Referat

ADENO CYSTIC CARSINOMA

Oleh:

Nurul Hayatun Nupus, S.Ked 040548211820150

Pembimbing:

dr. H. Ibrahim,SpM(K)

BAGIAN/DEPARTEMEN MATA FAKULTAS

KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA RUMAH
SAKIT UMUM PUSAT DR MOHAMMAD HOESIN
PALEMBANG 2019
 HALAMAN PENGESAHAN
Judul Referat

ADENO CYSTIC CARCINOMA

Oleh:

Nurul Hayatun Nupus, S.Ked 04054821820150

Telah diterima dan disetujui sebagai salah satu syarat dalam mengikuti ujian
kepanitraan klinik senior di Bagian/Departemen Mata Fakultas Kedokteran
Universitas Sriwijaya Palembang.

Palembang, Oktober 2019

dr. H. Ibrahim,SpM(K)

KATA PENGANTAR
 Segala puji dan syukur atas kehadirat Tuhan Yang Maha Esa atas segala
kemudahan serta rahmat yang begitu besar sehingga penulis mampu menyelesaikan
penulisan referat yang berjudul Adeno Cystic Carcinoma. Laporan ini merupakan
salah satu syarat Kepanitraan Klinik Senior (KKS) di Bagian Mata RSMH
Palembang.

Penulis mengucapkan terimakasih kepada dr. H. Ibrahim,SpM(K), selaku

pembimbing yang telah membimbing dalam perbaikan penulisan maupun
pembahasan laporan referat ini. Penulis juga mengucapkan terimakasih kepada
semua pihak yang telah membantu hingga selesainya penulisan laporan referat ini.

Penulis menyadari masih banyak kekurangan dalam penyusunan referat ini

yang disebabkan keterbatasan kemampuan penulis oleh karena itu, kritik dan saran
yang membangun dari berbagai pihak sangat diharapkan oleh penulis guna
perbaikan dimasa yang akan datang. Semoga laporan referat ini dapat memberikan
manfaat bagi yang membacanya.

Palembang, Oktober 2019

Penulis
 DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN ................................................................................... i

KATA PENGANTAR ........................................................................................... ii
BAB 1 PENDAHULUAN ...................................................................................... 1
1.1 Bagi Pembaca dan Masyarakat ...................................................... 2
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA ............................................................................ 3
2.1 Anatomi dan Fisiologi Aparatus Lakrimal ............................................. 3

2.2 Definisi Adenoid Cystic Carcinoma ....................................................... 4

2.3 Epidemiologi Adenoid Cystic Carcinoma .............................................. 4

2.4 Patogenesis ............................................................................................. 5

2.5 Manifestasi Klinis Adenoid Cystic Carcinoma ...................................... 6

2.6 Diagnosis Adenoid Cystic Carcinoma .................................................... 7

2.7 Grading Adenoid Cystic Carcinoma ...................................................... 9

2.8 Diagnosis Banding Adenoid Cystic Carcinoma ................................... 12

2.9 Penatalaksanaan Glaukoma Kongenital ............................................... 13

2.10 Prognosis Adenoid Cystic Carcinoma ..................................................

16

BAB 3 KESIMPULAN DAN SARAN ................................................................ 18

DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................... 19

iv
 BAB 1
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tumor epitel adalah tumor yang paling umum dari kelenjar lakrimal. Tumor
kelenjar lakrimal adalah yang paling jarang dengan estimasi insidensi
<1/1.000.000 per tahun. Sekitar 50-60% dari tumor kelenjar lakrimal adalah tumor
jinak dan 40-50% adalah tumor ganas. Tumor epitel ganas yang paling umum
adalah adenoid cystic carcinoma, yang terdiri dari ~20-30% dari semua tumor
ganas kelenjar lakrimal1,2.

