Penyakit Jantung Bawaan

Oleh
Dr. Dean Handimulya

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Pendahuluan
• Diseut !uga "enyakit !antung k#ngenital
$%#ngenital Heart Disease&
• 'eru"akan kelainan anat#mis "ada !antung yang
dientuk selama dalam uterus saat trimester
 "ertama dan ada
ada "ada saat lahir 
• di (
()
) * dari setia" +000 kelahiran ayi
• Penyea kematian "ada ulan "ertama kelahiran
yang teranyak setelah "rematuritas

Dean Handimulya UIEU 2005

 

• (nak dengan "enyakit !antung k#ngenital ham"ir

di"astikan disertai dengan kelainan k#ngenital
lainnya se"erti ,istula trake#es#,ageal- kelainan
gin!al

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Eti#l#gi
• Hanya *  dari seluruh "enyakit !antung
k#ngenital diketahui erhuungan dengan mutasi
genetik tunggal atau kelainan kr#m#s#m
• )eleihnya tidak diketahui- atau di"engaruhi #leh
 eragai ma/am
ma/am ,akt#r se"erti dia
diaetes-
etes- k#nsumsi
alk#h#l- irus- in,eksi ruella selama kehamilan
 "ada trimester "ertama
"ertama 1 #at se"erti thalid#mide

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Pat#genesis
• Jantung awalnya dientuk dari struktur taung
saat minggu keem"at setelah k#nse"si
• Perkemangan er!alan- taung meman
meman!ang1
!ang1
mementuk
mementuk ruang- sekat serta katu"
• )egala sesuatu yang mem"engaruhi "r#ses
 "erkemangan terseut selama *  +0 minggu
 "ertama kehamilan
kehamilan akan m
menyeakan
enyeakan kelainan
k#ngenital

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Pengg#l#ngan
(da 2 kateg#ri dari "enyakit !antung k#ngenital ini 3
• )ian#tik 
• asian#tik 
)e/ara klinis "engg#l#ngan ini sangat ermasalah-
#leh karena anak dengan de,ek asian#tik da"at
 erkemang men!adi
men!adi sian#tik 

Dean Handimulya UIEU 2005

 

• 4elainan sian#tik adalah hasil dari "enyumatan

aliran darah ke "aru  "aru
" aru atau /am"uran darah
ena dengan darah arteri dalam ruang !antung
• 4eanyakan kelainan asian#tik terutama
meliatkan 6e,t t# right shunting7 melalui
 ukaan yang an#rmal

Dean Handimulya UIEU 2005

 

)ian#tik 
• 8r
8rans"#siti#n
ans"#siti#n #, the great
g reat essel

• 8etral#gy #, 9all#t
• 8r
8ri/us"
i/us"id
id (tresia

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Duktus (
(rteri#sus
rteri#sus Persisten
Duktus arteri#sus aadalah saluran yang
menghuungkan arteri "ulm#nalis dengan
a#rta desendens "ada !anin
Pada ayi n#rmal duktus terseut menutu"

se/ara ,ungsi#nal +0  +5 !am setelah

1 se/ara anat#mis men!adi ligamentum lahir
arteri#sum "ada usia 2  : minggu

Dean Handimulya UIEU 2005

 

• Bila tidak menutu" maka diseut duktus

arteri#sus "ersisten

• (PERSISTENT DUCTUS ARTERIOSUS)

Dean Handimulya UIEU 2005

 

(ngka ke!adian
• Pada ayi /uku"
/u ku" ulan PD( tter!adi
er!adi "ada +
dari 2000 kelahiran atau 5  +0 seluruh
kelainan !antung awaan
• Pada ayi "rematur angka kekera"annya

leih tinggi-
 "erna,asan terutama ila disertai distres

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Permasalahan
• (danya PD( memungkinkan
memungkinkan aaliran
liran "irau
dari kiri ke kanan $dari a#rta ke arteri
 "ulm#nalis&
• (danya aliran yang erleihan "ada arteri

 "ulm#nalis memungkinkan
hi"ertensi "ulm#nal dengan ter!adinya
tahanan
askular "aru yang tinggi

Dean Handimulya UIEU 2005

 

• 4eluhan timul ila aliran ke "aru /uku"

 esar- sehingga "enderita sering atuk-
 atuk-
tam"ak lelah waktu minum susu- sesak
na,as 1 "ertumuhan ,isik yang lamat

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Pemeriksaan 9isik 
• Perna,asan /e"at $taki"neu&

• )ian#sis "ada kuku !ari tangan kiri 1 kedua

kaki ila ter!adi sindr#m Eisenmenger 
•  ;adi "eri,er terasa menghentak- akiat
tekanan yang esar 
• 8erdengar murmur 
• BJ II mengeras
Dean Handimulya UIEU 2005
 

