http://emedicine.medscape.

com/article/1243998-overview#showall

radial Clubhand
Updated: Jul 20, 2016
 Penulis: Scott H Kozin, MD; Pemimpin Redaksi: Harris Gellman, MD

Latar Belakang
Clubhand radial adalah defisiensi sepanjang sisi preaxial atau radial dari ekstremitas. Meskipun
cukup lengan bawah dan tangan anomali adalah temuan klasik, kekurangan proksimal juga dapat
terjadi sepanjang lengan dan bahu korset. Kelainan siku dapat mencakup deficiences dari
olekranon, capitellum, fossa koronoid, dan epikondilus medial.
Pada tahun 1733, Petit pertama kali dijelaskan clubhand radial di otopsi dari neonatus dengan
clubhands bilateral dan jari-jari absen. Pengamatan otopsi berikutnya rinci anatomi anomali
terkait dengan clubhand radial dan malformasi terkait sistem tubuh lainnya.
Pengobatan bedah awal clubhand radial melibatkan osteotomy ulnaris untuk memperbaiki busur,
bersama dengan pemisahan ulna distal untuk penyisipan tulang pergelangan tangan tersebut.
Rekonstruksi radius dengan cangkok tulang untuk mendukung tulang pergelangan tangan yang
dilaporkan pada tahun 1920, dan mentransfer epifisis nonvascularized dilaporkan pada tahun
1945. Hasil dari prosedur ini sangat mengecewakan. Mereka memiliki beberapa penyebab
kegagalan, termasuk gangguan dari lempeng pertumbuhan ulnaris dan peningkatan berikutnya
dalam anggota tubuh-panjang ketidakcocokan, ankilosis sengaja atau arthrodesis pergelangan
tangan dan hilangnya gerak, dan kegagalan tulang transplantasi tumbuh, dengan kerugian
akhirnya dukungan radial .
Sentralisasi tulang pergelangan tangan pada ulna distal telah muncul sebagai teknik bedah yang
lebih disukai untuk mengoreksi radial clubhand. Pelopor dalam operasi tangan bawaan
mengembangkan dasar untuk prosedur ini. Banyak modifikasi telah dijelaskan untuk
mendapatkan atau mempertahankan koreksi pergelangan tangan pada ulna.
Radialization adalah teknik yang melibatkan overcorrection dari tulang pergelangan tangan pada
ulna dikombinasikan dengan Transfer tendon untuk lebih menyeimbangkan pergelangan tangan. [
1 ]

Meskipun lebih dari 250 tahun penyelidikan, rejimen pengobatan saat ini masih tidak dapat
mengembalikan normalitas: tungkai tetap pendek, dan pergelangan tangan tidak memiliki fungsi
penuh.
Artikel ini merangkum sejarah kekurangan radial, daftar potensial etiologi, menyoroti
pathoanatomy relevan, membahas rejimen pengobatan, ulasan hasil yang diharapkan, dan rincian
komplikasi potensial.
Anatomi
Tulang dan kelainan sendi
Gambaran klinis defisiensi radial (tipe II, III, dan IV, lihat Presentasi, Klasifikasi) yang dramatis,
dengan kelainan seluruh ekstremitas. Skapula sering kecil, dan klavikula sering pendek, dengan
kelengkungan meningkat. Humerus mungkin atau mungkin tidak singkat, dan kekurangan dari
capitellum dan troklea yang umum. Gerak siku biasanya berkurang lebih dalam fleksi dari dalam
ekstensi.
Lengan bawah selalu menurun panjang, dan ulna adalah sekitar 60% dari panjang normal pada
saat kelahiran. Perbedaan ini berlanjut selama periode pertumbuhan dan menjadi dewasa. Rotasi
lengan benar tidak hadir pada pasien dengan aplasia parsial atau lengkap dari jari-jari.
Pergelangan tangan radial menyimpang dan mengembangkan hubungan tegak lurus lengan
bawah dari waktu ke waktu. Artikulasi antara tulang pergelangan tangan dan ulna biasanya
berserat dan abnormal, meskipun beberapa tulang rawan hialin dapat ditemukan. Gerakan
pergelangan tangan terutama pada bidang radial / ulnaris, dengan beberapa fleksi / ekstensi.
Osifikasi tulang karpal tertunda, dengan skafoid dan trapezium sering absen atau hipoplasia. The
berbentuk kepala, bengkok, dan triquetrum biasanya hadir tapi mengeras akhir.
Jari-jari sering kaku, dengan gerakan terbatas di metakarpofalangealis yang (MCP) dan
interphalangeal (IP) sendi. Indeks preaxial dan jari yang panjang lebih terpengaruh daripada
cincin postaxial dan angka kecil.
Otot dan tendon kelainan
Banyak kelainan otot yang ditemukan di seluruh ekstremitas atas. Deltoid atau pectoralis utama
dapat hipoplasia, bisa sebagian tidak ada, atau dapat memiliki penyisipan abnormal. Bisep
mungkin tidak ada atau menyatu dengan brakialis yang mendasari.
Lengan bawah menunjukkan kelainan yang paling parah, yang mungkin melibatkan otot-otot
yang berasal dari atau melekat pada jari-jari, termasuk yang berikut:
 Ekstensor karpi radialis longus
 Ekstensor karpi radialis brevis
 teres pronator
 Fleksor karpi radialis
 palmaris longus
 Fleksor polisis longus
 pronator kuadratus
 supinator
Fleksor ekstrinsik dan ekstensor jari biasanya patuh, dengan asal-usul abnormal dan sisipan.
Fleksor dan ekstensor karpi ulnaris, serta interosei itu, lumbrikalis, dan otot hipotenar, seringkali
normal, sedangkan kelainan otot ibu jari lebih terkait dengan tingkat praktis hipoplasia.
Saraf dan arteri kelainan
Saraf radial biasanya berakhir di siku, dan saraf ulnaris adalah normal. Sebuah pengganti saraf
median diperbesar untuk tidak adanya saraf radial dan memasok cabang dorsal untuk sensibilitas
dorsoradial. Cabang subkutan ini diposisikan di lipatan antara pergelangan tangan dan lengan
bawah dan harus dilindungi selama operasi. The vaskular anatomi menunjukkan brakialis dan
ulnaris yang normal arteri. Radial arteri sering absen, dan arteri interosseus biasanya tetap paten.
kelainan terkait
Kekurangan radial dikaitkan dengan berbagai kondisi sistemik, [ 2 ] termasuk sindrom Holt-Oram
(defek septum jantung); Sindrom TAR; Anemia Fanconi (anemia aplastik); dan sindrom
VACTERL. [ 3 , 4 ] Selain kondisi ini, berbagai kelainan muskuloskeletal terkait muncul secara
sporadis. Ini termasuk sumbing, kaki pengkor, kyphosis, scoliosis, tortikolis, dan kelainan bentuk
tulang rusuk.

