Step 7

1. Definisi dari anemia?

Anemia (dalam bahasa Yunani: Tanpa darah) adalah keadaan saat jumlah sel darah merah
atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen) dalam sel darah merah berada di bawah
normal. Sel darah merah mengandung hemoglobin yang memungkinkan mereka mengangkut
oksigen dari paru-paru, dan mengantarkannya ke seluruh bagian tubuh. Anemia
menyebabkan berkurangnya jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin dalam sel darah
merah, sehingga darah tidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah sesuai yang diperlukan
tubuh (kamus bahasa indonesia). Berikut pengertian anemia menurut para ahli diantaranya :
         Anemia adalah gejala dari kondisi yang mendasari, seperti kehilangan komponen
darah, eleman tidak adekuat atau kurang nutrisi yang dibutuhkan untuk pembentukan sel
darah, yang mengakibatkan penurunan kapasitas pengangkut oksigen darah dan ada banyak
tipe anemia dengan beragam penyebabnya.

(Marilyn E, Doenges, Jakarta, 1999)

2. Sebutkan macam-macam anemia!

Mikrositik hipokrom
MCV < 80 fl, MCH < 27 pg
 Anemia defisiensi Fe (20 mg hanya 2 mg yang diabsorpsi)
Secara morfologis diklasifikasikan sebagai anemia mikrositik hipokromik dengan
penurunan kuantitatif sintesis Hb. Disebabkan oleh perdarahan kronik paling
banyak oleh infestasi cacing tambang. Penyebab anemia ini adalah diet yang tidak
mencukupi, absorpsi yang menurun, kebutuhan meningkat pada kehamilan,
perdarahan sal cerna, menstruasi, donor darah dan hemoglobinuria
Manifestasi klinis berupa rambut rapuh, atrofi papilla lidah mengakibatkan lidah
halus, mengkilat, dan tampak pucat, keilosis, kuku tipis rata.
MCV menurun dan didapatkan gambaran sel mikrositik hipokrom dan Fe serum
menurun. Hct menurun.
 Anemia penyakit kronik
Anemia ini banyak dihubungkan dengan berbagai penyakit infeksi seperti infeksi
ginjal, paru, infeksi kronik seperti arthritis rheumatoid
 Manifestasi klinis, berat ringannya anemia berbanding lurus dengan aktivitas
penyakit. Hematokrit (25-30 %).
 Anemia sideroblastik
Ditandai adanya sel-sel darah abnormal dalam sirkulasi dan sumsum tulang.
Sideroblas membawa besi di mitokondria bukan di molekul hemoglobin,
sehinggatidak mampu untuk mengangkut oksigen ke jaringan. Anemia
sideroblastik primer tarjadi akibat kelainan genetic pada kromosom x. penyeybab
sekundae anemia sideroblastik adalah obat-obat ttt (missal beberapa obat
kemoterapi).
Menggambarkan tanda sistemik anemia, penimbunan besi mengakibatkan
hepatomegali dan splenomegali.
 Thalasemia
Fe turun TIBC normal
Normositik normokrom
MCV 80-95 fl, MCH > 26 pg
 Anemia hemolitik
Terjadi penurunan usia sel darah merah baik sementara atau terus-menerus.
Anemia terjadi hanya bila sum-sum tulang telah tidak mampu mengatasinya
karena sel darah merah sangat pendek.
Manifestasi klinis, ikterus dan splenomegali.
Terjadi penurunan Ht, retikulosit
 Anemia aplastik
Terjadi karena ketidaksanggupan sutul untuk memproduksi sel-sel darah
Penyebanya bisa congenital (jarang), idiopatik (kemungkinan autoimun), LES,
kemoterapi, toksin seperti benzene, toulen, insektisid, obat-obatan seperti
kloramfenikol, sulfonamide, analgesic (pirazolon), antiepiletik (hidantoin),
kinakrin, dan sulfonylurea
Terdapat pansitopenia, retikulosit turun. Pada a. aplastik berat ditemukan
neutrofil krng dari 500 ml, trombosit krng dari 20.000 /ml, retikulosit kurang dari
1%, kepadatan selular sutul krng dari 20 %.
 Anemia karena pendarahan
Perdarahan akut
 Mungkin timbul renjatan bila pengeluaran darah ckp banyak, sedangkan
penurunan hb baru terjadi beberapa hari kemudian.
Perdarahan kronik
Ulkus peptikus,, menometroragi, perdarahan saluran cerna karena pemakaian
analgesic dan epistaksis. Gambaran anemia sesuai dengan anemia def Fe.

