Referat

Nevus Pigmentosus

Oleh:
Alifta Ridzky Pratitan, S. Ked
1830912310115

Pembimbing:
dr. Etty Eko Setyowati, Sp.M

BAGIAN/SMF MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNLAM/RSUD ULIN
BANJARMASIN
Juli, 2020
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL .................................................................................. i

DAFTAR ISI .............................................................................................. ii

BAB I PENDAHULUAN ........................................................................... 1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA ................................................................ 3

A. Pengertian Nevus Pigmentosus ................................................................ 3

B. Epidemiologi ........................................................................................... 3

C. Klasifikasi ............................................................................................... 4

D. Manifestasi Klinis ................................................................................... 8

E. Diagnosis ................................................................................................ 11

F. Tatalaksana ............................................................................................. 11

G. Prognosis................................................................................................. 14

BAB III PENUTUP .................................................................................... 15

DAFTAR PUSTAKA ................................................................................. 16

ii
 BAB I

PENDAHULUAN

Tumor adalah jaringan baru yang timbul di dalam tubuh akibat pengaruh

berbagai faktor penyebab dan menyebabkan jaringan setempat pada tingkat gen

kehilangan kendali normal atas pertumbuhannya. Pada waktu tertentu di dalam tubuh,

adakalanya proses pertumbuhan sel yang alamiah mengalami pertumbuhan yang di

luar kendali. Pertumbuhan tersebut terbentuk dengan tidak memiliki tujuan dan bukan

atas perintah yang normal dari dalam tubuh. Sel-sel tersebut membelah lebih cepat

daripada sel normal dan tidak pada jalur yang semestinya. Selsel yang membelah

tersebut menumpuk dan membentuk massa yang tidak terstruktur.1

Menurut sifatnya, tumor atau neoplasma terbagi atas dua jenis, yaitu tumor

jinak dan tumor ganas atau yang biasa disebut kanker. Sel kanker mengalami

pertumbuhan secara infiltratif di mana sel tersebut menyebar ke jaringan sehat di

sekitarnya serta mengakar kuat ke jaringan dasarnya. Berbeda dengan sel kanker,

pertumbuhan sel tumor jinak tidak menyebar ke jaringan sehat di sekitarnya, tetapi

hanya mendesak jaringan sehat tersebut.1

Salah satu tumor jinak yang sering muncul di regio orbita adalah nevus.

Nevus ini umumnya disebut nevus pigmentosus, yaitu suatu tumor yang berwarna

hitam atau hitam kecoklatan karena sel-sel melanosit yang mengandung pigmen

melanin. Biasanya, tumor jenis ini berbentuk nodus atau plaque kecil dan sebagian

besar tipe intradermal. Tumor di daerah konjungtiva dan sekitar kornea umumnya

1
 2

berasal dari lapisan epitel dan sel melanositik. Lesi sel melanositik di daerah ini,

termasuk nevus melanosit, rata-rata tidak menunjukkan perubahan yang ganas.1

 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Pengertian Nevus Pigmentosus

Nevus pada mata merupakan lesi melanocytic jinak yang sangat sering

terjadi. Nevus pigmentosus adalah tumor jinak yang berasal dari melanosit, yaitu

sel dendritik yang menghasilkan pigmen. Nevus ini mengandung melanosit yang

berasal dari neural crest yang mengalami migrasi ke kulit selama perkembangan

embrionik. Etiologi berkembangnya nevus pigmentosus belum diketahui tetapi

diduga diturunkan pada beberapa keluarga. Beberapa faktor seperti pajanan sinar

matahari, penekanan kekebalan tubuh, dan pemberian kemoterapi merupakan

faktor penentu banyaknya nevus pigmentosus yang dapat berkembang.2.3

B. Epidemiologi

Perbedaan dalam frekuensi distribusi nevus pigmentosus berdasarkan jenis

kelamin tidak jelas, namun kebanyakan kasus menunjukkan prevalensi yang

hampir sama antara pria dan wanita. Prevalensinya lebih bervariasi berdasarkan

etnis. Nevus pigmentosus muncul pada lebih banyak pada orang Kaukasia atau

kulit terang dan lebih sedikit pada orang yang berkulit gelap.1 Pada nevus

pigmentosus yang didapat, nevus intradermal merupakan bentuk yang paling sering

ditemukan di kelopak mata.5

3
 4

C. Klasifikasi

Berdasarkan kejadiannya, nevus dibagi menjadi dua yaitu kongenital dan

didapat. Nevus pigmentosus kongenital merupakan nevus yang terdapat sejak lahir

atau pada tahun pertama kehidupan dan menunjukkan pola pertumbuhan yang

lambat. Nevus yang didapat mulai muncul pada usia kanak-kanak dan berkembang

pada saat usia dewasa muda dan dapat muncul dimanapun pada kulit kelopak mata.

