Joint Conference/Clinical Pathology Conference

POST WIDE EKSISI ATAS INDIKASI GIANT PAPILOMA

DD/ SUSP. CA VULVA DENGAN HASIL PATOLOGI
ANATOMI DEEP AGGRESSIVE ANGIOMYXOMA

UNIVERSITAS ANDALAS

Oleh :
dr. Jofril Azmi
Peserta PPDS OBGYN

Pembimbing :
dr. Andi Friadi, Sp. OG(K)

BAGIAN OBSTETRI DAN GINEKOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
RSUP DR M DJAMIL PADANG
2020
 PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS (PPDS)
OBSTETRI DAN GINEKOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
RSUP Dr. M. DJAMIL PADANG

LEMBARAN PENGESAHAN

Nama : dr. Jofril Azmi

Semester : VII (TUJUH)

Telah menyelesaikan Join Conference / CPC

dengan judul : POST WIDE EKSISI ATAS INDIKASI GIANT PAPILOMA
DD/ SUSP. CA VULVA DENGAN HASIL PATOLOGI
ANATOMI DEEP AGGRESSIVE ANGIOMYXOMA

Padang, Februari 2020

Mengetahui / Menyetujui Peserta PPDS

Pembimbing
Obstetri dan Ginekologi

( dr. Andi Friadi, Sp.OG (K) (dr. Jofril Azmi)

Mengetahui
KPS PPDS OBGIN
FK UNAND RSUP. Dr. M. DJAMIL PADANG

(dr. Bobby Indra Utama., Sp.OG (K))

 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL ……………………………………………………………... i

HALAMAN PENGESAHAN …………………………………………………… ii

DAFTAR ISI …………………….…………………………………………….... iii

DAFTAR GAMBAR ……………………………………………………............. iv

BAB 1 PENDAHULUAN ……….……………………………………………… 1

BAB 2 LAPORAN KASUS…….……………………………………………….. 3

BAB 3 TINJAUAN PUSTAKA ….…………………………………………….. 14

3.1 Definisi Aggressive Angomyxoma ................................................... 14

3.2 Epidemiologi Aggressive Angomyxoma ………………………….. 15

3.3 Etiologi dan Patogenesis Aggressive Angomyxoma ……………… 15

3.4 Faktor Resiko Aggressive Angomyxoma …………………………. 17

3.5 Gambaran Klinis Aggressive Angomyxoma ……………………… 18

3.6 Diagnosis Aggressive Angomyxoma ……………………………… 19

3.7 Differensial Diagnosis Aggressive Angomyxoma …………………23

3.8 Tatalaksana Aggressive Angomyxoma …………………………… 26

3.9 Prognosis Aggressive Angomyxoma ……………………………… 27

BAB 4 DISKUSI ………………………………………………………….......... 28

BAB 5 KESIMPULAN ………………………………………………………… 30

DAFTAR PUSTAKA
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 1. Foto AAM pre operasi ………………………………………………… 10

Gambar 2. Foto AAM post operasi ……………………………………………….. 11

Gambar 3. Foto hasil PA post operasi .…………………………………………….. 12

Gambar 4. Foto hasil Biopsi pre operasi ….……………………………………….. 13

Gambar 5. Aggressive Angiomyxoma …………………………………………….. 18
Gambar 6. Wanita berusia 40 tahun dengan Aggressive Angiomyxoma menunjukkan
nilai koefisien difusi jelas tinggi. A. aksial difusi-berbobot diperoleh dari
gambar MRI b 1000 menunjukkan intensitas sinyal sangat terang dalam
tumor (Panah) …………………………………………………………… 20
Gambar 7. Wanita berusia 40 tahun dengan Aggressive Angiomyxoma menunjukkan
nilai koefisien difusi jelas tinggi. B. Koefisien difusi gambar MR
menunjukkan nilai koefisien difusi jelas tinggi di 2,39 × 10 – 3 mm2/s.
lingkaran dengan empat kotak kecil menunjukkan daerah yang koefisien
tinggi ……………………………………………...…………………….. 20
Gambar 8. Histologi dari agresif angiomyxoma dari vulva, menunjukkan arteriol
berukuran sedang dalam kontak dekat dengan sel neoplastik berbentuk
Spindle (pembesaran asli 400 x; pewarnaan HE) ……...……………….. 22
Gambar 9. Histologi dari Agresif angiomyxoma dari vulva, menunjukkan sel tumor
yang menunjukkan pewarnaan nuklir positif dengan (A) reseptor estrogen
dan (B) reseptor progesteron (pembesaran asli 400x) .......................…… 22
Gambar 10. Giant Condyloma Acuminata ………………………………...………. 25
Gambar 11. Histology of giant condyloma ………………………………………… 26
 DAFTAR TABEL

Tabel 1. Deferensial Diagnosis Angiomyxoma …………………………………… 23

 BAB 1

PENDAHULUAN

Aggressive Angiomyxoma (AAM) adalah tumor jinak secara local, AAM

merupakan tumor myxoid invasif terutama ditemukan di panggul dan wilayah perineum.1
Pertama kali diidentifikasi dan dijelaskan secara resmi oleh Steeper dan Rossai pada tahun
1983 dengan laporan kasus 9 besar, massa agresif, ini adalah kondisi yang relatif jarang
terjadi hanya 250 total kasus yang dilaporkan dalam literatur.1,2 Timbul terutama dari
jaringan ikat yang lebih rendah pada panggul atau perineum, AAM paling sering
ditemukan pada wanita premenopause dengan kejadian puncak berada di dekade ketiga
hingga kelima kehidupan.2,3 Sementara sebagian besar jinak, telah ditemukan memiliki
tingkat kekambuhan lokal setinggi 30-72%. Pasien dengan AAM akan paling banyak
secara klinis datang dengan polip bertangkai atau massa polypoidal. Karena kelangkaan
AAM, 80% kasus salah didiagnosis sebagai kista, lipoma, atau bahkan Bartholin dan
hernia.2 Kesalahan diagnosis mengakibatkan tidak tepat penatalaksanaan.

