OLEH :
1. DEFINISI
Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ganas ginjal yang tumbuh dari sel embrional
primitive di ginjal. Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang
dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor
Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersering pada anak-anak dan tumbuh
dengan cepat (progesif).
Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat, terbentuk
dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima tahun (Kamus
Kedokteran Dorland)
Tumor wilms adalah tumor padat intraabdomen yang paling sering dijumpai pada anak.
Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal, biasanya muncul sebagai massa
asimtomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor sering ditemukan saat orang tua
memandikan atau mengenakan baju anaknya atau saat dokter melakukan pemeriksaan fisik
terhadap anak yang tampak sehat. (Basuki,2011)
2. ETIOLOGI
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor wilms
berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :
• WAGR syndrome :
• Deny-Drash Syndrome
Sindrom ini menyebabkan kerusakan ginjal sebelum umur 3 tahun dan sangat langka.
Didapati perkembangan genital yang abnormal. Anak dengan sindrom ini berada dalam resiko
tinggi terkena tipe kanker lain, selain Tumor Wilms.
Bayi lahir dengan berat badan yang lebih tinggi dari bayi normal, lidah yang besar,
pembesaran organ – organ.
Tumor wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya
stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang
berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi
pada umur kehamilan 8-34 minggu. Beberapa kasus disebabkan karena defek genetik yang
diwariskan dari orang tua. Ada dua gen yang ditemukan mengalami defek yaitu Wilms Tumor 1
atau Wilms Tumor 2. Dan juga ditemukan kelainan mutasi di kromosom lain
Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga
menderita Tumor wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda
dengan kasus Tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor wilms diturunkan secara autosomal
dominan.
3. KLASIFIKASI
T : Tumor primer
T4 : Bilateral
N : Metastasis limfa
M : Metastasis jauh
Mo : Tidak ditemukan
2. The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi lima stadium tumor Wilms, yaitu :
Stadium I : tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor
ini dapat direseksi dengan lengkap.
Stadium II : Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal
dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe
para-aortal. Tumor masih dapat di reseksi dengan lengkap.
Stadium III : Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke
hepar, peritoneum, dll.
4. PATOFISIOLOGI
Tumor Wilm’s ini terjadi pada parenkim ginjal. Tumor tersebut tumbuh dengan cepat di
lokasi yang dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan meluas atau
menyimpang ke luar renal. Mempunyai gambaran khas berupa glomerulus dan tubulus yang
primitif atau abortif dengan ruangan bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif di kelilingi
stroma sel kumparan.
Pertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi,tetapi kemudian di invasi oleh sel
tumor. Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu-abuan
homogen,lunak dan encepaloid (menyerupai jaringan ikat). Tumor tersebut akan menyebar atau
meluas hingga ke abdomen dan di katakan sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada
abdominal dengan di lakukan palpasi.
Wilms Tumor seperti pada retinoblastoma disebabkan oleh 2 trauma mutasi pada gen
supresor tumor. Mutasi pertama adalah inaktivasi alel pertama dari gen suppressor tumor yang
menyangkut aspek prozigot dan postzigot. Mutasi kedua adalah inaktivasi alel kedua dari gen
tumor supresor spesifik.
Gen WT1 pada kromosom 11p13 adalah gen jaringan spesifik untuk sel blastema ginjal dan
epitel glomerolus dengan dugaan bahwa sel precursor kedua ginjal merupakan lokasi asal
terjadinya Wilms Tumor. Ekspresi WT1 meningkat pada saat lahir dan menurun ketika ginjal
telah makin matur. WT1 merupakan onkogen yang dominan sehingga bila ada mutasi yang
terjadi hanya pada 1 atau 2 alel telah dapat menimbulkan Wilms Tumor. Gen WT2 pada
kromosom 11p15 tetap terisolasi tidak terganggu.
Gambaran klasik tumor Wilms bersifat trifasik, termasuk sel epitel, blastema dan stroma.
Berdasarkan korelasi histologis dan klinis, gambaran histopatologik tumor Wilms dapat
dikelompokkan dalam dua kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable), dan tumor risiko
tinggi (unfavourable)
Munculnya tumor Wilm’s sejak dalam perkembangan embrio dan akan tumbuh dengan
cepat setelah lahir. Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan
menyebar ke organ lain
5. MANIFESTASI KLINIS
Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut dan
hematuria, nyeri perut dapat timbul bila terjadi invasi tumor yang menembus ginjal sedangkan
hematuria terjadi karena invasi tumor yang menembus sistim pelveokalises. Demam dapat
terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan gejala lain yang bisa muncul
adalah :
1. Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-pembuluh darah
yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang
pelepasan renin atau tumor sendiri mengeluarkan renin
2. Anemia
5. Malaise
6. Anoreksia
7. Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya, seperti aniridia,
hemihiperttofi, anomali saluran kemih atau genitalia dan retardasi mental.
