1.

1 definisiTrombosit

Trombosit adalah fragmen Sitoplasma Megakariosit yang tidak berinti dan terbentuk langsung
tulang. trombosit matang berukuran 2-4µm berbentuk cakram bikonveks dengan volume 5-8 fl .
setelah keluar dari Sumsum tulang sekitar 20 -30% trombosit mengalami sekuestrasi di limfa.
(Kosasih,2008)

Trombosit disebut juga Platelet atau keping darah, trombosit tidak dapat dipandang sebagai sel
utuh, karena berasal dari sel raksasa yang berada di Sumsum tulang , yang dinamakan
Megakariosit.

Megakariosit di dalam pematangannya dipecah menjadi 3000 sampai 40.000 serpihan sel yang
dinamai sebagai trombosit atau kepingan sel (platelet) .

Trombosit mempunyai bentuk bulat dengan garis tengah 0,75 - 2,25 mm, Tidak mempunyai inti.
Kepingan sel ini masih dapat melakukan Sintesis protein walaupun sangat terbatas, karena di
dalam sitoplasma masih terdapat sejumlah RNA. Trombosit masih mempunyai Mitokondria butir
yang mungkin berfungsi sebagai cadangan energi dan dua jenis Granula itu granula alfa , dan
granula yang lebih padat.(Sadikin,2013)

1.2 Proses pembentukan

Trombosit dihasilkan di Sumsum tulang melalui Fragmentasi Sitoplasma pada Megakariosit.

Prekusor Megakariosit yaitu Megakarioblast Berasal dari proses diferensiasi.
Megakariosit mengalami pematangan melalui replikasi sinkron Endomiotik tanpa pembelahan
nukleus atau sitoplasma yang menyebabkan volume Sitoplasma setiap kali jumlah Lobus nukleus
bertambah menjadi dua kali lipat. (Hoffbrand ,2016)

Pada tahap awal terlihat invaginasi membrane plasma yang dinamai membrane pembatas yang
berkembang sepanjang pembetukan Megakariosit menjadi anyaman yang bercabang-cabang.
Pada tahap perkembangan tertentu yang bervariasi, terutama pada tahap nukleus berjumlah 8,
Sitoplasma membentuk granular. Megakariosit matang berukuran sangat besar dengan satu
nukleus berlobus yang terletak di tepi dan nukleus , sitoplasma yang rendah. Trombosit
terbentuk dari fragmentasi ujung-ujung perluasan plasma Megakariosit . Setiap Megakariosit
menghasilkan sekitar 1000 - 5000 trombosit. Interval waktu dari diferensiasi sel punca manusia
menjadi produksi trombosit sekitar 10 hari. (Hoffbrand,2016)
1.3 Trombosit normal

Morfologi

1. Ukuran : 2-4 mikrometer

2. Bentuk : Disc like atau spherical
3. Nukleus : Absent
4. Cytoplasm Colour : Light Blue
5. Umur : 8 to 12 hari

Fungsi trombosit
1. Membantu proses hemostasis (pembekuan darah)
2. Konstriksi pembuluh darah (dengan sekresi serotonin)
3. Penyimpanan dan transport substansi misalnya histamin

Kadar normal
Trombosit memiliki nilai normal sekitar antara 150.000/mL sampai 450.000/mL.

1.4 Kelainan Trombosit

Kelainan trombosit dapat berupa :
1. Kelainan dalam Hal Jumlah
a. Trombositopeni
1) Definisi :
a) Keadaan dimana jumlah trombosit dalam sirkulasi kurang dari normal.
b) Disebabkan karena pendarahan atau pengrusakan dari megakaryosit atau
penghancuran trombosit.
2) Patofisiologi :
a) Produksi trombosit berkurang
b) Destruksi meningkat
c) “Abnormal pooling” dari trombosit
3) Contoh-contoh kasus :
a) Penyakit werlhaff (Miopatic purpura hemorragik)
b) Leukemia yang akut
c) Multiple carcinona hemostasis
d) Anemia aplastis (tidak cuku membuat sel-sel darah)
 e) Sesudah penyinaran rontgen
f) Sesudah operasi limpa
g) Pengaruh obat-obatan (chloromycetin, sulfa preparat)
h) Hari pertama menstruasi
Keadaan dimana dijumpai Trombositopeni ialah idiopathic. Idiopathic
Thrombocytopenic Purpura (ITP), Congenital Immunologic Thrombosytopenia,
gangguan-gangguan pada limpa dan sebagainya.
b. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
Merupakan keadaan trombositopeni yang dijumpai, ITP ialah penyakit yang
penyebabnya belum diketahui dan ditandai dengan adanya perdarahan (petechiae,
acchymoses, dan lain lain) dan berkurangnya jumlah trombosit.