patofisiologi
Lengan bawah adalah foreshortened, dan pergelangan tangan diposisikan di deviasi radial.
Malalignment ini mengasumsikan hubungan tegak lurus dari waktu ke waktu (lihat gambar di
bawah).

Hubungan tegak lurus antara pergelangan tangan dan

lengan bawah di clubhand radial.

Lihat Media Gallery

Hak-angle posisi (lihat gambar di bawah) lebih pendek ekstremitas dan membatasi kemampuan
untuk mencapai ke ruang angkasa. Angulasi canggung antara pergelangan tangan dan lengan
bawah tempat fleksor ekstrinsik dan ekstensor pada kerugian mekanis. Tendon harus melintasi
sudut ini untuk memperoleh gerak jari, dan ini membatasi kemampuan untuk memindahkan
angka.

Sudut yang tepat antara pergelangan

tangan dan lengan.

Lihat Media Gallery

Etiologi
Pada abad ke-19, etiologi clubhand radial yang berteori untuk menjadi baik adanya bawaan atau
cacat yang diperoleh sekunder sifilis. Pada tahun 1895, Kummel diusulkan penyebabnya menjadi
tekanan abnormal pada embrio sepanjang bud radial antara minggu ketiga dan ketujuh
kehamilan.
Teori saat berhubungan etiologi clubhand radial ke ectodermal ridge apikal (AER). Struktur ini
adalah lapisan menebal dari ektoderm yang mengarahkan diferensiasi pembentukan
mesenchymal jaringan dan anggota tubuh yang mendasari. Penghapusan sebagian dari AER di
embrio ayam telah menghasilkan anomali mirip dengan clubhand radial. [ 5 ] Oleh karena itu,
cacat dari AER adalah penyebab paling mungkin dari clubhand radial, dengan tingkat cacat yang
berkaitan dengan tingkat dan luasnya tidak adanya AER. [ 6 ]

