1

BAB I
LATAR BELAKANG

Hidrosefalus didefinisikan sebagai suatu kondisi dimana terjadi dilatasi ventrikel

yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan penyerapan cairan
serebrospinal (CSS). Kondisi ini dapat juga disebabkan oleh adanya obstruksi pada
aliran CSS.1 Letak obstruksi mungkin pada ventrikel ketiga, aquaduktus Sylvii, pada
foramina medularis (Luschka dan Magendie), atau pada ruang subarachnoid.2
Hidrosefalus dapat terjadi pada seluruh kelompok umur. Prevalensi terjadinya
hidrosefalus secara global berada di angka 85/100.000. Jumlah kasus tinggi pada
populasi pediatrik, menurun pada masa dewasa, kemudian insiden kembali meningkat
pada lansia.3 Hidrosefalus terbagi atas hidrosefalus komunikans dan non-komunikans
(obstruktif). Konsep hidrosefalus komunikans didasarkan pada pengamatan bahwa
pewarna yang disuntikkan ke ventrikel lateral akan berdifusi ke dalam ruang
subaraknoid lumbar dan bahwa udara yang diinjeksikan ke dalam ruang subaraknoid
lumbal akan naik ke atas ke dalam sistem ventrikel; dengan kata lain, ventrikel dan
ruang subarachnoid tulang belakang saling berhubungan. Jika cairan tulang belakang
lumbar tetap tidak berwarna setelah injeksi pewarna ke ventrikel, hidrosefalus dianggap
obstruktif, atau non-komunikans.2
Telaah ilmiah ini diharapkan dapat memberikan informasi mengenai Hidrosefalus
dan dapat menjadi salah satu sumber bacaan tentang Hidrosefalus. Dengan demikian,
penegakan diagnosis hidrosefalus melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan tepat. Pada akhirnya, diagnosis yang
adekuat akan berpengaruh terhadap pilihan terapi, baik dengan terapi definitif melalui
tindakan operasi (pembuatan shunt) maupun medikamentosa.2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi

