognostik. Saat ini, tes gliserol dikombinasikan dengan elektrokochleografi.

VARIAN PENYAKIT

1. cMÉNIÈREochlearHydrops. Di sini, hanya gejala koklea dan tanda-tanda penyakit Ménière

yang ada. Vertigo tidak ada. Hanya setelah beberapa tahun vertigo akan muncul.
Dipercayai bahwa dalam kasus-kasus ini, ada blok pada tingkat reaktan duktus,
sehingga membatasi tekanan endolimf meningkat hanya pada koklea (Gambar 15.5).

2. VestibularHydrops. Pasien mendapat serangan khas vertigo episodik sementara fungsi

koklea tetap normal. Hanya dengan waktu itulah gambaran khas penyakit Ménière

akan berkembang. Banyak kasus penyakit Mé-nière vestibular diberi label

"vestibulopathy berulang" karena hidrops endolimfatik tidak dapat ditunjukkan dalam
studi tulang temporal pada kasus-kasus tersebut.

3. dROPAttacks(tumarkin'sOtolithicCRISIS).Dalam hal ini, ada serangan drop tiba-tiba tanpa

kehilangan kesadaran. Tidak ada vertigo atau fluktuasi gangguan pendengaran. Pasien
merasa didorong ke tanah atau mengalami pembengkakan. Ini adalah manifestasi yang
tidak biasa dari penyakit Ménière dan terjadi pada awal atau akhir perjalanan penyakit.
Mekanisme yang mungkin adalah deformasi membran otolitik utrikel atau sakula akibat
perubahan tekanan endolimfatik.

4. lermoyeZSyndrome.Di sini gejala penyakit Ménière terlihat dalam urutan terbalik.

Pertama-tama terjadi penurunan pendengaran yang progresif, diikuti oleh serangan
vertigo, saat pendengaran pulih.

PENYAKIT MÉNIÈRE VS SINDROM MÉNIÈRE

Penyakit Ménière adalah suatu kondisi idiopatik sementara sindrom Ménière, meskipun
menyerupai penyakit Ménière secara klinis (episodic vertigo, fluktuasi pendengaran,
tinitus dan kepenuhan telinga), hasil dari berbagai kondisi seperti trauma (seperti
trauma). cedera kepala atau operasi telinga), infeksi virus (setelah campak atau
gondong), sifilis (bersifat genital atau terlambat didapat), sindrom Cogan, otosklerosis,
atau gangguan autoimun. Ini juga disebut penyakit Mé-nière sekunder.

DIAGNOSIS PENYAKIT MÉNIÈRE

Komite Pendengaran dan Keseimbangan Akademi Otolaringologi Amerika — Bedah

Kepala dan Leher (AAOHNS) mengklasifikasikan diagnosis penyakit Ménière sebagai
berikut:

1.Tertentu. Penyakit pasti Ménière dikonfirmasi oleh histopatologi. 


2.Pasti. Dua atau lebih episode vertigo spontan definitif berlangsung 20 menit atau
lebih.
(a) Gangguan pendengaran yang didokumentasikan secara Audiometri
pada tanggal 
setidaknya satu kali.

. (B) Tinnitus atau aural penuh di telinga yang terkena. 


. (c) Semua penyebab lainnya dikecualikan. 


3.Kemungkinan
(a) Satu episode pasti vertigo.
(b) Gangguan pendengaran yang

didokumentasikan secara Audiometri pada tanggal 
setidaknya satu kali.
(c)
Tinnitus atau kepenuhan aural di telinga yang dirawat. (D) Penyebab lain
dikecualikan. 


4.Kemungkinan
(a) Vertigo episodik tipe Ménière tanpa dokumen 
gangguan

pendengaran (varian vestibular) atau

. (B) gangguan pendengaran sensorineural, berfluktuasi atau tetap,

dengan disekuilibrium tetapi tanpa epi 
sodes (varian koklea). 


. (c) Penyebab lain dikecualikan. 


STAGING PENYAKIT MÉNIRE

Ini dapat dilakukan pada kasus penyakit Ménière tertentu dan pasti. Ini
didasarkan pada rata-rata ambang nada murni pada 0,5, 1, 2 dan 3 kHz
(dibulatkan ke keseluruhan terdekat) dari audiogram terburuk selama periode 6
bulan sebelum perawatan (lihat Tabel 15.2).

PENGOBATAN

A. TINDAKAN UMUM

1. Jaminan. Kecemasan pasien dapat dihilangkan dengan jaminan dan dengan

menjelaskan sifat sebenarnya dari penyakit. Ini sangat penting dalam serangan
akut.

2. Berhenti merokok. Nikotin menyebabkan vasospasme. Merokok harus

dihentikan sepenuhnya. Untuk beberapa pasien, ini mungkin satu-satunya
perawatan yang diperlukan.

