Common Pediatric Heart Disease

Anatomi Jantung
Ventrikel kanan, kiri
Atrium kanan, kiri

Atrium kanan  depan

Atrium kiri  belakang

Ventrikel kanan  depan

Ventrikel kiri  belakang

Cabang bronkus  setinggi arkus aorta

Potongan long axis

Siklus jantung
 Sistolik
 Diastolik : membuka katup mitral tricuspid, menutup aorta pulmonal

Teknan atrium kanan diastole : 6

Tekanan atrium kiri : 8
Tekanan diastolic vent kiri : 8
Tekanan diastolic aorta : 80
Tekanan diastolic pulmonal : 16 (seperlima aorta)

SISTOLIK
Aorta : 120
Vent Kiri : 120
Pulmonal : 24
Vent kanan : 24

Frank Starling Law

Normalnya : seperti karet gelang
Stroke volume
Vent kiri semakin mendapat banyak volume, stroke volume akan menaik  tapi makin
lama, stroke volume akan berkurang
 Stroke volume berkurang  stagnan di atrium kiri  stagnan pulmo  edema pulmo

Homeostasis
Penurunan CO  aktivasi renin angiotensin  saraf simpatis terangsang
Penurunan stroke volume  reduce renal flow  RAS active  renin  angiotensin 1 
angiotensis 2  aldosterone disekresi  retensi natrium dan air  preload naik

Reduce stroke volume  baroreseptor  simpatis terangsang  HR naik  vasokonstriksi

meningkat  afterload naik
Baroreseptor  di arkus aorta dan karotis

KLASIFIKASI PEDIATRIK HEART DISEASE

1. Akuisisi
2. Kongenital

PATOFISIOLOGI PJB

VSD
Defek ada di ventrikel
Bising pansistolik  akibat adanya perbedaan tekanan vent kiri dan kanan  turbulensi 
Lokasi bising  linea parasternalis kiri

Impact-nya di jantung kiri

Stroke volume turun  CO = SV x HR  maka HR akan meningkat  takikardi  takipneu
 lama-lama akan terjadi overflow  edema paru  sesak napas

Simptom :
- Palpitasi
- Takikardi  aktifitas dikit, akan sesak
- Bayi  netek terputus
- Vaskular marker di paru meningkat

HUKUM NEWTON

PH  vasokonstriksi pembuluh pulmo perifer  PRUNING  di perifer sepi, di tengah

dekat hilus, pembuluh darahnya lebar2

Hipertensi pulmonal yang irreversible  pembuluh darah tidak respon terhadap oksigen
Coba beri oksigen  tidak respon

L to R Shunt  sering jadi pneumonia

Arteri pulmonal jalan berbarengan dengan bronkus bronkiolus  bila tertekan, mukosiliar
clearance terganggu  mudah pneumonia

Salah satu tanda PH  S2 mengeras

PDA
Bising kontinus di Parasternal Kiri atas (2-3)

PDA bias mirip dengan VSD, tapi yang membedakan adalah :

Sistole diastole jaraknya LEBAR

Yang membedakan adalah kalo sudah terjadi PH

Kalo Eisenmenger  saturasi atas bawah akan berbeda
Aorta ascenden  diisi darah bersih
Aora descenden  diisi darah kotor

ASD
Tidak bikin bising  tapi volume atrium kanan besar  vent kanan besar  seolah olah
terjadi stenosis di katup pulmonal  stenosis relative katup pulmonal
Penutupan katup pulmonal selalu terlambat  WIDE FIXED SPLIT

Gejala ASD yang sering  volume overload  paru kebanjiran  Foto Thorax 
Vaskularisasi paru meningkat  recurrent resp tract infection

Makanya jadi rata-rata ASD sering diterapi TB  karena recurrent resp tract infection

PJB SIANOTIK

TOF :
1. Stenosis pulmonal
2. VSD
3. Overriding aorta

Yang bikin bising : stenosis pulmonalnya

Saturasi aorta : 80-85%

Saturasi vent kanan : 70%
Saturasi vent kiri : >95%

Clinical symptom :
1. Dispneu on exertions
2. Clubbing finger
3. Squatting
4. Histgory of hyper-cyanotic spell
5. Single heart sound (S2)

Kaki ditekuk  meningkatkan SVR

*S2 tunggal*

ATRESIA PULMONAL
- AP dengan VSD
- AP Native (yang ada PDA-nya)
- AP intact vent septum (harus ada ASD-nya untuk bisa hidup)

Cyanotic at birth  duct dependent

Sering bising tidak terdengar  tidak terlalu sianosis saat lahir
Makanya sekarang ada skrining saturasi saat lahir

Dalam 1 minggu PDA bisa menutup, makanya harus diberikan obat biar gak nutup :
- Prostaglandin

Lakukan PDA stenting, supaya PDA tidak menutup

Bila native PA kecil  besarkan dulu dengan BT Shunt

TGA

Yang masalah itu : Simpel TGA (tidak ada VSD)

Sebelum 1 bulan, usahakan koreksi arterial switch

Kenapa? Setelah 1 bulan, tekanan tidak sama, gak bisa switch lagi

TGA itu seperti telur di rontgen

BAGAIMANA MENDIAGNOSIS >>???

Murmur :
1. Innocent (sering pada bayi di bawah 3 bulan)
a. Intensitas <3/6
b. Durasi pendek
c. Single
d. Perubahan posisi akan hilang
e. Musikalis / vibratory
2. Ejeksi
3. Pansistolik
4. Continous
5. Diastolik

PANSISTOLIK MURMUR
Tentukan punctum maximum-nya
1. LLSB : mungkin VSD (cocokkan dengan klinis, EKG, CXR)
2. Apex : mungkin MR (lihat ada LVH gak?)

MR kebanyakan karena acquired  berpikir apakah ada riwayat demam rematik  lihat
umurnya

EJEKSI SISTOLIK MURMUR

Tentukan punctum maximum-nya
1. LUSB : mungkin ASD, PS, TOF
2. RUSB : mungkin aorta stenosis
PDA
EKG : hipertrofi ventrikel kiri

VSD dan PDA sama-sama hipertrofi

PDA dengan PH : tidak ada bising kontinous  yang mungkin malah pansistolik di bawah
kanan  karena regurgitasi tricuspid

HEART FAILURE
 tentukan klinis  EKG  CXR  Echocardiografi

Hipertrofi Vent Kanan  dari PA : apeksnya seakan akan terangkat  Lateral : retrosternal
space akan menyempit
Hipertrofi Vent Kiri  dari PA : apeks tertancap ke bawah (diafragma)  Lateral : Esofagus
akan terlihat mepet dengan jantung

Standard untuk memeriksa kelainan jantung  PA dan Lateral