Lesi kelenjar lakrimal dapat dibagi menjadi lesi epitel dan nonepitel. Sekitar
55%-80% tumor kelenjar lakrimal berasal dari non-epitel dan 20%-45% berasal
dari epitel. Massa non-epitel termasuk inflamasi non-granulomatosa dan

granulomatosa serta lesi limfoproliferatif.2

Adenoid cystic carcinoma adalah keganasan yang tidak biasa yang muncul di
kelenjar sekretori dan menyumbang sekitar 1% dari semua kegasanan kepala dan
leher. Adenoid cystic carcinoma kelenjar lakrimal juga merupakan penyakit yang
jarang, tetapi merupakan tumor epitel ganas paling umum dari kelenjar lakrimal,
dan mewakili 11% dari neoplasma epitel kelenjar lakrimal dan 1,6% dari semua
tumor orbital3.

Adenoid cystic carcinoma terdata sebanyak 4.8% dari neoplasma orbital

primer dan umumnya muncul super lateral dari kelenjar lakrimal utama, dan jarang
dapat muncul dalam aspek medial orbit dari apparatus lakrimal. Adenoid cystic
carcinoma primer orbital cukup jarang di daerah ekstralakrimal4.

Kasus tumor yang berkembang di kantung lakrimal yang jarang atau daerah
lain mata dari jaringan kelenjar lakrimal ektopik yang telah dilaporkan. Hanya ada
3 kasus adenoid cystic carcinoma yang dilaporkan sebagai tumor orbital primer
tanpa keterlibatan kelenjar lakrimal5.

Terapi pilihan untuk adenoid cystic carcinoma adalah reseksi tumor primer
dengna batas aman. Status reseksi penting untuk menentukan kontrol lokal.

Reseksi limfatik eferen terkait harus dimasukkan dalam konsep terapi pada pasien
1
diduga memiliki metastasis kelenjar getah bening regional. Prognosis yang sangat
baik hanya pada adenoid cystic carcinoma yang terdeteksi dini dan secara radikal
direseksi.6
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi Aparatus Lakrimal

Kompleks lakrimal terdiri dari kelenjar lakrimal, aksesori kelenjar lakrimal,
pungtum lakrimal, kanalikuli lakrimal, kantong lakrimal, dan ductus nasolakrimal.
Kelenjar lakrimal terdiri dari struktur berikut ini7:

1. Bagian orbital berbentuk almond, terletak di fossa lakrimal di segmen

temporal atas anterior orbit, dipisahkan dari bagian palperal oleh ujung lateral
otot levator palpebra7.

2. Bagian pelpebra yang lebih kecil terletak tepat di atas segmen temporal fornix
konjungtiva superior. Saluran sekresi lakrimal, yang terbuka oleh sekitar 10
lubang halus, menghubungkan bagian orbital dan palpebra kelenjar lakrimal
ke fornix konjungtiva superior7.

Aksesori kelenjar lakrimal (kelenjar Krause dan Wolfring) berlokasi di

substansia propria konjungtiva palpebra7.

Gambar 1. Sistem drainase lakrimal (Sumber: Eva et al., 2018)

Air mata mengalir dari danau lakrimal melalui puncta atas dan bawah dan
kanalikuli ke kantong lakrimal, yang terletak di fossa lakrimal. Saluran
nasolakrimal berlanjut ke bawah dari kantung dan membuka ke meatus inferior
rongga hidung, lateral ke turbinate inferior. Air mata diarahkan ke puncta melalui

tarikan kapiler dan gravitasi dan oleh kedipan kelopak mata. Gabungan gaya tarik
kapiler dalam kanalikuli, gravitasi, dan aksi memompa otot Horner, yang
iv
merupakan perluasan dari otot orbicularis oculi ke titik di belakang kantung
lakrimal, semua cenderung meneruskan air mata ke saluran nasolakrimal ke dalam
hidung7.

Pasokan darah kelenjar lakrimal berasal dari arteri lakrimal. Vena yang
mengalirkan kelenjar bergabung dengan vena ophthalmic. Drainase limfatik
bergabung dengan limfatik konjungtiva untuk mengalir ke kelenjar getah bening
preaurikula7.

Pasokan saraf ke kelenjar lakrimal adalah dengan (1) saraf lakrimal

(sensorik), cabang divisi pertama trigeminal; (2) saraf petrosal (sekresi
parasimpatis), yang berasal dari nucleus saliva superor dan merupakan cabang dari
saraf wajah; dan (3) saraf simpatis di saraf petrosal yang lebih besar dan dalam
membentuk saraf kanal pterygoid (saraf Vidian)7.

