Kelainan Perdarahan Vaskular

 Sekelompok keadaan heterogen, yang ditandai oleh mudah memar & perdarahan
spontan dari pembuluh darah kecil
 Perdarahan yang biasanya terjadi pada kulit, menimbulkan petekie, ekimosis & juga
terjadi pada membran mukosa / selaput lendir
 Kelainan perdarahan vaskular terbagi menjadi :
1. Kelainan vaskular herediter
A. Telangiektasia hemoragik herediter ( penyakit Weber-Rendu )
 Di wariskan sebagai pembawa sifat autosomal dominan
 Tanda / Gejala Klinis :
a. Ditemukan pembengkakan mikrovaskular melebar, yang muncul
selama masa anak & jumlahnya bertambah pada usia dewasa.
b. Telangiektasia muncul / ditemukan pada mukosa bukal, lidah,
hidung, bibir dan tampak meluas ke seluruh tubuh
c. Perdarahan saluran cerna yang intermitten & hebat
 Komplikasi : Anemia Defisiensi Besi karena perdarahan saluran
cerna yang hebat.
 Penatalaksanaan : Embolisasi, terapi laser, estrogen, asam
traneksamat & Suplemen Besi.
B. Sindrom Ehlers-Danlos
 Penurunan daya pengembangan jaringan perivaskular yang
menyebabkan perdarahan berat
 Terdapat kolagen herediter disertai dengan purpura yang terjadi akibat
gangguan agregasi trombosit, hiperekstenbilitas sendi & kulit pecah-
pecah yang hiperelastis
 Pada kasus ringan muncul gangguan memar superfisial
 Pada kasus berat muncul purpura
2. Defek Vakular didapat
a. Purpura Nonalergik ( berkaitan dengan infeksi bakteri, virus dll )
 Tidak terdapat alergi sejati, tetapi terjadi berbagai bentuk vaskulitis
 Yang sering terjadi ditemukan adalah lupus eritematosus, campak,
DBD
 Timbul akibat adanya kerusakan integritas pembuluh darah
 Karena adanya kerusakan vaskular oleh organisme akibat
pembentukan kompleks imun / autoantibodi
b. Purpura Senilis
 Akibat atrofi jaringan penunjang pembuluh darah kulit menjadi tidak
efektif, yang terjadi seiring proses penuaan
 Gejala Klinis : Terlihat perdarahan kulit pada dorsum manus & lengan
bawah, serta diperburuk oleh trauma.
 c. Purpura Steroid
 Etiologi : terapi steroid jangka panjang ( sindrom Cushing ),
menyebabkan atrofi jaringan ikat penyangga kapiler bawah kulit
sehingga pembuluh darah mudah pecah.
d. Skorbut
 Etiologi : defisiensi Vit.C, menimbulkan kerusakan pada
kolagen sehingga pembuluh darah mudah pecah, contoh petekie,
perifolikuler, memar & perdarahan mukosa
e. Mudah memar sederhana
 Kelainan jinak yang sering terjadi pada wanita sehat di usia subur
f. Sindrom Henoch- Schonlein
 Penyakit yang lebih sering dijumpai pada anak-anak akibat kompleks
imun setelah infeksi akut
 Vaskulitis yang diperantaraiimunoglobulin A (IgA)
 Gejala Klinis : Purpura dengan lokal biasanya menonjol pada bokong
& permukaan ekstensor kaki bagian bawah & siku
 Bersifat swasirna
 Komplikasi : Glomerulonefritis/ gagal ginjal
 Pengobatan : Menghindari aspirin serta senyawa-senyawanya
 Pentalaksaan
- Asam traneksamat & asam aminokaproat
adalah obat-obat antifibrolitik untuk mengurangi perdarahan akibat vaskular
Kontra Indikasi bila terdapat hematuria, karena dapat menyebabkan bekuan darah
Yang menyumbat saluran ginjal.