NO ITP Acute ITP Chronic

1. Anak 2-6 tahun Pubertas – 50 Tahun

2. Laki-laki = Wanita Laki-laki > Wanita
3. Lamanya 3-6 minggu Bulan - Tahun
4. Remisi 80% Tidak tentu/Fluktuasi
5. Trombosit <20.000/mm3 Trombosit 30.000-80.000/mm3
*Umur trombosit normal : 2-3 hari
*50.000/mm3 : 1-2 hari
*<10.000/mm3 : <2 jam

Diagnosa laboratorium
1) Jumlah trombosit sedikit berkurang/ menurun (Normal 150.000-400.000/mm3) atau
hilang sama sekali.
2) Bentuk trombosit abnormal, ukurannya seringkali besar (3-4 µm) dan disebut
Megatrombosit.
3) Anemia (Jika ada) : sebanding dengan besarnya ‘Blood loss’
a) Biasanya normositik
b) Bila jumlah trombosit <50.000/mm3 maka akan terjadi perdarahan dan
menimbulkam defesiensi besi
 4) Dijumpai retikulositosis dan makrositosis bila perdarahan hebat baru saja terjadi.
5) Jumlah leukosit dan hitung jenis biasanya normal.
6) Waktu perdarahan memanjang, retraksi bekuan kurang atau Test bendungan positif
7) Sumsum tulang :
Jumlah megakariosit bertambah dan biasanya mempunyai ukuran yang besar.
c. Trombositosis/Trombositemia
1) Definisi :
a) Keadaan dimana jumlah trombosit dalam sirkulasi darah lebih dari normal.
b) Disebabkan karena aktivitas dari megakryosit sel bertambah.
c) Trombositosis yang menetap
d) Fungsi abnormal
2) Patofisiologi :
a) Bertambahnya produksi trombosit
b) Trauma
c) Keganasan
e) Perdarahan (peradangan)
Keadaan-keadaan dimana dijumpai trombositosis ialah trombositemia dan ‘reactive
thrombocytosis’
3) Contoh-contoh kasus
a) Patah tulang
b) Sesudah operasi
c) Sesudah pendarahan
d) Polycythaemia vera
e) Sesudah kerja berat
f) Thrombopholia essential
g) Haemolitic anemia
h) Chlorosis
i) Pada infeksi-infeksi yang berat.
2. Kelainan dalam Hal Fungsi :
a. Thromboasthenia :
Terjadi pada kasus hemofilia, jumlah trombosit normal tetapi fungsinya terganggu.
 b. Trombostemia
1) Definisi : Kelainan trombosit dimana agregasi (perlekatan antar trombosit) kurang.
2) Patofisiologi :berkurangnya ADP dalam trombosit
c. Kelainan adhesi terhadap kolagen
1) Syndroma Ehlers-Danlos (Kelainan Vaskuler)
d. Kelainan Adhesi terhadap sub endotel
1) Syndroma Bernard Soulier (kelainan trombosit)
2) Syndroma Von Willebrand (kelainan plasma)
e. Kelainan pelepasan (Release)
1) Syndroma Hermansky-Pundiak
2) Syndroma Wiskott-Aldrich Defisiensi Storage Pool
3) Syndroma Chediak-Higashi
4) Defisiansi cyclo-oksigenasi (gangguan mekanik pelepasan)
5) Penyakit glikogen storage tipe I (gangguan metabolisme nukleotida)

2.1 Definisi Trombositopenia

Keadaan dimana jumlah trombosit dalam sirkulasi kurang dari normal yang Disebabkan karena
pendarahan atau pengrusakan dari megakaryosit atau penghancuran trombosit.

2.2 Etiologi Trombositopenia

Normalnya, trombosit diproduksi di dalam tulang sumsum belakang. Namun pada pasien
trombositopenia, sumsum tulang belakang tidak mampu memproduksi trombosit dengan jumlah
yang cukup.

Selain itu, kondisi ini juga bisa disebabkan karena trombosit yang sudah ada banyak yang rusak
dan tubuh tak mampu menghasilkan yang baru.

Terdapat banyak hal yang dapat menyebabkan rendahnya kadar trombosit di dalam darah.
Kondisi tersebut dapat diakibatkan oleh keturunan maupun masalah medis lainnya, seperti
penyakit yang diderita.

