E engl dan jurnal baru dari obat

Mengulas artikel

Allan H. Ropper, MD, Editor

Gangguan Pendengaran pada Orang Dewasa

Lisa L. Cunningham, Ph.D., dan Debara L. Tucci, MD, MBA

H
Dari Bagian Biologi Sel Sensorik, Institut Nasional
Tunarungu dan Gangguan Komunikasi Lainnya,
dan sering memengaruhi pertemuan medis. Gangguan ini merupakan beban substansial pada
Bethesda, MD (LLC); dan Divisi Bedah Kepala dan
kehilangan
populasi dewasatelinga padaSerikat,
di Amerika orang dewasa ditemui di semua
namun penyaringan untuk pengaturan medis
gangguan pendengaran tidak rutin, 1 dan Leher dan Ilmu Komunikasi, Pusat Medis Universitas
perawatan sering tidak dapat diakses karena biaya tinggi atau ketidakefektifan yang dirasakan. Duke, Durham, NC (DLT). Alamat permintaan cetak
ulang untuk Dr. Tucci di Divisi Bedah Kepala dan
Leher dan Ilmu Komunikasi, Kotak 3805, Pusat
Medis Universitas Duke, Durham, NC 27710, atau di
debara.tucci@duke.edu.
Beban Gangguan Pendengaran

Studi Beban Penyakit Global 2 tahun-tahun terukur hidup dengan disabilitas dan menemukan bahwa gangguan
pendengaran adalah penyebab utama keempat disabilitas secara global. Di Amerika Serikat, prevalensi gangguan
N Engl J Med 2017; 377: 2465-73. DOI:
pendengaran meningkat dua kali lipat dengan peningkatan setiap 10 tahun. Sekitar setengah dari orang dalam dekade 10.1056 / NEJMra1616601
ketujuh mereka (60 hingga 69 tahun) 3 dan 80% berusia 85 tahun atau lebih 4 memiliki gangguan pendengaran yang Hak Cipta © 2017 Massachusetts Medical Society.

cukup parah untuk mempengaruhi komunikasi sehari-hari. Karena populasi yang menua di negara ini dan
negara-negara maju lainnya, gangguan pendengaran cenderung menjadi kecacatan yang semakin meningkat.

Efek utama dari gangguan pendengaran orang dewasa adalah gangguan komunikasi, yang dapat mempengaruhi
hubungan dengan keluarga dan teman-teman dan membuat kesulitan di tempat kerja. Gangguan pendengaran yang tidak
diobati pada orang dewasa juga memiliki efek kesehatan tidak langsung, psikososial, dan ekonomi dan mengarah ke isolasi
sosial dan penurunan kualitas hidup. 5-7

Dibandingkan dengan orang dewasa yang berusia sama dengan pendengaran yang tidak terganggu, orang tua dengan
gangguan pendengaran memiliki tingkat rawat inap yang lebih tinggi, 8 kematian, 9,10 dan jatuh dan lemah, 11,12 serta tingkat demensia
yang lebih tinggi 13-15 dan depresi, 16,17 bahkan ketika risiko yang diketahui untuk gangguan ini diperhitungkan. 13 Pada tingkat
masyarakat, karena gangguan pendengaran mereka, orang dengan gangguan pendengaran mencapai tingkat pendidikan yang
jauh lebih rendah daripada mereka yang memiliki pendengaran normal; mereka juga memiliki tingkat pengangguran atau
setengah pengangguran yang lebih tinggi dan tingkat pendapatan yang lebih rendah daripada mereka yang memiliki
pendengaran normal. 18,19 Biaya perawatan kesehatan tahunan untuk orang dewasa usia menengah AS dengan gangguan
pendengaran secara signifikan lebih tinggi daripada biaya perawatan bagi mereka yang tidak memiliki gangguan pendengaran. 19

Jenis-jenis Gangguan Pendengaran

Gangguan pendengaran perifer biasanya dikategorikan sebagai konduktif (disebabkan oleh gangguan telinga
bagian luar atau tengah) atau sensorineural (disebabkan oleh disfungsi pada koklea atau ganglion spiral).
Gangguan pendengaran yang memiliki komponen konduktif dan sensorineal dikategorikan sebagai campuran.
Gangguan pendengaran konduktif terjadi akibat penyumbatan atau penyakit pada telinga bagian luar atau tengah
yang mencegah transmisi energi suara ke telinga bagian dalam. Penyebab gangguan pendengaran konduktif
berkisar dari impaksi serumen dan otitis media hingga fiksasi satu atau lebih telinga tengah.