2.1.1 Fisiologi Cairan Serebro-Spinal

Fungsi utama Cairan Serebro-Spinal (CSS) adalah untuk melindungi otak
dan medula spinalis dari kemungkinan cedera akibat benturan dengan vertebra
dan tulang tengkorak serta perubahan akut pada tekanan vena. CSS rata-rata
diproduksi 21 hingga 22 mL/jam (0,35 mL/menit), atau sekitar 500 mL/hari;
dengan demikian volume CSS secara keseluruhan diperbarui 4 atau 5 kali sehari.2
Plexus choroideus merupakan tempat utama pembentukan CSS (CSS juga
dibentuk oleh meninges bahkan setelah pleksus koroid diangkat). Struktur ini
terletak di lantai ventrikel lateral. Pembuluh berdinding tipis pada pleksus
memungkinkan terjadinya difusi zat pasif dari plasma darah ke ruang ekstraseluler
di sekitar sel koroid. Sel-sel epitel koroid, seperti epitel sekretori lainnya,
mengandung organel, menunjukkan adanya kemampuan mekanisme transport
aktif. Pembuluh darah pada daerah subependimal dan pia juga berkontribusi pada
CSS, dan beberapa zat masuk ke CSS dengan mudah dari meninges sama seperti
dari pleksus koroid. Dengan demikian, keseimbangan elektrolit dan glukosa
dengan CSS terjadi di seluruh ruang ventrikel dan subaraknoid. Pengangkutan
natrium, kation utama CSS, dilakukan oleh aksi pompa natrium-kalium di
permukaan apikal sel pleksus koroid, energi diperoleh dari Adenosine
Triphosphate (ATP). Elektrolit lebih mudah memasuki ventrikel dibanding ruang
subarachnoid (air melakukan yang sebaliknya). Diketahui pula bahwa penetrasi
obat-obatan tertentu dan metabolit ke dalam CSS (dan otak) berhubungan
langsung dengan kelarutan lemaknya. Senyawa terionisasi, seperti heksosa dan
asam amino, yang secara relatif tidak larut dalam lemak, masuk ke CSS secara
perlahan kecuali difasilitasi oleh sistem membran transport. Proses difusi
terfasilitasi ini bersifat stereospesifik, yaitu zat pembawa (protein atau proteolipid
tertentu) berikatan hanya dengan zat terlarut yang memiliki konfigurasi tertentu,
dan membawa zat tersebut melewati membran, yang kemudian akan dilepaskan
pada CSS dan cairan interselular.2
Gradien difusi pasif timbul sebagai jalan masuk bagi elektrolit serum dan
beberapa protein kecil ke dalam CSS, dan juga berfungsi untuk pertukaran CO2.
Air dan natrium berdifusi dengan mudah dari darah ke CSS dan ruang interselular
sama seperti pada arah sebaliknya.2
CSS di ventrikel dan ruang subaraknoid berada dalam kesetimbangan
dengan cairan interselular otak, sumsum tulang belakang, dan nervus olfaktorius
dan opticus. Mekanisme struktural dan fisiologis tertentu yang mempertahankan
keseimbangan ini dinamakan sawar darah-otak, yang merujuk pada seluruh
pertemuan antara darah, otak, sumsum tulang belakang, dan CSS. Lokasi sawar
ini bervariasi untuk konstituen plasma yang berbeda. Salah satunya adalah
endotelium kapiler koroid dan otak; contoh lain adalah membran plasma dan
adventitia (sel Rouget) dari pembuluh darah ini; contoh terakhir adalah prosesus
kaki perikapiler astrosit. Zat dengan molekul besar, seperti albumin, dicegah
masuk oleh endotel kapiler, dan ini juga merupakan penghalang untuk molekul-
molekul yang terikat pada albumin, misalnya, pewarna anilin (trypan blue),
bilirubin, dan beberapa jenis obat. Molekul kecil lainnya dihalangi untuk masuk
ke otak dengan mekanisme aktif di membran plasma kapiler atau astrosit. Zat
yang terbentuk di sistem saraf selama aktivitas metaboliknya menyebar dengan
cepat ke dalam CSS yang kemudian akan dibuang ke aliran darah ketika CSS
diserap.2
Sirkulasi CSS disebut sebagai "sirkulasi ketiga", sejajar dengan aliran darah
dan getah bening. Dari pleksus koroid ventrikel lateral, CSS mengalir ke bawah
secara berurutan melalui ventrikel ketiga, aquaduktus, ventrikel keempat, dan
foramina Magendie (medial) dan Luschka (lateral) di dasar medula, ke ruang
subaraknoid perimedular dan perispinal, kemudian sekitar batang otak dan menuju
arah rostral ke tangki basal dan sisterna ambient, melalui apertura tentorial, dan
akhirnya ke lateral dan permukaan superior dari belahan otak, di mana sebagian
besar CSS diserap. Tekanan CSS kompartemen tertinggi pada ventrikel dan
berkurang berturut-turut di sepanjang jalur subarachnoid. Pulsasi arteri pleksus
koroid membantu mengarahkan cairan secara sentrifugal dari sistem ventrikel.2
Cairan tulang belakang selalu berkontak dengan cairan ekstraseluler otak
dan sumsum tulang belakang. Jaringan periventrikular memiliki resistensi yang
cukup besar terhadap masuknya CSS dan, meskipun perbedaan tekanan antara
ventrikel dan ruang subaraknoid di atas konveksitas hemisfer (tekanan
transmantle) di atas nol, jalur terbuka ventrikel-foramen-subarachnoid
mengarahkan sebagian besar aliran CSS pada arah ini. Jika saluran ini terhambat
tekanan transmantle naik, mengkompresi jaringan periventrikular, dan mengarah
ke pembesaran ventrikel (hidrosefalus), dan ke aliran transependimal CSS.2
Penyerapan CSS terjadi terutama melalui vili arachnoid. Hal ini merupakan
ekskresi mikroskopis dari membran arachnoid yang menembus dura dan
menjorok ke superior sinus sagital dan struktur vena lainnya. Vili multipel
dikumpulkan pada lokasi-lokasi ini untuk membentuk granulasio pacchioni,
beberapa di antaranya cukup besar untuk masuk ke bagian dalam calvaria.
Ukurannya mungkin meningkat seiring dengan penuaan, dan yang besar (diameter
3,0 hingga 9,5 mm) mungkin jarang mengalami herniasi melalui defek tulang dan
mengikis tengkorak, menyediakan pintu masuk bagi organisme dari telinga yang
mengarah ke meningitis.2
 Vili arachnoid, paling banyak ditemukan di kedua sisi dari sinus sagital

superior, juga hadir di basis otak dan di sekitar akar saraf sumsum tulang belakang
dan telah dianggap bertindak sebagai katup fungsional yang memungkinkan aliran
massal CSS searah ke dalam lumen vaskular. Namun, studi mikroskop elektron
menunjukkan bahwa vili arachnoid memiliki penutup membran yang terus
menerus. Lapisan ini sangat tipis, dan CSS melewati vili dengan laju yang
meningkat secara linear karena tekanan CSS naik di atas 68 mm H 2O. Rute pasif
ini bukan satu-satunya cara CSS dan konten lainnya diangkut. Sel-sel mesotelial
dari vili arachnoid terus membentuk vakuola sitoplasma raksasa yang mampu
mengangkut transport masif transelular. Zat-zat tertentu, seperti penisilin serta
asam dan basa organik, juga diserap oleh sel-sel pleksus koroid; aksi dua arah sel-
sel ini menyerupai sel tubulus ginjal. Beberapa zat juga telah terbukti melewati
sel-sel ependimal ventrikel dan memasuki kapiler dan venula subependimal.2
Gambar 1. Sirkulasi CSS4

