TELAAH JURNAL

TERAPI KORTIKOSTEROID PADA CHOREA SIDENHAM

Patient or Problem
Pasien dengan berbagai tingkat keparahan chorea sidenham dan gambaran klinis
yang berbeda, yang diberikan terapi steroid dalam sediaan metilprednisolon intravena
(IV) diikuti dengan deflazacort oral, kelompok pasien merupakan pasien yang di
evaluasi dan di follow-up di Unit Neuropsikiatri Anak di Rumah Sakit Santa Maria
Nouva, Reggio Emilia, Italia.

Intervension
Penelitian ini berupa cohort kualitatif. Terdapat 5 anak yang dilakukan
pendataan dan follow-up jangka panjang. Pencatatan yang dilakukan yaitu gambaran
pasien saat onset muncul, penilaian neurologi, tingkat keparahan chorea sidenham,
terapi, efektivitas dan efek samping serta hasil pada follow-up jangka panjang.
Chorea sidenham didiagnosis pada pasien berdasarkan kriteria Jones modifikasi
dengan onset chorea akut.
Strategi terapi pada penelitian ini antara lain : semua pasien diberikan profilaksis
penisilin (penisilin 500 mg dua kali per hari untuk 10 hari, diikuti dengan profilaksis
sekunder dengan benzilpenisilin intramuskular setiap 28 hari atau penisilin oral 250 mg
dua kali per hari), dimana terapi simtomatis diberikan klorpromazin 1 mg/kg/hari atau
asam valproat 25 mg/kg/hari sebagai lini pertama dan dengan terapi steroid sebagai lini
kedua. Terapi kortikosteroid yang diberikan adalah metiprednisolon IV 25 mg/kg/hari
untuk 5 hari diikuti deflazacort oral 0,9 mg/kg/hari untuk 3 bulan diberikan pada kasus
derajat berat, dimana untuk kasus derajat ringan dan sedang diberikan terapi deflazacort
oral pada dosis yang dituliskan diatas.

Comparison
Penelitian ini tidak melakukan perbandingan dengan sampel lain, namun pada
penelitian ini dilakukan perbandingkan dengan hasil penelitian dengan literatur lain,
yaitu pemberian kortikosteroid methylprednisolone IV 25 mg/kg/hari selama 5 hari
diikuti pemberian prednisone oral 1 mg/kg/hari pada pasien dengan chorea sidenham.
Outcome
a. Hasil Primer
Pasien dengan chorea sindeham tidak menunjukkan adanya kekambuhan serta
didapatkan pemeriksaan neurologis yang normal dalam follow-up jangka panjang.
Berdasarkan penelitian ini disimpulkan bahwa terapi kortikosteroid pada pasien dengan
chorea sidenham, untuk terapi jangka pendek maupun jangka panjang memperlihatkan
efikasi yang baik pada berbagai gambaran klinis chorea (distal chorea, hemichorea,
serta tambahan gangguan mood dan dyspraxia) dan tingkat keparahan (dari bentuk
chorea yang ringan hingga chorea paralitik) serta efek samping yang baik dari
pemberian deflazacort oral.

b. Hasil Sekunder
1. Pasien 1 dengan chorea paralitik menunjukkan gejala yang membaik dalam 1
bulan pengobatan, dan 45 hari sejak onset pemeriksaan neurologis normal.
Pasien tidak menunjukkan kekambuhan pada periode follow-up 6 tahun.
2. Pasien 2 dengan distal chorea-gangguan mood, diberikan terapi deflazaort oral
dan menunjukkan hasil yang baik setelah pemberian obat yaitu tidak muncul
gejala chorea, dan gerakan ekstremitas normal. Pasien tidak menunjukkan
kekambuhan dalam follow-up jangka panjang.
3. Pasien 3 dengan chorea-dyspraxia-gangguan mood, diberikan terapi deflazacort
oral selama 10 hari dan pada 1 bulan setelah pengobatan pasien asimtomatik dan
tidak ada kekambuhan.
4. Pasien 4 dengan chorea paralitik-gangguan mood, diberikan terapi
metiprednisolon IV diikuti deflazacort oral. 1 bulan setelah pemberian terapi
kortikosteroid, pemeriksaan neurologis menunjukkan hasil normal dan setelah
follow-up 5 tahun pemeriksaan neurologi tetap normal dan tidak terjadi
kekambuhan.
5. Pasien 5 dengan klinis chorea ‘klasik’ setelah pemberian metilprednisolon IV
selama 1 minggu dan deflazacort oral, masih didapatkan gejala hiperkinetik sisa
yang ringan. Setelah follow-up 4 tahun, pemeriksaan neurologis kembali normal
dan tidak ada kekambuhan.