2.2 Definisi Adenoid Cystic Carcinoma

Adenoid cystic carcinoma adalah tumor ganas yang jarang yang dapat muncul
pada beberapa bagian tubuh. Yang paling sering ditemukan didaerah kepala dan
leher, (umumnya di kelenjar saliva). Adenoid cystic carcinoma juga dilaporkan
terdapat di daerah payudara, kelenjar lakrimal pada mata, paru, otak dan sinus.8
Adenoid cystic carcinoma merupakan tumor epitel yang ganas pada kelenjar
lakrimal.7

2.3 Epidemiologi Adenoid Cystic Carcinoma

Adenoid cystic carcinoma berjumlah sebanyak 1,6% dari semua tumor
orbital dan 20-35% dari neoplasma epitel primer pada kelenjar lakrimal. Tumor
ini umumnya muncul pada dekade keempat hingga kelima kehidupan dan jarang
terjadi pada anak-anak dan remaja.8

Adenoid cystic carcinoma secara hitologis telah didokumentasikan pada

orang-rang mulai dari usia 6 tahun hingga lebih dari 70 tahun, dan sejumlah
 5

laporan kasus telah dipublikasikan mengenai tumor ini yang terjadi pada anakanak.8

Frekuensi terjadinya adenoid cystic carcinoma sama pada pria dan wanita.
Adenoid cystic carcinoma diketahui perkembangan yang lamban dan persisten
dengan risiko kekambuhan dan metastasis yang tinggi.8

2.4 Patogenesis
Telah diusukan bahwa kehilangan alelik untuk penanda mikrosatelit di 1p36
mungkin merupakan kejadian umum dan awal dalam pembentukan adenoid cystic
carcinoma.9

Secara histopatologis, adenoid cystic carcinoma bermanifestasi dalam lima

pola yang berbeda: cribiform (“keju Swiss”), basaloid sclerosing,
comedocarcinomatous, dan duktal, dalam urutan frekuensi. Pola keju Swiss telah
dikaitkan dengan kelangsungan hidup yang lebih lama. Pola basaloid dapat terlihat
lebih sering pada pasien yang lebih tua dari 40 tahun dan dikaitkan dengan
prognosis yang buruk.9

Perubahan yang paling menjanjikan mungkin adalah fusi onkogen MYBNFIB

yang ditemukan di sebagian besar adenoid cystic carcinoma. Perpaduan MYB-
NFIB muncul sebagai konsekuensi dari translokasi antara kromosom 6 dan 9.
Sebagai hasil dari penggabungan, onkogen MYB diaktifkan. Proto-onkogen MYB
adalah gen faktor transkripsi yang mengatur ribuan gen penting untuk
perkembangan kanker termasuk pertumbuhan sel, regulasi transkripsi, apoptosis,
dan kontrol siklus sel.1

MYB tidak diekspresikan dalam sel kelenjar normal, tetapi MYB RNA dan
protein sangat diekspresikan pada adenoid cystic carcinoma. Aktivasi MYB
disebabkan oleh perpaduan MYB-NFIB; namun, mekanisme lain untuk aktivasi

MYB seperti perolehan selektif di lokus MYB.1

 Gambar 2. Adenoid cystic carcinoma kelenjar lakrimal. (A) seorang laki-laki 41
tahun mengeluhkan sedikit penuh pada kelopak mata kanan atas (panah) dan
perpindahan mata kanan berkembang lebih dari 6 bulan. (B) CT scan
menunjukkan tumor 15x12 mm (tanda bintang) di bagian lateral atas orbit kanan.
(C) histologi menunjukkan pulau sel basaloid yang mengelilingi ruang berukuran
seperti kista yang bervariasi, membentuk pola “keju swiss” yang konsosten
dengan kribriform adenoid cystic carcinoma. (D) immunostaining untuk protein
MYB yang menunjukkan ekspresi tinggi dalam sel-sel tumor yang diilustrasikan
oleh pewarnaan nuklir coklat (Sumber: Andreasen et al., 2017)

