BAB I

PENDAHULUAN

Celah bibir dan langit-langit atau Cleft Lip and Cleft Palate atau
Orofacial Cleft, yang biasa dikenal dengan bibir sumbing ada suatu kondisi defek
lahir dimana terbentuknya pembukaan atau belahan yang tidak wajar pada bibir
atau palatum. Terdapat tiga jenis utama defek cleft lip cleft palate yaitu cleft lip
(CL) dimana terjadi belahan hanya pada bibir, cleft palate (CP) dimana terjadi
belahan pada daerah palatum, dan cleft lip palate (CLP), dimana belahan terjadi
menyeluruh dari palatum sampai bibir.1 Deformitas celah didapatkan pada kurang
lebih 1 dari tiap 680 kelahiran. Dari jumlah tersebut,10% hingga 30 % hanya
mengenai bibir, 35 - 55% mengenai bibir dan palatum, dan 30 - 45% terbatas pada
palatum saja. Celah bibir dengan atau tanpa celah palatum lebih banyak
didapatkan pada pria dengan rasio 2:1. Namun demikian, celah palatum saja lebih
banyak didapatkan wanita dengan rasio serupa 2:1. Insiden celah ini lebih tinggi
dari bangsa Timur dan Kaukasia, dan lebih rendah dari pada bangsa kulit hitam.2
Faktor lingkungan yang teratogen dan genetik berperan dalam
terbentuknya celah bibir dan langit-langit. Paparan intrauterin oleh antikonvulsan
dapat menyebabkan peningkatan angka kejadian Celah bibir dan Langit-langit
hingga 10 kali. Ibu yang merokok pada masa kehamilan dapat menyebabkan
peningkatan 2 kali lipat. Teratogen lain adalah alkohol dan asam retinoid.3
Pada era sekarang, sebagai dokter sangatlah penting bagi kita untuk
mampu mengenali dan melakukan tatalaksana dari celah bibir dan langit-langit,
mengingat bahwa celah bibir dan langit-langit ini dapat menimbulkan akibat yang
membahayakan bagi penderitanya.

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi dan Epidemiologi

Cleft Lip and Palate didefinisikan sebagai kondisi terdapatnya celah yang
abnormal di bibir atas dan langit-langit yang terjadi ketika beberapa bagian gagal
bergabung bersama selama awal kehamilan. Bibir dan palatum yang berkembang
secara terpisah memungkinkan bagi bayi untuk dilahirkan dengan bibir sumbing.4
Cleft Lip and Palate merupakan salah satu kondisi terdapatnya celah
menyeluruh dari palatum sampai bibir dengan angka kejadian sekitar 1 dari 1000
kelahiran hidup. Insiden di populasi Asia dua kali lebih besar, sedangkan pada
populasi kulit hitam kurang dari setengah besar.5 Anak laki-laki lebih sering
terkena daripada anak perempuan dengan rasio 2:1. Tahun 2012 Pusat Pelatihan
Celah Bibir dan Langit-langit Internasional mencatat jumlah penderita kelainan
bibir sumbing di Indonesia mencapai 7500 orang per tahun.6

2.2 Etiologi
Cleft Lip adalah penyakit yang disebabkan oleh kontribusi dari faktor
lingkungan serta faktor genetik. Beberapa anak yang mengalami celah bibir
karena adanya perubahan genetik. Kasus celah bibir merupakan hal yang
diturunkan secara genetik. Faktor lingkungan dan genetik saling memengaruhi
dan berperan penting dalam pathogenesis dari Cleft Lip and Palate. Ibu yang
merokok selama kehamilan berisiko melahirkan anak yang mengalami Cleft Lip
and Palate karena bisa terjadi mutase dari gen TGF . Merokok saat kehamilan
juga memengaruhi pertumbuhan embrionik dengan menghasilkan hipoksia
jaringan yang mengganggu pertumbuhan jaringan, khususnya pertumbuhan
palatum.7
Konsumsi alkohol pada kehamilan juga dikaitkan dengan pola
abnormalitas pada keturunannya yang disebut Fetal Alcohol Syndrome (FAS). Hal
ini dikarenakan konsumsi alkohol oleh ibu hamil dapat memberikan efek