2.2 Hidrosefalus

2.2.1 Epidemiologi

Hidrosefalus dapat terjadi ditemukan pada berbagai kelompok umur, mulai

dari intrauterus hingga usia lanjut.5 Prevalensi terjadinya hidrosefalus secara
global berada di angka 85/100.000. Bila dipetakan berdasarkan usia, insiden
terjadinya hidrosefalus dilaporkan meningkat pada usia lanjut. Tercatat pada
populasi pediatrik, kasus hidrosefalus ditemukan pada 85/100.000 populasi, pada
orang dewasa 11/100.000, 175/100.000 pada lansia, dan berpotensi meningkat
hingga lebih dari 400/100.000 populasi pada individu berusia lebih dari 80 tahun.
Insiden hidrosefalus akibat kelainan kongenital adalah 81/100.000 kelahiran.3
Penelitian lain juga menemukan perbedaan insiden terjadinya hidrosefalus
kongenital pada negara dengan pendapatan rendah-menengah dan berpendapatan
tinggi. Didapatkan hasil bahwa kejadian hidrosefalus kongenital pada negara
dengan pendapatan rendah-menengah adalah 123,3/100.000 kelahiran hidup
sedangkan pada negara berpendapatan tinggi sekitar 78,7/100.000 kelahiran
hidup. Hal ini dapat disebabkan oleh tingginya angka kelahiran, banyaknya pasien
dengan etiologi post-infeksius, dan tingginya kejadian Neural Tube Defect (NTD)
pada negara dengan pendapatan rendah-menengah.6

2.2.2 Patofisiologi
Terjadinya hidrosefalus pada umumnya disebabkan oleh adanya obstruksi
pada aliran CSS. Terdapat beberapa lokasi yang merupakan predileksi terjadinya
obstruksi pada aliran CSS. Foramen Monro dapat tersumbat oleh tumor atau
dengan perpindahan horizontal struktur otak. Aspek penting dari hidrosefalus
adalah akumulasi CSS dan ekspansi sistem ventrikel proksimal terhadap
obstruksi. Ventrikel yang paling dekat dengan obstruksi membesar paling
banyak.2
Beberapa contoh untuk menggambarkan hubungan antara lokasi obstruksi
dan konfigurasi hidrosefalus. Obstruksi dapat menyebabkan dilatasi seluruh atau
sebagian ventrikel lateral. Tumor dalam ventrikel ketiga (misalnya, kista koloid)
menghalangi jalan keluar CSF dari kedua foramen Monro, yang menyebabkan
dilatasi kedua ventrikel lateral. Aquaduktus Sylvii, dapat tertutup dengan
sejumlah lesi perkembangan atau didapat (misalnya, atresia, gliosis yang didapat
pada perinatal, ependimitis, perdarahan, atau tumor), dan menyebabkan dilatasi
ventrikel ketiga dan kedua ventrikel lateral. Jika obstruksi berada di ventrikel
keempat, dilatasi juga terjadi pada aquaduktus. Lokasi lain dari obstruksi CSS di
jalur ventrikel berada di foramen Luschka dan Magendie (misalnya pada
kegagalan bawaan pembukaan foramen, sindrom Dandy-Walker). Kondisi lebih
umum yang ditemukan berupa penyumbatan aliran CSS di ruang subarachnoid di
sekitar batang otak yang disebabkan oleh meningitis inflamasi atau fibrosis.
Bentuk obstruksi ini menghasilkan pembesaran seluruh sistem ventrikel,
termasuk ventrikel keempat.2
Gambaran pencitraan yang jarang dari ruang subarachnoid yang membesar
di atas dan di antara hemisfer otak, ditambah dengan pembesaran sederhana dari
ventrikel lateral disebut sebagai hidrosefalus eksternal. Meskipun kondisi seperti
itu memang ada, banyak kasus yang ditunjuk telah terbukti sebagai contoh
higroma subdural atau kista arachnoid. Proses seperti perdarahan subaraknoid,
atau pendarahan otak atau abses otak yang pecah ke ventrikel dan dengan cepat
memperluas volume CSS menghasilkan bentuk hidrosefalus akut yang paling
dramatis. Obstruksi jalur CSS dalam kondisi ini juga dapat ditemukan dalam
sistem ventrikel atau pada meninges basal.2
Peningkatan laju pembentukan atau penurunan laju penyerapan dapat
menyebabkan akumulasi CSS dan peningkatan TIK (Tekanan Intra Kranial).
Satu-satunya contoh kelebihan produksi CSS adalah papilloma dari pleksus
koroid. Pada keadaan ini, biasanya juga diikuti oleh adanya obstruksi ventrikel
terkait, baik dari ventrikel ketiga atau keempat atau dari satu ventrikel lateral.
Kadang-kadang dalam kasus ini ada dilatasi umum dari sistem ventrikel dan
sisterna basalis (mungkin karena peningkatan volume CSS), dan pembesaran
asimetris dari ventrikel lateral yang disebabkan oleh obstruksi satu foramen
Monro.2

