Bab Ii PDF
Bab Ii PDF
id 6
digilib.uns.ac.id
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Pengertian
kontraktur kongenital. Kata arthrogryposis, terdiri dari kata arthro (sendi), gryp
tiga dimensi yaitu equinus dari hindfoot, adduksi midfoot dan forefoot, varus
sendi tidak memiliki full range of movement. Kontraktur congenital dibagi dalam
contractures terdapat hanya pada satu bagian dari tubuh, yang terbanyak adalah
multiple congenital contracture yang mengenai dua atau lebih area yang berbeda
pada tubuh. Arthrogryposis bukan merupakan suatu diagnosa yang spesifik tapi
merupakan suatu temuan klinis dan mempunyai karakteristik lebih dari 300
kelainan yang berbeda. Kata kongenital berarti kontraktur terdapat pada saat
2.2.Insidensi
kelahiran. Namun, banyak jenis kontraktur congenital spesifik pada daerah tubuh
tertentu, seperti club foot atau dislokasi pinggul. Setidaknya satu di setiap 200
bayi dilahirkan dengan beberapa bentuk congenital kontraktur atau kaku sendi7
Clubfoot terjadi pada 1:1000 kelahiran hidup dan merupakan salah satu
defek musculoskeletal pada kelahiran bayi. Kurang lebih 80% clubfoot terjadi
Insidensi clubfoot berkisar 0,6 per 1000 pada populasi Asia dan 0,9 per
1000 kelahiran di Australia barat.Lebih tinggi didapatkan 6,8 per 1000 kelahiran
2.3.Etiologi
dan semakin lama durasi terjadinya keterbatasan gerakan maka akan semakin
janin (yaitu, setelah 8-10 minggu kehamilan). Sendi cenderung normal, tetapi
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 9
digilib.uns.ac.id
tambahan di sekitar sendi. Jaringan ikat tambahan ini memfiksasi sendi pada
normal selama perkembangan janin, tendon sekitar sendi tidak teregang sesuai
dengan panjang normalnya, dan ini membuat gerakan sendi normal setelah
kelahiran lebih sulit. Jika sendi tidak digunakan selama jangka waktu tertentu,
permukaan di ujung tulang yang terlibat dalam sendi mulai mengalami perubahan
dan pendataran permukaan pada bagian pinggir yang akut. Keadaan ini dapat
Ketika cast dilepas , sendi yang terlibat biasanya sangat kaku, dan gerakan pada
sendi menjadi tidak penuh. Casting pada fraktur hanya bersifat sementara
(biasanya 6-8 minggu), dan dengan terapi fisik range of movement biasanya
sehingga kontraktur yang terjadi menjadi lebih berat. Lamanya waktu terjadinya
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 10
digilib.uns.ac.id
Disebut juga proses myopathic. Pada individu ini, otot yang terbentuk
abnormal atau perkembangannya normal tetapi tidak berfungsi dengan baik. Pada
fungsi otot tidak diketahui. Diduga penyebabnya termasuk penyakit otot seperti
tidak memiliki cukup energi untuk berfungsi secara normal, dan kelainan
dan kegagalan pematangan atau kegagalan dari saraf untuk berfungsi dengan
baik. Masalah dapat terjadi di otak, spinal cord, atau saraf tepi dan koneksinya ke
otot. Jika ada malformasi sistem saraf pusat dan sumsum tulang belakang,
seperti kegagalan neuron untuk matang pada individu dengan neural tube defect
perkembangan dan fungsi dari central nervous system yang sering disertai dengan
kelainan struktural yang dapat dilihat pencitraan atau jika jaringan saraf diperiksa
dengan otopsi.
