Sindrom Guillain-Barre

Guillain-Barre Syndrome (GBS) atau sindrom Guillain-Barre adalah suatu kondisi medis yang
serius dan langka. GBS dapat didefinisikan sebagai suatu kumpulan gejala yang ditandai
dengan kelumpuhan secara asenden, kelemahan otot, dan hilangnya refleks anggota gerak.

Epidemiologi
Epidemiologi Guillain-Barre Syndrome (GBS) atau sindrom Guillain-Barre dilaporkan terjadi
di seluruh belahan dunia, dengan angka kejadian tahunan berkisar 0.9-1.3 per 100.000
populasi.
Di Amerika Serikat sendiri, kurang lebih 3000-5000 orang terkena GBS setiap tahunnya.
GBS dapat menyerang segala usia, namun beberapa studi melaporkan angka kejadian
meningkat seiring dengan bertambahnya usia dan pria beresiko terkena 1.5 kali lipat
dibanding wanita.

Etiologi
Etiologi Guillain-Barre Syndrome (GBS) atau sindrom Guillain-Barre adalah penyakit yang
diperantarai sistem imun dan didahului dengan infeksi bakteri atau virus sebelumnya.
Infeksi Pencetus
Penyakit infeksi akut ditemukan pada dua per tiga penderita GBS 3 minggu sebelum
timbulnya gejala. Reaksi silang antara organisme patogen dan jaringan syaraf menyebabkan
munculnya suatu respon autoimun. Suatu studi menunjukkan gejala infeksi pencetus yang
paling sering muncul adalah demam (52%), batuk (48%), sakit tenggorokan (39%), sekret
nasal (30%) dan diare (27%). Pasien biasanya mengalami infeksi saluran nafas atau
gastroenteritis yang telah sembuh ketika gejala neuropati muncul.
Beberapa penelitian mengungkap bahwa penyebab tersering dari infeksi pencetus
munculnya GBS adalah Campylobacter jejuni. Studi serologi di Belanda menunjukkan bahwa
32% dari pasien penderita GBS teridentifikasi pernah mengalami
infeksi C.jejuni sebelumnya, sedangkan studi di China utara menunjukkan angka infeksi C.
jejuni mencapai 60% dari penderita GBS. Infeksi Cytomegalovirus (CMV) diketahui sebagai
penyebab kedua tersering dari GBS. Penyebab infeksi pencetus GBS yang signifikan namun
jarang ditemukan antara lain infeksi oleh Epstein-Barr virus, Varicella Zoster virus,
Mycoplasma pneumonia dan Haemophilus influenza.
Vaksinasi
Vaksinasi dianggap juga sebagai salah satu pencetus GBS walaupun hal ini masih
diperdebatkan. Perdebatan ini muncul ketika terjadinya peningkatan angka kejadian GBS
setelah pemberian vaksinasi flu Babi di Amerika Serikat pada tahun 1976. Beberapa
penelitian yang melakukan pengkajian ulang terhadap kasus peningkatan angka kejadian
GBS di Amerika setelah vaksinasi flu babi, mengungkapkan bahwa resiko terjadinya GBS
adalah 1.7 dari 1 juta vaksinasi. Ini berarti resiko terjadinya GBS setelah mendapatkan
vaksinasi flu berkisar antara 1 hingga 2 orang per 1 juta vaksinasi. Namun hubungan antara
GBS dan vaksinasi flu hingga saat ini masih belum jelas. Beberapa penelitian retrospektif
lainnya tidak menunjukkan adanya peningkatan angka kejadian GBS setelah vaksinasi flu di
negara lain.
Penyebab lainnya
Beberapa kondisi seperti trauma, operasi, kehamilan, lymphoma, transplantasi organ, dan
gigitan ular dilaporkan dapat memicu timbulnya GBS. Namun hal ini masih belum jelas dan
masih diperdebatkan. Penggunaan obat-obatan tertentu juga diyakini memiliki hubungan
dengan peningkatan angka kejadian GBS. Beberapa laporan kasus menunjukkan
penggunaan agen antagonis tumor necrosis factor pada pengobatan rheumatoid arthtitis
meningkatkan kemungkinan terkena GBS. Hal ini juga masih belum jelas dan masih
memerlukan penelitian lebih lanjut.