Makrositik
MCV >95 fl
Anemia megaloblastik
 Anemia defisiensi vit B12
Gangguan absorpsi vitamin. Didapatkan adanya anoreksi, diare, dyspepsia, lidah
licin, pucat dan agak ikterik.
MCV lebih dari 100 fl, neutrofil hipersegmentasi. Kadar vit serum kurang dari
100 pg/ml.
 Anemia defisiensi asam folat (keb min 50 mg, 50-90 % dapat hilang dg memasak
banyak air)
Umunya berhubungan dengan malnutrisi.
Perubahan pada mukosa, mungkin ditemukan gejala neurologis.
Gambaran seperti pada anemia pernisiosa tetapi kadar vit B12 serum normal, as
folat serum rendah, yang dpat memastikan diagnosis adalah kadar folat sel darah
kurang dari 150 ng/ml. peningkatan MCV >98.
Anemia non megaloblsatik
 Anemia penyakit hati
 Anemia karena hipotiroid
Mansjoer, Arif M dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran, Edisi ketiga. Jakarta. Media
Aesculapius.
Hoffbrand A.V, Petit J.E, Moss P.A.H. 2005. Kapita Selekta Hematologi, Edisi 4.
Jakarta. EGC.
Corwin, Elizabeth J. 2009. Buku Saku Paofisiologi. Jakarta. EGC
3. Apa yang menyebabkan seseorang dapat terkena anemia?

1.      Perdarahan Hebat

Akut (mendadak)
         Kecelakaan
         Pembedahan
         Persalinan
         Pecah pembuluh darah
Kronik (menahun)
         Perdarahan hidung
         Wasir (hemoroid)
         Ulkus peptikum
         Kanker atau polip di saluran pencernaan
         Tumor ginjal atau kandung kemih
         Perdarahan menstruasi yang sangat banyak
2.      Berkurangnya pembentukan sel darah merah
         Kekurangan zat besi
         Kekurangan vitamin B12
         Kekurangan asam folat
         Kekurangan vitamin C
         Penyakit kronik
3.      Meningkatnya penghancuran sel darah merah
         Pembesaran limpa
         Kerusakan mekanik pada sel darah merah
         Reaksi autoimun terhadap sel darah merah
         Hemoglobinuria nokturnal paroksismal
         Sferositosis herediter
         Elliptositosis herediter
         Kekurangan G6PD
         Penyakit sel sabit
Buku penyakit anemia /24 Nopember,2011