dan engkan med 377; 25 nejm.org 21 Desember 2017 2465

Jurnal Kedokteran New England

Diunduh dari nejm.org di DURHAM UNIVERSITY pada 20 Desember 2017. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin.
Hak Cipta © 2017 Massachusetts Medical Society. Seluruh hak cipta.
 E engl dan jurnal baru dari obat
tulang, terutama fiksasi dari stapes karena oto-sclerosis. Perawatan
medis atau bedah dari sebagian besar tipe gangguan pendengaran
konduktif seringkali menghasilkan pemulihan pendengaran penuh.
Penilaian Pendengaran
Pengujian audiologis dilakukan untuk menilai ambang
pendengaran di seluruh rentang frekuensi yang penting untuk
komunikasi manusia. Ambang pendengaran biasanya diukur
untuk rangsangan nada murni yang dilakukan udara dan tulang
untuk membedakan konduktif dari gangguan pendengaran
sensoris dan untuk mengkarakterisasi pola gangguan
pendengaran pada berbagai frekuensi. Istilah "ambang
pergeseran" mengacu pada perubahan ambang dengar antara
tes audiologis berurutan; itu mungkin mencerminkan peningkatan
atau perburukan pendengaran. Menguji persepsi sinyal ucapan
redundansi rendah (kata-kata bersuku kata satu) disajikan pada
tingkat mendengarkan yang nyaman tanpa adanya kebisingan
latar belakang adalah metode lain untuk menilai pendengaran
pada orang dewasa.
Istilah luas "gangguan pendengaran sensorineural" telah kehilangan atau disfungsi neuron ganglion spiral atau struktur
digunakan oleh dokter karena, sampai saat ini, tes
diagnostik tidak dapat menentukan apakah lesi berada di
bagian sensorik atau saraf dari sistem pendengaran perifer. dengan respons saraf abnormal dan, biasanya, pengenalan kata yang
Perbedaan ini sekarang dibuat dengan mengukur emisi
otoacousic, dilakukan dengan secara simultan
menghadirkan nada-nada yang berbeda dari frekuensi dan
tekanan suara ke kanal eksternal dan mendeteksi emisi
suara dari koklea itu sendiri; hasilnya mencerminkan fungsi
sel-sel rambut luar koklea. Respons batang otak
pendengaran juga menguji komponen saraf audisi dengan
mencatat aktivitas saraf sinkron saraf pendengaran dan
nukleus batang otak pendengaran.
Struktur Telinga yang Terlibat
dalam Gangguan Pendengaran
Sistem pendengaran perifer terdiri dari telinga luar, telinga
tengah, dan telinga dalam (koklea); telinga bagian dalam
berisi sel-sel rambut mekanik yang mengubah energi suara
menjadi sinyal saraf (Gbr. 1). Sel-sel rambut koklea
dipersarafi oleh neuron-neuron ganglion spiral, yang
diproyeksikan secara terpusat ke inti pendengaran batang
otak melalui saraf pendengaran. Sel-sel rambut sensorik
rentan terhadap kerusakan dari berbagai tekanan, dan
karena sel-sel rambut di dalamnya
2466 dan engkan med 377; 25 nejm.org 21 Desember 2017
Jurnal Kedokteran New England
Diunduh dari nejm.org di DURHAM UNIVERSITY pada 20 Desember 2017. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin.
Hak Cipta © 2017 Massachusetts Medical Society. Seluruh hak cipta.
Gambar 1 (halaman menghadap). Penyakit yang Mempengaruhi Sistem Auditori.
Tampil adalah sistem pendengaran dan penyakit yang mempengaruhi
setiap komponen sistem, termasuk rantai tulang pendengaran dari telinga
tengah, koklea, organ Corti dan sel-sel rambut, dan saraf pendengaran.
mamalia koklea tidak diregenerasi setelah hilang,
gangguan pendengaran yang dihasilkan tetap. Dalam
banyak kasus, kematian sel-sel rambut menyebabkan
degenerasi saraf ganglion spiral, yang mempersulit
perawatan kehilangan pendengaran dengan implan koklea
karena alat ini secara langsung merangsang neuron
ganglion spiral.
Gangguan pendengaran sensoris adalah akibat kerusakan organ
Corti (organ sensorik di dalam koklea yang menampung sel-sel
rambut) atau stria vascularis, bagian dari telinga bagian dalam yang
menyediakan dukungan metabolisme untuk organ Corti dan
menghasilkan elektrokimia (endokochlear) potensial yang merupakan
kekuatan pendorong untuk transduksi suara oleh sel-sel rambut
sensorik. 20 Sebaliknya, gangguan pendengaran saraf adalah akibat dari
pendengaran yang lebih proksimal. Neuropati pendengaran ditandai
oleh fungsi sel rambut sensorik normal (atau hampir normal) ditambah
lebih buruk daripada tipikal pada kehilangan pendengaran sensorik. 18,21; jenis
gangguan pendengaran ini disebabkan oleh kerusakan pada sinapsis
yang menghubungkan sel-sel rambut dengan neuron ganglion spiral
atau ke penembakan saraf yang tidak sinkron dalam saraf
pendengaran. Untuk alasan ini, pasien dengan neuropati pendengaran
mungkin mendapat manfaat lebih sedikit dari alat bantu dengar
dibandingkan mereka dengan gangguan pendengaran sensorik.
Penyebab Gangguan Pendengaran
Gangguan pendengaran dapat disebabkan oleh kerusakan pada
setiap bagian dari sistem pendengaran perifer dan pusat.
Penyebab utama hilangnya pendengaran sensorineural adalah
proses degeneratif yang terkait dengan penuaan, mutasi genetik,
paparan kebisingan, paparan obat terapi yang memiliki efek
samping ototoxic, dan kondisi kronis.
Proses Degeneratif Terkait Usia
Penyebab utama gangguan pendengaran pada orang dewasa adalah
efek penuaan pada sistem pendengaran.
 Gangguan Pendengaran pada Orang Dewasa

Organ yang dipengaruhi oleh gangguan menyebabkan gangguan pendengaran konduktif

OTAK
Organ yang dipengaruhi oleh gangguan menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural
Wilayah Auditori

