Step 1

1. Autoimun : respon imun terhadap antigen dari tubuh kita sendiri

2. Erosi : lesi(luka) basah akibat hilangnya sebagian atau seluruh epidermis
3. Nickolsky sign : tanda klinis yang ditimbulkan oleh penyakit dermatosis lepuh
Pemeriksaan dengan cara menggosokkan tangan dari daerah normal hingga ke lesi, kalau (+)
kulit terkelupas pada lapisan basal epidermis dan mudah pecah, kalau (-) kebalikannya
4. Bula multiple : lesi (luka) menonjol berbatas tegas dan berisi cairan dengan diameter > 0,5
cm dan terdapat > 1

Step 2

1. Apa definisi autoimun?

2. Apa patofisiologi dari autoimun?
3. Apa saja factor yang mempengaruhi autoimun?
4. Apa saja kriteria autoimun?
5. Apa saja gejala autoimun?
6. Apa saja macam-macam penyakit autoimun?
7. Apa saja penyakit ujud kelainan pada kulit?
8. Apa saja kriteria dan macam-macam bula?
9. Apa saja pemeriksaan penunjang dari scenario?

Step 3

1. Apa definisi autoimun?

Jawab :
 Respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh mekanisme
normal yang gagal berperan untuk mempertahankan self toleransi sel B dan sel T
atau keduanya.
2. Apa saja factor yang mempengaruhi autoimun?
 Faktor genetic
Pada saudara kembar maka penyakit yang sama kemungkinan lebih besar mengenai
saudara kembarnya.
 Faktor lingkungan
Infeksi dapat mengakibatkan limfosit autoreaktif dengan kata lain infeksi merusak
toleransi sel T dan mendorong aktivasi limfosit autoreaktif

Imun (infeksi dan kemiripan molekuler, sequestered antigen, gangguan presentasi antigen,
genetik) dan lingkungan (Radiasi UV, hormone, logam, oksigenase bebas, dan obat)

3. Apa saja kriteria autoimun?

 Autoantibodi atau sel T autoreaktif dengan spesifitas untuk organ yang terkena
ditemukan pada penyakit
 Autoantibodi dan atau sel T ditemukan di jaringan cedera
 Ambang AA atau respon sel T menggambarkan aktivitas penyakit
 Penurunan respons autoimun memberikan perbaikan penyakit
  Transfer antibody atau sel T ke pejamu sekunder menimbulkan penyakit autoimun
pada resipien
4. Apa saja gejala autoimun?
 Nyeri di sekujur tubuh
 Lelah yang berlebihan
 Rambut mudah rontok
 Nyeri sendi
 Sering sariawan

Gejala Pemphigus vulgaris :

 Lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut
 Adanya erosi
 Disertai pembentukan crusta
 Timbul bula generalisca
 Bula berdinding kendur dan mudah pecah dan menimbulkan kulit terkelupas
 Tanda pemeriksaan : nickolsky sign (+) karena terjadi akantolisis

Etiologi Pemphigus vulgaris :

 Antibodi yang menyerang dismoglein 1 dan 3. Dismogein adalah protein yang
berperan dalam adhesi sel terutama di epidermis dan membrane mukosa.

Pemeriksaan penunjang Pemphigus vulgaris :

 Sensitivitas tes untuk menghilangkan diagnosis banding
 Spesifitas tes untuk memastikan diagnonis klinis
 Pemeriksaan system humoral umum, meliputi pemeriksaan ig dan serum, CSP, urin,
protein fase akut
 Pemeriksaan system humoral khusus
 Pemeriksaan limfosit
 Biopsi jaringan
 Imunobloting

Diagnosi banding Pemphigus vulgaris :

 Dermatitis herpetiformis, bula tegang dan berkelompok, bula terletak di
subepidermal, ruam polimorf.
 Pemfigoid bulosa, keadaan umum baik, dinding bula tegang, letaknya di
subepidermis.
 Pemfigus vegetans, bula yang besar di lipatan ketiak dan kunci paha
 Pemfigus eritematosus,
 Pemfigus foliaceus, termasuk ada akantolisis pada subkorneal dengan bula, erosi,
bersisik, berbatas, berkerak.