4. Faktor apa yang mempengaruhi berat ringannya gejala anemis?

5. Patofisiologi anemia?
 Ada beberapa mekanisme yang mendasari terjadinya anemia pada usila, yaitu:
1)      Penurunan kinerja sumsum tulang: sumsum tulang, meskipun sepanjang hidup selalu
dinamis dalam memproduksi sel darah merah dan mereplikasi diri (self-replication) untuk
menunjang fungsinya, sumsum tulang tetap saja melalui periode penurunan fungsi secara
fisiologis ke tahap yang drastis. Dimana periode ini disebut tahap inovulasi sumsum tulang.
Pada tahap ini yang mencolok ialah penurunan daya replikasi sumsum tulang sehingga baik
stroma sumsum tulang yang digunakan untuk pertumbuhan dan perkembangan sel-sel induk
(pluripoten) maupun kecepatan diferensiasi sel-sel progenitor untuk mencapai maturitas, akan
menurun. Dampak globalnya ialah terjadi penurunan sintesis sel darah merah. Hal inilah yang
mendasari betapa mudahnya seorang usila terkena onset anemia.
2)      Penyakit kronis yang mendasari: adanya penyakit kronis pada seorang usila,
mempercepat dimulainya anemia. Di samping itu, dalam beberapa penelitian dikatakan
bahwa faktor-faktor pembekuan menurun seiring usia, juga sistem imunitas tubuh yang kian
menurun, sehingga mempersulit terjadinya suatu tahap penyembuhan. Penyakit kronis, yang
notabenenya adalah onset perdarahan, akan sulit disembuhkan pada kondisi usila dengan
gangguan faktor pembekuan dan imunitas. Perdarahan yang terjadi semakin lama, semakin
kronis. Anemia yang terjadi biasanya ialah anemia defisiensi besi akibat perdarahan kronis.
3)      Penurunan sintesis eritropoietin: kemampuan ginjal dalam berbagai fungsinya akan
terus menurun seiring proses penuaan, termasuk kemampuannya dalam mensintesis
eritropoietin. Kompensasi tubuh hanya mampu menghasilkan 10 % eritropoietin apabila
ginjal tidak memproduksinya. Kekurangan eritropoietin yang merupakan faktor pertumbuhan
sel darah merah, mengakibatkan  progenitor eritroid tidak berdiferensiasi menjadi sel darah
merah. Kekurangan sel darah merah mengakibatkan kekurangan hemoglobin, sehingga
terjadi anemia.
4)      Proses autoimun: kadangkala ada proses autoimun yang mendasari terjadinya anemia.
Sel-sel parietal lambung yang akibat proses autoimun mengalami atrofi, mengakibatkan
lambung menjadi tipis dengan infiltrasi sel plasma dan limfosit, sehingga berdampak pada
penurunan cadangan faktor intrinsik di parietal lambung. Dimana faktor intrinsik yang
menurun di parietal lambung ini mengakibatkan ileum sedikit menyerap vitamin B 12.
Dampaknya terjadi anemia megaloblastik (anemia pernisiosa).
5)      Kurang intake: pada usila, penurunan nafsu makan secara fisiologis akan terjadi.
Apabila sampai ke periode tersebut, meskipun sedikit berpengaruh terhadap kurangnya intake
atau asupan, faktor ini masih dipertimbangkan karena faktor diet yang buruk tidak jarang
mengakibatkan anemia, terutama anemia defisiensi besi. Anemia yang disebabkan akibat
kurang nafsu makan sehingga kurang asupan, akan memperburuk percepatan tingginya nafsu
makan lagi karena anemia sendiri tidak hanya sebagai akibat dari kurang nafsu makan, tetapi
juga sebagai penyebab kurangnya nafsu makan. Hasilnya, keadaan ini menjadi suatu
lingkaran setan.

Arif Mansjoer. dkk, 2001. Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta, Media Aes Cv Lapius FKUI.
Marlyn E. Doenges, 2001. Rencana Asuhan Keperawatan, Jakarta, EGC.
6. Pendekatan diagnosis anemia?

Penegakkan diagnosis anemia defisiensi besi dilakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik
yang diteliti disertai pemeriksaan laboratorium yang tepat. Secara laboratorik untuk
menegakkan diagnosis anemia defisiensi besi dapat dipakai kriteria diagnosis anemia
defisiensi besi sebagai berikut :

1. Adanya riwayat perdarahan kronis atau terbukti adanya sumber perdarahan.

2. Laboratorium : Anemia hipokrom mikrosister, Fe serum rendah, TIBC tinggi.
3. Tidak terdapat Fe dalam sumsum tulang (sideroblast-)

Adanya respons yang baik terhadap pemberian Fe

[1] Bakta, I.M ., 2007. Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta : EGC.

[2] Hoffbrand, A.V., Pettit, J.E., Moss, P.A.H., 2005. Kapita Selekta Hematologi. Jakarta :
EGC.

