Ameloblastic Carcinoma: Tumor Ganas yang Langka pada Daerah

Maxillofacial

Pendahuluan

Ameloblastic Carcinoma (AC) adalah tumor langka yang dibedakan secara khas dari
ameloblastoma karena sifatnya yang sangat agresif dan representasi histologis menunjukkan
keganasan [1]. Terdapat dua jenis — primer (yang muncul secara de-novo/awal); dan
sekunder (yang kurang umum dan muncul dari ameloblastoma yang sudah ada) [ 2]. Namun;
gambaran klinis dari kedua jenis ini tidak terdapat perbedaan [3- 6]. AC memberikan
gambaran klinis yang agresif seperti pertumbuhan yang cepat,perforasi korteks dan nyeri
serta pembengkakan [7, 8]. Terdapat kemungkinan untuk bermetastasis ke kelenjar getah
bening regional atau paru-paru. Dalam kasus yang jarang terjadi,otak dan metastasis tulang
multiple pernah dilaporkan [ 8 ]. Laporan kasus klinis ini menjelaskan modalitas pengobatan
pada pasien laki-laki berusia 45 tahun yang didiagnosis AC yang menunjukkan metastasis ke
kelenjar getah bening regional.

Laporan Kasus

Seorang pasien laki-laki berusia 45 tahun datang ke Departemen Bedah Mulut dan
Maksilofasial dengan keluhan utama nyeri ringan dan pembengkakan intraoral di sisi kiri
rahang sejak 6 bulan terakhir. Pasien pertama kali mengalami nyeri di daerah yang sama
sekitar 8 bulan yang lalu dan berkonsultasi dengan dokter gigi. Ekstraksi dilakukan pada gigi
yang mengalami karies dan destruksi yang parah pada gigi molar pertama kiri rahang bawah.
Beberapa hari setelah pencabutan, pasien memperhatikan terdapat pembengkakan di daerah
tersebut yang berlangsung terus menerus dengan sakit yang ringan sampai saat dia melapor
ke Departemen.

Tidak terdapat riwayat medis pasien. Pemeriksaan ekstra-oral menunjukkan

sublimfadenopati mandibular kiri. Pada pemeriksaan intra oral, terdapat pembengkakan difus
pada vestibulum depan kiri bawah yang meluas dari gigi 34 hingga 38. Mukosa di atasnya
tampak berwarna normal. Saat di palpasi, pembengkakan terasa agak lunak, konsistensi keras
dan halus dan daerah marginnya tidak berbatas tegas. Gigi molar satu rahang bawah telah
diangkat sempurna. Terdapat sisa akar pada molar kedua (Gbr. 1 a, b). Tidak terdapat tanda
klinis seperti trismus atau paresthesia.

Rontgen panoramik menunjukkan gambaran irreguler, sebagian radiolusensi

multilokuler yang terdefinisi dengan baik pada mandibula, memanjang ke arah mesio-lateral
dari tengah kiri bawah gigi insisivus ke aspek mesial gigi molar tiga dan supero-inferior dari
daerah crestal ke batas inferior rahang bawah. Lokula terlihat radiolusen lebih banyak
menonjol pada aspek distal, sedangkan pada mesial radi-olucency tampaknya memiliki lokul
tunggal.Resorpsi akar gigi terkait dan gangguan saraf alveolar inferior juga terlihat. Batas
superior mandibula juga tampaknya juga mengalami resorpsi sebagian pada bagian tersebut
(Gbr. 1 c). Pemeriksaan tomografi mengkonfirmasi temuan dan menunjukkan sebuah lesi
osteolitik pada rahang bawah kiri dengan disertai erosi dari kedua plat kortikal bukal dan
lingual. Keterlibatan kelenjar getah bening submandibular dan servikal serta kelenjar saliva
submandibular kiri juga terlihat(Gambar 1d). Rontgen dada pasien dilakukan untuk
mengetahui keadaan paru dan hasilnya normal.

Spesimen biopsi diperoleh dengan anestesi lokal.Pemeriksaan histopatologi

menunjukkan jaringan ikat stroma yang sudah matang dan fibroseluler. Terdapat daerah
epitel odontogenik berupa pulau dan folikel. Proyeksi epitel seperti kabel pada jaringan ikat
juga diamati. Folikelnya dibatasi oleh sel mirip ameloblas dengan area pusat yang
menunjukkan stellate reticulum-like cells. Sel-selnya sangat pleomorfik dengan peningkatan
rasio nukleus-sitoplasma, nukleus dan sel pleomorfisme lular dan area diskeratosis. Stellate
reticulum tersebut menunjukkan metaplasia sel skuamosa. Satu atau dua area nekrosis juga
terlihat. Beberapa folikel menunjukkan area efek induktif dengan pembentukan jaringan
keras(Gambar 2 a, b). Atas dasar pemeriksaan histopatologitions, diagnosis AC; tipe
sekunder (intra-osseous dedifferentiated) ditegakkan.

Untuk melihat adanya metastasis yang jauh, pasien selanjutnya melakukan

pemeriksaan CT paru-paru dan leher juga serta USG perut dan panggul. Tidak ada temuan
yang signifikan, kecuali kelenjar getah bening submandibular yang membesar.