sebagian besar nevus pigmentosus yang didapat (acquired) berkembang pada 20

tahun pertama kehidupan.5

Nevus kelopak mata yang didapat dibagi menjadi 3 stadium berdasarkan

arsitektur penyusunnya yaitu junctional, compound dan intradermal. Stadium

junctional terletak pada lapisan basal dari epidermis pada taut dermal-epidermal.

Stadium compound meluas dari zona junctional ke atas hingga ke epidermis dan

kebawah hingga ke dermis. Stadium intradermal disebabkan oleh involusi

komponen epidermal dan menetapnya komponen dermal dari nevus stadium

compound.2,3,5

Selain nevus pada kelopak mata terdapat juga beberapa jenis nevus yang

muncul pada mata yaitu sebagai berikut :

1. Conjunctival Nevus (Nevus Konjungtiva)

Nevus konjungtiva adalah neoplasma jinak yang timbul dari melanosit,

yang ada secara normal di dalam lapisan basal epitel skuamosa berlapis bertingkat
 5

konjungtiva. Nevus konjungtiva ini menjadi neoplasma konjungtiva yang paling

sering ditemukan. Nevus ini mempengaruhi pria dan wanita secara merata, tetapi

hampir secara selalu merupakan lesi unifokal unilateral. Nevus ini biasanya

pertama kali disadari selama dekade pertama kehidupan, tetapi lesi sesekali dari

jenis ini tidak menjadi jelas sampai usia remaja atau bahkan lebih lama. Nevus

konjungtiva muncul secara klinis sebagai lesi berwarna kecoklatan, yang paling

khas terletak berdekatan dengan limbus pada fisura interpalpebral. Pemeriksaan

slit-lamp biomicroscopy sering menunjukkan kista intralesi kecil dan pembuluh

darah halus. Lesi dapat tumbuh dengan diameter lebih dari 5 mm dan ketebalan

lebih dari 1 mm pada beberapa individu, terutama jika mengandung banyak

mikrokista. Tatalaksana adalah dengan eksisi bedah pada seluruh lesi.4

Gambar 1. Nevus konjungtiva4

2. Uveal Nevus (Nevus Uvea)

Uveal nevus adalah neoplasma jinak yang didapat (acquired) yang terdiri

dari melanosit uveal yang atipikal ringan. Ia dapat berkembang di bagian manapun

dari uvea (iris, badan siliaris, atau koroid), tetapi pada koroid yang paling sering
 6

terlibat. Studi epidemiologis menunjukkan nevus uveal jarang terjadi pada bayi

dan anak-anak, jarang terjadi pada remaja dan dewasa muda, tetapi relatif sering

terjadi pada orang yang lebih tua. Studi cross-sectional klinis dan otopsi telah

mengidentifikasi di sekitar 2% hingga 10% pada mata etnis kaukasia di atas usia

50 tahun. Nevus uveal yang khas adalah lesi yang muncul berwarna coklat tua

hingga kecoklatan di mana pun di uvea. Kebanyakan uveal nevi berukuran kecil

(diameter basal maksimal kurang dari 3 mm dan ketebalan maksimal kurang dari

0,5 mm) saat pertama kali diidentifikasi, dan hanya sekitar 5% yang pernah

mencapai ukuran lebih besar dari diameter 5 mm dan/atau ketebalan lebih dari 1

mm.4

Gambar 2. Nevus iris4

Lesi yang terdapat pada iris cenderung lebih cepat dideteksi oleh pasien

karena dapat dianggap sebagai lesi kosmetik pada mata. Karena sifatnya yang

mudah terlihat, iris nevi biasanya terdeteksi ketika mereka cukup kecil.

