Posted on Februari 22, 2012 by GrowUp Clinic

Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis

pembuluh darah kecil yang dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara
predominan mempengaruhi anak-anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. HSP
merupakan sub keadaan dari vaskulitis nektrotisasi yang dikarakteristikan dengan
kerusakan fibrinoid pembuluh darah dan leukocytoclasis. Manifestasi klinis primer
termasuk purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen,
perdarahan gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP
adalah gagal ginjal progressive, dimana timbul pada 1-2% pasien.

Heberden pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1801 pada anak umur 5
tahun dengan nyeri perut, hematuria, hematoskezia, dan purpura di kaki. Pada tahun 1837,
Johann Schönlein mendeskripsikan sindrom purpura yang dikaitkan dengan nyeri sendi dan
presipitasi urine pada anak-anak. Eduard Henoch, murid dari Schönlein’s, lebih jauh
mengkaitkan nyeri abdomen dan keterlibatan ginjal dalam sindrom ini. Frank mengajukan
penggunaan “anaphylactoid purpura” pada tahun 1915. Hal ini diikuti dengan asumsi bahwa
pathogenesis seringkali terlibat dengan reaksi hipersensitivitas untuk agen penyebab.

Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur adalah
14 kasus per 100,000 populasi. Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP
diberbagai negara, satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang
dihasilkan dari HSP bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit
glumerular di Jepang, Perancis, italia, dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung
jawab untuk hanya 2-10% di US, canada, dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk
perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam
kaitan provokasi atau faktor yang mempengaruhi antar lokasi.

Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari glomerulonephritis
dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada yang minimum,
hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul kurang dari 2% pasien,
dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada anak
yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali
merupakan komplikasi yang fatal dari HSP. HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam,
baik di Africa maupun Amerika. Laki –laki ; Wanita = 1.5-2:1. Kebanyakan pasien (75%)
adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari
kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College of Rheumatology adalah
“umur kurang dari 20 tahun” penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan.
Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur. Anak-
anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal,
gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.

Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk mengakkan diagnosa HSP. Pertama, dari
American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:

 Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

 Purpura yang dapat dipalpasi
 Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
 Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.

Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan kriteria
nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah kecil dengan
deposisi IgA.

2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al1
mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:

 Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi vaskular

IgA
 Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
 Keterlibatan gastro intestinal
 Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)
 Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA

Untuk membedakan HSP dari vaskulitis hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari
keadaan berikut untuk menegakkan diagnosa ::

 Purpura yang dapat dipalpasi

 Angina Bowel
 Perdarahan Gastrointestinal
 Hematuria
 Pasien berumur lebih dari 20 tahun
 Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

Vaskulitis
Vasculitis pada masa kanak-kanak merupakan hasil dari spektrum penyebab yang dimulai
dari idiopatik dengan inflamasi saluran darah primer hingga sindrom yang diikuti dengan
paparan dari antigen yang diketahui (agen infeksi, obat yang menyebabkan reaksi
hipersensitifitas). Vaskulitis juga merupakan komponen dari banyak penyakit autoimmune.
Perluasan kerusakan pembuluh darah berkisar dari sedang, sebagaimana pada kebanyakan
anak dengan Henoch-Schönlein purpura (HSP), hingga berat, pada anak dengan polyarteritis
nodosa. Banyak klasifikasi dari sindrom vaskulitis didasari dari ukuran dan lokasi dari
pembuluh darah yang secara primer terlibat, sebagaimana halnya dengan tipe inflamasi
infiltrat. Target pembuluh darah yang dipengaruhi bervariasi dalam ukuran besar pembuluh
darah aferen, pada Takayasu arteritis (TA), hingga sumbatan arteriol dan kapiler,
karakteristik dari dermatomyositis juvenile. Infiltrat inflamasi dapat termasuk variasi jumlah
sel polymorphonuclear, mononuclear, dan eosinophilic.

Kompleks imun memainkan kunci penting dalam patofisiologi dari banyak sindrom
vaskulitis. Kompleks imun mengaktivasi komplemen melepaskan fragmen kemotaktik (C3a,
C5a) yang mempengaruhi sel inflamasi. Hal ini dispekulasi dalam banyak sindrom vaskulitis
bahwa kompleks imun, setelah berikatan dengan sel endotel, meningkatkan sintesis molekul
adhesi pada permukaan sel. Molekul adhesi ini berikatan dengan molekul adhesi lain dalam
leukosit polymorphonuclear leukocytes yang mempengaruhi visinitas dengan molekul
kemotaktik. Selanjutnya, pelepasan lisosom dari enzim digestive dari leukosit ini dalm
banyak sindrom vaskulitis yang menghancurkan matriks selular dari pembuluh darah dan
jaringan yang mengelilinginya. Dalam proses degranulasi, leukosit polymorphonuclear dapat
disintegrasikan ke ‘debu nuklir’ tipikal dari ingiitis leukocytoclastic
 Tanda dan gejala dari sindrom vaskulitis non spesifik
dan hingga overlap, tetapi penampakkan klinis yang meyakinkan sangat berguna dalam
membedakan tipe vaskulature yang secara primer dipengaruhi. Purpura yang dapat dipalpasi
memberi petunjuk vaskulitis pembuluh darah kecil berlokasi didalam dermis papilaris,
dimana nodul terbatas lebih sering dihasilkan dengan keterlibatan pembuluh darah sedang.

HSP, juga dikenal sebagai purpura, merupakan vaskultis pembuluh dasar kecil. Hal ini
merupakan penyebab purpura non trombositopenik pada anak-anak.

 Purpura Henoch-Schonlein (PHS) yang dinamakan juga purpura anafilaktoid atau

purpura nontrombositopenik adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis
pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura
nontrombositopenik, artritis atau artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan
gastrointestinalis, dan kadang-kadang nefritis atau hematuria.
 Nama lain yang diberikan untuk kelainan ini adalah purpura anafilaktoid, purpura
alergik, dan vaskulitis alergik. Penggunaan istilah purpura anafilaktoid digunakan
karena adanya kasus yang terjadi setelah gigitan serangga dan paparan terhadap obat
dan alergen makanan.
 PHS terutama terdapat pada anak umur 2-15 tahun (usia anak sekolah) dengan
puncaknya pada umur 4-7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki-laki dibanding
anak perempuan (1,5:1).

PENYEBAB

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Etiologi dari HSP tidak diketahui,
tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi traktus respiratorius saluran nafas atas. Insiden
dan prevalensi HSP kemungkinan di kebawahkan karena kasus tidak dilaporkan ke agensi
kesehatan masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat
reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan 558
diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan rumah sakit dimasa
lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi rawatan; 0,06% dari
rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar Midwestern pediatric.
Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa, dengan
kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulan-bulan yang
dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita. Kesemua insiden
dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi.

Faktor resiko dan Penyebab

  Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus
respiratorius bagian atas, makanan, imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola,
hepatitis A dan B) dan obat-obatan (ampisilin, eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal
dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella, Yersinia,
Salmonella dan Shigella) ataupun virus (adenovirus, varisela).Vaskulitis juga dapat
berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunaan metroteksat dan agen
anti TNF (Tumor Necrosis Factor).
 Penyebab virus : Mononucleosis , Group A streptococcal infection (most common) ,
Hepatitis, Mycoplasma, EBV, Varicella-zoster viral , Parvovirus B19, Campylobacter
enteritis , Hepatitis C–related liver cirrhosisSubacute bacterial endocarditis , Yersinia,
Shigellosis, Salmonellosis
 IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA
serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium
renal.

