Bagian Obstetri dan Ginekologi REFERAT

RSU Anutapura Palu NOVEMBER 2019

Fakultas Kedokteran Universitas Tadulako

KELAINAN KELAINAN PADA UTERUS

Disusun Oleh :
Menik Ayu Nurhayati
N 111 17 146

Pembimbing Klinik :
dr. Heryani Hs. Parewasi, Sp.OG., M.Kes

DI BUAT DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU OBSTETRI DAN GINEKOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TADULAKO
PALU
2019
 LEMBAR PENGESAHAN

Nama : Menik Ayu Nurhayati

No. Stambuk : N 111 17 146

Fakultas : Kedokteran

Program Studi : Profesi Dokter

Judul Referat : Kelainan Kelainan Pada Uterus

Bagian : Ilmu Kebidanan dan Penyakit Kandungan

Bagian Ilmu Kandungan dan Penyakit Kandungan

RSUD Undata Palu

Fakultas Kedokteran

Universitas Tadulako

Palu, November 2019

Pembimbing Klinik Ko – Assisten

dr. Heryani Hs. Parewasi, Sp.OG, M.Kes Menik Ayu Nurhayati

2
 DAFTAR ISI

HALAMAN SAMPUL ................................................................................. 1

LEMBAR PENGESAHAN ......................................................................... 2
DAFTAR ISI ................................................................................................. 3
DAFTAR GAMBAR .................................................................................... 4
DAFTAR TABEL ........................................................................................ 6

BAB I PENDAHULUAN ............................................................................. 7

BAB II TINJAUAN PUSTAKA.................................................................. 8

A. Anatomi .............................................................................................. 8
B. Embriologi .......................................................................................... 12
C. Epidemiologi ...................................................................................... 15
D. Klasifikasi........................................................................................... 17
E. Etiologi ............................................................................................... 22
F. Patofisiologi ....................................................................................... 22
G. Diagnosis ............................................................................................ 24
1. Gejala Klinis .......................................................................... 24
2. Pemeriksaan Tambahan .......................................................... 26
H. Faktor Risiko ...................................................................................... 29
I. Tatalaksana ......................................................................................... 29
J. Komplikasi ......................................................................................... 30
K. Prognosis ............................................................................................ 30

BAB III PENUTUP ...................................................................................... 32

3.1 Kesimpulan ........................................................................................ 32
3.2 Saran ................................................................................................... 32

DAFTAR PUSTAKA ................................................................................... 33

3
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 1. Organ Reproduksi Perempuan ..................................................... 9

Gambar 2. Potongan sagital melalui Genitalia Interna .................................. 10

Gambar 3. Variasi Posisi Uterus .................................................................... 11

Gambar 4. Embriologi Genitalia Wanita ....................................................... 13

Gambar 5. Bentukan Uterus dan Vagina........................................................ 14

Gambar 6. Uterus Bicornis............................................................................. 18

Gambar 7. Uterus Didelphys .......................................................................... 19

Gambar 8. Uterus Bikornuata ........................................................................ 22

Gambar 9. Uterus Septata .............................................................................. 23

Gambar 10. Uterus Arkuata ........................................................................... 34

Gambar 11. Rongga Uterus Berbentuk T ....................................................... 35

Gambar 12. Anomaly Mullerian .................................................................... 35

Gambar 13. Gambaran Skematik dari Variasi Defek Organ Genitalia Perempuan

Oleh ASRM.................................................................................................... 35

Gambar 14. Perkembangan Uterus dan Vagina pada Minggu Ke 8 Kehamilan... 56

Gambar 15. Anomaly Kongenital pada Pemeriksaan Ultrasonografi ............ 44

Gambar 16. Segmental Vaginal Hypoplasia dan unicornuate Uterus pada MRI ..56

4
Gambar 17. Uterus Didelphys dan Uterus Bicornuate pada MRI .................. 22

Gambar 18. Uterus Septik dan Uterus Septate (Complete) pada MRI .......... 44

Gambar 19. Uterus Septate (Partial) dan Uterus Arcuate .............................. 44

5
 DAFTAR TABEL

Tabel 1. Prognosis dan Reproduksi pada Anomali Duktus Mullerian ................. 18

6
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Rahim, tuba, dan vagina bagian atas terbentuk dari saluran Mullerian
tanpa adanya hormon anti Mullerian. Perkembangan ini membutuhkan
keberadaan duktus mesonefrik sebelumnya yang akan memunculkan sistem
ginjal. Penggabungan saluran Mullerian akan membentuk tuba, uterus, dan
vagina bagian atas sekitar minggu ke-10 kehamilan. Kanalisasi berikutnya
akan membentuk rongga, dan penyerapan septum pemisah akan
menghasilkan anatomi normal akhir dengan midgestation.1

Anomali uterus bawaan dapat dideteksi pada sekitar 5% wanita. Angka

ini lebih rendah pada populasi umum, lebih tinggi di antara wanita infertil,
dan tertinggi pada wanita dengan kehilangan kehamilan berulang (10%).
Kurangnya fusi saluran, kurangnya penyerapan septum pembagi, atau
kurangnya koneksi dengan sinus urogenital dapat menyebabkan berbagai
jenis anomali. Anomali uterus diklasifikasikan ke dalam tujuh kelompok
oleh American Society for Reproductive Medicine (ASRM; sebelumnya
dikenal sebagai American Fertility Society).1

