Erupsi obat Steven Johnson Sindrom

Oleh Bella Anggraini Nursahid

Definisi :

SSJ-NET merupakan reaksi mukokutaneus akut yang mengancam jiwa, yang

ditandai dengan nekrosis luas dan pengelupasan epidermis.

SSJ-NET mengenai kulit dan membaran mukosa. Keduanya memiliki kesamaan

dalam gambaran klinis, gambaran histopatologis, faktor rrisiko, etiologi (obat
penyebab), dan patogenesisnya. Perbedaan hanya terletak pada luas permukaan tubuh
yang terkena. Sehingga sebaiknya digunakan istilah Epidermal Necrolysis untuk
keduanya.

Pasien dikelompokkan dalam 3 kelompok berdasarkan luas area tubuh (Body

Surface Area = BSA) yang mengalami pengelupasan (Nikolsky Sign +) yaitu :

- Sindrom Steven Johnson < 10% BSA

- SSJ/NET overlap : 10-30% dari BSA
- NET > 30% dari BSA

Keterangan : 1% BSA kurang lebih sama dengan luas permukaan 1 tangan.

1
Etiologi :

Mekanisme pasti belum sepenuhnya diketahui. Sebagian besar kasus SSJ-

NET disebabkan karena alergi obat. Obat-obat yang sering menyebabkan SSJ-NET
adalah sulfonamida, antikonvulsan aromatik, alopurinol, anti-inflamasi non-steroid
dan nevirapin.

Epidemiologi :

SSJ-NET merupakan penyakit yang jarang. Penyakit ini dapat terjadi pada
semua usia, tapi terjadi meningkat pada usia diatas 40 tahun. Perempuan lebih sering
terkena dibandingkan laki-laki dengan perbandingan 1,5:1.

Gambaran klinis :

 Gejala timbul dalam waktu 8 minggu setelah awal pajanan obat

2
  Gejala non spesifik (timbul sebelum terjadi lesi kulit) : demam, sakit kepala,
batuk/pilek, malaise selama 1-3 hari
 Lesi kulit : macula eritematosa atau purpurik, dapat dijumpai lesi target. Lesi
kulit meluas dan berkembang menjadi nekrotik sehingga terjadi bulla kendur
dengan tanda Nikoksky positif. Lesi tersebar secara simetris pada wajah,
badan dan bagian proksimal ekstremitas.
 Lesi mukosa : eritema dan erosi pada minimal 2 lokasi yaitu mulut dan
konjungtiva, dapat pula ditemukan erosi di daerah genital
 Keterlibatan organ dalam (paru, saluran cerna, ginjal) dapat terjadi namun
jarang.

Gambar :

3
Pemeriksaan penunjang :

Pemeriksaan darah lengkap, analisis gas darah, elektrolit, albumin dan

proterin darah, fungsi ginjal, fungsi hati, gula darah sewaktu dan foto rontgen paru.
Pemeriksaan histopatologis kulit dapat dilakukan untuk menyingkirkan diagnosis
banding dan kepentingan medikolegal. Pemeriksaan laboratorium diperlukan untuk
evaluasi keparahan penyakit dan untuk tatalaksana pasien.

Diagnosis banding : Staphylococcal scalded skin syndrome, generalized bullous

fixed drug eruption, acute generalized exanthematous pustulosis dan lupus
eritematosus bullosa.

Tatalaksana :

 Deteksi dini dan menghentikan obat yang dicurigai menyebabkan SSJ-NET

 Terapi suportif :
- Pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit
- Pemberian nutrisi
- Perawatan kulit secara aseptic tanpa debridement
- Perawatan mata dan mukosa mulut
- Kortikosteroid sistemik

Komplikasi : sepsis dan multiple organ failure

Prognosis :

Angka kematian dari penderita SSJ-NET dapat dihitung dengan menggunakan

Toxic Epidermal Necrolysis-Specific Severity of Illnes Score (SCORTEN).

Kriteria SCORTEN antara lain :

Faktor Prognostik Nilai

Umur > 40 tahun 1
Denyut jantung > 120 x/menit 1

4
Kanker atau keganasan hematologi 1
Area lesi > 10% dari luas permukaan 1
tubuh 1
Kadar ureum serum >10mmol/L 1
Kadar bikarbonat serum > 20mmol/L 1
Kadar glukosa serum > 14mmol/L
SCORTEN Angka Kematia (%)
0-1 3,2%
2 12,1%
3 35,8%
4 58,3%
5 90%
Nilai SCORTEN ini dianjurkan untuk dievaluasi pada hari ke-1 dan ke-3.

Pada pasien yang mengalami penyembuhan, re-epitelisasi terjadi dalam waktu

rata-rata 3 minggu. Gejala sisa yang sering terjadi adalah skar pada mata dan
gangguan penglihatan. Kadang-kadang terjadi skar pada kulit, gangguan pigmentasi,
dan gangguan kuku.