Tumor itu dinamakan agresif karena pertumbuhan khas lambat dan berbahaya serta
membawa risiko tinggi kekambuhan lokal. AAM menekankan sifat neoplastic seperti
penyebaran melalui pembuluh darah dan sifat infiltratif lokal dan berulang. Ini adalah
sebuah tumor mesenchymal lokal yang jarang dari etiologi yang tidak diketahui biasanya
mempengaruhi vulva, daerah perinial, bokong atau panggul usia reproduksi.2,4,5,6

Laporan kasus ini menggambarkan tantangan yang mungkin dihadapi oleh seorang
dokter ketika berhadapan dengan massa vulva yang mungkin AAM. Meskipun AAM
adalah entitas yang langka, AAM harus selalu dipertimbangkan, terutama ketika AAM
menunjukkan lesi yang tidak nyeri pada wanita premenopause di dekade ketiga atau
dekade keempat kehidupan. Tingginya tingkat kecurigaan AAM diperlukan untuk
membuat diagnosis klinis. Semua studi hematologi dan radiologis yang relevan termasuk
MRI atau CT scan akan membantu dalam mengurangi jumlah kasus yang salah didiagnosis
AAM preoperatif.

1
 Pentingnya kasus juga untuk mengetahui lesi ini. Diagnosis ini harus
dipertimbangkan dalam setiap kasus wanita muda dengan massa yang jelas muncul dari
perineum bahkan jika lesi tampak mengandung cairan pada USG. Karena pertumbuhan
interval sangat lambat, keduanya manajemen bedah dan konservatif dapat ditawarkan
kepada pasien.

2
 BAB 2
LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN
Name : Ny. R
Umur : 31 tahun
MR No. : 92.12.45
Tanggal Masuk : 12-10-2015
Pekerjaan : IRT
Pendidikan : SMA
Alamat : Parak Laweh Lubuk Begalung

KELUHAN UTAMA
Seorang Pasien usia 31 tahun dirawat dibagian Ginekologi Onkologi pada tanggal 25
November 2015 dengan diagnosis Giant Papilloma, DD/ Susp. Ca. Vulva

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

 Bengkak pada bibir kemaluan sebelah kanan sejak > 5 tahun yang lalu sebelum masuk
rumah sakit. Bengkak awalnya dirasakan dengan ukuran kecil sebesar biji kelereng
dan semakin lama bengkak dirasakan semakin membesar, dan dirasakan tidak nyeri.
 Riwayat penurunan berat badan (+) BB turun ± 10 kg dalam 1 tahun terakhir ini,
riwayat penurunan nafsu makan (+).
 Sebelumnya pasien pernah dirawat pada bulan Oktober 2015 dikarenakan pasien
mengalami trombositopenia dan dilakukan perbaikan keadaan umum dengan transfusi
trombosit.
 Keluar darah dari kemaluan di luar siklus haid tidak ada.
 Dyspareunia (-)
 BAB sulit (-) dan BAK sulit (-).
 Mual dan muntah (-)
 Pasien sudah dilakukan biopsi di RS DR. Reksodiwiryo pada tanggal 19-08-2015
dengan hasil PA: Papiloma

3
 Telah dilakukan papsmear tgl 28-08-2019 dengan hasil : LSIL – HSIL, Servicitis
kronis

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Tidak pernah menderita penyakit jantung, paru, hati, ginjal, diabetes mellitus, hipertensi
dan alergi.

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Tidak ada keluarga yang menderita penyakit menular, kejiwaan, psikologis pada keluarga.
Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit keganasan.

RIWAYAT KEBIASAAN, SOSIAL DAN EKONOMI

Riwayat Pernikahan : 1x tahun 2012
Riwayat Kebiasaan : Merokok (-), alkohol (-), obat-obatan (-)

RIWAYAT OBSTETRI
Riwayat Hamil/Abortus/Persalinan : (-)

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Sedang
Kesadaran : CMC
Tekanan Darah : 120/70 mmHg
Frekuensi Nadi : 82 x/menit
Frekuensi Nafas : 20 x/menit
Suhu : 36,5oC
Berat Badan : 50 kg
Tinggi Badan : 155 cm
BMI : 21,3 kg/m2 ()
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
Leher : JVP 5-2 cmH2O, tidak tampak pembesaran
kelenjer tiroid.

4
Dada : Cor/Pulmo dalam batas normal
Abdomen : Status Ginekologis
Genitalia : Status Ginekologis
Extremity : Oedema -/-, CRT <2”

STATUS GINEKOLOGIS
Abdomen
Inspeksi : Perut tidak membuncit, sikatriks (-)
Palpasi : Supel, Nyeri tekan (-), Nyeri lepas (-), DM(-)
Perkusi : Timpani
Auskultasi : Bising Usus (+) normal

Genitalia :
Pada vulva kanan tampak massa warna kehitaman, noduler, ukuran 15 cm x 8 cm x 10 cm,
berbatas tegas, terfixir, nyeri tekan (-)
Inspekulo :
Vagina : Tumor (-), laserasi (-), fluxus (-)
Portio : NP, ukuran sebesar jempol tangan dewasa, tumor (-), laserasi (-),
fluxus (-)
VT bimanual :
Vagina : Tumor (-)
Portio : NP, ukuran sebesar jempol tangan dewasa, tumor (-), nyeri goyang
portio (-)
CUT : Ante flexi, ukuran sebesar telur ayam
Adnexa : Lemas kiri dan kanan
CD : Tidak menonjol

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

5
PARAMETER HASIL NILAI NORMAL

Hemoglobin 13 gr/dl 12-14

Leucocyte 6.400 /mm3 5.000 – 10.000

Hematocrit 39 % 37 – 43

Trombocyte 195.000 /mm3 150.000 – 400.000

PT 9,5 detik 10.0 - 13,60

APTT 33,0 detik 29,2 – 39,4

GDR 94 mg/dl < 200

Ureum 15 mg/dl 10,0-50,0

Kreatinin 0,7 mg/dl 0,6-1,1

SGOT 15 u/l < 32

SGPT 15 u/l < 31

Total protein 7,4 g/dl

Albumin 4,8 g/dl

Globulin 2,6 g/dl

Kalsium 9,2 mg/dl

Natrium 141 mmol/L

Kalium 4,9 mmol/L

HbsAg Non reaktif

HIV Non reaktif

6
DIAGNOSIS
P0H0 + Giant Papilloma
DD/ Susp. Ca Vulva

PLAN
Wide Eksisi ( 26 – 11 – 2015 )