Epidemiologi
Insiden yang dilaporkan berkisar clubhand radial dari 1 di 55.000 sampai 1 dalam 100.000
kelahiran hidup. Kebanyakan kasus sporadis tanpa penyebab didefinisikan. Namun, paparan
teratogen, seperti thalidomide dan radiasi, dapat menghasilkan kekurangan radial.
Kekurangan radial bilateral di 50% kasus dan sedikit lebih umum pada laki-laki daripada
perempuan (3: 2). Insiden defisiensi radial dalam keluarga yang sama rendah, mulai dari sekitar
5% sampai 10% dari kasus yang dilaporkan; itu adalah yang paling umum di aplasia radial
berhubungan dengan kelainan jantung.
Prognosa
Perbandingan hasil sebagai berikut sentralisasi sulit karena modifikasi bedah banyak, variasi
teknik untuk menentukan tingkat cacat, dan inkonsistensi potensial dalam pengukuran.
Pengukuran untuk menentukan deformitas telah dibahas oleh banyak penulis. [ 7 , 8 ]
Heikel menggambarkan pembangunan jalur untuk menghitung kelengkungan ulna dan
deformitas keseluruhan. [ 9 ] Dia juga membahas kesulitan dengan pengukuran sudut di clubhand
radial, termasuk penentuan eksak dari garis dan kesulitan dalam memperoleh pandangan
radiografi standar dari clubhand radial.
Manske et al, serta Bayne dan Klug, direkomendasikan sudut tangan-lengan menggunakan
sumbu longitudinal dari metakarpal ketiga dan ulna distal, sedangkan Bora et al menggunakan
busur ulnaris untuk menilai cacat dan kekambuhan. [ 10 , 11 , 12 , 13 ] Damore et al digunakan angulasi
total, yang merupakan kombinasi dari deviasi radial tangan dan busur ulna. [ 14 ] Ini merupakan
deformitas klinis dengan menggabungkan deviasi radial pergelangan tangan dan ulna busur.
Domba dipantau 31 centralizations untuk rata-rata 5 tahun dan diukur deviasi radial pra operasi
dari 78 ° dan sudut tindak lanjut dari 22 °. [ 15 ] Bora et al melaporkan pada 14 ekstremitas pada
rata-rata 14,6 tahun setelah sentralisasi dan menunjukkan peningkatan bertahap dalam sudut
tangan-lengan untuk rata-rata 25 °. [ 13 ] Manske et al melaporkan pada 21 clubhands radial dan
mengukur sudut tangan-lengan pada 58 ° sebelum operasi dan 26 ° pada periode pasca operasi
34-bulan rata-rata. [ 10 ]
Watson et al dipantau 12 centralizations selama 10 tahun dan dilaporkan kekambuhan untuk rata-
rata 30 °. [ 16 ] Bayne dan Klug dipantau 53 pasien selama rata-rata 8,6 tahun dan dilaporkan 81%
baik atau memuaskan hasil, didefinisikan sebagai sudut tangan-lengan kurang dari 30 °. [ 11 ]
Damore et al dipantau 14 pasien selama rata-rata 7 tahun. [ 14 ] Sebuah peningkatan yang
signifikan awal dari total angulasi pra operasi dari 83 ° ke sudut pasca operasi segera dari 25 °
tercatat. Pada follow-up, jumlah angulasi telah meningkat menjadi 63 °, dengan kerugian 38 °
koreksi.
Kotwal et al, dalam analisis retrospektif dari 446 pasien dengan tipe III dan IV radial kekurangan
memanjang diperlakukan selama periode 20-tahun, menemukan bahwa pasien yang diobati
dengan operasi memiliki penampilan yang lebih baik, fungsi dan kinerja yang lebih baik dengan
kegiatan bila dibandingkan dengan mereka yang dirawat dengan peregangan dan splinting saja. [
17 ]

Dalam Vilkki ini jangka panjang tindak lanjut dari 19 pergelangan tangan diikuti selama lebih
dari 11 tahun diobati dengan pengalihan metatarsophalangeal kedua vascularized, rata-rata akhir
sudut tangan-lengan adalah 28º penyimpangan radial. [ 18 ] Total gerakan pergelangan tangan
aktif rata-rata 83º (kisaran, 30-115º). Secara keseluruhan pertumbuhan ulnar rata-rata 15,4 cm,
dan secara keseluruhan relatif panjang ulnar adalah 67% dari sisi kontralateral (kisaran, 51-78%).

Sejarah dan Pemeriksaan Fisik

Presentasi klinis clubhand radial bervariasi dengan tingkat defisiensi radial (lihat Klasifikasi) dan
adanya anomali terkait. Kekurangan radial adalah anomali klasik yang berhubungan dengan
kondisi sistemik. [ 3 ] Semua bentuk, terlepas dari tingkat ekspresi, menjamin evaluasi sistemik.
Sindrom menonjol adalah sebagai berikut:
 Sindrom Holt-Oram
  TAR (radius trombositopenia-absen) sindrom
 VACTERL (vertebral, anal, jantung, trakea, esofagus, ginjal, dan anggota tubuh) sindrom
 BIAYA (koloboma mata, cacat jantung, atresia dari hidung choanae, retardasi pertumbuhan
atau pengembangan, genital atau kelainan saluran kencing, dan kelainan telinga dan tuli)
sindrom
 Anemia Fanconi [ 19 ]
Sistem organ utama yang terlibat dalam ini adalah jantung, ginjal, dan baris sel hematologi (lihat
Tabel 1 di bawah). Anak-anak dengan sindrom VACTERL juga dapat memiliki tulang belakang,
trakeoesofageal, dan masalah anal. Kekurangan radial terisolasi diperkirakan account hanya 8-
30% dari kasus. [ 20 ]
Tabel 1: Syndromes atau Asosiasi Dengan Radial Deficiency (Open Table di jendela baru)
Syndrome atau Asosiasi karakteristik

Holt-Oram Cacat jantung, cacat septum paling umum jantung

Radius Trombositopenia- Trombositopenia hadir pada saat lahir (mungkin memerlukan transfusi),
absen (TAR) sindrom tetapi meningkatkan dari waktu ke waktu

Kelainan tulang belakang, atresia anal, kelainan jantung, fistula trakeo,

asosiasi VACTERL
atresia esofagus, cacat ginjal, displasia radial, kelainan rendah-tungkai

Anemia aplastik tidak hadir pada saat lahir, berkembang sekitar 6 tahun
Fanconi anemia
hidup

koloboma mata, cacat jantung, atresia dari hidung choanae, retardasi

sindrom BIAYA pertumbuhan atau pengembangan, genital atau kelainan saluran kencing,
dan kelainan telinga dan tuli