Disfungsi atau kerusakan

Bagian luar telinga

Bagian luar telinga

Kerusakan atau kelainan

OTAK

Telinga Tengah Bagian dalam telinga

Berbentuk setengah lingkaran

Osikel kanal
Pinna
Kerusakan atau fiksasi

Saraf Auditori
Membran
timpani Asynchronous firing Kerusakan

atau kehilangan
BON E

Cochlea

Kanal Auditori Telinga Tengah Kerusakan akibat kebisingan, penuaan,

Impaksi serumen Otitis media kelainan genetik, atau obat-obatan

ototoxic

SCALAVESTIBULI Stria vascularis

Kerusakan akibat penuaan, kelainan

pembuluh darah, atau obat-obatan

Sinapsis
ototoxic
Kerusakan dari kebisingan atau dari

kemungkinan kerugian karena SCALA ME DIA Membran

kematian sel rambut tectorial

Sel rambut

dalam
St ereocilia
luar Outer
Sel rambut
Ganglion spiral

Kemunduran dari penyebab primer atau Organ Corti

sekunder
Sel rambut

Kerusakan akibat suara keras,

obat-obatan ototoksik, penuaan,

atau kelainan genetik

SCALAT YMP AN I

dan engkan med 377; 25 nejm.org 21 Desember 2017 2467

Jurnal Kedokteran New England

Diunduh dari nejm.org di DURHAM UNIVERSITY pada 20 Desember 2017. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin.
Hak Cipta © 2017 Massachusetts Medical Society. Seluruh hak cipta.
 E engl dan jurnal baru dari obat
Kehilangan pendengaran pada orang tua tidak hanya disebabkan
oleh efek degeneratif dari penuaan pada koklea, tetapi juga oleh
akumulasi efek paparan kebisingan dan obat-obatan ototoksik.
Gangguan pendengaran terkait usia (presbikusis) biasanya
bilateral dan simetris dan paling jelas pada frekuensi yang lebih
tinggi (≥2000 Hz). 19 Ciri utama dari jenis gangguan pendengaran
ini adalah berkurangnya kemampuan untuk memahami
pembicaraan, 22,23 bahkan jika suaranya cukup keras. Presbikusis
sensoris mengacu pada kematian atau kerusakan sel-sel rambut
sensoris koklea dengan penuaan, dan presbikusis metabolik
mengacu pada penurunan fungsi stria vaskularis melalui
mekanisme yang berkaitan dengan usia yang belum sepenuhnya
ditentukan. 24,25
Mutasi Genetik
Lebih dari 100 gen telah mengetahui mutasi yang mengakibatkan
gangguan pendengaran yang tidak terkait dengan gangguan
pada organ lain atau dengan fitur dysmorphic (gangguan
pendengaran nonsyndromic). Perubahan pada sekitar 30 gen ini
berhubungan dengan onset dewasa atau gangguan
pendengaran progresif yang diwariskan sebagai sifat dominan
autosomal. 26 Selain itu, lebih dari 500 sindrom yang termasuk
gangguan pendengaran telah dijelaskan. Gangguan
pendengaran herediter relatif sering terjadi pada bayi baru lahir,
mempengaruhi sekitar 1 dari 1000 kelahiran hidup, 27 tetapi sulit
untuk memperkirakan heritabilitas gangguan pendengaran pada
orang dewasa, karena faktor genetik dan lingkungan tidak mudah setelah episode paparan suara keras (misalnya, kehadiran di
dipisahkan. Estimasi heritabilitas gangguan pendengaran pada
orang dewasa berkisar antara 25 hingga 55%. 28 Mayoritas
penyebab monogenetik gangguan pendengaran melibatkan
mutasi pada gen yang diperlukan untuk fungsi normal koklea,
dan beberapa gen ini secara khusus memengaruhi fungsi sel-sel
rambut sensorik. 29 Selain itu, genetika kerentanan terhadap
gangguan pendengaran yang disebabkan oleh usia dan
kebisingan mulai dipahami. 30
Identifikasi pengubah genetik yang meningkatkan atau mengurangi
kerentanan terhadap kehilangan pendengaran yang didapat akan
menjadi penting untuk pengembangan terapi untuk menjaga
pendengaran.
Paparan Kebisingan
Sekitar 104 juta orang di Amerika Serikat terpapar pada tingkat
kebisingan yang dapat menyebabkan gangguan pendengaran, 31 dan 1 hewan, paparan kebisingan yang menghasilkan pergeseran ambang
dari 4 orang dewasa di Amerika Serikat memiliki gangguan
pendengaran terukur yang disebabkan oleh paparan kebisingan
berbahaya. 32 Bahkan
2468 dan engkan med 377; 25 nejm.org 21 Desember 2017
Jurnal Kedokteran New England
Diunduh dari nejm.org di DURHAM UNIVERSITY pada 20 Desember 2017. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin.
Hak Cipta © 2017 Massachusetts Medical Society. Seluruh hak cipta.
di antara orang-orang yang melaporkan bahwa pendengaran mereka
“sangat baik” atau “baik,” hampir 20% memiliki bukti audio-metrik dari
gangguan pendengaran yang disebabkan oleh kebisingan. 32
Tempat kerja seperti pabrik dan pekerjaan tertentu di militer
dikaitkan dengan paparan tingkat kebisingan yang tinggi; namun,
bahkan orang-orang yang tidak bekerja di lingkungan ini memiliki
risiko paparan kebisingan dalam kehidupan sehari-hari yang sering
mereka remehkan. Suara keras meresap dalam kehidupan modern,
dan paparan kebisingan dapat terjadi dalam berbagai pengaturan
yang tampaknya tidak berbahaya, seperti konser, teater film, dan
kelas kebugaran dengan musik keras, dan melalui keterlibatan
dalam berbagai kegiatan, seperti mendengarkan musik di rumah,
berpartisipasi dalam olahraga listrik (misalnya, sepeda motor yang
melibatkan, kendaraan segala medan, kapal cepat, atau mobil salju),
menembak, dan menggunakan alat-alat listrik.
Kebisingan merusak sel-sel rambut sensorik telinga bagian
dalam melalui tekanan mekanis langsung dari tekanan suara
yang kuat dan dengan aktivasi jalur molekuler yang diinduksi
stres, termasuk generasi spesies oksigen reaktif dan kelebihan
kalsium. 33 Gangguan pendengaran yang diinduksi oleh
kebisingan dapat bersifat sementara atau permanen,
tergantung pada intensitas dan durasi paparan. Istilah
"pergeseran ambang sementara" digunakan untuk
menggambarkan perubahan objektif dalam ketajaman
pendengaran yang dapat diukur pada audiometri segera
sebuah konser) dan yang kembali ke tingkat yang sudah ada
sebelumnya setelah beberapa kali. hari ke 2 minggu.
Pergeseran ambang sementara ditandai secara subyektif
dengan penurunan sensitivitas pendengaran, perasaan penuh
di telinga, tinnitus (dering), dan persepsi bahwa suara diredam.
Paparan yang terlalu lama atau berulang-ulang terhadap
kebisingan dapat menyebabkan kematian sel-sel rambut yang
rusak dan gangguan pendengaran permanen, disebut sebagai
“pergeseran ambang batas permanen. 34
Di masa lalu, pergeseran ambang sementara tidak dianggap
terkait dengan kerusakan permanen pada sistem pendengaran;
Namun, data terbaru menunjukkan bahwa paparan kebisingan yang
menghasilkan pergeseran ambang batas sementara dapat
menyebabkan kerusakan permanen pada koklea. Dalam model
sementara menyebabkan hilangnya sinapsis pita sel rambut secara
permanen, 34,35 struktur sinaptik khusus itu
 Gangguan Pendengaran pada Orang Dewasa

melepaskan neurotransmiter dari sel rambut sebagai respons data dari Survei Pemeriksaan Kesehatan dan Gizi
terhadap suara. Meskipun pemahaman kita tentang jenis Nasional untuk tahun 1999 sampai
kehilangan sinaptik ini tidak lengkap, ia memiliki implikasi untuk 2004, sebuah studi pasien dengan diabetes yang berusia
fungsi pendengaran dan untuk rekomendasi mengenai tingkat 20 hingga 69 tahun menunjukkan bahwa kadar lipoprotein
kebisingan yang aman. 36 Tidak diketahui apakah kehilangan densitas rendah dan tinggi, serta status sehubungan
sinaptik perlu dilakukan, karena dalam beberapa model hewan, dengan penyakit koroner, neuropati perifer, dan kesehatan
ada pemulihan sebagian fungsi dari struktur ini. 37,38 Ukuran klinis umum, adalah terkait dengan gangguan pendengaran,
yang dapat diandalkan, noninvasif dari kerusakan sinaptik sedangkan kontrol glikemik, jumlah tahun sejak diagnosis,
koklea belum dikembangkan, meskipun ini adalah bidang dan jenis obat hipoglikemik tidak. 50
penelitian aktif. 39-41