Selama pembedahan, dilakukan reseksi bedah ekstensif, termasuk mandibulektomi

segmental kiri dari sudut kiri mandibula ke garis tengah, lakukan dengan batas keamanan 1,5
cm bersama dengan diseksi leher supra-omohyoid. Rekonstruksi segera dilakukan dengan
plat stainless steel karena pasien tidak bersedia menjalani prosedur rekonstruksi lebih lanjut
(Gbr. 2c). Spesies bedah(Gbr. 2d) dikirim untuk pemeriksaan histopatologi yang dilakukan
untuk memastikan kembali diagnosis histopatologis AC; tipe sekunder (dedifferentiated intra-
osseous). Pos-terapi radio operatif tidak disarankan.

Pasien telah menjalani rejimen tindak lanjut klinis secara teratur selama 2 tahun
terakhir, dan belum menunjukkan bukti kekambuhan dan / atau metastasis dalam durasi ini
(Gbr. 3)

DISKUSI

Ameloblastic Carcinoma (AC) merupakan neoplasma langka yang menimbulkan

tantangan dalam hal diagnosis, pengobatan dan prognosis [ 7 ]. Mirip dengan ameloblastoma,
AC juga lebih sering terlihat di daerah mandibula daripada rahang atas[ 9 ]. Rasio antara
kejadian mandibula dan rahang atas AC dilaporkan yaitu 2: 1 [ 9 ]. Insidensi usia yang
terkena AC sangat luas, dengan kasus yang dilaporkan pada pasien antara 10 dan 84 tahun;
dengan usia rata-rata 30,1 tahun [9- 11]. Tidak ada kecenderungan terhadap jenis kelamin.

Dalam klasifikasi histologis WHO yang diperbarui pada tahun 2005, AC

diklasifikasikan sebagai tipe utama AC; AC tipe sekunder — —dedifferentiated, intra-osseus;
dan AC tipe sekunder ——dedifferentiated, , perifer (karsinoma ex periph-eral
ameloblastoma) [ 3 ].

Gambaran klinis tumor ini meliputi pembengkakan, nyeri,trismus, disfonia, dan

mobilitas gigi terkait [ 9 , 10].Dibandingkan dengan ameloblastoma, AC hadir lebih banyak
gambaran klinis agresif seperti pertumbuhan cepat, kecenderungan untuk korteks perforate,
nyeri dan gangguan sensorik [ 7 ].

Dalam kebanyakan kasus, temuan radiografi menunjukkan daerah radiolusen yang

tidak jelas. Namun, focal radiopasitas juga bisa terdeteksi dalam lesi radiolusen [ 8 ].

Seperti yang terlihat pada pasien ini, AC dapat bermetastasis ke kelenjar getah bening
regional atau paru-paru. Dalam kasus yang jarang terjadi, otak atau beberapa metastasis
tulang telah dilaporkan [ 8 ]. Avon dkk. melaporkan perlunya pemeriksaan diagnostik
tambahan setelah diagnosis AC, yang mencakup pemeriksaan yang terdiri dari computed
tomography, chest radiography dan evaluasi leher untuk menentukan adanya nodal metastasis
[9, 10 ].

Perawatan AC kontroversial. Pedoman therapeutic tidak jelas ada untuk AC karena

kelangkaannya[ 3 ]. Perawatan bedah yang direkomendasikan biasanya membutuhkan reseksi
rahang dengan batas tulang 2-4 cm dan pertimbangan diseksi leher yang berdekatan (baik
profilaksis maupun terapipeutic) [ 11, 12]. Sejumlah kecil laporan telah dijelaskan radioterapi
dan kemoterapi untuk pengobatan AC tapi khasiatnya tidak jelas [ 3 , 8]. Radiasi pra-bedah
disarankan untuk mengurangi ukuran tumor [ 11]. Sebagian besar AC bersifat intraoseus;
oleh karena itu, efektifitas radiasi terapi harus dipertimbangkan secara kritis. Penggunaan
pisau gamma dan radiosurgery stereotactic dalam pengobatan AC juga telah dilaporkan [2].

AC dapat kambuh secara lokal 0,5–11 tahun setelah terapi definitif. Metastasis jauh
biasanya berakibat fatal dan bisa muncul lebih awal 4 bulan atau paling lambat 12 tahun
pasca operasi.Tempat umum untuk metastasis jauh adalah paru. Metastasis yang jauh dapat
terjadi tanpa adanya metastasis lokal atau kekambuhan regional [ 13].

Waktu yang cukup harus diberikan sebelum rekonstruksi karena potensi kekambuhan
tumor [12 ].

Kesimpulan

Saat menangani ameloblastoma sifatnya yang ganas juga harus dipertimbangkan.

Pasien yang datang dengan tampakan ameloblastoma juga harus diskrining bentuknya yang
ganas yaitu Ameloblastic Carcinoma. MeskipunAC adalah lesi yang jarang terjadi, ahli bedah
harus mengetahui karakteristik klinis dan histologisnya. AC memiliki sifat agresif dan
ditentukan oleh perubahan keganasan oleh histopatologi. Oleh karena itu, pengangkatan
tumor secara agresif dan lengkap direkomendasikan untuk hasil pengobatan yang berhasil.
Karena kekambuhan dan metastasis pada kelenjar getah bening regional dan paru-paru,
tindak lanjut pasien jangka panjang yang cermat, pemantauan status kesehatan dan skrining
juga direkomendasikan.