TUMOR PRIMER SUSUNAN SARAF PUSAT

(Standar Kompetensi 2)
Oleh Hasmawaty Basir

Sasaran pembelajaran

Setelah membaca buku ini, diharapkan mahasiswa dapat :

1. Mengetahui definisi tumor primer susunan saraf pusat

2. Mengenal gejala-gejala klinik dari tumor primer susunan saraf pusat.
3. Mengenal tanda-tanda klinik dari tumor primer susunan saraf pusat.
4. Mengetahui jenis-jenis tumor primer otak
5. Mengetahui tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial
6. Memberikan penanganan awal penderita tumor primer susunan saraf pusat.

.1 Latar Belakang

Definisi : Tumor primer susunan saraf pusat adalah suatu kelainan di mana
ditemukan sel-sel abnormal dari jaringan sel saraf di susunan saraf pusat
dan atau medulla spinalis.

Epidemiologi : Tumor primer susunan saraf pusat kurang dari 5 % dari

seluruh jenis tumor pada anak dan kurang dari 1 % dari seluruh jenis tumor
pada orang dewasa Angka kejadian tumor primer pada susunan saraf pusat
kurang dari 50 kasus pertahun di USA, sedangkan di Indonesia kebanyakan
pada dekade pertama dan kedua. Secara umum ,insidensi tumor primer
susunan saraf pusat lebih banyak pada kulit putih dibanding kulit hitam, dan
mortalitas lebih besar pada pria dibanding perempuan. Pada kelompok usia
≥ 20 tahun, tumor yang paling sering ditemui adalah meningioma (36,4%),
tumor hipofisis (15,5%), schwannoma vestibular(15,5%) dan glioblastoma
(15,1%), sedangkan pada usia dibawah 20 tahun, tumor yang paling sering
ditemukan adalah astrositoma pilositik (15,5%), glioma maligna (11,7%) dan
tumor embryonal seperti medulloblastoma (11,4%)

1.2 Patofisiologi
 Tumor primer adalah tumor-tumor yang berasal dari jaringan otak atau
sekitarnya, bias dari sel- sel glia atau non glia ( termasuk sel saraf,
pembuluh darah dan kelenjar ).

Pathologi : Jenis jenis tumor intra kranial berdasarkan pathlogi anatomi

nya:

Chordoma : 2% dari seluruh tumor otak, tumor jinak, bertumbuh lambat,

banyak dijumpai pada usia 50-60 tahun. Lokasi terbanyak dijumpai di dasar
tengkorak dan di dasar dari spina.(AAN).Meskipun jinak tapi tumor ini dapat
menginvasi tulang disekitarnya dan menyebabkan tekanan pada jaringan
sekitarnya.

Craniopharyngiomas : pada dasarnya jinak, tetapi termasuk tumor yang

sulit diangkat karena lokasinya yang berdekatan dengan struktur yang
penting di otak. Merupakan bagian dari kelenjar pituitary ( struktur yang
meregulasi banyak hormon ) sehingga penderita tumor ini biasanya
memerlukan hormone replacement therapy.

Meningioma : Tumor jinak yang paling sering ditemukan di

intrakranial.kurang lebih 10-15 persen dari seluruh tumor otak.Tumor ini
berasal dari selaput otak.

Pineocytomas : Lesi jinak yang berasal dari sel-sel pineal. Terutama pada
umur dewasa. Kebanyakan non invasive, homogen dan tumbuh lambat.

Adenoma pituitary : Tumor intracranial yang terbanyak setelah glioma,

meningioma dan sarcoma. Jinak dan tumbuh lambat.Biasanya pada usia
30-40 tahun. Biasanya diterapi dengan sukses.

Schwannoma : Tumor jinak yang paling sering pada usia dewasa. Yang
paling sering dijumpai adalah neurinoma akustik yang berasal dari saraf
kranial nervus delapan yang berjalan dari otak ke telinga. Meskipun
tumor ini jinak tetapi dapat menyebabkan komplikasi yang serius.

Gliomas : Tumor ganas yang paling sering dijumpai pada orang dewasa,
kurang lebih 78 % dari sel tumor ganas. Berasal dari jaringan penunjang,
yaitu sel glia. Sel ini terdiri atas astrocytes, sel ependymal dan sel
 oligodendroglial.Tumor glial terdiri atas : astrositoma, ependimoma dan
glioblastoma multiforme.

Astrositoma : Jenis tumor yang terbanyak dari glioma. Setengah dari

tumor susunan saraf pusat dan medulla spinalis adalah glioma. Lokasi
terbanyak adalah di serebri. Menyerang hampir semua usia, tetapi lebih
banyak dijumpai pada pria dewasa muda.