6. PEMERIKSAN PENUNJANG
Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di abdomen. Pada 10-
25% kasus, hematuria mikroskopik atau makroskopik memberi kesan tumor ginjal.
a. IVP → Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan bentuk
sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui fungsi
ginjal.
CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasis hepar
multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.
7. PENATALAKSANAAN
Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. masing-masing jenis
ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan tumor dan memberikan
kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai. Apabila tumor besar maka pembedahan definitive
mungkin harus di tunda sampai kemoterapi atau radiasi selesai. Kemoterapi dapat memperkecil
tumor dan memungkinkan reaksi yang lebih akurat dan aman.
Penatalaksanaan Medis :
a. Farmakologi
1) Kemoterapi
Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip dasar
kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi
terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.
Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-
32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu.
Jadi tujuan pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan
mengecilkan massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.
Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms,
yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan siklofosfamid. Mekanisme kerja obat
tersebut adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat
tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak
terjadi.
1. Aktinomisin D
Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan lima hari berturut-
turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500
mikrogram. Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu digunakan sebagai terapi
prabedah.
2. Vinkristin
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu dosis 1,5
mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2 mg/m 2). Bila melebihi dosis dapat
menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada waktu
pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain karena jarang
menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat
menyebab relaps.
3. Adriamisin
4. Cisplatin
Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m 2/hari selama lima
hari berturut-turut.
5. Siklofosfamid
Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 – 1800 mg/m 2/hari secara intravena
dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300 mg/m2/hari.
b. Non Farmakologi
1) Pembedahan
Keperawatan perioperatif
Karena banyak anak dengan tumor wilms mungkin mendapat obat kemoterapi kardiotoksik,
maka mereka harus diperiksa oleh ahli onkologi dan di izinkan untuk menjalani operasi.
Mereka perlu menjalani pemeriksaan jantung yang menyeluruh untuk menentukan status fungsi
jantung. Tumor wilms jangan di palpasi untuk menghindari rupture dan pecahnya sel-sel tumor.
Pasien di letakkan dalam posisi telentang dengan sebuah gulungan di bawah sisi yang terkena.
Seluruh abdomen dan dada di bersihkan.
Pasien tumor wilms menerima kemoterapi dan terapi radiasi yang sesuai dengan lesi.
Gambaran histologik lesi merupakan suatu indicator penting untuk prognosis, karena gambaran
tersebut menentukan derajat anaplasia. Anak yan histologiknya relative baik. Maka memiliki
prognosis baik. Sedangkan anak yang gambaran histologiknya buruk, maka memilii prognosis
buruk. Terapi dibuat sespesifik mungkin untuk masing-masing anak, karena terapi yang lebih
sedikit menghasilkan kualitas hidup yang lebih baik dengan lebih sedikit efek sampingnya.
Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis tengah dan belum
menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneal total tidak perlu
dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada
pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup
tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus diangkat.
2) Radioterapi
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi dapat mengganggu
pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu radioterapi
hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis
buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi.
Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta tulang.
Penatalaksanaan Keperawatan
5. Membantu aktivitas pasien karena sebagian besar terganggu dengan adanya tumor
diperut
9. PENCEGAHAN
1.Pencegahan Primer
Pencegahan primer ini merupakan upaya untuk mempertahankn orang yang sehat agar tetap
sehat atau mencegah agar tidak sakit. Pencegahan primer bertujuan untuk menghilangkan faktor
resiko terhadap kejadian tumor wilms. Upaya yang dilakukan adalah:
a. Rutin melakukan imunisasi seperti : BCG satu kali (pada usia 0-11 bulan), campak satu
kali (usia 9-11 bulan), DPT (Dhipteri, Pertusis, Tetanus) sebanyak 3 kali (Usia 2-11 bulan), dan
Hepatitis B sebanyak 3 kali (0-9 bulan). Imunisasi merupakan usaha pemberian kekebalan pada
bayi dan anak dengan memasukkan vaksin ke dalam tubuh agar tubuh membuat zat anti untuk
mencegah terhadap penyakit tertentu
b. Menjaga daya tahan tubuh anak dengan cara pemberian ASI pada bayi neonatal sampai
berumur 2 tahun dan makanan yang bergizi pada anak.
c. Hindari dari paparan merokok. Selalu coba untuk tidak merokok di rumah atau di sekitar
bayi, terutama jika bayi memiliki kelainan saluran napas atau jantung, sistem kekebalan yang
rendah, atau lahir prematur.