PATOFISIOLOGI

Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan

deposisi vaskular dari kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari
IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali
terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak
terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan
komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasara akan kehadiran dari C3
dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).

Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi
signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis. Peningkatan
konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-α (TNFα) dan interleukin (IL)-6 telah
diidentifikasi dalam penyakit yang aktif. Pada sebuah setudi, hampir dari setengah pasien
mempunyai peningkatan antibodi antistreptolysin O (ASO), mengimplikasikan group A
Streptococcus. Penyakit ini dipertimbangkan oleh histopatologi dengan vaskulitis IgA
termediasi dari pembuluh darah kecil. Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi
dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan
aktivasi komplemen tetap kontroversial.
  Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang
mengandung IgA.
 Aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen
mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular, sehingga
terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan
terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.
 Secara histologis terlihat berupa vaskulitis leukositoklastik. Pada kelainan ini terdapat
infiltrasi leukosit polimorfonuklear di pembuluh darah yang menyebabkan nekrosis.
 Perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam
mediator inflamasi.
 Peningkatan faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut PHS dapat menunjukkan
kerusakan atau disfungsi sel endotel, demikian pula dengan faktor pertumbuhan
endotel vaskular.

Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi

serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan
mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan
bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.

Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar
pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah
diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama
terlibat didalam HSP.

Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri
abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan
subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria
timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal
hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.

Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3
dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang
glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA
(Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia,
mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi
dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh
kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan
secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di
wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen.

Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik menampakkan
URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempunyai URI
terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci, varicella, hepatitis B,
Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma, Campylobacter, dan Yersinia. Lebih
jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalam perkembangan HSP.
Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di
udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid,
campak, demam kuning dan kolera.
Manifestasi Klinis

Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran

dari penampakkan beberapa manifestasi klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul
sebagian pada lebih dari setengah anak-anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala
klinis dari HSP merupakan konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah
primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal.

Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang
awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana
karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari merah ke
ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir
dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4
bulan. Kurang daripada 10% anak-anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir
tahun, dan secara jarang beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah
kulit juga terlihat di area yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian
pungging atau di area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau
dorsum dari tangan dan kaki.

Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi di lutut
serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous, bukan perdarahan, alaminya
dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual atau kerusakan articular.
Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama fase reaktif dari penyakit ini.

Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal

intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai occult
heme-positive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau hematemesis.
Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe mesenterik, edema segmental,
dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri
abdominal akut. Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan
kuadran abdominal bawah kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant,
dimana diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi usus.

Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal sekitar
25–50% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy dapat timbul
selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius keterlibatan sistem
saraf pusat adalah perkembangan kejang, paresis atau koma. Komplikasi lain yang jarang
termasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan
intramuskular atau pulmonar.

TANDA DAN GEJALA

  Mula-mula berupa ruam makula eritematosa pada kulit yang berlanjut menjadi
palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Purpura dapat timbul dalam 12-24
jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-
bearing surfaces), yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah. Kelainan kulit ini
ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu
berobat.
 Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada muka dan tubuh serta dapat pula berupa lesi
petekia atau ekimotik. Lesi ekimotik yang besar dapat mengalami ulserasi. Warna
purpura mula-mula merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat
kekuning-kuningan lalu menghilang. Kelainan kulit yang baru dapat timbul kembali.
 Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal.
 Bentuk yang tidak klasik berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform.
Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang,
tetapi dapat pula rekuren.
 Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan dan
kaki) ditemukan berturut-turut pada 20% dan 40% kasus.
 Edema skrotum juga dapat terjadi pada awal penyakit.
 Gejala prodormal dapat terdiri dari demam, nyeri kepala dan anoreksia.
 Gejala artralgia atau artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar
ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai
pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.. Kelainan ini timbul lebih
dahulu (1-2 hari) dari kelainan pada kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak,
nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas.
Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa
penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas yang menetap.
 Nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen ditemukan pada
35-85% kasus dan biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1-4 minggu
setelah onset). Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di
periumbilikal dan disertai muntah, kadang-kadang terdapat perforasi usus dan
intususepsi ileoileal atau ileokolonal yang ditemukan pada 2-3% kasus. Intususepsi
atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan
perdarahan submukosa dan intramural.
 Kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis.
Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Kelainan
ginjal dapat ditemukan pada 20-50% kasus dan yang persisten pada 1% kasus, yang
progresif sampai mengalami gagal ginjal pada <1%. Adanya kelainan kulit yang
persisten sampai 2-3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit
ginjal yang berat. Risiko nefritis meningkat pada usia onset diatas 7 tahun, lesi
purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dan penurunan aktivitas faktor XIII.
Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.

supported by

ASKEP Henoch Purpura Schonlein (HSP)

April 20, 2012 by Windya Kaze Zr

BAB I
 Henoch Purpura Schonlein (HSP)

A.    Definisi

Henoch-Schönlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau allergic
purpura, atau vascular purpura,adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah yang
berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya immunoglobulin A.Pada HSP, terjadi
proses nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin dinding
pembuluh darah dan leukocytoclasis. (1)

Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan kombinasi gejala;
rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan glomerulonephritis. Dapat
disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, dan sintesis
imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang
mengaktifkan complement, yang di depositkan pada organ,menimbulkan respon inflamasi
berupa vaskulitis. (2)

Henoch–Schönlein purpura,  disebut juga sebagai Allergic purpura, atau anaphylactoid

purpura atau vascular purpura , adalah penyakit sistemik berupa vaskulitis, dimana terjadi
peradangan pada pembuluh darah, yang dikarakteristikkan oleh deposit kompleks imun,
antibody Ig A, pada terutama kulit dan ginjal.(3)

Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis
pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan
glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati.(2)

1. Anatomi Fisiologi
2. Kulit

Lapisan kulit terdiri dari 3 lapisan :

1. Epidermis

1)      Stratum korneum

Sel sudah mati tidak mempunyai inti sel dan mengandung zat keratin

2)      Stratum lusidum

Lapisan ini hanya terdapat pada telapak tangan dan kaki.dalam lapisan terlihat seperti suatu
pita yang bening, batas-batas sel sudah tidak begitu terlihat

3)      Stratum granulosum

Terdiri dari sel-sel pipih seperti kumparan. Sel-sel tersebut terdapat hanya 2-3 lapisan yang
sejajar dengan permukaan kulit. Dalam sitoplasma terdapat butir-butir yang disebut
ketatobialin yang merupakan fase dalam pembentukan keratin oleh karena banyaknya butir-
butir stranum granulosum

4)      Stratum spinosom

Lapisan yang paling tebal dan dapat mencapai 0,2 mm terdiri dari 5-8 lapisan sel-sel disebut
spinosum karena kita lihat dibawah mikroskop sel-sel terdiri dari sel yang bentuknya
polygonal (banyak sudut) dan mempunyai tanduk (spina).

5)      Sratum basal

Disebut stratum basal karena sel-selnya terletak dibagian basal-stratum germinatium

menggantikan sel-sel yang diatasnya dan merupakan sel-sel induk

1. Dermis

Dermis terdiri dari 2 lapisan yaitu pars papilaris dan retikularis. Batasnya adalah dari bagian
bawah sampai ke subkutis. Baik pars papilaris maupun retikularis terdiri dari jaringan ikat
longgar yang tersusun dan serabut-serabut kolagen,elastic,dan retikulus

1. Subkutis

Terdiri kumpulan sel-sel lemak dan diantara grombolan ini berjalan serabut jaringan ikatan
dermis.sel-sel lemak ini bentuknya bulat dengan intinya terdesak kepinggir sehingga
membentuk seperti cincin. Lapisan lemak ini disebut penikulus adiposus yang tebalnya tak
sama pada tiap-tiap tempat dan juga pembagian antara laki-laki dan perempuan tidak sama,
gunanya sebagai shock breker/pegas bila tekanan terutama mekanis yang menimpa pada
kulit, isolator panas/ untuk mempertahankan suhu, penimbun kalori, untuk kecantikan tubuh.

