TEMUAN PENCITRAAN RESONANSI MAGNETIK PADA

EPENDYMOMA ANAPLASTIK EKSTRAVENTRIKULAR: SEBUAH

LAPORAN DARI 11 KASUS

Abstrak. Ependymoma anaplastik adalah tumor ganas yang jarang terjadi pada
sistem saraf pusat. Hanya beberapa penelitian yang membahas mengenai
karakteristik neuroradiologis ependymoma anaplastic. Penelitian ini bertujuan
untuk meninjau secara retrospektif serangkaian pasien dengan ependymoma
anaplastik ekstraventrikular dan untuk menganalisis karakteristik magnetic
resonance imaging (MRI) untuk membedakan ependymoma anaplastik dari tumor
intrakranial lainnya. Gambar klinis dan patologis dari 11 pasien dengan
ependymoma anaplastik yang terbukti secara histologis di Rumah Sakit Nanfang
(Southern Medical University, Guangzhou, Guangdong, China) antara September
2004 dan Maret 2015 ditinjau secara retrospektif. Scan MRI diperoleh di semua
kasus. Penggunaan pemeriksaan CT Scan hanya ada dalam 3 kasus. Secara total, 8
tumor terletak di parenkim supratentorial, dan 3 tumor berasal dari hemisfer otak.
Gambaran yang ditampilkan berupa quasi-circular (4/11), irregularly-lobulated
(7/11) variable-intensity masses. Terdapat massa dengan kista atau nekrosis
(8/11), perdarahan (7/11), penyengatan yang ditandai (9/11) atau ringan (2/11),
dan edema peritumoral sedang (4/11), ringan (3/11) atau tidak ada (4/11). Tumor
juga sering dikaitkan dengan ventrikel lateral (6/11). Tumor tampak isointense
hingga hipointens pada T1-weighted imaging (T1WI) dan hiperintens heterogen
atau hipointens pada T2WI, menunjukkan karakteristik seperti karangan bunga
dan seperti cincin, dengan nodul intratumoral (3/11) atau tanda penyengatan
seperti serpihan yang tidak homogen (6/11) pada MRI pasca kontras. Hanya 2 lesi
padat yang menunjukkan penyengatan ringan (2/11). Meskipun fitur MRI dari
ependymoma anaplastik ekstraventrikular bervariasi dan tidak spesifik, temuan
MRI yang khas ini, dikombinasikan dengan lokasi lesi, usia onset dan perjalanan
penyakit yang singkat, dapat berguna dalam membedakan ependimoma anaplastik
dari neoplasma intrakranial lainnya di masa depan.
Pendahuluan

Anaplastic ependymoma adalah neoplasma maligna tingkat tinggi dari sistem

saraf pusat (SSP), World Health Organization (WHO) grade III (1), yang juga
dikenal sebagai ependymoma malignant. Tumor ini terdaftar sebagai tumor tipe
baru antara 1993 dan 2007, dan diklasifikasikan sebagai WHO grade III pada
2007 (2). Ependimoma muncul dari sel ependymal yang berdiferensiasi yang
melapisi ventrikel (1,3), dan proporsi ependimoma di antara tumor glial
intrakranial adalah 3-9% (4-7). Mayoritas tumor ini terjadi di ventrikel, sedangkan
tumor intraparenkim jarang terjadi, ependimoma anaplastik intraparenkim bahkan
lebih jarang ditemukan (8).

Ependymoma anaplastik merupakan tumor ganas dalam hal perilaku biologisnya,

dan pasien dengan ependimoma anaplastik berisiko tinggi mengalami metastasis
dan relaps, sehingga memiliki prognosis yang buruk (2,5-7,9). Kombinasi operasi,
terapi radiasi dan kemoterapi dapat meningkatkan prognosis pasien (10). Ada
perbedaan yang cukup besar dalam pengobatan dan prognosis di antara subtipe
ependymoma yang berbeda (5), terutama untuk ependymoma anaplastik, yang
memerlukan pengobatan komprehensif; oleh karena itu, diagnosis yang benar
sangatlah penting.

Tumor ini memiliki berbagai fitur pencitraan, beberapa di antaranya spesifik.