26/11/2015
Dilakukan Wide Eksisi
Didapatkan massa padat bernodul warna kecoklatan sebesar ± 15 cm x 8 cm x 10 cm
Perdarahan selama operasi 100 cc
Jaringan di PA-kan

DIAGNOSIS:
Post Wide Eksisi a.i Giant Papilloma,
DD/ Susp. Ca Vulva

SIKAP:
- Awasi KU, VS, perdarahan pasca tindakan

MANAJEMEN:
Kontrol KU, VS, balance cairan
Rawat HCU Kebidanan
IVFD RL 28 tpm
Inj. Ceftriaxone 2 x 1 gr (IV)
Pronalgess supp K/P

7
Follow up 27-11-2015
S/ Nyeri luka operasi (+),
demam (-), perdarahan (-)
O/
KU Kes TD Nadi Nafas T
Sedang Cmc 120/70 mmHg 86 x/mnt 18 x/mnt 36,50 C

Mata : Konjungtiva Anemis -/-

Abdomen : I : tidak membuncit
P : supel , NT (-), NL (-)
Pe : timpani
A : BU (+) N
Gen : Luka post. Op tertutup verban, rembesan darah (-), BAK (+) via catheter
Pemeriksaan laboratorium post op (27-11-2015)
PARAMETER HASIL NILAI NORMAL
Hemoglobin 11,6 gr/dl 12-14
Leucocyte 12.300 /mm3 5.000 – 10.000
Hematocrit 36 % 37 – 43
Trombocyte 105.000 /mm3 150.000 – 400.000

A /Post Wide Eksisi ai Giant Papilloma, post Op hari I

DD/ Susp. Ca Vulva

P/ Kontrol KU, VS, Perdarahan luka post op

Pindah rawat ZGL
Inj. Ceftriaxone 2 x 1 gr (IV)
Asam Mefenamat 3x500 mg (po)
Vit C 3x50 mg (po)

8
Follow up 28-11-2015
S/ Nyeri luka operasi (+),
demam (-), perdarahan (-)
O/
KU Kes TD Nadi Nafas T
Sedang Cmc 120/70 mmHg 84 x/mnt 18 x/mnt 36,50 C

Mata : Konjungtiva Anemis -/-

Abdomen : I : tidak membuncit
P : supel , NT (-), NL (-)
Pe : timpani
A : BU (+) N
Genital : Luka post. Op tertutup verban, rembesan darah (-), BAK (+) via catheter

A /Post Wide Eksisi ai Giant Papilloma, post Op hari II

DD/ Susp. Ca Vulva

P/ Kontrol KU, VS, Perdarahan luka post op

Inj. Ceftriaxone 2 x 1 gr (IV)
Asam Mefenamat 3x500 mg (po)
Vit C 3x50 mg (po)

Follow up 29-11-2015
S/ Nyeri luka operasi (+),
demam (-), perdarahan (-), BAK (+)
O/
KU Kes TD Nadi Nafas T
Sedang Cmc 120/70 mmHg 86 x/mnt 18 x/mnt 36,80 C

Mata : Konjungtiva Anemis -/-

Abdomen : I : tidak membuncit

9
 P : supel , NT (-), NL (-)
Pe : timpani
A : BU (+) N
Gen : Luka post. Op kering, perdarahan (-), pus (-)

A /Post Wide Eksisi ai Giant Papilloma, post Op hari III

DD/ Susp. Ca Vulva

P/ Kontrol KU, VS
Ganti verban
Cefixime 2x200 mg (po)
Asam Mefenamat 3x500 mg (po)
Vit C 3x50 mg (po)
Boleh pulang, kontrol Poliklinik Ginekologi Onkologi

Gambar 1. Foto AAM pre operasi

10
Gambar 2. Foto AAM post operasi

11
HASIL PA

4-12-2015

Deep Aggressive Angiomyxoma

Gambar 3. Foto hasil PA post operasi

12
HASIL BIOPSI

Tgl 26-08-2019

Gambar 4. Foto hasil Biopsi pre operasi

13
 BAB 3

TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Definisi Aggressive Angiomyxoma

Aggressive Angiomyxoma (AAM) adalah jinak, secara local tumor myxoid invasif
terutama ditemukan di panggul dan wilayah perineum.1 Pertama kali diidentifikasi dan
dijelaskan secara resmi oleh Steeper dan Rossai pada tahun 1983. 1

Tumor itu dinamai agresif karena pertumbuhan khas lambat dan berbahaya serta
membawa risiko tinggi kekambuhan lokal. AAM menekankan sifat neoplastik dari
pembuluh darah dan sifat infiltratif lokal dan berulang. Aggressive Angiomyxoma (AAM)
adalah sebuah tumor mesenchymal lokal yang jarang dari etiologi yang tidak diketahui.2,3

Aggressive Angiomyxoma adalah tumor vulvovaginal yang langka dari daerah

perineum. Meskipun kecenderungan untuk menyusup ke organ yang berdekatan dengan
menekankan sifat agresifnya, tetapi AAM digolongkan sebagai tumor jinak karena tidak
memiliki kemampuan metastasis.1 Insiden penyakit ini memuncak pada dekade ketiga
kehidupan dan paling sering terjadi pada perempuan.2,3 Penyakit ini memiliki tingkat
kekambuhan yang sangat tinggi setelah diangkat secara operasi dan disertai dengan
terjadinya gejala klinis.4 Sehingga setiap pasien dengan nodul nyeri berulang di perineum
dan wilayah vulvovaginal harus lebih diperhatikan penyakit ini.