1. Darah

Darah manusia adalah cairan jaringan tubuh. Fungsi utamanya adalah mengangkut oksigen
yang diperlukan oleh sel-sel di seluruh tubuh. Darah juga menyuplai jaringan tubuh dengan
nutrisi, mengangkut zat-zat sisa metabolisme, dan mengandung berbagai bahan penyusun
sistem imun yang bertujuan mempertahankan tubuh dari berbagai penyakit. Hormon-hormon
dari sistem endokrin juga diedarkan melalui darah.

Darah manusia berwarna merah, antara merah terang apabila kaya oksigen sampai merah tua
apabila kekurangan oksigen. Warna merah pada darah disebabkan oleh hemoglobin, protein
pernapasan (respiratory protein) yang mengandung besi dalam bentuk heme, yang
merupakan tempat terikatnya molekul-molekul oksigen.

Manusia memiliki sistem peredaran darah tertutup yang berarti darah mengalir dalam
pembuluh darah dan disirkulasikan oleh jantung. Darah dipompa oleh jantung menuju paru-
paru untuk melepaskan sisa metabolisme berupa karbon dioksida dan menyerap oksigen
melalui pembuluh arteri pulmonalis, lalu dibawa kembali ke jantung melalui vena
pulmonalis. Setelah itu darah dikirimkan ke seluruh tubuh oleh saluran pembuluh darah aorta.
Darah mengedarkan oksigen ke seluruh tubuh melalui saluran halus darah yang disebut
pembuluh kapiler. Darah kemudian kembali ke jantung melalui pembuluh darah vena cava
superior dan vena cava inferior.

Darah juga mengangkut bahan bahan sisa metabolisme, obat-obatan dan bahan kimia asing
ke hati untuk diuraikan dan ke ginjal untuk dibuang sebagai air seni.

Darah terdiri daripada beberapa jenis korpuskula yang membentuk 45% bagian dari darah,
angka ini dinyatakan dalam nilai hermatokrit atau volume sel darah merah yang dipadatkan
yang berkisar antara 40 sampai 47. Bagian 55% yang lain berupa cairan kekuningan yang
membentuk medium cairan darah yang disebut plasma darah.

Korpuskula darah terdiri dari:

1. Sel darah merah atau eritrosit (sekitar 99%).

Eritrosit tidak mempunyai nukleus sel ataupun organela, dan tidak dianggap sebagai sel dari
segi biologi. Eritrosit mengandung hemoglobin dan mengedarkan oksigen. Sel darah merah
juga berperan dalam penentuan golongan darah. Orang yang kekurangan eritrosit menderita
penyakit anemia.

1. Keping-keping darah atau trombosit (0,6 – 1,0%)

Trombosit bertanggung jawab dalam proses pembekuan darah.

1. Sel darah putih atau leukosit (0,2%)

Leukosit bertanggung jawab terhadap sistem imun tubuh dan bertugas untuk memusnahkan
benda-benda yang dianggap asing dan berbahaya oleh tubuh, misal virus atau bakteri.
Leukosit bersifat amuboid atau tidak memiliki bentuk yang tetap. Orang yang kelebihan
leukosit menderita penyakit leukimia, sedangkan orang yang kekurangan leukosit menderita
penyakit leukopenia.

Susunan Darah. serum darah atau plasma terdiri atas:

1. Air: 91,0%
2. Protein: 8,0% (Albumin, globulin, protrombin dan fibrinogen)
3. Mineral: 0.9% (natrium klorida, natrium bikarbonat, garam dari kalsium, fosfor, magnesium
dan zat besi, dll)
4. Garam

Plasma darah pada dasarnya adalah larutan air yang mengandung :-

 1. albumin
2. bahan pembeku darah
3. immunoglobin (antibodi)
4. hormon
5. berbagai jenis protein
6. berbagai jenis garam

Pembuluh darah adalah bagian dari sistem sirkulasi yang mengangkut darah ke seluruh
tubuh. Ada tiga jenis pembuluh darah, yaitu arteri yang berfungsi membawa darah dari
jantung, kapiler yang berfungsi sebagai tempat pertukaran sebenarnya air dan bahan kimia
antara darah dan jaringan dan vena, yang membawa darah dari kapiler kembali ke jantung.
pembuluh darah terbesar adalah aorta.
 

B.     Epidemiologi
Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur adalah
14 kasus per 100,000 populasi.

Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu sumber
menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasi antar
negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang, Perancis, italia, dan
Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di US, canada,
dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka
bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan provokasi atau faktor yang
mempengaruhi antar lokasi.

1.      Ras
HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.

2.      Sex
Laki –laki ; Wanita = 2:1.

3.      Usia
1. Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5
tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College
of Rheumatology adalah “umur kurang dari 20 tahun” penyakit ini dapat timbul dari bayi
hingga dekade kesembilan.
2. Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur. Anak-
anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal,
gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.
4.      Mortalitas dan Morbiditas
Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari glomerulonephritis
dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada yang minimum,
hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul kurang dari 2% pasien,
dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada anak
yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali
merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.

C.    Etiologi

Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi traktus
respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan jarang terdeteksi,
karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333
pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi di United States, 1,120 mempunyai
beberapa bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar
1% dari rawatan rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan
fruekuensi rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu
pusat besar Midwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan
pada orang dewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering
pada bulan-bulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan
wanita. Semua insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi.

Tetapi dapat pula dikemukakan beberapa sebab yang

diperkirakan memiliki kaitan sebagai faktor penyebab :
Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi pada
patogenesis  faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien untuk menimbulkan
penyakit ini masih jauh kurang dimengerti. Yang lainnya melaporkan faktor lain yang dapat
menyebabkan HSP antara lain:(3)

1. Infeksi :
1. Mononukleosis
2. Infeksi parvovirus B19
3. Infeksi Streptokokus grup A
4. Infeksi Yersinia
5. Sirosis karena Hepatitis-C
6. Hepatitis
7. Infeksi Mikoplasma
8. Infeksi Shigella
9. Virus Epstein-Barr
10. Infeksi Salmonella
11. Infeksi viral Varizella-zoster
12. Enteritis Campylobacter
13. Vaksin
1. Tifoid
2. Kolera
3. Campak
4. Demam kuning
 5. Alergen           – Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
1. Makanan
2. Gigitan serangga
3. Paparan terhadap dingin
4. Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

D.    Patofisiologi

pathway

Dari berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain : Infeksi, vaksin, allergen,
dan obat. Diketahui adanya deposit kompleks imun yang mengandung IgA. Diketahui pula
adanya aktivasi komplemen jalur alternative. Deposit kompleks imun dan aktivasi
komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vascular
seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal,
sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, arthritis dan perdarahan
gastroinstetinal.

E.     Manifestasi Klinis

Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa manifestasi klinis
yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah anak-anak
yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan konsekuensi yang
biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal.

Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang
awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana
karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari merah ke
ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir
dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4
bulan. Kurang daripada 10% anak-anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir
tahun, dan secara jarang beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah
kulit juga terlihat di area yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian
pungging atau di area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau
dorsum dari tangan dan kaki.

Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi di lutut
serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous, bukan perdarahan, alaminya
dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual atau kerusakan articular.
Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama fase reaktif dari penyakit ini.

Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal

intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai occult
heme-positive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau hematemesis.
Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe mesenterik, edema segmental,
dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri
abdominal akut. Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan
kuadran abdominal bawah kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant,
dimana diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi usus.
Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal sekitar
25–50% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy dapat timbul
selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius keterlibatan sistem
saraf pusat adalah perkembangan kejang, paresis atau koma. Komplikasi lain yang jarang
termasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan
intramuskular atau pulmonar.

F.     Pemeriksaan Diagnostik

1. Darah

Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung jenis dapat
normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat ditemukan
peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin
tidaklah  spesifik  ataupun  diagnostik.  Anak-anak  yang  terkena  seringkali  mempunyai
trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat
meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal
akutmaupunkronik. Kompleks imun sering kali tampak, dan 50% pasien mempunyai
peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk
antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs),
danfaktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau
antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular.
Melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi yang
mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan
thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura. Melakukan prothrombintime(PT) dan
partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis

1. Urin Rutin

Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditenggarai adanya
keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari.
Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, Kristal atau albumin dalam
urine.Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequel jangka panjang
uang paling serius dari penyakitini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk
monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya.
Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam
urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura
lebihdari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah
penampakkan.

1. Feses Rutin

Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna( tes Guaiac /Banzidin)

1. Foto Radiologi

USG diindikasikan jikan yeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema
dindin usus, penipisan atau perforasi.Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri
testicular akut untuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau
adenopathyhilus dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana
dikaitkan denganHSP.Foto roentgen diindikasikan bila nada gejala akut abdomen atau artritis.
Intususepsi biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi
non bedah.

1. Biopsi Kulit

Sangat membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikankadar IgA dan C3 serta

leukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitifvaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsy pada
kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclasticangiitis. Biopsi kulit menunjukkan
nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi
dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan selinflamasi dengan
debris nuclear terlihat. Hasildaridigestienzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari
perdarahan, ekstravasasi.

1. Biospi Ginjal

Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 danglomerunepritis segmental. Biopsi ginjal

dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin.Pasien
dengan nefropati  IgA  dapat  mempunyai  titer  antibodi  plasma  yang  meningkat  melawan
H.parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersifat
traumatik.

1. Serum Elektrolit

Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan

gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidak seimbangan elektrolit dapat timbul jika
diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.

1. ASTO

URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai factor predis posisi sama
halnya dengan 50% pasien.

1. Kadar Serum IgA

Kadar sering kali meningkat pada HSP, meskipun hal menibukan merupakan uji yang
spesifik untuk penyakit ini.

1. Direct immunofluorescence (DIF)

Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi deposit
IgA di dindingpembuluhdarahdarijaringan yang terkena.Kulit perilesional hingga lesi kulit
juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsy ginjal mendemonstrasikan deposisi
IgA mesangialdalampola granular, sering kali dengan C3, IgG, or IgM.Uji ini sensitif dan
spesifik untuk HSP.

G.    Penatalaksanaan

Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan  kontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan
untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi
aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat
menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan skrotum, peningkatan skrotum dan
pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat menurunkan ketidaknyamanan.

1. Kategori Obat: Corticosteroids

Penggunaan untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri abdominal dan
perdarahan Gastrointestinal terkait dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan dari
nefritis HSP onset lambat atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefrotik
proteinuria yang bervariasi atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular.

Nama Obat Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol)

Deskripsi Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit

polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas kapiler.
Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid dan dapat
membatasi anafilaksis bifasik.

Dosis Dewasa 40 mg IV qd

Dosis Pediatriic 1-2 mg/kg IV qd

Kontraindikasi Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi kulit

tuberkular; bayi premature

Interakasi Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi efek

samping yang terkait dengan obat lain tunggal; phenobarbital,
phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan clearance;
ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance;
methylprednisolone dapat meningkatkan clearance aspirin; steroid-
yang menginduksi hypokalemia dapat meningkatkan toksisitas
digitalis

Kehamilan B – Biasanya aman tetapi keuntungan melebihi resiko

Peringatan hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease,

hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth
suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang
mungkin

Nama Obat Prednisone (Deltasone)

Desckripsi Dapat menurunkan inflamasi dnegan mengubah permiabilitas

kapiler dan menekan aktivitas PMN

Dosis Dewasa 40 mg PO qd

Dosis Paediatric 1-2 mg/kg PO qd

Kontraindikasi Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit ulkus

 peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi kulit
tubercular, penyakit gastrointestinal.

Interaksi Pemberian dengan estrogen dapat menurunkan clearance

prednisone; ketika digunakan dengan digoxin,toksisitas  digitalis
sekunder hipokalemia dapat meningkat; phenobarbital, phenytoin,
dan rifampin dapat meningkatkan metabolisme glucocorticoids
(pertimbangkan peningkatan dosis maintenance); monitor untuk
hipokalemia dengan pemberian tambahan diuretik.

Kehamilan B – biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resikonya

Peringatan Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ; hyperglycemia,

edema, osteonecrosis, myopathy, penyakit ulkus peptikum,
hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, myasthenia gravis,
supressi pertumbuhan, dan infeksi dapat timbul

1. Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs

Digunakan untuk mengobati gejala dari arthralgia atau arthritis yang dikaitkan dengan HSP.

Nama Obat Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)

Deskripsi DOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat reaksi inflamasi

dan nyeri dengan menurunkan sintesis prostaglandin

Dosis Dewasa 400-600 mg PO q6h

Dosis Pediatric 30-70 mg/kg/d PO divided tid/qid

Kontraindikasi Hipersensitivitas terdokumentasi; hipersensitivitas terhadap NSAID

lain, atau iodida; pasien dengan asthma, urticaria, atau angioedema;
ulserasi active atau inflamasi dari tractus gastrointestinal bagian
bawah; penyakit ulkus peptikum; perforasi atau perdarahan
gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk perdarahan

Interaksi Dapat meningkatkan kadar antikoagulan, , cyclosporine,

dipyridamole, hydantoins, lithium, methotrexate, penicillamine, dan
simpatomimetik; dapat menurunkan kadar ACE inhibitors, beta
blockers, loop diuretics, dan thiazide diuretics; salicylates dapat
menurunkan kadar NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar
NSAID

Kehamilan B – Biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resiko

Peringatan Kategori D pada trimester ketiga dari kehamilan (penggunaan dalam

 trimester ketiga kehamilan dapat meningkatkan resiko dari patent
ductus arteriosus dan abnormalitas jantung lain

I.       Komplikasi

Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan
perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana
sanagt nyeri dan harus ditangani dengan baik.

J.      Prognosis

HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang
sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi
mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi penyakit ginjal
persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya,
kematian dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan
CNS, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak-anak yang menampakkan sindrom seperti
HSP membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain.

Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau
minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat tejadi pada 50% kasus.

Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan pada 2% kasus menderita gagal ginjal.
Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan
pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca-sakit.

Sepertiga sampai setengah anak-anak dapat mengalami setidaknya satu kali rekurensi yang
terdiri dari ruam merah atau nyeri abdomen, namun lebih ringan dan lebih pendek
dibandingkan episode sebelumnya. Eksaserbasi umumnya dapat terjadi antara 6 minggu
sampai 2 tahun setelah onset pertama, dan dapat berhubungan dengan infeksi saluran nafas
berulang.