2.5 Manifestasi Klinis Adenoid Cystic Carcinoma

Karsinoma kelenjar lakrimal biasanya bermanifestasi dengan kepenuhan
kelopak mata atas dan berkembang cepat degan perpindahan kebagian medial
bawah disertai dengan diplopia. Pada tahap selanjutnya, akan ditemukan proptosis
yang disertai dengan rasa sakit dan kehilangan penglihatan. Adenoid cystic
carcinoma dapat meluas ke perineural dan ke tulang yang berdekatan; kare itu
nyeri periorbital dan jarang ditemukannya mati rasa pada tumor ini.9

iv
 7

2.6 Diagnosis Adenoid Cystic Carcinoma

a. Anamnesis
Pada anamnesis biasanya ditemukan adanya kepenuhan pada
kelopak mata atas dan berkembang cepat dan berpindah ke medial secara
melingkar dengan keluhan diplopia. Pada tahap selanjutnya dari penyakit,
proptosis dapat dikaitkan dengan rasa sakit dan kehilangan penglihatan.
Adenoid cystic carcinoma dapat meluas ke perineural dan ke tulang yang
berdekatan; karena itu dapat menyebabkan nyeri periorbital dan jarang
mati rasa berhubungan dengan tumor ini.9

b. Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksan fisik ditemukan adanya massa yang teraba pada
kuadran lateran atas, dengan adanya nyeri atau dysesthesia, dan proptosis.
Lamanya gejala biasanya kurang dari 1 tahun. Pada pemeriksaan
funduskopi mungkin terdapat stria koroid dan yang lebih jarang,
pembengkakan saraf optik atau penurunan penglihatan.10

c. Pemeriksaan Penunjang
Pada CT scan resolusi tinggi, massa memanjang terlihat di
sepanjang dinding orbital lateral, dengan ekspansi fossa lakrimal dan
invasi tulang. Kalsifikasi terlihat lebih umum pada tumor ganas.
Peningkatan kontras membantu mengungkap keterlibatan dura dan
ekstensi intracranial. MRI akan menunjukkan tumor sebagai hypointense
pada gambar T1 dan hyperintense pada gambar T2 dengan peningkatan
kontras. MRI berguna untuk menilai invasi oleh tumor ke dalam sinus
kavernosa dan otak.9

Biopsi penting untuk menetapkan diagnosis histologi. Terdapat lima

subtipe histology pada adenoid cystic carcinoma: cribriform

(gambaran “Keju Swiss”), solid (basaloid), sclerosing,

comedocarcinomatous, dan tubular (duktal).10
Gambar 3. Adenoid cystic carcinoma kelenjar lakrimal. (A) proptosis ringan pada
mata kanan (B - C) destruksi tulang orbita tampak pada CT-scan (Sumber:
Neiderhuber et al., 2019)

iv
 9

Gambar 4. Adenoid cystic carcinoma kelenjar lakrimal. (A) MRI menunjukkan

adenoid cystic carcinoma lobuar besar pada kelenjar lakrimal. (B) Temuan
histologis khas adenoid cystic carcinoma kelenjar lakrimal pada pola kribriform
(gambaran “keju swiss”) (C) pola padat (basaloid) (Sumber: Esmaeli et al.,
2011)

2.7 Grading Adenoid Cystic Carcinoma

Stadium klinis harus mencakup riwayat lengkap (dengan penekanan pada
durasi gejala, perubahan tampo gejala, dan nyeri atau dysestesia) dan pemeriskaan
fisik (termasuk perpindahan atau distorsi bola mata, palpasi, dan pemeriksaan
sensorik dan motorik). Baik CT scan, yang lebih baik untuk tulang, dan MRI, yang
lebih baik untuk jaringan lunak, dari orbita harus dilakukan untuk memberikan
data diagnostik dan tahapan kritis. Pencitraan orbital harus mengevaluasi ukuran,
bentuk, luas, dan invasi struktur yang berdekatan termasuk tulang, ruang sumum,
dasar tengkorak, dan daerah periorbital. Untuk tahap sejauh mana penyakit,
evaluasi kelenjar getah bening serviks, paru-paru, dan tulang harus dimasukkan.11

