CACAT BAWAAN

DISUSUN OLEH :

PUJA LESTARI (190211011)

DOSEN PENGAMPU :

SUCI RESTI NANDA TARINGAN SST, M. KEB.

FAKULTAS FARMASI DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS SARI MUTIARA INDONESIA MEDAN

T/A : 2020/2021

                                                    
 DAFTAR ISI

DAFTAR ISI................................................................................................................... i

KATA PENGANTAR.................................................................................................... ii

BAB I PENDAHULUAN............................................................................................... 1

A. Latar Belakang.................................................................................................... 1
B. Tujuan................................................................................................................. 2
C. Rumusan Masalah............................................................................................... 2

BAB II PEMBAHASAN................................................................................................ 3

A. Bayi baru lahir .................................................................................................... 3

B. Pengertian........................................................................................................... 3
C. Jenis Kelainan Bawaan....................................................................................... 4

BAB III PENUTUP........................................................................................................ 5

A. Saran................................................................................................................... 5
DAFTAR PUSTAKA
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa kami limpahkan rahmat dan
karunianya sehingga kami dapat menyelesaikan makalah yang berjudul “CACAT BAWAAN”.

Penulis juga mengucapkan terimakasih yang sebesar-besarnya kepada Ibu Suci Resti
Nanda Taringan Sst, M. Keb, selaku dosen mata kuliah Askeb Remaja, Prakonsepsi Dan
Perencanaan Kehamilan, yang sudah memberikan kepercayaan kepada penulis untuk
menyelesaikan tugas ini.

Penulis pun menyadari bahwa di dalam makalah ini masih terdapat banyak kekurangan
dan jauh dari kata sempurna. Oleh sebab itu, penulis mengharapkan adanya kritik dan saran demi
perbaikan makalah yang akan penulis buat di masa yang akan datang, mengingat tidak ada
sesuatu yang sempurna tanpa saran yang membangun.

Mudah-mudahan makalah sederhana ini dapat dipahami oleh semua orang khususnya bagi
para pembaca. penulis mohon maaf yang sebesar-besarnya jika terdapat kata-kata yang kurang
berkenan.

Medan, 20 November 2020

Penulis
 BAB I PENDAHULUAN
A.    LATAR BELAKANG
Kelainan kongenital adalah kelainan dalam pertumbuhan janin yang terjadi sejak konsepsi
dan selama dalam kandungan. Diperkirakan 10-20% dari kematian janin dalam kandungan dan
kematian neonatal disebabkan oleh kelainan kongenital. Khusunya pada bayi berat badan rendah
diperkirakan kira-kiraa 20% diantaranya meninggal karena kelainan kongenital dalam minggu
pertama kehidupannya. Malformasi kongenital merupakan kausa penting terjadinya keguguran,
lahir mati, dan kematian neonatal.
Mortalitas dan morbiditas pada bayi pada saat ini masih sangat tinggi pada bayi yang mengalami
penyakit bawaan. Salah satu sebab morbiditas pada bayi adalah atresia duedoni esophagus,
meningokel eosephalokel, hidrosephalus, fimosis, hipospadia dan kelainan metabolik dan
endokrin. Sebagian besar penyakit bawaan pada bayi disebabkan oleh kelainan genetik dan
kebiasaan ibu pada saat hamil mengkonsumsi alkohol, rokok dan narkotika.
Dari uraian diatas diharapkan seorang bidan dapat melakukan penanganan secara terpadu. Dari
masalah yang ada diatas setidaknya dapat memberikan pertolongan pertama dengan dapat untuk
menekan angka morbiditas dan mortalitas yang tinggi, tetapi jika kondisi lebih parah kita harus
melakukan rujukan.
Berdasarkan hal-hal diatas, makalah yang berjudul “Asuhan Neonatus dengan Cacat Bawaan dan
Penatalaksanaannya” ini disusun untuk mengkaji lebih jauh mengenai neonatus dengan kelainan
kongenital serta penatalaksanaannya sehingga sebagai seorang bidan kita mampu memberikan
asuhan neonatus dengan tujuan meminimalisir angka kematian dan kesakitan pada neonatus
sehingga tugas mutlak seorang bidan dan terpenuhi dengan baik.
B. Tujuan
Adapun Tujuan dalam penulisaan makalah ini, adalah sebagai berikut:
1.      Untuk mengetahui pengertian kelainan congenital/ cacat bawaan pada neonatus.
2.      Untuk mengetahui penyebab kelainan congenital
3.      Untuk mengetahui diagnosis kelainan kongenital
4.      Untuk mengetahui kelainan kongenital pada neonatus dan penatalaksanaannya
5.      Untuk mengetahui cara pencegahan kelainan congenital atau cacat bawaan pada neonatus
C. Rumusan Masalah
Adapun rumusan masalah dalam makalah ini, adalah sebagai berikut:
1.      Apa yang dimaksud dengan cacat bawaan/ kelainan congenital pada neonatus?
2.      Apa saja yang penyebab kelainan kongenital?
3.      Bagaimana menentukan diagnosis kelainan congenital pada neonatus?
4.      Apa saja kelainan kongenital yang biasanya terjadi pada neonatus dan penatalaksanaannya?
5.      Bagaimana cara pencegahan kelainan congenital atau cacat bawaan pada neonatus?
 BAB II ISI