Istilah agresif pada Angiomixoma diperkenalkan untuk menekankan perilaku

agresif lokal dan tingginya potensi lokal kekambuhan (36-72%).4 Tumor ini jinak tetapi
berpotensi infiltratif ke otot rangka dan lemak. Penyakit ini dianggap agresif secara lokal
meskipun tidak bermetastase dengan etiologi tidak diketahui. Aggressive Angiomyxoma
(AAM) paling sering ditemukan di dalam atau di dekat panggul bagian bawah, lebih
khusus perineum, vulva, vagina, atau daerah inguinal. Sebagian besar pasien datang
dengan pertumbuhan lambat massa, sering lebih dari 10 cm. 4

14
3.2 Epidemiologi Aggressive Angiomyxoma

Aggressive Angiomyxoma adalah sebuah tumor mesenchymal lokal yang jarang

terjadi dari etiologi yang tidak diketahui biasanya mempengaruhi vulva, daerah perinial,
bokong atau panggul usia reproduksi.2,5,6 Kurang dari 250 kasus telah dilaporkan hingga
2010.7 Beberapa kasus dilaporkan pada pria dewasa dan anak-anak (kelompok umur 8-13
tahun) dan rasio kasus perempuan dan laki-laki adalah 6: 1.8,9,10 Agresif angiomyxomas
terutama mempengaruhi wanita usia reproduksi dengan insidensi puncak dalam dekade
ketiga hingga kelima kehidupan.2,3

Aggressive Angiomyxoma (AAM) merupakan tumor mesenkimal langka yang

sering muncul di area vulvovagina, perineum, dan pelvis wanita, lebih jarang ditemui di
pria, dengan angka rekurensi yang tinggi dan kecenderungan infiltrasi jaringan sekitarnya.
Sering ditemukan pada usia reproduktif, ditemukan di wanita premenopause dengan
kejadian pada dekade ketiga hingga kelima kehidupan puncak berada usia 31 hingga 35
tahun. Tumor ini terlihat sebagai masa lunak yang bertumbuh secara perlahan meniru
kista, lipoma, hernia perineum, atau pedunculated Bartholin pada wanita, sedangkan pada
laki-laki biasanya menunjukkan serupa dengan hidrokel atau hernia inguinalis.11,12

Pada suatu studi kasus, sebanyak 79 wanita yang didiagnosis angiomyxoma, terjadi
pada wanita dengan rentang usia 20 –77 tahun (rata-rata usia adalah 46,1 tahun). Predileksi
nya adalah pada daerah vulvo-vaginal terutama pada labia mayora dan vulva. Sementara
predileksi di luar daerah vulvo-vaginal terlokalisir di daerah pelvis yaitu di daerah
perineum (5 kasus) dan daerah uretra (1 kasus). Pada kasus ekstrapelvik terdapat 6 kasus
yaitu pada daerah panggul kiri, lutut, dinding dada, axilla kiri dan payudara. Ditemukan
adanya 1 kasus angiomyxoma pada daerah retroperitoneal yaitu pada daerah paravesical
kanan pada wanita post menopause.5,6

3.3 Etiologi dan Patogenesis Aggressive Angiomyxoma

Secara umum penyebab tumor masih belum diketahui dengan jelas, demikian juga
dengan para ahli masih mencari tahu pemicu sel-sel bermutasi menjadi sel kanker dan
berkembang dengan begitu cepat. Sel yang membelah diri akan terus bertambah dengan
melipat-gandakan jumlah hingga membentuk tumor, kemudian menyebar ke bagian tubuh

15
yang lain. Sel kanker dan tumor akan terus tumbuh dan membelah diri sementara sel yang
sehat akan mati. 4,5

Patogenesis umumnya percaya bahwa sel tumor bersifat monoklonal, semua

dalam sel tumor merupakan mutasi sel. Tumor dibentuk oleh proliferasi sel transformasi
yang terus menerus. Ketika tubuh berada di bawah pengaruh berbagai faktor serat,
sel vulva kehilangan kontrol normal pada tingkat gen yang mengontrol pertumbuhan,
mengakibatkan proliferasi klonal abnormal, sehingga membentuk serat vulva. Tumor
ini lebih umum terjadi pada wanita usia subur, umumnya tidak mengalami transformasi
ganas. 4,5

AAM adalah tumor mesenchymal lokal yang jarang terjadi dan tidak diketahui
etiologi pastinya. Patogenesis AAM tidak jelas, tapi baru-baru ini dilaporkan adanya
translokasi kromosom 12 dengan ekspresi penyimpangan yang konsekuen dari kelompok
mobilitas tinggi protein isoform I-C (HMGIC) protein yang terlibat dalam transkripsi
DNA . Peran estrogen dan progesteron telah dilaporkan dalam patogenesis tumor ini,
Reseptor estrogen dan progesteron biasanya ditemukan pada AAM, dengan demikian
memiliki kemungkinan untuk dapat tumbuh selama kehamilan dan respon terhadap
manipulasi hormon.3.4.5.6
Biasanya, tumor ini tidak bermetastasis, namun ada beberapa yang dilaporkan
bermetastasis pada wanita yang awalnya dirawat dengan eksisi. Eksisi parsial harus
dilakukan dalam pandangan operasi pada morbiditas yang tinggi. Sayangnya, kekambuhan
masih terjadi dengan margin negatif. Hal ini mungkin memerlukan terapi multimodal
menggunakan sarana bedah dan medis untuk mengobati AAM yang berulang. tidak ada
konsensus mengenai patogenesis AAM. Tumor yang responsif terhadap hormon ini
diyakini timbul dari sel mesenchymal khusus dari daerah pelvic-perineal atau dari sel-sel
progenitor perivaskular "multipotent" yang sering menampilkan gambaran
myofibroblastic dan fibroblast.6,7,8

16
3.4 Faktor Resiko Aggressive Angiomyxoma

Saat ini, ada 250 kasus yang dilaporkan di dunia, yang sebagian besar merupakan
laporan kasus AAM dari pelvis, peritoneum dan area vulva. Sementara patogenesis AAM
yang tepat masih belum diketahui, kelainan kromosom yang menyebabkan translokasi di
wilayah 12q 14-15 umum ditemukan di sebagian besar kasus. Secara Patologi telah
terbukti gambaran konsisten dengan tumor abu-abu seperti agar-agar, sering dengan
banyak sel dalam stroma myxoid bersama dengan spindle dan sel-sel stellate.3

