MAKALAH HIPERSLENISME dan POLISITEMIA

Disusun oleh :
1. Cindy Novitadewi
2. Cindy Rosevia Martha
3. Daris Shofia
4. Lista Ayu Retnaningrum
5. Nurul Asna

STIKes HUTAMA ABDI HUSADA TULUNGAGUNG

TAHUN PELAJARAN 2019/2020
 KATA PENGANTAR

Puji syukur panjatkan kepada Allah SWT. Atas segala taufik, hidayah serta inayah-
Nya yang senantisa tercurah sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah Keperawatan
Medikal Bedah ini tanpa adanya halangan dan hambatan yang berarti. Sholawat serta salam
tidak lupa juga panjatkan kepada junjungan kita Nabi Muhammad SAW. Penulis berharap
makalah ini dapat dijadikan sebagai bahan referensi dan menjadi gambaran bagi pembaca
mengenai ilmu Pendidikan khususnya yang berkaitan dengan Medikal Bedah.
Dalam proses penyusunan makalah ini, penulis banyak menemui hambatan dan juga
kesulitan namun, berkat bimbingan, arahan, serta bantuan dari banyak pihak, akhirnya
makalah ini dapat terselesaikan dengan lancar dan tanpa melampaui batas waktu yang telah di
tentukan.
Penulis menyadari bahwa dalam penyusunan makalah ini masih jauh dari sempurna
.Oleh karna itu, penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun demi lebih
sempurna nya hasil makalah ini. Akhir kata, kami hanya dapat berharap agar hasil makalah
ini dapat berguna bagi semua pihakserta menjadi sesuatu yang berarti dari usaha penulis
selama ini.
 DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN………………………………………………………..…..........…..……

1.1 LATAR BELAKANG …………………………………………………........…………

1.2 RUMUSAN MASALAH ……………………………………........……………………

1.3 TUJUAN ………………………………......……………………………………………

1.4 MANFAAT……………………………………………………………………………..

BAB II PEMBAHASAN…………………………………………………………………………….

2.1 DEFINISI POLISITEMIA……………………………………………………………

2.2 EPIDEMOLOGI POLISITEMIA……………………………………………………..

2.3 ETIOLOGI POLISITEMIA…………………………………………………………..

2.4 FAKTOR PREDISPOSISI POLISITEMIA………………………………………….

2.5 PATOFISIOLOGI POLISITEMIA…………………………………………………..

2.6 KLASIFIKASI POLISITEMIA……………………………………………………...

2.7 DEFINISI HIPERSLENISME……………………………………………………….

2.8 ETIOLOGI HIPERSLENISME………………………………………………………

2.9 KLASIFIKASI HIPERSLENISME…………………………………………………..

2.10 PATOFISIOLOGI HIPERSLENISME……………………………………………...

BAB III PENUTUP…………………………………………………………………………………….

3.1 KESIMPULAN………………………………………………………………………

3.2 SARAN………………………………………………………………………………

3.3 DAFTAR PUSTAKA………………………………………………………………...

BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Darah adalah bagian dari sistem dalam tubuh yang membawa zat-zat nutrisi, oksigen,
maupun membawa zat-zat hasil metabolisme yang nantinya akan dibuang. Darah terdiri dari
plasma darah dan juga dari sel darah. Sel darah tersebut meliputi sel darah merah (eritrosit),
sel darah putih (leukosit), dan keping darah (trombosit).Sel darah merah terdiri dari sebagian
besar sel-sel darah dalam sirkulasi, dan salah satu fungsi utama mereka adalah untuk
membawa oksigen dari paru ke semua sel, jaringan, dan organ dalam tubuh.