Penatalaksanaan Pemphigus vulgaris :

 5. Apa patofisiologi dari autoimun? (mekanisme)
Jawab :
 Gagalnya self toleransi dari antibody
 Ketidakseimbangan pembentukan sel T (karena keterbatasan thymus)
 Sel T yang lemah (mengabaikan autoantigen)

6. Apa saja macam-macam penyakit autoimun?
 Sistemik (non spesifik organ) menyerang seluruh tubuh atau beberapa organ dan
jaringan, ex : lupus eritamatosus sistemik, arthritis reumatoid
 Spesifik organ, menyerang secara spesifik suatu organ tertentu, ex : Addison disease
7. Apa saja kriteria dan macam-macam bula?
 Subkorneal : dinding tipis, kendur dan rapuh, ex : impetigo bulosa
 Intraepidermal : dinding agak tegang seperti tetesan air berkelompok, ex : varicela
 Subepidermal : dinding sangat tegang, berisi cairan serosa/hemoragic, sering disertai
gatal, ex : epidermolisis bulosa

Tambahan : Bagaimana mekanisme terbentuknya bula?

Step 4

Kulit Berlepuh

Non Autoimun
Autoimunita
s

Bula

Pemfigus Vulgaris

Penyebab Gejala Pemeriksaan Penatalaksanaan

Step 7

1. Apa definisi autoimun?

Autoimunitas adalah respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh
kegagalan mekanisme mempertahankan self tolerance sel B, sel T atau keduannya.

Sumber : Baratawidjaya, K.G., Rengganis, Iris. 2012. Imunologi Dasar. Jakarta : Balai
Penerbit FK UI

2. Apa patofisiologi dari autoimun?

 Autoimunitas terjadi akibat gagalnya mekanisme normal yang berperan
untuk mempertahankan self-tolerance sel B, sel T atau keduanya.Potensi untuk
autoimunitas ditemukan pada semua individu oleh karena selama perkembanganya,
limfosit dapat mengekspresikan reseptor spesifik untuk banyak self-antigen yang
mudah terpajan dengan system imun.Autoimunitas terjadi oleh karena dikenalnya
self-antigen yang menimbulkan aktivasi, proliferasi serta differensiasi sel autoreaktif
menjadi sel efektor yang menimbulkan kerusakan jaringan
 Kerusakan satu atau lebih mekanisme toleransi diri dapat membuka kesempatan
serangan imunologis terhadap jaringan yang menimbulkan perkembangan penyakit
autoimun.´
Kehilangan toleransi diri
 Sering dihubungkan dengan tidak adanya respon sel T helper spesifik dan
tergantung penuh kepada sel B spesifik terhadap hapten.
a. Modifikasi molekul.
b. Reaksi silang
c. Aktivasi sel B poliklonal
 Abnormalitas dalam regulasi respon imun
 Pelepasan antigen yang terasing
Sumber : Buku AjarPatologi I Robin Kumar edisi 4, FKUNAIR) & Abbas.Imunologi Dasar Abbas
Edisi-5.Elsevier)

3. Apa saja factor yang mempengaruhi autoimun?

Factor imun
A.Ekspresi MHC 2
B.Sequestered antigen : antigen yang tidak terpajan sel T maupun sel-B dalam keadaan
normal karena anatominya. Inflamasi jaringan dapat mengubah struktur self antigen yang
membentuk determinan baru dan merangsang autoimun.
 Peran genetic
Alel gen HLA / MHC. Penyakit autoimun adalah poligenik dan individu yang menderitanya
menunjukkan polimorfisme genetic multiple.
Kelas 1 : psoriasis vulgaris, myasthenia gravis
Kelas 2 : LES, karena struktur gen mengandung DR 2 dan DR 3, pemphigus vulgaris,
dermatitis herpetiformis, penyakit hashimoto.
Gen non MHC
Klastering dalam keluarga
Dalam keluarga ada riwayat kelainan autoimun mempunyai resiko lebih besar.