Patofisiologi
Patofisiologi Guillain-Barre Syndrome (GBS) atau sindrom Guillain-Barre pada dasarnya
merupakan suatu kondisi yang muncul setelah suatu proses infeksi, dan dimediasi oleh
sistem imun yang menyebabkan kerusakan saraf perifer. Sistem imun humoral dan selular
memegang peranan penting dalam perjalanan penyakit ini. Terdapat 4 faktor yang
berpengaruh dalam proses ini, yaitu antibodi antigangliosit, molecular mimicry, aktifasi
komplemen, dan faktor host.
Antibodi Antigangliosit
Antibodi terhadap berbagai macam gangliosit ditemukan pada sekitar setengah penderita
GBS. Gangliosit-gangliosit ini tersebar di seluruh saraf perifer tubuh dan memegang peranan
penting dalam menjaga struktur membran sel. Antibodi ini akan menyebabkan gejala dan
tingkat keparahan GBS yang berbeda tergantung gangliosit yang diserang.
Molecular Mimicry dan Reaksi Silang
Molecular mimicry dan reaksi silang dapat ditemukan pada GBS yang didahului oleh
infeksi Campylobacter jejuni. Virulensi dari C. jejuni disebabkan oleh antigen spesifik (lipo-
oligosakarida) di kapsulnya yang menyerupai struktur karbohidrat pada gangliosit. Sistem
imun tubuh akan mengalami reaksi silang dan menyerang gangliosit yang akhirnya akan
menyebabkan kerusakan saraf. Tipe gangliosit yang menyerupai antigen kapsul C.
jejuni akan memengaruhi serta menentukan tingkat keparahan dan jenis subtipe GBS yang
muncul.
Aktivasi Komplemen
Pemeriksaan post-mortem menunjukkan adanya aktivasi komplemen lokal pada lokasi
kerusakan saraf. Adanya aktivasi komplemen akan memperluas tingkat kerusakan saraf yang
diserang oleh antibodi.
Faktor Host
Hanya sekitar 1 dari 1000 pasien yang terinfeksi C. jejuni akan berlanjut menjadi GBS.
Walaupun beberapa kali terjadi peningkatan insiden GBS, namun belum pernah terjadi
wabah GBS. Faktor inang mungkin berperan dalam patogenesis, jumlah kerusakan saraf, dan
keluaran GBS pada suatu individu.

Diagnosis
Patofisiologi Guillain-Barre Syndrome (GBS) atau sindrom Guillain-Barre pada dasarnya
merupakan suatu kondisi yang muncul setelah suatu proses infeksi, dan dimediasi oleh
sistem imun yang menyebabkan kerusakan saraf perifer. Sistem imun humoral dan selular
memegang peranan penting dalam perjalanan penyakit ini. Terdapat 4 faktor yang
berpengaruh dalam proses ini, yaitu antibodi antigangliosit, molecular mimicry, aktifasi
komplemen, dan faktor host.
Antibodi Antigangliosit
Antibodi terhadap berbagai macam gangliosit ditemukan pada sekitar setengah penderita
GBS. Gangliosit-gangliosit ini tersebar di seluruh saraf perifer tubuh dan memegang peranan
penting dalam menjaga struktur membran sel. Antibodi ini akan menyebabkan gejala dan
tingkat keparahan GBS yang berbeda tergantung gangliosit yang diserang.
Molecular Mimicry dan Reaksi Silang
Molecular mimicry dan reaksi silang dapat ditemukan pada GBS yang didahului oleh
infeksi Campylobacter jejuni. Virulensi dari C. jejuni disebabkan oleh antigen spesifik (lipo-
oligosakarida) di kapsulnya yang menyerupai struktur karbohidrat pada gangliosit. Sistem
imun tubuh akan mengalami reaksi silang dan menyerang gangliosit yang akhirnya akan
menyebabkan kerusakan saraf. Tipe gangliosit yang menyerupai antigen kapsul C.
jejuni akan memengaruhi serta menentukan tingkat keparahan dan jenis subtipe GBS yang
muncul.
Aktivasi Komplemen
Pemeriksaan post-mortem menunjukkan adanya aktivasi komplemen lokal pada lokasi
kerusakan saraf. Adanya aktivasi komplemen akan memperluas tingkat kerusakan saraf yang
diserang oleh antibodi.
Faktor Host
Hanya sekitar 1 dari 1000 pasien yang terinfeksi C. jejuni akan berlanjut menjadi GBS.
Walaupun beberapa kali terjadi peningkatan insiden GBS, namun belum pernah terjadi
wabah GBS. Faktor inang mungkin berperan dalam patogenesis, jumlah kerusakan saraf, dan
keluaran GBS pada suatu individu.