Walau belum diketahui penyebabnya, beberapa faktor berikut adalah kondisi yang
dapat meningkatkan timbulnya tumor Aggressive Angiomyxoma yaitu:

1) Faktor risiko utama yang diketahui meliputi genetik yaitu adanya

translokasi t (12; 21) (q15; q21.1), translokasi t (11; 12) (q23; q15) ,
translokasi t (8; 12) (hal12; q15), t (5; 8) (p15; q22) juga disebabkan
oleh paparan radiasi sebelumnya (baik terapeutik atau lingkungan).
2) Merokok.
3) Terpapar infeksi HPV (human papillomavirus), salah satu penyakit
menular seksual yang banyak ditemui pada wanita yang aktif secara
seksual. Umumnya infeksi HPV dapat mereda dengan sendirinya. Pada
sebagian kasus lainnya penyakit ini, sel yang terinfeksi dapat bermutasi
dan berkembang menjadi sel kanker.
4) Terinfeksi HIV (human immunodeficiency virus) yang melemahkan
sistem kekebalan tubuh dan menjadikan penderita rentan terhadap
infeksi HPV.
5) Menderita gangguan pada kulit di area vulva, misalnya penyakit Lichen
Sclerosus.
6) Pernah berada dalam kondisi prakanker,, atau vulvar intraepithelial
neoplasia (VIN), yang bisa berkembang menjadi kanker vulva. VIN
adalah kondisi ketika sel mengalami perubahan yang tidak menjurus
kepada kanker. Meski pada kebanyakan kasus yang pernah terjadi,
kondisi ini dapat menghilang dengan sendirinya, namun pada
kenyataannya dapat juga berkembang menjadi sel kanker.

17
3.5 GAMBARAN KLINIS

AAM sering muncul sebagai massa asimtomatik di daerah genital perempuan pada
usia reproduktif. Secara klinis, sebagian besar pasien AAM datang dengan massa yang
tumbuh lambat di daerah panggul dan perineum yang baik asimtomatik atau terkait dengan
gejala daerah perineal yang menyakitkan, dyspareunia, atau sensasi seperti penekanan.
Diagnosis klinis sebelum operasi ini sulit karena karakteristik klinis yang mirip dengan
massa vulva seperti vulva abses, kista Bartholin , kista saluran mesonephric, hernia vagina,
papilloma ( condyloma acuminata). AAM menunjukkan lesi yang tidak nyeri, berbentuk
polip dan bertangkai. Dapat juga disertai penurunan berat badan. Biasanya massa pada
vulva yang bertangkai, besar, sebagian ditutupi kapsul, relatif tepi berbatas tegas dan
lembut. Potongan permukaan homogen dan berkilau tanpa nekrosis dan perdarahan yang
jelas.7,8,9

Gambar 5. Aggressive Angiomyxoma

18
3.6 DIAGNOSIS

a. Anamnesis

Timbulnya pembengkakan vulva pada sisi kanan/kiri dengan durasi bertahun dan
semakin lama semaki bertambah besar. Tidak ada riwayat keluarnya cairan, nyeri,
perdarahan vulva atau dispareunia. Kebiasaan buang air besar dan kandung kemih normal.

b. Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik, didapatkan adanya massa tumor dengan ukuran dan daerah
yang dapat bervariasi sesuai dengan lokasi, massa berbatas tegas, tidak nyeri dan dapat
bertangkai. AAM biasanya mengenai daerah vulva, perineum, bokong atau panggul pada
usia reproduksi wanita.2,8,9

c. Pemeriksaan penunjang
Jika dicurigai AAM, pencitraan pra operasi diperlukan untuk merencanakan sejauh
mana reseksi bedah. Setelah meninjau catatan pasien dengan AAM dari tiga institusi,
Outwater et al. menemukan bahwa CT scan dan MRI mampu memprediksi secara akurat
tingkat perkembangan tumor. Baru-baru ini, Wu et al. melakukan penelitian di mana nilai
teknik pencitraan CT dan MRI dievaluasi. Studi-studi ini menyimpulkan bahwa MRI lebih
unggul daripada CT saat menentukan hubungan tumor dengan dasar panggul, tetapi secara
keseluruhan baik CT dan MRI memiliki kemampuan untuk menunjukkan sejauh mana
tumor yang tidak bisa dilihat oleh pemeriksaan fisik. Arsitektur internal yang berbeda dari
tumor (jaringan diaduk dan berlapis-lapis di dalam tumor) divisualisasikan menggunakan
teknik pencitraan ini di kedua studi.9,10
AAM memiliki pembuluh darah yang berdinding tebal, yang jumlahnya kurang
dari pembuluh berdinding tipis pada angiomyofibroblastoma. Pada CT scan, tumor ini
memiliki batasan yang baik dengan atenuasi kurang dari otot. Atenuasi pada CT dan
intensitas sinyal tinggi pada resonansi magnetik (MRI) dapat disebabkan oleh adanya
matriks myxoid longgar dan kadar air yang tinggi dari AAM. 3,5,6

19
Gambar 6. Wanita berusia 40 tahun dengan Aggressive Angiomyxoma menunjukkan nilai
koefisien difusi jelas tinggi. A. aksial difusi-berbobot diperoleh dari gambar MRI b 1000
menunjukkan intensitas sinyal sangat terang dalam tumor (Panah)11

Gambar 7. Wanita berusia 40 tahun dengan Aggressive Angiomyxoma menunjukkan nilai

koefisien difusi jelas tinggi. B. Koefisien difusi gambar MR menunjukkan nilai koefisien
difusi jelas tinggi di 2,39 × 10 – 3 mm2/s. lingkaran dengan empat kotak kecil
menunjukkan daerah yang koefisien tinggi.11

