BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Multiple myeloma adalah suatu kanker sel plasma dimana sebuah clone

dari sel plasma yang abnormal berkembangbiak, membentuk tumor di sumsum

tulang dan menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang terkumpul

di dalam darah atau air kemih. Multiple myeloma (myelomatosis, plasma cell

myeloma, Kahler's disease) merupakan keganasan sel plasma yang ditandai

dengan penggantian sumsum tulang, kerusakan tulang , dan formasi paraprotein.

Myeloma menyebabkan gejala-gejala klinik dan tanda-tanda klinis melalui

mekanisme yang bervariasi. Tumor menghambat sumsum tulang memproduksi

cukup sel darah. Hal ini dapat menyebabkan masalah kesehatan pada ginjal, saraf,

jantung, otot dan traktus digestivus.

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata

yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih

sayang.Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya

diturunkandari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.

B. Rumusan Masalah

1. Bagaimanakah kelainan pendarahan dengan penyakit mielona multiple?

2. Bagaimanakah kelainan pendarahan dengan penyakit hemofilia?

1
 BAB II

PEMBAHASAN

A. MIELONA MULTIPLE

1. Pengertian

Multipel mieloma adalah suatu kanker sel plasma dimana sel plasma

imatur dan matur yang abnormal berkembangbiak, membentuk tumor di

sumsum tulang dan menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal,

yang terkumpul di dalam darah atau air kemih.

2. Etiologi

Belum diketahui penyebab pasti dari multiple myeloma. Ada beberapa

penelitian yang menunjukan bahwa faktor-faktor risiko tertentu meningkatkan

kesempatan seseorang akan mengembangkan penyakit multiple myeloma,

diantaranya :

a. Umur diatas 65 tahun : Tumbuh menjadi lebih tua meningkatkan

kesempatan mengembangkan multiple myeloma. Kebanyakan orang-orang

dengan myeloma terdiagnosa setelah umur 65 tahun. Penyakit ini jarang

pada orang-orang yang lebih muda dari umur 35 tahun.

b. Ras (Bangsa) : Risiko dari multiple myeloma adalah paling tinggi diantara

orang- orang Amerika keturunan Afrika dan paling rendah diantara orang-

orang Amerika keturunan Asia. Sebab untuk perbedaan antara kelompok-

kelompok ras belum diketahui.

2
 c. Jenis Kelamin : Setiap tahun di Amerika, kira-kira 11.200 pria dan 8.700

wanita terdiagnosa dengan multiple myeloma. Tidak diketahui mengapa

lebih banyak pria- pria terdiagnosa dengan penyakit ini.

d. Sejarah perorangan dari monoclonal gammopathy of undetermined

significance (MGUS) : MGUS adalah kondisi yang tidak membahayakan

dimana sel-sel plasma abnormal membuat protein-protein M. Biasanya,

tidak ada gejala-gejala, dan tingkat yang abnormal dari protein M

ditemukan dengan tes darah. Adakalanya, orang-orang dengan MGUS

mengembangkan kanker-kanker tertentu, seperti multiple myeloma. Tidak

ada perawatan, namun orang-orang dengan MGUS memperoleh tes-tes

laborat regular (setiap 1 atau 2 tahun) untuk memeriksa peningkatan lebih

lanjut pada tingkat protein M.

e. Sejarah multiple myeloma keluarga : Studi-studi telah menemukan bahwa

risiko multiple myeloma seseorang mungkin lebih tinggi jika saudara

dekatnya mempunyai penyakit ini.

3. Patofisiologi

Limfosit B mulai di sumsum tulang dan pindah ke kelenjar getah bening.

Saat limfosit B dewasa dan menampilkan protein yang berbeda pada permukaan

sel. Ketika limfosit B diaktifkan untuk mengeluarkan antibodi, dikenal sebagai sel

plasma.

3
 Multiple myeloma berkembang di limfosit B setelah meninggalkan bagian

dari kelenjar getah bening yang dikenal sebagai pusat germinal. Garis sel normal

paling erat hubungannya dengan sel Multipel mieloma umumnya dianggap baik

sebagai sel memori diaktifkan B atau para pendahulu untuk sel plasma,

plasmablast tersebut.

Sistim kekebalan menjaga proliferasi sel B dan sekresi antibodi di bawah

kontrol ketat. Ketika kromosom dan gen yang rusak, seringkali melalui penataan

ulang, kontrol ini hilang. Seringkali, bergerak gen promotor (atau translocates)

untuk kromosom yang merangsang gen antibodi terhadap overproduksi.

4. Diagnosa Banding

Diagnosis multiple myeloma dapat ditegakkan melalui gejala klinis,

pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan radiologi, dan pemeriksaan patologi

anatomi.

5. Komplikasi

- Komplikasi mieloma multipel meliputi:

- Anemia

- rentan terhadap infeksi

- gagal ginjal

- amyloidosis (penumpukan amiloid pada organ atau jaringan). Ini

merupakan salah satu penyebab gagal ginjal pada pasien MM.