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 11
digilib.uns.ac.id
Pada tipe ini, tendon, tulang, sendi, perkembangan yang abnormal akibat
tidak dapat terjadinya gerakan yang normal selama perkembangan janin dan
terdapat kontraktur pada saat lahir. Contoh jaringan ikat abnormal terlihat di
diastrophic displasia (kondisi dwarfing dengan clubbed feet dan hand) atau ketika
mungkin tidak melekat pada tempat yang tepat di sendi atau tulang. Jika hal ini
terjadi, gerakan normal sendi mungkin tidak terjadi selama janin, menyebabkan
kontraktur pada saat lahir. Hal ini terjadi dalam beberapa bentuk distal
arthrogryposis.
kelahiran, seperti dalam kehamilan kembar, ada sedikit ruang untuk janin untuk
kontraktur. Dalam kasus lain mungkin kurangnya jumlah cairan amnion (yaitu,
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 12
digilib.uns.ac.id
Pada tipe ini, kontraktur merupakan akibat dari kurangnya sirkulasi darah
yang berfungsi untuk memberi nutrisi saraf yang dapat mempengaruhi otot dan
tulang yang membentuk sendi. Ada beberapa laporan bahwa bayi yang
Jacuzzi, atau bak air panas) dapat dikaitkan dengan kontraktur bawaan pada bayi
10
diwariskan, sangatlah penting untuk membuat diagnosis spesifik jika hal tersebut
dan orang tua dapat diberi pengarahan tentang resiko spesifik rekuren. Jika
diagnosis spesifik tidak dapat ditegakkan, orang tua diberikan nasehat tentang
yaitu kelainan satu informasi genetik orangtua yang diteruskan kepada anak.
Dalam kasus ini, gangguan dapat termasuk dalam salah satu dari tiga kelompok
Risiko untuk mempunyai anak lain yang terkena di mana satu orangtua
autosomal resesif, orang tua dengan carier gen gangguan yang spesifik maka 25
% pada kehamilan berikutnya akan terkena. Jarang terjadi kelainan dengan resiko
dapat disebabkan adanya kelainan kromosom. Ini berarti bahwa ada beberapa
informasi genetik (bagian kromosom atau DNA) yang hilang (delesi) atau
kelebihan (duplikasi).7
muncul pertama kali pada anak yang terkena (de novo), tetapi mungkin juga
diwariskan dari orang tua yang carier. Kelainan kromosom sangat penting dalam
kromosom darah normal, mungkin perlu dilakukan studi kromosom studi pada
kulit untuk menemukan kelainan yang spesifik. Terakhir, ada tipe sporadis
mana diketahui ada penyebab lingkungan atau peristiwa yang memicu terjadinya
kongenital kontraktur.
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 14
digilib.uns.ac.id
Individu yang lahir dari ibu dengan diabetes mellitus, multiple sclerosis,
atau myasthenia gravis, yang lahir dengan kontraktur yang terkait dengan
yang lahir dari kehamilan kembar yang mengarah pada kompresi salah satu bayi
2.5.Tipe Arthrogryposis
pengaruh dari abnormalitas central atau perifer nervus sistem, motor end plate,
atau otot 9
kekambuhan, dan terapi yang terbaik. Cara termudah membuat diagnosis banding
dari berbagai jenis arthrogryposis akan terpisah dan terkelompok secara spesifik
pada salah satu dari tiga kelompok: (1) gangguan dengan sebagian besar
A. Amyoplasia
literature medis yang lama disebut “classical arthrogryposis” istilah yang berarti,
berat di kaki dan ekstensi siku, ketiadaan jaringan otot yang diganti jaringan
memiliki respon yang baik jika dilakukan terapi fisik lebih awal 11
Pada beberapa individu hanya kaki yang terlibat dan lebih jarang jika
hanya lengan yang terlibat. Kebanyakan individu yang tkena melibatkan keempat
ekstremitas tapi leher terhindar. Sekitar 10% dari amyoplasia memiliki anomaly
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 16
digilib.uns.ac.id
melibatkan terutama bagian distal anggota badan. Karakterisasi dasar genetik dan
Distal arthrogryposis dicirikan sebagai kongenital kontraktur dari dua atau lebih
area yang berbeda pada tubuh tanpa kelainan primer neurologis atau penyakit
otot. Pada semua distal arthrogryposis terlihat adanya kelainan pada lengan dan
kelainan yang satu berbagi dengan yang lain. Sebagai contoh, banyak terjadi
tumpang tindih antara fenotipe distal arthrogryposis tipe 1 (DA1) dan distal
arthrogryposis tipe 2 (DA2) daripada antara DA1 dan distal arthrogryposis tipe 3
(DA3).