Evaluasi Limb sering terjadi sebelum diagnosis Fanconi anemia. Diagnosis dapat dikonfirmasi
dengan tes kromosom kerusakan. Indikasi yang tepat untuk tes kromosom kerusakan untuk
kondisi ini pada anak-anak dengan anomali ekstremitas masih berkembang. Pengujian setiap
anak dengan terisolasi ibu jari atau tangan kelainan harus bahan pertimbangan ered. Saya
merekomendasikan tes kromosom kerusakan pada semua anak dengan kekurangan dari ibu jari
dan perbatasan radial lengan bawah. Temuan tambahan, seperti pigmentasi normal kulit (café-
au-lait), kelainan ginjal, retardasi pertumbuhan, dan mikrosefali, menambah kecurigaan Fanconi
anemia.
Pemeriksaan klinis yang cermat digunakan untuk menilai tingkat keterlibatan. Bahu, siku,
pergelangan tangan, dan berbagai digital gerakan dievaluasi untuk gerak aktif dan pasif. Ini
menetapkan dasar untuk menilai hasil pengobatan. Kemampuan untuk melenturkan siku untuk
fungsi tangan-ke-mulut diperiksa; ini mempengaruhi algoritma pengobatan. Posisi pergelangan
tangan sehubungan dengan ulna dan kemampuan untuk pasif memperbaiki deviasi radial juga
diukur.
Jempol diperiksa untuk hipoplasia dan dinilai sesuai. [ 21 ] Kekurangan Thumb kontribusi untuk
penurunan fungsional. Kekakuan jari dinilai, dan kemampuan untuk memahami dan rilis
ditentukan melalui tugas-tugas fungsional. Gerakan kompensasi dicatat untuk mencegah
gangguan yang tidak disengaja tersebut laku adaptif dengan intervensi bedah.

Klasifikasi
Clubhand radial diklasifikasikan ke dalam empat jenis berikut sesuai dengan jumlah jari-jari ini:
 Kekurangan tipe I - Jenis paling ringan, ini ditandai dengan pemendekan radial ringan jari-jari
tanpa membungkuk cukup; deviasi radial kecil dari tangan jelas, meskipun cukup praktis hipoplasia
mungkin jelas
 Jenis kekurangan II - ini ditandai dengan radius miniatur dengan kelainan physeal distal dan
proksimal dan deviasi moderat pergelangan tangan
 Jenis kekurangan III - ini ditandai dengan tidak adanya sebagian dari jari-jari (paling sering bagian
distal) dan berat penyimpangan pergelangan radial
 Kekurangan tipe IV - Varian yang paling umum (lihat gambar di bawah), ini ditandai dengan tidak
adanya lengkap radius; tangan cenderung untuk mengembangkan hubungan tegak lurus lengan
bawah

Radiografi jenis defisiensi IV dengan tidak adanya

lengkap radius.
Lihat Media Gallery

Sebuah klasifikasi dimodifikasi kekurangan memanjang radial telah dikembangkan untuk

menggabungkan ibu jari, anomali carpal, dan lengan ke dalam skema tunggal (lihat Tabel 2 di
bawah). [ 22 ] Skema nilai baik ibu jari dan kekurangan radius atas dasar temuan radiografi.
Penulangan tertunda dari jari-jari dan tulang pergelangan tangan defisiensi preaxial harus
dipertimbangkan selama penerapan skema ini. Radial-sisi tulang karpal muncul bahkan lebih
lambat dari ulna, yang menunda penentuan definitif anomali karpal.
Tabel 2: Klasifikasi Global Radial Longitudinal Deficiency (Open Table di jendela baru)
Thumb Carpal
Mengetik distal Radius proksimal Radius
Anomali Anomali *

Tidak
N adanya atau Normal Normal Normal
hipoplasia

Normal,
Tidak Tidak adanya, radioulnar
HAI adanya atau hipoplasia, Normal synostosis, atau
hipoplasia atau koalisi radial kepala
dislokasi

Normal,
Tidak Tidak adanya, > 2 mm lebih radioulnar
1 adanya atau hipoplasia, pendek dari synostosis, atau
hipoplasia atau koalisi ulna radial kepala
dislokasi

Tidak Tidak adanya,

2 adanya atau hipoplasia, hipoplasia hipoplasia
hipoplasia atau koalisi

Tidak Tidak adanya,

hipoplasia
3 adanya atau hipoplasia, fisis absen
variabel
hipoplasia atau koalisi

Tidak Tidak adanya,

4 adanya atau hipoplasia, Ketiadaan Ketiadaan
hipoplasia atau koalisi

* Carpal anomali menyiratkan hipoplasia,

koalisi, tidak adanya atau tulang karpal
bipartit. Hipoplasia dan tidak adanya yang
lebih umum di sisi radial dari tulang
pergelangan tangan, dan koalisi yang lebih
sering di sisi ulnaris.