Anomali kongenital rahim telah dikaitkan dengan infertilitas dan hasil

kehamilan yang merugikan. Anomali yang tidak terkait dengan obstruksi
saluran keluar tidak menunjukkan gejala dan hanya dapat dideteksi pada
pemeriksaan vagina atau studi pencitraan. Ada beberapa modalitas
pencitraan yang dapat digunakan untuk menentukan masalah. Ultrasonografi
biasanya digunakan sebagai langkah pertama, tetapi histerosalpingogram,
sonohisterogram, ultrasonografi 3D, MRI, dan histeroskopi/laparoskopi
semuanya dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis yang benar.1

7
 Anomali yang berhubungan dengan obstruksi saluran keluar biasanya
berhubungan dengan nyeri siklik di sekitar waktu menstruasi dan, oleh
karena itu, memerlukan perawatan bedah. Anomali yang tidak menghasilkan
gejala tidak perlu memerlukan pengobatan kecuali jika dikaitkan dengan
hasil reproduksi yang merugikan. Sebelum merekomendasikan koreksi
bedah rutin, kita harus menilai dampak dari berbagai anomali pada
reproduksi dan potensi manfaat dari operasi.1

1.2 Tujuan
Tujuan yang ingin dicapai dari penulisan refarat ini adalah untuk
mengetahui dan mempelajari mengenai kelainan kelainan pada uterus, serta
bagaimana penanganan yang tepat untuk pasien dengan kondisi ini.

8
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi
Uterus pada seorang dewasa berbentuk seperti buah avokad atau buah
pir yang sedikit gepeng. Ukuran paniang uterus adalah 7-7,5 cm, lebar di
tempat yang paling lebar 5,25 cm, dan tebal 2,5 cm. Uterus terdiri atas
korpus uteri (2/3 bagian atas) dan serviks uteri (1/3 bagian bawah).2

Di dalam korpus uteri terdapat rongga (kavum uteri), yang membuka

ke luar melalui saluran (kanalis servikalis) yang terletak di serviks. Bagian
bawah serviks yang terletak di vagina dinamakan porsio uteri (pars vaginalis
servisis uteri), sedangkan yang berada di atas vagina disebut pars
supravaginalis servisis uteri. Antara korpus dan serviks masih ada bagian
yang disebut ismus uteri.2

Bagian atas uterus disebut fundus uteri. Di situ tuba Fallopii kanan dan
kiri masuk ke uterus. Dinding uterus terdiri terutama atas miometrium, yang
merupakan orot polos berlapis tiga; lapisan otot sebelah luar berjalan
longitudinal dan lapisan sebelah dalam berjalan sirkuler, di antara kedua
lapisan ini otot polos berjalan saling beranyaman. Miometrium dalam
keseluruhannya dapat berkontraksi dan berelaksasi.2

Anatomi uterus terdiri dari 3 lapisan jaringan berikut (gambar 1):3

1. Lapisan dalam, yang disebut endometrium, adalah lapisan paling aktif

dan merespon perubahan hormon ovarium siklik; endometrium sangat
terspesialisasi dan sangat penting untuk fungsi menstruasi dan
reproduksi
2. Lapisan tengah, atau miometrium, membentuk sebagian besar volume
uterus dan merupakan lapisan otot, terutama terdiri dari sel-sel otot
polos

9
3. Lapisan luar rahim, serosa atau perimetrium, adalah lapisan tipis
jaringan yang terbuat dari sel epitel yang menyelimuti Rahim

Gambar 1. Organ Reproduksi Perempuan

Kavum uteri dilapisi oleh selaput lendir yang kaya dengan kelenjar
yang disebut endometrium. Endometrium terdiri atas epitel selapis kubik,
kelenjar-kelenjar, dan Stroma dengan banyak pembuluh darah yang
berkeluk-keluk. Di korpus uteri endometrium licin, akan tetapi di serviks
berkelok-kelok; kelenjar-kelenjar itu bemuara di kanalis servikalis (arbor
vitae). Pertumbuhan dan fungsi endometrium sangat dipengaruhi oleh
hormon steroid ovarium.2

Umumnya uterus pada perempuan dewasa terletak di sumbu tulang

panggul dalam anteversiofleksio (serviks ke depan atas) dan membentuk
sudut dengan vagina, sedang korpus uteri mengarah ke depan dan
10
membentuk sudut 120°-130° dengan serviks uteri. Di Indonesia uterus
sering ditemukan dalam retrofleksio (korpus uteri berarah ke belakang) yang
pada umumnya tidak memerlukan pengobatan.2

Perbandingan antara panjang korpus uteri dan serviks berbeda-beda

dalam perkembangan tubuh seorang perempuan. Pada bayi perbandingan itu
adalah 1:2, sedangkan pada perempuan dewasa 2:1.2

Di bagian luar, uterus dilapisi oleh lapisan serosa (peritoneum

viseral). Dengan demikian, dari luar ke dalam dinding korpus uteri akan
dilapisi oleh serosa atau perimetrium, miometrium, dan endometrium.
Uterus mendapat darah dari arteria uterina (cabang dari arteri iliaka interna)
dan dari arteria ovarika.2

Gambar 2. Potongan Sagital melalui Genitalia Interna

11
 Gambar 3. Variasi posisi uterus; 1. Anteversi, antefleksi; 2. Anteversi tidak
antefleksi; 3. Retroversi, retrofleksi

B. Embriologi
Perkembangan normal saluran reproduksi wanita melibatkan
serangkaian interaksi rumit yang sangat diatur yang membedakan langsung
saluran mullerian dan sinus urogenital (SUG) untuk membentuk saluran
reproduksi internal. Meskipun berasal dari lapisan yang berbeda,
perkembangan saluran mullerian (mesoderm) dan SUG (endoderm) saling
berhubungan. Saluran mullerian adalah daerah primordial organ reproduksi
wanita internal dan berdiferensiasi untuk membentuk tuba falopii, uterus,
serviks uterus, dan aspek superior vagina. SUG berkembang menjadi vagina
bagian inferior dan middle.4