hypoplastic dan / atau menghilangnya flexion crease, overriding finger dan ulnar
metatarsus varus. Dianggap masuk criteria jika menunjukkan dua atau lebih dari
kriteria utama, tetapi ketika seorang anggota keluarga tingkat pertama (yaitu,
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 17
digilib.uns.ac.id
orang tua atau saudara kandung) memenuhi kriteria diagnostik, anggota keluarga
Ada banyak sindrom yang spesifik dengan kontraktur dan keterlibatan area lain
dari tubuh.
area lain dari tubuh adalah multiple pterygium syndromes. Ada banyak jenis
selaput kulit di leher, lutut, dan siku, sehingga seperti multiple congenital
contractures.
B.Osteochondrodysplasia
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 18
digilib.uns.ac.id
C.Diastrophic Dysplasia
bercirikan tubuh pendek, kaki yang pendek, multiple joint kontraktur, clubfeet,
massa telinga luar yang biasanya muncul antara minggu pertama sampai dua
belas minggu kehidupan, dan palatoskisis pada 10% dari kasus. Temuan-temuan
diastrophic displasia memiliki tingkat kematian yang tinggi, tapi setelah masa
dengan derajat restriksi pergerakan yag moderate sampai berat dan inteligensia
yang normal 7
2.6.Patologi
kurangnya lekukan sendi, ekstremitas yang kecil dan atrofik dengan akumulasi
kornu anterior atau sistem saraf yang lebih proksimal atau lebih distal.
Matriks otot turunan dari mesoderm lateral terbentuk, tetapi miosit yang
merupakan turunan dari mesoderm somitik tidak terbentuk dan diganti dengan
jaringan adiposa.2
ankle serta sendi tarsal sangat tebal dan kaku, yang dengan kuat menahan kaki
pada posisi equines dan membuat navicular dan calcaneus dalam posisi adduksi
otot kecil pada sepertiga atas betis. Sintesis kolagen yang berlebihan pada
ligamen, tendo dan otot terus berlangsung sampai anak berumur 3-4 tahun dan
crimp (kerutan). 12
ligamen pada bayi, yang dilakukan dengan gentle, tidak membahayakan. Kerutan
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 20
digilib.uns.ac.id
2.7.Diagnosis
akurat. Pemeriksaan bayi harus mencakup evaluasi yang lengkap dan deskripsi
posisi anak saat tidak bergerak, ekstremitas dan sendi yang terlibat dalam
kontraktur, serta range of motion, apakah kontraktur dalam posisi fleksi atau
bayi baru lahir. Setiap abnormalitas lainnya, seperti tanda lahir, dimple, scoliosis,
atau tengkorak, serta karakteristik fitur wajah, perlu dicatat. Juga harus
dokumentasi status neorologis anak. Kekuatan, reseptif, dan adanya atau tidak
pusat. Pemeriksaan neorologis mungkin akan sulit pada saat lahir, dan evaluasi
serta respon terapi dalam 2 tahun pertama adalah hal yang penting 7
ekstremitas, dengan postur yang paling sering berupa elbow ekstensi, wrist fleksi
dan deviasi ulnar, lutut ekstensi atau fleksi, deformitas equinovarus pada kaki.
Lengan dan betis tampak kecil dan atrofik, dan menghilangnya lekukan sendi.
motion (ROM) aktif dan pasif biasanya sangat terbatas, tetapi sendi yang terkena
masih menyisakan paling tidak gerakan ”jog”. Gerakan kepala dan leher biasanya
normal, ROM sendi bahu biasanya terbatas dengan sedikit gerakan fleksi. Pada
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 21
digilib.uns.ac.id
siku terdapat perbedaan pada gerakan aktif dan pasif, dimana gerakan fleksi pasif
masih bisa didapatkan sampai 90 derajat. Gerakan wrist dan jari-jari biasanya
berkurang secara nyata, dan jari-jari didapatkan deviasi ulnar dan kontraktur.