Beberapa penelitian telah secara khusus menggambarkan karakteristik magnetic
resonance imaging (MRI) tumor ini (7,11), dan sebagian besar penelitian ini
merupakan laporan kasus. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk menganalisis
secara retrospektif karakteristik tumor dalam gambaran MR dan temuan patologis
untuk meningkatkan tingkat akurasi diagnosis. Menurut pengetahuan kami,
penelitian ini adalah kumpulan terbesar dari ependimoma anaplastik
ekstraventrikular supratentorial dengan MRI sejauh ini.

Laporan Kasus

Pasien. Gambar klinis dan patologis dari 11 pasien yang mengalami ependymoma
anaplastik yang terbukti secara histologis di Rumah Sakit Nanfang (Universitas
Kedokteran Selatan, Guangzhou, Guangdong, Cina) antara September 2004 dan
Maret 2015 ditinjau secara retrospektif. Secara histologis, gambaran dari
ependymoma anaplastik termasuk perivascular pseudorosettes dan true rosettes.
Scan MRI diperoleh dalam semua 11 kasus(11 kasus). CT Scan diperoleh hanya
dalam 3 kasus. Kekambuhan tumor dan kematian pasien dicatat di antara data
lainnya.

Karakteristik klinis. Mayoritas intraparenkim ependymoma anaplastik (6/11)

muncul pada pasien dewasa antara dekade kedua dan kelima kehidupan,
sementara 3 tumor (3/11) terjadi selama dekade pertama. Total rasio pria banding
wanita adalah 4,5: 1 (9: 2)

Durasi gejala rata-rata adalah 4 bulan, dengan kisaran 1-7 bulan. Mayoritas pasien
mengeluh gejala non-spesifik, termasuk sakit kepala (n = 9), pusing (n = 4) dan
muntah (n = 6). Gejala lain yang muncul termasuk mati rasa dan kelemahan
ekstremitas dengan gangguan gerakan (n = 4), kerusakan memori (n = 1),
gangguan bahasa (n = 2), ketidaksadaran (n = 1) dan gaya berjalan tidak stabil (n
= 2). Semua pasien (n=11) menjalani operasi pengangkatan tumor (reseksi total),
dan terapi radiasi pasca operasi (n = 6) atau kemoterapi (n = 4) dilakukan pada
kasus tertentu. Ditemukan bahwa tumor didistribusikan ke parenkim otak dengan
batasan yang tidak jelas dalam operasi. Setelah reseksi, periode tindak lanjut pasca
operasi berkisar antara 1-48 bulan (median, 1,5 bulan; rata-rata, 8 bulan). Dua
pasien kambuh setelah masa tindak lanjut masing-masing 5 bulan dan 4 tahun
(Gbr. 1), dan 1 pasien meninggal setelah waktu tindak lanjut hanya 1 bulan.
Khususnya, 1 pasien yang awalnya didiagnosis dengan focal cortical dysplasia
(FCD), dan lesi tumbuh dengan cepat 1 bulan, mengakibatkan hilangnya
kesadaran (Gbr. 2)

Penemuan pencitraan. Secara keseluruhan, 8 dari 11 lesi bersifat supratentorial

(Gambar 1-4), sedangkan 3 tumor bersifat infratentorial (Gambar 5). Dari
kelompok sebelumnya, 2 tumor terletak di lobus oksipital temporoparietal dekat
dengan tanduk posterior dari ventrikel lateral (Gbr. 2), 2 terletak di lobus frontal
dekat dengan tanduk anterior dari ventrikel lateral (Gbr. 1), 1 terletak di lobus
temporal dekat dengan tanduk inferior dari ventrikel lateral dan 3 terletak di
talamus (Gambar 3 dan 4). Tumor infratentorial terletak di hemisfer serebri
bilateral atau hemisfer serebri kanan (Gambar 5).

Ukuran tumor berkisar antara 3,0-7,3 cm pada diameter terpanjang, dengan rata-
rata diameter terpanjang adalah 5,1 cm. Lesi lobus tidak teratur (n = 7) (Gbr. 1
dan 2) atau berbatas tegas dan kuasi melingkar (n = 4) (Gbr. 3-5). Secara total, 4
dari tumor yang disajikan adalah massa padat (Gambar 3-5), 5 tumor yang
disajikan adalah massa padat dengan beberapa kista kecil (Gbr. 2) dan 2 lesi
berupa kistik padat (Gbr. 1).