Asosiasi yang diduga ini dengan penyakit sistemik kronis menunjukkan

bahwa beberapa kontributor untuk kehilangan pendengaran dapat
dimodifikasi.
Paparan Obat Terapi Bentuk-bentuk penyakit telinga autoimun ditandai oleh
Berbagai bahan kimia dan obat-obatan mempengaruhi sistem progresif, gangguan pendengaran yang berfluktuasi dengan
pendengaran; yang utama dalam penggunaan klinis adalah perjalanan waktu yang bervariasi. Meskipun biasanya bilateral,
antibiotik aminoglikosida dan cisplatin, yang keduanya beracun bagi gejalanya mungkin lebih menonjol pada satu telinga, dan satu
sel-sel rambut sensorik. Gangguan pendengaran terjadi pada sekitar kemungkinan penyebab gangguan pendengaran sensorineural
20% pasien yang menerima aminoglikosida, 42,43 dan prevalensinya yang mendadak adalah gangguan autoimun. Penyakit telinga
setinggi 56% di antara pasien dengan fibrosis kistik, 44,45 populasi yang mungkin berhubungan dengan rheumatoid arthritis, systemic lupus
terpajan dengan terapi aminoglikosida berulang. Di antara orang erythe matosus, sindrom Cogan, sarkoidosis, atau gangguan
dewasa yang telah menerima cisplatin, gangguan pendengaran autoimun lainnya. 51 Glukokortikoid adalah pengobatan utama dan
yang signifikan secara klinis terjadi pada sekitar 60% pasien dengan sering digunakan untuk periode panjang. Komplikasi dari
perawatan berkepanjangan ini mengarah pada uji coba di mana
kanker testis 46 dan 65% pasien dengan kanker kepala dan leher. 47 Kerentanan
terhadap gangguan pendengaran yang diinduksi cisplatin tergantung prednison dan metotreksat dibandingkan dengan prednison dan
pada dosis kumulatif obat, usia pasien (anak-anak lebih rentan plasebo; uji coba gagal menunjukkan manfaat dari penambahan
daripada orang dewasa), dan status sehubungan dengan iradiasi metotreksat. 52
kranial bersamaan. 48 Pasien yang memiliki gangguan pendengaran
parah yang disebabkan oleh obat ototoxic cenderung diidentifikasi
dan dirujuk untuk pemeriksaan pendengaran lanjutan, tetapi lebih
banyak pasien dengan gangguan pendengaran yang disebabkan Gangguan Pendengaran Mendadak
oleh obat ringan hingga sedang tidak teridentifikasi dan karenanya
Prevalensi gangguan pendengaran idiopatik yang tiba-tiba adalah 5
tidak menerima pengobatan. untuk gangguan pendengaran mereka. 46 hingga 20 kasus per 100.000 populasi, dengan sekitar 4000 kasus baru

per tahun di Amerika Serikat. Gangguan pendengaran sensorineural

mendadak, yang didefinisikan sebagai timbulnya gangguan
pendengaran selama 72 jam atau kurang di satu atau kedua telinga,
dianggap sebagai keadaan darurat otologis karena bukti, meskipun
tidak pasti, bahwa ada manfaat dari perawatan dini. dengan
glukokortikoid. Kriteria audio-metrik untuk diagnosis adalah penurunan
Merokok, Adipositas, dan Penyakit Kronis pendengaran setidaknya 30 dB, mempengaruhi setidaknya tiga
Hubungan yang kuat antara gangguan pendengaran dan frekuensi suara. Penyebab gangguan pendengaran tiba-tiba tidak
merokok, adipositas, diabetes mellitus, dan faktor risiko lain untuk diketahui tetapi diduga disebabkan oleh virus, vaskular, atau autoimun.
penyakit kardiovaskular didukung oleh studi epidemiologi, tetapi Pemeriksaan diagnostik melibatkan pengujian untuk mengecualikan
jaminan tetap tidak pasti. Misalnya, dalam Beaver Dam Eye penyebab yang dapat diidentifikasi dari kehilangan pendengaran yang
Study, yang melibatkan orang-orang antara usia 43 dan 84 tiba-tiba, seperti neuroma akustik dan tumor langka dari saluran
tahun, merokok, adipositas sentral, dan diabetes mellitus yang pendengaran internal.
tidak terkontrol dikaitkan dengan gangguan pendengaran di
kemudian hari, yang menunjukkan bahwa perubahan vaskular
dapat berkontribusi. untuk gangguan pendengaran terkait usia. 49 Atas Pedoman praktik klinis dari Akademi Otolaringologi
dasar Amerika - Bedah Kepala dan Leher 53 merekomendasikan
agar dokter mengevaluasi

dan engkan med 377; 25 nejm.org 21 Desember 2017 2469

Jurnal Kedokteran New England

Diunduh dari nejm.org di DURHAM UNIVERSITY pada 20 Desember 2017. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin.
Hak Cipta © 2017 Massachusetts Medical Society. Seluruh hak cipta.
 E engl dan jurnal baru dari obat
pasien dengan onset tiba-tiba mulai kehilangan pendengaran
untuk membedakan antara gangguan sensorik dan konduktif,
awalnya dengan pemeriksaan fisik dan tes garpu tala, diikuti
oleh audiometri bila memungkinkan. Meskipun glukokortikoid
oral dosis tinggi (dosis khas, 1 mg per kilogram berat badan)
dan glukokortikoid intra-timpani telah digunakan dalam
pengobatan kehilangan pendengaran yang tiba-tiba dan
idiopatik, pemulihan spontan pada banyak pasien dan
kurangnya data dari plasebo. uji coba terkontrol membuat
rekomendasi pengobatan ini tentatif. Meskipun demikian,
sebagian besar ahli THT merekomendasikan beberapa bentuk
pengobatan glukokortikoid untuk gangguan pendengaran yang
tiba-tiba. 53
Pencegahan Gangguan Pendengaran
Sebuah studi epidemiologi 54 telah menunjukkan bahwa prevalensi
gangguan pendengaran yang disesuaikan dengan usia menurun di
Amerika Serikat. Penjelasan yang mungkin untuk penurunan ini
termasuk pengurangan paparan kebisingan akibat pekerjaan dari lebih
sedikit pekerjaan manufaktur dan penggunaan perlindungan
pendengaran yang lebih luas, penghentian merokok, dan manajemen
faktor risiko kardiovaskular yang lebih baik. Meskipun prevalensi
gangguan pendengaran meningkat dengan bertambahnya usia, itu tidak
bisa dihindari. Orang dewasa harus dibuat waspada terhadap efek
kumulatif yang berpotensi merusak dan perlahan-lahan dari suara keras
seperti sumber paparan umum yang disebutkan di atas. Perlindungan
pendengaran mencakup penggunaan pelindung telinga (penutup telinga
atau penutup telinga), menghindari atau membatasi waktu yang
dihabiskan di tempat-tempat yang keras, dan menggunakan sistem
musik pribadi pada volume sedang, dan mengenakan headphone atau
telepon penghilang bising.
Meskipun prevalensi tinggi gangguan pendengaran di kalangan
orang dewasa yang lebih tua, skrining pendengaran rutin tidak saat ini suara tidak menjadi keras dan tidak nyaman. Alat bantu dengar
direkomendasikan untuk orang tanpa gejala. Tinjauan data tentang
skrining perawatan primer untuk gangguan pendengaran, dilakukan
untuk Gugus Tugas Layanan Pencegahan AS, 1 menyimpulkan bahwa apakah kinerja membaik dengan perangkat berbiaya lebih tinggi
penelitian tambahan diperlukan untuk memahami efek potensial dari
skrining tersebut pada hasil kesehatan tetapi mengakui bahwa tes
skrining umum, seperti kuesioner absen pendengaran yang divalidasi
dan tes bisikan, finger-rub, atau watch-tick, atau penyaringan
audiometri 55 dapat mengidentifikasi pasien yang berisiko mengalami
gangguan pendengaran. Dokter perawatan primer sering menjadi
yang pertama kali mencurigai dan
2470 dan engkan med 377; 25 nejm.org 21 Desember 2017
Jurnal Kedokteran New England
Diunduh dari nejm.org di DURHAM UNIVERSITY pada 20 Desember 2017. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin.
Hak Cipta © 2017 Massachusetts Medical Society. Seluruh hak cipta.
mengidentifikasi gangguan pendengaran, dan mereka dapat berperan
dalam merujuk pasien untuk evaluasi dan manajemen pendengaran. 56
Pengobatan Sensorineural
Gangguan Pendengaran
Meskipun peningkatan pengetahuan tentang biologi telinga bagian dalam,
pemulihan pendengaran saat ini tidak tersedia untuk sebagian besar
kasus gangguan pendengaran. 57
Sebuah tinjauan terapi baru termasuk 22 uji coba obat
klinis aktif yang terdaftar di situs National Institutes of
Health ClinicalTrials.gov. 58
Sebagian besar perawatan yang diusulkan ini mengatasi jalur
kematian sel dan mengurangi efek stres oksidatif pada sel-sel
rambut telinga bagian dalam. Percobaan yang disponsori
secara komersial obat antibiotik dan kemoterapi untuk
pengobatan atau pencegahan ototoksisitas direncanakan atau
sedang berlangsung (misalnya, nomor ClinicalTrials.gov,
NCT02819856). Satu studi menggunakan vektor virus untuk
memberikan terapi gen ke telinga bagian dalam. 59,60 Studi
pra-klinis pada model hewan menunjukkan bahwa terapi gen
vektor-virus mungkin berharga dalam mengobati gangguan
pendengaran herediter monogenetik. Restorasi atau restorasi
parsial fungsi pendengaran dan keseimbangan telah dicapai
dengan penggunaan terapi gen pada model tikus tuli manusia,
termasuk model beberapa bentuk sindrom Usher. 61-66
Alat Bantu Dengar dan Perangkat Lainnya
Alat bantu dengar didefinisikan oleh Food and Drug Administration
(FDA) sebagai “alat penguat suara yang dapat dipakai yang
dimaksudkan untuk mengkompensasi gangguan pendengaran.”
Tujuan dari perawatan dengan alat bantu dengar yang pas adalah
untuk meningkatkan kemampuan mendengar bahkan suara atau
musik yang lembut dan suara lainnya sambil memastikan bahwa
dapat menjadi instrumen canggih dengan berbagai fitur yang dapat
disesuaikan yang berkontribusi terhadap biaya tinggi mereka;
tidak pasti. 67 Berbagai perangkat non-konvensional, disebut
"teknologi pendengaran pendengaran," juga tersedia; mereka
termasuk telepon yang diperkuat, teknologi visual seperti captioning,
konferensi video, dan peringatan visual atau vibrotactile. 68 Alat bantu
dengar diatur oleh FDA, dan undang-undang negara bagian dapat
membatasi aksesnya. Perangkat dijual melalui audiolog
 Gangguan Pendengaran pada Orang Dewasa