Ketika gangguan atau disregulasi terjadi dalam proses dinamis dari

diferensiasi, migrasi, fusi, dan kanalisasi, spektrum luas dari anomali
saluran mullerian dapat terjadi. Yang penting, cacat lain sering menyertai
kelainan mullerian. Ginjal dan sistem saluran kemih yang berkembang
sangat dekat dengan saluran reproduksi dan kelainannya sering dikaitkan
dengan kerusakan pada sistem reproduksi.4

Defisit jantung dan pendengaran kadang-kadang telah dijelaskan.

Morfogenesis ovarium terjadi melalui berbagai peristiwa perkembangan dan
tidak tergantung pada diferensiasi saluran mullerian. Dengan demikian, pada

12
wanita dengan anomali duktus mullerian, ovarium dan fungsi endokrinnya
biasanya normal.4

Pada minggu ke 6 masa perkembangan, baik embrio perempuan

dan laki-laki memiliki 2 set saluran genital berpasangan: saluran mullerian
(paramesonefrik) dan saluran wolffian (mesonefrik). Sistem genital mereka
identik secara morfologis pada fase ini, meskipun perbedaan seluler sudah
ada. Pengembangan saluran wolffian mendahului perkembangan saluran
mullerian. Untuk waktu yang singkat, saluran wolffian mengalirkan isi
ginjal mesonefrik primitif ke dalam kloaka, tetapi mereka segera mengalami
kemunduran.4

Pada wanita, saluran wolffian terhambat perkembangannya tanpa

adanya testosteron. Pada saat yang sama, saluran mullerian berkembang dua
arah di sepanjang aspek lateral gonad; terhambatnya perkembangan dari
saluran wolffian menyediakan templat untuk saluran mullerian yang sedang
berkembang. Koneksi primordial dan bersama inilah yang menjelaskan
hubungan yang sering diamati kemudian antara cacat mullerian dan
malformasi sistem urinarius.4

Saluran mullerian berasal sebagai invaginasi longitudinal dari

epitel coelomic pada permukaan anterolateral dari punggungan urogenital.
Mereka memanjang pada minggu ke-9, dengan 3 wilayah yang dapat
dikenali: vertikal kranial, horizontal, dan vertikal kaudal. Setiap daerah
memiliki nasib berbeda dalam pembentukan saluran reproduksi wanita.4

Daerah kranial berbentuk corong terbuka langsung ke dalam

rongga peritoneum primitif dan tetap terpisah. Mereka membentuk fimbria
dari saluran tuba. Daerah horisontal bermigrasi, tentu saja lateral ke saluran
wolffian, menyeberangi ventral, dan kemudian meluas secara kaudomedial.
Mereka membentuk struktur sisa tuba fallopi. Setiap daerah kaudal-vertikal
secara intim menghubungi pasangan kontralateral di bidang median panggul

13
yang akan terbentuk. Saluran mullerian berpasangan, pada awalnya
dipisahkan oleh septum, melebur dan membentuk struktur tubular berbentuk
Y tunggal, uterovaginal primordium (UVP).4

Hipotesis tradisional menyatakan bahwa duktus mullerian menyatu

dalam arah kaudal-kranial. Namun, anomali mullerian yang ditandai oleh
uterus septata, duplikasi serviks, dan septum vagina longitudinal
mendukung hipotesis alternatif di mana fusi saluran mullerian bersifat
segmental dan dua arah.4

Gambar 4. Embriologi Genitalia Wanita (Kiri: Duktus Genitalis pada

akhir bulan ke-2; Kanan: Duktus Genitalis setelah Ovarium Desensus)

14
 Gambar 5. Bentukan Uterus dan Vagina (Kiri: 9 minggu; Tengah:
Akhir Bulan ke-3; Kanan: Bayi Baru Lahir)

C. Epidemiologi
Insiden aktual dan prevalensi anomali mullerian pada populasi umum
tidak diketahui. Bias seleksi yang cukup besar telah menghambat
pengumpulan data epidemiologi yang akurat. Abnormalitas uterus seringkali
tidak dikenali saat lahir dan tidak dilaporkan. Namun, selama masa subur,
ketika terjadi kegagalan fungsi reproduksi, hal tersebut dilaporkan
berlebihan. Faktor-faktor lain yang mempengaruhi pelaporan penyimpangan
dalam tingkat kejadian dan prevalensi termasuk tidak standarnya sistem
klasifikasi, modalitas diagnostik tidak seragam, dan populasi studi wanita
yang berbeda.4

Angka kejadian sangat bervariasi dan tergantung pada penelitian.