Postur khas adalah ”waiter’s tip” dimana bahu adduksi dan internal rotasi, elbow
ekstensi, lengan bawah pronasi dan wrist fleksi. Pada ekstremitas bawah biasanya
gerakan pinggul masih bisa dilakukan. Lutut bisa kaku dalam fleksi atau ekstensi,
kaki juga terdapat kekakuan. Pada distal arthrogryposis hanya mengenai sendi
Kelainan biasanya tampak jelas pada saat lahir, kaki tampak bengkok
high medial arch(cavus). Juga didapatkan talus protrusi pada sisi dorsolateral.
Tumit biasanya kecil dan tinngi,deep creases tampak pada sisi posterior dan
medial. Creases ini merupakan incomplete constriction band. Pada bayi normal
kaki dapat dilakukan dorsofleksi dan eversi hingga jari menyentuh sisi depan
tungkai bawah. Pada clubfoot manuver ini tidak bisa karena terfiksir dan terdapat
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 22
digilib.uns.ac.id
plantigrade, tumit weight bearing, dan apakah varus, valgus, atau netral.
sehingga koreksi lebih mudah dicapai. Di sisi lain, pasien dengan Arthrogryposis,
Bifida dan Spinal dysraphism terkenal dengan sulitnya koreksi dan cenderung
dengan metode Ponseti pada AMC Clubfoot berdasarkan penelitian yang telah
dilakukan di senter lain juga memberikan hasil yang baik. Permasalahan yang
didapati pada penanganan AMC Clubfoot adalah sifatnya yang lebih rigid
sehingga pemasangan gips tidak bisa dilakukan dengan lutut fleksi 90° seperti
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 23
digilib.uns.ac.id
khas ini. Pada kebanyakan pasien, ada dua tujuan utama penanganannya yaitu
ambulasi yang mandiri dan fungsi ekstremitas atas untuk aktifitas sehari-hari
rigid deformed foot menjadi rigid plantigrade foot.13 Menjadikan kaki yang
normal merupakan hal yang tidak masuk akal pada penanganan ini. 3 . Prosedur
fusi ankle bahkan bisa dilakukan talektomi. Koreksi berulang bisa memberikan
resiko pada neurovaskuler, jaringan parut yang lebih kaku dan kontraktur. 2
Ponseti 5,14 ataupun modified Ponseti5. Hasil penelitian tersebut memberikan hasil
soft tissue release. Sedangkan pada distal arthrogryposis memberikan hasil yang
diperlukan 9-15 kali gips. Jika koreksi tidak tercapai, mungkin diperlukan
Ponseti. Koreksi biasanya sudah dicapai dengan prosedur yang kurang ekstensif
seperti percutaneus release dari tendon tibialis posterior, tendo Achilles dan
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 24
digilib.uns.ac.id
tendo fleksor hallucis longus. Bracing post koreksi sangat penting dan bisa
semua pasien langsung dilakukan manipulasi dan gips serial dengan metode
ekstensi lutut sehingga lutut tidak bisa fleksi 90º, maka pengegipan dilakukan
didapatkan fleksi lutut minimal 90º. Jika belum didapatkan posisi ankle
plantigrade, dilakukan manipulasi sampai 11-13 kali dan setelah itu baru
dilakukan tindakan. Bila fleksi lutut juga belum mencapai 90º di akhir
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 25
digilib.uns.ac.id
2.9.Metode Ponseti
3. Setelah semua kaki dalam keadaan supinasi dan fleksi, selanjutnya dapat
pusatnya, dengan melakukan penekanan pada aspek lateral dari head talus
4. Heel varus dan supinasi akan terkoreksi bila seluruh kaki sudah dapat
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 26
digilib.uns.ac.id
2.10.Kerangka Pemikiran
KERANGKA PEMIKIRAN
Outcome
commit to user
perpustakaan.uns.ac.id 27
digilib.uns.ac.id
2.11. Hipotesa
Idiopathic Clubfoot.
commit to user