TUGAS ASUHAN KEPERAWATAN

DENGAN DIAGNOSA THALASEMIA PADA AN. R

KASUS I

DI SUSUN OLEH :

ANISTYA ESTIWULAN SARI

201702003

PROGRAM STUDI KEPERAWATAN

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN BHAKTI HUSADA MULIA
MADIUN
2019
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 LATARBELAKANG
Thalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud
dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di
daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di
Detroit USA yang bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925. Beliau menjumpai anak-
anak yang menderita anemia dengan pembesaran limpa setelah berusia satu tahun.
Selanjutnya, anemia ini dinamakan anemia splenic ataueritroblastosis atau anemia
mediteranean atau anemia Cooley sesuai dengan nama penemunya.
Thalasemia merupakan keadaan yang diwarisi, yaitu diwariskan dari keluarga kepada
anak. Kecacatan gen menyebabkan haemoglobin dalam sel darah merah menjadi tidak
normal. Mereka yang mempunyai penyakit Thalasemia tidak dapat menghasilkan
haemoglobin yang mencukupi dalam darah mereka. Haemoglobin adalah bahagian sel darah
merah yang mengangkut oksigen daripada paru-paru keseluruh tubuh. Semua tisu tubuh
manusia memerlukan oksigen. Akibat kekurangan sel darah merah yang normal akan
menyebabkan pesakit kelihatan pucat kerana paras hemoglobin (Hb) yang rendah (anemia).
Thalassemia ternyata tidak saja terdapat di sekitar Laut Tengah, tetapi juga di Asia
Tenggara yang sering disebut sebagai sabuk thalassemia (WHO, 1983) sebelum pertama
sekali ditemui pada tahun 1925 (Lihat Gambar 2). Di Indonesia banyak dijumpai kasus
thalassemia, hal ini disebabkan oleh karena migrasi penduduk dan percampuran penduduk.
Menurut hipotesis, migrasi penduduk tersebut diperkirakan berasal dari Cina Selatan yang
dikelompokkan dalam dua periode. Kelompok migrasi pertama diduga memasuki Indonesia
sekitar 3.500 tahun yang lalu dan disebut Protomelayu (Melayu awal) dan migrasi kedua
diduga 2.000 tahun yang lalu disebut Deutromelayu (Melayu akhir) dengan fenotip
Monggoloid yang kuat. Keseluruhan populasi ini menjadi menjadi Hunian kepulauan
Indonesia tersebar di Kalimantan, Sulawesi, pulau Jawa, Sumatera, Nias, Sumba dan Flores.
1.2 TUJUAN PENULISAN
Untuk mengetahui hubungan antara pemberian tranfusi darah dan terapi desferal serta menge
tahui penyebab dari adanya keadaan seperti kulit menghitan dan bersisik pada penderita Thal
asemia.
1.3 PERTANYAAN KLINIS
 Patient/Popilation/Problem : Children with thalassemia (Anak dengan thalassemia)
 Intervention/Indicator : Blood transfusion (Tranfusi darah)
 Comparsion/Control : Desferal therapy (Terapi desferal)
 Objective/Outcome : Blackend and scaly skin in thalassemia (Kulit menghitam
dan bersisik pada Thalasemia)
 BAB II
ASUHAN KEPERAWATAN