Radiografi harus diambil setelah usia 8 tahun untuk memungkinkan osifikasi tulang karpal.
Studi laboratorium
Hasil pemeriksaan yang tepat untuk kondisi terkait memerlukan rujukan ke subspecialists anak. [
3 ]
Jantung dievaluasi dengan cara auskultasi dan ekokardiografi. Ginjal diperiksa dengan cara
ultrasonografi, dan status trombosit dinilai dengan cara hitung darah dan apus darah tepi.
Kondisi terkait yang paling dahsyat adalah Fanconi anemia. Anak-anak dengan Fanconi anemia
tidak memiliki tanda-tanda kegagalan sumsum tulang saat lahir; Oleh karena itu, diagnosis
awalnya tidak jelas. Mayoritas anak-anak mengalami tanda-tanda anemia aplastik berusia antara
3 dan 12 tahun (usia rata-rata, 7 tahun). Namun, tes kromosom tantangan tersedia yang
memungkinkan deteksi penyakit sebelum timbulnya kegagalan sumsum tulang. Pengujian ini
subyek sampel limfosit anak untuk diepoxybutane atau mitomycin C, yang menyebabkan
kromosom dalam sel anemia Fanconi untuk istirahat dan mengatur ulang. Sebaliknya, limfosit
pada anak-anak tidak terpengaruh stabil untuk agen ini.
Karena transplantasi sumsum tulang adalah satu-satunya obat untuk Fanconi anemia, diagnosis
pendahuluan ini sangat penting untuk anak dan keluarga. Diagnosis dini memberikan waktu yang
cukup untuk mencari donor sumsum tulang yang cocok atau mempertimbangkan diagnosis
praimplantasi genetik (PGD). PGD adalah teknik canggih yang melibatkan fertilisasi in-vitro,
sampling dari blastocytes untuk memastikan kesamaan manusia antigen leukosit (HLA) tanpa
penyakit Fanconi, dan reim- plantasi sampai kelahiran. Pada pengiriman, darah tali dipanen dari
bayi yang baru lahir dan digunakan sebagai sumber transplantasi sel induk ke saudara yang
terkena.
Sejak PGD membutuhkan waktu, deteksi dini melalui tes kromosom tantangan penting dan
akhirnya dapat menyimpan anak yang terkena. Pansitopenia dapat diobati dengan transplantasi
sumsum tulang, tapi bahkan dengan upaya ini, harapan hidup hanya diperkirakan 30 tahun
(kisaran, 0-50 tahun).

Studi pencitraan
Radiografi polos diperoleh untuk mengevaluasi tingkat radial aplasia dan untuk menilai kelainan
terkait dari siku, pergelangan tangan, dan tangan (lihat gambar di bawah).
 Radiografi jenis defisiensi IV dengan tidak adanya
lengkap radius.

Lihat Media Gallery

Dalam clubhand radial, pengerasan tertunda, dan penentuan akhir dari aplasia lengkap jari-jari
atau tulang pergelangan tangan harus ditunda sampai nanti (sampai usia 8 tahun).

Pertimbangan pendekatan
Tujuan pengobatan pada clubhand radial adalah untuk mengurangi defisit fungsional yang
dikeluarkan oleh radius pendek atau tidak ada, sebuah ulna pendek, berotot anatomi normal, dan
deviasi radial pergelangan tangan. Tipe I radial clubhands memiliki deviasi radial kecil dari
pergelangan tangan, yang menciptakan kurang dari masalah fungsional dari jenis II, III, dan IV
(lihat Presentasi, Klasifikasi). Pada anak-anak dengan tidak adanya cukup jari-jari, pergelangan
tangan mengasumsikan deviasi radial parah yang meningkat menjadi 90 ° dari waktu ke waktu.
Hal ini semakin kompromi fleksor dan ekstensor tendon, menciptakan kesulitan fungsional.
Thumb hipoplasia juga membutuhkan pertimbangan dalam perumusan rencana pengobatan
untuk clubhand radial. Jempol hadir atau kekurangan menghambat penggunaan tangan.
Rekonstruksi atau pollicization diperlukan untuk mengoptimalkan fungsi tangan. [ 23 ]
Rekonstruksi ibu jari biasanya ditunda sampai setelah pengobatan lengan. Sentralisasi
ditunjukkan dalam jenis clubhand radial II, III, dan IV, di mana ada penyimpangan pergelangan
radial parah dan dukungan memadai dari tulang pergelangan tangan tersebut.
Kontraindikasi untuk intervensi bedah ringan (tipe I) deformitas pada anak-anak dan kontraktur
siku ekstensi yang mencegah tangan dari mencapai mulut jika deformitas pada pergelangan
tangan dikoreksi. Pembedahan juga kontraindikasi untuk orang dewasa yang telah disesuaikan
dengan deformitas mereka.
Banyak modifikasi dan kemajuan telah dibuat dalam teknik sentralisasi. Metode ditingkatkan
telah dikembangkan untuk menyeimbangkan pergelangan tangan dengan transfer tendon
tambahan atau overcorrection dari pergelangan tangan ke deviasi ulnar (yaitu, radialization).
Upaya yang lebih baik di peregangan jaringan lunak dengan teknik distraksi dan prosedur tulang-
pemanjangan juga digunakan saat ini. [ 24 , 25 , 26 ] Selain itu, pengalihan mikro dari lempeng
pertumbuhan yang layak (fibula, kedua kaki) ke sisi radial lengan bawah memberikan dukungan
dari tulang pergelangan tangan radial yang terus berkembang dari waktu ke waktu.
Sebuah sentralisasi sukses masih menghasilkan segmen lengan disingkat sekunder untuk
pertumbuhan berubah ulna. Lengan pendek merupakan sebuah kosmetik dan masalah fungsional
untuk remaja dengan defisiensi radial. Perpanjangan ulna dapat dilakukan dengan menggunakan
gangguan osteogenesis. Uniplanar dan perangkat multiplanar telah digunakan tergantung pada
deformitas, ukuran lengan, dan preferensi ahli bedah.
Hasil pemanjangan sukses dalam perbaikan fungsional karena peningkatan volume ruang yang
tersedia untuk tangan, meskipun komplikasi yang umum. [ 27 ] Pemulihan panjang lengan dekat-
sama mempromosikan penggunaan ekstremitas selama kegiatan hidup sehari-hari. [ 28 ] Namun,
komplikasi serius dapat terjadi dengan memanjangkan prosedur pada anak-anak dengan
kekurangan radial. Indikasi yang tepat dan usia untuk operasi dan jumlah panjang diperoleh tetap
pertanyaan yang mendalam.
Perubahan prosedural merupakan konsep baru untuk memperbaiki clubhand radial. Kemajuan
Technologic di tungkai memanjang dan mikro menambahkan metode inovatif untuk lebih
memperbaiki deformitas dan memberikan dukungan tulang. Hasil tindak lanjut dari
metatarsophalangeal kedua mentransfer bersama vascularized untuk menstabilkan tulang
pergelangan tangan mendorong sehubungan dengan gerak dan kurang kekambuhan.