Pada T1-weighted imaging (T1WI), semua sampel tumor adalah iso-hypointense

relatif terhadap gray matter, dan 7 tumor yang disajikan memiliki ukuran fokus
hiperintensitas yang kecil (n = 3) (Gbr. 3A) atau sedang (n = 4) (Gbr. 4A.)
Dengan kontras, semua lesi yang disajikan ini heterogen (dengan area hipointens
dan intensitas sinyal hyperintense) atau sedikit hypointense relatif terhadap gray
matter di T2WI. MRI dengan kontras yang ditingkatkan menunjukkan area
penyengatan yang ditandai (n = 9) atau ringan (n = 2); di antara itu tampak
tampilan seperti karangan bunga atau cincin dengan peningkatan nodul
intratumoral (n = 3) (Gambar 1 dan 2) atau penyengatan heterogen seperti
pengelupasan (n = 6) (Gbr. 3 dan 4). Daerah tertentu dari hipointensitas pada
T2WI tidak menunjukkan penyengatan kontras (Gbr. 1, 3 dan 4). Daerah kistik
atau nekrotik sering diamati pada 8 lesi, dan beberapa kista dengan ukuran
berbeda hidup berdampingan, sehingga daerah mereka bergabung bersama dalam
2 lesi, daerah kistik menempati lebih dari setengah tumor (Gbr. 1). Penyengatan
seperti titik kecil ditemukan di lobus frontal dan oksipital dari lesi infratentorial.
Tumor yang muncul dengan ukuran sedang (n = 4) (Gbr. 1 dan 2), ringan (n = 3)
(Gbr. 6) atau tidak ada (n = 4) (Gambar 3 dan 4) edema peritumoral.
 Gambar 1. ependymoma anaplastik pada lobus frontal kiri pada anak laki-laki
berusia 3 tahun. (A) T1WI aksial menunjukkan heterogenitas tumor yang berlobus
tidak teratur, dengan daerah hypointense dan isointense. (B) T2WI aksial dengan
isointense heterogen dan daerah hiperintens dengan kista intratumoral yang jelas.
(C) Aksial T1W1 pasca kontras yang menunjukkan massa dengan peningkatan
heterogen dan seperti cincin. (D) T1WI pasca-kontras sagital yang menunjukkan
massa dengan peningkatan heterogen (panah) dan seperti cincin (mata panah). (E)
T1WI aksial dilakukan 4 tahun kemudian, setelah reseksi total. Terdapat sebuah
massa berbentuk lobus yang tidak teratur dengan hiperintensitas di tepi perifer
tumor. (F) T1WI pasca kontras yang menunjukkan penyengatan seperti lingkaran.
WI, weighted imaging.

Gambar 2. ependymoma anaplastik dari lobus oksipital temporal kiri pada pria 54
tahun. (A) T1WI aksial yang menunjukkan massa hipointens berlobus tidak
 teratur. (B) Axial T2WI menunjukkan heterogenitas lesi dengan daerah
hipointens, isointense dan hyperintense (panah), dengan edema peritumoral
sedang (mata panah). (C) Aksial dan (D) koronal pasca-kontras T1WI
menunjukkan peningkatan seperti karangan bunga dengan dinding tebal. (E)
Difusi aksial-WI yang menunjukkan restriksi tumor sedang. (F) Axial T2WI
menampilkan hyperintense yang sedikit tidak merata (panah) di bulan April 2013.
WI, weighted imaging.

Gambar 3. ependymoma anaplastik pada daerah pineal pada pria berusia 21 tahun.
(A) T1WI aksial menunjukkan massa isointense bulat dengan focus hyperintense
di tengah (panah). (B) Aksial T2WI menyajikan heterogenitas lesi dengan area
hipointens, isointense, dan hiperintens. (C) Aksial dan (D) T1WI pasca-kontras
sagital yang menunjukkan massa dengan penyengatan heterogen peningkatan. WI,
weighted imaging.
 Gambar 4. ependymoma anaplastik pada daerah pineal pada laki-laki berusia 37
tahun. (A) Aksial T1WI menunjukkan massa hipointens bulat dengan focus
hyperintense di tengah (panah). (B) Aksial T2WI menyajikan heterogenitas lesi
dengan area hipointens, isointense, dan hiperintens. (C) Aksial dan (D) T1WI
pasca kontras koronal menunjukkan massa dengan penyengatan heterogen. WI,
pencitraan berbobot.

