Sindrom nefrotik

Joko, anak laki-laki usia 5 tahun dibawa orang tuanya ke Poli Umum RSMH dengan keluhan
utama bengkak seluruh tubuh. Pada alloanamnesis, bengkak timbul sejak 3 bulan yang lalu
mulai dari kelopak mata, kemudian sembab menjalar keseluruh muka, dan diikuti dengan
bengkak pada perut, kedua tungkai dna telapak kaki. Sejak 3 hari yang lalu, Joko mengeluh
warna urinnya tampak keruh seperti air susu, jumlahnya berkurang menjadi kira-kira 1 gelas
(200 ml)/hari. Joko pernah berobat dan diberi 2 macam pil warna putih dan hijau tapi tidak
sembuh. Penyakit ini baru pertama kali dialami Joko. Penyakit seperti ini tidak ditemukan
pada anggota keluarga lain

Pemeriksaan Fisik:
Keadaan umum : tampak sakit sedang, kesadara compos mentis
Vital sign : Nadi : 96x/menit, RR : 32x/menit, T : 37 C, TD : 100/70 mmHg, BB 20 kg, TB
136 cm
Pemeriksaan Khusus
Kepala : edema (+) pada muka dan kedua kelopak mata
Mulut : tenggorokan dan kedua tonsil tenang
Leher : tidak ada pembengkakan, JVP normal
Thoraks : jantung dan paru-paru dalam batas normal
Abdomen : asites (+), hepar dan lien sulit teraba
Genitalia : scrotal edema (+)
Ekstremitas : pitting edema (+) pada kedua tungkai dan telapak kaki
Pemeriksaan Laboratorium :
Urinalysis :
Proteinuria +3, RBC 5-10/LPB, WBC 5-10/LPB, torak hialin (+), torak noktah (+), oval fat
bodies(+), berat jenis 1.015
Kimia darah :
Total protein 5 g/dl, albumin serum 1,5 g/dl, globulin 3,5 g/dl, ureum 75 mg/dl, kreatinin
serum 1,2 mg/dl, kolestrol 260 mg/dl
Darah tepi :
Hb 8,5/dl leukosit 8500/mm3, trombosit 400.000/mm3, LED 100/jam
ANALISIS MASALAH

1. Joko, anak laki-laki usia 5 tahun dibawa orang tuanya ke Poli Umum RSMH dengan
keluhan utama bengkak seluruh tubuh. Pada alloanamnesis, bengkak timbul sejak 3
bulan yang lalu mulai dari kelopak mata, kemudian sembab menjalar keseluruh muka,
dan diikuti dengan bengkak pada perut, kedua tungkai dna telapak kaki

A. ORGAN APA YANG TERLIBAT PADA KASUS ?

GINJAL
B. BAGAIMANA ANATOMI ORGAN YANG TERLIBAT PADA KASUS ?
C. BAGAIMANA HISTOLOGI ORGAN YANG TERLIBAT PADA KASUS ?
D. BAGAIMANA FISIOLOGI ORGAN YANG TERLIBAT PADA KASUS ?
E. APA ETIOLOGI BENGKAK PADA SELURUH TUBUH
 Penyakit ginjal : Sindrom Nefrotik
Glomerulonefritis
Gagal ginjal akut
Gagal ginjal kronik
 Penyakit jantung : Gagal jantung kongestif
 Penyakit hati : Sirosis hepatic
Obstruktif vena hepatic
 Penyakit endokrin : Hipotiroid
Kelebihan mineralokortikoid
 Iatrogenik : Kontrasepsi oral
Obat antihipertensi
 Lain-lain : Anemia kronik
Sindrom kebocoran kapiler (pada vaskulitis
generalisata)
Miksedema
Protein-losing enterophaty
Malnutrisi protein
F. BAGAIMANA HUBUNGAN USIA, JENIS KELAMIN DENGAN KELUHAN
UTAMA BENGKAK SELURUH TUBUH ?
 SN dapat menyerang semua umur tetapi terutama menyerang anak-anak
yang berusia antara 2-6 tahun
 anak laki-laki lebih banyak menderita dibandingkan anak perempuan
dengan rasio 3:2