A. BAYI BARU LAHIR BERMASALAH DENGAN KELAINAN-KELAINAN

KONGENITAL/ BAWAAN
Peningkatan kualitas merupakan prinsip utama system pelayanan kesehatan. Dalam visi
Indonesia Sehat 2010 disebutkan bahwa gambaran masyarakat Indonesia yang ingin di capai ke
depan adalah masyarakat yang memiliki kemampuan untuk menjangkau pelayanan. Adapun
tujuan instruksional umum setelah mempelajari bab ini mahasiswa/ pembaca diharapkan mampu
mendeskripsikan bayi baru lahir dengan kelainan kongenital. Sedangkan  tujuan instruksional
khusus setelah mempelajari bab ini mahasiswa/ pembaca diharapkan mampu menjelaskan
pengertian, klasifikasi/jenis, definisi, penyebab, tanda dan gejala, serta penatalaksanaan bayi
baru lahir dengan kelainan kongenital.
Berikut ini yang termasuk dalam kelainan- kelainan bawaan pada bayi baru lahir meliputi:
1.        Labioskizis dan labiopalatoskizis
2.        Atresia esophagus
3.        Atresia rekti dan anus
4.        Hirschprung
5.        Obstruksi billiaris
6.        Omfakokel
7.        Hernia Diafraghmatika
8.        Atresia duodeni
9.        Meningokel, ensefalokel
10.    Hidrosefalus
11.    Fimosis
12.    Hipospadia
13.    Kelainan metabolic dan endokrin
 B. PENGERTIAN
Bayi dengan kelainan congenital adalah bayi dengan kelainan morfologik dalam
pertumbuhan struktur bayi yang dijumpai sejak bayi lahir. Pembahasan dalam bab ini meliputi
meliputi: klasifikasi/jenis, definisi, penyebab, tanda dan gejala, serta penatalaksanaannya.
Kelainan bawaan (kelainan kongenital) adalah kelainan yang sudah ada sejaklahir dapat
disebabkan oleh faktor genetik maupun non-genetik (Effendi, 2006dalam Neonatologi IDAI
2008). Kematian pada neonatus merupakan kejadianyang paling sering terjadi pada anak-anak
usia di bawah 5 tahun. (WHO, 2004).Kelainan bawaan merupakan penyebab kematian tersering
ketiga setelahprematuritas dan gizi buruk (WHO,2004).Kelainan kongenital atau birth defect
dapat berupa abnormalitas kongenital(kasus terbesar), fetal diseases, genetic diseases, retardasi
perkembangan (mental)intra uterine, dan disabilitas. Meski birth defect merupakan problem
global,namun dampaknya dirasakan berat bagi negara-negara dengan pendapatan sedangmaupun
rendah, dimana lebih dari 94% kelahiran di negara tersebut terjadi birthdefect yang serius dan
95% dari bayi – bayi yang lahir meninggal dunia. Proporsi
perbandingan kelahiran dengan kecacatan dan jumlah kelahiran absolut di              
negaranegaraberkembang lebih besar bila dibandingkan dengan negara-negara
denganpendapatan yang tinggi. Perbedaan ini disebabkan adanya perbedaan yang tajampada
kesehatan maternal dan pada faktor resiko bermakna seperti kemiskinan,presentase ibu usia lebih
tua yang tinggi,