 Hitung sel darah

 Penetapan kadar Hb
 Pengukuran hematokrit presentase eritrorit dalam darah lengkap
 Indeks eritrosit
MCV- pengukuran besarnya sel : mikrositik-normositik-makrositik
MCH-mengukur jumlah hb yang terdapat dalam satu eritosit
MCHC-mengukur jumlah hb dalam 100 ml (1 dl) eritrosit packed : hipokromik-
normokromik-
 Hitung retikulosit menggambarkan aktivitas sumsum tulang
 Pemeriksaan sumsum tulang
 Aspirasi dan biopsy sumsum tulang dilakukan jika px tidak cukup
Dapat diperoleh dari sternum, prosessus spinosus vertebra, Krista iliaka anterior atau
posterior. Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang digunakan untuk mengarahkan
pemberian dosis kemoterapi dan terapi radiasi pada penderita keganasan hematologic.
Biopsy sumsum tulang digunakan untuk memeriksa keadaan sel sumsum tanpa
merusak arsitekturnya.
 Sitogenetik
Pemeriksaan komposisi kromosom sel, fungsi normal, dan setiap deviasi dari normal.
Price, Sylvia A, Wilson lorrain M. 2005. Patofisiologi, Konsep klinis proses-proses
penyakit. Jakarta. EGC

7. Bagaimana terapi pada pasien anemia?

a)      Mengatasi penyebab perdarahan kronik, misalnya pada ankilostomiasis

diberikan antelmintik yang sesuai.
b)      Pemberian preparat Fe: fero sulfat 3 x 325 mg secara oral dalam keadaan
perut kosong, dapat dimulai dengan dosis yang rendah dan dinaikkan bertahap.
Pada pasien yang tidak kuat, dapat diberikan bersama makanan.
Fero glukonat 3 x 200 mg secsra oral sehabis makan. Bila terdapat intoleransi
terhadap pemberian preparat Fe oral atau gangguan pencernaan sehingga tidak dapat
diberikan oral, dapat diberikan secara perenteral dengan dosis 250 mg Fe (3 mg/kg BB)
untuk tiap g% penurunan kadar Hb dibawah normal. 
Iron dekstran mengandung Fe 50 mg/ml, diberikan secara intramuskuler mula-
mula 50 mg, kemudian 100-250 mg tiap 1-2 hari sampai dosis total sesuai perhitungan.
Dapat pula diberikan intravena, mula-mula 0,5 ml sebagai dosis percobaan. Bila dalam 3-
5 menit tidak menimbulkan reaksi, boleh diberikan 250-500 mg.

Dunn, A., Carter, J., Carter, H., 2003. Anemia at the end of life: prevalence, significance, and
causes in patients receiving palliative care. Medlineplus. 26:1132-1139.

8. Apa hubungan tidak pernah makan sayur dan daging dengan tubuh yang terasa lemas?
Sayur dan daging dapat didapatkan dari folat. Asam folat merupakan bahan penting
dalam sintesis DNA . akibatnya kegagalan pematangan inti dan pembelahan sel.
Selanjutnya, sel-sel eritoblastik pada sumsum tulang selain gagal berpoliferasi secara
 cepat akan menghasilkan sel darah merah yang lebih besar dari normal (makrosit).
Dan sel itu sendiri mempunyai membrane sangat lemah dengan bentuk tidak teratur.
Sel ini mampu mengangkut O2 akan tetapi kerapuhanyya menyebbakan sel memiliki
masa hidup pendek.
Guyton A.C,  Hall John E. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 11. Jakarta.
EGC.

9. Berapa kadar zat besi perharinya yang dibutuhkan tubuh?

10. Apa interpretasi hasil pemeriksaan lab pada skenario?
Lemah, letih, lesu dan Pf : kulit dan mukosa pucat, konjungtiva palpebra anemis,
lidah halus, dan keilosis  anemia
Diet (tidak pernah makan sayuran dan jarang makanj daging)  etiologi a. def Fe.
Anemia defisiensi besi karena MCV < 80 fl, MCH < 27 pg, Hb kurang dari normal.
Mansjoer, Arif M dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran, Edisi ketiga. Jakarta. Media
Aesculapius.