Tabel 1. Definisi TNM

• Primary tumor (T)
 Tx: Tumor primer yang tidak dapat dinilai
T0: Tidak ada bukti tumor primer
T1: Tumor 2 cm atau lebih kecil dalam dimensi terbesar, dengan atau tanpa
ekstensi ekstraglandular ke dalam jaringan lunak orbital
T2: Tumor lebih besar dari 2 cm tetapi tidak lebih besar dari 4 cm dalam
dimensi terbesar
T3: Tumor lebih besar dari 4 cm dalam dimensi terbesar
T4: Tumor menyerang periosteum dan tulang orbital atau struktur yang
berdekatan

T4a: Tumor menginvasi ke periosteum

T4b: Tumor menginvasi tulang orbital
T4c: tumor menginvasi struktur yang berdekatan (otak, sinus, fossa pterygoid,
fossa temporal)

• Regional lymph nodes (N)

NX: Kelenjar getah bening regional tidak dapat dinilai
N0: Tidak ada metastasis kelenjar getah bening regional N1:
Metastasis kelenjar getah bening regional

• Distant metastasis (M)

MX: Metastasis jauh tidak dapat dinilai
M0: Tidak ada metastasis
M1: Metastasis jauh
(Sumber: Rootman et al., 2009).

Tabel 2. Tipe Histopatologi

Tumor ganas epitel primer utama a.
Low grade
Carcinoma ex pleomorphic adenoma
Polymorphous low-grade carcinoma
Mucoepidermoid carcinoma, grades 1 and 2

iv
 11

Epithelial-myoepithelial carcinoma
Cystadenocarcinoma and papillary cystadenocarcinoma
Acinic cell carcinoma
Basal cell adenocarcinoma
Mucinous adenocarcinoma
b. High grade
Carcinoma ex pleomorphic adenoma (malignant mixed tumor) yang terdiri
dari adenocarcinoma dan adeno cystic carcinoma muncul pada pleomorphic
adenoma

Adenoid cystic carcinoma, tidak spesifik

Adenocarcinoma, tidak spesifik
Mucoepidermoid carcinoma, grade 3
Ductal adenocarcinoma
Squamous cell carcinoma
Sebaceous adenocarcinoma
Myoepithelial carcinoma
Lymphoepithelial carcinoma
Keganasan lain yang jarang dan tidak terklasifikasi
(Sumber: Rootman et al., 2009).
 Gambar 5. (1) T1: Tumor 2 cm atau lebih kecil dengan atau tanpa ekstensi
ekstraglandular (2) T2: Tumor lebih besar dari 2 cm tetapi lebih kecil dari 4 cm
(3) T3: Tumor lebih besar dari 4 cm (Sumber: Rootman et al., 2009)

Gambar 6. (A) T4a: Tumor menginvasi periosteium (2) T4b: Tumor menginvasi
tulang orbital (3) T4c: Tumor menginvasi stuktur yang berdekatan (otak, sinus,
temporalis, atau fossa temporal) (Sumber: Rootman et al., 2009)

2.8 Diagnosis Banding Adenoid Cystic Carcinoma

Onset akut seperti pembengkakan, nyeri periorbital, kemosis, atau kelainan
penutup eritematosa menunjukkan proses inflamasi. Sebagian besar kasus
dakrioadenitis bakteru sembuh dengan cepat dengan antibiotik sistemik yang tepat.
Peradangan akut idiopatik dapat diobati dengan kortikosteroid dan antibiotik jangka
pendek. Kegagalan untuk merespons pengobatan selama beberapa minggu harus
dicurigai karena episode inflamasi akut dan subakut mungkin terkait dengan karsinoma
yang mendasarinya.11,12