dan dispenser alat bantu dengar. Biaya layanan yang berkaitan penilaian ini menunjukkan bahwa tanaman koklea lebih baik
dengan pemasangan alat bantu dengar sering dibundel dengan dibandingkan dengan perlakuan lain.
biaya perangkat, sehingga biaya spesifik dari layanan dan
teknologi tidak transparan. 68
Meningkatkan Akses ke Pendengaran
AIDS
Frekuensi penggunaan alat bantu dengar oleh orang dewasa
dengan gangguan pendengaran rendah. 68 Dalam sebuah survei yang Kehilangan pendengaran semakin dipandang sebagai masalah
diterbitkan pada tahun 2012, hanya 14,2% orang dewasa dengan kesehatan masyarakat. 68 Pada bulan Oktober 2015, Dewan
Penasihat Presiden untuk Sains dan Teknologi merekomendasikan
gangguan pendengaran dilaporkan memakai alat bantu dengar. 69 Meskipun
biaya perangkat, biasanya $ 1.400 hingga $ 2.200, mungkin merupakan agar FDA membuat kelas peraturan baru untuk alat bantu dengar
faktor, penghalang lain untuk adopsi alat bantu dengar termasuk yang dapat dijual bebas untuk orang-orang dengan gangguan
stigma, persepsi ketidakefektifan, biaya berkelanjutan (untuk baterai pendengaran ringan atau sedang. 78 Rekomendasi ini didukung oleh
dan pemeliharaan), kurangnya kenyamanan, dan aplikasi kosmetik. Akademi Nasional Ilmu Pengetahuan, Teknik, dan Kedokteran
penampilan 68 Amerika Serikat adalah satu dari sedikit negara maju yang dalam laporan mereka berjudul "Mendengar Perawatan Kesehatan
tidak menawarkan bantuan pemerintah untuk pembelian alat untuk Orang Dewasa: Prioritas untuk Meningkatkan Akses dan
pendengaran. 68 Namun, bahkan di negara-negara di mana bantuan Keterjangkauan," dirilis pada Juni 2016. 68 Mereka merekomendasikan
diberikan, penggunaan alat bantu dengar tidak universal di antara para bahwa FDA membuat kategori alat pendengar yang dapat dipakai
kandidat; misalnya, tingkat penggunaannya kurang dari 15% di dan dijual bebas yang akan diatur untuk memenuhi standar
Finlandia dan 50% di Denmark. 68 Upaya untuk meningkatkan keselamatan dan kualitas spesifik dan spesifikasi label; klasifikasi
penggunaan karena itu harus mengatasi berbagai hambatan. FDA baru akan mendahului undang-undang dan peraturan negara
saat ini agar tidak membatasi akses ke alat bantu dengar yang
terjangkau. Undang-undang baru-baru ini telah ditandatangani
menjadi undang-undang yang mengharuskan FDA untuk membuat
dan mengatur kategori alat bantu dengar yang dijual bebas untuk
Implan Koklea orang dewasa yang mengalami gangguan pendengaran ringan

Orang dengan gangguan pendengaran sensorineural parah atau total hingga sedang. 79,80 Membuka pasar ke perangkat ini harus
biasanya tidak mendapat manfaat dari alat bantu dengar, karena meningkatkan opsi yang tersedia untuk pasien, mengurangi biaya,

sel-sel rambut dalam telinga tidak mampu merangsang saraf dan meningkatkan akses. 81 Pembelian massal oleh lembaga

pendengaran dalam menanggapi suara. Dalam kasus-kasus seperti pemerintah memberikan peluang lain untuk mengurangi biaya.