11. Apa saja ciri2 orang yang terkena kelainan eritrosit?

12. Makanan apa saja yang dapat mempengaruhi eritrosit?
13. Apa yang dimaksud thalasemia? (definisi, klasifikasi, diagnosis)

Definisi
Thalasemia merupakan penyakit menurun yang ditandai dengan gangguan dan ketidak
mampuan memproduksi eritrosit dan hemoglobin. Kelainan darah yang ditandai dengan
kondisi sel darah merah yang mudah rusak, yaitu 3-4 kali lebih cepat dibanding sel darah
normal. Oleh karena itu umurnya pun relatif lebih pendek dibanding sel darah normal. Jika
sel darah normal memiliki umur 120 hari, maka sel darah merah penderita thalasemia hanya
bertahan 23 hari. Sel darah merah yang rusak diuraikan menjadi zat besi didalam limpa.
Karena kerusakan darah terjadi dengan cepat dan massif, maka kandungan zat besi dalam
tubuh menumpuk dan bisa mengganggu fungsi organ lain sehingga berujung pada kematian.

Klasifikasi
Thalasemia dibedakan berdasarkan gejala klinis dan tingkat keparahannya yakni thalasemia
mayor dan thalasemia minor. Thalasemia mayor yakni mayor dimana kedua orang tuanya
merupakan pembawa sifat, serta thalasemia minor dimana gejalanya jauh lebih ringan dan
hanya sebagai pembawa sifat saja. Pada thalasemia mayor gejala dapat timbul sejak awal
masa anak-anak, namun kemungkinan untuk bertahan hidup terbatas. Beberapa kasus yang
ditemukan selama ini juga membuat timbulnya penggolongan yang lebih baru, yakni
thalasemia intermedia, yakni dimana kondisinya berada diantara kedua bentuk thalasemia
mayor dan minor. Penderita thalasemia ini dibedakan berdasarkan produksi jenis globin yang
terganggu. Jika mengalami produksi globin jenis alfa yang terganggu, maka penderitanya
mengalami thalasemia alfa, sedangkan jika mengalami produksi globin jenis beta yang
terganggu, maka penderitanya mengalami thalasemia beta. Disamping itu thalasemia juga
dibedakan berdasarkan jenis mayor dan minor, diantaranya adalah :
1. Thalasemia beta mayor, yakni jenis thalasemia yang paling parah. Penderita thalasemia
jenis ini harus melakukan tranfusi darah terus-menerus sejak diketahui melalui diagnosa,
meskipun sejak bayi. Umumnya bayi yang lahir akan sering mengalami sakit selama 1-2
tahun pertama kehidupannya. Sehingga mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangannya
yang mengakibatkan keterlambatan sirkulasi zat gizi yang kurang lancar.
2. Thalasemia beta minor, yakni jenis thalasemia yang menyebabkan penderitanya
mengalami anemia ringan dan ketidaknormalan sel darah minor. Namun keuntungannya
penderita thalasemia jenis ini tidak perlu melakukan tranfusi darah, cukup dengan menjaga
pola makan yang banyak mengandung zat besi serta kalsium.
3. Thalasemia beta intermedia, yakni penderita thalasemia jenis ini hanya perlu melakukan
tranfusi darah sewaktu-waktu jika diperlukan dilihat dari parah tidaknya thalasemia yang
diderita dan kebutuhannya untuk menambah darah.
4. Thalasemia alfa mayor. Jenis thalasemia satu ini umumnya terjadi pada bayi sejak masih
dalam kandungan. Thalasemia jenis ini terjadi apabila seseorang tidak memiliki gen perintah
produksi protein globin. Keadaan ini akan membuat janin atau bayi menderita anemia yang
cukup parah, penyakit jantung, dan penimbunan cairan tubuh. Oleh karenanya, apabila bayi
sudah diketahui menderita penyakit kelainan darah seperti thalasemia ini, bayi harus
mendapatkan tranfusi darah sejak dalam kandungan dan setelah lahir agar tetap sehat.
5. Thalasemia alfa minor. Termasuk jenis thalasemia ringan yang tidak menyebabkan
gangguan pada fungsi kesehatan tubuh. Namun, jenis thalasemia ini umumnya dimiliki oleh
wanita dengan latar belakang memiliki penyakit anemia ringan, kelainan gen ini kemudian
akan diwariskan kepada anak. Keuntungan yang dimiliki dari thalasemia jenis satu ini tidak
memerlukan tranfusi darah. Hanya disarankan untuk banyak mengkonsumsi nilai gizi yang
seimbang untuk menunjang kesehatan tubuh, dan pengoptimalan sel darah merah yang sehat
dari berbagai sumber makanan yang banyak mengandung zat besi, kalsium, magnesium dsb.
Gejala
Gejala thalasemia terjadi bervariasi tergantung dari jenis thalasemia yang diderita, selain itu
dilihat pula dari segi derajat kerusakan gen yang terjadi. Awalnya penyakit thalasemia
menunjukkan gejala seperti anemia yakni :
 Wajah pucat
 Insomnia atau susah tidur
 Tubuh mudah merasa lemas
 Berkurangnya nafsu makan
 Tubuh mudah mengalami infeksi
 Jantung bekerja lebih keras untuk memenuhi pembentukan hemoglobin
Mengalami kerapuhan dan penipisan tulang. Hal ini disebabkan oleh sumsum tulang yang
berperan penting dalam menghasilkan hemoglobin tersebut. Tulang muka merupakan tulang
pipih. Tulang pipih berfungsi memproduksi sel darah. Akibat thalasemia, tulang pipih akan
berusaha memproduksi sel darah merah sebanyak-banyaknya hingga terjadi pembesaran
tulang pipih. Pada muka, hal ini dapat dilihat dengan jelas karena adanya penonjolan dahi,
menjauhnya jarak antara kedua mata, dan menonjolnya tulang pipi (wajah mongoloid)
Limpa berfungsi membersihkan sel darah yang rusak. Pembesaran limpa pada penderita
thalasemia terjadi karena sel darah merah yang rusak sangat berlebihan sehingga kerja limpa
sangat berat. Selain itu, tugas limpa juga lebih di perberat untuk memproduksi sel darah
merah lebih banyak.