Seperti disebutkanm lesi limfoproliferatif orbital adalah penyebab umum lain

dari pembesaran kelenjar. Mereka ditandai oleh onset yang berbahaya dan tidak
menyakitkan pada pasien yang sedikit lebih tua dan sering dapat bilateral.
Pemeriskaan radiologi menunjukkan bahwa sebagian besar tumor limfoid
membentuk dirinya sendiri disekitar struktur orbital yang ada, seperti bola dunia
dan tulang orbita, tanpa mengikis tulang atau memperbesar orbita.11

iv
 13

Ketika pembengkakan tanpa rasa sakit di bagian atas kelopak tanpa adanya
gejala dan tanda inflamasi lebih dari 12 bulan, tumor campuran jinal (contohnya
pleomorfik adenoma) harus dicurigai. Pencitraan dari pleomorfik adenoma
biasanya menunjukkan massa yang bulat dan terbatas dengan ekspansi fossa
lakrimal tanpa invasi ke tulang atasnya. Biopsi pleomorfik adenoma harus
dihindari. Jika biopsy dilakukan sebelum eksisi, angka rekurensi 5 tahun
diperkirakan 30%, dan banyak tumor berulang yang mengalami transformasi

ganas.11

2.9 Penatalaksanaan Glaukoma Kongenital

Tabel 3. Rencana tatalaksana untuk massa dalam kelenjar lakrimal
Karakteristik Skore
-1 +1
Klinis Durasi dari gejala <10 bulan >10 bulan
akut
Nyeri persisten Ada Tidak ada
Kehilangan sensorik Ada Tidak ada
Radiologi (fitur Cetakan massa ke Ada Tidak ada
pada irisan tipis bundaran atau
gambaran CT) sepanjang lateral

dinding orbital
Kalsifikasi tumor Ada Tidak ada
Invasi ke tulang Ada Tidak ada
Durasi gejala yang Ada Tidak ada
berhubungan dengan
ukuran tumor

Rekomendasi Total skor Diagnosis Tipe biopsy

terapi mungkin
 -8 sampai +2 Carcinoma Insisi
-6 sampai +2 Kegasanan Insisi atau eksisi
tumor
+3 sampai +8 campuran Total eksisi
tanpa biopsy
Pleomorfik sebelumnya
adenoma
Sumber: Singh et al., 2007
Pengangkatan tumor secara bedah dengan radioterapi paska operasi
merupakan perawatan yang paling umum untuk adenoid cystic carcinoma. Teknik
bedah meliputi reseksi lokal, pengankatan en bloc, exenterasi, dan orbitectomy.
Bahkan dengan pendekatan bedah yang sangat radikal, tingkat kelangsungan hidup
tidak melampaui 20% pada 10 tahun, dan kelangsungan hidup rata-rata adalah 5
tahun. Pasien biasanya meninggal karena penyebaran intracranial. Orbitectomi
dengan pengankatan tulang dapat membantu untuk mencapai kontrol lokal dalam
kasus adenoid cystic carcinoma pada kelenjar lakrimal yang lanjut, tetapi
pembedahan seperti itu tidak mengurangi risiko metastasis jauh. Adenoid cystic
carcinoma diketahui tumbuh lambat dan menunjukkan kekambhuan dan metastasis
bertahun-tahun setelah perawatan awal.9

Gambar 6. (A) CT-scan menunjukkan lesi yang berbatas tegas (tanda bintang)
dari kelenjar lakrimal kiri tanpa keterlibatan tulang yang berdekatan (tnada

iv
 15

panah) (B) foto perioperative dari pasien yang sama yang menjalani eksisi bedah
tumor kelenjar lakrimal melalui orbitotomy lateral. Disini, jendela bertulang
didefinisikan (tanda panah). Evaluasi histologis berikutnya mengungkapkan
adenoma pleomorfik kelenjar lakrimal. (C) foto perioperative eksenterasi orbital
yang dilakukan untuk adenoid cystic carcinoma invasive lokal pada kelenjar
lakrimal. (D) Hasikl kosmetik jangka panjang pada pasien yang diterapi dengan
orbital eksenterasi untuk adenoid cystic carcinoma kelenjar lakrimal (Sumber:
Andreasen et al., 2017)