Pada pemindaian computed tomography (CT), tumor dari 3 pasien disajikan

sebagai lesi dengan densitas rendah atau kesetimbangan. Dalam urutan
pembobotan difusi, restriksi sedang diamati terjadi pada 3 pasien. Spektroskopi
MR pada 1 pasien menunjukkan penurunan N-acetylaspartate dan peningkatan
kadar kolin. Dalam urutan suseptibility-weighted angiography (SWAN) pada 1
pasien, tumor muncul dengan beberapa area hipointens di tengah

Temuan patologi. Semua tumor diangkat dengan pembedahan dan menampilkan

penampilan abu-abu-merah atau abu-abu-putih seperti daging ikan, bercampur
dengan kista, nekrosis, perdarahan dan proliferasi vaskular. Pembedahan
mengkonfirmasi bahwa tumor berasal dari parenkim otak. Dengan pemeriksaan
mikroskopis terungkap bahwa sel tumor yang direseksi pada semua pasien banyak
dan didistribusikan secara menyebar. Pseudorosettes perivascular sering diamati
(Gbr. 6A). Ruang di sekitar pembuluh darah tanpa sel terlihat lebar. Sel tumornya
kecil, bulat atau fusiform, kurang sitoplasma, dan inti sel besar dan polimorfik
(Gbr. 6B). pembelahan nuklear aktif. Dalam semua kasus (n=11), pewarnaan
imunohistokimia menunjukkan bahwa tumor itu positif untuk protein asam
fbrillary glial (GFAP) dan protein p53, negatif atau positif untuk vimentin dan
Protein S-100, dan negatif atau positif lemah untuk epithelial
membrane antigen (EMA)

Diskusi

Ependimoma adalah neoplasma yang terdiri dari elemen seluler yang berasal dari
sel ependymal terdiferensiasi yang melapisi ventrikel otak atau saluran sentral
sumsum tulang belakang (3). Ependymoma intrakranial sebagian besar terjadi di
ventrikel keempat, sedangkan ependymoma lainnya terjadi di ventrikel lateral,
parenkim otak, sumsum tulang belakang atau cauda equina. Lesi memiliki variasi
perilaku biologis (2,12). Dari semua ependymoma intrakranial, ~ 60% adalah
infratentorial dan 40% supratentorial (13). Menurut penelitian sebelumnya,
ependymoma supratentorial memiliki tingkat kejadian yang lebih tinggi di antara
tumor tingkat tinggi dibandingkan dengan tumor infratentorial, dan pada
prinsipnya tumor ini terjadi di parenkim otak, sedangkan lesi ekstraventrikular
infratentorial lebih sering terletak di hemisfer serebri (14). Dalam seri ini, 8 lesi
supratentorial berasal dari parenkim, sedangkan 1kasus infratentorial berasal dari
hemisfer serebri bilateral dan 2 tumor infratentorial berasal dari hemisfer serebelar
kanan. Ependimoma adalah neoplasma SSP yang jarang, terhitung 3-9% dari
neoplasma glial intrakranial (4-7), sedangkan ependymoma anaplastik bahkan
lebih jarang diamati (8), terhitung ~ 25% dari ependymoma (15). Lesi ini
merupakan lesi yang paling ganas dari semua ependymoma (1,5,7) dan juga dapat
berkembang dari ependymoma derajat rendah.