2
teratogenik seperti retardasi mental, gangguan kardiovaskular, dan juga
terbentuknya celah pada rongga mulut bayi.7

2.3 Gambaran Klinis

Bibir sumbing yang juga dikenal dengan cleft lip with or without palate
merupakan tipe orofacial cleft yang bias diklasifikasikan berdasarkan lateralitas,
jangkauan, dan keparahannya. Lateralitas (kiri, kanan, asimetris/simetris bilateral)
dicatat lebih sering dengan deformitas unilateral dibandingkan dengan bilateral.
Jangkauan dari cleft lip bervariasi dan dapat diikuti oleh cleft alveolus, bisa
berupa komplit atau lekukan (notched). Pada jenis bibir sumbing, celah langit-
langit digambarkan sebagai unilateral (satu palatal shelf melekat pada septum
nasal) atau bilateral. Jangkauan dari bibir sumbing bias diklasifikasikan sebagai
bibir sumbing yang lengkap, tidak tidak lengkap, atau bentuk mikro. Pada jenis
bibir sumbing yang lengkap, ada gangguan pada mukosa bibir hingga ke dasar
hidung dengan deformitas nasal terkait. Bibir sumbing bilateral yang tidak
lengkap bisa terlihat asimetris.8
Keparahan lebar bibir sumbing dapat membuat pemulihan lebih sulit karena
ketegangan luka. Penatalaksanaan bibir sumbing yang lebih parah sering
membutuhkan periode persiapan pra-operasi yang lebih lama (misalnya, ortopedi
bayi pra-bedah).8 Pada bibir sumbing unilateral lengkap, terdapat rotasi eksternal
dan ke atas dari segmen medial premaxilla dan rotasi internal dan lateral segmen
lateral.16 Serat orbikularis oris menempel secara medial ke dasar columella dan
lateral ke basis alar. Septum hidung mengalami dislokasi dari alur vomerian
dengan pemendekan columella. Tulang rawan alar dari sisi sumbing mengalami
deformasi sedemikian rupa sehingga crus medial bergeser ke posterior dan crus
lateral diratakan di atas sumbing.9
Deformitas celah bibir bilateral lengkap, premaxilla dan prolabium
sepenuhnya terpisah dari bibir lateral dan segmen maksila sehingga premaksila
menjorok melewati segmen lateral. Prolabium dapat bervariasi dalam ukuran dan
tidak memiliki struktur philtral normal dari alur tengah dan punggungan philtral.
Persimpangan vermilion dan gulungan kulit (putih) sering kurang. Pada bibir
sumbing bilateral yang lengkap, proklamium tidak mengandung otot orbicularis

3
oris. Deformitas hidung yang terkait dengan bibir sumbing bilateral adalah
columella yang diperpendek, ujung hidung pipih, dan alar hooding. Pembakaran
dari basis alar ini sama dengan perbaikan base alar yang tidak memadai.9

Gambar 1. Bayi dengan bibir sumbing dan celah palatum unilateral lengkap. (A)
Pra operasi. (B) Ilustrasi yang menggambarkan alveolus premaxilla, otot perioral,
dan deformitas nasal sumbing khas. Panah menunjukkan ketinggian vermilion,
yang harus dibuat simetris dan garis merah dari Noordhoff (wet-dry junction) dari
bibir. (C) Pandangan pasca operasi anak yang sama setelah modifikasi perbaikan
rotasi Mohler dan rhinoplasti primer.8

Gambar 2. Bayi dengan bibir sumbing yang tidak lengkap. (A) Pra
operasi. (B) Pascaoperasi setelah perbaikan Fisher Subunit.8