Factor lingkungan
Virus, mengaktivasi sel b poliklonal
Bakteri
Hormone,
wanita 10x lebih beresiko terkena autoimun karena lebih banyak hormon esterogen.
Hormone Prolaktin menstimulasi sel T
Obat, dapat menginduksi ANA (anti nuclear antibody) dan anti DNA

c.Aktivasi sel B poliklonal oleh virus EBV, LPS dan parasite malaria dapat merangsang sel B
secara langsung dan menimbulkan autoimunitas. Sel B tersebut membentuk berbagai jenis
autoantibodi

d. Sitokin : ekspresi sitokin yang berlebihan dapat merangsang timbulnya autoimun.

e. Gangguan presentasi antigen pasca infeksi, adanya peningkatan respon MHC, kadar
stoking yang rendah (misalnya TGF-b) dan gangguan respon terhadap IL-2.
f. Tidak seimbangangnya Th-1 dan Th-2.
Th-1 : menunjukkan peran pada autoimunitas
Th-2 : melindungi terhadap induksi dan progress penyakit.

4. Apa saja kriteria autoimun sebagai penyakit?

Untuk membuktikan adanya autoimunitas ,sejumlah kriteria yang harus terpenuhi:
 Autoantibodi atau sel T autoreaktif dengan spesifik untuk organ yang terkena
ditemukan pada penyakit
 Autoantibodi dan sel T ditemukan di jaringan dengan cedera
 Respon sel T menggambarkan akativitas penyakit
 Penurunan respon autoimun memberikan perbaikan penyakit
 Transfer antibodi atau sel T ke penjamu sekunder menimbulkan penyakit autoimun
pada resipien
  Imunisasi dengan autoantigen dan kemudian induksi respon autoimun menimbulkan
penyakit

5. Apa saja macam-macam penyakit autoimun?

1.Penyakit autoimun sistemik
• Artritis reumatoid : penyakit inflamasi kronis yang ditandai dengan sendi sakit, bengkak dan
destruksi sinovial sendi yang menimbulkan cacat sendi dan mortalitas prematur.
• Dermatomiositis : penyakit sistemik yang mengenai kulit, otot, juga dapat menyerang sendi,
esofagus, paru, dan jantung. Ditandai dengan rasa gatal yang berat sampai mengganggu
tidur dan timbulnya ruam kulit sebelum dirasakan kelemahan otot.
• Lupus eritematosis sistemik : penyakit inflamasi kronis yang dapat mengenai hampir setiap
organ. Beberapa penderita menunjukkan predominan manifestasi hematologis, renal atau
SSP.
• Mixed connective tissue disease : gambaran campuran skleroderma, miositis, LES dan AR.
• Sarkoidosis : penyakit granuloma sistemik yang mengenai berbagai organ yang terutama
terjadi pada usia 20- 40 tahun, lebih sering pada wanita yang merupakan penyakit inflamasi
dan mengenai organ multipel, terutama paru dan kelenjar.
• Sindrom sjorgen : penyakit inflamasi kronis, multisistem yang ditandai oleh penurunan
fungsi kelenjar lakrimal yang ditimbulkan oleh infiltrasi limfosit kelenjar sekretori.
• Skleroderma : penyakit jaringan ikat kronis yang digolongkan dalam penyakit reumatik AI.
Skleroderma disebabkan oleh produksi berlebihan dan akumulasi kolagen dalam jaringan
tubuh.
2.Penyakit autoimun organ spesifik
• Penyakit autoimun endokrin :penyakit addison, DM tipe 1, Pankreatis autoimun, tiroiditis
hashimoto
• Penyakit autoimun gastrointestinal : gastritis autoimun, penyakit celiac, inflammatory bowel
disease, hepatitis autoimun
• Penyakit autoimun ginjal : gromerulonefritis C3, gromerulonefritis membrano proliferatif,
gromerulonefritis membranosa, sindrom goodpasture, nefritis igA- nefropati Ig A primer
• Penyakit autoimun hematologik : anemia hemolitik autoimun, sindrom antifosfolipid,
trombositopeni purpura idiopatik
• Penyakit autoimun jantung : demam reuma, perikarditis, miokarditis, endokarditis
• Penyakit autoimun kulit : alopesia areata, penyaki bulosa autoimun, dermatomiositis,
psoriasis, sindrom sjorgen, vitiligo
• Penyakit autoimun mata : penyakit graves, tukak mooren, ocular cicatricial pemphigoid,
sindrom sjorgen, uvoitis autoimun
• Penyakit autoimun otot : polimioitis, sindrom fibromialgia
• Penyakit autoimun saraf : sindro guillain barre, myastenia gravis, sklerosis multiple
• Sindrom vaskulitis
Baratawidjaja, Karnen Garna; Rengganis, Iris. 2018. Imunologi Dasar Edisi Ke 12. Jakarta :
Badan Penerbit Fakultas Kedokteran UI