Secara histologis, ependimoma adalah tumor seluler sedang yang ditandai dengan
pseudorosettes perivaskular (2,5). Atipia seluler dan kariokinesis, proliferasi sel
dan nekrosis tumor anaplastik lebih jelas dibandingkan dengan ependymoma
derajat rendah. Indeks pelabelan Ki-67 positif lebih sering terjadi pada
ependymoma anaplastik dibandingkan ependymoma derajat rendah (15).
Shuangshoti et al (3) melaporkan bahwa terjadinya peningkatan Indeks pelabelan
Ki-67 sangat berkorelasi dengan peningkatan aktivitas mitosis dan keganasan
histologis. Ritter dkk (16) menemukan peningkatan indeks pelabelan Ki-67
dikaitkan dengan prognosa yang buruk. Pewarnaan imunohistokimia telah
menunjukkan bahwa tumornya positif untuk GFAP, vimentin dan protein S-100,
dan negatif untuk EMA (5,15). Shuangshoti dkk (3) menunjukkan tingkat positif
untuk GFAP (87%), protein S-100 (77%) dan EMA (17%). Hasil penelitian saat
ini telah mengkonfirmasi pengamatan ini. Semua ependymoma anaplastik di seri
ini mengekspresikan protein p53, yang konsisten dengan hasil penelitian
Shuangshoti et al (3). Penelitian ini menemukan 91% dari ependimoma anaplastik
mengekspresikan protein p53. Zamecnik et al (17) menemukan bahwa
imunopositif p53 adalah salah satu indikator terkuat dari perilaku tumor agresif
dan prognosis yang buruk.

Secara klinis, ependymoma biasanya terjadi pada individu dengan kisaran usia 3-6
tahun, dengan kira-kira sepertiganya didiagnosis sebelum usia 3 tahun (18). Onset
usia puncak kedua pada dekade kehidupan ketiga (19). Ependymoma
supratentorial sering terjadi pada orang dewasa (12,20). Di penelitian ini, sebagian
besar pasien datang dengan tumor pada dekade kedua hingga kelima,
kemungkinan besar mengindikasikan bahwa ependymoma anaplastik memiliki
onset yang lebih tua daripada ependymoma derajat rendah. Tidak ada predileksi
gender yang jelas (3), tetapi pada penelitian ini didominasi laki-laki, dengan rasio
pria-wanita 4,5: 1 (9: 2), mungkin karena kecilnya ukuran sampel.

Dalam penelitian ini, manifestasi klinisnya tidak spesifik dan bergantung pada
lokasi lesi (5). Telah diporkan bahwa gejala ependymoma anaplastik bisa
berkembang lebih awal dari pada ependymoma derajat rendah (2). Hipertensi
intrakranial adalah jenis gejala yang paling umum, terutama pada anak-anak, dan
temuan sekarang sesuai dengan pengamatan ini (5,11). Tumornya juga sering
disertai dengan defisit neurologis lainnya, seperti dyskinesia dan kejang (11).

Berbagai lokasi ependymoma ekstraventrikular telah dilaporkan, dengan tumor ini

muncul terutama di sudut margin ventrikel (3). Dipercaya bahwa lokasi
ekstraventrikuler tumor bergantung pada asalnya dari sel ependymal
ekstraventrikular (21). Shuangshoti et al (3) dan Molina et al (22) melaporkan
bahwa ekstraventrikuler supratentorial ependymoma sering terjadi di hemisferkiri,
khususnya wilayah frontal. Dari 8 tumor supratentorial dalam penelitian ini, 4
tumor terletak di hemisfer kiri, sedangkan 4 lesi berasal dari hemisfer kanan;
hasil ini tidak menunjukkan dominasi kiri, namun mungkin karena sampel yang
digunakan sedikit. Telah dilaporkan bahwa tumor jenis ini memiliki tingkat
kejadian yang lebih tinggi di lobus frontal dan oksipital lobus (12). Dalam
penelitian ini, tumor yang terletak di lobus frontal (2/11), lobus oksipital
temporoparietal (2/11), lobus temporal (1/11), hemisfer otak (3/11) dan thalamus
(3/11), mirip dengan distribusi lokasi tumor yang diamati pada penelitian
sebelumnya (12). Dalam penelitian ini, 6 tumor supratentorial memiliki hubungan
erat dengan ventrikel lateral, menunjukkan bahwa sel tumor mungkin berasal dari
sel ependymal yang melapisi ventrikel otak atau mungkin menunjukkan evolusi
langsung dari ektopik asli sel ependymal di sekitar ventrikel lateral.

