IKATAN DOKTER ANAK INDONESIA

 REKOMENDASI
No.: 003/Rek/PP IDAI/VI/2013
tentang
 
Penanganan Perdarahan Akut pada Hemofilia
 
1. Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII, sedangkan hemofilia B disebabkan kekurangan faktor IX.
2. Secara klinis, perdarahan pada hemofilia A maupun B tidak dapat dibedakan. Perdarahan  dapat terjadi
spontan atau pasca trauma/operasi. Berdasarkan aktifitas kadar faktor VIII/IX, hemofilia dapat diklasifikasikan
menjadi ringan, sedang, dan berat.
3. Tata laksana pasien hemofilia harus bersifat komprehensif dan multidisiplin, melibatkan tenaga medis di
bidang hematologi, bedah ortopedi, gigi, psikiatri, rehabilitasi medik, serta unit transfusi darah.
4. Bila terjadi perdarahan akut pada sendi/otot, sebagai pertolongan pertama perlu dilakukan RICE (rest,
ice, compression, elevation).
5. Dalam waktu kurang dari 2 jam pasien harus mendapat replacement therapyfaktor VIII/IX.
6. Untuk perdarahan yang mengancam jiwa (intrakranial, intra abdomen atau saluran napas), replacement
therapy harus diberikan sebelum pemeriksaan  lebih lanjut.
7. Selain replacement therapy, dapat diberikan terapi ajuvan untuk pasien hemofilia, yaitu :
o Desmopresin (1-deamino-8-D-arginine vasopressin atau DDAVP). Dosis: 0,3 mg/kg
(meningkatkan kadar F VIII 3-6x dari baseline). Cara pemberian: DDAVP dilarutkan dalam 50-100
ml normal saline, diberikan melalui infus perlahan dalam 20-30 menit. DDAVP juga dapat diberikan
intranasal, dengan menggunakan preparat DDAVP nasal spray. Dosis DDAVP intranasal yaitu 300 mg,
setara dengan dosis intravena 0,3 mg/kg. DDAVP intranasal terutama sangat berguna untuk mengatasi
perdarahan minor pasien hemofilia ringan-sedang di rumah. Efek samping DDAVP: takikardi, flushing,
tremor, dan nyeri perut (terutama pada pemberian intravena yang terlalu cepat), retensi cairan dan
hiponatremia.
o Asam traneksamatIndikasi : perdarahan mukosa seperti epistaksis, perdarahan gusi.
Kontra indikasi : perdarahan saluran kemih (risiko obstruksi saluran kemih akibat bekuan darah).

Dosis : 25 mg/kgBB/kali, 3 x sehari, oral/intravena. Dapat diberikan selama 5-10 hari.

F VIII (Unit) =   BB (kg) x % (target kadar plasma – kadar F VIII pasien)  x 0,5

F IX (Unit) = BB (kg) x % target kadar plasma – kadar F IX pasien)

 Referensi :
1. Montgomey RR, Gill JC, Scott JP. Hemophilia and von willebrand disease. Dalam: Nathan DG, Orkin SH,
penyunting. Nathan and oski’s hematology of infancy and childhood. Edisi ke-6. Tokyo: WB Saunders Company
2003. h. 1631-69.
2. Friedman KD, Rodgers GM. Inherited coagulation disorders. Dalam: Greer JP, Foerster J, Lukens JM,
Rodgers GM, Paraskevas F, Glader B, penyunting. Wintrobe’s clinical hematology. Edisi ke-11. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins 2004. h. 1620-7.
3. Marques MB, Fritsma GA. Hemorrhagic coagulation disorders. Dalam: Rodak BF, penyunting.
Hematology: clinical principles and applications. Edisi ke-2. Tokyo: WB Saunders Company 2002. h. 588-604.
4. Scott JP, Montgomery RR. Hereditary clotting factor. Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB,
Stanton BF, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: WB Saunders Co 2007. h.
2066-74.
5. World Federation of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Canada: World
Federation of Hemophilia; 2005.
Pengurus Pusat Ikatan Dokter Anak Indonesia

Disusun oleh: UKK Hemato-Onkologi IDAI