Ependimoma : Berasal dari transformasi neoplastik sel ependymal dari

sistim ventrikular dan jumlahnya 2-3 % dari seluruh tumor otak.

Glioblastoma multiforme : Tumor glia yang paling invasif. Tumor jenis ini
berkembang sangat cepat , menjalar ke jaringan lain dan prognosisnya
sangat jelek.Tumor ini terdiri atas beberapa sel yang berbeda seperti
astrosit dan oligodendrosit. GBM lebih banyak dijumpai pada usia 50-70
tahun dan lebih banyak pada pria dibanding wanita.AAN

Medulloblastoma : Tumor yang berasal dari serebellum. Paling banyak

pada anak-anak. Merupakan tumor yang high-grade, tetapi seringkali
responsif terhadap radiasi dan kemoterapi.

Oligodendroglioma : tumor yang berasal dari sel yang membentuk myelin.

Hemangioblastoma : adalah jenis lainnya dari tumor primer intracranial.

Paling sering didapatkan di serebellum. Berasal dari pembuluh darah.
Sering bertambah besar dan dihubungkan dengan suatu kista. Sering
dijumpai pada usia 40-60 tahun.

Tumor Rhabdoid : sangat jarang dijumpai, sangat agresif . Sering dijumpai

menjalar dari susunan saraf pusat dan dijumpai di beberapa tempat
terutama di ginjal. Paling sering dijumpai pada anak usia muda, tetapi
dapat juga ditemui pada orang tua

1.3 Gejala Klinis

Gejala klinis tumor primer susunan saraf pusat tergantung pada

lokasi,jenis dan ukuran dari tumornya.Tapi gejala umum biasanya : nyeri
kepala, kejang (20%), gangguan visus, gangguan gastrointestinal seperti
 nausea,kehilangan nafsu makan dan muntah. Bisa juga gangguan
kepribadian, gangguan mood dan sulit konsentrasi.

Klasifikasi Tumor Primer Otak 7

 WHO grade I: tumor dengan potensi proliferasi rendah, kurabilitas pasca

reseksi cukup baik.
 WHO grade II : tumor bersifat infiltratif , aktivitas mitosis rendah, namun
sering timbul rekurensi. Jenis tertentu cenderung untuk bersifat progresif
ke arah derajat keganasan yang lebih tinggi.
 WHO grade III : gambaran aktivitas mitosis jelas, kemampuan infiltrasi ti
nggi, dan terdapat anaplasia.
 WHO grade IV : mitosis aktif, cenderung nekrosis, pada umumnya berhu
bungan dengan progresivitas penyakit yang cepat pada pre/post operasi

1.4 Diagnosis

Diagnosis tumor primer susunan saraf pusat berdasarkan gejala klinik

adanya nyeri kepala menahun yang progresif disertai kejang . Selain gejala
di atas, dapat ditemukan adanya mual, penurunan nafsu makan, muntah
proyektil yang merupakan tanda peningkatan tekanan intrakranial, defisit
neurologik (penglihatan dobel, strabismus, gangguan keseimbangan,
kelumpuhan ekstremitas gerak, dsb), perubahan kepribadian, mood,
mental, atau penurunan fungsi kognitif.. Semua tumor otak baik primer
ataupun sekunder,jinak ataupun ganas harus dibedakan dari lesi yang
mengambil tempat (space occupying lesion) lainnya yang bisa mempunyai
gejala yang mirip seperti:abses otak, AVM dan infark serebri.6

Radioimaging :CT scan kepala +kontras , MRI kepala. CT lebih superior

untuk mendeteksi adanya kalsifikasi,lesi pada tulang tengkorak dan
hyperacute hemorrhages (bleeding less than 24 hours). MRI lebih bagus
untuk mendeteksi lesi isodens,penyangatan tumor, edema serebri, serta
tumor yang berada pada fosa posterior (batang otak dan cerebellum). 7

Diagnosis ditegakan berdasarkan anamnesis, gejala dan tanda klinik,

radioimaging dan pathologi anatomi. Diagnosis pasti berdasarkan
pemeriksaan pathologi anatomi .

1.5 Penatalaksanaan
 Tatalaksana medikamentosa untuk tumor otak primer digunakan sebagai
tatalaksana suportif, obat-obat yang biasa digunakan adala kortikosteroid
berupa dexamethasone yang bertujuan untuk mengurangi efek edema
vasogenik tumor, obat neurotropik dan neuroprotektor.

