Laporan Pendahuluan Kelainan Jantung pada Anak (Tetralogi of Fallot)

Definisi

Tetralogi of FallotAdalah suatu penyakit jantung congenital dengan sianosis yang

merupakan kombinasi dari 4 gejala utama yaitu:

1. obstruksi aliran ke luar dari bilik kanan (stenosis pulmonalis),

2. cacat septum ventrikel,
3. posisi sebelah kanan dari aorta
4. hipertrofi ventrikel kanan bersama – sama membentuk tetralogi fallot.

Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara
pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut
antara lain :

1. Faktor endogen

 Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
 Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan

2. Faktor eksogen

 Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-
obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin,
jamu)
 Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
 Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogentersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab
adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada
sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan
kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

Patofisiologi
Tetralogi of Fallot adalah defek jantung sianotik congenital yang terdiri dari 4 defek
structural:

1. defek septum ventricular

2. stenosis pulmoner, dapat berupa infundubular,valvular,supravalvular,atau
kombinasi,yang menyebabkan obstruksi aliran darah ke dalam arteri pulmuner.
3. hypertrofi ventrikel kanan
4. berbagai derajat penolakan aorta.

Defek septum ventricular rata – rata besar. Pada pasien dengan tetralogi fallot,diameter aortanya
lebih besar dari normal sedangkan diameter arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal. Gagal
jantung kongestif jarang terjadi karena tekanan kedalam ventrikel kiri dan kanan sama besar
akibat defek septum tersebut. Masalah utama dari gangguan ini adalah hypoksia. Derajat sianosis
berhubungan dengan beratnya obstruksi anatomic terhadap aliran darah dari ventrikel kanan ke
dalam arteri pulmoner,selain dengan status fisiologik anak tersebut.

Kebanyakan anak dengan Tetralogi Fallot dicalonkan untuk menjalani bedah

jantung,yang umumnya dilakukan ketika anak berusia 1 – 4 tahun. Prosedur pirau
dapat dilakukan sebelum koreksi total sebagai tindakan paliatif untuk mengoreksi
hipoksia akibat aliran pulmonal yang tidak adekuat. Blalock – Taussig dan wasterston
– cooley adalah contoh prosedur pirau. Koreksi dengan pembedahan diindikasikan
bagi anak dengan hypoksia dan polisitemia berat ( hematokrit lebih dari 60% ). Resiko
bedah berkaitan dengan diameter arteri pulmoner, risiko tersebut akan kurang dari 10
% jika diameter arteri pulmoner paling sedikit sepertiga diameter aorta.

Fathway Tetralogi of Fallot

Manifestasi Klinik

Manifestasi tetralogi of fallot antara lain :

1. Sianosis : Obstruksi aliran darah keluar ventrikel kanan --> hipertropi infundibulum
meningkat --> obstruksi meningkat disertai pertumbuhan yang semakin meningkat -->
sianosis.
2. Dispnea : Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik.
3. Serangan-serangan dispnea paroksimal (serangan-serangan anoksia biru) : Semakin
bertambah usia, sianosis bertambah berat --> umum pada pagi hari.
4. Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan : Gangguan pada pertambahan
tinggi badan terutama pada anak, keadaan gizi kurang dari kebutuhan normal,
pertumbuhan otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa pubertas
terlambat.
5. Denyut pembuluh darah normal : Jantung baisanya dalam ukuran normal, apeks jantung
jela sterlihat, suatu getaran sistolis dapat dirasakan di sepanjang tepi kiri tulang dada,
pada celah parasternal 3 dan 4.
6. Bising sistolik : Terdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetai intensita sterbesar
pada tepi kiri tulang dada.
Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan Penunjang yang bisa dilakukan untuk tetralogi of fallot adalah sebagi
berikut :

1. Rontgen thorax: menunjukkan peningkatan atau penurunan aliran pulmoner, tak ada
bukti – bukti pembesaran jantung, bentuk seperti bot
2. EKG: menunjukkan hypertrofi ventrikel kanan, hypertrofi ventrikel kiri atau keduanya
3. Nilai gas darah arteri : PH turun, PO2 turun,PCO2 naik
4. Hemoglobin atau hematokrit : memantau viskositas darah dan mendeteksi adanya anemia
defisiensi besi
5. Jumlah trombosit : menurun
6. Ekokardiogram : mendeteksi defek septum,posisi aorta,dan stenosis pulmoner
7. Kateterisasi jantung : peningkatan sistemik dalam ventrikel kanan, penurunan tekanan
arteri pulmoner dengan penurunan saturasi hemoglobin arteri.
8. Uji telan barium menunjukkan pergeseran trachea dari garis tengah kea rah kiri
9. Radiogram abdomen: mendeteksi kemungkinan adanya kelainan congenital lain.