C. JENIS KELAINAN BAWAAN

Adapun jenis kelainan bawaan  berdasarkan penanganannya ada 3, yaitu:
1)      Kelainan bawaan yang memerlukan tindakan segera (untuk menyelamatkan kehidupan bayi),
meliputi:
d)     Hernia
Berasal dari bahasa latin herniae, yaitu menonjolnya isi suatu rongga melalui jaringan ikat tipis
yang lemah pada dinding rongga. Dinding rongga yang lemah itu membentuk suatu kantong
dengan pintu berupa cincin. Gangguan ini sering terjadi di daerah perut dengan isi yang keluar
berupa bagian dari usus. Isi hernia terdiri dari usus, ovarium serta jaringan penyangga usus yang
disebut dengan omentum. Hernia juga didefinisikan sebagai tonjolan pada potongan usus melalui
pembukaan yang tidak normal.
 Hernia adalah kelemahan pada dinding otot abdomen dimana segmen dari isi perut atau struktur
abdomen lain yang menonjol atau turn (Ignatavicius Donna, and Bayne Marilynn, 2002).
Berikut adalah klasifikasi Hernia berdasarkan Letaknya:
1.      Hernia difragma
a. Pengertian
Hernia difragma adalah lubang atau kelemahan pada diafragma (otot yang memisahkan dada
dari perut dan membantu dalam pernafasan). Pembukaan ini membuat beberapa usus kecil
mendorong sepanjang pembukaan tersebut, membuat tonjolan. Kadangkala usus menjadi
terperangkap (incarcerated) pada pembukaan tersebut. Kadangkala perangkap memotong aliran
darah menuju usus yang terperangkap (strangulation), yang bisa menyebabkan sobekan
(pelubangan) dan peritonitis (peradangan dan biasanya infeksi pada rongga perut dan
lapisannya), membuat operasi darurat. Hernia diafragma yang menonjol sepanjang pembukaan
kerongkongan tersebut biasanya terus lewat lubang kecil (hiatus) disebut hernia hiatus. pada bayi
dan anak – anak biasanya disebabkan karena cacat bawaan yang gejalanya berupa muntah
tersedak
Penyebab Hernia difragma tidak diketahui. Ditemukan pada 1 diantara 2200-5000 kelahiran dan
80-90% terjadi pada sisi tubuh bagian kiri.
b. Gejala Hernia difragma berupa:
(a)    Gangguan pernafasan yang berat.
(b)   Sianosis (warna kulit kebiruan akibat kekurangan oksigen).
(c)    Takipneu (laju pernafasan yang cepat).
(d)   Bentuk dinding dada kiri dan kanan tidak sama (asimetris).
(e)    Takikardia (denyut jantung yang cepat).
Lambung, usus dan bahkan hati dan limpa menonjol melalui hernia. Jika hernianya besar,
biasanya paru-paru pada sisi hernia tidak berkembang secara sempurna. Setelah lahir, bayi akan
menangis dan bernafas sehingga usus segera terisi oleh udara. Terbentuk massa yang mendorong
jantung sehingga menekan paru-paru dan terjadilah sindroma gawat pernafasan.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik, yaitu:
b.      Gerakan dada pada saat bernafas tidak simetris
c.       Tidak terdengar suara pernafasan pada sisi hernia
d.      Bising usus terdengar di dada
e.       Perut teraba kosong.
Rontgen dada menunjukkan adanya organ perut di rongga dada.
Pengobatan: Hernia diafragmatika diatasi dengan pembedahan darurat. 
Organ perut harus dikembalikan ke rongga perut dan lubang pada diafragma diperbaiki.
c. Etiologi
   Lesi ini biasanya terdapat pada distress respirasi berat pada masa neonatus yang disertai
dengan anamali sistem organ lain misalnya anamali sistem saraf pusat atresia esofagus,
omfalokel dan lain-lain.
    Pemisahan perkembangan rongga pada dada dan perut disempurnakan dengan menutupnya
kanalis pleuropertioneum posteriolateral selam kehamilan minggu kedelapan. Akibat gagalnya
kanalis pleuroperikonalis ini menutup merupakan mekanisme terjadinya hernia diafragma. pada
neonatus hernia diafragma disebabkan oleh gangguan pembentukan diafragma yang ditandai
dengan gejala. Anak sesak nafas terutama kalau tidur datar, dada tampak menonjol tetapi
gerakan nafas tidak nyata. Perut kempis dan menunjukkan gambaran skafoit. Post apeks jantung
bergeser sehingga kadang-kadang terletak di hemitoraks kanan.
d. Penatalaksanaan
1.   Berikan oksigen bila bayi tampak pucat atau biru.
2.  Posisikan bayi semifowler atau fowler sebelum atau sesudah operasi agar tekanan dari isi perut
terhadap paru berkurang dan agar diafragma dapat bergerak bebas.
3. Awasi bayi jangan sampai muntah, apabila hal tersebut terjadi, maka tegakkan bayi agar tidak
terjadi aspirasi.
4.  Lakukan informed consent dan informed choice untuk rujuk bayi ke tempat pelayanan yang lebih
baik.
2.      Hernia tali pusar ( hernia umbilikalis)
a.pengertian
Hernia tali pusar adalah bukaan kecil pada dinding perut dekat pada tombol perut (pusar). Usus
kecil bisa menonjol melalui pembukaan tersebut ketika bayi tersebut menangis, batuk, tertawa,
dan mengejan atau tegang selama buang air besar.
Usus tersebut jarang menjadi terperangkap (incarcerated), dan hernia tersebut biasanya menutup
tanpa pengobatan pada waktu anak tersebut berusia 5 tahun. Jika hernia tali pusat besar tidak
menutup pada waktu itu, dokter bisa menyarankan operasi. pengobatan tradisional seperti
 kerokan dengan koin atau benda lain disepanjang hernia tidak berhasil dan bisa melukai kulit.
Gejala yang timbul ketika bayi menderita hernia tali pusat dapat dilihat setelah sisa potongan tali
pusat lepas, sekitar beberapa minggu setelah kelahiran. Terkadang, hernia justru baru muncul
setelah bayi berusia beberapa bulan lebih.
b. Etiologi
Penyebab terjadinya hernia ada dua yaitu :
1.     Kongenital
Terjadi sejak lahir.
2.     Didapat (acquired)
Terjadi setelah dewasa atau pada usia lanjut. Disebabkan adanya tekanan intraabdominal yang
meningkat dan dalam waktu yang lama misalnya batuk kronis, konstipasi kronis, gangguan
proses kencing (hipertropi prostat, striktur uretra), ascites dan sebagainya.
c. Penatalaksanaan
1.      Pemeriksaan Diagnostik
        Sinar X
        Pada abdomen akan menunjukkan kuantitas cairan atau gas
        Pemeriksaan darah lengkap:Hb yang rendah dapat mengarah pada   anemia/kehilangan darah
dan keseimbangan oksigenasi jaringan dan pengurangan Hb yang tersedia dengan anestesi
inhalasi,peningkatan Ht mengidetifikasikan dehidrasi.Penurunan Ht mengarah pada kelebihan
cairan.
        Waktu koagulasi mempengaruhi hemostatis intraoperasi/pascaoperasi
        EKG:penemuan akan sesuatu yang sesuatu yang tidak normal membutuhkan prioitas perhatian
untuk memberikan anestesi.
2.      Farmakologi
        Terapi obat analgetik
3.      Pembedahan
        Herniatomi
Dilakukan pembebasan kantong hernia sampai lehernya kantong dibuka dan isi hernia
dibebaskan jika ada perlekatan,kemudian diare posisi kantong hernia dijahit,ikat setinggi
mungkin lalu dipotong.
        Henia plastik
 Dilakukan tindakan memperkecil anulis inguinalis interus dan memperkuat dinding
belakang kanalis linguinalis.
3.      Hernia Femoral
Femoral yaitu benjolan di lipat paha melalui anulus femoralis. Selanjutnya isi hernia masuk
ke dalam kanalis femoralis yang berbentuk corong sejajar dengan pembuluh darah balik paha
(vena femoralis) sepanjang sekitar 2 cm dan keluar pada fosa ovalis di lipat paha.
4.      Hernia Scrotal (hernia yg sudah turun kekantung buah zakar)
a.pengertian
   Hernia scrotalis merupakan hernia inquinalis lateralis yang mencapai scrotum (penjelasannya
sama seperti hernia inquinalis hanya lokasinya saja yang berbeda), kadang-kadang ukurannya
dapat sangat besar. Diagnosa ditegakkan atas dasar benjolan yang dapat direposisi atau jika tidak
dapat direposisi, atas dasar tidak adanya pembatasan yang jelas disebalah kranial dan ada
hubungan ke kranial melalui anulus eksterna. Hernia ini harus dapat dibedakan dari hirdocele,
tumor testis, torsio testis dan orchitis.
5.      Inguinal hernia
Hernia pada pangkal paha disebut inguinal hernia. Inguinal hernia lebih sering terjadi pada
anak laki-laki, terutama mereka yang prematur. Sekitar 10% mengalami hernia pada kedua sisi
pada pangkal paha. Karena inguinal hernia bisa menjadi terperangkap, dokter biasanya
menyarankan operasi.
penatalaksanaan
Konservatif : dengan melakukan reposisi secara bimanual, tangan kiri memegang isi hernia
membentuk corong sedangkan tangan kanan mendorongnya kearah cincin dengan tekanan
lambat tetapi menetap sampai terjadi reposisi , pada anak reposisi dapat dilakukan dengan
menidurkan anak menggunakan sedative, ditidurkan dalam posisi Trendelenburg atau kompres
es di atas hernia, hal ini dikarenakan pada anak cincin hernia lebih elastis. Bila terjadi inkaserasi
atau strangulasi maka keadaan umum pasien diperbaiki terlebih dahulu dengan pemasangan
infus, pemasangan catheter, pemasangan NGT dan pemberian antibiotik profilaksis. Setelah
keadaan umum diperbaiki maka harus segera dilakukan tindakan operatif
Operatif : merupakan satu-satunya pengobatan yang rasional

Herniotomi : dilakukan pembebasan kantong hernia sampai kelehernya, kantong dibuka dan isi
 hernia dibebaskan kalau ada perlekatan kemudian direposisi, kantong hernia dijahit ikat setinggi
mungkin dan dipotong.