Oksigen dilakukan di dalam sel darah merah dikombinasikan ke besi yang mengandung
protein yang disebut hemoglobin. Apabila ada salah satu sel saja yang mengalami kelebihan
atau kekurangan, maka hal tersebut akan mempengaruhi jumlah sel lain, sehingga akan
terjadi suatu gangguan sirkulasi pada tubuh. Polisitemia adalah salah satu penyakit pada
system hematologi. Polisitemia adalah penyakit dimana jumlah eritrosit lebih dari jumlah
normal. Polisitemia dapat di bagi menjadi tiga, yaitu polisitemia vera, polisitemia relatif, dan
polisitemia sekunder.
Limpa merupakan salah satu sistem organ imun. Limpa berfungsi sebagai tempat
pembentukan sel darah merah dan sel darah putih. Fungsi ini tidk berlanjut dan hilang sama
sekali pada usia dewasa. Selain itu, limpa berfungsi menyaring darah artinya sel yang tidak
normal, diantaranya eritrosit, leukosit dan trombosit tua, ditahan dan dirusak oleh sistem
retikuloendotelnya. Tetapi karena beberapa penyebab dan salah satunya adalah infeksi, maka
limpa tersebut tidak bekerja sebagaimana mestinya. Limpa memfiltrasi berlebih unsur sel
dalam darah yang dinamakan hipersplenisme.

B. Rumusan Masalah
Berdasarkan latar belakang di atas adapun masalah yang dapat kami kaji dalam makalah ini
yaitu:

1. Apa pengertian dari polisitemia?

2. Bagaimana epidemiologi dari polisitemia?
3. Bagaimana etiologi dari polisitemia?
4. Apa saja faktor predisposisi dari polisitemia?
5. Bagaimana patofisiologi dari polisitemia?
6. Apa saja klasifikasi dari polisitemia?
7. Apa definisi dari hipersplenisme ?
8. Apa etiologi dari hipersplenisme ?
9. Apa dari klasifikasi dari hipersplenisme ?
10. Apa patofisiologi dari hipersplenisme ?

C. Tujuan
Dalam pembuatan makalah ini, adapun tujuan yang hendak dicapai penulis yaitu:

1. Untuk mengetahui apa pengertian dari polisitemia.

2. Untuk mengetahui bagaimana epidemiologi dari polisitemia.
3. Untuk mengetahui bagaimana etiologi dari polisitemia.
4. Untuk mengetahui apa saja faktor predisposisi dari polisitemia.
5. Untuk mengetahui bagaimana patofisiologi dari polisitemia.
6. Untuk mengetahui apa saja klasifikasi dari polisitemia.
7. Definisi dari hipersplenisme.
8. Mengetahui mengetahui etiologi dari hipersplenisme.
9. Mengetahui klasifikasi dari hipersplenisme.
10. Mengetahui patofisiologi dari hipersplenisme.

D. Manfaat
Adapun manfaat dari pembuatan makalah ini semoga bisa membantu mahasiswa
untuk lebih mengetahui tentang Polisitemia dan menambah wawasan pengetahuan mahasiswa
tentang bagaimana pemberian asuhan keperawatan pada pasien polisitemia , selain itu juga
mahasiswa dan pembaca dapat memahami penjelasan lengkap tentang Hiperslenisme.

BAB II
PEMBAHASAN

A. KONSEP DASAR PENYAKIT POLISITEMIA

1. Definisi
Polisitemia berasal dari bahasa Yunani yaitu poly (banyak), cyt (sel), dan hemia (darah).
Polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah dalam sirkulasi akibat pembentukan
sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang, yang mengakibatkan peningkatan
viskositas dan volume darah. Aliran darah yang mengalir melalui pembuluh darah terhalang
dan aliran kapilar tertutup. Orang dengan polisitemia memiliki peningkatan hematokrit,
hemoglobin, atau jumlah sel darah merah di atas batas normal melebihi 6 juta/ mm atau
hemoglobinnya melebihi 18 g/dl.

Sel darah tubuh diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa tulang, seperti tulang
paha. Biasanya produksi sel darah diatur oleh tubuh sehingga jumlah sel darah baru dibuat
untuk menggantikan sel-sel darah yang lama karena mereka mati. Dalam polisitemia, proses
ini tidak normal karena berbagai penyebab dan menghasilkan terlalu banyak sel darah merah
dan kadang-kadang sel-sel darah lainnya. Hal ini menyebabkan penebalan darah.