Sebagian besar penulis melaporkan insiden 0,1-3,5%. Pada tahun 2001,
Grimbizis dan rekannya melaporkan bahwa kejadian rata-rata malformasi
uterus adalah 4,3% untuk populasi umum dan / atau untuk wanita subur.
Tingkat ini ditentukan dengan meninjau data yang dikumpulkan dari 5 studi

15
yang mencakup sekitar 3.000 wanita dengan malformasi uterus. Pada wanita
dengan masalah kesuburan, kejadian anomali duktus mullerian sedikit lebih
tinggi yaitu 3-6%. Secara umum, wanita dengan aborsi berulang memiliki
insiden 5-10%, dengan insiden cacat mullerian tertinggi terjadi pada pasien
yang mengalami keguguran trimester ketiga. Anomali duktus mullerian
yang paling sering dilaporkan adalah septate, arcuate, didelphys,
unicornuate, atau uteri hipoplastik. Distribusi yang tepat tergantung pada
studi dan lokasi geografis.4

Prevalensi anomali saluran mullerian juga bervariasi secara signifikan,

dengan laporan berkisar antara 0,16-10%. Ketika data ini diperoleh pada
wanita dengan keguguran berulang yang menjalani hysterosalpingography
(HSG), prevalensi anomali mullerian adalah 8-10%. Tingkat ini kontras
dengan prevalensi 2-3% pada wanita yang menjalani histeroskopi elektif,
populasi yang dianggap lebih mencerminkan populasi umum daripada
kelompok sebelumnya. Namun, sebuah penelitian di Denmark terhadap 622
wanita (berusia 20-74 tahun), yang semuanya diperiksa dengan
sonohysterography kontras saline, menyarankan prevalensi anomali saluran
mullerian pada populasi umum menjadi 9,8%; prevalensinya sangat tinggi
pada wanita nulipara dan pada mereka dengan oligomenore.4

Grimbizis et al juga melaporkan prevalensi, yaitu sekitar 4,3% untuk

populasi umum dan / atau wanita subur, sekitar 3,5% pada wanita infertil,
dan sekitar 13% pada wanita dengan kehilangan kehamilan berulang. Byrne
dan rekannya melaporkan prevalensi sekitar 4 cacat mullerian per 1000
(0,4%) wanita dalam studi prospektif mereka pada 2065 wanita berusia 9-93
tahun yang menjalani pemeriksaan sonografi berturut-turut untuk indikasi
nonobstetric. Meskipun penelitian ini dapat memberikan perkiraan awal dari
prevalensi anomali saluran mullerian, studi ultrasonografi tidak secara
akurat menggambarkan semua jenis cacat mullerian. Oleh karena itu,
laporan ini dapat meremehkan angka prevalensi aktual.4

16
D. Klasifikasi
Metode yang paling banyak diterima untuk mengkategorikan
anomali saluran mullerian adalah klasifikasi AFS (American Fertility
Society)/ASMR (American Society of Reproductive Medicine). Sistem ini
mengatur anomali mullerian sesuai dengan defek anatomi uterus utama. Ini
juga memungkinkan untuk metode pelaporan standar. Sistem klasifikasi
AFS didasarkan pada skema Buttram dan Gibbons yang berguna secara
klinis, yang menggabungkan tingkat kegagalan perkembangan dengan
manifestasi klinis. Sebuah kelas yang mengkarakterisasi kelainan uterus
yang berhubungan dengan paparan DES utero juga disertakan. Klasifikasi
AFS saat ini dari anomali saluran mullerian meliputi 7 kelas, seperti yang
ditunjukkan di bawah ini.4
1. Hipoplasia atau agenesis segmental atau komplit
Agenesis dan hipoplasia dapat melibatkan vagina, serviks, fundus,
tuba, atau kombinasi dari struktur ini. Sindrom Mayer-Rokitansky-
Kuster-Hauser (MRKH) adalah contoh paling umum dalam kategori ini.

2. Uterus unikornuata dengan atau tanpa tanduk rudimenter

Uterus unicornis dikenal juga dengan nama single horned
uterus, yaitu uterus yang hanya mempunyai satu "tanduk" sehingga
bentuknya seperti pisang. Sekitar 65% wanita memiliki kelainan uterus
unicornis yang mempunyai semacam tanduk kedua lebih kecil.
Terkadang "tanduk" kecil ini berhubungan dengan uterus dan vagina,
tetapi yang sering terjadi adalah terisolasi dan tidak berhubungan dengan
keduanya. Ketika tanduk yang terkait hadir, kelas ini dibagi menjadi
berkomunikasi (kontinuitas dengan rongga uterus utama jelas) dan tidak
berkomunikasi (tidak ada kontinuitas dengan rongga uterus utama). Jenis
noncommunicating dibagi lagi berdasarkan apakah ada rongga
endometrium pada tanduk rudimenter. Malformasi ini sebelumnya telah
diklasifikasikan dalam cacat fusi lateral asimetris. Signifikansi klinis dari

17
 klasifikasi ini adalah bahwa mereka selalu disertai oleh agenesis ginjal
dan ureter ipsilateral. 10

Gambar 6. Uterus Unicornis

3. Uterus didelphys
Duplikasi lengkap atau sebagian dari vagina, leher rahim, dan
uterus mencirikan anomali ini. Uterus didelphys adalah kelainan uterus
yang memiliki "dua leher rahim". Sebagian besar kasus ini mempunyai
dinding yang memisahkan vagina menjadi dua bagian. Wanita dengan
kelainan ini tidak mengalami gejala apapun. Namun sebagian mengalami
sakit ketika haid yang disebabkan karena adanya dinding penyekat yang
memisahkan vagina menjadi dua bagian. 10