A. KASUS
An. R (7 tahun) merupakan pasien tetap ruang anak di RS B. Ia di diagnosa thalasemia sejak
usia 4 tahun dan harus rutin mendapatkan tranfusi darah dan pemberian desferal setiap
bulan. Karena seringnya mendapatkan tranfusi, kulit An. R berubah menjadi lebih gelap dan
bersisik di beberapa tempat. Adanya pembesaran limpa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm
dari normal mengakibatkan perut terlihat buncit. Hasil pemeriskaan laboratorium saat ini
menunjukkan Hb 5g/dl. Pemeriksaan tanda-tanda vital memberikan hasil TB 90/60 mmHg,
suhu 39 C dan RR 28 x/menit.
Analisa :
1. Apakah ada hubungan pemberian tranfusi darah dan desferal dengan kondisi saat ini yang
terjadi pada An.R
2. Susun manajemen asuhan keperawatan untuk An. R
B. KOMPONEN PICO
 Patient/Popilation/Problem : Children with thalassemia (Anak dengan thalassemia)
 Intervention/Indicator : Blood transfusion (Tranfusi darah)
 Comparsion/Control : Desferal therapy (Terapi desferal)
 Objective/Outcome : Blackend and scaly skin in thalassemia (Kulit menghitam
dan bersisik pada Thalasemia)
C. JURNAL
 Jurnal : British Journal of Hematology

Judul : Desferrioxamine Therapy Accelerates Clearance of Iron Deposits After Bone Marrow

Transplantation for Thalassemia

D. JAWAB DARI ANALISA
1. Pada penderita thalassemia terjadi kelainan pada pembentukan sel darah merah dimana
sel darah merah berumur pendek sehingga anak dengan thalassemia mengalami anemia
berat dan membutuhkan tranfusi secara berulang. Adanya tranfusi secara berulang
menyebabkan meningkatnya kadar zat besi dalam tubuh, dalam hal ini pemberian terapi
desferal dapat menurunkan kadar zat besi pada penderita thalassemia.
2. Manajemen asuhan keperawatan
I. Pengkajian
a. Pemeriksaan fisik :
TTV :
 TD : 90/60 mmHg
 Suhu : 39 C
 RR : 28 x/menit
b. Hasil pemeriksaan didapatkan
Kulit An. R berubah menjadi lebih gelap dan bersisik di beberapa tempat.
Adanya pembesaran limpa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari normal
mengakibatkan perut terlihat buncit.
c. Hasil pemeriksaan penunjang (Laborat)
Hb 5g/dl

ANALISA DATA

NO. DATA ETIOLOGI MASALAH

1. Ds : Pasien mengatakan Penurunan suplai Ketidakefektifan perfusi
badannya terasa lemah dan O2 /zat nutrisi ke sel jaringan perifer
merasa sesak.
Do : k/u lemah
TTV :
- TD : 90/60 mmHg
- RR : 28x/mnt
- S : 39oC
 - Hb : 5g/dl

2. Ds : Pasien mengatakan telah Tranfusi berulang Resiko infeksi

terdiagnosis thalassemia
semenjak usia 4 tahun
Do : k/u lemah
- Rutin tranfusi darah
- Mendapatkan terapi
desferal
3. Ds : Pasien mengatakan Kulit menghitam dan Gangguan citra tubuh
mengalami perubahan pada bersisik
kulit di area tertentu
Do : k/u lemah
- Kulit menghitam dan
bersisik di area
tertentu

II. Diagnosa keperawatan

1. Ketidakseimbangan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan
suplai O2 /zat nutrisi ke sel
2. Resiko infeksi berhubungan dengan adanya tranfusi secara berulang
3. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan kulit menghitam dan bersisik
III. Intervensi keperawatan

NO. DIAGNOSA TUJUAN DAN INTERVENSI

KEPERAWATAN KRITERIA HASIL
1. Ketidakefektifan NOC 1. Monitor TTV pada pasien
perfusi jaringan 2. Awasi upaya pernafasan,
 Circulation status
perifer auskultasi bunyi nafas
 Tissue perfusion
3. Selidiki keluhan nyeri dada,
:cerebral
palpitasi
4. Catat keluhan rasa dingin,
 Kriteria Hasil: pertahankan suhu lingkungan
Mendemostrasikanstatu dan tubuh hangat sesuai
s sirkulasi yangditandai dengan indikasi.
dengan : 5. Ajarkan untuk menghindari
penggunaan bantalan
1. TTV dalam rentang
penghangat/botol air panas.
normal
6. Kolaborasikan untuk
2. Tekanan systole dan
pemberian PRC. Awasi ketat
diastole dalamrentang
untuk komplikasi transfusi
yang diharapkan
7. Berikan oksigen tambahan
3. Tidak ada ortostatik
sesuai indikasi
hipertensi
4. Tidak ada tanda-tanda
peningkatan tekanan
intracranial (tidak
lebih dari 15 mmHg)