4
Gambar 3. Bayi dengan bibir sumbing mikroform menunjukkan (1) peningkatan
puncak Cupid, (2) pengerakan philtrum, (3) defisiensi vermilion kering medial, (4)
maloksi alar dasar, (5) mukosa berlubang, dan (6) defisiensi otot orbicula-ris oris. 8

Gambar 4. (A) Bayi berusia dua minggu dengan bibir sumbing bilateral asimetris
dan palatum (tidak lengkap di kanan dan lengkap di kiri). (B) Enam bulan pasca
operasi.8

2.4 Diagnosis
Orofacial cleft termasuk cleft lip dengan atau tanpa cleft palate adalah
abnormalitas kongenital yang umum. Namun deteksi prenatal yang tepat sangat
penting karena jenis dan ekstensi dari cleft berhubungan dengan outcome yang
berhubungan secara anatomi dan abnormalitas kromosom. Cleft lip tanpa cleft
palate memiliki prognosis yang lebih baik daripada cleft lip yang disertai cleft
palate. Teknik rekonstruksi, operasi, risiko untuk kronis otitis media, kehilangan
pendengaran, lafal yang abnormal akan sangat berbeda dibandingkan keduanya.
Cleft lip yang disertai cleft palate menimbulkan morbiditas yang lebih besar dan
memerlukan perbaikan yang lebih banyak yang berhubungan dengan lebih

5
banyaknya tindakan operasi.11

Transabdominal ultrasonography (TA-US) yang dilakukan pada trimester

dua kehamilan adalah pilihan pertama untuk screening orofacial cleft. TA-US
banyak dilakukan karena mudah dan tidak menimbulkan radiasi.18 Selain itu ada
juga 3-D US seperti Ultrasonographic surface rendered oro-palatal (SROP) yang
adalah gambaran rekonstruksi 3D dari regio perioral fetal. SROP dapat melihat
superior lip, alveolar ridge, dan palate sekunder dalam satu kali scan. SROP ini
digunakan untuk managemen cleft lip dengan atau tanpa cleft palate, uni atau bi-
lateral yang telah didiagnosis pada umur gestasi 22-28 minggu. 12 Namun 3-D US
lebih jarang digunakan karena membutuhkan waktu lebih lama. Sehingga orang
lebih sering menggunakan 2-D US. Untuk meningkatkan akurasi dari 2-D US ada
penggunaan aplikasi warna atau power Doppler. Ultrasound konvensional yang
berwarna abu-abu dapat saja melewati adanya cleft palate saat pemeriksaan
karena bayangan dari bony alveolar ridge yang menutupi kecacatan pada palate.
Penggunaan warna atau power Doppler pada potongan sagittal dapat memperbaiki
keakuratan diagnostik dengan mendeteksi aliran lambat cairan amniotik diantara
ruang buccal dan nasal fossa selama bernafas atau menelan.11

Selain ultrasound yang biasanya dilakukan pada umur gestasi 25-26

minggu, dapat juga dilakukan MRI pada umur gestasi 29-30 minggu jika
pemeriksaan secara ultrasound terlalu sulit. Kepastian diagnosis akan
terkonfirmasi saat dilakukan pemeriksaan klinis pada bayi yang sudah lahir.10