20
 AAM harus dibedakan dari tumor jinak pada umunya dan tumor ganas myxoid,
termasuk Myxoma, Liposarkoma Myxoid, Neurofibroma Myxoid, Leiomyoma Myxoid,
Leiomiosarkoma, Liposarkoma Myxoid, Histiocytoma Berserat Myxoid, dan Botriosida
Rhabdomyosarcoma. AAM juga secara klinis dapat salah diagnosis sebagai polip,
Myxoma, Lipoma, dan Kista Vagina Bartholin. Diagnosis Angiomyxoma sulit untuk
ditegakkan tanpa pemeriksaan lanjutan. Komponen vaskular yang mencolok secara khas
di AAM membantu untuk menyingkirkan neoplasma yang disebutkan di atas sebagai
diagnosis banding.3,7,9,10

Pemeriksaan lanjutan yang dibutuhkan dapat berupa pemeriksaan radiologi seperti

CT SCAN dan MRI. Histopatologi merupakan pemeriksaan baku emas pada AAM. Secara
histologis adanya komponen vaskular yang mencolok dan tidak adanya sarang dari sel
basofilik kecil (sel stroma) serta tidak adanya bundel otot polos membantu untuk
menyingkirkan varian myxoid dari tumor stroma dan myxoid leiomyoma. 9,10

Dalam kasus ini mengingat lokasi lesi, dua diagnosa diferensial yang dekat yaitu
Aggresif Angiomyxoma dan Angiomiofibroblastoma yang dikesampingkan secara
histologis. Agresif Angiomyxoma terbagi menjadi superficial dan deep. Angiomyxoma,
superficial paling sering muncul di daerah kepala dan leher dan sesekali di daerah
Vulvovaginal. Secara histologis multilokulasi, massa myxoid buruk terdiri dari sel spindel,
banyak pembuluh darah berdinding tipis, dan sel inflamasi. Pembuluh darah berdinding
tebal tidak terlihat dalam angiomyxoma superfisial. Tumor ini memiliki potensi
kekambuhan nondestruktif lokal di sekitar 30% kasus.12,13,14

21
Gambar 8. Histologi dari agresif angiomyxoma dari vulva, menunjukkan arteriol berukuran sedang
dalam kontak dekat dengan sel neoplastik berbentuk Spindle (pembesaran asli 400 x; pewarnaan
HE).6

Gambar 9. Histologi dari Agresif angiomyxoma dari vulva, menunjukkan sel tumor yang
menunjukkan pewarnaan nuklir positif dengan (A) reseptor estrogen dan (B) reseptor progesteron
(pembesaran asli 400x).6,10

22
3.7 DIFERENSIAL DIAGNOSIS

1. Angiomyofibroblastoma

2. Angiofibroma seluler

3. Superficial Angiomyxoma

Tabel 1. Deferensial Diagnosis Angiomyxoma.7,8

Angiomyofibroblastoma Aggresive Angiomyxoma

Ukuran biasanya <5 cm Ukuran biasanya >5 cm

Tepi terbatas Tepi tidak terbatas

Terdapat area hiperseluler dan Area hiposeluler

hiposeluler

Sel-selephiteloid, plasmasitoid, Sel spindel dan sel stelata

bulat

Pembuluh darah berdinding Pembuluh darah berdinding tebal

tipis

Actin sering positif Actin jarang positif

Angiofibroma Seluler Aggresive Angiomyxoma

Ukuran rata-rata 6 cm, lesi subcutan Biasanya ukuran besar dan dalam
Moderate seluler Hiposeluler
Tepi terbatas Sifat menginfiltrasi sekitar
Desmin 10% positive Biasanya desmin positif

23
 Superficial Angiomyxoma Aggresive Angiomyxoma

Ukuran biasanya <5 cm Ukuran biasanya >5 cm

Lesi superficial Lesi dalam

Pembuluh darah berdinding Pembuluh darah berdinding tebal

tipis

Desmin negatif Desmin positif

Neutrofil pada stroma Tidak ada neutrofil pada

stroma

Giant Condyloma Acuminata (Papilloma)

Giant Condyloma Acuminata pertama kali dideskripsikan oleh Buschke

dan Loewestein pada tahun 1925. Kondisi ini digambarkan sebagai lesi kembang
kol eksofitik besar yang mempengaruhi permukaan mukosa anogenital, dan
disebabkan oleh human papilloma virus (HPV). Giant Condyloma Acuminata
memiliki penampilan jinak dan jarang bermetastasis. Beberapa penelitian telah
menunjukkan bahwa Condylomata berkembang melalui ekspansi daripada
melalui infiltrasi. Mereka hampir selalu dikaitkan dengan infeksi HPV 6 dan 11
yang memiliki risiko rendah untuk keganasan. Seringkali, Giant condyloma
acuminata memiliki suplai darah yang kaya sehingga trauma ringan di permukaan
dapat menyebabkan perdarahan hebat yang mungkin tidak responsif untuk
tindakan rutin hemostasis seperti tekanan, ligasi atau koagulasi listrik.
Pertumbuhannya lebih cepat pada individu dengan imunosupresi seperti HIV,
HTLV dan juga cenderung tumbuh cepat pada kehamilan.15,16,17

24
 Giant Condyloma Acuminata tidak terlihat saat ini di negara-negara maju,
tetapi kasus-kasus seperti itu masih terlihat di negara-negara yang berkembang.
Ini karena sebagian besar pasien tidak datang lebih awal untuk perawatan ke
rumah sakit. Pasien melakukan pemeriksaan ketika pembengkakan menjadi
sangat besar. Giant Condyloma Acuminata ditandai dengan pertumbuhan yang
berlebihan dari lesi verukosa pada alat kelamin dan / atau daerah perianal dan
dianggap jinak dengan tingkat kekambuhan tinggi dan risiko transformasi ganas
yang rendah.15,16,17

Perawatan bedah dalam bentuk eksisi sederhana dengan margin bebas

tumor 1,5 cm dengan pisau bedah atau laser dianggap pengobatan yang optimal
untuk Giant Condyloma Acuminata. Pilihan bedah lainnya termasuk terapi laser
karbon dioksida, bedah elektro, dan cryotherapy.15,16,17