Gambar 7. Uterus Didelpys

18
4. Uterus bikornuata parsial atau komplit
Uterus bikornis adalah kelainan bentuk uterus seperti bentuk hati,
mempunyai dinding di bagian dalamnya dan terbagi dua di bagian
luarnya. Jika hamil, wanita yang memiliki bentuk rahim ini akan
mengalami kelainan letak, yaitu janin sering dalam keadaan melintang
atau sungsang. Uterus bikornuata komplit ditandai dengan septum uterus
yang memanjang dari fundus ke os serviks. Uterus bikornuata parsial
menunjukkan septum, yang terletak di fundus. Pada kedua varian,
masing-masing vagina dan serviks memiliki satu ruang. 10

Gambar 8. Uterus Bicornuata

5. Uterus septata parsial atau komplit

Septum garis tengah yang lengkap atau sebagian hadir dalam satu
uterus. Septate uterus adalah kelainan uterus yang sebagian atau seluruh
dindingnya terbelah seolah-olah mempunyai sekat menjadi dua bagian.
Padahal bagian luar terlihat normal. Kelainan ini dapat didiagnosis
dengan pemeriksaan dalam, tetapi terkadang tidak diketahui sampai
wanita tersebut mengalami gangguan kehamilan seperti sulit hamil atau
sering keguguran berulang. 10

19
 Gambar 9. Uterus Septata

6. Uterus arkuata
Lekukan septate kecil hadir di fundus. Arcuate uterus ini
mempunyai rongga uterus tunggal dengan fundus uteri cembung atau
flat. Bentuk ini sering dianggap sebagai varian normal karena tidak
meningkatkan risiko keguguran dan komplikasi lain. 10

Gambar 10. Uterus Arkuata

7. Kelainan terkait DES

Pejanan in utero terhadap dietilstilbestrol (DES) terjadi pada
individu yang lahir pada tahun 1940-1972 yang ibunya diberi estrogen
sintetis untuk mencegah keguguran. DES kemudian terbukti
menyebabkan kelainan kongenital pada wanita, dan pada derajat yang
lebih rendah, juga pada pria. Kelainan pada wanita yang paling sering
adalah bentuk serviks yang abnormal. Serviks ini digambarkan seperti
mangkuk, peci, atau hipoplasia. Susunan otot-otot uterus juga
20
mengalami kelainan pada wanita yang terpajan DES seperti rongga
uterus berbentuk T pada histerosalpingografi. DES tampaknya
menyebabkan kelainan ini melalui aktivasi yang tidak sesuai pada gen
yang tergantung estrogen yang terlibat saat diferensiasi serviks dan
sepertiga bagian atas vagina bagian bawah. Keadaan ini tidak hanya
menyebabkan kelainan struktural pada serviks dan uterus, namun juga
menyebabkan menetapnya epitel kelenjar serviks pada vagina (adenosis
vagina). 10

Gambar 11. Rongga Uterus Berbentuk T

Gambar 12. Anomali Mullerian

21
 Gambar 13. Gambaran Skematik dari Variasi Defek Organ Genitalia
Perempuan oleh ASRM

E. Etiologi
Sejumlah besar anomali struktural yang terlihat pada defek saluran
mullerian terjadi akibat gangguan atau disregulasi dalam perkembangan
saluran mullerian pada berbagai tahap morfogenesis. Faktor-faktor terkenal,
seperti elemen intrauterin dan ekstrauterin, genetika, dan teratogen
(misalnya, dietilstilbestrol [DES], thalidomide), telah dikaitkan dengan
anomali saluran mullerian. Genetika anomali saluran mullerian sangat
kompleks. Secara umum, mereka terjadi secara sporadis dan kebanyakan
kasus keluarga bersifat multifaktorial. Mode pewarisan lain, termasuk
autosom dominan, resesif autosomal, dan gangguan terkait-X, juga ada.
Anomali Mullerian juga dapat mewakili komponen dari sindrom malformasi
multipel.4

F. Patofisiologi
Uterus dan vagina dibentuk saat embriologi dengan proses dinamis
dari difrensiasi, migrasi, fusion, dan kanalisasi. Variasi abnormalitas uterus
dan vagina diebabkan oleh ganggaun salah satu proses di atas.
22
 Defek fusi lateral terjadi karena kegagalan migrasi satu saluran
Mullerian, fusi duktus mullerian, atau penyerapan septum intervensi antara
saluran. Dua saluran mullerian berpasangan akhirnya berkembang menjadi
struktur saluran reproduksi wanita. Strukturnya meliputi saluran tuba, rahim,
leher rahim, dan dua pertiga bagian atas vagina. Indung telur dan sepertiga
bagian bawah vagina memiliki asal embriologis terpisah yang tidak berasal
dari sistem mullerian.6
Pembentukan lengkap dan diferensiasi saluran mullerian ke dalam
segmen saluran reproduksi wanita tergantung pada penyelesaian 3 fase
pengembangan sebagai berikut:6
1. Organogenesis: Satu atau kedua duktus mullerian mungkin tidak
berkembang sepenuhnya, menghasilkan kelainan seperti agenesis uterus
atau hipoplasia (bilateral) atau uterus unicornuate (unilateral).
2. Fusi: Proses di mana segmen bawah dari saluran mullerian berpasangan
membentuk uterus, serviks, dan vagina bagian atas disebut fusi lateral.
Kegagalan hasil fusi pada anomali seperti bicornuate atau didelphys
uterus. Istilah fusi vertikal kadang-kadang digunakan untuk merujuk
pada fusi bola sinovaginal asenden dengan sistem mullerian descending
(yaitu, fusi sepertiga bawah dan dua pertiga bagian atas vagina). Fusi
vertikal lengkap membentuk vagina paten normal, sementara fusi
vertikal tidak lengkap menghasilkan selaput dara imperforate.
3. Resorpsi septum: Setelah saluran mullerian bawah bergabung, terdapat
septum sentral, yang selanjutnya harus diserap untuk membentuk
rongga rahim dan serviks tunggal. Kegagalan resorpsi adalah penyebab
uterus septat.
Ovarium dan vagina bagian bawah tidak berasal dari sistem
mullerian. Ovarium berasal dari sel-sel germinal yang bermigrasi dari
kantung kuning telur primitif ke mesenkim rongga peritoneum dan
kemudian berkembang menjadi sel telur dan sel pendukung. Vagina bawah
muncul dari bagian sinovaginal, yang menyatu dengan dua pertiga bagian
atas yang diturunkan dari mullerian untuk membentuk vagina lengkap.6
23
 Anomali uterus ini berhubungan dengan outcome reproduksi
sederhana: tingkat aborsi spontan terjadi sebanyak 32,2%, tingkat kelahiran
prematur 28,3%, tingkat persalinan sebanyak dari 36,2%, dan angka
kelahiran hidup dari 55,9%. Pada wanita yang terpilih dengan RPL atau
kelahiran prematur, rekonstruksi uterus dengan Strassman metroplasty harus
dipertimbangkan.