2. Pencegahan Sekunder
Pencegahan sekunder adalah pencegahan yang mana sasaran utamanya adalah pada mereka
yang baru terkena penyakit atau yang terancam akan menderita penyakit (tertentu melalui
diagnosis dini (patogenesis awal)
Upaya pencegahan yang dilakukan saat proses penyakit sudah berlangsung namun belum
timbul tanda/gejala sakit
Tujuan Pencegahan sekunder: menghentikan proses penyakit lebih lanjut dan mencegah
komplikasi. Bentuknya berupa deteksi dini dan pemberian pengobatan (yang tepat). Pengobatan
yang cukup untuk menghentikan proses penyakit.
a. Pemberian obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu
Aktinomisin D, vinkristin, adriamisin, cisplatin dan siklofosfamid.
3. Pencegahan Tersier
Pencegahan ini dimaksudkan untuk menguragi resiko keparahan kecacatan dan rehabilitasi.
Upaya yang dapat dilakukan adalah:
Kelainan genetik
MK : Kekurangan
retensi cairan sekresi aldosteron MK : Resti volume cairan
cidera
oedem retensi cairan dan garam
MK : Kerusakan
volume air meningkat,
integritas kulit
MK : Intoleransi aktivitas CO meningkat
Hipertensi
MK : Kelebihan
volume cairan
Metastase
Hematogen
RR meningkat
MK : Nyeri
masuknya kuman
MK : Resti infeksi
mukosa rontok
Hb O² menurun perdarahan
MK : Resti infeksi
MK : Gangguan
perfusi jaringan
Hospitalisasi
lingkungan baru,
kurang informasi tentang penyakit, prognosis menunggu di RS orang asing ,
tindakan invasive
MK : Ansietas MK : Resiko tinggi
perubahan peran fungsi MK : Cemas
dalam keluarga/masyarakat
BAB II
KONSEP ANAK
I. Epidemiologi
Insidensi Wilms Tumor adalah 0,8 kasus per 100.000 orang. Terdapat 500 kasus baru tiap
tahun di Amerika Serikat dan sebanyak 6% darinya melibatkan kedua ginjal. Resiko acak untuk
terkena Wilms Tumor adalah 1 diantara 10.000 kelahiran. Wilms Tumor terutama terjadi pada
anak di bawah usia 5 tahun. Insidensi tertinggi terjadi antara usia 1-3 tahun. Diperkirakan tumor
ini terjadi pada 7 diantara sejuta anak di Amerika Serikat dan lebih banyak mengenai ras Afro-
Amerika. Ratio penderita perempuan dan laki – laki hampir seimbang.
Di Indonesia, di RSUD Dr. Soetomo, jumlah pasien tumor Wilms yang didiagnosis dari
tahun 1989 sampai dengan 2003 sebanyak 70 kasus
Menurut Nugroho (2009) Peningkatan ukuran tubuh terjadi secara bertahap yang
menunjukkan karakteristik percepatan atau perlambatan pertumbuhan pada anak umur 1-3
tahun adalah sebagai berikut:
1. Tinggi Badan
Rata-rata tinggi badan batita bertambah tinggi sekitar 7,5 cm pertahun. Rata-rata tinggi anak
usia 2 tahun sekitar 86,6 cm. Tinggi badan pada usia 2 tahun adalah setengah dari tinggi dewasa
yang diharapkan.
2. Berat Badan
Rata-rata pertambahan berat badan batita adalah 1,8 atau 2,7 kg pertahun. Rata-rata berat
badan batita umur 2 tahun adalah 12,3 kg. Pada usia 2,5 tahun berat badan batita mencapai 4
kali berat badan lahir.
3. Lingkar Kepala
Pada usia 1-2 tahun ukuran lingkar kepala sama dengan lingkar dada. Total laju peningkatan
lingkar kepala pada tahun kedua adalah 2,5 cm kemudian berkurang menjadi 1,25 cm pertahun
sampai umur 5 tahun.
Dalam usia ini bayi akan senang melakukan hal-hal sebagai berikut :
b. Melaksanakan instruksi sederhana, seperti segera memberikan mainan yang dipegang jika
ibu memintanya.
c. Mengucapkan kalimat sederhana yang terdiri dari dua kata misalnya “dah bis” (sudah
habis).
Perkembangan aktivitas dan motorik anak 18-20 bulan antara lain yaitu :
Sementara pada umur 20-24 bulan perkembangan aktivitas dan motorik yang terjadi pada
anak adalah sebagai berikut:
g. Mulai belajar mengontrol buang air besar dan buang air kecil.
Saat memasuki umur tiga tahun anak terus mengalami perkembangan aktivitas dan motorik
antara lain sebagai berikut:
d. Bermain bersama dengan anak lain dan menyadari adanya lingkungan lain diluar
keluarganya.