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi
yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal
ginjal dan pada biosi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan
penyakit tubulointerstisial.

K.    Issue Legal Etik Perawat

1. Accountability

Perawat bertanggung jawab dan bertanggung gugat terhadap segala tindakan yang dilakukan.
Pada kasus semua kasus, perawat bertanggung jawab atas mulai dari prosespengkajian,
membuat diagnosa keperawatan, intervensi keperawatan hingga segala informasi mengenai
asuhan keperawatan yang di lakukan, baik sebelum, saatdan pascaintervensi yaitu evaluasi.

Tanggung jawab mengacu pada pelaksanaan tugas yang dikaitkan dengan peran tertentu
perawat. sebagai contoh, ketika memberikan medikasi, perawat bertanggung jawab dalam
mengkaji kebutuhan klien terhadap obat-obatan, memberikannya dengan benar dan dalam
dosis yang aman serta mengevaluasi responnya. Seseorang perawat yang bertindak secara
bertanggung jawab akan meningkatkan rasa percaya klien. Seorang perawat yang
bertanggung jawab akan tetap kompeten dalam pengetahuan dan kemampuan, serta
menunjukkan keinginan untuk bertindak menurut panduan etik profesi.

Tanggung gugat artinya dapat memberikan alasan atas tindakannya. seorang perawat
bertanggung gugat atas dirinya sendiri, klien, profesi, atasan, dan masyarakat.jika
dosismedikasi salah di berikan, perawat bertanggung gugat pada klien yang menerima
medikasi tersebut.

Untuk melakukan tanggung gugat, perawat harus bertindak menurutkode etik professional.
Jika suatu kesalahan terjadi, perawat melaporkannya dan memulai perawatan untuk
mencegah trauma lebih lanjut. Tanggung jawab memicu evaluasi efektivitas perawat dalam
praktik. Tanggung gugat professional memiliki tujuan sebagaiberikut:

1. Untuk mengevaluasi praktisi professional baru dan mengkaji ulang yang telah ada
2. Untuk mempertahankan standar perawatan kesehatan
3. Untuk memudahkan refleksi pribadi, pemikiran etis, dan pertumbuhan pribadipada pihak
professional perawatan kesehatan
4. Untuk memberikan dasar pengambilan keputusan etis.
5. Confidentiality

Prinsip etika dasar yang menjamin kemandirian klien. Perawat menghindari pembicaraan
mengenai kondisi klien dengan siapapun yang tidak secara langsung terlibatdalam perawatan
klien. Perawat selelu menjaga kerahasiaan info yang berkaitan dengankesehatan pasien
termasuk info yang tertulis, verbal dsb. Jika anggota keluarganya menanggung perawatan
klien perawat mungkin merasa bahwa mereka memiliki hak untuk di beri tau.

1. Respect for autonomi( penentuan pilihan)

Perawat yang mengikuti prinsip autonomi menghargai hak klien untuk mengambil keputusan
sendiri. Dengan menghargai hak autonomi berarti perawat menyadari keunikan induvidu
secara holistik Setiap individu harus memiliki kebebasan untuk memilih.

rencana mereka sendiri. Sebagai contoh, perawat memberikan inform consen tentang asuhan
yang akan diberikan, tujuan , manfaat dan prosedur tindakan. Sehingga, perawat semestinya
tidak marah saat keluarga menanyakan status kesehatan klien, karena itu merupakan
kebebasan keluarga untuk mengetahui semua tindakan yang akan dilakukan. Inform consent
dilakukan saat pengkajian, sebelum pengobatan, saat akan di obati dan setelah
pengobatan.Penting bagi perawat juga untuk memberikan health education dalam mendukung
prosespenyembuhan klien.

1. Beneficience ( do good)

Beneficence berarti melakukan yang baik. Perawat memiliki kewajiban untuk melakukan

dengan baik, yaitu, mengimplemtasikan tindakan yang mengutungkan klien dan keluarga
Meningkatkan kesejahteraan klien dengan cara melindungi hk-hak klien.
Dalam kasus, perawat dapat berkolaborasi dengan tim kesehatan lainnya untuk menentukan
terapi farmakologik, nutrisi yang diberikan baik sebelum pengobatan maupun setelah
pengobatan.

1. Non-malefisience (tidak membahayakan klien)

Non Maleficence berarti tugas yang dilakukan perawat tidak menyebabkanbahaya bagi
kliennya. Prinsip ini adalah prinsip dasar sebagaian besar kode etik keperawatan. Bahaya
dapat berarti dengan sengaja membahayakan, resikomembahayakan, dan bahaya yang tidak
disengaja.

Kewajiban bagi perawat untuk tidak menimbulkan injury pada klien. Dalam kasus, perawat
perlu melakukan pengkajian fisik,terapi farmakologik yang benar, nutrisi dan segala tindakan
selama proses pengobatan hingga setelah pengobatan

1. Justice ( perlakuan adil)

Prinsip keadilan menuntut perlakuan terhadap orang lain yang adil danmemberikan apa yang
menjadi kebutuhanan mereka. Ketika ada sumber untuk di berikan dalam perawatan, perawat
dapat mengalokasikan dalam cara pembagian yang adil untuk setiap penerima atau
bagaimana supaya kebutuhan paling besar dari apa yang merekabutuhkan untuk bertahan
hidup.

Perawat sering mengambil keputusan denganmenggunakan rasa keadilan. Pada kasus,

perawat tidak boleh membeda-bedakan pengobatan antara klien yang satu dengan yang lain,
namun disesuaikan dengan kondisiklien saat ini.

1. Fidelity (Setia)

Prinsip kesetiaan menyatakan bahwa perawat harus memegang janji yang dibuatnya kepada
klien. Jadi, ketika seseorang jujur dan memegang janji yang di buatnya, rasa percaya yang
sangat penting dalam hubungan perawat-klien akan terbentuk.

Fidelity berarti setia terhadap kesepakatan dan tanggung jawab yang dimikili oleh
seseorangperawat. Pada kasus, perawat harus memegang janji yang telah di bicarakan
sebelumnyakepada klien.

1. Veracity (Kebenaran)

Veracity mengacu pada mengatakan kebenaran. Prinsip mengatakan yang sebenarnya

mengarahkan praktisi untuk menghindari melakukan kebohongan pada klienatau menipu
merekan. Pada kasus, perawat harus berkata jujur.

