1.

Pendahuluan
- Gangguan pendarahan yang diwariskan adalah kelompok gangguan
koagulasi heterogen yang ditandai oleh berbagai frekuensi dan keparahan
gejala perdarahan.
- Gangguan ini terkait oleh pewarisan kromosom terkait-X (hemofilia) atau
autosomal pada sisanya. Sehingga terdapat pilihan pengobatan yang berbeda
untuk mengatasi gangguan pendarahan ini.
- Prevelensi gangguan pendarahan yang diwariskan ini 95-95% di dominasi
oleh Hemofilia A dan B dengan penyakit von Willebrand (VWD), sedangkan
sisanya diisi oleh kelainan pendarahan langka (RBD).
- RBD disebabkan oleh defisiensi fibrinogen, faktor (F) II, FV, FVII, FX,
FXI, FXIII atau gabungan FV + FVIII dan vitamin. Selain itu juga karena
defisiensi faktor koagulasi dependen vitamin K (VKCFD).
2. Penyakit von Willebrand
- VWD merupakan gangguan perdarahan yang diturunkan secara autosom dan
paling sering terjadi.
- VWD disebabkan oleh kekurangan dan / atau kelainan faktor Willebrand
(VWF), glikoprotein plasma perekat multimerik besar, yang berperan penting
dalam hemostasis primer dan sekunder .