2.2.3 Manifestasi Klinis

Pembesaran ventrikel menimbulkan berbagai sindrom tergantung pada usia
pasien dan kecepatan evolusi. Hidrosefalus yang terjadi pada awal kehidupan,
sebelum fusi dari sutura kranial, mengarah ke pembesaran kepala. Jika sutura
kranial telah menyatu dan akumulasi CSS berlangsung secara bertahap, ukuran
kepala akan tetap normal dan pembesaran ventrikel dapat bersifat asimtomatik
atau di kemudian hari menyebabkan gangguan gait, berkemih, dan kognitif.2
A. Hidrosefalus Kongenital atau Infantil
Tulang kranium menutup pada akhir tahun ketiga. Hidrosefalus sebelum
masa tersebut akan menyebabkan pembesaran ukuran kepala. Kondisi ini
mungkin dimulai sejak intra uterus, tetapi biasanya terjadi dalam beberapa bulan
pertama kehidupan. Bahkan hingga usia 5 tahun, peningkatan TIK yang bermakna
dapat menyebabkan pelebaran sutura (diastasis). Hidrosefalus, bahkan pada
derajat ringan, juga mengubah bentuk kranium pada awal kehidupan, dan dalam
radiograf, kalvaria bagian dalam menipis secara tidak merata yang disebut sebagai
“beaten silver”. Daerah tengkorak frontal akan menonjol dan tengkorak
cenderung brakiocephalic, kecuali pada sindrom Dandy-Walker. Dengan
pembesaran pada tengkorak, wajah tampak relatif kecil dan terjepit, dan kulit di
atas tulang tengkorak menjadi kencang dan tipis, menampakkan vena terdistensi
yang menonjol. Penyebab umum kelainan ini adalah perdarahan matriks
intraventrikular pada bayi prematur, infeksi janin dan neonatal, malformasi Chiari
tipe II, atresia dan stenosis aqueduktus, dan sindrom Dandy-Walker.2
Pada hidrosefalus kongenital, kepala biasanya membesar dengan cepat dan
segera melewati persentil 97. Fontanela anterior dan posterior tegang bahkan
ketika anak dalam posisi tegak. Bayi akan merasa resah, tidak minum dengan
baik, dan sering muntah. Dengan diikuti oleh pembesaran otak, bayi tampak lesu,
tidak tertarik pada lingkungannya, dan tidak dapat mempertahankan aktivitas.
Kemudian, kelopak mata bagian atas tertarik, dan mata cenderung mengarah ke
bawah; terdapat kelumpuhan tatapan ke atas, dan sklera di atas iris terlihat.
Kondisi tersebut akan menghilang dengan shunt ventrikel lateral dan ventrikel
ketiga yang mengindikasikan bahwa hal ini disebabkan oleh tekanan hidrosefalik
pada tegmentum mesensefalon. Perlahan-lahan, jika tidak ditangani, anak akan
memiliki postur lengan fleksi dan kaki fleksi atau ekstensi. Tanda-tanda kerusakan
traktus kortikospinal biasanya timbul. Pergerakan lemah, dan kadang-kadang
lengan gemetar. Tidak ada papilledema, tetapi cakram optik menjadi atrofi, pucat,
dan penglihatan berkurang.2
Jika hidrosefalus tidak tertangani, bayi atau anak biasanya mengalami
keterlambatan perkembangan fungsi motorik tetapi sering mengejutkan secara
verbal. Dalam keadaan ekstrim, kepala mungkin sangat besar sehingga anak tidak
dapat mengangkat kepala dan harus tetap di tempat tidur. Jika terjadi pembesaran
kepala berukuran sedang, anak mungkin bisa duduk tetapi tidak dapat berdiri, atau
berdiri tetapi tidak berjalan. Eksaserbasi akut dari hidrosefalus atau penyakit
dengan demam dapat menyebabkan muntah, pingsan, atau koma.2