Validity
a. Metode Penelitian
Metode penelitian ini berupa metode cohort kualitatif.
b. Sumber Data
Sumber data didapat dari rekam medis RS Santa Maria Nuova, Italia. Data yang
dibutuhkan adalah gambaran pasien saat onset muncul, penilaian neurologi, tingkat
keparahan chorea sidenham, terapi, efektivitas dan efek samping serta hasil pada
follow-up jangka panjang.
c. Waktu Penelitian
Lama waktu penelitian yang dicantumkan berbeda pada tiap sampel penelitian.
d. Subyek Penelitian
Populasi penelitian adalah pasien anak yang di diagnosis chorea sidenham
berdasarkan kriteria Jones dan mendapatkan terapi kortikosteroid intravena yang
berobat di Unit Neuropsikiatri Anak di Rumah Sakit Santa Maria Nouva, Reggio
Emilia, Italia.

e. Kualitas Data
Tidak disebutkan kualitas terjaminnya data melalui pemantauan.
f. Tujuan Penelitian
Penelitian ini bertujuan untuk menilai hasil pemberian terapi kortikosteroid
dalam bentuk methylprednisolone IV 25 mg/kg/hari diikuti dengan deflazacort oral 0,9
mg/kg/hari pada pasien dengan chorea sidenham dengan onset chorea akut.
g. Analisa Statistik
Pada penelitian ini tidak dilakukan analisis statistik.

Important
Chorea sidenham merupakan keadaan autoimun neuropsikiatri yang dapat terjadi
karena terdapat peningkatan antineural antibodi dari reaksi silang dari antibodi yang
bertolak belakang dengan infeksi Streptokokus Grup A Beta Hemolitikus (SABG)
dengan epitope pada neuron di basal ganglia (terjadi mimikri molekular). Chorea
didefinisikan sebagai urutan acak yang muncul dari satu atau lebih gerakan involunter
diskrit atau fragmen gerakan. Terapi chorea sidenham ditargetkan untuk mengeliminasi
streptokokus, terapi simtomatis, terapi terhadap respon imun dan inflamasi, serta terapi
suportif. Terapi imunologis berfungsi untuk mencegah komplikasi dan memperpendek
waktu perjalanan penyakit, dimana terapi ini menggunakan golongan kortikosteroid,
immunoglobulin intravena dan cairan pengganti plasma.
Sehingga, penelitian ini dilakukan penilaian terhadap terapi kortikosteroid pada
pasien dengan chorea sidenham. Pada penelitian ini terdapat pasien dengan beragam
klinis chorea; yaitu chorea paralitik, distal chorea-gangguan mood, chorea-dyspraxia-
gangguan mood, chorea paralitik-gangguan mood, dan chorea ‘klasik’. Dari semua
pasien dilakukan penilaian berdasarkan pilihan terapi lini pertama, efek samping
pemberian obat, pilihan terapi lini kedua dan hasil dari follow-up jangka panjang.

Applicable
Hasil penelitian ini dapat diterapkan pada pasien dengan chorea sidenham di
RSUD Raden Mattaher Kota Jambi, untuk mengetahui hasil dari pemberian terapi
kortikosteroid pada pasien chorea sidenham dengan mengevaluasi pemeriksaan
neurologis dan ada tidaknya kekambuhan dari gejala.