Ependymoma anaplastik merupakan tumor ganas dan mudah bermetastasis atau

relaps, dan prognosisnya buruk (2,5-7); ependymoma ini, terutama tumor
infratentorial, seringkali bermetastasis ke SSP, menampilkan nodul multifokal di
wilayah subependymal. Dalam seri ini, 3 pasien kambuh setelah reseksi; 1 pasien
mengalami kekambuhan 5 bulan setelah tumor direseksi, menampilkan beberapa
penyengatan nodular di lobus kiri oksipital dan sentrum semiovale, sama dengan
literatur sebelumnya (2,5-7). Kadang-kadang, jaringan di sekitar tumor
menampilkan nodul, mungkin menggambarkan penyebaran CSF; dalam kasus
infratentorial di penelitian saat ini, penyengatan seperti titik ditemukan di lobus
frontal dan oksipital, kemungkinan menunjukkan bahwa tumor telah menginvasi
parenkim sekitarnya. Oleh karena itu, ketika penyengatan abnormal hadir di
parenkim sekitarnya, hal itu mungkin indikasi adanya ependymoma anaplastik.
Perlu dicatat bahwa 1 tumor dalam penelitian ini menunjukkan kerusakan yang
cepat; itu didiagnosis sebagai FCD pada pencitraan T2WI dalam diagnosis awal.
Tumor telah berkembang 5 bulan kemudian. Durasi yang singkat dan kemunduran
cepat dari ependymoma anaplastik dapat membantu dalam membedakan
ependymoma anaplastik dari ependymoma derajat rendah, hal ini menunjukkan
bahwa ependymoma anaplastik, dengan sifat pertumbuhannya yang cepat,
perjalanan klinis yang buruk dan perilaku biologis, harus didefinisikan sebagai
keganasan.

Fitur pencitraan memfasilitasi diagnosis pra-perawatan bila dicurigai secara klinis

ependymoma anaplastik. Namun, hanya sedikit penelitian yang secara spesifik
menggambarkan karakteristik MRI ependymomas anaplastik ekstraventrikular
supratentorial (7,11), dan mayoritas dari penelitian ini adalah laporan kasus dan
non-spesifik. Menurut literatur sebelumnya, ependymomas muncul sebagai lesi
berbatas tegas dengan berbagai tingkat penyengatan kontras (5), sementara
ependymoma supratentorial umumnya kistik (11,23). Ependymoma supratentorial
juga menyebabkan kalsifikasi dan perdarahan intra-tumor, dengan studi tertentu
melaporkan ependimoma supratentorial terkadang dapat menyebabkan kalsifikasi
perifer dengan pusat kistik (23). Edema peritumoral dan infltrasi otak ditemukan
sesekali (5). Penelitian saat ini menegaskan temuan-temuan ini.

MRI memberikan informasi penting tentang lesi ini, termasuk lokasi, bentuk,
batas, dan bagian internalnya. Ependymoma anaplastik sering tumbuh dengan
cepat dengan volume yang besar; 90% dari ependymoma yang dilaporkan
memiliki diameter > 4 cm (13,23). Mayoritas tumor di penelitian ini berukuran
besar (rata-rata diameter terpanjang, 5,1 cm), sesuai dengan literatur sebelumnya.
Dalam penelitian ini, sebagian besar tumor memiliki lobus yang tidak teratur,
kemungkinan berkaitan dengan fakta bahwa tumor tumbuh secara aktif atau
proliferasi selnya tidak seragam. Tumornya hipointens- relatif isointense terhadap
gray matter tanpa penyengatan T1WI, dan mereka hyperintense atau sedikit
hypointense pada T2WI, mirip dengan penampilan tumor intrakranial lainnya
(24). Bentuk tumor dalam penelitian saat ini umumnya heterogen, berkorelasi
dengan hasil MRI dan temuan mikroskopis; intensitas yang heterogen dapat
menunjukkan berbagai komponen lesi, seperti kista, nekrosis, perdarahan
intratumoral, kalsifikasi, fbrosis atau proliferasi vaskular (25). Kista dan nekrosis
adalah gambaran karakteristik dari ependymoma anaplastik (21), khususnya
tumor supratentorial. Furie dan Provenzale melaporkan bahwa tumor ini biasanya
berupa massa kistik besar (11). Pada penelitian saat ini, 8 dari lesi menunjukkan
komponen kistik; banyak kista hidup berdampingan dalam berbagai ukuran,
dengan wilayah menyatu bersama-sama, dan daerah kistik menempati lebih dari
setengahtumor pada 2 pasien. Dari 2 lesi kistik padat, rasio diameter daerah kistik
tumor adalah 0,54 dan 0.66. Dengan demikian, lesi supratentorial sering tampak
seperti tumor padat dengan komponen kistik yang besar atau kecil. Sebagai
catatan, untuk pasien berusia antara 28 dan 63 tahun yang dirawat memiliki tumor
padat atau tumor padat dengan kista kecil, sedangkan pasien berusia antara 3 dan
24 tahun cenderung dengan lesi kistik padat dengan kista besar. Komponen kistik
menunjukkan sinyal rendah pada pencitraan T1WI, tetapi sinyal tinggi pada
pencitraan T2WI, seperti sinyal air. Nekrosis mungkin merupakan indikator
penting dari tumor ganas, karena tumor ganas tumbuh dengan cepat dan
menyebabkan invasi vaskular, yang mana menyebabkan nekrosis iskemik dari sel
tumor.