Hernioplasty : tindakan memperkecil anulus inquinalis internus dan memperkuat dinding

belakang kanalis inquinalis. Tindakan ini dilakukan untuk mencegah residif, bisa dengan
menggunakan metode Bassini (memperkecil anulus inquinalis internus dengan jahitan terputus,
menutup dan memperkuat fasia transversa dan menjahitkan pertemuan musculus transversus
internus abdominis dan musculus oblikus internus abdominis atau metode Mc Vay (menjahitkan
fasia transversa, musculus tramsversus abdominis, musculus oblikus internus abdominis ke
ligamentum Cooper.

Pada bayi dan anak-anak tidak dilakukan hernioplasty karena penyebabnya adalah kelainan
kongenital, processus vaginalis tidak menutup sedangkan anulus inquinalis internus cukup elastis
dan dinding belakang kanalis yang kuat.
Berdasarkan terjadinya, hernia dibagi atas :
       1.  hernia bawaan (kongenital)
Hernia kongenital : merupakan hernia yang terjadi sejak lahir karena kelainan bawaan
       2. hernia yang didapat (akuisita/  acquired ), yakni hernia yang timbul karena dipicu berbagai
faktor.
Penyakit hernia ini bisa menyerangg segala macam lapisan usia, mulai dari anak-anak hingga
mereka yang sudah lanjut usia. Pada anak-anak atau bayi, penyakit hernia ini biasanya terjadi
karena kurang sempurnanya procesus vaginalis untuk menutup yang terjadi pada saat turunnya
buah zakar. Sementara pada kaum dewasa dan orang tua, penyakit ini terjadi karena munculnya
tekanan tinggi yang terjadi di rongga perut, serta adanya kelemahan pada otot dinding perut yang
muncul karena masalah usia.
Secara umum, hernia tidak menyebabkan nyeri. Namun, bisa juga menimbulkan nyeri yang
sangat menyakitkan, terutama apabila isi hernia masuk terjepit di dalam cincin hernia. Nyeri ini
diakibatkan adanya infeksi pada bagian yang terjepit, yang bisa menjalar serta meracuni seluruh
tubuh. Pada kondisi ini, seorang yang mengalami penyakit hernia harus segera mendapatkan
penanganan dokter, sebab bisa mengancam jiwa penderitanya.
e)      Atresia koana posterior (penutupan satu/dua sal hidung bagian belakang)
Atresia koana adalah tidak ada saluran lubang hidung. Bayi baru lahir, hanya dapat bernapas
melalui hidung dan dapat menyebabkan mati lemas bila hidung tersumbat (atresia koana).
f)       Obstruksi saluran nafas atas
a.pengertian
      Salah satu bentuk dari sumbatan paru adalah acute upper obstruction pulmonary disease
(AUOPD). Kelainan ini pada umumnya terjadi pada bagian konduksi atau dead space. Defenisi
yang digunakan untuk auopd adalah suatu obstruksi yang terjadi di antara bagian yang dimulai
dari kavum oral (rongga mulut)/kavum nasi (rongga mulut) sampai ke cabang kedua
trakeobronkus.
Sumbatan jalan nafas karena benda asing sangat berbahaya dan harus segera dibersihkan karena
apabila tidak dapat bernafas, maka kita tak dapat memberikan pernafasan buatan.
Bayi baru lahir, hanya dapat bernapas melalui hidung dan dapat menyebabkan mati lemas
bila hidung tersumbat (atresia koana). Pada orang dewasa, dipakai pernapasan melalui mulut jika
kebutuhan ventilasi melebihi kapasitas aliran melalui hidung. Selama  bernapas  melalui  hidung,
kecepatan  aliran  udara  inspirasi meningkat cepat dan segera kemudian mengalami perubahan
arah di daerah katup hidung, yang diikuti oleh penurunan kecepatan aliran udara yang masuk.
Hal ini terjadi saat melalui konka dan septum nasi.
Obstruksi jalan napas yang jelas di laringotrakea sangat berbeda dengan penyakit  paru
obstruktif  menahun.  Obstruksi  laringotrakea  ditandai  dengan meningkatkan usaha ventilasi
untuk mempertahankan batas normal ventilasialveolus sampai terjadi kelelahan.
Hal ini terjadi pada obstruksi akut atau kronis. Pada pasien yang lelah, kematian terjadi
dalam beberapa menit atau jam setelah usaha ventialsi maksimal tidak dapat mempertahankan
ventilasi alveolus yang normal.
b.etiologi
1. Kelainan congenital hidung atau laring
-    Atresia koane
-    Kista diktus tiroglossus
-    Kista brankiogen yang besar
-    Laringokel yang besar.
2. Tumor
 ·    Hemangioma
·    Higroma kistik
·    Papiloma laring rekurren
·    Limfoma
·    Tumor ganas tiroid
·    Karsinoma sel squamous laring, faring dan esofagus
4. Infeksi akut
·    Laringotrakeitis.
·    Epiglotitis
·    Hipertropiatonsiler
·    Angina Ludwig
·    Abses para faring
5. Benda asing
Benda-benda asing tersebut dapat tersangkut pada:
   Laring
   Saluran napas
   Trachea
   bronkus.
c. tanda gejala
            Tersedak, tetapi tetap bisa bernafas, Sesak bicara, pada bayi menangis tidak keras,kulit
bayi berwarna biru
d. penatalaksanaan
Penatalaksanaan obstruksi saluran napas atas dapat bersifat non bedah dan
bedah.Penatalaksanaan non bedah yang paling utama adalah pemberian oksigen untuk
mengurangi hipoksia. Pada kasus-kasus khusus misalnya pada laringotrakeobronkitisdapat
diberikan nebulizer sampai pemberian racemic ephinefrine dan kortikosteroid,pada kasus
epiglotitis diberikan antibiotik intravena,
penatalaksanaan beberapa penyakit yang menyebabkan obstruksisaluran napas
Stenosis subglotis