BAB II

SATUAN ACARA PENYULUHAN

HENOCH SCHONLEIN PURPURA

 
Tema                                : Henoch schonlein purpura

Sub Tema                         : Mengenal lebih dalam Henoch schonlein purpura

Waktu                              : 30 menit

Sasaran                             : An. K di Bangsal RS. Bethesda

Penyuluh                          : Windya Karunia

I.            Tujuan Intruksional Umum

Klien Mengetahui dan Mengenal Henoch schonlein purpura

II.         Tujuan Intruksional Khusus

1.
1. Klien mengerti Pengertian Henoch schonlein purpura
2. Klien mengetahui Tanda dan Gejala Henoch schonlein purpura
3. Klien mengetahui Penyebab Henoch schonlein purpura
4. Klien mengerti Patofisiologi Henoch schonlein purpura
5. Klien mengertahui Etiologi/ Penyebab Henoch schonlein purpura
6. Klien Mengetahui Pencegahan terhadap Henoch schonlein purpura

III.      Pokok Materi

Terlampir (di Makalah Tugas Individu)

IV.      Metoda

1.
1. Ceramah
2. Tanya jawab

V.         Kegiatan Penyuluhan

Kegiatan Penyuluh Audience Wak

tu

Pendahul 1. Mengucapkan Salam 5

uan & 2. Memperkenalkan Diri Men
Apersepsi 3. Menyampaikan Maksud dari it
penyuluhan
1. Menjawab Salam
1. Mendengarkan
2. Memperhatikan

Isi 1. Menjelaskan Pengertian Henoch 1. Memperhatik 15

schonlein purpura Menjelaskan Tanda an Men
dan Gejala Henoch schonlein purpura
 Menjelaskan Penyebab Henoch it
schonlein purpura Menjelaskan  tentang
Patofisiologi Henoch schonlein purpura
Menjelaskan tentang Etiologi /
Penyebab Henoch schonlein purpura
2. Menjelaskan Pencegahan terhadap
Henoch schonlein purpura
3. Mendengarkan

Tanya Bertanya Menjawab 5

Jawab Men
it

Penutup 1. Menyimpulkan hasil penyuluhan 1. Menjawab 5

2. Memberikan saran salam Men
3. Memberikan Salam it
4. Memperhatikan

VI.      Media

Power Point

VII.   Evaluasi

Formatif :

1. Klien dapat menjelaskan Pengertian Henoch schonlein purpura

2. Klien dapat menyebutkan Tanda dan Gejala Henoch schonlein purpura
3. Klien mengerti tentang Penyebab Henoch schonlein purpura
4. Klien mengerti Patofisiologi Henoch schonlein purpura
5. Klien dapat menjelaskan Etiologi/ Penyebab Henoch schonlein purpura
6. Klien dapat mengetahui Pencegahan terhadap Henoch schonlein purpura

Sumatif :

1. Klien mampu memahami tentang penyakit HSP & mampu melakukan pencegahan tentang
penyakit HSP.

Yogyakarta, 20 Maret 2012

Pembimbing, Penyuluh

Ruthy Ng. SKp. M. Kes. Windya Karunia

BAB III

ASUHAN KEPERWATAN
  

A      Pengkajian

1. Kaji riwayat penyakit klien

2. Kaji keadaan umum klien
3. Kaji aktivitas istirahat :
1. Keterbatasan rentang gerak pada area yang sakit.
2. Kaji asupan nutrisi :
1. Gejala : anoreksia.
2. Tanda : turgor kulit buruk, terjadi edema.
3. Kaji neurosensori :
1. Gejala : nyeri kepala.
2. Tanda : artalgia (bersifat migraine), tingkat kesadaran klien
menurun.
3. Pemeriksaan fisik :
1. Kulit : warna yang terlihat pada purpura berkembang dari
merah keungu, kemudian menjadi kecoklatan sebelum
memudar.
2. Abdomen : massa yang dapat diraba, dimana
mengindikasikan adanya interupsi.
3. Scrotum : nyeri testis dapat terjadi begitu intense, edema
scrotum.
4. Ekstermitas : arthalgia dan arthritis sering terjadi.
5. Pemeriksaan laboratorium : kelainan ginjal (hematuria,
proteinuria meningkat).

B       Diagnosa Keperawatan

1. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera (biologis).

2. Ketidak seimbangan nutrisi, kurang dari kebutuhan berhubungan dengan ketidakmampuan
untuk mengabsorpsi nutrient.
3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan penurunan imunologi
4. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan umum.

Prioritas

1. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera (biologis).

2. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan penurunan imunologi

C       Intervensi :

NO. DIAGNOSA TUJUAN & KRITERIA INTERVENSI

HASIL
1. Nyeri akut NOC:
berhubungan
dengan agen injuri.
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3×24 jam pasien tidak nyeri, dengan kriteria
hasil :

1. Melaporkan bahwa nyeri berkurang dengan menggunakan manajemen nyeri.

1. Menyatakan rasa nyaman setelah nyeri berkurang.

1. Tanda vital dalam rentang normal.

1. Tidak mengalami gangguan tidur.

NIC :

1. Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif, termasuk lokasi, karakteristik, durasi,

frekuensi, kualitas dan faktor presipitasi.
2. Control lingkungan yang dapat mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan, pencahayaan dan
kebisingan.
3. Ajarkan tekhnik nafas dalam, relaksasi, kompres hangat / dingin.
4. Kolaborasi berikan analgetik untuk mengurangi nyeri.

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan ketidak mampuan

untuk mengabsorpsi.NOC :

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3×24 jam nutrisi yang kurang dapat teratasi,
dengan criteria hasil :

1. Albumin serum :

37-52 g/L

1. Hematokrit :

40-50 % (P)

45-55 % (L)

1. Hemoglobin :

12,0-14,0 g/dL (P)

13,0-16,0 g/dL (L)

1. Limfosit :

20,0-40,0 %

NIC :
 1. Kaji adanya alergi makanan.
2. Onitor rasa mual-muntah dan intake makanan.
3. Anjurkan klien untuk banyak minum.

1. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan
klien.

Kerusakan integritas kulir berhubungan dengan penurunan imunologi.NOC :

Setelah dilakukan perawatan selama 3×24 jamkerusakan integrits kulit dapat teratasi, dengan
criteria hasil :

1. Integritas kulit yang baik bisa dipertahankan.

2. Perfusi jaringan baik.

1. Menunjukkan pemahan dalam proses perbaikan kulit dan mencegah terjadi cedera
berulang.
2. Menunujukkan terjadi proses penyembuhan.

NIC :

1. Observasi keadaan tanda vital klien.

1. Jaga kebersihan kulit agar tetap bersih dan kering.

2. Anjurkan klien untuk menggunakan pakaian yang longgar.

1. Kolaborasi ahli gizi dan pemberian vitamin.

Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan umum.NOC :

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3×24 jam pasien bertoleransi terhadap
aktifitas, dengan criteria hasil :

1. Berpartisipasi dalam aktifitas fisik tanpa disertasi peningkatan tekanan darah, nadi dan RR.
2. Mampu melakukan aktifitas sehari-hari secara mandiri.
3. Keseimbangan aktifitas dan istirahat.

NIC :

1. Observasi adanya pembatasan klien dalam melakukan aktifitas.

1. Monitor nutrisi dan sumber energy yang adekuat.

2. Bantu untuk memilih aktifitas konsisten yang sesuai dengan kemampuan fisik, psikologis dan
social.
3. Kolaborasi dengan tenaga rehabilitasi medic dalam merencanakan program terapi yang
sesuai.
 BAB IV

JURNAL

Kemungkinan asosiasi Henoch Schonlein purpura-pada orang dewasa dengan infeksi

fokal odontogenik

1. Ken Igawa MD, PhD,

2. Takahiro Satoh MD, PhD,
3. Hiroo Yokozeki MD, PhD

Pasal pertama kali diterbitkan online: 23 FEB 2011

DOI: 10.1111/j.1365-4632.2010.04657.x

International Journal of Dermatology

Volume 50, Issue 3, halaman 277-279, Maret 2011

Abstrak

Latar Belakang odontogenik infeksi fokal (OFI) dianggap menjadi faktor pemicu penting
dalam beberapa kasus pustulosis palmoplantar dan psoriasis. Dalam Henoch Schonlein
purpura-(HSP), jelas bahwa infeksi bakteri akut adalah salah satu penyebab. Namun, masih
belum jelas bagaimana OFI berpartisipasi dalam patogenesis HSP.

Metode Untuk memperjelas bagaimana OFI berkaitan dengan aktivitas penyakit dari HSP
dalam hal lesi kulit dan keterlibatan organ, kami melakukan studi retrospektif terhadap 28
kasus orang dewasa-jenis HSP.