G. APA MAKNA BENGKAK TIMBUL SEJAK 3 BULAN YANG LALU

Makna bengkak timbul sejak 3 bulan yang lalu artinya bengkak tersebut terjadi
secara kronik
H. BAGAIMANA PATOFISIOLOGI BENGKAK YANG TIMBUL MULAI DARI
KELOPAK MATA KEMUDIAN MENJALAR KESELURUH MUKA DAN
DIIKUTI DENGAN BENGKAK DI PERUT, TANGAN DAN TELAPAK KAKI
Karena pada kasus tidak diketahui penyebabnya, berdasarkan penelitian kebanyakan SN
merupakan penyakit autoimun
Mekanisme :

Proses Terjadi Rx ag-

autoimun ab

Menempel pada
membrana basalis
glomerulus

Kerusakan pada Di glomerulus terdapat

glomerulus endotelium kapiler dan di
E.kapiler terdapat lubang
kecil /fenestra

Perubahan intehritas
M.B glomerulus
Punya sifat kaya
akan muatan (-)

Aliran protein menjadi

tidak terhambat
Protein tidak dapat
lolos

Terjadi pengeluaran
protein massif

Transudasi cairan dari

Tekanan ontik menurun
intravaskuler ke
interstisial

edema
 Edema terjadi pertama kali di kelopak mata
 Karena kelopak mata terdiri dari jaringan ikat longgar  mudah dimasuki cairan

Edema kemudian menjalar ke sekitar mata

 Pada dasarnya sekitar mata juga terdiri dari jaringan ikat longgar, namun terlebih
dahulu terkena kelopak mata karena kulit pada kelopak mata lebih tipis

Edema kemudian menjalar ke perut

 Karena rongga peritoneal adalah rongga jaringan yang besar maka cairan
dalam kapiler yang berdekatan dengan rongga peritoneal akan berdifusi tidak
hanya ke dalam cairan interstisial tetapi juga ke dalam rongga peritoneal

Menjalar ke kaki

 Gaya gravitasi

2. Sejak 3 hari yang lalu, Joko mengeluh warna urinnya tampak keruh seperti air susu,
jumlahnya berkurang menjadi kira-kira 1 gelas (200 ml)/hari
A. APA MAKNA 3 HARI YANG LALU WARNA URIN JOKO KERUH SEPERTI
AIR SUSU ?
Telah terjadi kebocoran/pengeluaran protein secara masif sehingga terjadi
perubahan warna urin

B. APA ETIOLOGI URIN KERUH SEPERTI SUSU ?

 Proteinuria Glomerulus  proteinuria yang disebabkan karena peningkatan
permeabilitas selektif pada sawar filtrasi glomerulus terhadap protein plasma
 Proteinuria Tubular  pasien dengan kerusakan tubulus primer
 Proteinuria karena produksi berlebih  Ini terjadi bila konsentrasi plasma
protein melebihi kapasitas yang dapat diserap tubulus, sehingga protein keluar
melalui urin
C. BAGAIMANA PATOFISIOLOGI URIN SEPERTI AIR SUSU ?

Proses Terjadi Rx ag-

autoimun ab

Menempel pada
membrana basalis
glomerulus

Kerusakan pada Di glomerulus terdapat

glomerulus endotelium kapiler dan di
E.kapiler terdapat lubang
kecil /fenestra

Perubahan intehritas
M.B glomerulus
Punya sifat kaya
akan muatan (-)

Aliran protein menjadi

tidak terhambat
Protein tidak dapat
lolos

Terjadi pengeluaran
protein massif

D. APA MAKNA JUMLAH URIN BERKURANG JADI KIRA – KIRA 1 GELAS

(200ml/hari) ?
Jumlah urin normal pada anak usia 5 tahun adalah 700mL/hari
Sehingga makna nya terjadi penurunan jumlah urin

E. BAGAIMANA PATOFISIOLOGI PENURUNAN JUMLAH URIN ?

Proses auto imun  terjadi reaksi ag-ab  menempel di membrana basalis
glomerulus  kerusakan pada membrana basalis glomerulus  perubahan
integritas MB glomerulus  aliran protein menjadi tidak terhambat  terjadi
pengeluaran protein massif  tekanan ontik menurun  transudasi cairan dari
intravaskuler ke interstisial  Penurunan volum intravaskuler  autoregulasi
 macula densa  kirim sinyal ke juxtaglomerular  pengeluaran renin 
angiotensinogen  angiotensin I  angiotensin II  sekresi aldosteron ADH
 retensi garam dan air  jumlah urin menurun