Penatalaksanaan

1. Sianosis berat : beri prostaglandin E1 (PGE1) Untuk mempertahankan kepatenan duktus

dan meningkatkan aliran darah paru.
2. Sianosi ringan : observasi ketat bayi, jika sianosis memburuk setelah penutupan ductus,
bayi ini membutuhkan koreksi bedah selamaperiode neonatal.
3. Antibiotik : sesuai hasil kultur sensitivitas, kadang digunakan anti biotic propilaksis
4. Diuresik : untuk meningkatkan dieresis, mengurangi kelebihan cairan, digunakan dalam
pengobatan edema yang berhubungan dengan gagal jantung kongestif.
5. Digitalis : meningkatkan kekuatan kontraksi ,isi sekuncup,dan curah jantung serta
menurunkan tekanan vena jantung, digunakan untuk mengobati gagal jantung kongesti
dan aritmia jantung tertentu ( jarang diberi sebelum koreksi, kecuali jika pirau terlalu
besar)
6. Besi untuk mengatasi anemia
7. Betablocker ( propanolol ) : menurunkan denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta
iritabilitas myokard , dipakai untuk mencegah dan mengobati serangan hypersianosis.
8. Morfin : meningkatkan ambang sakit, mengobati hypersianosis dengan menghambat
pusat pernafasan dan reflek batuk.
9. NaHCO3, sebuah pengalkali sistemik kuat: untuk mengobati asidosis dengan mengganti
ion bicarbonate dan memulihkan kapasitas buffer tubuh.

Penatalaksanaan Bedah

Tindakan Paliatif
1. Anastomose Blalock Taussig

Anastomose sub clavia pulmoner dari Blalock – Taussig adalah intervensi palliative
yang umumnya dianjurkan bagi anak yang tidak sesuai bedah korektif. Arteri
subklavia yang berhadapan dengan sisi lengkung aorta diikat,dibelah dan
dianastomosekan ke arteria pulmoner kolateral. Keuntungan pirau ini adalah
kemampuannya membuat pirau yang sangat kecil,yang tumbuh bersama anak dan
kenyataannya mudah mengangkatnya selama perbaikan definitive.Anastomosis
Blalock- Taussig yang dimodifikasi pada dasarnya sama , namun memakai bahan
prostetik,umumnya politetrafluoroetilen. Dengan pirau ini ukurannya dapat lebih
dikendalikan, dan lebih mudah diangkat karena kebanyakan seluruh perbaikan tuntas
dilakukan pada saat anak masih sangat muda.
Konsekuensi hemodinamik dari pirau Blalockn- Taussig adalah untuk memungkinkan
darah sistemik memasuki sirkulasi pulmoner melalui arteria subklavia, sehingga
meningkatkan aliran darah pulmoner dengan tekanan rendah, sehingga menghindari
kongesti paru. Aliran darah ini memungkinkan stabilisasi status jantung dan paru
sampai anak itu cukup besar untuk menghadapi pembedahan korektif dengan aman.
Sirkulasi kolateral akan muncul untuk menjamin aliran darah arterial yang memadai
ke lengan,meskipun tekanan darah tidak dapat diukur pada lengan itu.

2. Anastomose Waterston-Cooley

Anastomose Waterston – Cooley adalah prosedur paliatif yang digunakan untuk bayi
yang menurunkan aliran darah paru,seperti Tetralogi Fallot. Prosedur ini merupakan
prosedur jantung tertutup,yaitu aorta desendens posterior secara langsung dijahit pada
bagian anterior arteri pulmoner kanan,membentuk sebuah fistula. Walaupun pirau ini
sulit diangkat selama perbaikan definitive, pirau ini pada umumnya telah
menggantikan cara anastomose Potts-Smith-Gibson, atau Potts, yang merupakan pirau
end to end antara aorta desenden dan arteria pulmoner kiri, karena secara tehnis paling
mudah dilakukan.

Respon hemodinamik yang diharapkan adalah agar darah dari aorta mengalir ke
dalam arteria pulmoner , dan dengan demikian meningkatkan aliran darah pulmoner.
Prosedur ini akan mengurangi terjadinya anoksia,sianosis,dan jari tabuh. Dalam
prosedur ini dihasilkan murmur yang mirip dengan bunyi mesin.