itu, implan koklea, yang secara implant ditanamkan secara implisit Departemen Urusan Veteran, misalnya, membeli sekitar 20% alat

yang mem-bypass sel-sel rambut koklea untuk secara elektrik bantu dengar di pasar AS pada tahun 2013, 82 dengan biaya rata-rata

merangsang saraf pendengaran, memungkinkan pemulihan parsial $ 369 per alat bantu dengar dibandingkan dengan $ 1.400 hingga $

pendengaran dan telah terbukti meningkatkan persepsi bicara dan 2.200 di pasar terbuka. 68

fungsi kejuruan, sosial, dan psikologis. , 70-72 serta kualitas hidup orang
dewasa, termasuk orang dewasa yang lebih tua. 73 Rincian fungsi dan
penggunaan implan koklea dapat ditemukan di https: / / www. nidcd.
nih. pemerintah / kesehatan / koklea

- implan.
Efektivitas biaya implan koklea telah ditetapkan di
negara maju 71
dan di beberapa negara berkembang. 71,74-77 Analisis ini telah dewasa, yang terkait dengan komunikasi serius dan masalah psikososial
mengevaluasi biaya seumur hidup implan koklea,
termasuk biaya perangkat dan operasi dan rehabilitasi,
versus manfaat, sebagaimana ditentukan berdasarkan
langkah-langkah preferensi kesehatan. Ukuran efektivitas
biaya juga telah digunakan untuk membandingkan implan
koklea dengan perawatan lain, seperti program
pendidikan untuk orang tuli, dan
Kesimpulan
Kehilangan pendengaran merupakan sumber utama kecacatan pada orang
dan biaya perawatan kesehatan yang tinggi, dengan implikasi ekonomi di
tingkat masyarakat dan individu. Teknologi ada untuk mengurangi
gangguan pendengaran, tetapi biaya, kebijakan kesehatan, dan peraturan
membatasi akses ke terapi ini. Upaya sedang dilakukan untuk
meningkatkan akses ke perawatan kesehatan pendengaran untuk orang
dewasa. Kemajuan terbaru dalam pemahaman kita tentang penyebab yang
mendasari pendengaran

dan engkan med 377; 25 nejm.org 21 Desember 2017 2471

Jurnal Kedokteran New England

Diunduh dari nejm.org di DURHAM UNIVERSITY pada 20 Desember 2017. Hanya untuk penggunaan pribadi. Tidak ada kegunaan lain tanpa izin.
Hak Cipta © 2017 Massachusetts Medical Society. Seluruh hak cipta.
 E engl dan jurnal baru dari obat

Gangguan pendengaran telah menyebabkan upaya untuk mengembangkan dan biaya konsultasi dari Otonomy dan berfungsi sebagai ketua dewan pemantauan data
dan keselamatan untuk Otonomy. Tidak ada potensi konflik kepentingan yang relevan
obat-obatan dan terapi yang dapat mencegah atau membalikkan gangguan pendengaran.
dengan artikel ini yang dilaporkan.
Tucci melaporkan menerima biaya konsultasi dan dukungan perjalanan dari Roche Formulir pengungkapan yang disediakan oleh penulis tersedia dengan teks lengkap
Pharmaceuticals, biaya konsultasi dari Otic Pharma, dari artikel ini di NEJM.org.