Tatalaksana Bedah

 Operasi
 Radiasi
 Radiotherapi
 Kemoterapi oral atau injeksi
1.6 Prognosis

Prognosis buruk jika

 Penderita berusia ≥ 40 tahun

 Ukuran Tumor ≥ 5 cm
 Tumor menyebrang garis tengah (midline)
 Ada penyangatan kontras pada MRI kepala

Kepustakaan

1. Lee EQ and Y.W Patrick. Primary brain tumors in Cancer Neurology.in

Samuels”s Manual of Neurologic Therapeutics. 9thedition.by Samuels M.A;
Ropper A.H p.218-300

2. P.Edward.M.D and Prados M.D ; Other primary tumors of the central nervous
system in Holland-Frei Cancer Medicine .6th Ed.2003.

3. AANS. American Association of Neurological Surgeons. 2020

4. Hutter A,Schwetye KE,Bierhals AJ,et al :Brain neoplasms

:epidemiology,diagnosis, and prospects for cost-effective
imaging.Neuroimaging Clin N Am13(2):237-50,X-XI,2003.(PubMed)

5. Kuratsu J.I, : Epidemiological study of primary intracranial tumors in childhood

in Pediatric neurosurgery 25(5), 240-247,1996.
6. Aninditha T, Malueka RG. Tumor otak primer. In: Buku Ajar Neuroonkologi.
Pertama. Jakarta: PERDOSSI; p. 36–76.

7. Aman RA, Soenarya MF, Andriani R, Aninditha T, Munandar A, Tadjoedin H.

Tumor otak primer In : Panduan Penatalaksanaan Tumor Otak. Jakarta:
PERDOSSI; p 8-24
TUMOR SEKUNDER (METASTASIS) SUSUNAN SARAF PUSAT
 (Standar Kompetensi 2)
Oleh Hasmawaty Basir

Sasaran pembelajaran

Setelah membaca buku ini, diharapkan mahasiswa dapat :

1. Mengenal gejala-gejala klinik dari tumor metastasis susunan saraf pusat.

2. Mengenal tanda-tanda klinik dari tumor metastasis susunan saraf pusat.
3. Mengetahui jenis-jenis tumor metastasis
4. Mengetahui tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial
5. Memberikan penanganan awal penderita tumor metastasis susunan saraf
pusat.

.1 Latar Belakang

Definisi : Merupakan tumor yang berasal dari tumor ganas di organ lainnya
diluar otak, seperti payudara, paru-paru, usus , prostat . Bermigrasi ke otak
melalui pembuluh darah, Tumor metastase seringkali ganas

Epidemiologi : Tumor metastase ke otak terjadi satu diantara empat

penderita carcinoma. Metastasis otak terjadi pada 10-30% pasien dewasa
dan 6-10% pasien anak. Hampir 40 % dari penderita karsinoma paru akan
mengalami metastase ke otak. Prognosis tumor metastase intracranial jelek.
Metastasis otak menempati urutan tumor intracranial yang paling sering,
melebihi tumor primer, serta menyebabkan angka morbiditas dan mortalitas
tinggi

1.2 Patofisiologi

Metastasis otak disebabkan oleh penyebaran secara hematogen oleh

tumor primer. Biasanya metastasis otak terjadi pada white-gray matter
junction, yang diakibatkan oleh jebakan sel tumor akibat pembuluh darah
pada daerah tersebut berukuran lebih kecil, selain daerah tersebut
metastasis otak juga sering terjadi pada terminal watershed dari sirkulasi
arteri. Sekitar 80% tumor akan berkembang pada hemisfer serebral, 15%
daerah serebelum dan 5% area batang otak. Setiap tumor memiliki daerah
predileksi pada otak, sebagai contoh kanker daerah pelvis (uterus dan
prostat), gastrointestinal, dan payudara cukup sering bermetastasis ke fosa
posterior. Sementara karsinoma sel kecil pada paru dapat bermetastasis ke
daerah mana saja pada hemisfer cerebri. Khusus melanoma, lokasi
tersering terjadi di daerah ganglia basalis dan korteks cerebral,
dibandingkan daerah white-gray matter junction.

Secara umum, metastasis sel kanker terjadi melalui kaskade

metastasis yang merujuk pada invasi sel tumor terhadap jaringan di
sekitarnya, intravasasi, terperangkap dalam kapiler pembuluh darah,
ekstravasasi dan proliferasi pada tempat metastasis. Beberapa gen juga
telah teridentifikasi menyebabkan mediasi penyebaran tumor primer ke
otak, misalnya pada keganasan payudara telah ditemukan kurang lebih 5
subtipe molekuler yang berkaitan dengan rendah atau tingginya
kecenderungan sel tersebut bermetastasis ke suatu organ.