Sebaliknya, nevi koroidal biasanya terdeteksi secara tidak sengaja selama

pemeriksaan rutin atau pemeriksaan untuk gejala visual. Iris nevi umumnya
 7

tampak buram tanpa vaskularitas intrinsik yang menonjol pada slit-lamp

biomicroscopy. Namun, mereka dapat ditemukan bersama dengan eversi lokal dari

margin pupil (ectropion iridis). Nevus koroidal biasanya tampak sebagai lesi

koroid abu-abu ke coklat tipis dengan margin yang menyatu tanpa terlihat ke dalam

koroid normal di sekitarnya. Drusen sering muncul pada permukaan lesi tersebut.

Beberapa nevus koroid yang lebih besar memiliki gumpalan kecil pigmen oranye

(lipofuscin) di permukaannya dan dibatasi cairan subretinal eksudatif disekitarnya.

Jarang neovaskularisasi koroid dengan perdarahan subretinal dan/atau eksudasi

terjadi pada nevus koroid.4

Nevus uveal yang sangat khas tidak memerlukan pengobatan. Namun,

nevus koroidal yang berhubungan dengan cairan subretinal eksudatif yang

melibatkan makula dan menyebabkan penglihatan kabur dan distorsi visual dapat

ditangani dengan terapi laser fokal ke lokasi kebocoran yang diidentifikasi pada

angiografi fluorescein, dan neovaskularisasi koroid yang dikaitkan dengan nevus

choroidal dapat diobati dengan terapi intravitreal anti-VEGF, terapi fotodinamik,

laser hipertermia ke seluruh tumor koroid melanositik, atau fotokoagulasi fokal

tergantung pada lokasi dan luasnya.4

 8

Gambar 3. Nevus koroid melanositik khas yang mendasari pembuluh darah

retina dengan ultrasonografi.4

Melanositoma pada discus opticus adalah varian dari uveal nevus.

Biasanya ini adalah massa intrapapillary berwarna coklat gelap hingga hampir

hitam. Biomikroskopi fundus sering menunjukkan sel-sel tumor melanotik yang

gelap menyerang lapisan serat saraf retina pada discus, dan dapat terjadi

pengurangan bidang visual secara progresif.4

D. Manifestasi Klinis

Secara umum nevus pigmentosus biasanya berbatas tegas, tidak

menyebabkan hilangnya bulu mata dan tidak berhubungan dengan ulserasi. Nevus

dapat juga bervariasi dari mulai berpigmen hingga amelanotik. Warna permukaan

nevus bervariasi tergantung jumlah dan lokasi melanin dan pigmen didalam lesi.

Lesi yang berwarna coklat gelap berarti memiliki pigmen yang terletak dekat
 9

dengan permukaan lesi. Permukaan nevus juga bervariasi dari yang halus hingga

verrucous, tergantung jumlah keratin yang ada.3,5,6

Gambar 4. Gambaran nevus pigmentosus bervariasi (A) nevus datar berpigmen;