2. Epidemiologi
Kelainan ini paling sering ditemukan pada usia 50-an. Pria terkena sedikit lebih banyak
dibandingkan wanita. Dewasa muda juga terkena kelainan ini. Polisitemia merupakan
kelainan sel induk kronal. Massa sel darah merah tinggi dan separuh pasien memiliki jumlah
trombosit dan/atau sel darah putih yang meningkat; 40% memiliki kelainan kariotipe sumsum
tulang.

3. Etiologi
Sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat, polisitemia terjadi karena
sebagian populasi eritrosit berasal dari satu klon induk yang abnormal. Berbeda dengan
keadaan normalnya, sel induk darah yang abnormal ini tidak membutuhkan eritropoetin untuk
proses pematangannya (eritropoetin serum, 4 mU/mL). Hal ini jelas membedakannya dari
eritrositosis atau polisitemia sekunder dimana eritropoetin tersebut meningkta secara
fisiologis (wajar sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat), biasanya pada
keadaan dengan saturasi oksigen arteiral rendah atau eritropoetin tersebut meningkat secara
non fisiologis (tidak wajar) pada sindrom paraneoplastik manifestasi neoplasma lain yang
mensekresi eritropoetin.

Di dalam sirkulasi darah tepi pasien polisitemia vera didpati peninggian konsentrasi eritrosit
terhadap plasma, dapat tercapai. 49% pada wanita (kadar Hb 16 mg/dL) dan 52% pada pria
(kadar Hb . 17 mg/dL), serta didapati pula peningkatan jumlah total eritrosit (hitung eritrosit
>6 juta/mL). Kelainan ini terjadi pada populasi klonal sel induk darah (sterm cell) sehingga
seringkali terjadi juga produksi leukosit dan trombosit yang berlebihan.

4. Faktor Predisposisi
Beberapa faktor dapat meningkatkan risiko lidah polisitemia berkembang:
a. Umur.

Menurut, Paru, dan Darah Institute, National Heart polycythemia lidah lebih sering terjadi
pada orang dewasa yang lebih tua dari 60. Ini jarang terjadi pada orang muda dari 20.
b. Sex lidah polisitemia
Mempengaruhi laki-laki lebih sering daripada wanita.
c. Sejarah keluarga.

Dalam beberapa kasus, vera polycythemia tampaknya berjalan dalam keluarga, menunjukkan
bahwa faktor genetik lain selain JAK2 dapat menyebabkan penyakit.

5. Patofisiologi
Mekanisme terjadinya polisitemia disebabkan oleh kelainan sifat sel tunas (stem cells) pada
sumsum tulang. Selain terdapat sel batang normal pada sumsum tulang terdapat pula sel
batang abnormal yang dapat mengganggu atau menurunkan pertumbuhan dan pematangan sel
normal. Bagaimana perubahan sel tunas normal jadi abnormal masih belum diketahui.

Progenitor sel darah penderita menunjukkan respon yang abnormal terhadap faktor
pertumbuhan. Hasil produksi eritrosit tidak dipengaruhi oleh jumlah eritropoetin. Kelainan-
kelainan tersebut dapat terjadi karena adanya perubahan DNA yang dikenal dengan mutasi.
Mutasi ini terjadi di gen JAK2 (Janus kinase-2) yang memproduksi protein penting yang
berperan dalam produksi darah.

Pada keadan normal, kelangsungan proses eritropoiesis dimulai dengan ikatan antara ligan
eritropoietin (Epo) dengan reseptornya (Epo-R). Setelah terjadi ikatan, terjadi fosforilasi
pada protein JAK. Protein JAK yang teraktivasi dan terfosforilasi, kemudian memfosforilasi
domain reseptor di sitoplasma. Akibatnya, terjadi aktivasi signal transducers and activators of
transcription(STAT). Molekul STAT masuk ke inti sel (nucleus), lalu mengikat secara
spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi aktivasi atau inhibisi proses trasnkripsi
dari hematopoietic growth factor.

Pada penderita polisitemia, terjadi mutasi pada JAK2 yaitu pada posisi 617 dimana terjadi
pergantian valin menjadi fenilalanin (V617F), dikenal dengan nama JAK2V617F. Hal ini
menyebabkan aksi autoinhibitor JH2 tertekan sehingga proses aktivasi JAK2 berlangsung tak
terkontrol. Oleh karena itu, proses eritropoiesis dapat berlangsung tanpa atau hanya
sedikit hematopoetic growth factor.