1.3 Gejala Klinis

Sekitar 2/3 kasus bersifat simptomatik. Adapun tanda dan gejala pada
tumor metastasis merupakan manifestasi dari pertambahan ukuran tumor
itu sendiri, namun pada beberapa kasus gejala bias sangat samar.
Manifestasi klinik yang ditimbulkan sangat bervariasi, massa tumor yang
makin lama makin membesar dan terjainya edema peritumoral akan
menyebabkan defisit neurologis fokal. Secara umum metastasis otak harus
dipertimbangkan pada pasien dengan gejala neurologis dan dengan
riwayat keganasan sistemik sebelumnya. Dibawah ini beberapatanda dan
gejala yang sering didapatkan pada tumor metastasis otak

 Nyeri kepala
Terjadi pada sekitar 40% tumor metastasis otak, dan paling sering
terjadi jika tumor multipel. Jenin nyeri kepalanya biasanya berupa nyeri
kepala tipe tension (77%) dan migrain (9%).

 Defisit Neurologis Fokal

 Defisit neurologis fokal terjadi pada 20-40% kasus metastasis otak, dan
defisit neurologis yang paling sering ditemukan adalah hemiparesis.
Secara keseluruhan defisit neurologis tergantung pada lokasi tumor.

 Gangguan Kognitif
Gangguan kognitif berupa gangguan memori, perubahan mood dan
perilaku dengan insidensi 30-50% tumor metastasis otak.

 Kejang
Terjadi pada sekitar 10-20% metastasis otak.

 Stroke
Sekitar 4-10% mengalami stroke akibat adanya perdarahan intratumoral,
hiperkoagulasi, invasi/kompresi arteri oleh tumor, atau embolisasi sel
tumor. Diantara tumor metastasis otak, tumor yang paling sering
menyebabkan perdarahan intratumoral adalah melanoma,
koriokarsinoma, karsinoma renal dan tiroid.

1.4 Diagnosis

Diagnosis tumor metastasis susunan saraf pusat berdasarkan gejala

klinik adanya nyeri kepala menahun, defisit neurologis, gangguan fungsi
luhur serta adanya riwayat keganasan sistemik.

Radioimaging :MRI merupakan modalitas terbaik untuk mengevaluasi

metastasis otak, namun CT scan kepala dengan kontras juga dapat
dilakukan

1.5 Penatalaksanaan

Penatalaksnaan paa pasien metastatik otak, dibagi menjadi dua jenis

yaitu tatalaksana suportif serta, radioterapi serta tatalaksana bedah. Untuk
tatalaksana suportif biasanya diberikan kortikosterioid untuk mengontrol
efek edema peritumoral (bersifat vasogenik) yang dihasilkan oleh tumor,
 dan obat yang direkomendasikan adalah dexamethasone. Sampai saat ini
pemberian profilaksis kejang belum terbukti efektif. Selain obat-obat
tersebut juga dapat diberikan neurotropik serta neuroprotector sebagai
terapi tambahan.

Pilihan tatalaksana lainnya pada metastatik otak, yaitu Whole Brain

Radiotheraphy (WBRT), pembedahan dan stereotatic surgery (SRS). Studi
mengenai efikasi kemoterapi sistemik pada tumor metastasis otak sampai
saat ini masih terbatas.

1.6 Prognosis

Terdapat beberapa model prognostik untuk menentukan angka

harapan hidup pasien dengan metastasis otak. Terdapat beberapa skoring
indeks prognostik yang digunakan, sedangkan faktor prognostic yang
mempengaruhi angka harapan hidup pasien metastasis otak adalah status
performa pasien, usia, metastasis ekstrakranial, kontrol penyakit utama,
ukuran dan jumlah lesi metastasis, serta histologi dan subtipe tumor utama.

Kepustakaan

1. Lee EQ and Y.W Patrick. Primary brain tumors in Cancer Neurology.in

Samuels”s Manual of Neurologic Therapeutics. 9thedition.by Samuels M.A;
Ropper A.H p.218-300

2. P.Edward.M.D and Prados M.D ; Other primary tumors of the central nervous
system in Holland-Frei Cancer Medicine .6th Ed.2003.

3. AANS. American Association of Neurological Surgeons. 2020

4. Hutter A,Schwetye KE,Bierhals AJ,et al :Brain neoplasms

:epidemiology,diagnosis, and prospects for cost-effective
imaging.Neuroimaging Clin N Am13(2):237-50,X-XI,2003.(PubMed)

5. Kuratsu J.I, : Epidemiological study of primary intracranial tumors in childhood

in Pediatric neurosurgery 25(5), 240-247,1996.
6. Aninditha T, Malueka RG. Tumor otak primer. In: Buku Ajar Neuroonkologi.
Pertama. Jakarta: PERDOSSI; p. 36–76.

7. Aman RA, Soenarya MF, Andriani R, Aninditha T, Munandar A, Tadjoedin H.

Tumor otak primer In : Panduan Penatalaksanaan Tumor Otak. Jakarta:
PERDOSSI; p 199-209.