F. BERAPA JUMLAH URIN NORMAL UMUR 5 TAHUN ?

Umur Volume urin

Neonatus sehat 15-30
2 hari pertama mL/kgbb/hari
1 bulan 120
mL/kgbb/hari
1 tahun 500 mL/hari
3 tahun 600 mL/hari
5 tahun 700 mL/hari
15 tahun 1 Liter/hari

3. Joko pernah berobat dan diberi 2 macam pil warna putih dan hijau tapi tidak sembuh.
Penyakit ini baru pertama kali dialami Joko. Penyakit seperti ini tidak ditemukan pada
anggota keluarga lain
A. APA KEMUNGKINAN 2 MACAM OBAT YANG PERNAH DIKONSUMSI
JOKO ?
 Pil warna putih  diuretik
 Pil warna hijau  kortikosteroid
B. BAGAIMANA FARMAKOKINETIK DAN DINAMIK ?
Diuretik kuat
Diuretik kuat atau loop diuretic bekerja ansa henle asenden bagian epitel tebal
dengan cara menghambat kotransport Na+, K+, Cl- dan menghambat resorpsi air
dan elektrolit

Furosemid
Farmakodinamik : Loop diuretik yang membantu ekskresi natrium, klorida, dan
kalium dengan menghambat sistem transport gabungan Na+/K+/Cl2- pada
ascending limb loop of henle

Farmakokinetik :
  Absorbsi : Kadar puncak plasma jika diberikan peroral ± 0,5-1 jam dan
bertahan 4-6 jam, intravena dalam beberapa menit dan lamanya 2,5 jam.
Absorbsinya diusus hanya lebih kurang 50%.
 Distribusi : volume distribusi 0,1 l/kg, ikatan protein 98%.
 Metabolisme : di hepar 10%
 Ekskresi : Waktu paruh ( t ½ ) dalam plasma 30-60 menit. Ekskresi
melalui urin secara utuh, pada dosis tinggi juga melalui empedu

Kortikosteroid
Kortikosteroid dapat bermanfaat pada sindrom nefrotik yang disebabkan lupus
eritematosus sistemik atau penyakit ginjal primer

Prednison
Farmakodinamik:
Mekanisme kerja
 Menurunkan konsentrasi limfosit, monosit, eosinofil, basofil serta
meningkatkan konsentrasi neutrofil dalam sirkulasi.
 Menurunkan sintesis prostaglandin, leukotrien, dan platelet activating
factor, yang dihasilkan dari aktifasi fofolipase A2.
 Mengurangi biosintesis prostglandin melalui penurunan ekskresi enzim
sikolooksigenase (COX1 dan COX2) sehingga proses inflamasi dapat di
hambat.
 Menurunkan permeabilitas kapiler dengan menurunkan jumlah histamin
yang dirilis oleh basofil dan sel mast
 Menyebabkan vasokonstriksi dengan cara menekan degranulasi sel mast
Farmakokinetik :
 Absorbsi :Pemberian peroral di absorbsi dengan cepat di GI tract,
bioavailabilitas 70%.
 Distribusi : 90% terikat dengan protein kortikosteroid binding globulin dan
albumin (terikat lemah),
 Metabolisme : di metabolisme terutama di hati menjadi prednisolon.
 Ekskresi : Ekskresi melalui urin, waktu paruh 1 jam

C. KENAPA SETELAH DIBERI 2 PIL ITU KELUHAN TIDAK BERKURANG

 Karena penyakit yang dialami Joko adalah SN resisten steroid maka harus
diberikan terapi imunosupresif lain
D. APA MAKNA PENYAKIT INI BARU DIALAMI JOKO ?
Maknanya penyakit ini merupakan penyakit baru bukan relaps
E. APA MAKNA PENYAKIT INI TIDAK DITEMUKAN PADA ANGGOTA
KELUARGA LAIN ?
Bukan merupakan penyakit herediter