Terjadi peningkatan produksi semua macam sel, termasuk sel darah merah, sel darah putih,
dan platelet. Volume dan viskositas darah meningkat. Penderita cenderung mengalami
thrombosis dan pendarahan dan menyebabkan gangguan mekanisme homeostatis yang
disebabkan oleh peningkatan sel darah merah dan tingginya jumlah platelet. Thrombosis
dapat terjadi di pembuluh darah yang dapat menyebabkan stroke, pembuluh vena, arteri
retinal atau sindrom Budd-Chiari.

Fungsi platelet penderita polisitemia menjadi tidak normal sehingga dapat menyebabkan
terjadinya pendarahan. Peningkatan pergantian sel dapat menyebabkan terbentuknya
hiperurisemia, peningkatan resiko pirai dan batu ginjal. Sebagai suatu penyakit neoplastik
yang berkembang lambat, polisitemia terjadi karena sebagian populasi eritrosit berasal dari
satu klon induk darah yang abnormal. Berbeda dengan keadaan normalnya,sel induk darah
yang abnormal ini tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses
pematangannya(eritropoetinserum, 4 mU/mL).

Hal ini jelas membedakannya dari eritrositois atau polisitemia sekunder dimana eritropoetin
tersebut meningkat secara fisiologis(wajar sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang
meningkat),biasanya pada keadaan dengan saturasi oksigen arterial rendah atau eritropoetin
tersebut meningkat secara fisiologis (wajar sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang
meningkat), biasanya pada keadaan dengan saturasi oksigen ateiral rendah atau eritropoetin
tersebut meningkat secara non fisiologis (tidak wajar) pada sindrom paraneoplastik
manifestasi neoplasma lain yang mengsekresi eritropoetin.
Didalam sirkulasi darah tepi pasien polisitemia didapati peninggian nilai hematrokit yang
menggambarkan terjadinya peningkatan konsentrasi eritrosit terhadap plasmadapat mencapai.
49% pada wanita (kadar Hb. 16 mg/dL) dan 52% pada pria (kadar 17 mg/dL), serta didapati
pula peningkatan jumlah total eritrosit (hitung eritrosit > 6 juta/mL). Kelainan ini terjadi pada
populasiklonal sel induk darah (sterm cell) sehingga seringkali terjadi juga produksi leukosit
dan trombosit yang berlebihan.

6. Klasifikasi
Ada 3 jenis utama polisitemia yaitu:
a. Polisitemia Vera (Polisitemia Primer)
Polisitemia Vera lebih serius dan dapat mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari
polisitemia sekunder. Penyebab, gejala, dan perawatan dari dua kondisi yang berbeda-beda.
Polisitemia primer ( polisitemia vera) ditandai dengan peningkatan jumlah trombosit dan
granulosit serta sel darah merah, dan dan diyakini sebagai awal terjadinya abnormalitas
Penyebab, gejala, dan perawatan dari dua kondisi yang berbeda-beda. Polisitemia primer (
polisitemia vera) ditandai dengan peningkatan jumlah trombosit dan granulosit serta sel darah
merah, dan dan diyakini sebagai awal terjadinya abnormalitas Polisitemia vera (yang secara
harfiah diterjemahkan sebagai "polisitemia benar") juga dikenal sebagai suatu jenis
polisitemia primer. Primer berarti bahwa polisitemia tidak disebabkan oleh gangguan
lain Dalam polisitemia primer peningkatan sel darah merah adalah karena masalah yang
melekat.
1) Tanda dan Gejala
Pada tahap awal, polisitemia vera biasanya tidak menimbulkan gejala apapun. Namun, seiring
dengan proses bertambah banyaknya sel darah merah, ada beberapa gejala yang bisa dikenali
seperti :
a). Sakit kepala
b). Kepala serasa berputar
c). Gatal-gatal, terutama ketika sedang mandi air panas
d). Muncul tanda merah pada kulit
e). Susah bernafas atau nafas pendek-pendek
f). Susah bernafas, terutama ketika sedang dalam posisi berbaring
g). Sakit pada dada
h). Perasaan terbakar atau lemas dibagian tangan, kaki, atau lengan
i). Perasaan kembung atau eneg di perut sebelah kiri
j). Cepat lelah
k). Susah bicara secara mendadak. Ini bisa jadi akibat pembuluh darah ke otak sudah
tersumbat, sehingga mengakibatkan stroke.
l). Penglihatan terganggu/ganda
m). Gangguan keseimbangan dan koordinasi gerak tubuh.
n). Mengalami masalah ingatan