B. Hidrosefalus Tersembunyi pada Anak (Hidrosefalus Okultis)

Pada tahap ini, pembesaran ventrikel menjadi jelas setelah setelah kranial
menutup. Penyebab hambatan terhadap aliran CSS beragam, dan meskipun
beberapa bersifat kongenital, gejala mungkin tertunda hingga akhir masa remaja,
atau masa dewasa awal, atau bahkan lebih lambat. Dalam beberapa kasus, kondisi
ini menimbulkan hidrosefalus tekanan normal (NPH). Gambaran klinis
hidrosefalus okultis dan perjalanan penyakitnya cukup bervariasi. Beberapa kasus
pada orang dewasa di mana gangguan gaya berjalan dari stenosis aquaduktus
kongenital muncul cukup tiba-tiba untuk memberikan kesan stroke serebelar atau
frontal. Untuk alasan yang tidak dijelaskan, gejala hidrosefalus yang sebelumnya
tersembunyi juga dapat muncul secara tiba-tiba setelah trauma kranial minor.
Refleks mengisap dan refleks menggenggam pada tangan dan kaki bervariasi;
refleks plantar kadang ekstensor. Terakhir, mungkin terdapat urgensi urin yang
mengarah ke inkontinensia sphincteric.2

C. Hidrosefalus Akut
Kondisi ini paling sering terjadi setelah perdarahan subaraknoid akibat
ruptur aneurisma, pada kondisi yang lebih jarang dapat disertai perdarahan akibat
malformasi arteriovena atau dari perdarahan intraserebral yang dalam yang masuk
ke dalam ventrikel. Hal ini juga dapat terjadi sebagai akibat dari terhambatnya
jalur CSS di ventrikel keempat oleh tumor atau pendarahan serebelum-batang
otak, atau di dalam sisterna basalis oleh infiltrasi neoplastik dari meninges,
meskipun proses terakhir ini cenderung berkembang ke arah subakut. Pasien
mengeluh sakit kepala dengan berbagai tingkat keparahan dan mungkin terdapat
penurunan visus, muntah, dan kemudian menjadi mengantuk atau pingsan selama
beberapa menit atau jam. Tanda Babinski bilateral ditemukan, dan dalam stadium
lanjut, yang berhubungan dengan koma, terdapat peningkatan tonus pada
ekstremitas bawah dan postur ekstensor. Pada awal proses, ukuran pupil normal
dan mata bisa bergerak horizontal; ketika ventrikel terus membesar, pupil menjadi
miotik, mata kemudian berhenti berputar dan verada pada posisi melihat lurus ke
depan, atau mungkin ada kelumpuhan bilateral nervus abdusen dan pembatasan
tatapan ke atas. Kecepatan berkembangnya hydrocephalus menentukan apakah
ada papilledema yang menyertainya.2
Jika kondisi ini dibiarkan tidak diobati, pupil akhirnya membesar secara
simetris, mata tidak lagi memberi respon manuver okulosefalika, dan anggota
badan menjadi flaksid. Hal lain yang dapat terjadi adalah adanya serangan jantung
atau gangguan pernapasan yang tidak terduga, bahkan pada tahap awal evolusi
hidrosefalus; komplikasi ini terlihat terutama pada anak-anak dengan massa,
terutama pada foramen magnum.2

D. Efek Neuropatologik Hidrosefalus

Pelebaran ventrikel lateral cenderung maksimal pada bagian frontal,
menjelaskan kerusakan hidrosefalika pada fungsi lobus frontal dan aktivitas
ganglionik-frontal basal dan aktivitas gait pada berbagai bentuk hidrosefalus.
Substansia grisea sentral menghasilkan tekanan, sedangkan substansia grisea
kortikal, thalamik, ganglia basal, dan struktur batang otak relatif tidak
terpengaruh. Terdapat peningkatan kandungan cairan interstitial dalam jaringan
yang berdekatan dengan ventrikel lateral (aliran transependimal), yang mudah
terdeteksi oleh MRI. Serat termielinasi dan akson mengalami cedera, tetapi tidak
terpengaruh oleh tingkat kompresi; derajat minor dari gliosis astrositik dan
hilangnya oligodendrosit dalam jaringan yang terkena timbul pada tingkat yang
jauh dari ventrikel dan menunjukkan atrofi hidrosefalik kronis otak. Ventrikel
memiliki karakteristik ependima, serta pleksus koroid yang rata dan fibrotik.2