4
6. Pemeriksaan Diagnostik

1) Foto polos x-ray

Gambaran foto x-ray dari multiple myeloma berupa lesi multiple, berbatas

tegas, litik, punch out, dan bulat pada tengkorak, tulang belakang, dan pelvis. Lesi

terdapat dalam ukuran yang hampir sama. Lesi lokal ini umumnya berawal di

rongga medulla , mengikis tulang cancellous, dan secara progresif menghancurkan

tulang kortikal. Sebagai tambahan, tulang pada pasien myeloma, dengan sedikit

pengecualian, mengalami demineralisasi difus. Pada beberapa pasien, ditemukan

gambaran osteopenia difus pada pemeriksaan radiologi.

2) CT-Scan

CT Scan menggambarkan keterlibatan tulang pada myeloma. Namun,

kegunaan modalitas ini belum banyak diteliti, dan umumnya CT Scan tidak

dibutuhkan lagi karena gambaran pada foto tulang konvensional menggambarkan

kebanyakan lesi yang CT scan dapat deteksi

7. Penatalaksanaan

Pengobatan ditujukan untuk:

1. Mencegah atau mengurangi gejala dan komplikasi

2. Menghancurkan sel plasma yang abnormal

3. Memperlambat perkembangan penyakit.

Penatalaksanaan yang bisa diberikan:

a. Obat pereda nyeri (analgetik) yang kuat dan terapi penyinaran pada

tulang yang terkena, bisa mengurangi nyeri tulang.

5
 b. Penderita yang memiliki protein Bence-Jones di dalam air kemihnya

harus bayak minum untuk mengencerkan air kemih dan membantu

mencegah dehidrasi, yang bisa menyebabkan terjadinya gagal ginjal.

c. Penderita harus tetap aktif karena tirah baring yang berkepanjangan bisa

mempercepat terjadinya osteoporosis dan menyebabkan tulang mudah

patah. Tetapi tidak boleh lari atau mengangkat beban berat karena tulang-

tulangnya rapuh.

d. Pada penderita yang memiliki tanda-tanda infeksi (demam,

menggigil, daerah kemerahan di kulit) diberikan antibiotik.

e. Penderita dengan anemia berat bisa menjalani transfusi darah atau

mendapatkan eritropoetin (obat untuk merangsang pembentukan sel

darah merah). Kadar kalsium darah yang tinggi bisa diobati dengan

prednison dan cairan intravena, dan kadang dengan difosfonat (obat

untuk menurunkan kadar kalsium). Allopurinol diberikan

f. kepada penderita yang memiliki kadar asam urat tinggi.

B. HEMOFILIA

1. Pengertian

Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan yang mengakibatkan darah

seseorang sukar membeku di waktu terjadinya luka. Biasanya darah orang normal

bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit. Akan tetapi pada

orang hemofilia, darah akan membeku antara 50 menit sampai 2 jam, sehingga

6
menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan banyak darah.

(Suryo,1986.211).

2. Etiologi

1. Faktor Genetik

Hemofilia atau penyakit gangguan pembekuan darah memang menurun

darigenerasi ke generasi lewat wanita pembawa sifat (carier) dalam

keluarganya,yang bisa secara langsung maupun tidak. Seperti kita ketahui,

di dalam setiapsel tubuh manusia terdapat 23 pasang kromosom dengan

bebagai macam fungsidan tugasnya. Kromosom ini menentukan sifat atau

ciri organisme, misalnya tinggi, penampilan, warna rambut, mata dan

sebagainya. Sementara, sekelamin adalah sepasang kromosom di dalam

inti sel yang menentukan jenis kelamin makhluk tersebut. Seorang pria

mempunyai satu kromosom X dan satu kromosom Y, sedangkan wanita

mempunyai dua kromosom X. Pada kasus hemofilia, kecacatan terdapat

pada kromosom X akibat tidak adanya proteinfaktor VIII dan IX (dari

keseluruhan 13 faktor), yang diperlukan bagi komponen dasar pembekuan

darah (fibrin). (Price & Wilson, 2003.)

2. Faktor Epigenik

Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B

disebabkan kekurangan faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana

tingkat sirkulasi yang fungsional dari faktor VIII ini tereduksi. Aktifasi

reduksi dapat menurunkan jumlah protein faktor VIII, yang

7
 menimbulkan abnormalitas dari protein. Faktor VIII menjadi kofaktor

yang efektif untuk faktor IX yang aktif, faktor VIII aktif, faktor IX aktif,

fosfolipid dan juga kalsium bekerja sama untuk membentuk fungsional

aktifasi faktor X yang kompleks (”Xase”), sehinggahilangnya atau

kekurangan kedua faktor ini dapat mengakibatkan kehilangan atau

berkurangnya aktifitas faktor X yang aktif dimana berfungsi

mengaktifkan protrombin menjadi trombin, sehingga jika trombin mengala

mi penurunan pembekuan yang dibentuk mudah pecah dan tidak bertahan

mengakibatkan pendarahan yang berlebihan dan sulit dalam penyembuhan

luka(Price &Wilson, 2003)

3. Patofisiologi

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak

kekurangan factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B

atau penyakit Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang

diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX

adalah protein plasma yang merupakan komponenen yang diperlukan untuk

pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan

bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila

kosentrasi factor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi

bila kosentrasi plasma antara 1% dan 5%, dan hemofilia ringan terjadi bila

kosentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya

bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX.

