Paget’s Disease (Osteitis Deformans)

Penyakit paget adalah penyakit tulang Utara, ditandai dengan penebalan dan
pembesaran tulang, kerapuhan tulang dan struktur dalam tulang yang tidak normal.

Insidens
Penyakit ini sering ditemukan di Amerika Utara, Inggris, Jerman dan
Australia dan jarang ditemukan di Asia, Afrika dan Timur Tengah. Penyakit Paget
terutama mengenai tibia, femur, pelvis, vertebra dan tulang tengkorak dan terdapat
pada 3% dari populasi penduduk yang berumur di atas 40 tahun.

Etiologi
Penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui tapi diduga oleh infeksi virus
dikarenakan ditemukan adanya badan inklusi pada osteoklas.

Patologi
Penyakit ini menenai satu atau beberapa tubulus tulang, berkembang secara
lambat menuju ke diafisis dan memberikan gambaran yang menyerupai rel. Kelainan
sitologis ini ditandai dengan peningkatan aktivitas osteoblas dan osteoklas. Siklus
pertumbuhan tulang dipercepat, kadar alkali fosfatase meningkat (karena peningkatan
aktivitas osteoblas), peningkatan ekskresi hidroksiprolin pada urin (karena
peningkatan aktivitas osteoklas). Pada stadium osteolitik terjadi resorbsi tulang oleh
osteoklas, lubang-lubang yang terjadi kemudian diisi dengan jaringan fibrovaskuler.
Di sekitar osteoblas terbentuk tulang imatur dan matur yang pertumbuhannya dibatasi
oleh osteoklas. Keadaan ini juga terjadi hingga permukaan endosteal dan periosteal
sehingga tulang menjadi lebih tebal, tapi struktur tulang lemah dan rapuh.
Aktivitas osteoklas akan berkurang secara perlahan dan erosi tulang diisi
dengan tulang matur baru, memberikan gambaran garis ireguler yang menandakan
batas daerah resorpsi. Secara mikroskropik keadaan ini memberikan gambaran seperti
marmer atau mozaik.
Pada tahap selanjutnya terjadi penebalan tulang oleh sel sel osteoblastik yang
menyebabkan tulang menjadi lebih rapuh dan sklerotik.

Gambaran Klinis
Penyakit ini terutama ditemukan pada usia di atas 50 tahun dengan
perbandingan sama antara pria dan wanita. Kelainan ini dapat mengenai sebagian
atau seluruh tulang, terutama pada tulang pelvis, tibia, femur, tengkorak, vertebra dan
klavikula.
 2

Penyakit ini umumnya bersifat asimtomatik dan ditemukan secara kebetulan

pada pemeriksaan radiologis untuk kepentingan lain. Pada beberapa penderita, bisa
ditemukan gejala berupa nyeri atau deformitas tulang. Nyeri yang terjadi adalah nyeri
tumpul konstan terutama bila penderita bangun tidurr dan nyeri akan bertambah hebat
bila terjadi fraktur. Deformitas ini terutama terjadi pada anggota gerak bawah,
mengenai tulang panjang yang menanggung tekanan mekanik yaitu pada daerah tibia
anterior dan femur anterolateral.
Anggota gerak bawah terlihat bengkok, kulit terasa hangat yang merupakan
tanda osteitis deformans. Jika tulang tengkorak terkena, dasar tengkorak mungkin
terlihat mendatar (platibasia) sehingga leher terlihat memendek. Bila terjadi
penekanan saraf kranial akan menyebabkan gangguan penglihatan, paralisis fasialis,
neuralgia trigeminus dan ketulian. Ketulian dapat disebabkan sklerosis tulang tulang
telinga (otosklerosis). Penebalan medula dapat menekan medula spinalis dan akar
saraf. Ditemukan pula sindrom steal yaitu aliran darah dialihkan dari organ internal
ke sirkulasi sistemik pada tulang yang menyebabkan iskemia serebral dan medula
spinalis. Jika stenosis saraf spinal terjadi, maka akan terlihat gambaran khas yaitu
klaudikasi spinal dan kelemahan anggota gerak bawah. Dapat pula terjadi kifosis
sehingga tubuh penderita terlihat pendek dengan kaki membengkok dan tangan
menggantung yang menyerupai kera.

Pemeriksaan Radiologis
Pada fase resorpsi dapat ditemukan gambaran flame shaped yang terdapat
pada batang tulang atau gambaran osteoporosis pada tengkorak (osteosklerosis
sirkumskripta). Pada tahap lanjut dapat terlihat penebalan dan sklerosis tulang dengan
trabekulasi yang kasar. Lesi yang tersembunyi dapat dideteksi dengan pemeriksaan
radionuklida.
 3

Pemeriksaan Laboratorium
Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan peningkatan alkali fosfatase pada
darah dan hidroksiprolin pada urin. Pada penderita yang imobilisasi mungkin terdapat
hiperkalsemia.

Penanganan
Penanganan yang diberikan terbagi dua macam, tergantung keadaan penderita,
yaitu:
1. Pemberian obat obatan
Pemberian obat seperti kalsitonin dan difosfonat bertujuan untuk menekan
pertumbuhan tulang abnormal.
Indikasi pemberian obat adalah: nyeri tulang persisten, fraktur berulang,
komplikasi neural, gagal jantung, hiperkalsemia akibat imobilisasi, dan
setelah operasi tulang dengan perdarahan berlebih.
2. Operasi
Operasi dilakukan bila ditemukan:
- Fraktur patologis tulang panjang, dilakukan fiksasi interna
- Osteoartritis disertai nyeri hebat, dilakukan penggantian total sendi (total
joint replacement)
- Penjepitan saraf dan stenosis saraf spinal, dilakukan dekompresi
- Osteosarkoma yang terdeteksi pada stadium dini