E. Normal Pressure Hyrocephalus (NPH)

Pada penyakit meningeal dan ependimal, hidrosefalus dapat berkembang
dan mencapai keadaan stabil. Kondisi ini dapat dikatakan “terkompensasi” dalam
arti bahwa pembentukan CSS seimbang dengan penyerapan. Setelah
keseimbangan tercapai, TIK secara bertahap turun, meskipun masih
mempertahankan gradien dari ventrikel ke sisterna basalis ke ruang subarachnoid
serebral. Suatu tahap tercapai di mana tekanan CSS mencapai tingkat normal
tinggi, yaitu 150 hingga 200 mm H 2O, tetapi pasien akhirnya memanifestasikan
efek serebral dari fase hidrosefalik. Nama yang diberikan untuk kondisi ini adalah
hidrosefalus tekanan normal (NPH).2
Terdapat triad temuan klinis yang merupakan karakteristik dari NPH.
Kelainan gaya berjalan yang progresif lambat biasanya merupakan gejala paling
awal, diikuti oleh gangguan fungsi mental dan kemudian, inkontinensia sfingter.
Refleks menggenggam pada kaki dan serangan jatuh juga dapat terjadi, tetapi
tidak ada tanda Babinski. Sakit kepala jarang menjadi keluhan, dan tidak ada
papilledema.2
Gangguan gait pada NPH dapat bervariasi. Hal ini sulit untuk
diklasifikasikan dan hanya mensimulasikan pola yang diamati pada penyakit
Parkinson atau ataksia serebelar secara samar-samar, tetapi gambaran tertentu
tampak lebih dominan. Paling sering, terdapat ketidakstabilan dan gangguan
keseimbangan dan pemendekan panjang langkah, terutama ketika menaiki tangga
dan berjalan di trotoar. Kelemahan dan kelelahan tungkai sering dikeluhkan,
meskipun pemeriksaan tidak mengungkapkan paresis atau ataksia. Gambaran
penyakit Parkinson dapat timbul, dengan langkah-langkah pendek dan sedikit
postur bungkuk, condong ke depan, tetapi kemiripannya superfisial karena
biasanya tidak ada pola berjalan dengan kaki terseret, juga tidak ditemukan
fastination gait, kekakuan, kelambatan gerakan bergantian, atau tremor. Beberapa
pasien datang dengan jatuh tanpa sebab, seringkali mundur tanpa daya, tetapi pada
inspeksi biasa tampak gaya berjalan yang memperlihatkan sedikit kelainan kecuali
pengurangan panjang langkah minimal dan perlambatan secara keseluruhan.
Ketika kondisi ini tetap tidak diobati, langkah pasien menjadi lebih pendek,
dengan lebih sering menyeret dan jatuh; akhirnya berdiri dan duduk dan bahkan
membalik di tempat tidur menjadi tidak mungkin.2
 Perubahan mental, secara umum, berupa karakter yang lebih frontal dan
diwujudkan terutama dengan sikap apatis, lambat dalam berpikir dan bertindak,
dan penurunan atensi. Masalah memori pada akhirnya merupakan komponen dari
masalah keseluruhan dan menjadi predominan dalam beberapa kasus, untuk
alasan itulah diagnosis penyakit Alzheimer kadang dipertimbangkan sebelum
ditemukannya hidrosefalus, tetapi sebagai aturan, gangguan gait NPH cukup jelas
pada saat fungsi memori secara substansial terganggu. Biasanya terdapat tingkat
afektif acuh tak acuh, tetapi pasien melaporkan dengan cara yang sedikit
emosional. Pasien yang mengalami kesulitan berjalan dengan gangguan verbal,
grafik, dan perhitungan yang menonjol dan progresif lebih cenderung memiliki
penyakit degeneratif atau serebrovaskular. Dalam kasus tersebut, kesulitan
berjalan dan stabilitas tampaknya merupakan akibat dari penyakit pada lobus
frontal, baik degeneratif atau infark.2
Gejala saluran kemih muncul relatif belakangan pada penyakit ini. Awalnya,
mereka terdiri dari urgensi dan frekuensi urin. Kemudian, urgensi dikaitkan
dengan inkontinensia, dan akhirnya terdapat inkontinensia lobus frontal, dimana
pasien acuh tak acuh terhadap penyimpangan kontinensia, dan kontrol usus juga
menjadi tidak teratur.2