Gambar 5. Gambaran ultrasonographic prenatal dengan cleft lip and palate

pada umur gestasi 27 minggu.11
2. 5 Tatalaksana

6
 Penderita dengan celah bibir dan langit-langit memerlukan perawatan
yang ektensif dan rutin. Perawatan dilakukan dalam 4 tahap yaitu sebelum
pembedahan awal untuk memperbaiki bentuk bibir, selama masa gigi geligi
sulung, masa gigi geligi bercampur, dan awal masa gigi geligi tetap.13
Untuk menangani masalah penelanan yaitu masuknya bahan makanan untuk
kepentingan pertumbuhan dan perkembangan, maka dibuatkanlah suatu obturator
yang disesuaikan dengan pertumbuhan tulang maksila untuk membantu fungsi
penelanan penderita dan diharapkan penderita akan mendapatkan bentuk palatum
yang seperti normal agar lidah terbiasa pada posisi fisiologis.14
Pembedahan melibatkan beberapa prosedur primer dan sekunder. Prosedur
pembedahan dan waktu pelaksanaannya bervariasi, tergantung pada tingkat
keparahan. Penutupan bibir awal dilakuakn selama beberapa bulan pertama lalu
dianjurkan dengan perbaikan langitan.15 Tujuannya adalah untuk mendapatkan
penampilan yang lebih baik, mengurangi insiden penyakit saluran pernapasan.
Prosedur perbaikan sekunder jaringan lunak dan prosedur ortognatik dapat
dilakukan untuk meningkatkan fungsi dan tampilan estetik. 23 Berikut adalah tabel
penatalaksanaan celah bibir dan langit - langit:

USIA TINDAKAN

7
 0-1 minggu Pemberian nutrisi dengan kepala
miring posisi 45°
1-2 minggu Pasang obturator untuk menutup celah
pada langitan, agar dapat menelan
10 minggu Labioplasty
1,5-2 tahun Palatoplasty
2-4 tahun Speech therapy
4-6 tahun Velopharyngoplasty
6-8 tahun Ortodonsi (pengaturan lengkung gigi)
8-9 tahun Alveolar bone grafting
9-17 tahun Ortodonsi tulang
17-18 tahun Cek keseimbangan mandibula dan
maksila
Table 1. penatalaksanaan Celah Bibir dan Langit – langit.15

2.6 Prognosis
Pada umumnya, prognosis buat celah bibir dan celah langit-langit adalah
bagus kalau pasien di beri perawatan. Perawatan yang terbaik buat pasien celah
bibir dan celah langit-langit ialah pembedahan.16
Pembedahan untuk membaiki bibir celah biasanya berlaku dalam beberapa
bulan pertama kehidupan dan disyorkan dalam tempo 12 bulan pertama
kehidupan. Pembedahan untuk membaiki kelenjar celah disarankan dalam tempo
18 bulan pertama atau lebih awal jika mungkin. Ramai kanak-kanak memerlukan
prosedur pembedahan tambahan apabila mereka sudah besar. Pembedahan boleh
membaikan rupa muka kanak-kanak dan mungkin juga meningkatkan kadar
pernafasan, fungsi pendengaran, dan perkembangan dalam komunikasi lisan.
Kanak-kanak yang dilahirkan dengan celah orofacial mungkin memerlukan jenis
rawatan dan perkhidmatan yang lain, seperti penjagaan gigi atau ortodontik khas
atau terapi pertuturan.16
Dengan rawatan, kebanyakan kanak-kanak dengan celah bibir dan celah
langit-langit dapat menjalani kehidupan yang baik. Sesetengah kanak-kanak

8
dengan kecacatan orofacial mungkin mempunyai masalah dengan harga diri jika
mereka bimbang dengan perbedaan yang kelihatan antara dirinya dan anak-anak
lain. Sokongan moral dari orangtua penting dalam memelihara keadaan psikologis
kanak-kanak supaya tidak mengalami depresi dan sebagainya.17