Dunn, A., Carter, J., Carter, H., 2003. Anemia at the end of life: prevalence, significance, and
causes in patients receiving palliative care. Medlineplus. 26:1132-1139.

14. Apa yang dimaksud dengan polisitemia? (definisi, klasifikasi, diagnosis)

DEFINISI

Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu banyak
memproduksi sel darah merah atau peningkatan abnormal pada jumlah sel darah merah yang
diproduksi oleh sumsum tulang.
Polisitemia adalah suatu keadaan yang menghasilkan tingkat peningkatan sirkulasi sel darah
merah dalam aliran darah. Orang dengan polisitemia memiliki peningkatan hematokrit,
hemoglobin, atau jumlah sel darah merah di atas batas normal melebihi 6 juta/ mm atau
hemoglobinnya melebihi 18 g/dl.

Ada dua jenis utama polisitemia: polisitemia vera( primer) dan polisitemia sekunder.
Polisitemia vera (yang secara harfiah diterjemahkan sebagai “polisitemia benar”) juga dikenal
sebagai suatu jenis polisitemia primer. Primer berarti bahwa polisitemia tidak disebabkan
oleh gangguan lain.  
Polisitemia Primer: Dalam polisitemia primer peningkatan sel darah merah adalah karena
masalah yang melekat.
Polisitemia sekunder: polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon terhadap faktor-
faktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti tumor hati, tumor ginjal
atau sindroma Cushing..
Penyebab, gejala dan pengobatan dari dua kondisi berbeda-beda. polisitemia vera lebih serius
dan dapat mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari polisitemia sekunder.

