Hemoglobin

Pengertian

Hemoglobin terdiri dari kata "haem" dan kata "globin", dimana haem adalah Fe dan protoporfirin adalah
mitokondria, globin adalah rantai asam amino (1 pasang rantai α dan 1 pasang non α). Hemoglobin
adalah protein globular yang mengandung besi. Terbentuk dari 4 rantai polipeptida (rantai asam amino),
terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta 1. Masing-masing rantai tersebut terbuat sadri 141-146 asam
amino. Struktur setiap rantai polipeptida yang tiga dimensi dibentuk dari delapan heliks bergantian
dengan tujuh segmen non heliks. Setiap rantai mengandung grup prostetik yang dikenal sebagai heme,
yang bertanggug jawab pada warna merah pada darah. 2

Struktur

Hemoglobin adalah suatu stetramer yang mengandung 2 jenis rantai polipeptida (α dan β) yang
berlainan , masing-masing terwakili 2 kali dalam molekulnya. Rantai α memiliki suatu rangkaian
3
141 asam amino, dan β memiliki 146 asam amino. Hemoglobin memiliki bentuk protein
globular, yaitu rantai polipeptida yang melipat secara rapat dengan gugus fungsi hidrofilik
berada di sisi luar, larut dalam media air.4 Contoh dari protein globular adalah protein transport
dan enzim. Protein transport merupakan pembawa zat esensial ke seluruh tubuh. Hemoglobin
termasuk protein transport dari segi fungsi biologisnya karena hemoglobin mengikat O2 di paru-
paru. 5

Gambar 1. Rantai-alfa dan Rantai-beta Hemoglobin.6

Asam Amino

Pengertian

Asam amino yang merupakan monomer (satuan pembentuk) protein adalah suatu senyawa
yang mempunyai dua gugus fungsi, yaitu gugus amino dan gugus karboksil. 6
Asam amino adalah zat
organik yang mengandung gugus amino dan karboksil yang merupakan senyawa dasar dalam
pembentukan protein. Asam amino dibagi menjadi dua, asam amino esensial dan asam amino
nonesensial. Asam amino esensial adalah  asam amino yang tidak dapat disintesis dalam tubuh
makhluk hidup yang diperlukan untuk pertumbuhan dan fungsi normal sedangkan Asam amino
non esensial adalah asam amino yang dapat disintesis sendiri oleh tubuh makhluk hidup.

Gambar 2. Asam Amino Glutamat.7

Asam amino yang mempengaruhi perubahan sifat hemoglobin adalah asam amino valin dan
asam amino glutamat. Asam amino valin termasuk asam amino esensial sedangkan asam amino
glutamat termasuk asam amino nonesensial. (Gambar 2 dan 3).

Gambar 3. Asam Amino Valin.8

Asam amino valin adalah asam amino yang mengubah rantai keenam beta-globin hemoglobin.
Deoksi hemoglobin penderita dinamakan hemoglobin S (HbS), sedangkan hemoglobin normal
disebut hemoglobin A (HbA).

Kelainan Genetik

Mutasi gen merupakan perubahan yang terjadi pada nukleotida DNA yang membawa pesan
suatu gen tertentu. Mutasi gen pada dasarnya merupakan mutasi titik. Mutasi titik merupakan
perubahan kimiawi pada satu atau beberapa pasangan basa dalam satu gen tunggal.9 Penyakit
anemia sel sabit diturunkan secara genetik. Pasien dengan penderita penyakit ini adalah
homozigot untuk gen abnormal yang terletak pada kromosom autosomal.10 Anak dari salah satu
orangtuanya yang memiliki gen normal dan satunya abnormal dapat menjadi karier penyakit ini.
Anak yang heterozigot biasanya tidak menunjukan gejala. Michael Sichel menderita anemia sel
sabit, dimana terjadi mutasi titik yang menyebabkan asam amino keenam pada rantai Beta-globin
hemoglobin berubah dari glutamate menjadi valin.11 (Gambar 5)

val-his-leu-thr-pro-glu-glu-lys-dst

val-his-leu-thr-pro-val-glu-lys-dst

Perbedaan protein dan enzim

Enzim adalah biomolekul berupa protein berbentuk bulat (globular), yang terdiri atas satu rantai
polipeptida atau lebih dari satu rantai polipeptida. Enzim berfungsi sebagai katalis atau senyawa yang
dapat mempercepat proses reaksi tanpa habis bereaksi. Dengan adanya enzim, molekul awal yang
disebut substrat akan dipercepat perubahannya menjadi molekul lain yang disebut produk.

Protein adalah senyawa organik kompleks berbobot molekul tinggi yang merupakan polimer dari
monomer-monomer asam amino yang dihubungkan satu sama lain dengan ikatan peptida. Molekul
protein mengandung karbon, hidrogen, oksigen, nitrogen dan kadang kala sulfur serta fosfor. Protein
berperan penting dalam struktur dan fungsi semua sel makhluk hidup dan virus.
[1] Isniati, Isniati (2008) Efek Suplementasi Tablet Fe+ Obat Cacing terhadap kadar Hemoglobin Remaja
yang Anemia di Pondok Pesantren Tarbiyah Islamiyah Pasir Kec. IV Angkat Candung tahun 2008. Jurnal
Sains dan Teknologi Farmasi, 13 (1). pp. 18-22. ISSN 1410- 0177.

[2] Crosby, E., Ferguson, D., Hume, A.N., Kronick, J.B., Larke, B., LeBlond, P., McLellan, B., & Waekentin,
T.E., 1997, Guidelines for Red Blood Cell and Plasma Transfusion for Adults and Children, Can Med Assoc
J, 156.

3. Widiastuti S. Struktur dan Fungsi Mioglobin dan Hemoglobin . Universitas Negeri

Yogyakarta. 2014
4. Sumardjo D. Pengantar kimia: buku panduan kuliah mahasiswa kedokteran dan program strata
I fakultas bioeksakta. Jakarta: EGC; 2008.

5. Ekawati U. Protein. 23 Febuari 2010. Diunduh dari

https://utamieka.wordpress.com/category/kesehatan/, 13 Desember 2015.

6. Parawita ZT. Makalah Biokimia Asam Amino dan Protein . Fakultas Keguruan dan Ilmu
Pendidikan . 2015 .

7. Kuncup. Rumus struktur asam amino. 14 November 2011. Diunduh dari http://taufik-
ardiyanto.blogspot.co.id/2011/10/rumus-struktur-asam-amino.html, 13 Desember 2015.

8. Ratih U. Klasifikasi asam amino. 8 April 2013. Diunduh dari

http://organiksmakma3b30.blogspot.co.id/2013/04/klasifikasi-asam-amino.html, 13
Desember 2015.
9. Aryulina A, Muslim C, Manaf S, Winarni E. Biologi SMA dan MA. Jakarta: Esis; 2006.
10. Sudjadi. Bioteknologi kesehatan. Yogyakarta: Kanisius; 2008.
11. Marks D, Marks A, Smith C. Biokimia kedokteran dasar: pendekatan klinis. Jakarta:
EGC; 2000
12.