-          Repair terbuka

-          Paralisis pita suara bilateral
-          Trakeotomi, arytenoidektomi
-          Papiloma laring
-          Laser karbondioksida
-          Bronkoskopi “rigid”
2). Kelainan bawaan yang memerlukan tindakan dini (seawal mungkin untuk
meningkatkan/memperbaiki kondisi fisik bayi yang dapat mengganggu perkembangannya),
meliputi:
a) Omfalokel (protusi isi rongga perut ke luar dinding perut di sekitar umbiklikus terbungkus
dalam suatu kantong)
b. Tanda gejala
Tanda gejala, jarang yang mengeluh nyeri. Banyaknya usus dan organ perut lainnya yang
menonjol pada omfalokel bervariasi, tergantung kepada besarnya lubang di pusar. Jika
lubangnya kecil, mungkin hanya usus yang menonjol, tetapi jika lubangnya besar, hati juga bisa
menonjol melalui lubang tersebut.
c. Penyebab
Omfalokel disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada
waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabkan timbulnya omfalokel. Kelainan ini dapat
terlihat dengan adanya prostrusi (sembilan) dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen
melalui defek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol keluar).
Angka kematian tinggi bila omfalokel besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi.
(Ngastiyah. Perawatan Anak Sakit. Editor: Setiawan. Jakarta: EGC, 1997).
Pada 25-40% bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya,
seperti kelainan kromosom, hernia diafragmatika dan kelainan jantung.
d. Etologi
Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko
atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi,
penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat,
kelainan genetik serta polihidramnion.

A. Atresia ani/rekti (penyumbatan/obstruksi pada rectum/anus)

 Atresia berasal dari bahasa Yunani, a artinya tidak ada, trepis artinya nutrisi atau makanan.
Dalam istilah kedokteran atresia itu sendiri adalah keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang
badan normal atau organ tubular secara kongenital disebut juga clausura.
Dengan kata lain tidak adanya lubang di tempat yang seharusnya berlubang atau buntunya
saluran atau rongga tubuh, hal ini bisa terjadi karena bawaan sejak lahir atau terjadi kemudian
karena proses penyakit yang mengenai saluran itu. Atresia dapat terjadi pada seluruh saluran
tubuh, misalnya atresia ani.
Atresia ani yaitu tidak berlubangnya dubur. Atresia ani memiliki nama lain yaitu anus
imperforata.
Jika atresia terjadi maka hampir selalu memerlukan tindakan operasi untuk membuat saluran
seperti keadaan normalnya.

Klasifikasi Atresia Ani:

Suatu perineum tanpa apertura anal diuraikan sebagai imperforata. Ladd dan Gross (1966)
membagi anus imperforata dalam 4 golongan, yaitu:
1)      Stenosis rectum yang lebih rendah atau pada anus
2)      Membran anus menetap
3)      Anus inperforata dan ujung rectum yang buntu terletak pada bermacam-macam jarak dari
peritoneum
4)      Lubang anus yang terpisah dengan ujung rectum yang buntu
Pada golongan 3 hampir selalu disertai fistula, pada bayi wanita yang sering ditemukan fisula
rektovaginal (bayi buang air besar lewat vagina) dan jarang rektoperineal, tidak pernah
rektobrinarius. Sedang pada bayi laki-laki dapat terjadi fistula rektourinarius dan berakhir
dikandung kemih atau uretra serta jarang rektoperineal.

Etiologi Atresia Ani:

Atresia dapat disebabkan oleh beberapa faktor, antara lain:
a.       Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa lubang
dubur.
b.      Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu/3 bulan.
c.       Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum bagian
distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu keempat sampai keenam usia
kehamilan.
Patofisiologi Atresia Ani:
Atresia ani atau anus imperforate dapat disebabkan karena :
1) Kelainan ini terjadi karena kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena
gangguan pertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik.
2)      Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang
dubur.
3) Gangguan organogenesis dalam kandungan penyebab atresia ani, karena ada kegagalan
pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu atau tiga bulan.
4)      Berkaitan dengan sindrom down.
5)      Atresia ani adalah suatu kelainan bawaan.

Terdapat tiga macam letak:

1)       Tinggi (supralevator), yaitu rektum berakhir di atas M.Levator ani (m.puborektalis) dengan
jarak antara ujung buntu rectum dengan kulit perineum >1 cm. Letak upralevator biasanya
disertai dengan fistel ke saluran kencing atau saluran genital
2)       Intermediate, yaitu  rectum terletak pada m.levator ani tapi tidak menembusnya
3)       Rendah , yaitu rectum berakhir di bawah m.levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung
rectum paling jauh 1 cm.
Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina/perineum. Pada laki-laki umumnya letak tinggi, bila
ada fistula ke traktus urinarius.

Gambaran Klinik Atresia Ani:

Pada sebagian besar anomali ini pada neonatus ditemukan dengan obstruksi usus. Tanda berikut
merupakan indikasi beberapa abnormalitas:
1)      Tidak adanya apertura anal
2)      Mekonium yang keluar dari suatu orifisium abnormal
3)      Muntah dengan abdomen yang kembung
4)      Kesukaran defekasi,  misalnya dikeluarkannya feses mirip seperti stenosis.
 Untuk mengetahui kelainan ini secara dini, pada semua bayi baru lahir harus dilakukan colok
anus dengan menggunakan termometer yang dimasukkan sampai sepanjang 2 cm ke dalam anus.
Atau dapat juga dengan jari kelingking yang memakai sarung tangan. Jika terdapat kelainan,
maka termometer atau jari tidak dapat masuk. Bila anus terlihat normal dan penyumbatan
terdapat lebih tinggi dari perineum. Gejala akan timbul dalam 24-48 jam setelah lahir berupa
perut kembung, muntah berwarna hijau.