Perdarahan kadang-kadang terjadi dalam kasus ini, dan menurut literatur tingkat
kejadiannya 0-13% (26). Perdarahan bisa disebabkan oleh rapuhnya pembuluh
darah yang memperdarahi tumor ini, dan oleh invasi dan erosi dinding pembuluh
darah. Dalam penelitian ini, 7 kasus tumor menyebabkan perdarahan, yang
disajikan sebagai sinyal tinggi pada T1WI dan sebagai sinyal rendah pada T2WI.
Urutan SWAN disajikan dengan adanya hiperintensitas di tengah tumor, yang
mewakili perdarahan. Tingkat perdarahan lebih tinggi daripada yang dilaporkan
dalam literatur, kemungkinan besar karena ependymomas anaplastic lebih mudah
menyebabkan perdarahan daripada ependymoma jinak. Kalsifikasi, mulai dari
fokus belang-belang kecil untuk massa yang besar, adalah umum (2,5).
Hipointensitas pada pencitraan T1WI ditambah T2WI dapat menunjukkan
kalsifikasi, tetapi juga perdarahan. CT lebih unggul dari MRI dalam mendeteksi
kalsifikasi, tetapi hanya 3 pasien yang menjalani CT scan pada penelitian ini,
danmereka mengalami kalsifikasi; jika lebih banyak pasien menjalani CT scan,
proporsinya mungkin berbeda. Ini merupakan kekurangan dari penelitian ini. Lesi
tertentu di penelitian ini memiliki gambaran hipointens di tepi perifer tumor,
mungkin karena selubung serat.

Spektroskopi MR pada 1 pasien menunjukkan penurunan N-asetilaspartat dan

peningkatan kadar kolin, mirip dengan laporan sebelumnya (2). Munculnya tumor
ini serupa dengan glioma tingkat tinggi (5), menunjukkan bahwa ini merupakan
tumor ganas. Difusi-WI menunjukkan restriksi sedang dalam penelitian ini, yang
sejalan dengan literatur lainnya(2). Tumor sebagian besar muncul dengan edema
peritumoral sedang atau ringan. Saat massa besar menakan parenkim sekitarnya,
hal ini dapat menyebabkan iskemia atau obstruksi aliran balik vena, dan 7 kasus
tumor menunjukkan edema peritumoral sedang atau ringan dalam penelitian ini.

Mayoritas ependymoma anaplastik pada penelitian saat ini menunjukkan

penyengatan kontras pada gadolinium-penyengatan T1WI, dengan berbagai
tampilan yang beragam termasuk seperti cincin, seperti karangan bunga dengan
dinding tebal, dan peningkatan nodular intratumoral. Pola penyengatan yang
bervariasi dari ependymoma anaplastik telah dijelaskan sebelumnya (7).
Penyengatan heterogen kemungkinan besar terjadi karena susunan sel tumor, yang
terjadi karena proliferasi vaskular. Komponen kistik, kalsifikasi, dan hemoragik
juga berkontribusi pada sifat heterogen mereka. Seperti cincin dan penyengatan
seperti karangan bunga bisa menunjukkan banyaknya pembuluh darah di tepi
perifer neoplasma.