Referensi
1. Chou R, Dana T, Bougatsos C, Flem-ing C, Beil T.
Skrining untuk gangguan pendengaran pada orang
dewasa usia 50 tahun ke atas: tinjauan bukti untuk
Satuan Tugas Layanan Pencegahan AS. Rockville, MD:
Badan Kebijakan dan Penelitian Kesehatan, 2011.
2. GBD 2015 Kolaborasi Penyakit dan Cidera dan
Prevalensi. Kejadian, prevalensi, dan kejadian global, 15. Gallacher J, Ilubaera V, Ben-Shlomo Y, et al.
regional, dan nasional hidup dengan disabilitas untuk
310 penyakit dan cedera, 1990-2015: analisis
sistematis untuk Global Bur- den of Disease Study
2015. Lancet 2016; 388: 1545-602.
3. Agrawal Y, Platz EA, Niparko JK. Prevalensi
gangguan pendengaran dan perbedaan menurut
karakteristik demografis di antara orang dewasa AS:
data dari Survei Pemeriksaan Kesehatan dan Gizi
Nasional, 1999-2004. Arch Intern Med 2008; 168:
1522-30.
4. Lin FR, Thorpe R, Gordon-Salant S, Ferrucci L.
Prevalensi kehilangan pendengaran dan faktor risiko di
antara orang dewasa yang lebih tua di Amerika Serikat. J
Gerontol A Biol Sci Med Sci 2011; 66: 582-90.
5. Bainbridge KE, Wallhagen MI. Mendengar kehilangan form a heterogeneous con- tinuum when ordered by
populasi Amerika yang menua: luasnya, dampak, dan
manajemen. Annu Rev Public Health 2014; 35: 139-52.
6. Kamil RJ, Lin FR. Efek dari gangguan pendengaran
pada orang dewasa yang lebih tua pada mitra
komunikasi: tinjauan sistematis. J Am Acad Audiol 2015;
26: 155-82.
7. Mick P, Kawachi I, Lin FR. The asso- ciation
between hearing loss and social isolation in older
adults. Otolaryngol Head Neck Surg 2014; 150:
378-84.
8. Genther DJ, Frick KD, Chen D, Betz J, Lin FR.
Association of hearing loss with hospitalization and
burden of disease in older adults. JAMA 2013; 309:
2322-4.
9. Contrera KJ, Betz J, Genther DJ, Lin FR.
Association of hearing impairment and mortality in
the National Health and Nutrition Examination
Survey. JAMA Oto- laryngol Head Neck Surg 2015;
141: 944-6.
10. Fisher D, Li CM, Chiu MS, et al. Im- pairments in
hearing and vision impact on mortality in older
people: the AGES- Reykjavik Study. Age Ageing
2014; 43: 69-
76.
11. Lin FR, Ferrucci L. Hearing loss and falls among
older adults in the United States. Arch Intern Med
2012; 172: 369-71.
12. Viljanen A, Kaprio J, Pyykkö I, et al. Hearing as a
predictor of falls and postural balance in older female
twins. J Gerontol A Biol Sci Med Sci 2009; 64: 312-7.
13. Lin FR, Metter EJ, O’Brien RJ, Resnick SM,
Zonderman AB, Ferrucci L. Hearing loss and incident
dementia. Arch Neurol 2011; 68: 214-20.
14. Lin FR, Yaffe K, Xia J, et al. Hearing loss and
cognitive decline in older adults. JAMA Intern Med
2013; 173: 293-9.
Auditory threshold, phonologic de- mand, and incident
dementia. Neurology 2012; 79: 1583-90.
16. Li CM, Zhang X, Hoffman HJ, Cotch MF,
Themann CL, Wilson MR. Hearing impairment
associated with depression in US adults, National
Health and Nutrition Examination Survey 2005-2010.
JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2014; 140:
293-302.
17. Mener DJ, Betz J, Genther DJ, Chen D, Lin FR.
Hearing loss and depression in older adults. J Am
Geriatr Soc 2013; 61: 1627-9.
18. Starr A, Rance G. Auditory neuropa- thy. Handb
Clin Neurol 2015; 129: 495-508.
19. Allen PD, Eddins DA. Presbycusis phenotypes
degree and con- figuration of hearing loss. Hear Res
2010; 264: 10-20.
20. Wangemann P. Supporting sensory transduction:
cochlear f luid homeostasis and the endocochlear
potential. J Physiol 2006; 576: 11-21.
21. Hood LJ. Auditory neuropathy/dys- synchrony
disorder: diagnosis and man- agement. Otolaryngol
Clin North Am 2015; 48: 1027-40.
22. van Rooij JC, Plomp R. Auditive and cognitive
factors in speech perception by elderly listeners. III.
Additional data and final discussion. J Acoust Soc
Am 1992; 91: 1028-33.
23. Dubno JR, Lee FS, Matthews LJ, Ahl- strom JB,
Horwitz AR, Mills JH. Longitu- dinal changes in
speech recognition in older persons. J Acoust Soc
Am 2008; 123: 462-75.
24. Dubno JR, Eckert MA, Lee FS, Mat- thews LJ,
Schmiedt RA. Classifying human audiometric
phenotypes of age-related hearing loss from animal
models. J Assoc Res Otolaryngol 2013; 14: 687-701.
25. Schuknecht HF, Gacek MR. Cochlear pathology in loss may stem from incomplete repair of ribbon
presbycusis. Ann Otol Rhi- nol Laryngol 1993; 102:
1-16.
26. Griffith AJ, Friedman TB. Hereditary hearing loss.
In: Wackym PA, Snow JB Jr, eds. Ballenger’s
otorhinolaryngology head
and neck surgery. 18th ed. Shelton, CT: People’s
Medical Publishing House, 2017: 329-45.
27. Morton NE. Genetic epidemiology of hearing
impairment. Ann N Y Acad Sci 1991; 630: 16-31.
28. Christensen K, Frederiksen H, Hoff- man HJ.
Genetic and environmental in- f luences on
self-reported reduced hearing in the old and oldest
old. J Am Geriatr Soc 2001; 49: 1512-7.
29. Richardson GP, de Monvel JB, Petit C. How the
genetics of deafness illuminates auditory physiology.
Annu Rev Physiol 2011; 73: 311-34.
30. Friedman RA, Van Laer L, Huentel- man MJ, et
al. GRM7 variants confer sus- ceptibility to
age-related hearing impair- ment. Hum Mol Genet
2009; 18: 785-96.
31. Hammer MS, Swinburn TK, Neitzel RL.
Environmental noise pollution in the United States:
developing an effective public health response.
Environ Health Perspect 2014; 122: 115-9.
32. Carroll YI, Eichwald J, Scinicariello F, et al. Vital
signs: noise-induced hearing loss among adults —
United States 2011–
2012. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2017; 66:
139-44.
33. Sha SH, Schacht J. Emerging thera- peutic
interventions against noise-induced hearing loss.
Expert Opin Investig Drugs 2017; 26: 85-96.
34. Kujawa SG, Liberman MC. Accelera- tion of
age-related hearing loss by early noise exposure:
evidence of a misspent youth. J Neurosci 2006; 26:
2115-23.
35. Kujawa SG, Liberman MC. Adding in- sult to injury:
cochlear nerve degeneration after “temporary”
noise-induced hearing loss. J Neurosci 2009; 29:
14077-85.
36. Liberman MC, Kujawa SG. Cochlear
synaptopathy in acquired sensorineural hearing loss:
manifestations and mecha- nisms. Hear Res 2017;
349: 138-47.
37. Liu L, Wang H, Shi L, et al. Silent damage of
noise on cochlear afferent in- nervation in guinea
pigs and the impact on temporal processing. PLoS
One 2012; 7(11): e49550.
38. Shi LJ, Chang Y, Li XW, Aiken SJ, Liu LJ, Wang
J. Coding deficits in noise- induced hidden hearing
synaps- es in the cochlea. Front Neurosci 2016; 10:
231.
39. Liberman MC, Epstein MJ, Cleveland SS, Wang
H, Maison SF. Toward a differ-

2472 dan engkan med 377; 25 nejm.org 21 Desember 2017

The New England Journal of Medicine

Downloaded from nejm.org at DURHAM UNIVERSITY on December 20, 2017. For personal use only. No other uses without permission.
Copyright © 2017 Massachusetts Medical Society. All rights reserved.