Tatalaksana
Patofisiologi Guillain-Barre Syndrome (GBS) atau sindrom Guillain-Barre pada dasarnya
merupakan suatu kondisi yang muncul setelah suatu proses infeksi, dan dimediasi oleh
sistem imun yang menyebabkan kerusakan saraf perifer. Sistem imun humoral dan selular
memegang peranan penting dalam perjalanan penyakit ini. Terdapat 4 faktor yang
berpengaruh dalam proses ini, yaitu antibodi antigangliosit, molecular mimicry, aktifasi
komplemen, dan faktor host.
Antibodi Antigangliosit
Antibodi terhadap berbagai macam gangliosit ditemukan pada sekitar setengah penderita
GBS. Gangliosit-gangliosit ini tersebar di seluruh saraf perifer tubuh dan memegang peranan
penting dalam menjaga struktur membran sel. Antibodi ini akan menyebabkan gejala dan
tingkat keparahan GBS yang berbeda tergantung gangliosit yang diserang.
Molecular Mimicry dan Reaksi Silang
Molecular mimicry dan reaksi silang dapat ditemukan pada GBS yang didahului oleh
infeksi Campylobacter jejuni. Virulensi dari C. jejuni disebabkan oleh antigen spesifik (lipo-
oligosakarida) di kapsulnya yang menyerupai struktur karbohidrat pada gangliosit. Sistem
imun tubuh akan mengalami reaksi silang dan menyerang gangliosit yang akhirnya akan
menyebabkan kerusakan saraf. Tipe gangliosit yang menyerupai antigen kapsul C.
jejuni akan memengaruhi serta menentukan tingkat keparahan dan jenis subtipe GBS yang
muncul.
Aktivasi Komplemen
Pemeriksaan post-mortem menunjukkan adanya aktivasi komplemen lokal pada lokasi
kerusakan saraf. Adanya aktivasi komplemen akan memperluas tingkat kerusakan saraf yang
diserang oleh antibodi.
Faktor Host
Hanya sekitar 1 dari 1000 pasien yang terinfeksi C. jejuni akan berlanjut menjadi GBS.
Walaupun beberapa kali terjadi peningkatan insiden GBS, namun belum pernah terjadi
wabah GBS. Faktor inang mungkin berperan dalam patogenesis, jumlah kerusakan saraf, dan
keluaran GBS pada suatu individu.

Prognosis
Prognosis pada Guillain-Barre Syndrome (GBS) sulit diprediksi karena banyaknya factor yang
mempengaruhi.  Prognosis GBS sangat dipengaruhi oleh faktor klinis, elektrofisiologis dan
biologis.

Komplikasi
Komplikasi yang dapat timbul pada Guillain-Barre Syndrome (GBS) adalah :

 Gagal nafas

 Arefleksia kandung kemih

 Adinamik ileus

 Hiperkalsemia akibat imobilisasi

  Dekubitus

 Deep vein thrombosis (DVT)

 
Prognosis
Prognosis pada Sindrom Guillain-Barre (GBS) sulit diprediksi karena banyaknya factor yang
mempengaruhi.  Prognosis GBS sangat dipengaruhi oleh factor klinis, elektrofisiologis dan
biologis
Secara umum, prognosis jelek sering dilaporkan pada penderita GBS yang berusia lebih dari
60 tahun. Kurang lebih 85 persen dari penderita GBS dapat sembuh sempurna dalam waktu
6 hingga 12 bulan. Namun pada beberapa individu dapat ditemukan kelemahan otot,
arefleksia dan paresthesi yang persisten, Sekitar 7 hingga 15 persen penderita mengalami
gangguan neurologic yang permanent. Angka mortalitas dari penderita GBS berkisar antara
1-18%.
Kematian biasanya disebabkan oleh pneumonia, sepsis, adult respiratory distress
syndrome (ARDS) dan sebagian kecil disebebkan karena ganggunan fungsi otonom atau
emboli paru.