Hasil Panoramic x-ray terdeteksi OFI di 14 dari 28 pasien. Pasien dengan OFI memiliki

insiden yang lebih tinggi dari komplikasi ginjal dan pencernaan daripada mereka yang tidak
OFI. Tujuh pasien memiliki OFI parah dan menjalani pencabutan gigi, menghasilkan
peningkatan ditandai lesi kulit mereka. Lima dari tujuh pasien dipamerkan sementara suar-up
setelah pencabutan gigi.

Kesimpulan Laten OFI merupakan fokus menular penting yang terlibat dalam patogenesis
HSP dan mempengaruhi aktivitas penyakit tersebut.

Klinis dampak tingkat imunoglobulin berubah pada Henoch-Schonlein purpura

1. Andrew Fretzayas *,
2. Irene Sionti,
3. Maria Moustaki,
4. Polyxeni Nicolaidou
Pasal pertama kali diterbitkan online: 29 DEC 2008

DOI: 10.1111/j.1442-200X.2008.02762.x

© 2008 Jepang Pediatric Masyarakat

Pediatrics Internasional
Volume 51, Issue 3, halaman 381-384, Juni 2009

Abstrak

Latar belakang: Tujuan penelitian ini adalah identifikasi fitur imunologi, hadir pada saat
diagnosis, yang akan memprediksi keparahan Henoch Schonlein purpura-dan hasilnya.

Metode: Studi kohort dilakukan di sebuah rumah sakit anak tersier dari 69 anak dengan
Henoch Schonlein purpura-, dimana komplemen serum komponen C3, C4 dan IgA, IgM, IgG
berkali-kali ditentukan.

Hasil: Selama fase akut penyakit dalam 54/69 pasien (78,3%) ketidakseimbangan imunologi
yang diamati. Dalam 24/54 kasus (44,4%) komplikasi tertentu yang melibatkan ginjal dan
saluran pencernaan yang dicatat sebagai lawan dalam 3/15 anak (20%) tanpa kelainan
imunologi. Dalam 50/69 anak (72,5%), meningkat serum IgA terdeteksi dan 16 dari mereka
(32%) mengembangkan keterlibatan ginjal sementara hanya 1/19 anak (5,3%) dengan
konsentrasi IgA normal memiliki keterlibatan ginjal. Mengingat secara terpisah kelompok
9/69 anak (13%) dengan IgM meningkat dan mereka dengan tingkat IgM yang normal
(53/69; 76,8%), terlepas dari IgA dan konsentrasi IgG, kami menemukan persentase
dibandingkan anak yang kedua ginjal dan usus keterlibatan tanpa, bagaimanapun,
mengembangkan komplikasi parah, yang secara eksklusif terlihat pada pasien dengan IgA
meningkat (5/7 anak) dan tingkat IgM berkurang. Serum C3 fraksi meningkat pada 26 anak
(37,7%) dan di 73% kasus itu terkait dengan peningkatan nilai serum IgA.

Kesimpulan: Keterlibatan ginjal terlihat pada 32% anak dengan nilai-nilai IgA

meningkat. Yang paling penting, peningkatan konsentrasi IgA bersama dengan tingkat IgM
berkurang dikaitkan dengan prevalensi yang lebih tinggi komplikasi parah.

Sebuah studi klinis Henoch Schonlein Purpura-terkait dengan keganasan

1. H Mitsui *,
2. N Shibagaki,
3. T Kawamura,
4. H Matsue,
5. S Shimada

Pasal pertama kali diterbitkan online: 13 JAN 2009

DOI: 10.1111/j.1468-3083.2008.03065.x
© 2009 Para Penulis. Jurnal kompilasi © 2009 Academy of Dermatology Eropa dan Kelamin

Journal of Academy of Dermatology Eropa dan Kelamin

Volume 23, Issue 4, halaman 394-401, April 2009

Abstrak

Keganasan latar belakang telah dilaporkan sebagai faktor penyebab vaskulitis kulit,

meskipun hanya dua studi epidemiologi retrospektif telah menganalisis hubungan antara
Henoch Schonlein purpura-(HSP) dan keganasan sampai saat ini.

Tujuan Untuk menganalisis hubungan antara HSP dewasa dan keganasan.

Metode Kami secara retrospektif meninjau catatan medis pasien dan menemukan 103 kasus
HSP selama 20 tahun terakhir. Lima puluh tiga kasus (usia ≥ 41 tahun) dikategorikan menjadi
dua kelompok termasuk ‘dengan keganasan’ atau ‘tanpa keganasan’, sehingga kita dapat
menganalisis perbedaan klinis antara mereka. Kami juga membandingkan penelitian kami
dengan laporan sebelumnya.

Hasil Dua puluh tiga kasus dari 53 pasien menunjukkan mendasari tumor ganas. Kami fokus
pada sembilan pasien yang tumor ganas yang dianggap sangat terkait. Tujuh dari sembilan
pasien menunjukkan lesi metastasis baru atau meninggal karena kanker yang mendasari
dalam 1-32 bulan.

Kesimpulan Hubungan antara HSP dan penyakit ganas mungkin memiliki implikasi

diagnostik dan pathophysiologic penting.

Henoch-Schonlein Purpura
Artikel Kesehatan oleh Dr. Royke E. Burhan

Henoch Schonlein Purpura (HSP) adalah penyakit inflamasi (peradangan) pada pembuluh darah kecil.
Inflamasi akan menyebabkan kebocoran pada pembuluh darah kulit, usus, ginjal dan sendi.
Kebanyakan penderita HSP adalah anak-anak (terutama laki-laki) berusia 2-11 tahun dengan keluhan
utama berupa bercak kemerahan (rash) pada kaki dan bokong. Kebanyakan kasus akan sembuh pada
minggu ke 4 sampai 6 tanpa gejala sisa.

Penyebab
Penyebab pasti HSP tidak diketahui tetapi dianggap bahwa ada keterlibatan sistem kekebalan tubuh
(imunitas). Respon imun abnormal terhadap infeksi (terutama infeksi saluran pernafasan atas - ISPA)
adalah faktor terbanyak pada terjadinya HSP. Beberapa kasus erat kaitannya dengan respons imun
terhadap vaksinasi (tifus, kolera, demam kuning, campak atau hepatitis B), makanan, obat, bahan
kimia dan gigitan serangga.

Gejala dan Tanda

Tanda klasik dari HSP adalah rash, nyeri dan bengkak pada sendi, nyeri perut atau gangguan ginjal
termasuk darah pada urine. Sebelum hal-hal tersebut timbul biasanya didahului oleh tanda-tanda
prodormal seperti demam, sakit kepala, nyeri otot yang berlangsung 2 atau 3 minggu.
Nyeri sendi sering sangat hebat sehingga penderita tidak sanggup berjalan sedangkan nyeri perut
yang diakibatkan oleh inflamasi pada usus bahkan bisa menyebabkan muntah-muntah dan
pendarahan lewat tinja. Usus terlipat (intususepsi), walau jarang terjadi, merupakan kedaruratkan
pada HSP yang memerlukan tindakan pembedahan. Kerusakan ginjal harus diwaspadai melaui
pemerikasaan urine untuk mendeteksi protein atau darah karena sering kali hal tersebut tidak
disertai tanda-tanda yang bisa dirasakan oleh penderita. Sekitar 5% penderita HSP akan menderita
penyakit ginjal yang progresif dan 1% bahkan mengalami gagal ginjal.