b. Polisitemia Sekunder
Polisitemia sekunder: polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon terhadap faktor-
faktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti tumor hati, tumor ginjal
atau sindroma Cushing.

c. Polisitemia Relatif (‘stres’)

Polisitemia ‘stres’ atau pseudo-polisitemia, adalah akibat penyusutan volume plasma.
Volume sel darah total normal. Keadaan ini lebih umum dari polisitemia vera. Paling banyak
terjadi khusus pada laki-laki umur pertengahan dan dapat disertai oleh problem kardivaskular,
misalnya ikshemia miokard atau TIA (transient ischaemic attacks) otak. Jika bersamaan
dengan hipertensi ini dinamakan sindroma Gaisbock. Terapi deuritik dan merokok berat
sering bersamaan. Nilai setiap bentuk pengobatan khusus belum ditentukan tetapi percobaan
dengan venaseksi berulang dengan atau tanpa pergantian plasma sedang dikembangkan.

B. KONSEP DASAR PENYAKIT HIPERSLENISME

1. Definisi Hiperslenisme

Definisi Hiperplenisme merupakan suatu keadaan patologik faal limpa yang

mengakibatkan kerusakan dan gangguan pada sel darah. Gambaran kliniknya terdiri dari
trias splenomegali, pansitopenia (menurunnya sel darah merah, sel darah putih, dan
trombosit), dan hiperplasia(meningkatnya jumlah sel sehingga murubah ukuran dari
organ,contohnya pembesaran dari epithelium sel mamae) kompensasi sumsum
merah.Pansitopenia dapat terdiri dari anemia, leukopenia, dan trombositopenia; sendiri-
sendiri atau gabungan ketiga unsur tersebut(Corwin, 2000).
 Tampilan klinik Hiperplenisme yang merupakan akibat pansitopenia seperti
keluhan dan gejala anemia, supresi imonologik, dan diatesis hemoragik, mungkin disertai
dengan keluhan atau gejala splenomegali.
Splenomegali adalah pembesaran .pada hipertensi porta,aliran darah dialihkan ke
limpa melalui vena splenik. Sebagian darah ekstra (sampai beberapa ratus milliter pada
orang dewasa) dapat disimpan di dalam limpa sehingga limpa membesar.Karena darah
yang tersimpan di dalam limpa sehingga tidak membesar.Karena darah yang tersimpan di
limpa tidak dapat digunakan oleh sirkulasi umum,maka dapat terjadi anemia (penurunan
sel darah merah),trombositonemia(penurunan trombosit),dan leucopenia (penurunan sel
darah putih) (Corwin, 2000).
Splenomegali juga ditemukan pada penyakit infeksi seperti demam tifoid atau
mononukleosis infeksiosa. Pembesaran limpa pada demam tifoid disebabkan oleh
proliferasi seluler dalam usaha membentuk anti bodi. Ini biasanya terjadi pada akhir
minggu pertama, pada tiga perempat kasus. Dalam pemeriksaan auskultasi biasanya
terdengar suara gesekan di atas limpa. Keadaan ini tidak memerlukan tindakan
splenektomi.Abses limpa agak jarang ditemukan. Malaria kronika (tertiana) sering disertai
splenomegali. Parasit lain seperti ekinokokusagak jarang menyebabkan splenomegali.
Hiperplenisme sekunder kronik biasanya disebabkan oleh tuberculosis, sifilis,
bruselosis, histoplasmosis, malaria, dan sistosomiasis. Pembesaran limpa akibat
tuberculosis secara primer sangat jarang terjadi. Tetapi jika ada pembesaran limpa,
walaupun jarang, berarti telah terjadi tuberkulosis milier.