 ETIOLOGI                                             
sel darah tubuh diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa tulang, seperti
tulang  paha. Biasanya produksi sel darah diatur oleh tubuh sehingga jumlah sel darah kanan
baru dibuat untuk menggantikan sel-sel darah yang lama karena mereka mati. Dalam
polisitemia, proses ini tidak normal karena berbagai penyebab dan menghasilkan terlalu
banyak sel darah merah dan kadang-kadang sel-sel darah lainnya. Hal ini menyebabkan
penebalan darah.
Polisitemia Primer: Dalam polisitemia primer peningkatan sel darah merah adalah karena
masalah yang melekat dalam proses produksi sel darah merah. Polisitemia Primer terjadi di
sekitar 2 pada setiap 100.000 orang. Penyebabnya tidak diketahui. Namun, polisitemia ini
hadir saat lahir, biasanya disebabkan oleh kelainan genetik warisan yang abnormal
menyebabkan tingkat tinggi prekursor sel darah merah. polisitemia keluarga dan bawaan
Primer (PFCP) dan polisitemia vera (PV).
Polisitemia sekunder: polisitemia sekunder umumnya terjadi sebagai respon terhadap faktor-
faktor lain atau kondisi yang mendasarinya atau gangguan, seperti tumor hati, tumor ginjal
atau sindroma Cushing. Polisitemia sekunder juga dapat disebabkan oleh peningkatan
eritropoietin (EPO) produksi baik dalam respon terhadap hipoksia kronis (kadar oksigen
rendah) atau dari tumor mensekresi eritropoietin,  perilaku, gaya hidup, seperti merokok,
tinggal di tempat yang tinggi, penyakit paru-paru parah, dan penyakit jantung.Bila ada
kekurangan oksigen, tubuh merespon dengan memproduksi lebih banyak sel darah merah
yang membawa oksigen ke sel-sel tubuh.