Menurut penelitian sebelumnya dan hasil penelitian saat ini, fitur pencitraan
tertentu dapat berkontribusi untuk membedakan WHO grade III ependymoma dari
WHO grade II ependymoma, meskipun ada banyak kesamaan dalam fitur
pencitraan dari dua tumor ini (2-4,8,11): i) Mengenai lokasi, WHO grade II
ependymoma sering kali berasal dari permukaan otak dekat dengan cerebral falx
atau cistern, sedangkan WHO grade III ependymoma biasanya terjadi di parenkim
dalam dan dekat dengan ventrikel. ii) Mengenai morfologi kasar, WHO grade II
ependymoma biasanya berbentuk lingkaran secara teratur dengan batas bening,
dan rasio wilayah kistik tumor lebih kecil dari ependymoma anaplastik,
sedangkan ependymoma anaplastic sering tampak berbentuk lobus tidak teratur,
dengan batas yang tidak jelas dan sifat kistik yang padat, atau sebagai kista besar
dengan nodul padat. iii) Mengenai pola peningkatan, WHO grade III
ependymoma menunjukkan peningkatan heterogen yang lebih nyata daripada
tumor tingkat rendah. iv) Tentang perdarahan tumor dan edema peritumoral,
perdarahan tumor jarang diamati pada ependymoma derajat II WHO; Namun, ini
lebih sering diamati pada WHO grade III ependymoma. Selalu tidak ada atau ada
edema ringan disekitar Ependymoma derajat II WHO, sedangkan ependimoma
anaplastic sering muncul dengan edema peritumoral ringan atau sedang.
Diagnosis banding untuk ependymoma adalah astrocytoma pilocytic,
oligodendroglioma, hemangioblastoma dan glioblastoma multiformis.
Astrositoma pilositik sering terjadi pada masa kanak-kanak, muncul sebagai
komponen kistik besar, dengan penyengatan nodul mural kecil, tanpa edema
peritumoral (27). Oligodendroglioma jarang muncul sebagai kistik, dan biasanya
tampak penyengatan ringan. Hemangioblastoma muncul sebagai massa kistik
padat, disertai dengan gambaran kosong multipel. Intensitas glioblastoma
multiform lebih heterogen, dan edema peritumoral lebih jelas; tumor ini sering
tumbuh secara kontralateral melintasi garis tengah dan melibatkan lobus frontal
bilateral.

Ependymoma anaplastik adalah tumor langka pada orang dewasa. Pengobatan

standarnya terdiri dari reseksi aman maksimal dan terapi radiasi (10,28). Peran
operasi jelas sangat luar biasa penting. Radioterapi diterapkan untuk mengatur
penyebaran, ependymoma anaplastik sisa atau rekuren (10). Sebaliknya,
kemoterapi dan perubahan genetik dapat digunakan dan dapat dilakukan menjadi
strategi terapeutik yang menjanjikan. Stem-cell di ependymomas rentan terhadap
komponen tertentu dari Jalur takik. Telah disarankan bahwa penghambat dari
enzim ini bisa menjadi pengobatan di masa depan (10).

Kesimpulannya, ependymoma anaplastik ekstraventrikular adalah tumor langka,

ganas dan tumbuh cepat yang biasanya terjadi di white-matter otak dalam
supratentorial. Diagnosis yang benar penting untuk memandu terapi klinis dan
memperkirakan prognosa. Penelitian yang terdiri dari 11 pasien saat ini
mengungkapkan tumor ini memiliki fitur MRI tertentu, seperti lobus tidak teratur
yang padat atau massa kistik padat, dengan ukuran kista dan nekrosis yang
berbeda; sering menyebabkan perdarahan dan kadang kalsifikasi, dengan edema
peritumoral sedang atau ringan dan penyengatan yang sangat heterogen pada
pasca-kontras MRI. Jika pasien paruh baya atau lansia datang dengan gejala klinis
dalam waktu yang singkat terkait dengan lesi yang dimilikinya, hal ini
berhubungan erat dengan ventrikel lateral, dan jika fitur pencitraan sama dengan
yang disebutkan di atas, adanya ependymoma anaplastik harus dipertimbangkan.