3. Diet rendah garam. Pasien harus melakukan diet bebas garam sejauh
mungkin. Tidak boleh ada garam tambahan. Asupan garam tidak boleh melebihi
1,5-2,0 g / hari.

4. Hindari asupan air yang berlebihan.

5. Hindari terlalu mengumbar kopi, teh dan alkohol.

6. Hindari stres dan membawa perubahan dalam gaya hidup. Latihan

relaksasi mental dan yoga sangat membantu mengurangi stres.

7. Hindari aktivitas yang membutuhkan keseimbangan tubuh yang baik.

Karena serangan penyakit Ménière mendadak, kadang-kadang tanpa gejala
peringatan, profesi seperti terbang, menyelam di bawah air atau bekerja di
ketinggian harus dihindari.

B. MANAJEMEN SERANGAN AKUT

Selama serangan akut, ada vertigo parah dengan mual dan muntah. Pasien
gelisah. Gerakan kepala memicu rasa pusing. Oleh karena itu, perawatan akan
terdiri dari:

1. Jaminan dan dukungan psikologis untuk menghilangkan kekhawatiran dan

kecemasan.
 2. Istirahat di tempat tidur dengan kepala ditopang pada bantal untuk
mencegah gerakan berlebihan.

3. Pemberian cairan dan elektrolit intravena untuk mengatasi kehilangan

akibat muntah.

4. Obat penenang vestibular untuk meredakan vertigo. Mereka harus diberikan

intramuskular atau intravena, jika muntah menghalangi pemberian oral. Obat
yang berguna dalam serangan akut adalah dimenhydrinate (Dramamine),
promethazine theoclate (Avomine) atau prochlorperazine (Stemetil).

Diazepam (Valium atau Calmpose) 5-10 mg dapat diberikan secara intravena. Ini
memiliki efek menenangkan dan juga menekan aktivitas inti vestibular medial.

Pada beberapa pasien, serangan akut dapat dihentikan dengan atropus, 0,4 mg,
diberikan secara subkutan.

5. Vasodilator: Karbogen (5% CO2 dengan 95% O2) adalah vasodilator serebral yang
baik dan penghirupannya meningkatkan sirkulasi labirin.

C. PENGELOLAAN FASE KRONIS

Ketika pasien datang setelah serangan akut, pengobatan terdiri dari:

1.Obat penenang vestibular. Proklorperazin (Stemetil) 10 mg, tiga kali sehari, secara
oral selama dua bulan dan kemudian dikurangi menjadi 5 mg tiga kali sehari selama
satu bulan lagi.

5.Vasodilator. Betahistine (Vertin) 8-16 mg, tiga kali sehari, diberikan secara oral, juga
meningkatkan aliran darah labirin dengan melepaskan histamin dalam tubuh. 


6.Diuretik. Kadang-kadang, furosemide diuretik, tablet 40 mg, diambil pada hari-hari

alternatif dengan suplementasi kalium membantu mengendalikan serangan
berulang, jika tidak dikendalikan oleh vasodilator atau obat penenang vestibular.
Diuretik thiazid (hidroklorotiazid), 12,5 mg setiap hari juga dapat digunakan. 


7.Propantheline bromide (Probanthine), 15 mg, tiga kali sehari, dapat diberikan sendiri
atau dalam kombinasi dengan vasodilator dan cukup efektif. Namun, mereka
tidak disukai oleh banyak orang karena efek samping. 

 8.Penghapusan alergen. Kadang-kadang, makanan atau alergen inhalasi bertanggung
jawab atas serangan tersebut. Itu harus ditemukan dan dihilangkan atau
dilakukan desensitisasi. 


9.Hormon. Investigasi harus diarahkan untuk menemukan gangguan endokrin seperti

hipotiroidisme, dan terapi penggantian yang tepat diberikan. Kontrol stres oleh
perubahan gaya hidup penting untuk mencegah serangan berulang. 
Sekitar
80% dari pasien dapat dikelola secara efektif 


dengan terapi medis saja.

Terapi gentamisin intratympanic

(labyrinthectomy kimia)

Gentamisin terutama vestibulotoxic. Ini telah digunakan dalam suntikan harian atau dua
mingguan ke telinga tengah. Obat diserap melalui jendela bundar dan menyebabkan
kerusakan labirin vestibular. Kontrol total mantra vertigo telah dilaporkan pada 60-80%
pasien dengan beberapa bantuan dari gejala pada orang lain. Kehilangan
pendengaran, kadang-kadang parah dan mendalam, telah dilaporkan pada 4-30%
pasien yang diobati dengan mode terapi ini.