Modalitas radiasi baru yang digunakan sebagai adjuvant atau pengobatan

utama untuk karsinoma kelenjar lakrimal sedang diselidiki. Diperlukan tindak
lanjut jangka panjang untuk menunjukkan manfaat secara keseluruhan. Selain itu,
studi molekuler telah menggunakan beberapa mutase terkait kanker yang dapat
memberikan peluang untuk pengembangan terapi yang ditargetkan.9

Tumor yang secara klinis dan radiologis terlokalisasi ke orbit harus dibuang
dan diberikan urutan iradiasi berkas eksternal 55 Gy atau implan brachytherapy.
Reseksi bedah, bila diikuti oleh radiasi sinar eksternal, dapat menunda
pertumbuhan atau kekambuhan tumor: interval bebas penyakit rata-rata setelah ini
adalah 3 tahun, dan tingkat kelangsungan hidup rata-rata adalah 10 tahun. Area
yang diradiasi harus mencakup jaringan lunak superolateral orbit, fossa lakrimal,
dinding orbital lateral, dan puncak orbital untuk memasukkan fisura orbital
superior serta sinus kavernosa anterior.12

Brachyteraphy dengan plak radioaktif atau biji yang ditanamkan secara lokal
mungkin juga efektif dalam mengendalikan kekambuhan karsinoma kelenjar
lakrimal.12

Kemoterapi tidak memiliki peran yang diakui dalam pengobatan adenoid

cystic carcinoma, meskipun laporan dua pasien yang menerima kombinasi
cisplatin dan doxorubisin intraarterial, diikuti oleh reseksi bedah dan iradiasi sinar
eksternal (55-60 Gy), keduanya menunjukkan bukti radiologis dari penyusutan
tumor sebelum operasi dan interval bebas kambuh yang berkepanjangan (7-9
tahun) pada kedua pasien.12
2.10 Prognosis Adenoid Cystic Carcinoma
Prognosis untuk adenoid cystic carcinoma kelenjar lakrimal tergantung pada
jenis sel. Adenoid cystic carcinoma (varian yang paling umum) ditandai dengan
kekambuhan lokal, diikuti oleh metastasis. Penyebaran pernineural dianggap
bertanggung jawab atas penyebaran intracranial dan kambuh setelah reseksi.
Periode bebas penyakit rata-rata dilaporkan sekitar 18 bulan hingga 3 tahun setelah
reseksi, dan angka harapan hidup rata-rata sekitar 5 tahun. Kesembuhan pada
tumor ini mungkin mustahil, dan kekambuhan yang lambat telah dilaporkan
hingga 24 tahun setelah kemunculan, sehingga mengacaukan penilaian hasil

terapi.12

Beberapa penelitian telah menemukan bahwa pasien dengan tumor ≥ T3

pada kemunculan memiliki kelangsungan hidup keseluruhan yang lebih pendek
dan waktu untuk metastasis. Pada AJCC Cancer Staging Manual edisi ke tujuh,
tumor dengan ukuran berapa pun diklasifikasi sebagai T4 jika periosteum atau
tulang terlibat. Perubahan klasifikasi ini belum terbukti berkorelasi dengan risiko
kematian atau waktu untuk metastasis untuk adenoid cystic carcinoma kelenjar
lakrimal.13
Kelangsungan hidup 10 tahun keseluruhan pasien yang didiagnosis dengan
adenoid cystic carcinoma diperkirakan 20% hingga 30% meskipun beberapa tumor
mengikuti perjalanan yang lama. Tingkat kekambuhan adenoid cystic carcinoma
hingga 70%. Prognosis yang lebih buruk dikaitkan dengan invasi saraf, pola
pertumbuhan basaloid, dna ukuran tumor > 4 cm pada saat diagnosis.13

iv
17
 BAB 3
KESIMPULAN DAN SARAN

Adenoid cystic carcinoma merupakan keganasan pada kelenjar lakrimal.