2. Etiologi

Adapun penyebab dari hipersplenisme :

a. Penyakit hati primer

i. Sirosis hepatis (Laenec dan postnekrotik)

ii. Penyakit menahun

iii. Penyakit Wilson

iv. Sistosomiasis

b. Kelainan vena porta atau vena lienalis

c. Penyakit kolagen-vaskuler

i. Lupus eritematosus sistemik

ii. Sindrom Felty

d. Penyakit hematologic

i. Limfoma non-Hodgkin
 ii. Penyakit Hodgkin

iii. Leukemi akut dan menahun

iv. Mielofibrosi idiopatik

v. Polisitemia vera

vi. Anemia hemolitik bawaan

e. Infeksi

i. Akut (mononukleosis infektiosa,psitakosis)

ii. Menahun (tuberkulosis milier,malaria,bruselosis,kala-

azar,sifilis,histoplasmosis)

f. Penyakit inflitratif pada limpa

i. Sarkoidosis

ii. Retikuloendoteliosis

iii. Amiloidosis

3. Klasifikasi

a. Hipersplenisme Primer: belum diketahui penyebabnya.

b. Hipersplenisme Sekunder:

i. Penyakit infeksi atau parasit

ii. Penyakit Gaucher,

iii. Leukemia

iv. Limfosarkoma.

4. Patofisiologi

Pada hipersplenisme terjadi destruksi sel darah merah yang berlebihan. Sehingga
usia sel darah merah menjadi lebih pendek (normalnya lebih kurang 120 hari), terbentuk
antibodi yang menimbulkan reaksi antigen sehingga sel-sel rentan terhadap destruksii, dan
terbentuk faktor penghambat pertumbuhan sel darah yang mempengaruhi penglepasan sel
darah dari sumsum tulang. Kejadian ini bisa terjadi pada salah satu sel darah atau dapat
terjadi menyeluruh seperti pada pansplenisme.
 Hipersplenisme merupakan keadaan patologi faal limpa yang mengakibatkan
kerusakan dan gangguan sel darah merah. Gambaran kliniknya terdiri dari trias
splenomegali, pansitopeni, dan hiperplasia kompensasi sumsum merah. Pembagian antara
hipersplenisme primer dan sekunder terbyata kurang tepat dan tidak lagidigunakan.
Hipersplenisme primer adalah hipersplenisme yang belum diketahui penyebabnya,
pembesaran limpa akibat beban kerja yang berlebih akibat sel abnormal yang melewati
limpa yang normal. sedangkan sekunder jika telah diketahui penyebabnya dimana limpa
yang abnormal akan membuang sel darah yang normal maupun yang abnormal secara
berlebihan.

BAB III
 PENUTUP

KESIMPULAN
Penyakit Polisitemia disebabkan oleh peningkatan jumlah sel darah merah dalam
sirkulasi akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang, yang
mengakibatkan peningkatan viskositas dan volume darah. Aliran darah yang mengalir
melalui pembuluh darah terhalang dan aliran kapilar tertutup. Patofisiologi yang terjadi
mekanisme terjadinya polisitemia disebabkan oleh kelainan sifat sel tunas (stem cells) pada
sumsum tulang. Selain terdapat sel batang normal pada sumsum tulang terdapat pula sel
batang abnormal yang dapat mengganggu atau menurunkan pertumbuhan dan pematangan sel
normal. Sedangkan Hiperslenisme adalah suatu keadaan patologik faal limpa yang
mengakibatkan kerusakan dan gangguan pada sel darah. Gambaran kliniknya terdiri dari trias
splenomegali, pansitopenia (menurunnya sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit),
dan hiperplasia(meningkatnya jumlah sel sehingga murubah ukuran dari organ,contohnya
pembesaran dari epithelium sel mamae) kompensasi sumsum merah.

SARAN
Kami sebagai penulis dapat berharap kepada para pembaca , setelah membaca makalah ini.
Para pembaca apalagi para mahasiswa keperawatan dapat paham dengan pembahasan penyakit
Polisitemia dan Hiperslenisme.