Pemeriksaan Penunjang Atresia Ani:

1)      X-ray, ini menunjukkan adanya gas dalam usus
2)      Pewarnaan radiopak dimasukkan kedalam traktus urinarius, misalnya suatu sistouretrogram
mikturasi akan memperlihatkan hubungan rektourinarius dan kelainan urinarius
3)      Pemeriksaan urin, perlu dilakukan untuk mengetahui apakah terdapat mekonium

Penatalaksanaan:
Prinsip pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan tindakan bedah yang disebutkan
diseksi postero sagital atau plastik anorektal posterosagital. Kolostomi merupakan perlindungan
sementara. Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi yaitu
transversokolostomi (kolostomi dikolon transversum) dan sigmoidostomi (kolostomi disigmoid).
Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah stoma laras ganda (Double barrel).
Teknik operatif definitif (Posterior Sagital Ano-Rekto-Plasti)
Prinsip operasi:
1)      Bayi diletakkan tengkurap
2)      Sayatan dilakukan diperineum pada garis tengah, mulai dari ujung koksigeus sampai batas
anterior marka anus.
3)      Tetap bekerja digaris tengah untuk mencegah merusak saraf.
4)      Ahli bedah harus memperhatikan preservasi seluruh otot dasar panggul.
5)      Tidak menimbulkan trauma struktur lain.
Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Begitu diketahui, segera dirujuk ke RS
untuk dilakukan colostomy. Kolostomi adalah suatu tindakan bedah untuk membuat bukaan
intestinal/kolon pada dinding abdomen. Ini memungkinkan bayi untuk dapat tetap memiliki
pasase kolon yang normal dan mencegah obstruksi kolon. Pada ujung muara kolostomi ini
 dipasang sebuah kantong untuk menampung faeces yang keluar.

e)      Atresia Duodenum

Atresia Duodenum yaitu kondisi dimanaduodenum (bagian pertama dari usus halus)tidak
berkembang dengan baik, sehingga tidak berupa saluran terbuka dari lambung yangtidak
memungkinkan perjalanan makanan darilambung ke usus.Penyebab atresia duodenum ini
belumdiketahui secara jelas namun kerusakan padaduodenum ini terjadi karena
Kegagalanrekanalisasi lumen usus selama masakehamilan minggu ke 4 dan minggu ke 5.
Kejadian ini banyak terjadi pada bayi yang lahir prematur.

Gejala Atresia Duodenum:

         Bisa ditemukan pembengkakan abdomen bagian atas
         Muntah banyak segera setelah lahir, berwarna kehijauan akibat adanya empedu
         Muntah terus menerus meskipun bayi dipuasakan selama beberapa jam
         Tidak memproduksi urin setelah beberapa kali buang air kencing
         Hilangnya bising usus setelah beberapa kali buang air besar mekonium
Penatalaksanaan:
         Pemberian terapi cairan intravena
         Dilakukan tindakan duodenoduodenostomi
Komplikasi:
Dapat ditemukan kelainan kongenital lainnya. mudah terjadi dehidrasi terutama bila
tidakterpasang line intravena. Setelahpembedahan, dapat terjadi komplikasi lanjutseperti
pembengkakan duodenum(megaduodenum), gangguan motilitas usus,atau refluks
gastroesofageal.
Pada penderita atresia duodeni ini belum ditemukan obatnya. Jalan satu-satunya hanya dengan
pembedahan Atresia duodeni. Pada bayi baru lahir harus dicurigai bila bayi tersebut muntah
segerasetelah lahir dan secara progesif menjadi buruk dengan pemberian makanan.

B. Meningokel (Lapisan meningen menonjol keluar kanalis vertebralis)

Meningokel adalah penonjolan dari pembungkus medulla spinalis melalui spina bifida dan
terlihat sebagai benjolan pada permukaan. Pembengkakan kistis ini ditutupi oleh kulit yang
 sangat tipis.
Pada kasus tertentu kelainan ini dapat dikoreksi dengan pembedahan. Pembedahan terdiri dari
insisi meningokel dan penutupan dura meter. Kemudian kulit diatas cacat ditutup. Hidrosefalus
kemungkinan merupakan komplikasi yang memerlukan drainase (Rosa M. sachrin; Hal-283)
Meningokel merupakan kelainan kongenital SSP yang paling sering terjadi. Biasanya terletak di
garis tengah. Meningokel biasanya terdapat di daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas.
Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter
tidak terdapat saraf). Tidak terdapat gangguan sensorik dan motorik. Bayi akan menjadi normal
sesudah operasi (IKA-FKUI; Hal-1136)
Gambaran klinis:
Akibat spina bifida, terjadi sejumlah disfungsi tertentu pada rangka, kulit dan saluran
genitourinari akibat spina bifida, tetapi tergantung pada bagian medulla spinalis yang terkena.
Pada meningokel dapat ditemukan:
1.      Kantong herniasi CSS yang dapat dilihat pada daerah lumbosakral.
2.      Hidrosefalus.
Penyebab:
Penyebab spesifik dari meningokel atau spina bifida belum diketahui. Banyak factor seperti
keturunan dan lingkungan diduga terlibat dalam terjadinya defek ini. Tuba neural umumnya
lengkap empat minggu setelah konsepsi.
Hal-hal berikut ini telah ditetapkan sebagai faktor penyebab; kadar vitamin maternal rendah,
termasuk asam folat: mengonsumsi klomifen dan asam valfroat: dan hipertermia selama
kehamilan. Diperkirakan hampir 50% defek tuba neural dapat dicegah jika wanita bersangkutan
meminum vitamin-vitamin prakonsepsi, termasuk asam folat (Cecila L. Betz & Linda A.
Sowden, 2002; hal-468).