Gambar 10. Giant Condyloma Acuminata17

25
 Gambar 11. Histology of giant condyloma15

3.8 TATALAKSANA

AAM terkenal karena kekambuhan lokal sekitar 70% kasus setelah periode 2 tahun
pasca operasi, dan telah dilaporkan bahkan 20 tahun setelah pembedahan juga. Han-Geurts
et al. mengusulkan pedoman berikut untuk mengobati AAM, eksisi lengkap dari lesi bila
mungkin, menghindari operasi mutilasi, terapi tambahan menggunakan embolisasi arteri
dan/atau pengobatan hormonal diperlukan dalam kasus reseksi tumor parsial, dan
radioterapi disediakan untuk kasus yang resisten terhadap embolisasi dan/atau terapi
hormonal dan tumor yang simptomatik.1,2,3 Tidak ada pedoman khusus untuk manajemen
pasca operasi vulva AAM. Namun, karena tingkat kekambuhan yang tinggi dan potensi
morbiditas yang terkait dengan diagnosis berulang, beberapa penulis merekomendasikan
evaluasi periodik dengan pemeriksaann fisik dan MRI hingga 15 tahun setelah eksisi. 3,6,10

Operasi radikal dengan margin lebar adalah pengobatan pilihan. Karena

kebanyakan tumor besar, tumbuh menginfiltrasi dan menyatu dengan jaringan lunak yang
berdekatan, dan terletak di dekat organ vital seperti kandung kemih dan rektum, eksisi

26
lebar tidak selalu mungkin dan/atau dapat menyebabkan morbiditas signifikan. Beberapa
upaya yang dilaporkan menggunakan kemoterapi dan radioterapi sebagai bagian dari
pengobatan untuk AAM telah mengecewakan, mungkin karena aktivitas mitotik
rendah/fraksi pertumbuhan sel. Sebagian besar AAM mengekspresikan estrogen dan
progesteron reseptor dan cenderung memiliki pertumbuhan yang tergantung hormon.
Karena itu, pengobatan dengan agonis GnRH telah diberikan kepada pasien AAM, dan
beberapa laporan kasus terkait respon dramatis untuk agonis GnRH telah dilaporkan.
Modulator reseptor estrogen nonsteroid selektif (SERM) seperti raloksifen juga telah
digunakan. Meskipun banyak pilihan pengobatan, kekambuhan AAM dilaporkan sebesar
72%.4,10,12,13

3.9 PROGNOSIS

Pengulangan sering terjadi karena eksisi tidak lengkap. Hal ini disebabkan adanya
keterlibatan massa dekat dengan uretra, vagina, dubur dan sfingter anal serta penyebaran
melalui diafragma panggul dikaitkan dengan reseksi yang tidak lengkap. Invasi vaskular
berhubungan dengan metastasis jauh ke paru dan mediastinum bisa menyebabkan
kematian.9,10,12

Tingkat kekambuhan bervariasi dari 36% hingga 72%. Pembedahan menyebabkan

penurunan morbiditas yang signifikan yang sering terjadi pada daerah pelvis bagian bawah
dan perineum dengan bagian proksimal dari struktur genitourinari dan anorektal. 3,9

27
 BAB 4

DISKUSI

Telah dilaporkan sebuah kasus perempuan usia 31 tahun, kiriman dari poli
onkologi RSUP DR. M. Djamil dengan diagnosis Giant Papilloma, DD/ Susp. Ca Vulva
dan dilakukan Wide eksisi tumor.

Beberapa hal yang perlu dibahas dalam kasus ini :

1. Apakah prosedur penegakan diagnosis sudah tepat?

2. Apakah pemilihan tindakan wide eksisi tumor pada pasien ini merupakan
tatalaksana yang tepat?
3. Apakah hasil laboratorium Patologi Anatomi pada asaat biopsi dan post wide
eksisi perlu ditinjau ulang?

Pada kasus ini, penyakit pasien didiagnosis dengan Giant Papilloma DD/ susp. Ca
Vulva berdasarkan anamnesis didapatkan pembengkakan pada bibir kemaluan kanan sejak
> 5 tahun yang lalu, awalnya sebesar kelereng dan semakin lama bengkak dirasakan
semakin membesar. Riwayat penurunan berat badan ada. BB turun ± 10 kg dalam 6 bulan
terakhir ini, riwayat penurunan nafsu makan (+). Tampak massa warna kehitaman,
noduler, ukuran ±15 cm x 8 cm x 10 cm, berbatas tegas, terfixir, nyeri tekan (-), dan juga
sebelumnya pasien pernah dirawat dengan trombositopenia sehingga diferensial
diagnosisnya Susp. Ca Vulva. Sebelumnya pernah dilakukan biopsi dengan hasil PA yaitu
Papiloma. Giant papilloma ditandai dengan pertumbuhan yang berlebihan dari lesi
verukosa pada alat kelamin dan / atau daerah perianal dan dianggap jinak dengan tingkat
kekambuhan tinggi dan risiko transformasi ganas yang rendah. Pada pasien ini tidak
dilakukan pemeriksaan penunjang yang lengkap seperti USG, pemeriksaan CT Scan
maupun MRI. Ultrasonografi dapat menapakkan massa kistik dan hypoechoic. Secara
umum, CT scan mengungkapkan tumor dengan batas yang jelas dengan atenuasi rendah
daripada otot, mungkin karena stroma myxoid lebih longgar dan kadar air tinggi pada
tumor tersebut. Sehubungan dengan otot, pemeriksaan MRI akan memperlihatkan AAM
menunjukkan sinyal isointense.