2.4 Manifestasi Klinis Trombositopenia

Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang. Bintik-bintik
keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisamenyebabkan memar yang
menyebar. Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih.
Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak. Perdarahan mungkin sukar berhenti
sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal. .Jika jumlah trombosit semakin
menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk. Jumlah trombosit kurang dari 5.000-
10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau
terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya sendiritidak mengalami cedera) yang bisa berakibat
fatal.

2.5 Pemeriksaan penunjang trombositopenia

Pemeriksaan penunjang yang dibutuhkan adalah

1. pemeriksaan darah lengkap untuk mengetahui jumlah trombosit.. Umumnya jumlah

trombosit normal adalah 150.000 hingga 450.000 trombosit per mikroliter darah. Pada
trombositopenia, maka kadar trombosit akan berada dibawah normal.

2. Pemeriksaan Apusan darah untuk melihat struktur trombosit Anda dengan menggunakan
mikroskop

3. Pemeriksaan sumsum tulang belakang untuk melihat kondisi dari sumsum tulang
belakang. Pemeriksaan sumsum tulang belakang dapat dilakukan melalui aspirasi atau
biopsi. Aspirasi sumsum tulang belakang dilakukan untuk mengetahui penyebab sumsum
tulang tidak memproduksi jumlah sel darah yang cukup. Sedangkan biopsi, yang
seringkali dilakukan segera setelah aspirasi dilakukan untuk memeriksa jumlah dan jenis
sel yang terdapat di dalam sumsum tulang belakang.
4. Pemeriksaan pembekuan darah yang terjadi termasuk tahapan normal atau abnormal
dengan pemeriksaan PT (Prothrombin Time) dan PTT (Partial Prothrombin Time) jika
dicurigai terdapat gangguan perdarahan.
5. Pemeriksaan antibodi terhadap trombosit dapat dilakukan untuk mengetahui apakah
terdapat antibodi tubuh yang menghancurkan trombosit.
6. USG dilakukan untuk memeriksa ukuran limpa, apakah normal atau terjadi pembesaran.

3.1 Definisi ITP

ITP adalah keadaan atau suatu penyakit yang membuat tubuh mudah mengalami pendarahan atau
memar yang disebabkan oleh autoimmune.

Ada pula yang menyatakan Penyakit ITP adalah penyakit autoimun yang disebabkan adanya
destruksi trombosit normal akibat adanya antibodi (antibodymediated destruction of platelets)
dan gangguan produksi megakariosit.

Definisi lain mengatakan bahwaITP adalah jumlah trombosit <100.000/uL.

3.2 Etiologi

Penyebab dari ITP tidak diketahui secara pasti, mekanisme yang terjadi melalui pembentukan
antibodi yang menyerang sel trombosit sehingga sel trombosit mati.

Penyakit ini diduga melibatkan reaksi auto imun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang
menyerah trombositnya sendiri. Dalam kondisi normal, Antibodi adalah respons tubuh yang
sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh . Tetapi untuk penderita ITP,
antibodinya bahkan menyerang sel sel keping darah tubuhnya sendiri.

ITP kemungkinan juga disebabkan oleh hiperspleenisme , infeksi virus Intoksikasi makanan
atau obat atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi ,panas), kekurangan faktor pematangan
(misalnya malnutrisi) , koagulasi intravaskular diseminata ,auto imun.

FAKTOR RISIKO ITP

-Jenis kelamin.
Wanita dua kali lebih berisiko mengembangkan ITP daripada pria
-infeksi virus.
Banyak anak-anak yang menderita ITP mengalami gangguan kesehatan setelah terinfeksi virus,
misalnya gondok, campak, bahkan infeksi saluran pernapasan

3.3 Klasifikasi

3.4 Patofisiologi ITP

Penyakit ITP adalah penyakit autoimun yang disebabkan adanya destruksi trombosit normal
akibat adanya antibodi (antibody-mediated destruction of platelets) dan gangguan produksi
megakariosit.
Penya kit ITP merupakan kelainan akibat disregulasi imun dengan hasil akhir adanya hilangnya
toleransi sistem imun terhadap antigen diri yang berada di permukaan trombosit dan
megakariosit. Sel T teraktivasi akibat pengenalan antigen spesifik trombosit pada APC (antigen
presenting cell) yang kemudian menginduksi ekspansi antigen-spesifik pada sel B. Kemudian sel
B menghasilkan autoantibodi yang spesifik terhadap glikoprotein yang diekspresikan pada
trombosit dan megakariosit. Trombosit yang bersirkulasi diikat oleh autoantibodi trombosit
kemudian terjadi pelekatan pada reseptor FC makrofag limpa yang mengakibatkan penghancuran
trombosit. Selain itu, terbentuk juga autoantibodi anti megakariosit yang mengurangi
kemampuan megakariosit untuk menghasilkan trombosit. Terjadi produksi autoantibody yang
meningkatkan penghancuran trombosit oleh makrofag limpa dan menurunnya produksi trombosit
akibat antibodi anti-megakariosit.

