Nama : DINA MARIANI

NIM :1814201152
MALFORMASI ANOREKTAL DAN HISPRUNG
1. Penyakit Hirschsprung’s (1886) atau Megakolon Kongenital :
a. Definisi : Kelainan Kongenital yangt ditandai dengan adanya obstruksi Kolon
bisa Parsial atau Total, disebabkan tidak adanya sel ganglion mienterik
( Ganglion Auerbach ) mulai dari spingter internal dengan ekstensi ke
proksimal.
2. Klasifikasi 🡺 Berdasarkan Panjang Segmen Aganglionik.
a. Ultra Short
b. Short
c. Segmen panjang
d. Total Colon Agangionic (Seluruh kolon ).
3. Gambaran Klinis:
a. Mekonium pertama terlambat > 24 jam
b. Muntah Hijau, sampai kekuningan ( Lanjut)
c. Perut Membuncit seluruhnya.
d. Colok Dubur, Lumen rektum menyempit keluar jari 🡺 B A B Menyemprot
e. Diare Berat, bau Khas
4. Pemeriksaan Penunjang :
a. Radiologis : Ba Enema
b. gambaran Khas,
5. Diagnosis :
Anamnesis, radiologis dan Biopsi.
Diagosis Banding:
a. Atresia Ileum
b. Meconium Plug Syndrome
c. Obstipasi Kronik
d. Fisura Ani
6. Penatalaksanaan :
a. Emergensi 🡺 Obstruksi 🡺 Kolostomi (Proksimal)
b. Definitif : Buang segmen aganglion, anastomose dengan Kanalis
analis
■ Duhamel.
■ Swenson
■ Soave
■ Rehbein
c. Malformasi Ano-Rektal :

7. Etiologi Dan Klasifikasi

a. Malformasi Anus 🡺 Ggn pertumbuhan dan pembentukan Anus dari Tonjolan
embriogenik.
b. Malformasi Rektum 🡺 Ggn Pemisahan Kloaka menjadi rektum dan sinus
Urogemital
c. Agenesis Sfingter, dan O D P.
d. Yang terperinci Belum Ada
e. Wingspread’s Classification ( 1970 )
▼
 f. Ujung Rektum 🡺 Levator Ani
■ Low
■ Intermediate
■ High
8. Gambaran Klinis :
a. Anus Tidak ada, Letaknya Abnormal
b. Urine tercampur Feses
c. B A K keluar dari kemaluan
d. Kembung Muntah
9. Pemeriksaan Penunjang :
a. Foto Polos Abd. Cross Table, Invertogram
b. Bayangan udara Pada ujung rektu
c. Urine 🡺 Mekonium ( +
d. Kelainan Penyerta ( VACTERL )
10. Diagnosa :
a. Anamnesis / GK
b. Pemeriksaan Penunjang
11. Penatalaksanaan :
a. Tergantung Klasifkasi.
■ Atresia Ani Letak rendah, Minimal PSARP Langsung
■ Atresia Ani Letak Tinggi :
■ Emergensi 🡺 Kolostomi
■ Defenitif 🡺 PSARP