(B) nevus amelanocytic; (C) berbentuk kubah; (D) peripunctal.2

Pada kelopak mata, nevus sering muncul di daerah tepi kelopak mata, yang

dapat berupa area datar, meninggi, berbentuk kubah ataupun bertangkai

(pedunculated). Lesi pada tepi kelopak mata dapat meluas ke konjungtiva

palpebral, dapat mengelilingi punctum lakrimal (nevus peripunctal).1

Nevus kongenital biasanya dengan pigmentasi lebih dalam dan lebih besar

daripada nevus didapat. Bentuknya sedikit meninggi dan seringkali memiliki

banyak rambut. Salah satu bentuk nevus kongenital yang jarang yaitu kissing

nevus, terjadi pada kelopak mata atas dan bawah yang berdekatan, menunjukkan
 10

kemungkinan perkembangan nevus telah dimulai sejak minggu ke 9-20 kehamilan

ketika kelopak mata masih menyatu dan terbagi ketika kelopak mata terpisah. 3,5

Gambar 5. Kissing Nevus.2

Gambaran klinis dapat ditemukan permukaan yang homogen, berbentuk

bulat atau oval, dengan batas regular, dapat pula berbentuk kubah, papilomatous,

pedunkulasi dan biasanya berwarna seperti daging, merah muda atau coklat. Lesi

yang meninggi biasanya lebih terang, mempunyai komponen intradermal lebih

banyak. Sedangkan lesi yang lebih datar biasanya lebih gelap, mempunyai

komponen melanositik dan nevomelanositik junctional lebih banyak.1

Nevus yang didapat biasanya mulai muncul di usia 5-10 tahun. Pada anak-

anak, nevus biasanya berawal sebagai nevus junctional yang berupa makula datar

berpigmen. Setelah dekade kedua, sebagian besar nevus berkembang menjadi

nevus compound yang tampak berupa papula meninggi berpigmen atau berbentuk

kubah. Selanjutnya pada usia dewasa, komponen epidermal dan pigmentasi

menghilang dan nevus compound menjadi nevus intradermal yang masih tetap
 11

berupa peninggian (kubah atau pedunculated) namun dengan pigmentasi yang

minimal atau amelanotik. Dan pada sekitar usia 70, hampir seluruh nevus akan

menjadi nevus dermal dan akan kehilangan pigmentasinya.3,7

E. Diagnosis

Diagnosis nevus pigmentosus biasanya didasarkan pada kombinasi antara

penampakan klinis dan riwayat pasien, namun terkadang diperlukan biopsi untuk

menegakkan diagnosis. Pemeriksaan histopatologis adalah dengan melihat

susunan sel-sel dalam sarang (nest) dibandingkan karakteristik selularnya. Sel-sel

nevus dapat berukuran kecil atau besar, biasanya dengan nucleus berbentuk bulat-

oval atau memanjang seperti spindle.5

Nevus junctional memiliki sarang sel-sel dengan batas yang tegas di area

sepanjang taut dermal-epidermal dengan gambaran epiteloid. Seiring

perkembangan, sarang sel-sel nevus kemudian bermigrasi ke dermis superficial

dan nevus menjadi lebih menonjol. Pada stadium ini, sel nevus menjadi lebih kecil

dan mengalami peningkatan pigmentasi. Ketika terdapat komponen junctional dan

intradermal, maka secara histologis menjadi compound nevus. Pada akhirnya, saat

telah dewasa, komponen junctional menghilang, menyisakan sel-sel nevus hanya

didalam dermis dengan bentuk sel lebih datar, nucleus lebih tipis dan memiliki

gambaran spindle, menjadi nevus intradermal atau dermal.2,7

F. Tatalaksana
 12

Secara umum nevus pigmentosus pada kelopak mata tidak memerlukan

pengobatan yang khusus. Indikasi untuk penghilangan dari lesi jinak ini adalah

jika adanya gangguan kosmetik, iritasi terus menerus dan kekhawatiran dari

potensi biologisnya. Pengangkatan dan penghilangan komplit dari nevus yang

terbaik untuk nevus adalah dengan eksisi komplit. Meninggalkan sebagian dari

nevus dapat menyebabkan pertumbuhan kembali atau pigmentasi kembali. 3

Tatalaksana nevus adalah observasi periodik, dan kemudian dapat

dilakukan eksisi pada lesi yang mencurigakan. Observasi dilakukan dengan

mendokumentasikan dan mengikuti perkembangan untuk melihat adakah

tandatanda perubahan pertumbuhan, sebelum mempertimbangkan dilakukan

biopsy atau tindakan pengangkatan lesi.3

Lesi berpigmen kelopak mata yang mencurigakan, dengan riwayat

pertumbuhan yang sangat cepat, perubahan pola pigmen, berhubungan dengan

inflamasi dan berasal dari daerah yang banyak terpapar sinar matahari, maka lesi

harus diangkat untuk menyingkirkan kemungkinan suatu keganasan melanoma.