2.2.4 Tatalaksana
Terapi yang diberikan pada pasien dengan hidrosefalus dapat didasarkan
pada etiologinya. Jika penyebab hidrosefalus, misalnya akibat adanya obstruksi
pada aliran CSS, dapat diatasi, maka tatalaksana dengan shunt tidak diperlukan.7
Prinsip terapi yang digunakan dalam tatalaksana hidrosefalus adalah dengan
,melakukan pembedahan untuk mengalirkan CSS.8
Perkembangan pipa pirau dari ventrikel dengan katup satu arah
meningkatkan keberhasilan pengobatan hidrosefalus. CSS dialihkan langsung ke
dalam rongga peritoneum (pirau ventrikuloperitoneum), atau yang lebih jarang
digunakan, pirau ventrikuloatrial atau ventrikulopleural. Katup dapat dipilih untuk
tekanan pembukaan tetap yang diinginkan, atau berbagai katup dapat dimasukkan
dan penyesuaian dapat dilakukan dengan perangkat magnetik eksternal.
Keberhasilan yang memuaskan dapat diperoleh, seringkali restorasi fungsi dan
status mental yang lengkap atau hampir lengkap setelah beberapa minggu atau
bulan dengan penempatan pirau.2
Perbaikan paling konsisten telah dicapai pada minoritas pasien dengan
hidrosefalus yang dapat ditegakkan penyebabnya (perdarahan subaraknoid,
meningitis kronis, atau tumor ventrikel ketiga). Seperti yang telah dicatat,
prediktor keberhasilan lainnya adalah pembesaran ventrikel yang cukup besar
dibandingkan dengan derajat atrofi kortikal, tekanan CSF di atas 150 mm H2O,
dan peningkatan setelah pungsi tulang belakang, tetapi tidak satupun yang
sepenuhnya dapat diandalkan.2
Pada pasien yang menolak prosedur pemasangan pirau atau yang memiliki
kondisi medis yang membuat operasi tidak disarankan, diperlukan drainase cairan
dalam jumlah besar setiap beberapa minggu. Biasanya memungkinkan untuk
menghentikan antikoagulan dalam waktu singkat untuk mengakomodasi pirau
atau pungsi lumbar, tetapi risiko kecil terjadinya stroke pada pasien dengan atrial
fibrilasi atau penyakit katup jantung harus dipertimbangkan.2
Pungsi pada lantai ventrikel ketiga dengan menggunakan endoskopi (third
ventriculostomy) telah dieksplorasi sebagai alternatif VP shunt, terutama pada
anak-anak dengan stenosis aquaduktus kongenital tanpa pembesaran ventrikel
keempat.2,7 Di bidang bedah saraf pediatrik, teknik ini telah digunakan dalam
kasus kegagalan pirau CSS, hidrosefalus post-hemoragik, dan malformasi Chiari.
Prosedur ini juga telah dikombinasikan dengan kauterisasi pleksus koroid.7
Setelah proses pirau CSS berhasil, ukuran ventrikel mungkin berkurang
dalam satu atau dua minggu, bahkan ketika hidrosefalus telah berlangsung selama
satu tahun atau lebih. Hal ini mengindikasikan bahwa kompresi hidrosefalik otak
dapat bersifat reversibel secara parsial. Perbaikan klinis terjadi dalam beberapa
minggu, gangguan gaya berjalan lebih lambat hilang dibanding gangguan mental.2
Tidak terdapat metode terapi konservatif yang efektif digunakan untuk
mengobati pasien dengan hidrosefalus.8 Pemakaian acetazolamide untuk
mengurangi volume dan tekanan CSS dapat dilakukan sebagai tatalaksana
sementara pada pasien dewasa dengan hidrosefalus. Penggunaan inhibitor
karbonat anhidrase, acetazolamide, atau diuretik lainnya untuk menghambat
pembentukan CSS pada anak-anak dengan hidrosefalus belum berhasil pada
beberapa penelitian, namun beberapa klinisi meyakini bahwa dengan memberikan
250 hingga 500 mg acetazolamide secara oral setiap hari, pirau dapat dihindari
pada NPH dewasa, dan hidrosefalus infantil.2

