Neonatal Jaundice -
Laboratory aspects
Ø Fisiologi-patofisiologi Metabolisme
Bilirubin
Ø Diagnosis
Ø Diagnosis Banding
Ø Ringkasan
Pokok Bahasan
Ø Neonatal Jaundice:
Definisi & Epidemiologi
Ø Fisiologi-patofisiologi Metabolisme
Bilirubin
Ø Diagnosis
Ø Diagnosis Banding
Ø Ringkasan
Nilai Rujukan - Normal :
Darah:
Bilirubin Total < 1.0 (1.5 ) mg/dL,
Urin:
Bilirubin neg , urobilinogen pos , urobilin pos
Tinja:
Urobilinogen & stercobilin pos
MS
Jaundice Urin coklat
Nilai Rujukan - Jaundice (Ikterus) :
Darah:
Bilirubin total > 2.5 mg/dL.
MS
Jaundice Neonatus
MS
NNF
Pokok Bahasan
Ø Neonatal Jaundice:
Definisi & Epidemiologi
Ø Fisiologi-patofisiologi Metabolisme
Bilirubin
Ø Diagnosis
Ø Diagnosis Banding
Ø Ringkasan
METABOLISME BILIRUBIN
1
Beberapa tahap, misal:
2
1. Produksi
3
2. Transportasi
4 3. Ambilan
5
4. Konjugasi
6
5. Ekskresi
7
6. Ekskresi
7. Siklus Enterohepatik
8
8. Ekskresi
MS
2
5 7
6
Metabolisme Bilirubin & Penyebab Jaundice
C
B D
2 5
3
E 7
1
6
A
4
Penyebab jaundice:
A. Hemolisis
B Kegagalan ambilan hati
C. Gangguan kerja Transferase
glukuronil
D. Gangguan ekskresi bilirubin
Metabolisme Bilirubin: E. Sumbatan Ekstra hepatik
1. Pemecahan Eri Bu terikat ke albumin diangkut ke hatiobstruction
2. Bu dikonjugasi oleh transferase glukuronil glukuronida larut dlm air (Bc)
3. Bc diekskresikan ke dalam empedu
4. Bc diubah pigmen tinja di usus.
5. Bc bocor ke plasma & diekskresikan oleh ginjal
6. Urobilinogen diserap kembali ke dalam sirkulasi enterohepatik
7. Urobilinogen diekskresikan oleh ginjal. MS
Jenis Jaundice
A. Prahepatik
B. Hepatik
(Parenkim)
C.Pascahepatik
(Obstruktif)
MS
Jaundice Fisiologis
Ciri-ciri:
• Bayi sehat
Ø Fisiologi-patofisiologi Metabolisme
Bilirubin
Ø Diagnosis
Ø Diagnosis Banding
Ø Ringkasan
Bagaimana mendeteksi Jaundice?
2/ Bilirubinometer Transkutan
3/ Pengukuran Fotometrik
A/ Bilirubin total
B/ Bilirubin total dan direct
Skema penilaian beratnya Jaundice
0 Tiada
McPherson MA, et al. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods,
21st ed, Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007
Fraksi Bilirubin (dg HPLC)
δ Y • α = unconjugated B;
α
• β = monoconjugated B;
• Y = diconjugated B;
• δ = delta B.
Ostrea EM, Ongtengco EA, Tolia VA, Apostol E. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1988; 7: 511-516.
Delta Bilirubin
• Bilirubin Conjugated + albumin di sirkulasi DeltaBil.
• Lambat, penggantian asam glukuronat secara non-
enzimatik oleh albumin. (Seperti hemoglobin glikat).
• Dapat dideteksi hanya setelah hiperbilirubinemia
conjugated yang lama;
• Lambat dibersihkan dari sirkulasi;
Waktu paruh albumin, 2-3 minggu.
Penggunaan Klinis Fraksi-fraksi
Bilirubin
Delta Bilirubin pada Pasien Pediatrik
• Bayi Normal < 28 hari: DeltaBil < 2% TBil
• Neonatus dg Jaundice fisiologis: DeltaBil 0.