Pengobatan
Tidak ada pengobatan spesifik terhadap HSP. Obat diberikan oleh dokter hanya bersifat sistomatis
artinya hanya meringankan keluhan yang timbul. Anti nyeri dan penurun panas seperti asetaminofen
atau kelompok NSAIDs (non steroidal anti-inflamontory drugs) seperti ibuprofen dapat digunakan
utnuk nyeri sendi. Pada beberapa kasus seringkali dibutuhkan penggunaan steroid. Adanya
pendarahan baik melalui saluran cerna maupun urine dapat diberikan obt-obat anti pendarahan
seperti asam traneksamat.

Prognosa
Biasanya HSP akan sembuh paling lama 6 minggu tanpa kerusakan permanen. Sepertiga kasus bisa
kambuh kembli tetapi sangat ringan, tanpa keluhan nyeri sendi dan perut yang kemudian sembuh
sempurna. Masalahnya adalah pada beberapa kasus perjlanan penyakitnya tidak semulus itu dan
penderita terus memerlukan obat -obatan untuk mengatasi keluhan-keluhannya. Pada keadaan ini
penderita dihadapkan pada pilihan yang sulit karena penggunaan obat-obat tersebut, yang hanya
sistomatis - tidak menyembuhkan, justru akan menimbulkan banyak efek samping diantaranya
pendarahan saluran cerna, gangguan tumbuh kembang anak, kerusakan ginjal, penekanan imunitas
(mudah terinfeksi) dan osteoporosis. Karena itu, prognosis penderita HSP yang demikian biasanya
meragukan.

Diambil dari Buku Citra Luxor ke 23, Agustus - Oktober 2011

Henoch-Sconlein Purpura (HSP) merupakan salah satu bentuk vaskulitis yang melibatkan
pembuluh darah kecil (kapiler) yang ditandai dengan perdarahan kulit (purpura),
pembengkakan pada sendi, nyeri perut dan kelainan pada ginjal. Kelainan ini pertama kalinya
dikemukakan oleh Johan Schonlein pada tahun 1837 berupa adanya kelinan pada kulit dan
nyeri pada sendi, sedangkan Edward Henoch menggambarkan adanya kelaian pada gastro-
intestinal dan manifestasi ginjal pada tahun 1868 sehingga untuk mengenang nama beliau ini
penyakitnya dinamakan Henoch-Schonlein Purpura.

EPIDEMIOLOGI
Henoch-Schonlein Purpura lebih sering terjadi pada anak-anak dibandingkan dewasa. Angka
kejadian HSP 9-18/100.000 populasi. Sebagian besar kasus terjadi pada umur 2-8 tahun.
Kejadian pada laki-laki 2 kali lebih banyak dari pada perempuan
ETIOLOGI
Penyebab HSP sampai saat ini belum diketahui dengan pasti, diduga berhubungan dengan
infeksi saluran napas baik karena bakteri ataupun virus. Hal-hal lainnya yang diduga
berhungan dengan kejadian HSP antara lain keganasan, obat-obatan dan makanan.
Dikemukan juga
factor genetic mempunyai peranan.

PATOGENESIS
Patogenesis HSP adalah terjadinya vaskulitis leukositoklastik pada pembuluh darah kecil
yang ditandai dengan endapan kompleks imum yang mengandung IgA pada organ yang
terlibat. Adapun gejala yang timbul adalah akibat dari kerusakan pembuluh darah kecil pada
organ yang terlibat utamanya pada kulit, sendi, gastro-intestinal dan ginjal.

GAMBARAN KLINIK
Onset HSP pada umumnya akut dan tiba-tiba. Gambaran klinik yang utama tediri dari 4
organ yang terlibat. Pertama pada kulit dimana terjadi perdarahan kulit yang agak meninggi
kalau diraba (palpable purpura) terjadi pada 95-100 % kasus yang terutama terjadi pada
bagian-bagian tubuh yang tergantung atau yang mengalami tekanan seperti kaki bagian
bawah, pantat,tubuh dan tangan. Perdarahan ini berupa bercak-bercak kemerahan terang atau
merah gelap atau kebiruan yang dapat menyatu. Perdaraham ini pada umumnya akan
menghilang dalam beberapa hari sampai beberapa bulan. Kurang dari 10 % kasus dapat
berulang dan mungkin menetap beberapa tahun. Perdarahan ini dapat disertai pembengkakan
(udem). Organ ke 2 yang terlibat adalah gastro-intestinal. Gejala yang muncul pada organ ini
adalah sakit perut hebat (kolik abdomen), mual dan muntah sampai terjadi perdarahan saluran
cerna (intususepsi) yang biasanya muncul 1 minggu setelah munculnya perdarahan kulit.
Sendi merupakan organ ke 3 yang terlibat. Anak tiba-tiba tidak bisa jalan, sendi sangat nyeri
(arthralgia) atau sampai terjadi pembengkakan sendi, nyeri, kemerahan dan kalau diraba
terasa panas (athritis). Sendi yang terserang lebih banyak sendi lutut atau pergelangan kaki.
Ginjal merupakan organ yang ke 4 yang terlibat. Lebih cepat berkembang pada dewasa.
Gejalanya dapat berupa hematuri (urin berwarna kemerahan), proteinuri. Apabila gejalanya
hanya hematuri mikroskopik kemungkinan kelainan ginjalnya glomerulonefritis ringan
namun apabila terjadi glomerulonefritis progresif cepat akan menyebabkan hipertensi kronis
bahkan bisa masuk kedalam end-stage kidney disease.

DIAGNOSIS
Pada umumnya HSP sudah dapat ditegakkan dengan klinis. Tidak ada pemeriksaan
laboratorium yang spesifik untuk menegakkan diagnosis. Pada darah lengkap mungkin
ditemukan anemia kalau ada perdarahan akut atau kronis pada gastro-intestinal, sedikit
peningkatan leukosit, trombosit atau laju endap darah. Kadar komplemen normal. Kadar IgA
dalam darah meningkat pada 50 % kasus. Biopsi kulit dapat membantu diagnosis dengan
ditemukan endapan IgA dan komplemen dan vaskulitis leukositoklastik. Apabila ginjal
terlibat, pemeriksaan uri akan ditemukan adanya proteinuri, pada sedimen ditemukan sel
darah merah (hematuri) disertai cast eritrosit.

TATA LAKSANA
HSP pada umumnya sembuh sendiri dalam 1-6 minggu. Pengobatan yang diberikan bersifat
simtomatik untuk mengurangi gejala. Untuk mengurangi rasa nyeri dapat diberikan analgesic
seperti parasetamol, sedangkan untuk mengatasi nyeri sendi dapat digunakan obat-obatan anti
implamasi non steroid namun harus berhati-hati karena dapat meningkatkan terjadinya
perdarahan gastro-intestinal. Untuk mengatasi udem pada tungkai dapat dengan meninggikan
kaki. HSP dengan manifestasi berat seperti gejala pada ginjal, nyeri perut yang hebat
perdarahan saluran cerna, dapat digunakan steroid atau imunosupresif lain. Prednison
diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis selama 5-7 hari. Prednison tidak
dapat mengurangi perjalanan penyakit atau mencegah terjadinya kekambuhan.

PROGNOSIS
Pada umumnya HSP mempunyai prognosis yang baik. Delapan puluh persen pasien akan
sembuh dalam beberapa minggu. Lebih kurang 10-20 % pasien mengalami kekambuhan dan
kurang dari 5 % pasien akan menjadi HSP kronis.

Copyright © 2011 - 2012 PPDS IKA