Gambar 14. Perkembangan Uterus dan Vagina Pada Minggu Ke-

8 Kehamilan

G. Diagnosis
1. Gejala Klinis
Kelainan uterus berhubungan dengan outcome reproduktif normal
dan yang merugikan; terjadi pada sekitar 3-4% wanita subur dan tidak subur,
5-10% dari wanita dengan keguguran berulang, dan 25% dari wanita
dengan kelahiran prematur akhir trimester pertama dan trimester kedua
kehamilan. Secara keseluruhan, anomali uterus terkait dengan kesulitan
mempertahankan kehamilan, dan bukan gangguan kemampuan untuk
hamil.7
Meskipun banyak wanita dengan anomali mullerian asimtomatik,
beberapa tanda dan gejala ginekologi berhubungan dengan anomali tertentu.

24
wanita mungkin mengeluhkan nyeri panggul siklik atau nonsiklik dan
dismenore sugestif dari sebuah anomali obstruktif, menstruasi retrograde,
dan endometriosis. Endometriosis adalah temuan umum pada wanita dengan
anomali mullerian obstruktif dan nonobstruktif, dan mungkin menjadi
penyebab infertilitas. Amenore primer dengan nyeri panggul, vagina, atau
massa panggul berkaitan dengan septum transversal vagina atau hymen
imperforata. Agenesis Mullerian (tidak adanya uterus dan vagina sejak
lahir) menyebabkan amenore. Perdarahan uterus abnormal dapat terjadi
dengan sebuah septate uterus, suatu obstruksi parsial atau microperforate,
atau septum longitudinal yang ketika hanya satu tampon digunakan
(keduanya diperlukan). 7

Dari semua anomali Mullerian, yang melibatkan uterus paling

sering berhubungan dengan outcome obstetri yang buruk. Kelainan uterus
berhubungan dengan berkurangnya ukuran rongga, otot yang tidak adekuat,
gangguan kemampuan untuk distensi, fungsi abnormal miometrium dan
serviks, vaskularisasi yang tidak memadai, dan perkembangan endometrium
yang abnormal. Kelainan rongga ini, pasokan pembuluh darah, dan defek
lokal berkaitan dengan peningkatan keguguran berulang (RPL; 21-33%),
kelahiran prematur, dan malpresentation terkait dengan anomali uterus.
Pembatasan pertumbuhan intrauterin yang sama dikaitkan untuk
vaskularisasi normal dan rongga uterus yang lebih kecil rongga. Peningkatan
kelahiran sesar terkait dengan malpresentasi yang lebih tinggi dan anomali
vagina seperti septum vagina longitudinal. Selain itu, kehamilan dapat
terjadi pada dasar tanduk uterus atau obstruksi tanduk uterus; konsepsi ini
jarang berlangsung sampai aterm, dan 89% akan ruptur. Komplikaasi
Obstetri terkait lainnya termasuk inkompetensi serviks, kehamilan pencetus
hipertensi (akibat kelainan ginjal), dan perdarahan antepartum dan
postpartum. 7

25
 Gambar 15. Anomali Kongenital pada Pemeriksaan Ultrasonografi

2. Pemeriksaan Tambahan

Anomali Mullerian kombinasi kompleks dapat menjadi tantangan

ginekologis dan sulit dalam mendiagnosis jenis malformasi, Melalui
pengetahuan embriologi, imaging MRI preoperatif dan pemeriksaan di
bawah anestesia penting untuk mengidentifikasi kumpulan anomali dan
untuk merncanakan managemen yang dibutuhhan. 9

Beberapa teknik radiologis berguna untuk mengevaluasi anomali

kongenital pada saluran reproduksi wanita. Modalitas yang digunakan
meliputi hysterosalpingogram (HSG), ultrasonografi, sonohisteroskopi, dan
MRI. Setiap teknik pencitraan memiliki kekuatan yang melekat dan
keterbatasan; Oleh karena itu kombinasi dari beberapa teknik mungkin
terbaik mengevaluasi kelainan tertentu.