ential diagnosis of hidden hearing loss in humans.
PLoS One 2016; 11(9): e0162726.
40. Mehraei G, Hickox AE, Bharadwaj HM, et al.
Auditory brainstem response latency in noise as a
marker of cochlear synaptopathy. J Neurosci 2016;
36: 3755-64.
41. Hickox AE, Larsen E, Heinz MG, Shi- nobu L,
Whitton JP. Translational issues in cochlear
synaptopathy. Hear Res 2017; 349: 164-71.
42. Forge A, Schacht J. Aminoglycoside antibiotics.
Audiol Neurootol 2000; 5: 3-22.
43. Duggal P, Sarkar M. Audiologic moni- toring of
multi-drug resistant tuberculo- sis patients on
aminoglycoside treatment with long term follow-up.
BMC Ear Nose Throat Disord 2007; 7: 5.
44. Garinis AC, Cross CP, Srikanth P, et al. The
cumulative effects of intravenous anti- biotic
treatments on hearing in patients with cystic fibrosis. J 59. Fukui H, Raphael Y. Gene therapy for the inner ear. 2014; 22: 344-8.
Cyst Fibros 2017; 16: 401-9.
45. Al-Malky G, Dawson SJ, Sirimanna T, Bagkeris E,
Suri R. High-frequency audi- ometry reveals high
prevalence of amino- glycoside ototoxicity in children
with cys- tic fibrosis. J Cyst Fibros 2015; 14: 248-54.
46. Frisina RD, Wheeler HE, Fossa SD, et al.
Comprehensive audiometric analy- sis of hearing
impairment and tinnitus after cisplatin-based
chemotherapy in sur- vivors of adult-onset cancer. J
Clin Oncol 2016; 34: 2712-20.
47. Theunissen EA, Zuur CL, Bosma SC, et al.
Long-term hearing loss after chemo- radiation in
patients with head and neck cancer. Laryngoscope
2014; 124: 2720-5.
48. Lambert EM, Gunn GB, Gidley PW. Effects of
radiation on the temporal bone in patients with head
and neck cancer. Head Neck 2016; 38: 1428-35.
49. Cruickshanks KJ, Nondahl DM, Dal- ton DS, et al. 65. Lentz JJ, Jodelka FM, Hinrich AJ, et al. Rescue of
Smoking, central adiposity, and poor glycemic control
increase risk of hearing impairment. J Am Geriatr
Soc 2015; 63: 918-24.
50. Bainbridge KE, Hoffman HJ, Cowie
CC. Risk factors for hearing impairment among U.S.
adults with diabetes: National Health and Nutrition
Examination Survey 1999-2004. Diabetes Care 2011;
34: 1540-5.
51. Mijovic T, Zeitouni A, Colmegna I. Autoimmune
sensorineural hearing loss: the otology-rheumatology
interface. Rheu- matology (Oxford) 2013; 52: 780-9.
52. Harris JP, Weisman MH, Derebery JM, et al.
Treatment of corticosteroid-respon- sive autoimmune
inner ear disease with methotrexate: a randomized
controlled trial. JAMA 2003; 290: 1875-83.
53. Stachler RJ, Chandrasekhar SS, Ar- cher SM, et
al. Clinical practice guideline: sudden hearing loss.
Otolaryngol Head Neck Surg 2012; 1463 Suppl:
S1-S35.
n engl j med 377;25 nejm.org December 21, 2017
Downloaded from nejm.org at DURHAM UNIVERSITY on December 20, 2017. For personal use only. No other uses without permission.
Copyright © 2017 Massachusetts Medical Society. All rights reserved.
Hearing Loss in Adults
54. Hoffman HJ, Dobie RA, Losonczy KG, Themann
CL, Flamme GA. Declining prevalence of hearing
loss in US adults aged 20 to 69 years. JAMA
Otolaryngol Head Neck Surg 2017; 143: 274-85.
55. Pacala JT, Yueh B. Hearing deficits in the older
patient: “I didn’t notice any- thing.” JAMA 2012; 307:
1185-94.
56. Bogardus ST Jr, Yueh B, Shekelle PG. Screening
and management of adult hear- ing loss in primary
care: clinical applica- tions. JAMA 2003; 289: 1986-90.
57. Rubel EW, Furrer SA, Stone JS. A brief history of
hair cell regeneration research and speculations on
the future. Hear Res 2013; 297: 42-51.
58. Crowson MG, Hertzano R, Tucci DL. Emerging
therapies for sensorineural hear- ing loss. Otol
Neurotol 2017; 38: 792-803.
Hear Res 2013; 297: 99-105.
60. Staecker H, Rodgers B. Developments in delivery
of medications for inner ear disease. Expert Opin
Drug Deliv 2013; 10: 639-50.
61. Askew C, Rochat C, Pan B, et al. Tmc gene therapy cochlear implantation and deaf education in
restores auditory function in deaf mice. Sci Transl Med
2015; 7: 295ra108.
62. Akil O, Seal RP, Burke K, et al. Resto- ration of
hearing in the VGLUT3 knock- out mouse using
virally mediated gene therapy. Neuron 2012; 75:
283-93.
63. Pan B, Askew C, Galvin A, et al. Gene therapy
restores auditory and vestibular function in a mouse
model of Usher syn- drome type 1c. Nat Biotechnol
2017; 35: 264-72.
64. Isgrig K, Shteamer JW, Belyantseva IA, et al.
Gene therapy restores balance and auditory functions
in a mouse model of Usher syndrome. Mol Ther 2017; - recommends-changes-promote-innovation
25: 780-91.
hearing and vestibular function by antisense
oligonucleotides in a mouse model of human
deafness. Nat Med 2013; 19: 345-50.
66. Shibata SB, Ranum PT, Moteki H, et al. RNA
interference prevents autosomal- dominant hearing
loss. Am J Hum Genet 2016; 98: 1101-13.
67. Cox RM, Johnson JA, Xu J. Impact of advanced
hearing aid technology on speech understanding for
older listeners with mild to moderate, adult-onset,
sensorineural hearing loss. Gerontology 2014; 60:
557-68.
68. Blazer DG, Domnitz S, Liverman CT, eds. Hearing -retailers-comparison-present-past-key
health care for adults: pri- orities for improving
access and afford- ability. Washington, DC: National
Acade- mies Press, 2016.
69. Chien W, Lin FR. Prevalence of hear- ing aid use
among older adults in the United States. Arch Intern
Med 2012; 172: 292-3.
The New England Journal of Medicine
70. Wyatt JR, Niparko JK, Rothman ML, deLissovoy
G. Cost effectiveness of the multichannel cochlear
implant. Am J Otol 1995; 16: 52-62.
71. Saunders JE, Francis HW, Skarzynski PH.
Measuring success: cost-effectiveness and
expanding access to cochlear implan- tation. Otol
Neurotol 2016; 37(2): e135-
40.
72. Wilson BS, Dorman MF. Cochlear im- plants: a
remarkable past and a brilliant future. Hear Res 2008;
242: 3-21.
73. Tang L, Thompson CB, Clark JH, Ceh KM, Yeagle
JD, Francis HW. Rehabilita- tion and psychosocial
determinants of co- chlear implant outcomes in older
adults. Ear Hear 2017; 38: 663-71.
74. McKinnon BJ. Cost effectiveness of cochlear
implants. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg
75. Emmett SD, Francis HW. The socio- economic
impact of hearing loss in U.S. adults. Otol Neurotol
2015; 36: 545-50.
76. Saunders JE, Barrs DM, Gong W, Wil- son BS,
Mojica K, Tucci DL. Cost effective- ness of childhood
Nicaragua: a dis- ability adjusted life year model. Otol
Neu- rotol 2015; 36: 1349-56.
77. Emmett SD, Tucci DL, Bento RF, et al. Moving
beyond GDP: cost effectiveness of cochlear
implantation and deaf education in Latin America.
Otol Neurotol 2016; 37: 1040-8.
78. PCAST recommends changes to pro- mote
innovation in hearing technologies. Washington, DC:
The White House, October
26, 2015 (https:/ / obamawhitehouse .archives
. gov/ blog/ 2015/ 10/ 26/ %E2%80%8Bpcast
- hearing-technologies).
79. Warren E, Grassley C. Over-the-counter hearing
aids: the path forward. JAMA Intern Med 2017; 177:
609-10.
80. President Trump signs OTC hearing aid
legislation into law. Hearing Review. August 19, 2017
(http://www .hearingreview
. com/ 2017/ 08/ president-trump-signs-otc
-hearing-aid-legislation-law/ ).
81. Strom KE. HR 2013 hearing aid dis- penser
survey: dispensing in the age of in- ternet and big box
retailers. Hearing Review. April 8, 2014 (http://www
.hearingreview
. com/ 2014/ 04/ hr-2013-hearing-aid-dispenser
- survey-dispensing-age-internet-big-box
-business-indicators-dispensing-offices).
82. Strom KE. Hearing aid sales rise 5% in 2013;
industry closes in on 3M unit mark. Hearing Review.
February 26, 2014 (http://www .hearingreview .com/
2014/ 02/ staff-standpoint-hearing-aid-sales-rise-5
-2013-industry-closes-3m-unit-mark).
Copyright © 2017 Massachusetts Medical Society.
2473