6. Apa saja pemeriksaan penunjang dari scenario? (pemphigus vulgaris)

 Gambaran histologi pada biopsi lesi pemfigus vulgaris berupa gambaran bulla
suprabasiler dengan akantolisis. Lapisan antara stratum basale epidermis dan bagian
 epidermis lain yang lebih superfisial tampak lepas dan membentuk bulla. Kadang
tampak sel keratinosit yang lepas ke dalam bulla. Bagian superfisial epidermis
terlihat intak.
 Pemeriksaan imunofluorosensi direk ataupun indirek baik terhadap antibodi serum
maupun lesi kulit dapat mendukung diagnosis, pemeriksaan antibodi pada lesi lebih
spesifik dan sensitif dibandingkan pada antibodi serum.
 Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) untuk mengetahui adanya antibodi
yang menyerang desmoglein 1 dan desmoglein 3 menunjang diagnosis pemfigus
vulgaris.
 Pemeriksaan antibodi juga dapat membantu menilai keberhasilan terapi, pada
penderita yang telah remisi tidak terdapat lagi antibody.
Sumber : Bystryn J, Rudolph J. Pemphigus. Lancet. 2005;366(9479):61-73.

7. Gejala Pemphigus vulgaris

 Lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut
 Adanya erosi
 Disertai pembentukan crusta
 Timbul bula generalisca
 Bula berdinding kendur dan mudah pecah dan menimbulkan kulit terkelupas
 Semua selaput lendir dengan epitel skuamosa dapat diserang yakni selaput lendir
kongjungtiva, hidung, faring, laring, esophagus, uretra, vulva, dan serviks
 Tanda pemeriksaan : nickolsky sign (+) karena terjadi akantolisis
Sumber : Adhi Djuanda, dkk. 2018. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 7. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia

8. Etiologi Pemphigus vulgaris

 Pemphigus merupakan autoimun, pada pemphigus vulgaris target antigennya ialah
desmoglein 1 dan 3 . Desmoglein ialah salah satu komponen desmosom. Fungsi
utama untuk meningkatkan kekuatan mekanik pada kulit. Penyebab pemphigus
vulgaris karena terjadi hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis) sehingga
terbentuk celah, bula atau vesikel di epidermis.
 Adanya antibody IgG terhadap antigen determinan yang ada di permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi
Sumber : Adhi Djuanda, dkk. 2018. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 7. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia

9. Diagnosis banding Pemphigus vulgaris

Diagnosis Banding Pemfigus Vulgaris Dermatitis Pemfifoid Bullosa
Herpetiformis
Keadaan umum tidak gatal, bula baik, keluhannya sangat baik, dinding bulu
berdinding kendor, dan gatal, ruam polimorf, tegang,
biasanya generalisata dinding vesikel/bula
tegang dan
berkelompok, dan
mempunyai tepat
predileksi

Sasaran orang dewasa anak dan dewasa -

Letak vesikel/bula di intraepiderma dan Di subepidermal letak subepidermal

terdapat akantolisis

Pemeriksaan menunjukkan IgG terdapat IgA terbentuk terdapat IgG linear.

imunofluoresesnsi granular intrapapilar

Sumber : Menandi, Sri Linuwih SW. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Halaman 206 Edisi 7.
2017: Jakarta

10. Penatalaksanaan Pemphigus vulgaris

Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. yang sering digunakan
adalah prednisolon dan deksametason. Dosis prednisolom yaitu 60-150 mg. Pada dosis tinggi
sebaiknya diberikan dektametason. Jika belum ada perbaikan masih ada lesi baru 5-7 hari
dengan dosis inisial maka dosis dinaikkan 50%. Kalau telah ada perbaikan dosis diturunkan.
Biasanya setiap 5-7 hari diturunkan 10-20mg prednisolon. Jika pemberian prednisolon
melebihi 40 mg sekali harus disertai antibiotic untuk mencegah infeksi sekunder. Untuk
mengurangi efek samping kortikosteroid dikombinasikan dengan ajuvan yang kuat yaitu
sitostatik antara lain obat azaptioprin, skilofosfamid, metotreksat, dan mikofenolat mofetil.
Untuk penggunaan sitostatik :
 -sejak awal diberikan bersama-sama dengan kortikosteroid sistemik. Maksudnya agar dosisi
kortikosteroid tidak terlampau tinggi sehingga efek samping lebih sedikit.
 -Sitostatik diberikan bila :
a. kortikosteroid sitemik dosis lebih tinggi kurang member respons
b. terdapat kontraindikasi, misalnya ulkus peptikum, DM, katarak, dan osteoporosis
c. Penurunan dosis pada saat telah terjadi perbaikan tidak seperti yang diharapkan
Sumber : Adhi Djuanda, dkk. 2018. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 7. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia

11. Bagaimana proses terbentuknya bula?

Terdapat autoantibodi (igG) yg menyerang antigen P.V. (transmembrane glikoprotein) yg
tedapat pada epidermis, autoantibodi ini menyerang desmosome, dimana desmosome
 memiliki 2 komponen; desmoglein 1 dan 3, apabila yg terserang adalah desmoglein 1 dan 3
maka akan timbul lesi kulit dan oral (mukosa) yg dimana dapat berupa bula dan sariawan
(stomatitis aftosa), sedangkan apabila yg terserang hanya desmoglein 3 saja maka yg timbul
adalah lesi oral (mukosa) saja.

Sumber : Djuanda S, Sularsito S Adi, ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi VII, Balai Penerbit
FKUI, 2017

12. Mengapa bula dalam kasus mudah pecah?

Karena di intraepidermal dan terdapat akantolisis,

Sumber : Menandi, Sri Linuwih SW. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Halaman 206 Edisi 7.
2017: Jakarta

13. Ada kemungkinan bula terbentuk di selain intraepidermal?

Subkorneal : kendur, mudah pecah (impetigo bulosa, pemphigus foliaceus )
Intra epidermal : kendur, mudah pecah ( varisela, pemphigus vulgaris)
Subepidermal letaknya di bagian dermal : cairan hemoragi ( epidermolysis bulosa, dermatitis
herpetiformis )

A: Subcorneal (as in pemphigus foliaceus), B: Suprabasal (as in pemphigus vulgaris), C: Subepidermal (as in bullous
pemphigoid or dermatitis herpetiformis).

Sumber : Kumar, V., Cotran, R.S., dan Robbins S.L. 2007. Buku Ajar Patologi. Edisi 7; ali
Bahasa, Brahm U, Pendt ;editor Bahasa Indonesia, Huriawati Hartanto, Nurwany Darmaniah,
Nanda Wulandari.-ed.7-Jakarta: EGC.

14. Penyakit apa saja yang terjadi dengan munculnya bula?

Pemfigus Vulgaris Dermatitis Pemfigoid Bullosa

Herpetiformis
Sumber : Menandi, Sri Linuwih SW. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Halaman 206 Edisi 7.
2017: Jakarta

15. Apa hubungan riwayat kencing manis dengan keluhan pasien?

Penyakit autoimun melalui mekanisme selular dan humoral
Diabetes melitus tipe I( insulin dependent diabetes melitus/IDDM,juvenile DM), terjadi
akibat detruksi imunologik sel beta dari sel langerhans pangkreas yang memproduksi insulin.
Beberapa gangguan yang dikaitkan dengan alel HLA tertentu (misalnya, psoriasis untuk HLA-
Cw6, spondilitis spondilitis dan artritis reaktif untuk HLA-B27, narkolepsi untuk HLA-DR2 dan
 HLA-DQB1 * 0.602, diabetes mellitus tipe 1 untuk HLA-DQ2 dan HLA - DQ8, multiple sclerosis
untuk HLA-DR2, RA untuk HLA-DRB1).
Sumber : Ilmu penyakit dalam – EGC, IMUNOLOGI DASAR,FK UI

16. Apa hubungan bekerja di percetakan buku dengan keluhan pasien?

Bekerja pada percetakan buku yang salah satu tahapannya yaitu penyinaran terhadap sinar
UV untuk mengkilapkan hasil cetakan, sedangkan sinar UV adalah salah satu penyebab dari
autoimun yang dapat memicu inflamasi kulit sehingga menyebabkan SLE ( sistemik lupus
eritematosus ).
Dapat dipengaruhi dari genetic. Genetic berpengaruh sebesar 25%
Sumber : Baratawidjaya, K.G., Rengganis, Iris. 2012. Imunologi Dasar. Jakarta : Balai
Penerbit FK UI