HSG biasanya digunakan untuk menilai patensi tabung tuba, dan

dapat memberikan informasi lebih lanjut tentang kontur rongga
endometrium dan adanya komunikasi yang kompleks dalam pengaturan
anomali Mullerian. Diagnosis definitif kelainan uterus seseorang
membutuhkan penilaian dari kontur uterus eksternal, dan ini buruk jika
dilihat oleh HSG. HSG mendiagnosa 55% dari septate dan uteri bikornuata,
dan penambahan ultrasonografi meningkatkan hasil ini sebanyak 90% . 7

Ultrasonografi transabdominal, transvaginal, atau transperineal

efektif mengevaluasi kontur uterus internal dan eksternal, mendeteksi massa

26
 panggul, hematometra atau hematocolpos, menegaskan kehadiran ovarium,
dan menilai ginjal. Waktu penelitian untuk fase siklus menstruasi sekretorik
memberikan visualisasi endometrium yang lebih baik dan dengan demikian
kontur uterus internal. Sonohisteroskopi dapat lebih menggambarkan ruang
intrakaviter, dan kontur uterus internal dan eksternal. Jika tersedia,
ultrasonografi tiga dimensi merupakan modalitas pencitraan yang sangat
akurat yang menyediakan pandangan menyeluruh dari anatomi panggul dan
visualisasi rinci uterus; ini adalah metode yang dapat diandalkan untuk
mengevaluasi anomali mullerian. 7

MRI dianggap sebagai teknik gold standar untuk mendiagnosis

anomali Mullerian, dan keduanya sensitif dan spesifik. Modalitas ini
menyediakan delineasi baik kontur uterus internal dan eksternal; MRI dapat
membedakan miometrium versus uterus berserat dan dengan demikian
membedakan antara bikornuata, didelphic, dan septate uteri, dan dapat
menentukan tingkat dari uterus atau septum vagina. Selain itu, MRI dapat
mengidentifikasi dasar tanduk uterus dan menentukan adanya endometrium
fungsional. Kemampuan MRI dan USG tiga dimensi untuk mengevaluasi
anomali mullerian belum secara langsung dibandingkan. 7

Gambar 16. Segmental Vaginal Hypoplasia dan Unicornuate uterus pada

MRI 8

27
 Gambar 17. Uterus Didelphys dan Uterus Bicornuate pada MRI 8

Gambar 18. Uterus Septate dan Uterus Septate (Complete) pada MRI 8

Gambar 19. Uterus Septate (Partial) dan Uterus Arcuate pada MRI 8

28
H. Faktor Risiko
Anomali Mullerian tampaknya menderita kondisi patologis yang sama
yang mempengaruhi uteri normal, termasuk kanker. Karsinoma endometrium
tingkat tinggi berkembang pada satu tanduk uterus bicornuate setelah pasien
menerima terapi tamoxifen untuk kanker payudara.4

I. Tatalaksana
Penatalaksanaan dan outcome pasien dengan kombinasi vaginal
septum, bifid uterus, dan agenesis renal ipsilateral (Herlyn-Warner-
Wunderlich Syndrome):9
 Pendekatan pembedahan: eksisi lengkap dan marsupialization septum
vaginal.
 Hemihisterektomi dengan atau tanpa salpingoophorectomy jarang
diindikasikan.
Anomali uterus yang dikaitkan dengan hasil reproduksi normal dan
merugikan seperti abortus berulang dan kelahiran prematur, tapi bukan
infertilitas. selain itu, uterus unicornuate, didelphic, bikornuata, septate,
arkuata, dan uterus terpajan dietilstilbestrol memiliki keterlibatan reproduksi
mereka sendiri dan kelainan terkait. Gejala umum anomali duktus mullerian
dan teknik diagnostik saat ini telah dibahas. Intervensi bedah untuk anomali
mullerian ditujukan kepada wanita dengan nyeri panggul, endometriosis,
anomali obstruktif, keguguran berulang, dan kelahiran prematur. Meskipun
operasi untuk sebagian anomali uterus adalah intervensi utama, septum
uterus istimewa dikelola dengan prosedur histeroskopi.7

Karena ketersediaan pencitraan canggih, prosedur bedah diagnostik

seperti pemeriksaan di bawah anestesi, vaginoscopy, histeroskopi, dan
laparoskopi jarang diperlukan untuk mendiagnosa anomali mullerian. Secara
historis, laparoskopi dan histeroskopi adalah standar emas untuk
mengevaluasi kontur. 7

29
 Koreksi bedah anomali uterus asimtomatik perempuan atau wanita
dengan infertilitas primer masih kontroversial. Secara umum, anomali uterus
tidak mencegah kehamilan atau implantasi, dan wanita-wanita dapat
memiliki outcome reproduksi yang normal. Prevalensi rata-rata anomali
mullerian pada wanita subur adalah 3,4% (rentang 1,0-26,2%), mirip dengan
prevalensi populasi subur, yang menunjukkan bahwa kelainan ini memiliki
sedikit efek pada kesuburan. Sebagai perbandingan, prevalensi kelainan
uterus pada wanita dengan RPL secara substansial lebih tinggi dari 12,6%.
Ketika wanita dengan anomali uterus menjalani IVF, mereka memiliki
persamaan gejala kehamilan dengan wanita uteri normal, tapi pengalaman
keguguran tingkat tinggi dan kelahiran prematur. 7

Saat ini, operasi untuk anomali mullerian diindikasikan untuk

wanita dengan nyeri panggul, endometriosis, anomali obstruktif, dan hasil
obstetri yang buruk seperti RPL dan kelahiran prematur. Sebelum
melakukan operasi, adalah penting untuk mengecualikan faktor
extrauterine yang mungkin menyebabkan keguguran. Tujuan dari operasi
termasuk pengobatan nyeri panggul, pemulihan anatomi panggul dan
uterus, dan kesuburan. Kelainan perkembangan yang melekat, namun,
seperti miometrium abnormal atau perubahan vaskularisasi,
dapat mengganggu fungsi uterus selamanya. 7