Terapi medis
Perawatan medis diarahkan pada salah satu sindrom yang terkait tersebut. Perawatan yang tepat
untuk kondisi ini memerlukan rujukan ke subspecialists anak.
Koreksi clubhand radial membutuhkan kombinasi dari manajemen nonoperative dan operasi
yang dimulai segera setelah lahir. Instruksi dalam peregangan pasif dari struktur radial kencang
disediakan di kunjungan awal. Peregangan ini dilakukan pada setiap kali mengganti popok dan
sebelum tidur. Sebuah siku kaku dengan gerakan terbatas juga membentang selama ini. Fabrikasi
belat sulit pada bayi baru lahir, terutama dengan lengan pendek. Oleh karena itu, penggunaan
belat ditunda sampai lengan bawah cukup panjang untuk mengakomodasi belat. Serial
pengecoran juga dapat digunakan untuk secara bertahap meregangkan struktur radial ketat.

Terapi bedah
Sentralisasi pergelangan tangan pada ulna adalah pengobatan standar untuk memperbaiki
penyimpangan radial. Prosedur ini dilakukan pada pasien berusia sekitar 1 tahun. Bedah pada
saat ini memungkinkan peningkatan panjang lengan bawah dan memberikan dasar bagi
pengembangan fungsi motorik dalam tangan.
Waktu ini juga memungkinkan rekonstruksi tambahan untuk ibu hipoplasia pada waktu yang
relatif awal. Intervensi dini seperti mengambil keuntungan dari kemampuan otak belum matang
untuk menyesuaikan. Anak-anak dengan kekurangan bilateral yang mempengaruhi baik lengan
bawah dan ibu jari memerlukan dipentaskan pengobatan untuk mendapatkan penggunaan
maksimal dari anggota tubuh direkonstruksi.
Tendon dan tulang prosedur dilakukan secara bersamaan untuk memberikan keselarasan yang
lebih baik dari lengan bawah dan untuk menyeimbangkan pergelangan tangan. Transfer tendon
digunakan untuk mencoba untuk memperbaiki ketidakseimbangan otot dan termasuk memajukan
ekstensor karpi ulnaris untuk meningkatkan lengan momen untuk deviasi ulnar dan transfer
fleksor karpi ulnaris ke ulnaris ekstensor karpi.
Lainnya, pilihan yang kurang umum adalah transfer indeks dan digitorum fleksor panjang
superfisialis sekitar ulna untuk dorsum pergelangan tangan, transfer fleksor dan ekstensor karpi
radialis ke sisi ulnaris, dan kemajuan proksimal otot hipotenar ke ulna.
Koreksi tulang ulna terdiri dari osteotomy penutupan-wedge ketika ada cukup (yaitu,> 30 °)
ulnaris busur. Rekonstruksi tulang radius distal lebih sulit; dilakukan usaha untuk memberikan
dukungan tulang ke sisi radial dari tulang pergelangan tangan tersebut. Upaya awal terdiri
transfer nonvascularized dari cangkok tulang (tibia, fibula). Upaya ini tidak berhasil;
Pertumbuhan ulnaris lanjutan mengakibatkan hilangnya dukungan. Namun, prosedur inovatif
yang melibatkan transfer mikro dari cangkok tulang vascularized bersama dengan lempeng
pertumbuhan (fibula, kedua kaki) telah mendorong. [ 29 , 30 ]
Persiapan untuk operasi
Penekanan pra operasi utama ditempatkan pada status jaringan lunak. Peregangan dan belat dari
struktur radial kencang diperlukan sebelum operasi. Kegagalan untuk memanjang sisi radial ketat
membatasi kemampuan untuk memusatkan pergelangan tangan pada ulna. Awal pemanjangan
jaringan lunak dengan fixator eksternal adalah pilihan yang layak dalam kasus bandel
peregangan (misalnya pada anak yang lebih tua atau pasien dengan deformitas berulang). [ 31 , 32 ]
Sebuah perangkat uniplanar atau multiplanar dapat digunakan (lihat gambar di bawah).