PATOGENESIS / PATOFISIOLOGI
 Gejala-gejala polisitemia bervariasi tergantung dari penyebabnya dan adanya komplikasi.
Sering kali, orang-orang dengan polisitemia vera tidak menunjukkan gejala selama bertahun-
tahun. Gejala-gejala awal biasanya kelemahan, kelelahan ( penurunan efisiensi tubuh), sakit
kepala, mudah lupa, rasa pusing( dizziness) , sesak napas, dan berkeringat di malam hari..
Pendarahan dari gusi dan berdarah lebih dari yang diharapkan dari luka kecil umum. Kulit,
terutama wajah, mungkin terlihat merah. Lima puluh persen penderita akan datang dengan
gatal-gatal (pruritus) di seluruh tubuh, terutama setelah mandi air panas ,suatu keadaan yang
mengakibatkan oleh meningkatnya kadar histamin dalam darah.. Sensasi terbakar di tangan
dan kaki atau, lebih jarang, nyeri tulang mungkin dirasakan. Kadang-kadang gejala pertama
dari gumpalan darah. bekuan A mungkin terbentuk di hampir semua pembuluh darah,
termasuk tangan, kaki, jantung (menyebabkan serangan jantung), otak (menyebabkan stroke),
atau paru-paru. Penggumpalan darah juga dapat menghalangi pembuluh darah yang
mengalirkan darah dari hati (sindrom Budd-Chiari).
Pada beberapa orang, jumlah platelet (partikel sel-seperti itu membantu bentuk tubuh
gumpalan darah) dalam meningkatkan aliran darah. Hati dan limpa dapat memperbesar baik
sebagai organ mulai memproduksi sel darah. limpa juga membesar karena menghilangkan
sel-sel darah merah dari sirkulasi. Karena hati dan limpa memperbesar, rasa penuh di perut
bisa terjadi. Nyeri tiba-tiba bisa menjadi kuat harus mengembangkan gumpalan darah dalam
pembuluh darah dari hati atau limpa. Kelebihan sel darah merah dapat dikaitkan dengan
komplikasi lain, termasuk sakit maag, asam urat, dan batu ginjal. Jarang, polisitemia vera
berkembang menjadi leukemia.
   Gejala polisitemia sekunder mungkin lebih erat dikaitkan dengan kondisi yang mendasari,
seperti, penyakit paru-paru kronis, kelesuan, hipertensi, daripada polisitemia sendiri. Oleh
karena itu, sesak napas, batuk kronis, gangguan tidur (apnea tidur), pusing,  atau mungkin
kelelahan umum pada pasien dengan polisitemia.
 MANIFESTASI KLINIS
            Polisitemia vera gejala dapat mencakup pusing, sakit kepala, kemerahan pada wajah,
kesulitan bernafas, kelelahan, gatal setelah mandi panas, limpa membesar, kelesuan, memar
dan gangguan visual.
         Jika polisitemia terkait dengan kanker ginjal, kanker hati, atau tumor mensekresi
eritropoietin lain, gejala dari kondisi tersebut, seperti, penurunan berat badan, sakit perut atau
kepenuhan, atau penyakit kuning mungkin dominan. kadang – kadang tidak ada gejala – pada
beberapa pasien
PENATALAKSANAAN
1. Menurunkan vikositas darah sampai ketingkat normal pada indivudu dan eritropoesis
dengan flebotomi.
2.Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrosik/ polisitemia yang belum terkendali.
3. Menghindari pengobatan berlebihan (over treament).
4. Menghindari obat yang matagenik, teragenik, dan berefek strelisasi pada pasien muda.
5. Mengontrol pahmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu dan kemoterapi sitotastik
pada pasien diatas 40 tahun bila didapatkan
* Trombositosis persisten di atas 800.000/ml terutama jika disertai gejala trombosis
            *  Leukositosis progresif
            *  Splenomegali yang sistomatik/ menimbulkan sitopenia problematic.
      * gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus( gatal- gatal) yang
sukar     terkendali, penurunan berat badan/hiper
KOMPLIKASI
 Kelebihan sel darah merah dapat dikaitkan dengan komplikasi lain, termasuk
Kemungkinan Komplikasi
* Perdarahan dari lambung atau bagian lain pada saluran pencernaan
* Batu Ginjal
* Asam urat
* Gagal jantung
* Leukemia
* Myelofibrosis
* Penyakit ulkus peptikum
* Trombosis (pembekuan darah, yang dapat menyebabkan stroke atau serangan jantung)

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK / PENUNJANG

            Diagnosis polisitemia vera biasanya dibuat ketika gejala mulai pada usia dini atau bila
ada riwayat keluarga. tes darah tertentu juga dapat membantu dengan diagnosis, serta
mengidentifikasi gangguan genetik tertentu.
Polisitemia vera dapat ditemukan melalui tes darah rutin dilakukan karena alasan lain, bahkan
sebelum orang-orang yang memiliki gejala. Tingkat protein yang membawa oksigen dalam
sel darah merah (hemoglobin) dan persentase sel darah merah dalam volume darah total
(hematokrit itu) adalah abnormal tinggi. Jumlah trombosit dan sel darah putih juga dapat
ditingkatkan.
Diagnosis tidak dapat hanya berdasarkan hasil hematokrit. Oleh karena itu, untuk membantu
membuat diagnosis, tes yang menggunakan label radioaktif sel darah merah untuk
menentukan jumlah sel darah merah dalam tubuh (darah massa sel darah merah
yang kadang dilakukan.
            Setelah massa sel darah merah meningkat (polisitemia) ditemukan, dokter harus
menentukan apakah polisitemia vera atau polisitemia disebabkan oleh beberapa kondisi
lainnya (polisitemia sekunder). Sejarah medis dapat membantu membedakan antara
polisitemia vera dan polisitemia sekunder, tapi kadang-kadang dokter harus menyelidiki lebih
lanjut.
Penghapusan dari sampel sumsum tulang untuk diperiksa di bawah mikroskop (biopsi
sumsum tulang-lihat Gejala dan Diagnosis Gangguan Darah: Pemeriksaan Sumsum tulang)
juga dapat membantu untuk mendiagnosis polisitemia vera.
www.unissula.ac.id