8
 Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah

trauma yang relative ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam

persensian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha. Otot yang

paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah, gastroknemius, dan

iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hamper semua pasien

hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2002).

4. Diagnosa Banding

1. Von Willebrand’s disease

2. Defisiensi vitamin K

5. Komplikasi

Komplikasi yang dapat timbul diantaranya :

a. Akibat dari perdarahan atau transfusi darah. Komplikasi akibat perdarahan

adalah anemia, ambulasis atau deformitas sendi, atrofi otot atau neuritis.

b. Kerusakan sendi dan otot

c. Hematuria, bila gumpalan darah terjadi di uretra, dapat menyebabkan nyeri

yang tajam.

d. Perdarahan sistem pencernaan, kelainan yang timbul dapat berupa adanya

darah pada feses dan muntah. kehilangan darah secara kronis akibat ini

dapat menyebabkan anemia pada pasien.

e. Perdarahan intrakranial

f. sindroma kompartmen.

9
6. Pemeriksaan Diagnostik

1. Uji trombosit (150.000-400.000)

2. uji pembendungan

3. masa perdarahan

4. PT (prothrombin time - masa protrombin plasma)

Uji masa protrombin (prothrombin time, PT) untuk menilai kemampuan

faktor koagulasi jalur ekstrinsik dan jalur bersama, yaitu : faktor I

(fibrinogen), faktor II (prothrombin), faktor V (proakselerin), faktor VII

(prokonvertin), dan faktor X (faktor Stuart). Perubahan faktor V dan VII

akan memperpanjang PT selama 2 detik atau 10% dari nilai normal. Pada

penyakit hati PT memanjang karena sel hati tidak dapat mensintesis

protrombin.

PT memanjang karena defisiensi faktor koagulasi ekstrinsik dan bersama

jika kadarnya <30%

7. Penatalaksanaan

Penanganan masalah ini sangat sulit dan kadang tidak berhasil, tetapi

penatalaksanaan biasa dapat dilakuakan, meliputi:

1. Pemberian konsetrat faktor VIII dan IX

Di masa lalu, satu-satunya penanganan untuk hemofilia adalah plasma

segar beku, yang harus diberikan dalam jumlah besar, sehingga klien

akan mengalami kelebihan cairan. Konsentrat dibeikan apabila klien

mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum

10
 pencabutan gigi atau pembedahan. Klien dan keluarganya harus diajar

cara memberikan konsentrat, sehingga kadar faktor tersebut tidak dapat

dinaikan.

2. Asam tranexamic

Asam tranexamic adalah penghambat enzim fibrinolitik. Obat ini dapat

memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk, dan

dapat digunakan setelah pembedahan mulut klien dengan hemofilia.

11
 BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan

Multipel mieloma adalah suatu kanker sel plasma dimana sel plasma

imatur dan matur yang abnormal berkembangbiak, membentuk tumor di sumsum

tulang dan menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang terkumpul

di dalam darah atau air kemih.

Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan yang mengakibatkan darah

seseorang sukar membeku di waktu terjadinya luka. Biasanya darah orang normal

bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit. Akan tetapi pada

orang hemofilia, darah akan membeku antara 50 menit sampai 2 jam, sehingga

menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan banyak darah.

(Suryo,1986.211).

B. Saran

Melalui makalah yang singkat ini penulis menyarankan khusunya kepada

tenaga kesehatan agar dapat melakukan penatalaksanaan dengan prosedur yang

tepat bagi penderita multipel mielim dan hemofilia

12
 DAFTAR PUSTAKA

1. Marylin. E. Doenges. Dkk. 2000. Nursing Care plan. Edisi III. Penulis

buku kedokteran EGC. Jakarta.

2. Sylvia A. Price & Lorraine M. Wilson. 1994 Patofisiologi konsep klinis

proses-proses penyakit. Edisi 4 Buku I. penerbit buku kedokteran EGC.

3. Soeparman. DR.dr. dkk.1990. Ilmu penyakit Dalam. Jilid II. Balai Penerbit

FKUI. Jakarta.

4. E. Osmani. 1989. Bedah dan perawatannya. Penerbit PT Gramedia.

Jakarta.

5. Barbara C. Long.1989. Penuntun medikal bedah (Suatu pendekatan proses

keperawatan). EGC.Jakarta.

13