9
 KESIMPULAN

3.1 Kesimpulan
Cleft Lip and Palate adalah sebuah kondisi defek pada anak-anak yang
mengakibatkan belahan pada palatum dan bibir. Selama ini faktor genetik
dicurigai menjadi faktor penyebab kuat dari cleft lip and palate, namun beberapa
studi terkini menunjukkan bahwa faktor lingkungan dan gaya hidup dari ibu dapat
berkontribusi mengakibatkan kondisi ini pada bayi. Belahan pada kondisi ini
diakibatkan tidak terbentuknya jaringan ikat yang menutup palatum atau
membentuk bibir pada masa gestasi. Apabila cleft lip and palate tidak diatasi,
kondisi ini dapat mengakibatkan gangguan makan, gangguan berbicara, gangguan
pernapasan, dll. Kondisi ini dapat didiagnosis kini pada masa kehamilan, dan
penatalaksanaan dengan tindakan operasi dan terapi pra dan pasca operasi agar
melatih fisiologis mulut dan gigi anak dengan normal. Pencegahan dapat
dilakukan dengan memperhatikan asupan nutrisi dan gaya hidup dari ibu maupun
konsultasi kehamilan untuk memeriksakan kemungkinan anak mengalami cleft lip
and palate.

10
 DAFTAR PUSTAKA

1. Tolarova MM et al. Pediatric Cleft Lip and Palate. Medscape; 2018.

2. Pedersen, Gordon W. 2012 . Buku Ajar Praktis Bedah Mulut (Oral Surgery)
Gordon W. Pedersen; editor, Lilian Yuwono, EGC: Jakarta.
3. Sjamsuhidajat, de Jong. Kelainan Bawaan. In Buku Ajar Ilmu Bedah edisi 3.
Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2007.
4. https://www.rch.org.au/uploadedFiles/Main/Content/kidsinfo/6_Cleft_lip_
and_palate_booklet.pdf
5. https://emedicine.medscape.com/article/877970-overview#a7
6. Kambarn.L.“Penderita bibir sumbing Tambah 7500 per tahun. Jurnal
Nasional Kuta,2012; http://www.ibi.or.id/media/IndoAgri%20Web.pdf 2015
7. Prabhu S, Jose M, Krishnapillai R, Prabhu V. Etiopathogenesis of orofacial
clefting revisited. Journal of Oral and Maxillofacial Pathology.
2012;16(2):228.
8. Shaye D, Liu C, Tollefson T. Cleft Lip and Palate. Facial Plastic Surgery
Clinics of North America. 2015;23(3):357-372.
9. Tollefson TT, Sykes JM. Unilateral cleft lip. In: Goudy SG, Tollefson TT,
editors. Complete cleft care. New York: Thieme; 2014. p. 37–59.
10. Dabadie, A., dkk. Added value of MRI for the prenatal diagnosis of isolated
orofacial clefts and comparison with ultrasound. NCBI. 2016.97(9): 915-21:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26969118
11. Lee, Myoung Seok., dkk. Value of sagittal color Doppler ultrasonography as
a supplementary tool in the differential diagnosis of fetal cleft lip and palate.
NCBI.2017.36(1):53-59.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5207358/
12. Levaillant, Jean-Marc., dkk. Prenatal diagnosis of cleft lip/palate: The
surface rendered oro-palatal (SROP) view of the fetal lips and palate, a tool
to improve information-sharing within the orofacial team and with the
parents. Elsevier. 2016.
13. Orthodontic Therapy of Clefts of the Lips, Jaw, and Palate. Quintessence

11
 International : 1/1981:27-33.
14. Profit WR. Contemporary Orthodonties. The CV Mosby Company :
1986;08.
15. Erwin S. Perawatan Ortodontik Pada Pasien Celah Bibir dan Langit- langit.
Jurnal Kedokteran Gigi Universitas Indonesia. 2000; 7 ; 607-613.
16. Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer RE,
Anderson P, Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A; for the National
Birth Defects Prevention Network. Updated national birth prevalence
estimates for selected birth defects in the United States, 2004-2006. Birth
Defects Research (Part A): Clinical and Molecular Teratology
2010;88:1008-16.
17. Yazdy MM, Autry AR, Honein MA, Frias JL. Use of special education
services by children with orofacial clefts. Birth Defects Research (Part A):
Clinical and Molecular Teratology 2008;82:147-54.

12
14
14
14
15
2