4. Pemeriksaan Fisik :
Keadaan umum : tampak sakit sedang
Vital sign : RR : 32x/menit BB : 20 kg TB : 136 cm
A. INTERPRETASI
 Keadaan umum : tampak sakit sedang
o Normal keadaan umum : tidak sakit
 RR : 32x/menit  takipnea
o Normal : 15-30x/menit
 BB : 20kg TB : 136cm
o Nilai normal pertumbuhan fisis anak laki-laki usia 2-18 tahun
menurut persentil NCHS
o BB: 16-25 kg
o TB: 102-118 cm
B. MEKANISME
o Karena edema anasakra  keadaan umumnya pun tampak sakit
sedang
o Penurunan volum intravaskuler  autoregulasi macula densa 
kirim sinyal ke juxtaglomerular  pengeluaran renin 
angiotensinogen  angiotensin I  angiotensin II  sekresi
aldosteron ADH  retensi garam dan air CO meningkat 
kerja jantung meningkat  namun pada kasus belum sampai
hipertensi namun sudah diikuti dengan takipnea
5. Pemeriksaan Khusus :
Kepala : edema (+) pada muka dan kedua kelopak mata

Abdomen : asites (+), hepar dan lien sulit teraba

Genitalia : scrotal edema (+)
Ekstremitas : pitting edema (+) pada kedua tungkai dan telapak kaki

A. MEKANISME
Proses auto imun  terjadi reaksi ag-ab  menempel di membrana basalis
glomerulus  kerusakan pada membrana basalis glomerulus  perubahan
integritas MB glomerulus  aliran protein menjadi tidak terhambat  terjadi
pengeluaran protein massif  tekanan ontik menurun  transudasi cairan dari
intravaskuler ke interstisial EDEMA ANASARKA

6. Pemeriksaan Laboratorium

Urinalysis :
Proteinuria +3, RBC 5-10/LPB, WBC 5-10/LPB, torak hialin (+), torak noktah
(+), oval fat bodies(+), berat jenis 1.015
Kimia darah :
Total protein 5 g/dl, albumin serum 1,5 g/dl, globulin 3,5 g/dl, ureum 75 mg/dl,
kreatinin serum 1,2 mg/dl, kolestrol 260 mg/dl
A. INTERPERTASI
URINALISIS
 PROTEIN URIN = +3  PROTEINURIA
o Normal : tidak ada protein di urin
 RBC = 5-10/LPB  HEMATURIA
o Normal : tidak ditemukan RBC didalam urin
 WBC = 5-10/LPB  LEUKOSITURIA
o Normal : tidak ditemukan Leukosit di urin
 TORAK HIALIN, NOKTAH (+)  ADA GAMBARAN PROTEIN DI
URIN
 OVAL FAT BODIES (+)
 KIMIA DARAH
 TOTAL PROTEIN = 5gr/dl  Hypoproteinemia (6,5-8,5 g/dl)
 ALBUMIN SERUM = 1,5gr/dl  Hypoalbumin (Normal (≤ 2,5 g/dL)
 UREUM = 75mg/dl  uremia (normal :10-50 mg/dl)
 KREATININ =1,2mg/dl  meningkat (normal :0,6-1,2 mg/dl)
 KOLESTEROL = 260 mg/dl  Hyperlipidemia (Normal : 125 – 250
mg/dL

B. MEKANISME
 Proses auto imun  terjadi reaksi ag-ab  menempel di membrana
basalis glomerulus  kerusakan pada membrana basalis glomerulus 
perubahan integritas MB glomerulus  aliran protein menjadi tidak
terhambat  terjadi pengeluaran protein massif  proteinuria  torak
noktah dan hialin (+)  total protein darah menurun  hipoproteinemia
dan hipoalbumin
 Kita dapat menghitung GFR dengan data Kreatinin
o GFR for male: (140 – age) x wt(kg) / [72 x Serum Creatinine]
GFR for female: GFR(females) = GFR(males) x 0.85

o Maka laju GFR = 31,25  Stage 3 CKD

o Laju filtrasi glomerulus menurun menyebabkan fungsi daerah
prmukaan filtrasi bekurang  aliran di tubulus lambat  proses
filtrasi menjadi lambat  terjadi reabsorbsi kembali sisa
metabolisme yang seharusnya di keluarkan bersama urin  ureum
kreatinin meningkat
 o Laju filtrasi glomerulus menurun  permeabilitas kapiler
meningkat  eritrosit dan leukosit lolos ke urin