28
 Pada pasien ini dilakukan wide eksisi tumor berdasarkan diagnosis dan temuan saat
operasi. Tatalaksana ini sudah tepat dilakukan terhadap pasien. Operasi radikal dengan
margin lebar adalah pengobatan pilihan. Karena kebanyakan tumor besar, tumbuh
menginfiltrasi dan menyatu dengan jaringan lunak yang berdekatan, dan terletak di dekat
organ vital seperti kandung kemih dan rektum, Wide eksisi tidak selalu mungkin dan/atau
dapat menyebabkan morbiditas signifikan. Beberapa upaya yang dilaporkan menggunakan
kemoterapi dan radioterapi sebagai bagian dari pengobatan untuk AAM telah
mengecewakan, mungkin karena aktivitas mitotik rendah/fraksi pertumbuhan sel. Tidak
ada pedoman tentang manajemen pasca operasi dari vulvar AAM. Namun, karena tingkat
kekambuhan yang tinggi dan potensi morbiditas yang terkait dengan tidak terdiagnosisnya
AAM yang kambuh, beberapa penulis merekomendasikan secara evaluasi berkala dengan
pemeriksaan fisik dan MRI hingga 15 tahun setelah perawatan. Pada pasien Giant
Condyloma Acuminata pun perawatan bedah dalam bentuk eksisi sederhana dengan
margin bebas tumor 1,5 cm dengan pisau bedah atau laser dianggap pengobatan yang
optimal untuk Giant Condyloma Acuminata. Pilihan bedah lainnya termasuk terapi laser
karbon dioksida, bedah elektro, dan cryotherapy.

Dirasa perlu untuk dilakukan peninjauan ulang terhadap hasil patologi anatomi
pada pasien ini karena ada perbedaan antara hasil biopsi pre operatif dengan hasil PA post
operatif. Pasien dengan AAM akan paling banyak secara klinis datang dengan polip
bertangkai atau massa polypoidal. Karena kelangkaan kasus AAM, 80% kasus salah
didiagnosis sebagai kista, lipoma, atau bahkan Kista Bartholin. Kesalahan diagnosis
mengakibatkan tidak tepat penatalaksanaan.
Pengulangan/ kekambuhan sering terjadi karena eksisi tidak lengkap. Hal ini
disebabkan adanya keterlibatan massa dekat dengan uretra, vagina, dubur dan sfingter anal
serta penyebaran melalui diafragma panggul dikaitkan dengan reseksi yang tidak lengkap.
Invasi vaskular berhubungan dengan metastasis jauh ke paru dan mediastinum bisa
menyebabkan kematian. Tingkat kekambuhan bervariasi dari 36% hingga 72%.

29
 BAB 5

KESIMPULAN

1. Aggressive Angiomyxoma (AAM) adalah sebuah tumor mesenchymal lokal

yang jarang dari etiologi yang tidak diketahui.
2. Karena kelangkaan kasus AAM sering terlambat atau salah diagnosis.
3. CT scan dan MRI dianjurkan sebagai pemeriksaan penunjang dalam
menegakkan diagnosis AAM.
4. Operasi radikal dengan margin lebar / Wide eksisi adalah pengobatan pilihan.
5. Tingkat kekambuhan AAM bervariasi dari 36% hingga 72%.

30
 DAFTAR PUSTAKA

1. Amith S, Smitha MJ, Muthuselvam. 2012. Aggressive Angiomyxoma of Labia

Majora-A Case Reposrt and Literature Review. Karaikal.India

2. Bishnu Prasad, Dipankar, Kabeere, Bharat. 2016. An aggressive angiomyxoma of

Vulva- A rare entity. Assam. India

3. Steeper TA, Rosai J. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum.
Report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft‑tissue neoplasm. Am
J Surg Pathol 1983;7:463‑75.

4. Han‑Geurts IJ, van Geel AN, van Doorn L, M den Bakker, Eggermont AM,
Verhoef C. Aggressive angiomyxoma: Multimodality treatments can avoid
mutilating surgery. Eur J Surg Oncol 2006;32:1217‑21.

5. Siassi RM, Papadopoulos T, Matzel KE. Metastasizing aggressive angiomyxoma.

N Engl J Med 2012;341:1772.

6. Blandamura S, Cruz J, Faure Vergara L, Machado Puerto I, Ninfo V. Aggressive

angiomyxoma: A second case of metastasis with patient’s death. Hum Pathol
2010;34:1072‑4.

7. Alameda F, Munné A, Baró T, Iglesias M, Condom E, Lloreta‑Trull J, et al. Vulvar

angiomyxoma, aggressive angiomyxoma, and angiomyofibroblastoma: An
immunohistochemical and ultrastructural study. Ultrastruct Pathol
2010;30:193‑205.

8. Nucci MR, Fletcher CD. Vulvovaginal soft tissue tumours: Update and review.
Histopathology 2010;36:97‑108.

9. Abu JI, Bamford WM, Malin G, Brown L, Davies Q, Ireland D. Aggressive

angiomyxoma of the perineum. Int J Gynecol Cancer 2005;15:1097‑100.

31
10. Fine BA, Munoz AK, Litz CE, Gershenson DM. Primary medical management of
recurrent aggressive angiomyxoma of the vulva with a gonadotropin‑releasing
hormone agonist. Gynecol Oncol 2001;81:120‑2.

11. Tianjin. Aggressive angiomyxoma of the pelvis and perineum: a case report and
review of the literature. Departement of Radiology. China.2011

12. Chan YM, Hon E, Ngai SW, Ng TY, Wong LC. Aggressive angiomyxoma in
females: Is radical resection the only option? Acta Obstet Gynecol Scand
2000;79:216‑20.

13. Dierickx I, Deraedt K, Poppe W, Verguts J. Aggressive angiomyxoma of the vulva:

A case report and review of literature. Arch Gynecol Obstet 2008;277:483‑7. 10.

14. Ribiero, et al. Aggressive angiomyxoma of the vulva: case report. Instituto de
Doenças Tropicais Nathan Portella, Teresina, PI, Brazil.2015.

15 Ugurlucan FG, et al. Giant vulvar condylomata: two cases and a review of the
literature.Istanbul University Faculty of Medicine.Turkey.2019

16 Niazy Feizollah, Rostami Khalil, Motabar AR. Giant condyloma acuminatum of

vulva frustrating treatment challenge. University of Medical Sciences, Modaress
Hospital, Tehran, Iran. 2015

17 Yakasai Ibrahim A, Abubakar Idris S, Ibrahim Saidu A,Ayyuba Rabi’u. Unusual

presentation of giant condylomata acuminata of the vulva: A case report and
review of literature. Department of Obstetrics and Gynaecology, Bayero
University/Aminu Kano Teaching Hospital, Kano, Nigeria.2012

32