J. Komplikasi
Komplikasi termasuk yang ditemukan dalam operasi ginekologi
lainnya, seperti perdarahan, infeksi, dan cedera pada usus dan kandung
kemih.4

K. Prognosis

Sejumlah besar wanita dengan rahim bicornuate yang menjalani

metroplasty dapat hamil dan melahirkan bayi yang layak. Metroplasty
transabdominal secara substansial dapat meningkatkan kinerja reproduksi
30
wanita dengan rahim bicornuate yang mengalami aborsi spontan berulang
atau kelahiran prematur sebelum operasi. Strassmann melaporkan bahwa,
dari 263 kehamilan pada wanita yang telah menjalani metroplasty, 86%
memiliki kelahiran yang layak. Yang terpenting, sebagian besar bayi ini
dilahirkan melalui vagina, tanpa ada laporan ruptur uterus selama kehamilan
atau persalinan. Meskipun temuan ini, beberapa ahli merekomendasikan
kelahiran secara sesar. Analisis retrospektif dari 22 wanita dengan uterus
bicornuate yang menjalani operasi metroplassmann mengungkapkan bahwa
19 (86%) memiliki kelahiran yang layak. Kehamilan ini berakhir tanpa
komplikasi klinis yang signifikan, dan semua wanita menjalani persalinan
sesar.4

Table 1 . Prognosis dan Reproduksi pada Anomali Duktus Mullerian

31
 BAB III
PENUTUP

3.1 KESIMPULAN
Dari penjelasan tersebut dapat di simpulkan bahwa:
1. Rahim, tuba, dan vagina bagian atas terbentuk dari saluran Mullerian
tanpa adanya hormon anti Mullerian.
2. Insiden aktual dan prevalensi anomali mullerian pada populasi umum
tidak diketahui. Bias seleksi yang cukup besar telah menghambat
pengumpulan data epidemiologi yang akurat. Abnormalitas uterus
seringkali tidak dikenali saat lahir dan tidak dilaporkan.
3. Metode yang paling banyak diterima untuk mengkategorikan anomali
saluran mullerian adalah klasifikasi AFS (American Fertility
Society)/ASMR (American Society of Reproductive Medicine). Sistem
klasifikasi AFS didasarkan pada skema Buttram dan Gibbons yang
berguna secara klinis, yang menggabungkan tingkat kegagalan
perkembangan dengan manifestasi klinis.
4. Kelainan uterus terjadi pada sekitar 3-4% wanita subur dan tidak
subur, 5-10% dari wanita dengan keguguran berulang, dan 25% dari
wanita dengan kelahiran prematur akhir trimester pertama dan
trimester kedua kehamilan. Meskipun banyak wanita dengan anomali
mullerian asimtomatik, beberapa tanda dan gejala ginekologi
berhubungan dengan anomali tertentu. wanita mungkin mengeluhkan
nyeri panggul siklik atau nonsiklik dan dismenore sugestif dari sebuah
anomali obstruktif, menstruasi retrograde, dan endometriosis.

3.2 SARAN
Memberikan edukasi kesehatan pada pasien atau masyarakat
mengenai kelainan uterus dari tanda gejala, pemeriksaan penunjang,
penatalaksanaan hingga prognosisnya.

32
 DAFTAR PUSTAKA

1. Kovacs, P. Congenital Uterine Anomalies Associated with Adverse

Pregnancy Outcomes. 2015. Medscape. Viewed on September, 13 2019 from
https://www.medscape.com/viewarticle/839437
2. Anwar, M. Baziad, A. Prabowo. Ilmu Kandungan. Edisi Ketiga. PT. Bina
Pustaka Sarwono Prawirohardjo. 2014
3. Behera, MA. Gest, TR. Uterus Anatomy. 2015. Medscape. Viewed on
September 16, 2019 from https://emedicine.medscape.com/article/1949215-
overview
4. Amesse, LS. Lucidi, RS. Mullerian Duct Anomalies. 2018. Medscape.
Viewed on September 16, 2019 from
https://emedicine.medscape.com/article/273534-overview#a2
5. Lin, PC. Reproductive Outcomes in Woman With Uterine Anomalies. 2016.
Medscape. Viewed on September 16, 2019 from
https://www.medscape.com/viewarticle/471012_3
6. Syed, I. Lin, EC. Imaging in Mullerian Duct Abnormalities. 2016. Medscape.
Viewed on September 17, 2019 from
https://emedicine.medscape.com/article/405335-overview
7. Rackow, Beth W and Aydin Arici. 2007. Reproductive performance of women
with mullerian anomalies. Lippincott William & Wilkins
8. Beeck B, Op de. MRI For The Diagnosis Of Uterine Anomalies. 2009. Dept
of Radiology, University Hospital Antwerp, Edegem, Belgium. Viewed on
November 10, 2019 from
https://www.yumpu.com/en/document/read/43204706/mri-for-the-diagnosis-
of-uterine-anomalies-eshre
9. Rani, Savita et.al. 2012. Uerus Didelphys with Partial Vaginal Septum and
Distal Vaginal Agenesis: An Unusual Anomaly
10. Rackow, Beth W and Aydin Arici. 2007. Reproductive performance of women
with mullerian anomalies. Lippincott William & Wilkins

33