2.2.5 Prognosis
Prognosis hidrosefalus kongenital tergantung pada penyebab yang
mendasarinya, luasnya cedera otak sekunder pada parenkim, pilihan terapi, dan
komplikasi intervensi.9 Beberapa penelitian telah dilakukan pada kasus
hidrosefalus kongenital yang telah diberi terapi dengan pembuatan shunt CSS.
Diketahui bahwa hanya terdapat sejumlah kecil pasien yang bertahan hidup
dengan fungsi mental normal. Suatu studi memeriksa 78 anak hidrosefalus dengan
shunt dan ditemukan bahwa 56 (72%) memiliki IQ skala penuh antara 70 dan 100;
pada 22 pasien, IQ-nya adalah antara 100 dan 115; pada 3 pasien, dibawah 70, dan
pada 3 lainnya, diatas 115. Fungsi mental meningkat secara tidak merata dan skor
kinerja tertinggal di belakang kemampuan verbal di semua tingkatan.2
Terdapat juga penelitian lain yang dilakukan untuk mengetahui prognosis
pada pasien hidrosefalus yang telang dipasang shunt. Pada suatu penelitian yang
telah dilakukan, pada 48 infant yang diamati, 11 tidak dirawat, terutama karena
defek tabung saraf (NTD) yang parah, dan akhirnya berakhir dengan kematian; 37
(77%) menjalani pemasangan shunt pada usia 11 minggu. Dari 37 bayi dengan
pemasangan shunt, 86% selamat. Sebagai tindak lanjut dari para penyintas ini, 17
(46%) normal, 6 (16%) memiliki IQ antara 65 dan 80, dan 9 (24%) memiliki IQ
kurang dari 65. Dengan demikian, dari total kelompok 48 pasien, hanya sekitar
sepertiga pasien yang memiliki kecerdasan normal. Prediktor yang paling
menentukan terhadap timbulnya hasil yang memuaskan adalah ukuran otak
sebelum pembuatan piru (shunt) dan penyebab hidrosefalus. Dari empat kategori
etiologi utama, IQ tertinggi didapatkan pada pasen dengan hidrosefalus
komunikans (skor 109) dan myelomeningocele (skor 108) dan terendah untuk
pasien dengan stenosis aquaduktus (skor 71) dan malformasi Dandy-Walker (skor
45).9
Tatalaksana dengan shunt ventrikel pada kasus hidrusefalus dewasa
cenderung memberikan efek yang baik. Pada kasus NPH yang sering terjadi pada
usia dewasa, pemasangan VP shunt dinilai efektif dengan 96% peluang untuk
perbaikan subjektif dan terdapat kemungkinan peningkatan perbaikan gejala
sebesar 86% dalam waktu 6 bulan. Meskipun pada pasien akan tampak penurunan
respon setelah 6 bulan, beberapa pasien menunjukkan perbaikan pada seluruh
gejala yang muncul setelah 18 bulan terapi.10 Sebuah penelitian pada 45 pasien
dengan NPH menunjukkan bahwa 69% pasien mengalami peningkatan dalam
kecepatan berjalan, 63% meningkat setidaknya 2 poin pada MMSE, dan 69%
meningkat pada UPDRS, skor keseluruhan penilaian standar Penyakit Parkinson.
Meskipun hanya terdapat 38% pasien yang mengalami perkembangan pada
evaluasi berkala, hanya 15% yang tidak menunjukkan adanya perkembangan.2
 DAFTAR PUSTAKA

1. Langner S, Fleck S, Baldauf J, Mensel B, Kühn JP, Kirsch M. Diagnosis

and Differential Diagnosis of Hydrocephalus in Adults. Rofo.
2017;189(8):728-739. doi:10.1055/s-0043-108550.
2. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S. Adams and Victor’s
Principles of Neurology. 11th Edition. Singapore: McGraw-Hill Education;
2019. p637-649.
3. Isaacs AM, Riva-Cambrin J, Yavin D, Hockley A, Pringsheim TM, Jette N,
Lethebe BC, Lowerison M, Dronyk J, Hamilton MG. Age-specific global
epidemiology of hydrocephalus: Systematic review, metanalysis and global
birth surveillance. PLoS One. 2018;13(10):e0204926. doi: 10.1371/journal.
pone.0204926.
4. Simon RP, Aminoff MJ, Greenberg DA. Clinical Neurology. 10th Edition.
Singapore: McGraw-Hill Education. 2018. p124-126.
5. Kahle KT, Kulkarni AV, Limbrick DD Jr, Warf BC. Hydrocephalus in
children. Lancet. 2016;387(10020):788-799. doi:10.1016/S0140-6736(15)
60694-8.
6. Dewan MC, Rattani A, Mekary R, Glancz LJ, Yunusa I, Baticulon RE,
Fieggen G, Wellons JC, Park KB, & Warf BC. Global hydrocephalus
epidemiology and incidence: systematic review and meta-analysis. Journal
of Neurosurgery JNS. 2018;130(4):1065-1079. doi:https://doi.org/10.3171/
2017.10.JNS17439.
7. Filis AK, Aghayev K, Vrionis FD. Cerebrospinal Fluid and Hydrocephalus:
Physiology, Diagnosis, and Treatment. Cancer Control. 2017;24(1):6-8.
8. Gavrilov GV, Gaydar BV, Svistov DV, et al. Idiopathic Normal Pressure
Hydrocephalus (Hakim-Adams Syndrome): Clinical Symptoms, Diagnosis
and Treatment. Psychiatr Danub. 2019;31(Suppl 5):737-744.
9. Plessis AJ, Robinson S, Volpe JJ. Congenital Hydocephalus. In: Volpe’s
Neurology of The Newborn. 6th Edition. Philadelphia: Elsevier; 2018. p58-
72.
10. Halperin JJ, Kurlan R, Schwalb JM, Cusimano MD, Gronseth G, Gloss D.
Practice guideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to
shunting and predictors of response: Report of the Guideline Development,
Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology. 2015;85(23):2063-71. doi:
10.1212/WNL.0000000000002193.