Microwick

Ini adalah sumbu kecil yang terbuat dari polivinil asetat dan ukuran 1 mm × 9 mm. Ini
dimaksudkan untuk mengantarkan obat-obatan dari saluran luar ke telinga bagian
dalam dan dengan demikian menghindari injeksi intratympanic berulang. Dibutuhkan
tabung tympanostomy (grommet) untuk dimasukkan ke dalam membran timpani

dan sumbu dilewatkan melalui itu. Ketika direndam dengan obat, sumbu mengirimkan
obat ke jendela bundar untuk diserap ke dalam telinga bagian dalam. Ini telah
digunakan untuk memberikan steroid dalam tuli mendadak dan gentamicin untuk
menghancurkan labirin vestibular pada penyakit Ménière.

D. PERAWATAN BEDAH

Ini hanya digunakan ketika perawatan medis gagal.

1. conserVatiVeProcedures. Mereka digunakan dalam kasus-kasus di mana vertigo
melumpuhkan tetapi pendengaran masih bermanfaat dan perlu dipertahankan. Mereka
adalah:

(a) Dekompresi kantung endolimfatik.
(B) operasi shunt endolymphatic. Sebuah tabung

dimasukkan,

menghubungkan kantung endolymphatic dengan ruang subarachnoid, untuk

mengalirkan kelebihan endolymph.
(c) Sakarotomi(operasi Fick). Ini menusuk

saccule dengan jarum melalui alas kaki stapes. Sakula yang terletak dekat dengan alas
kaki stapes dan dapat dengan mudah ditembus. Prosedur tack Cody terdiri dari
menempatkan tack stainless steel melalui alas kaki stapes. Paku akan menyebabkan
dekompresi berkala saccule ketika buncit. Kedua operasi ini diklaim telah menunjukkan
hasil yang baik tetapi tidak dapat direproduksi oleh orang lain dan karenanya
ditinggalkan. Cochleosacculotomy adalah prosedur serupa lainnya di mana, alih-alih
saccule, duktus koklea tertusuk dan dialirkan ke perilymph (otic periotic shunt).
Prosedur ini dilakukan dengan jarum melengkung melewati jendela bundar untuk
menusuk saluran koklea.

(D) Bagian saraf vestibular. Saraf terekspos dengan pendekatan fossa retrosigmoidoid
atau kranial tengah dan dibedah secara selektif. Ini mengontrol vertigo tetapi menjaga
pendengaran.

(e) Destruksi ultrasonik labirin vestibular. Fungsi koklear dipertahankan.

2. destructiVeP.roceduresMereka benar-benar menghancurkan fungsi koklea dan vestibular

dan dengan demikian hanya digunakan ketika fungsi koklea tidak dapat diservis.

• Labirinektomi. Labirin membran sepenuhnya hancur baik dengan membuka melalui

kanal setengah lingkaran lateral dengan rute transmastoid atau melalui jendela oval
dengan pendekatan transcanal. Ini memberi kelegaan dari serangan vertigo.

3. intermittentLow-PressurePUlseTherapy[meniettDeViceTherapy(Figure15,6)].Perlu diperhatikan
bahwa tekanan positif intermiten yang dialirkan ke cairan telinga bagian dalam
membawa kelegaan dari gejala penyakit Mé-nière. Tidak hanya ada peningkatan
vertigo, tinnitus dan telinga penuh, tetapi pendengaran juga dapat meningkat.
Gelombang tekanan positif intermiten dapat dikirim melalui instrumen yang disebut
perangkat Meniett yang telah disetujui oleh FDA. Prasyarat untuk terapi semacam itu
adalah untuk melakukan myringotomy dan memasukkan tabung ventilasi sehingga
perangkat ketika digabungkan ke saluran telinga luar dapat mengirimkan gelombang
tekanan ke membran jendela bundar melalui tabung ventilasi. Gelombang tekanan
lewat

Mekanisme terapi nadi tekanan rendah intermiten. Gelombang tekanan melewati tabung ventilasi (1)
ke membran jendela bundar (2) dan ditransmisikan ke perilymph (kuning) dan kompres labirin
endolymphatic (biru) untuk mendistribusikan kembali tekanan endolymph ke sak (3) dan pembuluh
darah (4).

melalui perilymph dan menyebabkan pengurangan tekanan endo-lymph dengan

mendistribusikannya kembali melalui berbagai saluran komunikasi seperti kantung
endolymphatic atau pembuluh darah (Gambar 15.6). Beberapa percaya mereka
mengatur sekresi endolymph oleh stria vascularis.

Pasien dapat melakukan perawatan sendiri di rumah. Mungkin diperlukan beberapa

bulan sebelum remisi lengkap penyakit diperoleh. Terapi perangkat Meniett telah
direkomendasikan untuk pasien yang gagal dalam perawatan medis dan pilihan
pembedahan sedang dipertimbangkan.