3.5 Manifestasi klinis ITP

- Pendarahan lama berhenti

- Ruam kulit
- Ptekie
- Purpura
- Gusi berdarah
- BAB berdarah
- Menstruasi Berkepanjangan

3.6 Pemeriksaan penunjang

Sama kek trombositopenia

3.7 Diagnosis dan Diagnosis Banding

Diagnosis ITP ditegakkan setelah penyebab trombositopenia lain dapat disingkirkan. Beberapa infeksi
perlu disingkirkan seperti HIV, Hepatitis C, Helicobacter Pylori, dan CMV. Kecurigaan ke arah keganasan
dan pengaruh obat seperti valproat, heparin juga harus disingkirkan. Pemeriksaan antibodi antifosfolipid
dan lupus anticoagulant harus diperiksa bila gejala ITP menjadi persisten/kronik.

Bila gambaran klinis sangat mendukung ke arah ITP, maka pemeriksaan sumsum tulang tidak perlu
dilakukan (Grade 1B). Pemeriksaan sumsum tulang juga tidak dilakukan bila pasien tidak memberikan
respon setelah diberikan IVIG (Grade 1B). Pemeriksaan sumsum tulang juga tidak dilakukan sebelum
pemberian kortikosteroid atau splenektomi (Grade 2C). Pemeriksaan sumsum tulang dilakukan bila ITP
tidak memberikan respons.

DIAGNOSIS BANDING
3.8 Tatalaksana

Terapi Suportif

-Kurangi aktifitas fisik.

-Kurangi pendarahan pada trauma.
-Tidak memakai obat – obat yang dapat merusak trombosit dalam segi produksi, fungsi dan yang
mempercepat penghancuran trombosit.
-Edukasi atau berikan informasi pada pasien dan orang tua pasien.

Terapi Obat-obatan

 Kortikosteroid secara oral dengan dosisi ( 2 mg/kgbb ), penggunaan obat kortikosteroid

secara oral merupakan obat utama sebagai pengobatan ITP, yang dipercaya dapat
mengurangi pada kecepatan penghancuran trombosit, dan mengurangi antibodi terhadap
trombosit. Namun kerja obat ini sangat lambat sehingga kurang tepat pada pendarahan
hebat.

 Imunoglobulin intravena (IVIG), bisa berefek dalam jangka waktu 48 jam, sehingga bisa
dipakai dalam pendarahan hebat, namun pada IVIG didapatkan 75 % anak akan
merasakan efek samping obat yang lebih serius, yaitu iritasi meningeal (selaput otak) dan
hemiplegia (hilangnya kekuatan oto) sementara.

 Anti-D untuk kasus dengan rhesus D positif

3.9 Pencegahan
  Lindungi diri dari hal-hal yang dapat menyebabkan cedera.

 Konsultasikan kepada dokter tentang obat-obatan yang aman untuk di konsumsi. Dokter
akan melarang penggunaan obat yang dapat memengaruhi kadar trombosit dan
meningkatkan risiko perdarahan, seperti aspirin atau ibuprofen.

 Segera hubungi dokter jika mengalami gejala infeksi, Tindakan ini penting dilakukan jika
Anda menderita ITP atau telah menjalani pengangkatan organ limpa.

3.10 Komplikasi ITP

Komplikasi ITP yang dapat terjadi adalah akibat perdarahan, baik di saluran pencernaan maupun di
organ tubuh lainnya. Perdarahan yang terjadi di otak dapat membahayakan nyawa penderitanya, namun
kondisi ini sangat jarang terjadi.

Oiya , kan kalo ITP itu salah satu tatalaksana nya adalah pemberian kortikosteroid, nah efek samping
jangka panjangnya itu bisa menyebabkan komplikasi sebagai berikut:

 Katarak
 Osteoporosis
 Diabetes
 Hilangnya massa otot

3.11 Prognosis
Pada sebagian besar orang dengan ITP, kondisinya tidak serius atau mengancam jiwa. ITP akut pada
anak-anak sering sembuh dalam waktu enam bulan atau kurang tanpa perawatan. ITP kronis dapat
bertahan selama bertahun-tahun. Penderita ITP dapat bertahan hidup selama beberapa dekade, begitu
pula pada pasien yang memiliki kasus parah.