Deteksi prenatal:
Terdapat kemungkinan untuk menentukan adanya beberapa NTD terbuka selama masa prenatal.
Pemindaian ultra suara pada uterus dan peningkatan konsentrasi alfafetoprotein (AFP), suatu
gamma, globulin yang spesifik pada fetus, dalam cairan amnion mengindikasikan adanya
arensefali atau mielomeningokel. Waktu yang tepat untuk melakukan pemeriksaan diagnostic ini
adalah pada usia gestasi 16 dan 18 minggu, sebelum konsentrasi AFP yang normalnya menurun,
 dan pada saat yang tepat untuk melakukan aborsi terapeutik.
Pengambilan sampel virus koronik (chorionic villus sampling, CVS) juga merupakan
pemeriksaan untuk diagnostik NTD pada masa prenatal. Prosedur diagnostic di atas
direkomendasikan untuk semua ibu yang telah melahirkan anak dengan gangguan ini dan dan
pemeriksaan ditawarkan bagi semua wanita hamil. Selain itu, rencana kelahiran dengan sesar
dapat menurunkan disfungsi motorik. (Donna L. Wong; Hal-1425)
Penatalaksanaan:
Pembedahan mielomeningokel dilakukan pada periode neonatal untuk mencegah rupture.
Perbaikan dengan pembedahan pada lesi spinal dan pirau CSS pada bayi hidrosefalus dilakukan
pada saat kelahiran. Pencangkokan kulit diperlakukan bila lesinya besar. Antibiotic profilaktik
diberikan untuk mencegah meningitis. Intervensi keperawatan yang dilakukan tergantung ada
tidaknya disfungsi dan berat ringannya disfungsi tersebut pada berbagai system tubuh.
Untuk spina bifida okulta atau maningokel tidak diperlukan pengobatan
Perbaikan mielomeningokel, dan kadang-kadang meningokel, secara bedah diperlukan.
Apabila dilakukan perbedahan secara bedah, maka perlu dipasang suatu pirau (shunt) untuk
memungkinkan drainase CSS dan mencegah timbulnya hidrosefalus dan peningkatan tekanan
intrakranium.
Seksio sesarae terencana, sebelum melahirkan, dapat mengurangi kerusakan neurologis yang
terjadi pada bayi dengan defek korda spinalis.
Prognosis setelah pembedahan biasanya baik.

C. Hidrosefalus (dilatasi ventrikel yang progresif disebabkan adanya timbunan cairan cerebrospinalis
yang berlebihan)
Hydrochepalus berasal dari kata Hydro : air dan Cephalus : kepala. Secara medisnya, kondisi
Hydrocephalus merupakan "Penumpukan cairan cerebrospinal ( CSF ) dikepala sehingga
menyebabkan pembesaran ruang di otak ( ventrikel )"
Dalam kondisi normal, otak memiliki sistim sirkulasi cairan ventrikular yang terdiri dari 4
ventrikel dan saling dihubungkan satu sama lain dengan sebuah jalur sempit. CSF(Cerebrospinal)
mengalir melalui ventrikel dan keluar ke tempat penampungan dibagian otak, membasahi
permukaan otak & tulang belakang, kemudian diserap darah dalam tubuh. Cerebrospinal atau
CSF merupakan cairan yang membungkus otak & tulang belakang.
 Fungsi CSF(Cerebrospinal)adalah sebagai 'Shock Absorber' & melindungi otak Sebagai media
transportasi nutrisi ke otak & mengangkut zat yang tidak berguna keluar dari otak Mengalir
antara tempurung kepala & tulang belakang guna mengkompensasi perubahan volume darah
dalam otak.
Keseimbangan sirkulasi (penyerapan & produksi) CSF sangat penting. Apabila keseimbangan ini
tergangung maka bisa mengakibatkan pembengkakan (Hydrocephalus) yang menghasilkan
tekanan pada otak. Kondisi ini tidak bisa dibiarkan karena bisa menyebabkan cacat semumur
hidup bahkan kematian.

c.       Pengeluaran cairan CSS ke dalam organ ekstrakranial yaitu caara terbaik ke dalam vena
jugularis dan jantung melalui kateter yang berventil yang memungkinkan penagliran CSS ke satu
arah. Tindakan ini mudah terjadi infeksi sekunder/ sepsis

Klasifikasi Hidrosefalus:
Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, berdasarkan:
1)      Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus
tersembunyi (occult hydrocephalus).
2)      Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.
3)      Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.
4)      Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.
Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, hidrosefalus eksternal menunjukkan
adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Hidrosefalus obstruktif
menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor.
Berdasarkan gejala, dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus
arrested menunjukan keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada
saat tersebut sudah tidak aktif lagi. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus
ventrikulomegali yang diakibatkan atrofi otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua
(Darsono, 2005).
Penyebab Hidrosefalus:
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah satu
 tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang
subaraknoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Hassan et al, 1985).
Swaiman and Wright (1981) mengelompokkan etiologi hidrosefalus berdasarkan proses
kejadiannya sebagai berikut :
1)      Kongenital
Agenesis korpus kalosum, stenosis akuaduktus serebri, anensefali dan disgenesis serebral,
genetis.
2)      Degeneratif
Histiositosis, inkontinensia pugmenti, dan penyakit Krebbe.
3)      Infeksi
Post meningitis, TORCH, kista-kista parasit, lues kongenital.
4)      Kelainan metabolisme
Penggunaan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan akne vulgaris, antara lain dapat
menyebabkan stenosis akuaduktus, sehingga terjadi hidrosefalus pada anak yang dilahirkan. Oleh
karena itu penggunaan derivat retinol (vit. A) dilarang pada wanita hamil (Lott et al, 1984).
5)      Trauma
Seperti pada perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningen terutama pada daerah basal otak, disamping organisasi darah itu sendiri yang
mengakibatkan terjadinya sumbatan yang mengganggu aliran CSS.
6)      Neoplasma
Terjadinya hidrosefalus disini oleh karena obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap aliran
CSS, antara lain tumor ventrikel III, tumor fossa posterior, papilloma pleksus koroideus,
leukemia, dan limfoma.
7)      Gangguan vaskuler
Dilatasi sinus dural, trombosis sinus venosa, malformasi v. Galeni, malformasi arteriovenosa.

Pemantauan dan penanganan:

Pada neonatus, hidrosefalus dipantau dengan pemeriksaan serial ultrasonografi kranial untuk
ukuran ventrikel dan lingkar kepala. Jika berat dan progresif atau bayi menjadi simtomatik, suatu
pintas ventrikel di masukkan secara pembedahan.
3)      Kelainan bawaan yang dapat dijumpai di klinik yang tidak memerlukan penanganan segeram,
meliputi:
a)  Labioskizis (bibir sumbing), labiopalatoskizis (bibir & palatum sumbing), labiognatopalatoskizis
(sumbing dari bibir, palatum, hingga hidung).
Labio/plato skisis adalah merupakan kongenital anomali yang berupa adanya kelainan bentuk
pada struktur wajah.
Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan
penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.

