Kelainan Metabolik

dr. Ludmila MH, SpS

Sawar Darah Otak (Blood Brain Barier)
► Struktur penting di kepala

► Membran pemisah sirkulasi darah dari

cairan ekstra seluler otak dalam SSP

► Fungsi penting :
anatomi, biokimia, regulasi
Fungsi anatomi

► Melindungi otak dari berbagai macam toksin

eksogen yang berasal dari darah
► Karena ada Tight Junction antar sel endotel yang
tidak permeabel terhadap molekul ukuran besar
Fungsi biokimia

► Transport selektif zat-zat

► Tersusun oleh : enzim-enzim dalam sel

endotel pembuluh darah kapiler otak
Fungsi Regulasi

► Transport asam amino

Sebagian asam amino netral melalui sistem
transport
Sistem L asam amino yang tepat untuk ion
Na

► Transport vitamin dan mineral

► Transport neurotransmitter
► Transport Ion

[Na, K] dalam otak diatur oleh NaK-ATPase

NaK-ATPase : endotel membrane sel kapiler otak

Bila kadar ion konstan dalam otak neurotransmisi

optimal

NaK-ATPase naik Na, air meningkat edema

vasogenik
► Trasport glukosa

Glukosa : sumber energi >>, dipakai konstan oleh otak

Kadar glukosa CSF/LCS = 2/3 kadar glukosa darah

Kadar glukosa otak relative lebih stabil daripada

kadar glukosa darah

Kondisi hiperglikemi : sistem transport terhenti

Kondisi hipoglikemi : sistem transport aktif
Hiperglikemi berat
1. kadar glukosa darah naik 3x lipat
2. benda keton, asam laktat terakumulasi dalam
otak menekan fungsi saraf gangguan
kesadaran

Hipoglikemi berat
1. SSP overaktif pasien akan alami mental
confusion, berkeringat, nadi cepat
2. Tidak ada energi kerusakan neuron-neuron
otak
 Ensefalopati Metabolik

► Semua kelainan penurunan kesadaran

► Akibat terganggunya metabolisme otak secara
luas
► Akibat penyakit yang mengenai otak secara
langsung atau tidak langsung
► Gejala bervariasi : tergantung penyakit
penyebab, dalamya gangguan kesadaran,
komplikasi penyakit lain
Kriteria :

► Ada penurunan kesadaran

► Reversibel bila diberi pengobatan yang adekuat
► Tapi bisa juga menyebabkan kematian
► Memiliki gejala neurologis karakteristik yang
sesuai dan menggambarkan penyakit primernya
Evaluasi pada Ensefalopati Metabolik:
► Kesadaran
► Kelainan berjalan lambat perubahan mental, isi
kesadaran gangguan kesadaran lebih dalam
► Respirasi : respiratori metabolik/neurologik
► Pupil : RC normal
► GBM : rooving eyes
► Aktivitas motorik : lateralisasi (-)
► Kejang : bisa (+) atau (-)
► Defisit neurologik fokal : umumnya (-), bisa (+)
Pemeriksaan Penunjang Ensefalopati Metabolik

► Darah :
Hb, L, Ht, Tr, elektrolit (Na, K, Ca), ureum kreatinin,
GDS, SGOT SGPT, AGD
► EEG :
perlambatan aktivitas (gelombang Theta, delta),
adanya disfungsi difuse
► CT Scan Kepala
memastikan ada tidaknya lesi struktural
Penanganan Ensefalopati Metabolik

► Sesuai penyakit dasarnya ( terapi etiologi) tidak

ada obat spesifik

► Bila kelainan metabolik ensefalopati diketahui cepat

ditangani dengan tepat prognosa baik

► Bila penanganan terlambat terjadi kerusakan otak

bisa terdapat gejala sisa
Terapi Etiologi
► Gangguan ginjal dialisa
► Hipoglikemi : koreksi GD cepat D 40%
dilanjutkan D5%
► Hiperglikemi : resusitasi cairan, beri insulin,
bicnat

Terapi Simptomatik : antikejang

Ensefalopati Metabolik Akibat Gangguan Ginjal

► Gangguan ginjal : ureum, kreatinin meningkat

ensefalopati uremikum
► Gejala awal : gangguan mental, somnolen, lesu,
letargi, iritabel, konsentrasi berkurang. Nyeri
kepala, mual muntah berfluktuasi
► Uremia progresif : confuse, gangguan tingkah
laku (halusinasi, paranoid)
► Tremor, asteriksis, kejang fokal/umum
Ensefalopati Metabolik pada Kelainan Hati

► = Ensefalopati Hepatikum
► Akut : progresi cepat ke arah perburukan.
Koma, kejang kematian tinggi
► Kronis : tersering. Misal : penderita sirosis
hepatis. Gejala : neuropsikiatri
► Subklinis :gejala tidak jelas. jarang, irreversibel
► Tipe dengan defisit neurologis irreversibel dan
progresif. Misal : demensia, gangguan
ekstrapiramidal, degenerasi serebelar
► Gambaran klinis :
1. Gangguan status mental
2. Gangguan fungsi neurologis
3. Saraf kranialis biasanya normal

► Khas :
► asterixis
► flapping tremor (mioklonus terus menerus 1-2
detik)

► Lab : meningkat SGOT, SGPT

 Ensefalopati Diabetik

► Sering terjadi
► Gangguan metabolisme glukosa pada penderita
DM, pankreatitis akut, tumor pankreas
► Normal : 100 gram otak butuh 5,5 mg
glukosa/menit metabolisme basal
Hipoglikemi Diabetik

► Rendahnya kadar GD pada penderita DM

► Umum : batas kadar GD < 70 mg/dl
► Pasien DM : gejala hipoglikemi bisa terjadi pada
kadar gula darah yang lebih tinggi
► Sering akibat pemberian terapi kurang tepat
Klinis :
► Gejala otonom (meningkatnya aktivitas adrenergic)
► Keringat dingin, takikardi, tremor, kelaparan
► Pada orang N : kadar glukosa < 50

► Gejala disfungsi SSP (neuroglikopeni)

► Rasa melayang, nyeri kepala, penglihatan berkabut,
perubahan tingkah laku, kejang, penurunan
kesadaran
► Timbul langsung pada pasien DM tipe I yang alami
hipoglikemi, kadar glukosa < 20z
 Ketoasidosis Dabetik (hiperglikemi)

► Komplikasi akut DM manifestasi pertama dari

DM yang tidak terdiagnosa atau kegagalan terapi
adekuat pada DM

► Misal :
► pengurangan/penghentian insulin,
► kebutuhan insulin yang meningkat
(infeksi,demam,stress operasi)
► DM yang belum terdiagnosa tidak terkontrol
Klinis :
► Perjalanan perlahan, tidak mendadak
► Poliuri,polidipsi, lemas/rasa capai, mual, muntah
► Asidosis : Respirasi Kussmaul cepat, dalam
► Kesadaran menurun
► Gelisah, turgor kulit turun-kering, lidah kering
TERIMA KASIH