Fixator eksternal Uniplanar.

Lihat Media Gallery

 Fixator eksternal multiplanar.

Lihat Media Gallery

Pengukuran pra operasi dari tingkat gerak aktif dan pasif dari angka dan pergelangan dicatat.
Radiografi di anteroposterior dan proyeksi lateral, termasuk siku dan tangan, diperoleh. Tingkat
ulnaris busur dihitung dari radiograf lateral sudut antara proksimal dan ulna distal (lihat gambar
di bawah). Angulasi lebih dari 30 ° biasanya membutuhkan osteotomy korektif pada saat
sentralisasi untuk menyetel kembali lengan bawah.
 Pembangunan jalur untuk menghitung kelengkungan ulna, sudut
tangan-lengan, dan jumlah angulasi.

Lihat Media Gallery

rincian operative
Tujuan dasar dari pengobatan adalah sebagai berikut [ 14 ]:
 Deviasi radial yang benar pergelangan tangan
 Menyeimbangkan pergelangan tangan pada lengan bawah
 Mempertahankan pergelangan tangan dan jari gerak
 Meningkatkan pertumbuhan lengan bawah
 Meningkatkan fungsi ekstremitas
 Meningkatkan penampilan anggota tubuh untuk manfaat sosial dan emosional
Kelainan digital juga memerlukan pertimbangan selama perumusan rencana pengobatan, dalam
jari kaku dan jempol kekurangan akan menghambat prehension dan membuat cacat fungsional
tambahan. Sentralisasi tetap prosedur utama untuk menyetel kembali tulang pergelangan tangan
ke atas ulna distal dan ditunjukkan dalam jenis II, III, dan IV radial kekurangan (lihat gambar di
bawah).
 Ulnaris sayatan untuk memusatkan tulang pergelangan
tangan dan sayatan proksimal untuk osteotomy korektif.

Lihat Media Gallery

Kontraindikasi untuk intervensi bedah adalah harapan hidup terbatas pada anak, cacat ringan
dengan dukungan yang memadai untuk tangan (tipe 1), perpanjangan contracture siku yang
mencegah tangan dari mencapai mulut, dan, pada orang dewasa, penyesuaian deformitas.
Sentralisasi dilakukan pada usia 1 tahun. Beberapa pendekatan bedah telah dijelaskan. Jika
struktur radial kencang tetap, sayatan zigzag radial dilakukan sepanjang kali lipat antara tangan
dan lengan bawah. Desain ini memungkinkan kulit paparan dan Z-plasty memadai
memperpanjang setelah sentralisasi.
Cabang dorsal anomali dari saraf median diperbesar harus diidentifikasi dalam lipatan kulit di
pergelangan tangan. Menyimpang unit musculotendinous preaxial dan anomali dikontrak band
berserat yang dirilis untuk memungkinkan koreksi pasif yang memadai dari tulang pergelangan
tangan berpusat di ulna.
Jika telah ada awal fixator gangguan eksternal, sayatan tunggal dapat dibuat, mulai punggung di
garis tengah pergelangan tangan dan memperluas sisi ulnar dalam melintang dan fashion elips
dengan garis tengah volar. Desain ini memberikan paparan tulang pergelangan tangan dan
memungkinkan eksisi berlebihan jaringan ulnar (lihat gambar di bawah).
 Sayatan tunggal berikut fiksasi eksternal
awal.