Diagn#sis
• (nanmnesis

• Pemeriksaan 9isik 
• 9#t# th#ra<
• E4=
• Ek#kardi#gram
• 4ateterisasi !antung

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Penatalaksanaan
• Pada dasarnya
dasarny a PD( harus di#"erasi

se/e"atnya a"aila kesem"atan

sendiri tak mungkin menutu"
lagi $ usia >+?+@
minggu&

Dean Handimulya UIEU 2005

 

De,ek )e"tum (trium

(trium
• De,ek se"tum atrium $(trial )e"tal De,e/t A

()D&
akiat meru"akan kelainan
adanya luang !antung awaan
"ada se"tum
interatrial

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Pemagian
• De,ek se"tum atrium sekundum- ila luang
terletak didaerah ,#ssa #alis
• De,ek se"tum atrium "rimum- ila luang terletak
didaerah #stium "rimum $termasuk salah satu
 etuk de,ek se"tum atri#entrikular&
• De,ek sinus en#sus- ila luang terletak didaerah
sinus en#sus $dekat muara ena kaa su"eri#r
atau in,eri#r&

Dean Handimulya UIEU 2005

 

(ngka 4e!adian
• De,ek se"tum atrium sekundum meru"akan

  +0 1
 awaan dari seluruh
leih kelainan
sering !antung
di!um"ai "ada
wanita $2 kali "ria&

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Permasalahan
• De,ek se"tum atrium sering tidak

ditemukan "ada
keluhan aru "emeriksaan
timul rutin2 karena
"ada dekade :1
 ising yang terdengan tidak keras

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Pemeriksaan 9isik 
• )ering sekali disertai entuk tuuh yang

tinggi 1 kurus-
kaki yang dengan !ari  !ari tangan 1
"an!ang
• (ktiitas entrikel kanan meningkat- tidak

teraa thrill
• BJ I meningkat

Dean Handimulya UIEU 2005

 

De,ek )e"tum Centrikel

• (dalah kelainan !antung awaan eru"a

luang "ada se"tum interentrikular 

• 6uang terseut da"at hanya + ataau leih
$Swiss cheese VSD&
VSD& yang ter!adi akiat

kegagalan ,usi se"tum interentrikuler

semasa !anin dalam kandungan

Dean Handimulya UIEU 2005

 

4las,ikasi
• Perimemranus- ila luang terletak

didaerah se"tum memranus 1 sekitarnya

• )uarterial d#uly /#mmited- ila luang
terletak didaerah se"tum in,undiuler 

• 'uskuler- ila luang terletak didaerah

se"tum muskuler inlet- #utlet atau
traekuler 

Dean Handimulya UIEU 2005

 

(ngka 4e!adian
• C)D meru"akan kelainan !antung awaan

yang tersering
seluruh di!um"ai
kelainan !antungyaitu-
awaan:: dari
• 8i
8i"e
"e "erimemranus
" erimemranus @0

• suarterial :
• ti"e muskuler :

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Permasalahan
• (danya luang "ada se"tum interentrikuler

memungkinkan
entrikel kanan-aliran darialiran
sehingga entrikel kiri
darah ke
yang
ke "aru ertamah

• Dalam "er!alannnya
da"at menutu" eera"a
s"#ntan ti"e C)D
$ti"e "erimemranus
1 muskuler&- ter!adi hi"ertensi "ulm#nal

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Pemeriksaan 9isik 
• Penderita C)D dengan aliran "irau yang

 esar iasanya terlihat taki"neu

• (ktiitas entrikel kiri meningkat 1 da"at
teraa thrill sist#lik.

• 4#m"#nen "ulm#nal unyi !antung II

mengeras ila ter!adi hi"ertensi "ulm#nal

Dean Handimulya UIEU 2005

 

8etral#gi 9all#t
• 'eru"akan "enyakit !antung awaan

sian#tik
  
yang terdiri atas ? kelainan 3
De,ek se"tum entrikel "erimeranus
   )ten#sis Pulm#nal

   Overriding a#rta

  Overriding
   Hi"ertr#,i entrikel kanan

Dean Handimulya UIEU 2005

 

• (nak dengan kelainan ini akan iru se!ak

lahir- karena hi"#ksia

• Pertumuhan adan kurang diandingkan
anak seayanya

• =e!ala yang khas adalah s"el sian#tik

dimana anak tia  tia tam"ak leih iru-
 "erna,asan leih
leih /e"at- keesadaran
keesadaran menurun

1 kadang  kadang disertai ke!ang

Dean Handimulya UIEU 2005
 

• 4elaian ini mem"unyai insiden tertinggi

dari keseluruhan kelainan !antung

sian#tik- yaitu kurang leih 50 awaan

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Dean Handimulya UIEU 2005

 

Dean Handimulya UIEU 2005