2. Resiko infeksi NOC 1. Monitor TTV pasein

2. Tingkatkan cuci tangan yang
 Immune status
baik oleh pemberi-pemberi
 Knowledge : infection
perawatan dan pasien
control
3. Pertahankan lingkungan
 Risk control.
aseptic selama prosedur atau
Kriteria Hasil : pemasangan alat
4. Kaji semua sistem (misal :
1. Klien bebas dari
kulit, pernafasan) terhadap
tanda dan gejala
tanda / gejala infeksi secara
infeksi
kontinue
2. Mendeskrepsikan
5. Kaji dengan tanda-tanda gejala
proses penularan
reaksi pirogenik seperti :
penyakit, factor yang
demam, mual dan muntah,
mempengaruhi
sakit kepala
penularan serta
 penatalaksanaannya
3. Menujukkan
kemampuan untuk
mencegah timbulnya
infeksi

3. Gangguan citra NOC 1. Kaji secara verbal dan non

tubuh  Body image verbal respon klien terhadap
 Self esteem tubuhnya
2. Monitor frekuensi mengkritik
Kriteria Hasil :
dirinya
1. Body image positif  3. Jelaskan proses pengobatan,
2. Mampu perawatan, kemajuan dan
mengidentifikasi prognosis penyalit
kekuatan personal 4. Dorong klien mengungkapkan
3. Mendeskripsikan perasaanya
secara 5. Fasilitasi kontak dengan
factual perubahan fun individu dan orang lain
gsi tubuh
4. Mempertahankan
interaksi social.
 BAB III
KESIMPULAN

3.1 KESIMPULAN
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel
darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang
dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat
dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb.
Adanya tranfusi secara berulang menyebabkan menumpuknya atau meningkatnya
kadar zat besi dalam tubuh, dalam hal ini pemberian terapi desferal dapat menurunkan
kadar zat besi pada penderita thalassemia. Namun pemberian terapi desferal memberikan
efek samping berupa adanya kulit yang menghitam dan bersisik yang dapat dijumpai
pada penderita thalassemia.
Adanya pembesaran limpa dan hepar juga sering dijumpai pada penderita
thalassemia, hal ini dapat dijumpai karena sel darah merah yang diproduksi sumsum
tulang berumur pendek dan mudah pecah (kurang dari 30 hari) sehingga organ tubuh lain
seperti hati ikut serta memproduksi sel darah merah dan limpa harus bekerja lebih keras
untuk menghancurkan sel darah yang rusak sehingga menyebapkan organ tersebut
mengalami pembengkakan yang meyebabkan perut pada penderita thalasemia
membuncit.
3.2 SARAN
1. Sebaiknya orang tua senantiasa memperhatikan kesehatan anaknya
2. Perlu dilakukannya penelusuran pedigree/garis keturunan untuk mengetahui adanya
sifat pembawa thalassemia pada keluarga penderita thalasemia.
3. Sebaiknya calon pasutri sebelum menikah melakukan konsultasi untuk menghindari
adanya penyakit keturunan, seperti pada thalassemia.
4. Perlu dilakukannya upaya promotif dan preventif terhadap thalassemia kepada
masyarakat luas yang dilakukan oleh pelayan kesehatan.
 DAFTAR PUSTAKA

C. Giardini tahun 1995 British Journal of Hematology: Desferrioxamine Therapy Accelerates

Clearance of Iron Deposits After Bone Marrow Transplantation for Thalassemia. Volume 89.