Angka kejadian tumor ini sekitar 20-35% dari keganasan pada kelenjar lakrimal.
Adenoid cystic carcinoma sering muncul pada decade keempat hingga kelima
kehidupan. Gejala yang ditimbulkan adalah adanya kepenuhan pada kelopak mata
atas dan berpindah ke medial secara melingkar dan ada keluhan diplopia, ada
massa teraba pada kuadran lateral atas dengan adanya nyeri atau dysthesia dan
proptosis. Untuk membantu diagnosis biasnaya dilakukan pemeriksaan penunjang
berupa CT scan, MRI, dan biopsi. Menurut AJCC tumor ini di bagi derajat dengan
klasifikasi TNM. Tatalaksana yang dilakukan pada adenoid cystic carcinoma
tatalaksana bedah berupa reseksi lokal, pengangkatan en bloc, exenterasi dan
orbitectomy serta dapat diberikan terapi radiasi sebagai adjuvant dan
brachyteraphy. Angka harapan hidup untuk adenoid cystic carcinoma sekitar 5
tahun.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Andreasen, S., B. Esmaeli, S.L.V. Holstein, L.H. Mikkelsen, P.K.

Rasmussen & S. Heegaard. 2017. An Update on Tumors of the Lacrimal
Gland. Asia-Pacific Journal of Ophthalmology. 6(2): 159-172.

2. Yesiltas, Y.S., A.K. Gunduz, E. Erden & C.L. Shields. 2018. Lacrimal
Gland Tumors in Turkey: Types, Frequency, and Outcomes. Int. J.
Ophthalmol. 11(8): 1296-1302.

3. Pisconti, S., G. Favia, C.D. Aniello, C. Cavaliere, F. Perri, A. Licchetta &

A. Gnoni. 2014. Adenoid Cystic Carcinoma of the Lacrimal Gland
Metastasizing After Long Follow-up to Single Dorsal Vertebrae: A Case
Report and Review of the Literature. World Cancer Research Journal. 1(4):

1- 5.
4. Muttagi, V.K., M. Gairola, P. Ahlawat, A. Aggarwal, K. Sharma, S.
Tandom, S. Dutta & N. Sachdeva. 2018. Rare Presentation of Adenoid
Cystic Carcinoma Presenting as Retro-orbital Mass: A Case Report.
Ophthalmol Case Rep. 1(2): 28-31.

5. Uwaydat, S.H. & K.W. Sims. 2016. Adenoid Cystic Carcinoma Presenting
as an Orbital Apex Mass with Intracranial Extension. Can. J. Ophthalmol.

51: 65-67.
6. Vhora, R.S., S.S. Vhora, A.D. Katkar, P.S. Ghate & V.B. Kamatagi. 2015.
A Case Report of Adenoid Cystic Carcinoma of Lacrimal Gland. Medical
Journal of Dr. D.Y. Patil University. 8(2): 217-219.

7. Eva, P.R. & J.J. Augsburger. 2018. Vaughan & Asbury’s General
Ophyhalmology. 19th Ed. New York: Mc Graw Hill. pp. 48-50.

8. Anderson & R.E. Pollock. 2011. Ophthalmic Oncology. London: Springer.

pp. 94.

9. Niederhuber, J.E. Armitage, J.O., M.B. Kastan, J.H. Doroshow, J.E. Tepper.
2019. Abeloff’s Clinical Oncology. 6th Ed. China: Elsevier. pp. 995-996.
10. Esmaeli, B. & R.E. Pollock. 2011. Ophthalmic Oncology. London:
Springer. pp. 94-95.
11. Rootman, J. & V.A. White. 2009. Changes in the 7th Edition of the AJCC
TNM Classification and Recommendations for Pathologic Analysis of
Lacrimal Gland Tumors. Arch. Pathol. Lab. Med. 133: 1268-1271.

12. Singh, A.D., B.E. Damato, J. Pe’er, A.L. Murphree & J.D. Perry. 2007.
Clinical Ophthalmic Oncology. China: Elsevier. pp. 557.

13. Stanford, S., C.P. Canders, M.L. Linetsky, C.K. Lai, E. Abemayor & C.
Kirsch. 2014. Adenoid Cystic Carcinoma of the Lacrimal Gland: A Case
Report with a Review of the Literature. Journal of Medical Imaging and
Radiation Science. 45: 323-326.