 Proses auto imun  terjadi reaksi ag-ab  menempel di membrana

basalis glomerulus  kerusakan pada membrana basalis glomerulus 
perubahan integritas MB glomerulus  aliran protein menjadi tidak
terhambat  terjadi pengeluaran protein massif  proteinuria 
meningkatnya sintesis protein di hati  meningkatnya alpha 2-
makroglobulin dan lipoprotein  pemecahan lemak dan protein 
kolesterol meningkat
7. Darah tepi :
Hb 8,5/dl leukosit 8500/mm3, trombosit 400.000/mm3, LED 100/jam
A. INTERPRETASI DAN MEKANISME
Tabel 2.2.
Kriteria Anemia di Masyarakat menurut WHO

Kelompok umur
Hb gr/dl
dan jenis kelamin
6 bln – 59 bulan <11
5 – 11 tahun <11,5
12 – 14 tahun <12
Wanita tidak hamil < 15 tahun <12
Wanita hamil <11
Laki-laki < 13 tahun <13
Sumber : WHO,UNICEF,UNU (2001)

Hb 8,5  ANEMIA
 Terjadi Proses auto imun  terjadi reaksi ag-ab  menempel di
membrana basalis glomerulus  kerusakan pada membrana basalis
glomerulus  terjadi gangguan pada sel juxtaglomerularis 
eritropoietin terganggu  Hb turun

LED 100/jam  meningkat

 Terjadi Proses auto imun  terjadi reaksi ag-ab  menempel di

membrana basalis glomerulus  kerusakan pada membrana basalis
glomerulus  LED meningkat
INDONESIA RAYA
1. APA KEMUNGKINAN PENYAKIT PADA KASUS INI ?

No keluhan S nefrotik S nefritik CHF

1 edema ++++ (edema ++ edema
anasarca ) peritibial
2. PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Titer ASO dan kadar komplemen C3 bila terdapat hematuria mikroskopis
persisten
 Bila curiga lupus eritematosus sistemik pemeriksaan dilengkapi dengan
pemeriksaan kadar komplemenC4, ANA (anti nuclear antibody) dan anti-
dsDNA
 BIOPSI GINJAL

3. APA WD KASUS
 Sindroma Nefrotik
4. Tatalaksana
 Pemberian diet protein tinggi tidak diperlukan mengingat protein tinggi dapat
merusak glomerulus ginjal. Oleh karena itu cukup diberi protein normal saja
yaitu 1 – 2 gr /Kg BB/ hari
 Pengobatan SN dimulai dengan pemberian prednison dosis penuh (full dose)
60 mg/m2LPB/hari atau 2mg/kgBB/hari (maksimal 80mg/hari), dibagi 3 dosis,
untuk menginduksi remisi
 Pada pasien yang tidak responsif terhadap kortikosteroid, untuk mengurangi
proteinuri digunakan terapi simptomatik dengan angiotensin converting
enzyme inhibitor (ACEI), misal kaptopril atau enalapril dosis rendah, dan
dosis ditingkatkan setelah 2 minggu atau obat antiinflamasi non-steroid
(OAINS), misal indometasin 3×50mg

Indikasi pulang:
 Penderita dipulangkan bila keadaan umum baik, komplikasi teratasi, dalam
keadaan remisi.
 Remisi lengkap
- proteinuri minimal (< 200 mg/24 jam)
- albumin serum >3 g/dl
- kolesterol serum < 300 mg/dl
- diuresis lancar dan edema hilang
 Remisi parsial
- proteinuri <3,5 g/harI
- albumin serum >2,5 g/dl
- kolesterol serum <350 mg/dl
- diuresis kurang lancar dan masih edema

 Selama mendapat steroid kontrol sekali seminggu secara berobat jalan. Setelah
steroid dihentikan kontrol sekali sebulan selama 3-5 tahun bebas gejala. 15
tahun juga merupakan indikasi untuk melakukan biopsi ginjal
5. Komplikasi

 Ganggguan Pertumbuhan dan Nutrisi

 Kerentanan terhadap infeksi meningkat karena rendahnya kadar
immunoglobulin, defisiensi protein
  Anemia
 GGA
6. Prognosis
Dubia at bonam

7. Kdu
2
Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan
pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan
laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter mampu merujuk pasien secepatnya ke
spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya

8. Pi
Rasulullah berpesan: “Sesungguhnya Allah telah menurunkan penyakit sekaligus
obat, dan telah menciptakan obat bagi setiap penyakit, maka berobatlah dan jangan
berobat dengan yang haram