Anak dapat mengalami berbagai macam masalah terkait dengan penyakit dan
pengobatan. Terutama degan metode kemoterapi dapat memberikan efek pada fisik,
psikologis anak dan dapat mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan serta kualitas
hidup anak (Hockenberry & Wilson, 2007)
a. Dampak Fisik
Pada umumnya efek samping agen kemoterapi antara lain infeksi, perdarahan,
anemia, mual dan muntah, gangguan nutrisi, ulserasi mukosa serta alopesia. Efek samping
lain misalnya diare, konstipasi, nyeri, kerusakan integritas kulit, ketidakseimbangan cairan
dan elektrolit, toksik ginjal, neurotoksik, kelemahan kardiotoksik dan ototoksik terutama
pada karboplastin dan cisplatin (Muscari, 2005).
Efek samping dari Cisplatin terdiri atas mual dan muntah, penurunan nafsu makan
dan kebotakan. Selain itu cisplatin juga dapat menyebabkan ketidakseimbangan elektrolit
pada anak yang terdiri atas hipomagnesemia, hipokalemi dan hiperkalsemi. Efek samping
serius dari cisplatin adalah nefrotoksik, neuropati perifer, penekanan sumsum tulang dan
ototoksik (Cameron & Allen, 2009).
19
berada dirumah diantara siklus pengobatan. Kemoterapi dapat menyebabkan terjadinya sepsis
neutropeni yang berakibat fatal apabila pengobatannya terlambat dan tidak tepat (Lennan, et
al. 2010).
b. Dampak Psikologis
Anak dengan tumor wilms dapat mengalami kecemasan dan depresi akibat penyakit
yang diderita. Hal ini merupakan keadaan yang normal, namun sebagian anak membutuhkan
intervensi psikologis dalam menjalani pengobatan tumor wilms (Shell & Kirsch dalam Otto,
2001). Kecemasan dan depresi merupakan respon yang paling umum terjadi pada anak
dengan tumor wilms dan menjalani pengobatan.
Secara normal, kecemasan dapat terjadi sebagai bagian dari penyakit dan pengobatan
pada penderita kanker. Kecemasan dapat reaktif dan situasional berhubungan dengan
ketakutan setelah terdiagnosa penyakit dan selama menjalani pengobatan. Tanda-tanda
kecemasan seperti menangis , stress, gangguan perasaan dan gangguan tidur. Nyeri, perasaan
mual dan muntah yang tidak terkendali, hipoksia, dan menolak pengobatan juga merupakan
tanda-tanda kecemasan (Shell & Kirsch dalam Otto, 2001).
Kegagalan anak dalam beradaptasi dengan kondisi fisik dan pengobatan dapat
mempengaruhi fungsi psikososial anak. Penelitian yang dilakukan oleh Enskar dan Von
Essen (2008) menunjukkan bahwa pada umumnya anak yang sedang menjalani kemoterapi
menunjukkan distress psikososial yang mempengaruhi kepuasan anak dalam berpartisipasi
terhadap kehidupan sosialnya.
Selain masalah psikososial, anak yang lebih besar akan memperlihatkan gejala depresi
dan berbagai perubahan perilaku akibat dari penyakit dan regimen terapi. Fatique, mual dan
20
muntah serta gangguan tidur yang apabila terjadi bersama-sama berupa suatu kumpulan
gejala yang dapat menimbulkan gejala depresi dan perubahan perilaku pada remaja, namun
pada anak gejala fatigue saja dapat mengakibatkan timbulnya gejala depresi dan perubahan
perilaku. Kluster gejala ini secara signifikan mempengaruhi kualitas hidup anak (Hockenbery
et al.2010).
21
DAFTAR PUSTAKA
3. Tongaonkar HB, Qureshi SS, Kurkure PA, Muckaden MA, Arora B, Yuvaraja TB.
Wilms’ tumor: An update. Indian Journal of Urology. October 2007.
5. Christian Nordgvist. What is a Wilm’s Tumor. Edisi 2007. Diunduh dari URL
http://www.medicalnewstoday.com/articles/188130.php.
7. Bambang Permono, Mia Ratwita. Tumor Wilms. Edisi 2008. Diunduh dari URL
http://www.pediatrik.com/isi03.php?
page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-
ybwd242.htm. Pada tanggal 29 Oktober 2010
10. Zul Aldryansah. Tumor Wilms. Edisi 2009. Diunduh dari URL http://zul-
adhariansyah.blogspot.com/2009/04/tumor-wilms.html.
13. Dorland, W A. Newman. Kamus Kedokteran Dorland ed 29. Jakarta : EGC. 2000
22