• Bayi lebih besar dg hiperbilirubinemi:
median DeltaBil 35% dari TBil
• Neonatus: DeltaBil > 50 % dari TBil = kolestasis
intra + ekstra-hepatik, sirosis biliaris, hepatitis.
• Bila ↑relatif DeltaBil, disertai oleh ↓ Bc (sbg % TBIL).
Bilirubin Lumirubin
Bromiker R.
Fraksi-fraksi Bilirubin
Bc
Reaksi Direct
Reaksi Indirect
Bu > 80% TBil = Hiperbilirubinemia “Retensi”
= Jaundice Prahepatik
DeltaBil, Bc dan Bu
pemahaman lebih baik proses patofisiologik dan
petanda/indikator lebih baik pada kasus penyakit hati
(untuk diagnosis, pemantauan perjalanan penyakit, dan
pemantauan pengobatan)pada neonatus, anak &dewasa,
khususnya dg kolestasis berkepanjangan
bila dibandingkan dengan paramater konvensional
TBil, DBIl (dan IBil).
Pokok Bahasan
Ø Neonatal Jaundice:
Definisi & Epidemiologi
Ø Fisiologi-patofisiologi Metabolisme
Bilirubin
Ø Diagnosis
Ø Diagnosis Banding
Ø Ringkasan
Diagnosis Banding Hiperbilirubinemia Neonatus
• Exclude sepsis
Indikasi Penilaian
Jaundice dalam 24 jam pertama Kadar TSB atau TcB
Jaundice >> thdp usia bayi Kadar TSB atau TcB
Menerima fototerapi atau Golongan darah dan uji Coombs’
kadar TSB ↑ cepat Hema lengkap + apusan darah tepi
Kadar Bc
Pertimbangkan hitung retikulosit; G6PD
dan Kadar end-tide carbon monoxide
(corrected)
Ulangi pengukuran TSB dalam 4-24 jam
TSB and conjugated bilirubin levels
Kadarresults
Check TSB mencapai
of newborn ambang
thyroid and Hitung retikulosit; G6PD dan
exchange transfusion
galactosemia screen atau Kadar end-tide carbon monoxide
Tidak
CBC = respons
complete thdp
bloodfototerapi
count; G6PD =(corrected)
glucose-6-phosphate dehydrogenase; TcB =
transcutaneous
Kadar Bc ↑ bilirubin; TSB = total serum bilirubin.
Urinalisis, Biakan urin;
Adapted with permission from American Academy of Pediatrics
Pertimbangkan penilaianSubcommit-tee
sepsis on
Hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn
Jaundice lama (>35 minggu) Kadar TSB dn Bc
atau bayi sakit (sick infant) Periksa hasil tiroid neonatus dan
Penyaring galaktosemia
Moerschel SK, et al.A Practical Approach to Neonatal Jaundice.
American Family Physician 2008;77:9v: 1255-1262.
Nomogram Usia Neonatus thdp Bilirubin Total Serum.
Grafik pedoman kadar TSB dan TcB pada Neonatus.
High Risk
Zone Repeat within 4-8 hrs
Wells C, et al. Strategies for Neonatal hyperbilirubinemia. Lippincott Williams & Wilkins 2013.
Penyelidikan
• Serum :
o Asam-asam amino
• Plasma:
o Amoniak
o Piruvat
o lactate
Positif Negatif
NORMAL
Perdarahan tertutup
↑ Sirkulasi Enterohepatik TIDAK NORMAL
ASI, Hipotiroid, Sferositosis
Sindrom Crigler-Najjar Eliptosit dll
Bayi dari Ibu Diabetik Ketidak sesuaian ABO
Sindrom Gangguan Pernapasan (RDS), Defisiensi Enzim Eri
Asfiksia Talasemia alfa
Infeksi, Obat-obatan (mis. Novobiocin, Obat-obatan (mis. Penicillin)
Galaktosemia
Ø Fisiologi-patofisiologi Metabolisme
Bilirubin
Ø Diagnosis
Ø Diagnosis Banding
Ø Ringkasan
RINGKASAN
Terima kasih
Atas perhatian Anda. Semoga berguna.