Perbaikan definitif
Dulu perbaikan tuntas Tetralogi of fallot ditunda pelaksanaanya sampai anak
memasuki masa usia prasekolah,tetapi sekarang perbaikan tersebut dapat dengan
aman dapat dikerjakan pada anak-anak yang berusia 1 dan 2 tahun. Indikasi untuk
pembedahan pada usia yang sangat muda ini adalah polisitemia berat ( haematokrit
diatas 60% ) ,hypersianosis,hypoksia dan penurunan kualitas hidup. Pada operasi
tersebut dibuat insisi sternotomi median,dan bypass kardiopulmoner,dengan
hypothermia profunda pada beberapa bayi.

Jika sebelumnya telah terpasang pirau,pirau tersebut harus diangkat. Kecuali jika
perbaikan ini tidak dapat dilakukan melalui atrium kanan,hendaknya dihindari
ventrikulotomi kanan karena berpotensi mengganggu fungsi ventrikel. Obstruksi
aliran keluar dari ventrikel kanan dihilangkan dan dilebarkan,menggunakan dakron
dengan dukungan perikard. Hindari insufisiensi paru. Katub pulmoner diinsisi. Defek
septum ventrikuli ditutup dengan tambahan Dacron untuk melengkapi pembedahan.
Pada kasus obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, dpaat dipasang sebuah pipa.

Komplikasi

Komplikasi dari gangguan ini antara lain adalah :

 Penyakit vaskuler pulmoner kanan

 Deformitas arteri pulmoner kanan

Komplikasi berikut dapat terjadi setelah anastomose blalock Taussig:

 Perdarahan : Perdarahan hebat terutama terjadi pada anak – anak dengan polisitemia
 Emboli atau thrombosis serebri

Resiko lebih tinggi pada polisitemia,anemia atau sepsis

 Gagal jantung kongestif, jika piraunya terlau besar

 Oklusi dini pada pirau
 Hematothorax
 Pirau kanan ke kiri persisten pada tingkat atrium, terutama pada bayi
 Sianosis persisten
 Kerusakan nervus frenikus
 Efusi pleura

Prognosis

 Angka mortalitas bedah untuk operasi perbaikan total Tetralogi of Fallot adalah kurang
dari 5 %
  Dengan perbaikan teknik pembedahan, insiden disritmia dan kematian mendadak
mengalami penurunan.
 Blok jantung saat pembedahan jarang dijumpai
 Gagal jantung kongestif dapat terjadi sesudah pembedahan.

Konsep Asuhan Keperawatan

Pengkajian

Data yang umum ditemukan pada pasien dengan tetralogi fallot adalah:

1. Cyanosis menyeluruh atau pada membran mukosa bibir, lidah, konjungtiva. Sianosis juga
timbul pada saat menangis, makan, tegang, berendam dalam air --> dapat perifer atau
sentral.
2. Dispnea biasanya menyertai aktifitas makan, menangis atau tegang/stress.
3. Kelemahan, umum pada kaki.
4. Pertumbuhan dan perkembangan tidak sesuai dengan usia.
5. Digital clubbing
6. Sakit kepala
7. Epistaksis

Diagnosa Keperawatan

1. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.

2. Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh.
3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan
nutrisis jaringan tubuh, isolasi social.
4. Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.

Intervensi / Rencana Tindakan

Diagnosa. 1

Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.

Tujuan: penurunan cardiac output tidak terjadi.

Kriteria hasil: tanda vital dalam batas yang dapat diterima, bebas gejala gagal jantung,
melaporkan penurunan episode dispnea, ikut serta dalam aktifitas yang mengurangi
beban kerja jantung, urine output adekuat: 0,5 – 2 ml/kgBB.
Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional
 Kaji frekuensi nadi, RR, TD secara  Memonitor adanya perubahan sirkulasi
teratur setiap 4 jam. jantung sedini mungkin.
 Catat bunyi jantung.  Mengetahui adanya perubahan irama jantung.
 Kaji perubahan warna kulit  Pucat menunjukkan adanya penurunan perfusi
terhadap sianosis dan pucat. perifer terhadap tidak adekuatnya curah
jantung. Sianosis terjadi sebagai akibat adanya
obstruksi aliran darah pada ventrikel.
 Pantau intake dan output setiap 24  Ginjal berespon untuk menurunkna curah
jam. jantung dengan menahan produksi cairan dan
 Batasi aktifitas secara adekuat. natrium.
 Istirahat memadai diperlukan untuk
memperbaiki efisiensi kontraksi jantung dan
 Berikan kondisi psikologis menurunkan komsumsi O2 dan kerja
lingkungan yang tenang. berlebihan.
 Stres emosi menghasilkan vasokontriksi
yangmeningkatkan TD dan meningkatkan kerja
jantung.