Nevus tidak sensitif terhadap radiasi, sehingga eksisi melalui pembedahan

merupakan metode terbaik untuk menghilangkan lesi.6

Beberapa nevus dengan diagnosis yang sudah pasti terkadang dapat

menyebabkan iritasi atau mengganggu secara kosmetik, terutama pada nevus

dengan bentuk pedunculated. Pada jenis ini, nevus dapat dihilangkan dengan

bantuan slit-lamp.3 Jika lesi superficial, dilakukan reseksi berbentuk elips,

sehingga defek yang ditimbulkan kemudian dapat ditutup secara primer.3

 13

Gambar 6. Teknik eksisi berbentuk elips.10

Jika lesi terdapat pada tepi kelopak mata, dapat dilakukan shave excision

dengan arah parallel terhadap tepi kelopak mata.3

Gambar 7. Shave biopsy excision.2

Pada tumor yang lebih luas, terkadang memerlukan reseksi lamella anterior

ataupun fullthickness dengan metode pentagonal wedge excision.3

Gambar 8. Pentagonal wedge excision.10

 14

Beberapa nevus kongenital terkadang meliputi sebagian besar area kelopak

mata, sehingga tatalaksananya akan lebih kompleks termasuk kemungkinan

dilakukan rotational flap atau graft kulit untuk mengembalikan kelopak mata dan

memberi hasil yang baik secara kosmetik.8

G. Prognosis

Sebagian besar nevus pigmentosus tidak memiliki peningkatan risiko

keganasan. Risiko perubahan kearah keganasan dapat ditemukan pada nevus

junctional atau compound dan sangat jarang ditemukan pada tipe nevus

intradermal. Namun demikian, nevus melanocytic kongenital yang besar memiliki

peningkatan risiko kearah keganasan sebesar 5-45% dengan risiko keganasan

proporsional terhadap ukuran nevus.8,9

 BAB III

PENUTUP

Berdasarkan ulasan pada bab sebelumnya didapatkan bahwa salah satu tumor

jinak yang sering muncul di regio orbita adalah nevus pigmentosus, yaitu suatu tumor

yang berwarna hitam atau hitam kecoklatan karena sel-sel melanosit yang

mengandung pigmen melanin. Biasanya, tumor jenis ini berbentuk nodus atau plaque

kecil dan sebagian besar tipe intradermal.1 Nevus pada mata merupakan lesi

melanocytic jinak yang sangat sering terjadi. Nevus pigmentosus adalah tumor jinak

yang berasal dari melanosit, yaitu sel dendritik yang menghasilkan pigmen. Beberapa

faktor seperti pajanan sinar matahari, penekanan kekebalan tubuh, dan pemberian

kemoterapi merupakan faktor penentu banyaknya nevus pigmentosus yang dapat

berkembang.2,3

Nevus pigmentosus ini dapat diklasifikasikan menjadi nevus kongenital atau

didapat.4 Nevus juga dibagi menjadi 3 kategori tergantung pada jenisnya: junctional,

compound, dan intradermal.2 Nevus kelopak mata dapat berkisar dari berpigmen

dalam hingga amelanotik. Sebagian besar lesi ini tidak dianggap berisiko meningkat

menjadi keganasan, tetapi beberapa bentuk nevus memiliki potensi untuk berubah

menjadi lesi malignan. Manajemen umumnya pengamatan berkala. Jika evaluasi

menunjukkan lesi yang mencurigakan, nevus mungkin memerlukan biopsi atau eksisi

sederhana.3

15
 DAFTAR PUSTAKA

1. Soebagjo HD, Nurwasis, Supartoto A, Fatmariyanty S. Onkologi Mata.

Surabaya: Airlangga University Press; 2019.

2. Biswas, A. Eyelid Tumor: Clinical Evaluation and Reconstruction

Techniques. India: Springer. 2014; 54-60, 145-271.

3. Shields JA and Shields CL. Tumor of the Eyelids. In: Eyelid, Conjunctival
and Orbital Tumors. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2008: 92-
99.

4. Riordan P, Eva, Augsburger JJ. Vaughan & Asbury’s General

Ophthalmology. 19th edition. New York: McGraw Hill Education; 2018.

5. Pe’er, J. Pathology of eyelid tumors. Indian J Ophthalmology. 2016; 64(3):

177-190.

6. Older, JJ and Grostern, RJ. Eyelid Tumors: Clinical Diagnosis and Surgical
Treatment. Florida: Taylor and Francis Group. 2003; 38-40.

7. AAO Staff. Eyelid. In: Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors.

American Academy of Ophthalmology. 2016: 178-183.

8. Desai SC, Walen S, Holds JB and Branham G. Divided nevus of the eyelid:
review of embryology, pathology and treatment. Am J Oto. 2013; 34:223-229.

9. Chauhan DS and Guruprasad Y. Congenital melanocytic nevus of upper

eyelid. Journal of Cutaneous and Aesthetic Surgery. 2011; 4(1): 61-64.

10. Dutton, JJ. Atlas of Oculoplastic and Orbital Surgery. Philadelphia:

Lipponcott Williams & Wilkins. 2013: 160-161.

16