Penyebab:
1.      Faktor Heriditer
Sebagai faktor yang sudah dipastikan. Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25%
bersifat dominan.
a.       Mutasi gen.
b.      Kelainan kromosom.
2.      Faktor Eksternal / Lingkungan :
a.       Faktor usia ibu
b.      Obat-obatan. Asetosal, Aspirin (Schardein, 1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid,
Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat
menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid
c.       Nutrisi
d.      Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella
e.       Radiasi
f.       Stres emosional
g.      Trauma, (trimester pertama)
h.      Faktor hormonal
i.        Faktor mekanik
Patofisiologi:
Kelainan sumbing selain mengenai bibir juga bisa mengenai langit-langit. Berbeda pada kelainan
bibir yang terlihat jelas secara estetik, kelainan sumbing langit-langit lebih berefek kepada fungsi
mulut seperti menelan, makan, minum, dan bicara.
 Pada kondisi normal, langit-langit menutup rongga antara mulut dan hidung. Pada bayi yang
langit-langitnya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak.
Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap,
keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang dan jelas berefek
terhadap pertumbuhan dan perkembangannya selain juga mudah terkena infeksi saluran nafas
atas karena terbukanya palatum tidak ada batas antara hidung dan mulut, bahkan infeksi bisa
menyebar sampai ke telinga.
(a)    Celah bibir unilateral
(b) celah bibir dan               
 c) Celah bibir dan     
(d) Celah palatum palatum unilateral palatum bilateral
Labioskizis merupakan kelainan yang terjadi akibat gagalnya jaringan lunak (struktur tulang untuk
menyatu selama perkembangan embrio.
a. Manifestasi Klinis:
Pada labio Skisis:
1)      Distorsi pada hidung
2)      Tampak sebagian atau keduanya
3)      Adanya celah pada bibir
b. Pada palato skisis:
1)      Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive.
2)      Adanya rongga pada hidung
3)      Distorsi hidung
4)      Teraba aa celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari
5)      Kesukaran dalam menghisap atau makan

Komplikasi:
1)      Gangguan bicara dan pendengaran
2)      Terjadinya otitis media
3)      Asirasi
4)      Distress pernafasan
5)      Risiko infeksi saluran nafas
6)      Pertumbuhan dan perkembangan terhambat

         Pemeriksaan Diagnostik:

1)      Foto rontgen
2)      Pemeriksaan fisisk
3)      MRI untuk evaluasi abnormal

         Pemeriksaan Terapeutik:

1)      Penatalaksanaan tergantung pada beratnya kecacatan.
2)      Prioritas pertama adalah pada teknik pemberian nutrisi yang adekuat.
3)      Mencegah komplikasi.
4)      Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan.
5)      Pembedahan: pada labio sebelum kecacatan palato; perbaikan dengan pembedahan usia 2-3
hari atau sampai usia beberapa minggu prosthesis intraoral atau ekstraoral untuk mencegah
kolaps maxilaris, merangsang pertumbuhan tulang, dan membantu dalam perkembangan bicara
dan makan, dapat dilakukan sebelum pembedahan perbaikan.
6)  Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat
kecacatan. Awal fasilitas penutupan adalah untuk perkembangan bicara.
Penatalaksanaan:
Pada bayi yang langit-langitnya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi
bisa tersedak. Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat
menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yang masuk menjadi kurang.
Untuk membantu keadaan ini biasanya pada saat bayi baru lahir di pasang:
1)   Pemasangan selang Nasogastric tube, adalah selang yang dimasukkan melalui hidung..berfungsi
untuk memasukkan susu langsung ke dalam lambung untuk memenuhi intake makanan.
2)   Pemasangan Obturator yang terbuat dari bahan akrilik yang elastis, semacam gigi tiruan tapi
lebih lunak, jadi pembuatannya khusus dan memerlukan pencetakan di mulut bayi. Beberapa ahli
beranggarapan obturator menghambat pertumbuhan wajah pasien, tapi beberapa menganggap
justru mengarahkan. Pada center-center Cleft seperti Harapan Kita di Jakarta dan Cleft Centre di
Bandung, dilakukan pembuatan obturator, karena pasien rajin kontrol sehingga memungkinkan
dilakukan penggerindaan oburator tiap satu atau dua minggu sekali kontrol dan tiap beberapa
 bulan dilakukan pencetakan ulang, dibuatkan yang baru sesuai dengan pertumbuhan pasien.
3)      Pemberian dot khusus dot khusus, dot ini bisa dibeli di apotik-apotik besar. Dot ini bentuknya
lebih panjang dan lubangnya lebih lebar daripada dot biasa; tujuannya dot yang panjang
menutupi lubang di langit-langit mulut; susu bisa langsung masuk ke kerongkongan; karena daya
hisap bayi yang rendah, maka lubang dibuat sedikit lebih besar.
4)      Operasi, dengan beberapa tahap, sebagai berikut :
(f)    Penjelasan kepada orangtuanya
(g)   Umur 3 bulan (rule over ten) : Operasi bibir dan alanasi (hidung), evaluasi telinga.
(h)   Umur 10-12 bulan : Operasi palato/celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan telinga.
(i)     Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi.
(j)     Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty
(k)   Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.
(l)     Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan tulang pada celah gusi)
(m) Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
(n)   Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka, bila diperlukan advance mentosteotomy Leforti.
 PENUTUP

A. Saran

Bagi pelayanan kesehatan khususnya pada kesehatan ibu hamil sangat diperhatikan agar tidak
akan terjadi adanya kececatan bawaan yang semakin meningkat dan berulang, maka dari itu
perlu adanya pemberian health education pada ibu yang hamil yang memiliki usia yang beresiko,
serta pemberian papan bener pada rumah sakit maupun ditempat pelayanan kesehatan lainnya.

DAFTAR PUSTAKA

Cunningham, FG., et al. (2010). Obstetri Williams (Williams Obstetri).Jakarta : EGC

Manuaba, Ida Bagus. 2010. Ilmu Kandungan, dan KB. Jakarta: EGC