Diagnosa. 2

Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh.

Tujuan: Pasien akan menunjukkan keseimbangan energi yang adekuat.

Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti aktifitas sesuai kemampuan, istirahat tidur
tercukupi.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional
 Ikuti pola istirahat pasien, hindari  Menghindari gangguan pada istirahat tidur
pemberian intervensi pada saat pasien sehingga kebutuhan energi dapat
istirahat.
dibatasi untuk aktifitas lain yang lebih
 Lakukan perawatan dengan cepat,
hindari pengeluaran energi berlebih penting.
dari pasien.  Meningkatkan kebutuhan istirahat pasien dan
 Bantu pasien memilih kegiatan menghemat energi paisen.
yang tidak melelahkan.
 Menghindarkan psien dari kegiatna yang
 Hindari perubahan suhu melelahkan dan meningkatkan beban kerja
lingkungan yang mendadak. jantung.
 Perubahan suhu lingkungna yang mendadak
 Kurangi kecemasan pasien dengan merangsang kebutuhan akan oksigen yang
memberi penjelasan yang meningkat.
dibutuhkan pasien dan keluarga.  Kecemasan meningkatkan respon psikologis
 Respon perubahan keadaan yang merangsang peningkatan kortisol dan
 psikologis pasien (menangis, meningkatkan suplai O2.
murung dll) dengan baik.  Stres dan kecemasan berpengaruh terhadap
kebutuhan O2 jaringan.

Diagnosa. 3

Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan

nutrisis jaringan tubuh, isolasi social.

Tujuan: Pertumbuhan dan perembangan dapat mengikuti kurca tumbuh kembang

sesuai dengan usia.

Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang
sesuia dengan usia, pasien terbebas dari isolasi social.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional
 Sediakan kebutuhan nutrisi  Menunjang kebutuhan nutrisi pada masa
adekuat. pertumbuhan dan perkembangan serta
meningkatkan daya tahan tubuh.
 Monitor BB/TB, buat catatan  Sebagai monitor terhadap keadaan
khusus sebagai monitor. pertumbuhan dan keadaan gizi pasien selama
dirawat.
 Kolaborasi intake Fe dalam nutrisi.
 Mencegah terjadinya anemia sedini mungkin
sebagi akibat penurunan kardiak output.

Diagnosa. 4

Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.

Tujuan: Infeksi tidak terjadi.

Kriteria hasil: Bebas dari tanda – tanda infeksi.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi
 Kaji tanda vital dan tanda – tanda
infeksi umum lainnya.
 Hindari kontak dengan sumber
infeksi.
 Sediakan waktu istirahat yang
adekuat.
 Sediakan kebutuhan nutrisi yang
Rasional
 Memonitor gejala dan tanda infeksi sedini
mungkin.
 Menghindarkan pasien dari kemungkinan
terkena infeksi dari sumber yang dapat
dihindari.
 Istirahat adekuat membantu meningkatkan
keadaan umum pasien.
 adekuat sesuai kebutuhan.  Nutrisi adekuat menunjang daya tahan tubuh
pasien yang optimal.

Daftar Pustaka

1. Arthur C. Guyton and John E. Hall ( 1997), Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi 9,
Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta
2. Marylin E. Doengoes, Mary Frances Moorhouse, Alice C. Geissler (2000), Rencana
Asuhan Keperawatan: Pedoman Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan
Pasien Edisi 3, Peneribit Buku Kedokteran EGC, Jakarta.
3. Nelson (1993), Ilmu Kesehatan Anak: Textbook of Pediatrics Edisi 12, Buku kedokteran
EGC, Jakarta.
4. Sylvia A. Price (1995), Patofisiologi: Konsep Klinis Proses - Proses Penyakit Edisi 4,
Buku kedokteran EGC, Jakarta.
5. Wong and Whaley’s (1996), Clinical Manual of Pediatrics Nursing 4th Edition, Mosby-
Year Book, St.Louis, Missouri.