DISTROFI

Distrofi Kornea
Distrofi kornea adalah suatu kondisi dimana pada kornea yang normalnya jernih dan
bersih terbentuk keputihan (opak) secara bilateral, simetrik dan diturunkan yang tidak ada
hubungannya dengan lingkungan atau faktor sistemik. Distrofi dimulai pada awal kehidupan
yang berkembang secara progresif lambat. Skema anatomik yang mengklasifikasikan distrofi
tergantung pada level kornea yang terkena yaitu anterior distrofi, stromal distrofi, posterior
distrofi, atau ektatik distrofi. 1
Kehadiran distrofi kornea dapat ditemukan kebetulan selama pemeriksaan mata rutin.
Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan evaluasi menyeluruh klinis, riwayat pasien rinci dan
berbagai tes, seperti pemeriksaan lampu celah, dimana mikroskop khusus (slit lamp)
memungkinkan dokter untuk melihat mata melalui pembesaran tinggi. Beberapa distrofi kornea
tertentu dapat didiagnosis dengan tes genetika molekuler bahkan sebelum gejala berkembang. 2
Pada kasus ini, terjadi adanya distrofi pada stromal. Terdapat 3 jenis utama distrofi
stroma kornea, yaitu: 1, 3-4
- Distrofi Granular
Sifat bawaanya adalah autosom dominan. Berkembang lambat dan umumnya
asimtomatik, paling sering mulai di awal masa kanak-kanak. Lesinya terdiri atas lesi
halus, beberapa kecil putih bintik-bintik tidak teratur diskrit yang menyerupai remah-
remah roti atau kepingan salju menjadi jelas di bawah zona Bowman di dangkal stroma
kornea sentral. Epitel dan lapisan bowman dapat ikut terkena pada stadium lanjut.
Ketajaman penglihatan sedikit menurun. Secara histologis kornea menunjukkan deposisi
materi hialin yang merata. Transplantasi kornea tidak diperlukan, kecuali pada kasus
yang sangat berat dan lanjut.
- Distrofi Makular
Sifat bawaannya adalah autosom resesif. Bermanifestasi sebagai suatu kekeruhan padat kelabu di
sentral, yang mulai pada lapisan Bowman. Kekeruhan ini cenderung meluas ke perifer dan
kemudian mengenai lapisan-lapisan yang stroma yang lebih dalam. Kekeruhan padat progresif
seluruh stroma kornea yang biasanya pertama kali muncul selama masa remaja, timbul erosi
kornea rekurens dan akhirnya menyebabkan gangguan penglihatan berat. Pemeriksaan histologik
menampakkan deposisi