Lihat Media Gallery

The ulnaris fleksor carpi dan ulnar struktur neurovaskular diidentifikasi dan dilindungi. Tulang
pergelangan tangan yang terkena oleh arthrotomy melintang, dan jaringan fibrosa yang
berlebihan yang dipotong dari sendi ulnocarpal. Tulang pergelangan tangan tersebut kemudian
dikurangi ke ulna distal untuk sentralisasi.
Kegagalan untuk mencapai sentralisasi membutuhkan pemeriksaan ulang untuk setiap jaringan
radial persisten dikontrak atau fibrosis. Pada kasus yang berat, pengurangan yang memadai tidak
dapat dicapai, dan sarana bedah alternatif diperlukan, seperti carpectomy, mencukur terbatas ulna
epiphysis distal sambil menghindari cedera pada lempeng pertumbuhan, atau memperpendek
osteotomy ulna untuk mengurangi ketegangan jaringan lunak. Pilihan lain adalah penerapan
fixator eksternal, diikuti oleh gangguan pasca operasi dan tertunda sentralisasi formal.
Stabilisasi jaringan lunak dan balancing dilakukan dengan punggung kapsuler reefing, kemajuan
distal atau reefing dari ulnaris penyisipan ekstensor karpi, dan transfer fleksor karpi ulnaris untuk
dorsum. Manipulasi mengarahkan palmar dan pasukan menyimpang radial untuk menahan
kekambuhan deformitas.
Pergelangan tangan diadakan dikurangi dengan kawat Kirschner (K-wire), yang ditempatkan
melalui tulang pergelangan tangan dan metakarpal ketiga dan ke poros ulnaris. Jika angulasi
ulnaris lebih dari 30 °, suatu diaphyseal penutupan-wedge osteotomy dilakukan di puncak
deformitas. Osteotomy dijamin dengan sama K-kawat yang digunakan untuk mempertahankan
sentralisasi. K-kabel tambahan dapat digunakan untuk stabilitas ditambahkan.
Banyak modifikasi teknis dan kemajuan telah diusulkan untuk mempertahankan posisi
pergelangan tangan yang selaras, termasuk koreksi busur ulnaris, radialization atau
overcorrection dari tulang pergelangan tangan yang, transfer tendon, kapsul lipatan, dan fiksasi
pin berkepanjangan.
Bahkan mikrovaskuler Transfer kaki gratis untuk mendukung sisi radial pergelangan tangan
dengan bagian yang berkembang telah dianjurkan. [ 29 ] Kaki phalanx proksimal menyatu dengan
dasar metakarpal kedua, dan metatarsal proksimal ditempelkan ke sisi ulna distal. Transplantasi
gabungan ini menghindari manipulasi langsung dari sendi ulnocarpal, dan transfer tumbuh pada
tingkat yang sama dengan yang ada pada ulna yang berdekatan.
Sayangnya, tidak ada metode andal dan permanen mengoreksi deviasi radial, menyeimbangkan
pergelangan tangan, dan memungkinkan pertumbuhan lanjutan dari lengan bawah. [ 14 , 33 ]
Pemeliharaan tulang pergelangan tangan pada akhir ulna tanpa mengorbankan mobilitas
pergelangan tangan atau pengerdilan pertumbuhan lengan tetap tugas yang menakutkan. [ 34 ]

Perawatan pasca operasi

Segera aktif dan pasif gerak digital dimulai, bersama dengan langkah-langkah untuk mengurangi
pembengkakan. Waktu penghapusan K-kawat kontroversial. Setidaknya 8-10 minggu fiksasi
diperlukan sebelum penghapusan. Beberapa penulis merekomendasikan 6 bulan fiksasi sebelum
penghapusan.
Setelah ekstraksi K-wire, belat dibuat dan dihapus karena latihan, dengan penyapihan bertahap
dari belat selama 4-6 minggu berikutnya. Sebuah rejimen belat malam hari dianjurkan hingga
jatuh tempo rangka tercapai.

komplikasi
Komplikasi yang umum setelah sentralisasi dan dapat terjadi pada saat operasi atau selama
periode pasca operasi atau tindak lanjut. Banyak dari komplikasi ini ringan dan tidak
mempengaruhi hasil keseluruhan; ini termasuk iritasi pin-saluran dan penurunan sementara
dalam gerakan jari.
Pengulangan (lihat gambar di bawah) adalah sumber yang paling umum dari kegagalan setelah
sentralisasi, dan penyebabnya tampaknya multifaktorial. penyebab operatif kegagalan termasuk
ketidakmampuan untuk mendapatkan koreksi lengkap pada operasi, tidak memadai radial rilis
jaringan lunak, dan kegagalan untuk menyeimbangkan gaya radial. alasan pasca operasi terdiri
dari penghapusan pin awal, penggunaan belat pasca operasi miskin, dan kecenderungan alami
dari lengan dipersingkat dan tangan menyimpang dalam arah radial untuk menggunakan tangan-
ke-mulut.
 Kekambuhan setelah sentralisasi.

Lihat Media Gallery

Ditandai terulangnya penyimpangan radial.

Lihat Media Gallery

 perangkat Ilizarov diterapkan untuk koreksi dari
deformitas berulang.

Lihat Media Gallery

Penerapan teknik canggih, seperti gangguan osteogenesis dan mikro, untuk pengobatan clubhand
radial memperkenalkan potensi komplikasi tambahan, seperti fraktur tulang regenerasi, kekakuan
digital dari memanjang, dan trombosis vaskular dari anastomosis mikro.

Pemantauan Jangka Panjang

Pasien dengan kekurangan radial memerlukan tindak lanjut menjadi dewasa. Evaluasi harus
mencakup tidak hanya status sentralisasi, tetapi juga setiap operasi tambahan dan kebutuhan
nonoperative. [ 35 ] ekstremitas The disingkat dengan gerakan berkurang mungkin tidak dapat
mencapai fungsi tertentu. Tugas-tugas ini sering dapat dilakukan dengan penggunaan alat bantu.
Di Selain itu, sebagai usia anak, gangguan osteogenesis (lihat gambar di bawah) dapat menjadi
pilihan untuk menambah panjang lengan.
 Lengan memanjang dengan gangguan
osteogenesis.